儿童癫痫发作的电_临床特征及其诊断定位价值_邵晓秋

［2］Skirrow C，Cross JH，Harrison S，et al.Temporal lobe surgery in childhood and neuroanatomical predictors of long-term de⁃
clarative memory outcome［J］.Brain，2015，138（Pt1）：80-93.［3］Wilson S，Task Force members.Indications and expectations for neuropsychological assessment in routine epilepsy care：Report of
the ILAE Neuropsychology Task Force，Diagnostic Methods
Commission，2013-2017［J］.Epilepsia，2015，56（8）：1316-1317.［4］Jones-Gotman M，Smith ML，Risse GL，et al.The contribution of neuropsychology to diagnostic assessment in epilepsy［J］.Epi⁃
lepsy Behav，2010，18（1）：3-12.
［5］Bell BD，Seidenberg M，Hermann BP，et al.Visual and audito⁃ry naming in patients with left or bilateral temporal lobe epilep⁃
sy［J］.Epilepsy Res，2003，55（1）：29-37.
［6］Hamberger MJ，Seidel WT，McKhann GM，et al.Brain stimula⁃tion reveals critical auditory naming cortex［J］.Brain，2005，128
（Pt11）：2742-2749.
［7］Culhane-Shelburne K，Chapieski L，Hiscock M，et al.Executive functions in children with frontal and temporal lobe epilepsy［J］.
J Int Neuropsychol Soc，2002，8：623-632.
［8］Strauss E，Sherman E，Spreen O.A compendium of neuropsy⁃chological tests：administration，norms and commentary［M］.
3rd ed.New York：Oxford University Press，2006：103.
［9］Jones-Gotman M，Sziklas V，Djordjevic J，et al.Etomidate speech and memory test（eSAM）：a new drug and improved intracarotid
procedure［J］.Neurology，2005，65（11）：1723-1729.
［10］Jones-Gotman M，Sziklas V，DjordjevicJ.Intracarotidamobarbi⁃tal procedure andetomidate speech and memory test［J］.Can J
Neurol Sci，2009，36（1）：S51-54.
［11］Giovagnoli AR，Erbetta A，Villani F，et al.Semantic memory in partial epilepsy：verbal and non-verbal deficits and neuroana⁃
tomical relationships［J］.Neuropsychologia，2005，43（10）：
1482-1492.
［12］刘晓燕，蔡立新.小儿癫痫外科术前评估进展和挑战［J］.中国实用儿科杂志，2015，30（7）：515-520.
［13］Porter BE，Judkins AR，Clancy RR，et al.Dysplasia：A com⁃mon finding in intractable pediatric temporal lobe epilepsy［J］.
Neurology，2003，61（3）：365-368.
［14］Jutila L，AikiäM，Immonen A，et al.Long-term memory perfor⁃mance after surgical treatment of unilateral temporal lobe epi⁃
lepsy（TLE）［J］.Epilepsy Res，2014，108（7）：1228-1237.［15］Chen HH，Chen C，Hung SC，et al.Cognitive and epilepsy outcomes after epilepsy surgery caused by focal cortical dyspla⁃
sia in children：early intervention may be better［J］.Childs
Nerv Syst，2014，30（11）：1885-1895.
［16］Skirrow C，Cross JH，Harrison S，et al.Temporal lobe surgery in childhood and neuroanatomical predictors of long-term de⁃
clarative memory outcome［J］.Brain，2015，138（1）：80-93.［17］Passamonti C，Zamponi N，Foschi N，et al.Long-term seizure and behavioral outcomes after corpus callosotomy［J］.Epilepsy
Behav，2014，41（1）：23-29.
（2015-10-08收稿）
文章编号：1005-2224（2016）01-0026-06
DOI：10.7504/ek2016010607
儿童癫痫发作的电-临床特征及其
诊断定位价值
邵晓秋
【摘要】儿童尤其是低龄儿童癫痫发作有其独特的电-临床特征，不同于成人。

充分了解儿童癫痫发作特征对于正确分类及致痫区定位具有重要价值。

发育性和早期获得性局灶病变表现为全面性发作和广泛性放电模式，在低龄儿童中比较常见，可能导致外科干预延误，从而影响患儿精神运动发育。

因此，熟悉儿童癫痫病理相关的癫痫发作电-临床特征对于选择合适的手术适应证至关重要。

【关键词】儿童；癫痫发作；致痫灶定位
中图分类号：Ｒ72文献标志码：A
Electro-clinical features of children epilepsy and localiza⁃tion value in diagnosis SHAO Xiao-qiu.Department of Epilepsy，Center of Neurology，Beijing Tiantan Hospital，Capi⁃tal Medical University，Beijing100050，China
Abstract Children，especially young children with epilepsy have unique eletro-clinical characteristics that are different from those of adults.To fully understand the characteristics of epileptic seizures in childhood has an important value for proper classifi⁃cation and localization of epileptogenic zone.In addition，epilepsy in children with developmental and early acquired lesions usually present generalized patterns of seizures and epileptiform dis⁃charges，which is common in young children and may cause a delay surgical intervention that result in the children develop⁃mental delay of psychomotor.Being familiar with the electro-clinical features of epileptic pathology in children is crucial for selecting the appropriate surgical candidates.
Keywords child；epileptic seizure；localization of epilepto⁃genic zone
1%～2%的癫痫儿童会出现癫痫反复发作，不仅发作本身会严重影响患儿生活质量，难以控制的发作以及药物不良反应都会对患儿发育中的大脑造成影响，导致认知发育迟滞或倒退。

有效治疗很大程度上取决于发作及其相关癫痫综合征的准确分类。

目前国际抗癫痫联盟（ILAE）基于发作作者单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科，北京100050
电子信箱：shaoxiaoqiu2000@
症状学和脑电图（EEG）特征的发作分类1981年标准已广泛用于成人和儿童癫痫的诊断，对于癫痫药物选择以及预后判断极为重要。

1989年Luders 等提出了完全基于症状学的分类系统，即症状发作分类（semiological seizures classification，SSC）。

由于此分类标准在致痫区定位中的独特价值，因此，许多癫痫中心在进行术前评估时广泛使用。

2001年ILAE对癫痫发作和综合征分类进行了更新［1］，吸收了SSC的一些发作类型，更强调对于症状学的详细描述，进一步提高了该分类体系在致痫区定位中的价值。

2005—2009年任期的
ILAE委员会再次对发作和癫痫分类进行修订（2010年）［2］。

但正如报告所述，尽管术语和概念发生了变化，但对已经得到人们认可的癫痫综合征并未进行修改，此外，对世界各地临床医师如何使用这些电-临床综合征并不产生任何实际影响，因为这些电-临床综合征已经得到国际公认且每天都在广泛使用。

因此，本文仍以临床广泛使用的ILAE2001年标准分类的电-临床综合征展开阐述。

1儿童癫痫发作的电-临床特征
对于儿童癫痫的某些发作，其临床特征非常清楚，不需要进一步信息即可明确发作诊断及症状产生区；而对于另一些发作，其发作期特征模糊，需要详细分析其EEG特征。

对于儿童尤其是低龄儿童发作的电-临床特征的准确掌握，可以极大提高癫痫发作分类及致痫区定位的准确性。

临床广泛使用的ILAE2001年标准中癫痫发作分类包括以下主要发作类型。

1.1全面性发作
1.1.1强直阵挛发作（tonic-clonic seizure）年长儿童强直阵挛发作更接近成人，强直期表现为头部后仰，双眼上翻，双上肢屈曲或伸展，双下肢伸展强直，同期EEG表现为广泛性10Hz左右棘波节律。

进入阵挛期则表现为四肢或眼睑快速颤动，频率逐渐减慢，幅度逐渐加大，同期EEG可见强直期棘波节律逐渐减慢，并有慢波成分插入，一般持续1min左右放电和发作骤然终止，发作后有短暂电压抑制，而后出现弥漫性慢波即发作后慢波。

在某些儿童可表现为肌阵挛-强直-阵挛的发作形式，如青少年肌阵挛癫痫患者觉醒期强直阵挛发作之前常有连续的肌阵挛发作。

但婴幼儿强直阵挛发作与成人有很大不同，其强直期往往没有棘波节律，而仅仅出现广泛性电压降低，进入阵挛期则可能表现为反复尖波发放，频率不是逐渐减慢，而是略加快的，整个发作过程一般较短。

这些特征提示婴幼儿强直阵挛发作和年长儿及成人典型强直阵挛发作具有不同的机制。

1.1.2典型失神发作（typical absence seizures）患儿表现为短暂意识障碍，凝视、动作停止，多数持续数秒至数十秒，突发突止，可伴轻微阵挛成分或强直成分，也可伴短暂吞咽、咂嘴、摸索等自动症，需与颞叶癫痫局灶性发作鉴别。

典型EEG表现为广泛性3Hz棘慢综合波节律，部分患儿在广泛性3Hz棘慢波节律之前出现不同部位的前导性棘慢波或之后出现额区后放电，有时会误判为局灶性发作。

1.1.3不典型失神发作（atypical absence seizures）患儿表现为反应减低、动作减低或停止，可伴失张力成分（头部下垂或不能维持姿势）、肌阵挛成分（躯干或肢体轻微抖动），发作开始和结束相对缓慢，EEG表现为背景活动异常，广泛性1.5～
2.5 Hz棘慢综合波节律，有时不规则。

1.1.4肌阵挛发作（myoclonic seizures）表现为快速的全身抖动或口角、眼睑快速抽动，有时可导致患儿摔倒，EEG表现为广泛性高波幅棘慢波、多棘慢波爆发，同期肌电图（EMG）可见持续100～400 ms不等的肌电爆发。

1.1.5强直发作（tonic seizures）表现为躯干前屈前倾，双上肢向前或向上伸展，持续数秒或数十秒。

可导致摔倒，同期EEG可见广泛性10～20Hz 棘波节律发放，波幅逐渐增高，发作后为弥漫性慢波，同期EMG显示逐渐增强的肌电活动，有助于与肌阵挛发作和痉挛发作鉴别。

有时患儿仅表现为睡眠中短暂睁眼、双眼上视或头后仰，同期EEG显示高波幅棘波节律，提示为短暂强直发作，全面性强直发作多见于Lennox-Gastaut综合征。

1.1.6失张力发作（atonic seizure）患儿表现为全身突然发软，点头、向前低头弯腰，不能维持姿势，1～5s恢复，常导致跌倒，EEG表现可为广泛性不规则高波幅慢波活动、棘慢波活动，发作后为电压降低。

同期EMG为短暂电压衰减或肌电静息。

1.1.7阵挛发作（clonic seizures）表现为双侧肢体对称性节律性抽搐，无强直成分，同期EEG表现为广泛性尖波节律或棘波节律，有时有发作后电压抑制。

1.1.8
癫痫性痉挛发作（epileptic spasm ）癫痫性
痉挛发作是一种几乎只在儿童，尤其是低龄儿童出现的癫痫发作类型，表现为以躯干和四肢近端或轴性肌群为主的快速收缩，可表现为身体屈曲、伸展或混合型，持续2～10s ，婴儿在发作后常有哭泣，多数成串出现。

发作期EEG 表现为广泛性高波幅慢波或尖波，在其之前、之后或之上出现低波幅快活动。

同期EMG 显示痉挛持续时间比肌阵挛长，但比强直短，呈菱形爆发。

对于痉挛发作的认识更多的是因为West 综合征，痉挛发作是West 综合征的主要发作形式，以往被认为是全面性癫痫的发作类型，但目前发现局灶性癫痫儿童也会表现为痉挛发作，所以目前认为痉挛发作是一种年龄相关的癫痫发作类型，可见于不同部位致痫区（图1）。

发作最常见于3～12个月婴儿，但也有一些较大儿童的报道，很多儿童在3～5岁以后会逐渐出现其他发作类型。

如颞叶病灶的儿童，早期表现为痉挛发作，但在2.5岁左右会逐渐出现伴自动症的局灶性发作［3］。

1.1.9少见类型
其他相对少见的发作类型包括
肌阵挛失神发作、肌阵挛失张力发作、负性肌阵挛等。

1.2
局灶性发作（focal seizures ）局灶性发作是
儿童最常见的发作类型，约占儿童癫痫发作类型的60%左右，是指通过症状学和相应EEG 改变判断发作起源于一侧半球的局限性或广泛性网络，随发作演变可能局限于该网络或向临近和对侧网络扩散。

根据发作起源部位不同，临床症状及EEG 模式各不相同。

多数发作的发作期EEG 模式表现为某一局部、脑区或一侧半球起始的节律性变化，且随发作推进而表现出频率、波幅以及分布范围演变。

1.2.1
局灶感觉性发作
这些发作既可单独出
现，也可与各种运动性发作合并出现，患儿发作
后能很好地回忆起这些感觉（即发作先兆）。

发作先兆对于症状产生区的定位具有极为重要的价值。

1.2.1.1
基本感觉症状
指简单、不成形的涉及各
种初级感觉的现象，包括躯体感觉性、视觉性、味
觉性、嗅觉性、听觉性、胃气上升感和头部感觉等症状，强烈提示症状产生区，如起源于颞叶的胃气上升感和起源自枕叶的简单视幻觉。

1.2.1.2体验性感觉症状如情感性或与既往经历和记忆内容有关的幻觉、错觉，如似曾相识感、陌生感等，多数来自于颞顶枕交界区的联络皮质。

1.2.2局灶运动性发作1.2.2.1基本阵挛运动症状
部分肢体或一侧肢体的阵挛动作，提示症状产生于对侧初级运动皮
质。

1.2.2.2
不对称强直运动发作
强直动作涉及双
侧，但不对称，有时形成特殊姿势，如击剑样动作，症状产生于辅助运动区（supplementay motor area ，SMA ）。

1.2.2.3
典型自动症（颞叶自动症）具有一定协
调性的反复运动症状，以肢体远端为主，如摸索、咀嚼、吞咽等动作，常伴意识障碍，多见于颞叶发作。

1.2.2.4
过度运动性自动症
以近端肢体和轴肌
运动为著，从而导致较大幅度动作，如蹬车样、投掷样等动作，倘若速度很快，则动作相当剧烈。

患
者意识可能保留，有时伴恐惧、激惹等情感反应。

多数过度运动性发作产生于额叶。

1.2.2.5局灶性负性肌阵挛
某些肌肉或肌群的
强直活动突然中断，提示对侧负性运动区症状。

1.2.2.6
局灶性运动抑制性发作
一侧肢体活动
减少，提示对侧为症状起始区。

1.2.2.7发笑性发作（gelastic seizure ）以发笑为核
心症状，但这种发笑出现的不合时宜，在同一患儿
6岁患儿，4岁半开始发作，发作前精神运动发育症状，发病后出现发育落后。

a MRI 可见左侧额盖部异常信号，考虑为局灶性皮质
发育不良；b 、c 为发作间期EEG ：b 为广泛性放电模式；c 显示左侧颞区局限性慢波及尖慢波；d 、e 为发作期EEG ：d 为痉挛发作，右侧上肢肌电更明显；e 为肌阵挛发作，发作期肌电也显示右侧明显，提示左侧起源可能
图1局灶性癫痫儿童影像学资料
c
d
a
b
的不同发作中表现为非常刻板，此种现象以下丘脑错构瘤多见，也可见于额叶癫痫和颞叶癫痫。

在ILAE2001年分类标准中，不再使用简单部分性发作和复杂部分性发作的概念，只是在某一具体发作中描述是否伴意识损害，但并不把意识障碍作为癫痫发作分类的特定标准。

对于儿童尤其是低龄儿童，很难描述发作期各种感觉症状和主观体验，所以较少有先兆，而运动症状则能够被客观地观察到，所以对于症状产生区和致痫区的定位具有重要价值。

2年龄及早期致痫性病变对电-临床特征的影响2.1年龄的影响较大儿童发作的电-临床特征基本接近成人，所以可依据发作先兆、有定侧或定位价值的症状和体征，以及症状演变顺序，结合发作期EEG模式进行发作起始区、症状产生区以及致痫区的定位。

但对低龄儿童的发作，尤其局灶性发作与成人有很大不同。

复杂的行为改变和刻板动作在低龄儿童不常见，可能是受累的神经网络并不成熟的缘故。

对于语言发育尚不完善或有明显语言发育落后的儿童，也很少能够主诉先兆和感觉改变。

婴儿期的自动症只是比较简单的吸吮或咀嚼动作，而不是更为复杂的行为序列。

低龄儿童局灶性发作常常很快继发全面强直阵挛发作，这一特征随着儿童年龄增长，内源性抑制性机制逐渐发育而减少。

儿童局灶性癫痫最常见的病理类型皮质发育不良，也对继发全身发作的形成有促进作用，因为发育不良的组织使放电能够快速传导到远处脑区［4］。

对于儿童颞叶癫痫的研究显示了与年龄相关的发作期症状学变化，即在婴儿和低龄儿童的颞叶癫痫中运动症状相当常见［4］。

头和（或）眼球偏转，一侧强直、一侧阵挛或双侧过度运动都提示继发累及额叶，早发颞叶癫痫可能还有痉挛发作［5］，但自动症则非常短暂、简单，如仅表现为短暂的咂嘴等。

在年长儿童，发作期行为逐渐发展为成人颞叶发作的凝视和意识障碍。

大脑的发育成熟过程强烈影响局灶性发作的发作期情感表达，发作期良性情感体验（如笑容、快乐感等）更多见于儿童，而负性情感体验多见于成人［6］。

对发作症状学分析显示有些对发作有定侧意义的症状贯穿整个儿童期，而有些定侧症状则在10岁左右出现［7］。

如一侧强直、阵挛发作、Todd麻痹和眼震见于各个年龄段儿童，一侧手部自动症、肌张力障碍姿势，头偏转、发作后失语及发作后触碰面部动作（如擦鼻子动作）则仅在年长儿童中出现。

年长儿童发作期症状更复杂和多样意味着发作环路的逐渐成熟。

2.2早期致痫性病变的影响随着影像技术的进步，越来越多证据显示相当一部分儿童癫痫是由于发育性病变和早期获得性病变所致，如皮质发育不良、发育性肿瘤、结节性硬化、围生期缺血缺氧性脑病等，这些病变几乎都出现于2岁之前。

患儿尽管是局限性或一侧性病变，但常常出现全面性发作和广泛性EEG放电模式，明显不同于成人期获得性致痫性病变表现［8］。

最初认识到这一特征是在表现为高度失律和婴儿痉挛的低龄儿童，任何部位的病变都可能出现痉挛性发作和广泛性放电模式，但通过手术切除限局性或半球性病变则发作消失。

之后发现围生期脑损伤的儿童或青少年也表现为类似于Lennox-Gastaut综合征的广泛性慢棘慢波模式。

儿童尤其是低龄儿童的限局性病变，出现全面性发作和广泛性放电模式的发病机制并不完全清楚。

一种观点认为是不成熟大脑的可塑性适应不良，从而影响正常神经环路形成，导致自发过度同步化［9］；也有观点认为涉及到丘脑皮质环路［10］。

下丘脑错构瘤也有全面性发作和广泛性放电模式的报道，即在婴儿期出现发笑性发作，在6岁左右出现全面性强直发作［11］。

早期EEG正常，随后逐渐演变为异常并出现广泛性癫痫样放电，术中EEG仍然显示持续的广泛性棘慢综合波，即使在切除错构瘤之后的术中EEG监测这种放电仍然存在，但在术后随访中这些放电消失，这一现象可能与继发致痫灶的形成有关，其机制类似于动物点燃模型，即在继发致痫灶变成独立致痫灶之前移除原发致痫灶，则这种全面性放电模式最终会消失［12］。

某些局灶性皮质发育不良（focal cortical dys⁃plasia，FCD），尤其是FCDⅡB型的EEG往往具有一定特征，如局灶性多棘波、快节律、周期样多棘波等模式，都强烈提示其潜在的病理类型［13］。

3儿童癫痫发作的电-临床特征对致痫灶定位的价值
低龄儿童的局灶性发作症状非常轻微而难以
识别，尽管有详细的病史，但对于低龄儿童来讲，很难描述先兆以及症状演变顺序。

而低龄儿童的局灶性癫痫又常表现为广泛性脑电模式，给定位带来极大困难。

儿童常见的一侧性病变，如一侧半球围生期损伤、Rasmussen 脑炎等，常表现为病变对侧的EEG 放电模式，似乎是广泛性放电模式的另一种表现形式，即由于面积较大的破坏性病变导致病变同侧脑电活动减弱，而出现对侧为著的放电模式，可能给定位带来误导，但发作期运动症状不对称可有助于定侧（图2）。

即使在一些典型的局灶性癫痫综合征，如由发育性肿瘤（如神经节胶质细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等）引起的儿童颞叶癫痫，EEG 可表现为多灶性或病变对侧为著的放电模式，但成功切除局部致痫性病变后，放电随之消失，且不影响预后［14］。

4岁2个月男性患儿，8个月时患病毒性脑炎。

1岁半开始发
作。

a ～d ：MRI 显示右侧半球大面积软化；e ：发作间期EEG ，健侧半球放电更明显，波幅高于右侧；f ：发作期EEG ，表现为身体快速抖动，然后出现双眼向左侧凝视。

EEG 表现为左侧明显低波幅快节律演变，但同期肌电图显示左侧肌电更为明显，提示右侧起源
图2病毒性脑炎患儿继发癫痫发作的资料图
无论是伴高度失律的West 综合征还是伴广泛慢棘慢综合波的Lennox-Gastaut 综合征，最初都被认为是不适合行手术治疗的癫痫综合征，部分患儿发现单个或多个病灶，但由于这类患儿发作非常频繁，抗癫痫药物无效，所以个别癫痫中心尝试行病灶切除而意外获得较好疗效。

这类手术的治疗成功也拓宽了癫痫外科手术治疗的适应证。

尽管并非全部患儿都表现为广泛性或对侧放电的EEG 模式，但重视这些现象很重要，能够帮助临床仔细选择适合手术治疗的局灶性或一侧性致痫性病变患儿。

有研究显示，对于早期致痫性病变儿童，广泛性放电模式与仅有病变同侧放电患者相
比，术后无发作比例无明显差别［15-16］。

尽管全面性发作和广泛性放电模式给致痫灶的定位带来很大困难，但是随年龄增长，很多患儿的发作表现为某些不对称特点，如以一侧为主的痉挛或肌阵挛发作、强直阵挛发作中不对称抽搐、口角向一侧偏斜等症状，以及在广泛性放电模式中夹杂相对恒定的一侧性EEG 改变，都能对致痫灶的定侧或定位具有一定提示价值［17］。

更为重要的是，在儿童癫痫外科评估中，需要高度重视影像学，熟悉儿童常见的发育性病理影像学特征，同时掌握儿童癫痫发作的电-临床特征，进而对致痫灶进行综合定位，尽早识别可行外科治疗的儿童难治性癫痫，终止其发作，从而改善儿童精神运动发育。

参考文献
［1］Engel J.A proposed diagnostic scheme for people with epilep⁃
tic seizures and with epilepsy ：report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology ［J ］.Epilepsia ，2001，42（6）：796-803.
［2］邓劼，张月华，刘晓燕.发作和癫痫分类框架相关术语和概念
修订［J ］.中国实用儿科杂志，2011，26（7）：505-511.［3］Fogarasi A ，Jokeit H ，Faveret E ，et al.The effect of age on sei⁃
zure semiology in childhood temporal lobe epilepsy ［J ］.Epilep⁃sia ，2002，43（6）：638-643.
［4］Turkdogan D ，Duchowny M ，Resnick T ，et al.Subdural EEG pat⁃
terns in children with Taylor-type cortical dysplasia ：compari⁃son with non-dysplasitic epilepsy ［J ］.J Clin Neurophysiol ，2005，22（1）：37-42.
［5］Maton B ，Jayakar P ，Resnick T ，et al.Surgery for medically in⁃
tracatable temporal lobe epilepsy during early life ［J ］.Epilep⁃sia ，2008，49（1）：80-87.
［6］Fogarasi A ，Janszky J ，Tuxtorm I.Ictal emotional expressions of children with partial epilepsy ［J ］.Epilepsia ，2007，48（1）：120-123.［7］Fogarasi A ，Janszky J ，Tuxtorm I.Peri-ictal lateralizing signs in
children ：blinded multi-observer study of 100children ＜12years ［J ］.Neurology ，2006，66（2）：271-274.
［8］Wyllie E ，Lachhwani DK ，Gupta A ，et al.Succrssful surgery for
epilepsy due to early brain lesions despite generalized EEG find⁃ings ［J ］.Neurology ，2007，68（4）：398-397.［9］Gupta A1，Chirla A ，Wyllie E ，et al.Pediatric epilepsy sur⁃
gery in focal lesions and generalized electroencephalogram ab⁃normalities ［J ］.Pediatr Neurol ，2007，37（1）：8-15.［10］Sutula TP.Mechanisms of epilepsy progression ：current theo⁃
ries and perspectives from neuroplasticity in adulthood and de⁃
velopment ［J ］.Epilepsy Res ，2004，60（2/3）：161-171.［11］Freeman J ，Harvey A ，Rosenfeld J ，et al.Generalized epilep⁃
sy in hypothalamic hamartoma ：evolution and postoperative
res⁃
c
b
olution［J］.Neurology，2003，60（5）：762-767.
［12］Bertram E.The relevance of kindling for human epilepsy［J］.
Epilepsia，2007，48（2）：65-74.
［13］Alshafai L，Ochi A，Go C，et al.Clinical，EEG，MRI，MEG，and surgical outcomes of pediatric epilepsy with astrocytic inclu⁃
sions versus focal cortical dysplasia［J］.Epilepsia，2014，55
（10）：1568-1575.
［14］Lv R，Sun Z，Cui T，et al.Seizure semiology and electroenceph⁃alography in young children with lesional temporal lobe epilep⁃
sy［J］.Seizure，2014，23（2）：155-157.
［15］刘晓燕，蔡立新.小儿癫痫外科术前评估进展和挑战［J］.中国实用儿科杂志，2015，30（7）：515-520.
［16］蔡立新.外科手术治疗儿童难治性癫痫及临床评估［J］.中国实用儿科杂志，2011，26（7）：497-502.
［17］刘晓燕.如何解读小儿脑电图［J］.中国实用儿科杂志，2014，29（2）：104-108.
（2015-11-25收稿）文章编号：1005-2224（2016）01-0031-06
DOI：10.7504/ek2016010608
儿童难治性癫痫手术适应证及
手术时机选择
蔡立新
【摘要】癫痫是儿童时期常见的神经系统慢性疾病，其中药物难治性癫痫约占20%。

癫痫外科是治疗难治性癫痫的有效手段之一。

与成人癫痫外科相比，儿童癫痫外科在病因、影像学、电-临床特征和手术方式等各方面明显不同。

临床只有充分认识这些特点并在多学科密切合作的前提下，才可能正确选择手术适应证及手术时机，最终使患儿获得满意的手术疗效。

【关键词】儿童；药物难治性癫痫；癫痫外科；适应证；手术中图分类号：Ｒ72文献标志码：A
Surgical indications and timing for medically intractable epilepsy in children CAI Li-xin.Pediatric Epilepsy Cen⁃ter，Peking University First Hospital，Beijing100034，China Abstract Epilepsy is a common chronic neurological disor⁃der in children.Among them，about20%are drug resistant. Epilepsy surgery is often the most effective treatment option for medically intractable epilepsy.Although there are many common features between pediatric and adult epilepsy surgery，there are also many differences unique to children in etiology，neuro-imaging，electrical-clinical features and operative tech⁃niques.These differences are critical during the many stages of the pediatric epilepsy surgery，especially for choosing cor⁃rect surgical indications and timing.On the other hand，the presurgical discussion and decision should be best performed at a special pediatric epilepsy center with the input of a team of pediatric neurologists，surgeons and some other specialists. Keywords child；medically intractable epilepsy；epilepsy surgery；indication；operation
全世界约有1050万癫痫患儿，虽然目前癫痫的诊断技术及治疗水平有了飞速发展，但依然会有约20%癫痫患儿的发作无法用现有抗癫痫药物控制［1］。

这些患儿在忍受癫痫发作的同时，还会伴学习困难、智力低下、发育迟缓、精神行为障碍以及社会心理等问题［2］。

癫痫外科手术治疗是目前惟一可以治愈药物难治性癫痫的手段。

本文将重点介绍儿童癫痫外科治疗难治性癫痫的主要特点、适应证以及如何正确选择手术时机，希望对从事儿童癫痫内、外科的医生能有所帮助。

1儿童与成人癫痫外科之间的主要区别
虽然儿童癫痫外科与成人癫痫外科在内容上有很多相似之处，但两者之间同样存在着很大不同［3］。

充分了解儿童癫痫及患儿自身的特点，是确定儿童癫痫外科手术适应证并准确把握手术时机的基础。

1.1致病因素儿童癫痫外科手术患儿的致病因素种类众多，包括围生期损伤、皮质发育障碍、脑炎、皮肤综合征、半球综合征（如Rasmussen脑炎）、Sturgeon-Weber综合征等，每种病因均有其自身独特的临床特点且只出现在儿童时期，从而导致儿童癫痫外科致痫灶的病理组成与成人有很大不同。

儿童癫痫手术病例中皮质发育障碍最多见，占40%～60%；出现海马硬化的患儿多为双重病理，完全不同于成人［4］。

2003年国际抗癫痫联盟（ILAE）儿童癫痫外科分会发表共识认为：儿童癫痫外科非常独特，需要专门的儿童神经内、外科医生共同给予治疗［5］。

1.2致痫灶特点儿童癫痫中一些病灶的致痫性非常强，如局灶性皮质发育不良（FCD）、发育性肿瘤［如胚胎发育不良的神经上皮肿瘤（DNeT）］、Sturg-weber综合征、Rasmussen脑炎等，这些致痫灶多数与难治性癫痫密切相关。

彻底切除后发作消失的可能性非常高。

由于儿童癫痫临床症状及
作者单位：北京大学第一医院儿童癫痫中心，北京100034电子信箱：cailix1010@。