系统性硬化症PPT课件

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系统性硬化症优秀ppt课件

? 结缔组织代谢异常 ? 血管异常 (Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26)
– AngI：I 激活AT(1)---型-I前胶原、TGF ? 1
? 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26)
– anti-Fb( fibrillarin)结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs)
系统性硬化症的诊断
? 1980 年美国 ACR 分类标准，凡具备 –一个主要标准 –或两个次要标准
? 即可诊断为SSc
主要标准
? 近端皮肤硬化： – 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 – 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干( 胸部和腹部 )
次要标准
1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕 2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
? 常伴有抗着丝点抗体（ ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好
辅助检查
自身抗体
? ANA：50％～90％ – 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
? 抗Scl-70抗体 – SSc相关性抗体，阳性率约30％
? ACA – SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
其它
一般治疗
? 病人教育 ? 保暖是针对雷诺现象的重要措施 ? 避免紧张、激动
扩血管药
? 有助于改善血液循环 ? 常有的有心痛定、开搏通等 ? 辅以复方丹参片、肠溶阿斯匹林 ? 凯时（前列地尔） ? ACEI：SSc肾危象抢救
SRC预后
? 20年随诊，无肾脏损害表现者，死亡率 10％；有肾损害者死亡率60％

系统性硬化病(硬皮病)

在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。
在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。
除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮肤；可累及面部皮肤；
硬皮病分类：
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成，开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕，基底部纤维化:在立位胸片状致密影，以双肺底为著，窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。

系统性硬化症

的部位可将本病分为两种主要亚型，局限皮肤
型和弥漫皮肤型。
病因学
• 遗传因素
• 病毒
CMV 人细小病毒B19
• 环境暴露、药物和辐射
毒油综合症嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸）二氧化硅汞重金属有机化学药品（氯乙烯苯甲苯）博来霉素可卡因
发病机制
• 纤维化病变：
成纤维细胞过度增殖合成过量的胶原
血管扩张“
消化系统
• 胰腺和肝脏：
不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与局限
性皮肤型SSc有关。胰腺外分泌腺受累可引起吸收不良和腹泻。
肺
• 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。
• 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。
• 慢性肾衰竭患者所发生的一种疾病
• 与肾脏替代治疗的类型或路径无相关性，部分患者未行过透析。 • 特征：皮下脂肪消失、肢体皮肤发紧变硬及大关节挛缩。皮下组织变硬或似”木棍“状，类似于筋膜炎，并在受累区硬斑样皮肤上有蜡样斑，无雷诺现象和SSc标志性自身抗体。
肾源性纤维性皮肤病—皮肤增厚和色素沉着
代谢性疾病
粘液性水肿迟发性皮肤卟啉症
毒物或药物诱导硬皮病
氯乙烯有机溶剂和环氧树脂毒油综合症博来霉素
嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸）
系统性硬化症—概念
• 系统性硬化症是一种临床上以局限性或弥漫性
皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾
和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，
目前病因尚不清楚。女性多见，多数发病年龄在30`50岁。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯

系统性硬化症诊断与治疗PPT

影像学检查：进行X光、CT、MRI等检查，以观察患者关节、骨骼等部位的病变情况病理学检查：进行皮肤活检、肌肉活检等，以确定系统性硬化症的病变类型和程度
系统性硬化症的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：用于控制炎症和改善症状
免疫抑制剂：用于抑制免疫系统，减轻炎症
生物制剂：用于抑制特定免疫细胞，减轻炎症
科研现状
科研进展：近年来，系统性硬化症的科研取得了显著进展，包括基因治疗、免疫治疗、干细胞治疗等。
基因治疗：基因治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，通过基因编辑技术，有望实现疾病的治愈。
免疫治疗：免疫治疗是系统性硬化症治疗的重要手段，包括单克隆抗体、免疫调节剂等。
干细胞治疗：干细胞治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，有望实现疾病的治愈。
切除术
皮肤硬化：使用皮肤软化剂，如维生素E、维生
素C等
关节疼痛：使用非甾体抗炎药，如阿司匹林、
布洛芬等
肾功能衰竭：使用透析治疗，如血液透析、腹膜
透析等
心肌炎：使用抗炎药物，如糖皮质激素、免疫抑
制剂等
康复治疗
药物治疗：如非甾体抗炎药、抗风湿药等，用于缓解炎症和疼痛
物理治疗：如按摩、热敷、冷敷等，帮助缓解肌肉紧张和疼痛
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
系统性硬化症诊断与治疗
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系统性硬化症PPT课件

• 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩
内脏受累
• 消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。 • 肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损 • 心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压是死亡重要原因之一 • 肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。
系统性硬化症
Systemic scl化症
• 系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤，内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的全身结缔组织病。本病好发于 20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率约为4—12/（100万），发病与季节无关。
• 确诊后5年生存率为60%—70%，内脏受侵犯者预后差，死亡原因主要为肾功能衰竭、心力衰竭、严重心律失常和呼吸衰竭。
硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis)
硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损伤,称为“硬皮病肾危象”。
病理
病理
其
•
他
发热，多发性神经炎等
分
型
• 局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张） • 弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累 • 重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病
扩血管药
• • • • 硝苯吡啶：10mg，每日3次地尔硫草：30mg，每日3次维拉帕米：40mg,每日3次地巴唑：20mg，每日3次

系统性硬化症的几个问题PPT

诊断（分类）标准的更新预后的判断治疗的选择
SSc并UIP的治疗
PANTHER-IPF 研究
死亡率 (Mortality)
住院率 (Hospitalization)
严重不良事件 (SAE)
FVC下降
依从性（Study drug adherence)
Pre/AZA/NAC 11%
29%
31%
• 明显的磨玻璃影
气管扩张
• 较多的小结节影
• 缺少列表中不符合UIP的表 • 缺少列表中不符合UIP的表 • 散在的囊性影
现 (第三列 )
现 (第三列 )
• 弥漫性马赛克征 /气体
分布不均
• 支气管肺段或叶实变
Subjected to external review
UIP
可能UIP
不符UIP
常见CTD的IIP病理表现
Cumulative survival (%)
100 90 80 70 60 50 01
Minimal pulmonary fibrosis (n = 467) Moderate pulmonary fibrosis (n = 213) Severe pulmonary fibrosis (n = 116)
p <0.01
2345678
Time from disease onset (years)
9 10
Steen VD, et al. Arthritis Rheum 1994; 37:1283-9.
危险因素：
弥漫型SSc, 抗Scl-70或核仁型ANA 病程早期(<18 m) FVC <75% 每年FVC下降 >10% 既往FVC <65%，新发气短

系统性硬化症诊治进展-精品医学课件

分类标准的变迁
• 1980 ACR • 1988 LeRoy • 2001 LeRoy and Mesger (early) • 2009 EULAR (very early)
ACR 1980
Arthritis Rheum. 1980 May;23(5):581-90.
1. 符合1个主要标准或2个次要标准可诊断SSc。
Ann Rheum Dis 2012;71(Suppl3):143
The FASSINATE Trial: Approval by FDA
• actemra 162mg qw ih • 0-48w actemra/placebo • 48-96w actemra • ACR 1980 criteria • History: no more than 60m • mRSS: 15-40
间充质干细胞（MSC）
Ann Rheum Dis 2015;74:2175–2182. Rheumatology 2016;55:301 306
Hot spots of SSc treatment in clinical trials: what available for us
• Tocilizumab • Rituximab • RTK inhibitor • Cell Transportation/Implantation (promising,
（1）主要标准：对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、
绷紧或硬化。这种改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干。
（2）次要标准：
①手指硬化：指上述皮损仅限于手指 ②指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失 ③双侧肺底纤维化
2.CREST综合症：≥4个症状或 ≥3个症状症状+抗着丝点抗体阳性。 ①皮肤钙质沉着(Calcinosis) ②雷诺现象(Raynaud′s phenomenon) ③食管受累(Esophageal dysmotility) ④指(趾)硬化(Sclerodactyly) ⑤毛细血管扩张（Telangiectasis)

112.系统性硬化症

112.系统性硬化症概述系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫病，特征性的表现为皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管病变。

SSc主要可以分为局限性皮肤型SSc（lcSSc）和弥漫性皮肤型SSc（dcSSc），此外还有无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）和重叠综合征（overlap syndrome）。

由于该病发病率低，临床表现复杂多样，有内脏器官受累者预后偏差，因此对该病的诊治充满挑战。

病因和流行病学SSc的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与。

与其他自身免疫病类似，SSc也与HLA的多态性相关，目前认为HLA-DBQ1-0501与抗着丝点抗体（ACA）相关，而HLA-DRB1-1104和DPB1-1301均与抗拓扑异构酶抗体相关。

除HLA之外，一些易感基因例如STAT4、BANK1等也与疾病发生相关。

易感个体在外界刺激例如感染、化学物质、内分泌因素的作用下，诱发了免疫反应，从而导致血管病变并最终导致成纤维细胞的活化和纤维化的发生。

SSc目前在世界范围内的患病率为1/10000，女性多见。

我国尚缺乏明确的流行病学数据。

临床表现系统性硬化症常以雷诺现象起病。

疾病早期可能会合并胃食管反流。

随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。

lcSSc的皮肤硬化范围为四肢远端和面颈部，若出现四肢近端（肘、膝关节近端）或躯干受累，则定义为dcSSc。

除皮肤受累之外，SSc患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。

此外，SSc患者可能会出现多个内脏器官受累。

其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。

SSc患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。

少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。

系统性硬化症的临床诊治ppt课件

三叉神经病变
周围神经病变
中枢神经系统受累少见，少数病例有多神经炎（包括颅神
经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血自主神经功能紊乱
CREST综合征
系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好常伴ACA阳性 C:皮下钙质沉积 R:雷诺现象 E:食管功能低下 S:手指硬化
Calcinosis Telangiectasia
免疫荧光染色类型
临床相关性
诊断
1980年美国风湿病学会诊断标准
（一）主要指标
近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。
（二）次要指标
（1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指；（2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失；（3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。
心血管系统
心脏受累发生率约60%
早期特点为冠脉微循环紊乱，血管痉挛
症状常隐匿，临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心悸，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死
消化系统
最常见为食道受累（75%～90%）：远端2/3，影响食道动力
胃食管反流：食道下括约肌失弛缓及蠕动下降，胸骨后
或上腹饱胀或灼痛感
Barrett食管
T:毛细血管扩张
实验室检查
24
常规检查
血沉增快 C反应蛋白可正常或轻度升高血象：轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多有蛋白尿或镜下血尿和管型尿血清白蛋白降低，球蛋白增高，γ球蛋白增高肌酶：部分患者CK、LDH和AST升高肾功能：尿素氮与肌酐可出现不同程度异常
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系统性硬化症的临床诊治

系统性硬化症培训演示ppt课件

生活指导
指导患者保持健康的生活方式，如合理饮食、充足睡眠、适当运动等，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷，可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化症最常见的内脏受累表现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和进食方式，如采用软食、半流质食物等，同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器官和系统，与系统性硬化症有重叠症状，但皮疹类型和内脏受累情况有所不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾病，与系统性硬化症有相似之处，但内脏受累较少见。
多学科协作的加强

系统性硬化症

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。

累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。

本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。

发病年龄以20～50岁多见。

病因尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。

（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。

对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。

（五）免疫异常。

症状：起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。

雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。

初为水肿期，可有或无压痕。

继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。

最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。

硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管引起的食管炎症性病变，内镜下表现为食管粘膜的破损，即食管糜烂和/或食管溃疡。

)引起烧灼感，久之可引起狭窄。

十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征(各种原因引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群，亦称消化吸收不良综合征。

由于患者多有腹泻，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。

结肠受累可导致便秘。