脂肪酸的分解代谢
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4.人类的某些疾病如动脉粥样硬化、脂肪肝和酮尿症等都与 脂类代谢紊乱有关。
一.脂肪酸的结构
1.脂肪酸的结构
脂肪酸有一长的烃链，其一端为羧基。绝 大多数的脂肪酸有着偶数的碳原子，而且 不具侧链。饱和脂肪酸在其碳－碳原子这 间没有双键。但单或多－不饱和则有一个 或多个双键。
几种重要的脂肪酸结构式
常见的脂肪酸的名 及分子式
1. 脂肪酸的活化
? 脂肪酸进入细胞后，首先在线粒体外或胞浆中 被活化，形成脂酰 CoA，然后进入线粒体进行 氧化。
? 在脂酰CoA合成酶催化下，由 ATP提供能量， 将脂肪酸转变成脂酰 CoA：
脂酰 CoA合成酶
Oቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
RCH2CH2CH2COOH + ATP O
RCH2CH2CH2C AMP + PPi
脂肪酸跨线粒体内膜的转运
（一）脂肪酸的? -氧化
? 脂肪酸的? -氧化的假说： ? Franz Knoop 将不同长短的直链脂肪酸的甲基 ?
－碳原子与体内不被氧化的苯基连接并喂狗，然后 检查尿中的最终产物。结果如下：
脂肪酸的? -氧化
? 脂肪酸的?-氧化作用是指脂肪酸在氧化分 解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的? -位， 即氧化是从羧基端? -位碳原子开始的，每 一次氧化切除一个2碳片段。脂肪酸的? -氧 化是含偶数碳原子或奇数碳原子饱和脂肪 酸的主要分解方式。
氧化
? 脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下，
在? -和?-碳原子上各脱去一个氢原子，生 成反式? ,?-烯脂酰CoA，氢受体是FAD。
O
脂酰CoA脱氢酶
HO
RCH2CH2CH2C SCoA
RCH2C C C SCoA
FAD FADH2
H
水化
? 在烯脂酰CoA水化酶催化下，? ,? -烯脂酰 CoA水化，生成L(+)-? -羟脂酰CoA。
第二节、脂肪的分解代谢
一.甘油三脂的水解
? 脂肪（甘油三脂）的分解是经过脂肪酶 催化。组织中有三种脂肪酶，一步步地 把甘油三酯水解成甘油和脂肪酸。这三 种酶是脂肪酶、甘油二酯脂肪酶、单脂 酰甘油单酯脂肪酶。其水解的步骤如下：
甘油三脂 的水解
二.甘油的代谢
? 甘油经血液输送到肝脏后，在ATP存在下，由甘油激酶催 化，转变成3-磷酸甘油。这是一个不可逆反应过程。 3磷酸甘油在磷酸甘油脱氢酶（含辅酶NAD+）作用下，脱 氢形成磷酸二羟丙酮。
? 脂肪酸的完全氧化可以产生大量的能量。例如软脂酸 （含16碳）经过7次? -氧化，可以生成8个乙酰CoA，每 一次? -氧化，还将生成1分子FADH2和1分子NADH。软 脂酸完全氧化的反应式为：
1. 脂肪在动物体内和植物种子及果实中大量存储。脂肪在 氧化时可以比其他能源物质提供更多的能量。
2. 磷脂是生物膜的主要组成成分。由于是兼性分子，构成 膜外面亲水，内面疏水的特性，使得细胞内环境得以相 对稳定。
3．许多类脂及其衍生物有重要的生理作用。如固醇类激素、 维生素D及胆汁酸等，磷酸肌醇有细胞内信使的作用，前 列腺素有各种生理效应，而糖脂与细胞的识别和免疫方 面有着密切的关系。
O
RCH2 CH CH C SCoA
RCH2 C CH C SCoA
NAD+ NADH + H+
硫解
? 在?-酮脂酰CoA硫解酶催化下，?-酮脂酰CoA与CoA作用， 生成1分子乙酰CoA和1分子比原来少两个碳原子的脂酰 CoA。少了两个碳原子的脂酰CoA ，可以重复上述反应 过程，一直到完全分解成乙酰CoA。脂肪酸通过? -氧化生 成的乙酰CoA，一部分用来合成新的脂肪酸和其它生物分 子，大部分则进入三羧酸循环完全氧化。
? 脂肪酸的?-氧化在线粒体中进行，
3. ?-氧化的反应过程
? 脂酰CoA在线粒体的基质中进行氧化分解。 每进行一次? -氧化，需要经过脱氢、水化、 再脱氢和硫解四步反应，同时释放出1分子 乙酰CoA。反应产物是比原来的脂酰CoA 减少了2个碳的新的脂酰CoA。如此反复进 行，直至脂酰CoA全部变成乙酰CoA。
CH2OH甘油激酶 CH2OPO23- 磷酸甘油脱氢酶 CH2OPO23-
CHOH
CHOH
CO
CH2OHATP ADP CH2OH NAD+ NADH+ H+ CH2OH
三．脂肪酸的分解代谢
? 1. ? -氧化 ? 氧化, 水合, 氧化, 断裂 ? 2. TCA循环 ? 3.电子传递与氧化磷酸化
(p235)
第28章 脂肪酸的分解代谢
1.脂肪的氧化分解 2.脂肪酸的合成 3.磷脂的代谢 4.胆固醇的代谢 5.脂蛋白 6.脂类代谢紊乱引发的病症
第一节 概述
? 脂类主要包括甘油三酯（脂肪）、磷脂 和类固醇等。脂类代谢是指在生物体细 胞内上述各类物质的生物合成和分解过 程。
?脂类代谢对于生命活动具有重要意义
O RCH2 C
O CH C
硫解酶 SCoA
CoASH
O RCH2C
O SCoA + CH3C
SCoA
B氧化
4.? -氧化产物的去向
FADH2，NADH 进入TCA循环，彻底的降解
乙酰COA
脂肪合成
参与其它代谢
酮体、帖类、固醇类 物质合成 进入乙醛酸循环 琥珀酸 糖异生
5.脂肪酸? -氧化产生的能量
脂酰腺苷酸
O
RCH2CH2CH2C AMP ＋ CoASH
RCH2CH2CH2C SCoA + AMP
2.脂酰CoA转运入线粒体
? 催化脂酰CoA氧化分解的酶存在于线粒体的基质中，所以 脂酰CoA必须通过线粒体内膜进入基质中才能进行氧化分 解。
? 脂酰CoA需要借助一种特殊的载体肉碱(L- ?羟基-y-三甲 铵基丁酸)才能转运到线粒体内。脂酰CoA在肉碱脂酰转 移酶催化下，与肉碱反应，产生脂酰肉碱，然后通过线粒 体内膜。脂酰肉碱在线粒体内膜的移位酶帮助下穿过内膜， 并与线粒体基质中的CoA作用，重新生成脂酰CoA, 释放 出肉碱。肉碱再在移位酶帮助下，回到线粒体外的细胞质 中。
HO RCH2C C C SCoA H2O
OH O RCH2 CH CH C SCoA
H
烯脂酰CoA水合酶
氧化
? L－?-羟脂酰CoA在L－?-羟脂酰CoA 脱氢酶催化下，脱氢生成? -酮脂酰CoA。
反应的氢受体为NAD+。此脱氢酶具有
立体专一性，只催化L(+)-? -羟脂酰
CoA的脱氢。
OH
O 羟烯脂酰 CoA脱氢酶 O
一.脂肪酸的结构
1.脂肪酸的结构
脂肪酸有一长的烃链，其一端为羧基。绝 大多数的脂肪酸有着偶数的碳原子，而且 不具侧链。饱和脂肪酸在其碳－碳原子这 间没有双键。但单或多－不饱和则有一个 或多个双键。
几种重要的脂肪酸结构式
常见的脂肪酸的名 及分子式
1. 脂肪酸的活化
? 脂肪酸进入细胞后，首先在线粒体外或胞浆中 被活化，形成脂酰 CoA，然后进入线粒体进行 氧化。
? 在脂酰CoA合成酶催化下，由 ATP提供能量， 将脂肪酸转变成脂酰 CoA：
脂酰 CoA合成酶
Oቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
RCH2CH2CH2COOH + ATP O
RCH2CH2CH2C AMP + PPi
脂肪酸跨线粒体内膜的转运
（一）脂肪酸的? -氧化
? 脂肪酸的? -氧化的假说： ? Franz Knoop 将不同长短的直链脂肪酸的甲基 ?
－碳原子与体内不被氧化的苯基连接并喂狗，然后 检查尿中的最终产物。结果如下：
脂肪酸的? -氧化
? 脂肪酸的?-氧化作用是指脂肪酸在氧化分 解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的? -位， 即氧化是从羧基端? -位碳原子开始的，每 一次氧化切除一个2碳片段。脂肪酸的? -氧 化是含偶数碳原子或奇数碳原子饱和脂肪 酸的主要分解方式。
氧化
? 脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下，
在? -和?-碳原子上各脱去一个氢原子，生 成反式? ,?-烯脂酰CoA，氢受体是FAD。
O
脂酰CoA脱氢酶
HO
RCH2CH2CH2C SCoA
RCH2C C C SCoA
FAD FADH2
H
水化
? 在烯脂酰CoA水化酶催化下，? ,? -烯脂酰 CoA水化，生成L(+)-? -羟脂酰CoA。
第二节、脂肪的分解代谢
一.甘油三脂的水解
? 脂肪（甘油三脂）的分解是经过脂肪酶 催化。组织中有三种脂肪酶，一步步地 把甘油三酯水解成甘油和脂肪酸。这三 种酶是脂肪酶、甘油二酯脂肪酶、单脂 酰甘油单酯脂肪酶。其水解的步骤如下：
甘油三脂 的水解
二.甘油的代谢
? 甘油经血液输送到肝脏后，在ATP存在下，由甘油激酶催 化，转变成3-磷酸甘油。这是一个不可逆反应过程。 3磷酸甘油在磷酸甘油脱氢酶（含辅酶NAD+）作用下，脱 氢形成磷酸二羟丙酮。
? 脂肪酸的完全氧化可以产生大量的能量。例如软脂酸 （含16碳）经过7次? -氧化，可以生成8个乙酰CoA，每 一次? -氧化，还将生成1分子FADH2和1分子NADH。软 脂酸完全氧化的反应式为：
1. 脂肪在动物体内和植物种子及果实中大量存储。脂肪在 氧化时可以比其他能源物质提供更多的能量。
2. 磷脂是生物膜的主要组成成分。由于是兼性分子，构成 膜外面亲水，内面疏水的特性，使得细胞内环境得以相 对稳定。
3．许多类脂及其衍生物有重要的生理作用。如固醇类激素、 维生素D及胆汁酸等，磷酸肌醇有细胞内信使的作用，前 列腺素有各种生理效应，而糖脂与细胞的识别和免疫方 面有着密切的关系。
O
RCH2 CH CH C SCoA
RCH2 C CH C SCoA
NAD+ NADH + H+
硫解
? 在?-酮脂酰CoA硫解酶催化下，?-酮脂酰CoA与CoA作用， 生成1分子乙酰CoA和1分子比原来少两个碳原子的脂酰 CoA。少了两个碳原子的脂酰CoA ，可以重复上述反应 过程，一直到完全分解成乙酰CoA。脂肪酸通过? -氧化生 成的乙酰CoA，一部分用来合成新的脂肪酸和其它生物分 子，大部分则进入三羧酸循环完全氧化。
? 脂肪酸的?-氧化在线粒体中进行，
3. ?-氧化的反应过程
? 脂酰CoA在线粒体的基质中进行氧化分解。 每进行一次? -氧化，需要经过脱氢、水化、 再脱氢和硫解四步反应，同时释放出1分子 乙酰CoA。反应产物是比原来的脂酰CoA 减少了2个碳的新的脂酰CoA。如此反复进 行，直至脂酰CoA全部变成乙酰CoA。
CH2OH甘油激酶 CH2OPO23- 磷酸甘油脱氢酶 CH2OPO23-
CHOH
CHOH
CO
CH2OHATP ADP CH2OH NAD+ NADH+ H+ CH2OH
三．脂肪酸的分解代谢
? 1. ? -氧化 ? 氧化, 水合, 氧化, 断裂 ? 2. TCA循环 ? 3.电子传递与氧化磷酸化
(p235)
第28章 脂肪酸的分解代谢
1.脂肪的氧化分解 2.脂肪酸的合成 3.磷脂的代谢 4.胆固醇的代谢 5.脂蛋白 6.脂类代谢紊乱引发的病症
第一节 概述
? 脂类主要包括甘油三酯（脂肪）、磷脂 和类固醇等。脂类代谢是指在生物体细 胞内上述各类物质的生物合成和分解过 程。
?脂类代谢对于生命活动具有重要意义
O RCH2 C
O CH C
硫解酶 SCoA
CoASH
O RCH2C
O SCoA + CH3C
SCoA
B氧化
4.? -氧化产物的去向
FADH2，NADH 进入TCA循环，彻底的降解
乙酰COA
脂肪合成
参与其它代谢
酮体、帖类、固醇类 物质合成 进入乙醛酸循环 琥珀酸 糖异生
5.脂肪酸? -氧化产生的能量
脂酰腺苷酸
O
RCH2CH2CH2C AMP ＋ CoASH
RCH2CH2CH2C SCoA + AMP
2.脂酰CoA转运入线粒体
? 催化脂酰CoA氧化分解的酶存在于线粒体的基质中，所以 脂酰CoA必须通过线粒体内膜进入基质中才能进行氧化分 解。
? 脂酰CoA需要借助一种特殊的载体肉碱(L- ?羟基-y-三甲 铵基丁酸)才能转运到线粒体内。脂酰CoA在肉碱脂酰转 移酶催化下，与肉碱反应，产生脂酰肉碱，然后通过线粒 体内膜。脂酰肉碱在线粒体内膜的移位酶帮助下穿过内膜， 并与线粒体基质中的CoA作用，重新生成脂酰CoA, 释放 出肉碱。肉碱再在移位酶帮助下，回到线粒体外的细胞质 中。
HO RCH2C C C SCoA H2O
OH O RCH2 CH CH C SCoA
H
烯脂酰CoA水合酶
氧化
? L－?-羟脂酰CoA在L－?-羟脂酰CoA 脱氢酶催化下，脱氢生成? -酮脂酰CoA。
反应的氢受体为NAD+。此脱氢酶具有
立体专一性，只催化L(+)-? -羟脂酰
CoA的脱氢。
OH
O 羟烯脂酰 CoA脱氢酶 O