系统性红斑狼疮肺损害相关知识

系统性红斑狼疮肺损害相关知识
概述
系统性红斑狼疮是原因不明的自身免疫性疾病。

其累及肺和胸膜损害称为狼疮性肺病。

病理改变主要为免疫复合物沉积在肺泡壁所导致肺实质纤维化、肺间质小血管非特异性炎症及出血，肺透明膜形成，毛细血管栓塞性坏死，胸膜渗出等。

诊断要点
临床表现
1．病史与症状：有系统性红斑狼疮的病史或目前具有红斑狼疮的全身症状以及累及肺的呼吸道症状，如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、气短和呼吸困难。

2．体征：除有红斑狼疮所具有的体征外，肺部受侵者肺闻及湿性啰音，胸膜有渗出性胸腔积液者，叩诊发浊，呼吸音减弱或消失，心脏扩大，肝、脾肿大可触及。

红斑狼疮性肺病可分为：
①胸膜炎：主要为干性和渗出性胸膜炎改变；
②狼疮性肺炎；有发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难、肺部湿性哕音、发绀和杵状指；
③肺间质纤维化：是间质性肺炎的进一步发展而致纤维化，进行性呼吸困难，肺内闻及细湿哕音，限制性通气障碍和弥散功能减低；
④肺不张：主要是小区域性节段性肺不张和盘状不张，由于胸膜受累，膈肌运动降低等继发性因素。

实验室检查
1．血细胞检查：红细胞和血红蛋白减少，白细胞正常或偏低，血沉增快。

2．血液检查：血抗核抗体可阳性，血中狼疮细胞阳性，部分类风湿因子阳性，血C3、C4含量降低，肝、肾受累者BUN、Cr和SG-PT异常。

3．胸腔积液检查：渗出液蛋白含量>30g/L。

糖含量>3.08 mmol/L，胸水C3、C4含量低，可找到狼疮细胞。

影像学检查
胸部X线检查
1．胸膜炎者见肋膈角变浅，或胸腔积液，单侧或双侧。

2．狼疮性肺炎多发性小片状阴影，或云絮状，可融合成大片，变化快，可游走，有时只表现肺纹理增粗，或模糊。

3．肺间质纤维化型者为两肺弥漫性线条状、网状和大小结节阴影，以双下肺为明显。

4．肺不张者见到节段性或盘子状肺不张，位于肺的基底部。

其他检查
病理检查行肺或胸膜活检，肺组织小动脉及结缔组织呈慢性炎症变化，组织中有Ig G、Ig M和C3、C4等沉积。

鉴别诊断
本病应与肺炎、粟粒性肺结核、其他原因引起的间质性肺纤维化和胸膜疾病相鉴别。

治疗概述
1．红斑狼疮治疗参见红斑狼疮。

2．并发肺损害的治疗
（1）一般治疗：休息、止咳、祛痰、氧疗和大量胸水时胸穿抽水，缓解症状。

（2）药物治疗：肺内活动期病变，用皮质激素治疗，泼尼松40~60 mg/d，分次或顿服，当达到疗效后逐渐减量，疗程宜长，缓慢减至5 mg/d，维持一时期，无效者可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤等。

（3）注意用泼尼松和免疫抑制剂的不良反应，加强观察和处理。