门-窦血管病——门静脉高压症的一种新型疾病谱

门-窦血管病——门静脉高压症的一种新型疾病谱
李玉林;符艳秋;周丽诗;李雨芙;羊东晔
【期刊名称】《临床肝胆病杂志》
【年(卷),期】2022(38)12
【摘要】门-窦血管病(PSVD)是一种以门静脉高压症为主要临床特征,但无肝硬化,或无肝硬化相关危险因素,且影像学检查门静脉、肝静脉及下腔静脉通畅,需要活检病理诊断的一种疾病。

该疾病在东西方的发病率存在很大差异;已知与自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或药物暴露、遗传、代谢相关,但确切的病因仍然未知。

该疾病有三种典型组织病理学改变,分别是闭塞性门静脉病、结节性再生增生、不完全性间隔纤维化。

PSVD早期临床表现没有特异性,晚期与肝硬化相似,影像上主要表现为门静脉高压相关并发症的征象,但肝脏硬度正常或稍增加,诊断需要肝活检;治疗上参照肝硬化的标准;该疾病预后明显优于肝硬化。

该综述回顾性总结PSVD的流行病学、发病机制、临床诊疗等,以期提高临床医生对该病的认识。

【总页数】5页(P2850-2854)
【作者】李玉林;符艳秋;周丽诗;李雨芙;羊东晔
【作者单位】深圳大学医学部;香港大学深圳医院消化及肝脏科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
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