系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
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一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
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03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮
SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是 人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引 起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平 等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生 大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原 结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、 关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位 感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危 险因素
免疫细胞数量和 功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和 肺最常见，病原体以病毒、细菌 和真菌常见。维持期感染以泌 尿 系统和皮肤感染最常见，病原体 以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风 险及排除潜在的感染，把握免疫 抑制药物使用时机和控制免疫抑 制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断， 并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查 神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变 等）更为常见，并且与特定的神经精神 狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病 活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者， 使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓 解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低 重视治疗，必要时给予一定时间随访 重视治疗史
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮课件
三、雌激素 女性患者明显高于男性,在 更年期前阶段为9:1。儿童及老人为3:1。
发病机制及免疫异常
外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B 细胞活化。在易感者因免疫耐受性减 弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原 的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细 胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞 得以产生大量不同类型的自身抗体,造成 大量组织损伤。
受损器官的特征性改变是:①苏木紫小体 (细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块); ②“洋葱皮样”病变,即小动脉周围有显著 向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉, 以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋 白样变性,而形成赘生物。此外,心包、心 肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本 病理变化。如作免疫荧光(及)电镜检查, SLE几乎都可发现肾病变。
二、疾病的严重性 依据于受累器官的部 位和程度。例如出现脑受累表明病变严 重;出现肾病变者,其产重性又高于仅有发 热、皮疹者,有肾功能不全者较仅有蛋白 尿的狼疮肾炎为严重。
七、肺 约35％患者有胸腔积液,多为中小 量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是 因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可 发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促, 肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺, 有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患
者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多 出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。
实验室和其他辅助检查
一、一般检查 血、尿常规的异常代表血 液系统和肾受损。血沉增快表示疾病控 制尚不满意。
二、自身抗体 本病患者血清中可以查到 多种自身抗体。它们的临床意义主要是 SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可 能出现的临床亚型。最常见而有用的自 身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体 和抗组织细胞抗体。
系统性红斑狼疮(SLE)_图文
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
第四十二章系统性红斑狼疮
呼吸系统：约35％患者有干性胸膜炎或胸 腔积液,少数急性狼疮性肺炎，或慢性间质 性肺炎
神经系统：狼疮活动期常表现各种精神症 状和神经症状；其次为脑血管病和脑脊髓 炎临床表现，
消化系统：40％患者有不同程度的食欲减 退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。
血液系统：活动期约半数患者有贫血，以及 白细胞减少和(或)血小板减少，短期内出现 重度贫血常是自身免疫性溶血所致。伴淋巴 结、脾肿大
补体： 约75％-90％患者在活动期有补体C3、 C4减少。
狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧部位 皮肤活检 ，真皮与表皮连接处有荧光带，为 免疫球蛋白与补体沉积所致。
肾活检：狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计 预后
其他检查：X线、CT、超声心动图等
[诊断与鉴别诊断]
诊断:现采用美国风湿病学会(ACR) SLE分类标准， 共11项， ①颧部红斑；②盘状红斑；③光敏感： ④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎，⑥肾脏病变：蛋 白尿≥0.5g/d或细胞管型尿；⑦浆膜炎：胸膜炎或 心包炎；⑧神经系统病变：⑨血液系统异常；溶血 性贫血或白细胞减少血小板减少； ⑩抗ds-DNA抗 体或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 ⑾抗核 抗体阳性。
第四十二章系统性红斑狼疮
[病因和发病机制]
病因:与遗传、内分泌及环境因素有关。 发病机制:患者体内有多种自身抗体以及
由其形成的循环免疫复合物。 引起其血液中细胞数量减少;造成，它是造成多系统 损害的病理学基础。病变中心为纤维素样变性、 坏死，可检测出免疫球蛋白、补体及DNA等自身 抗原。病灶周围有单核细胞、中性粒细胞和淋巴 细胞浸润。
将狼疮肾炎病理分型为： I型：正常或轻微病 变型 Ⅱ型：系膜病变型 Ⅲ型：局灶增殖型 Ⅳ型：弥漫增殖型 V型：膜性病变型 Ⅵ型： 肾小球硬化型
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
临床表现
骨关节肌肉
–SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增 高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致 的肌病。
ＳＬＥ的诊断和治疗内容
明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
其中...
前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作
流行病学
年龄因素
– ①患者家族中本病患病率可高达13%； – ②本病患病率在同一地区不同人种之间有明显
差异； – ③同卵孪生发病率达25%～70%，异卵孪生仅
1%～3%； – ④SLE自身抗体关连基因在患者中的发生频率
明显高于正常人。
病因－性激素
SLE患者体内雌激素水平增高，雄 激素降低，泌乳素水平亦增高。因此生 育期女性的SLE的发病率明显高与同年 龄段的男性、青春期以前的儿童及老年 女性，妊娠后期及产后哺乳期常出现病 情加重，与体内雌激素及泌乳素水平升 高有关。
其他 临床上SLE病人常因上呼吸道感染诱发病情 加重。另外任何过敏也可能使SLE加重，因此 SLE病人必须注意避免多种过敏源，接受计划免 疫接种。
发病机制
B淋巴细胞功能亢进
– 是产生大量自身抗体的直接原因。该细胞还可以自我诱导增 值，放大免疫效应
T淋巴细胞功能失调
– Ts （抑制性T细胞）数量减少；Th2比Th1 （辅助性T细胞）占 优势，总趋势是促进B淋巴细胞功能增强
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮
临床表现与分类
临床表现
SLE的临床表现多样，常见的症状包括皮疹、关节痛、疲劳、 发热等，其他症状包括光过敏、口腔溃疡、肾炎等。
分类
根据临床表现和病情严重程度，SLE可分为轻度、中度和重度 。轻度SLE患者通常仅有皮疹和关节痛等症状，而重度SLE患 者可能出现肾脏、心脏等重要器官的严重损害。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
避免诱发因素
01
避免阳光暴晒、避免接触化学物质、避免感染等诱发因素，以
降低疾病发生的风险。
健康生活方式
02
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、规律作息等，
有助于提高身体免疫力，预防疾病的发生。
遗传咨询与生育指导
03
对于有家族史的人群，进行遗传咨询和生育指导，有助于降低
遗传风险。
日常护理与注意事项
诊断标准与流程
诊断标准
根据国际通用的美国风湿病学会（ACR）诊断标准，系统性红斑狼疮的诊断需 要满足至少4项标准，包括临床指标、免疫学指标、肾脏损害和血液学指标等。
诊断流程
系统性红斑狼疮的诊断需要经过详细的病史采集、体格检查、实验室检查和影 像学检查等步骤，综合各项检查结果进行诊断。
实验室检查与影像学检查
生物治疗技术
利用基因治疗、细胞治疗等技术手 段，纠正免疫系统的异常，为患者 提供更有效的治疗方案。
新型给药技术
开发新型的给药方式和制剂形式， 提高药物的生物利用度和患者的用 药依从性。
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预后判断
根据患者的病情严重程度、治疗反应 和自身因素，综合判断患者的预后情 况，为患者提供个性化的治疗建议和 生活指导。
03 系统性红斑狼疮的治疗
系统性红斑狼疮(2024)
2024/1/29
10
03
治疗原则与方案选择
2024/1/29
11
治疗目标及原则
01
02
03
控制疾病活动
通过药物治疗等手段，积 极控制系统性红斑狼疮的 疾病活动，减轻症状，防 止病情恶化。
2024/1/29
保护重要脏器功能
针对受累脏器进行针对性 治疗，保护心、肺、肾等 重要脏器的功能，减少并 发症的发生。
发生风险。
处理方法指导
肾脏并发症处理
根据病情严重程度采取相应治疗措施，如使用免疫抑制剂 、血液透析等。同时控制血压、血糖等危险因素，保护肾 功能。
肺部并发症处理
根据肺部受累情况采取相应治疗措施，如使用抗炎药物、 氧疗等。同时积极控制感染，保持呼吸道通畅。
2024/1/29
心血管并发症处理
针对具体心血管并发症类型进行治疗，如使用抗心律失常 药物、强心剂等。同时控制血脂、改善生活方式以降低心 血管事件风险。
1:9。
遗传因素
SLE具有家族聚集性，同卵双胞 胎同时患病几率高于异卵双胞胎 。此外，某些基因如HLA-DR2 、HLA-DR3等与SLE易感性相关
。
2024/1/29
5
临床表现与分型
临床表现
SLE的临床表现多样且复杂，常见症状包括发热、关节痛、皮疹、口腔溃疡、 光过敏、肾炎等。此外，还可累及心血管、呼吸、消化、神经等多个系统。
01 02
精准医疗
随着精准医疗理念的深入人心，未来系统性红斑狼疮的治疗将更加注重 个体化和精准化，根据患者的基因型、免疫状态等制定个性化的治疗方 案。
多学科协作
系统性红斑狼疮涉及多个学科领域，未来将有更多的跨学科合作，共同 推动疾病的研究和治疗进步。
系统性红斑狼疮
病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变
系统性红斑狼疮(较全面)
系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 我国患病率为0.7/1000至1/1000, • 西方国家1/2000. • 女性多见。尤其是20-40岁女性。
系统性红斑狼疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
病因
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
遗传因素
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 约2％患者合并弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险， 病死率高达50％以上。临床主要表现为咳嗽、咯 血、低氧血症、呼吸困难，胸片显示弥漫肺浸润， 血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表 现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患 者，在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现 大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗 液呈血性，而无脓液或其他病原学证据，对于 DAH的诊断具有重要意义。10％～20％sLE存在 肺动脉高压，其发病机制包括肺血管炎、雷诺现 象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。
第三章 系统性红斑狼疮
诊断标准
1.颧部红斑 (Malar rash) SLE分类标准 2.盘状红斑 (Discoid rash) （美国风湿学会1982年） 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 如 果 11 项 中 有 ≥ 4 项 阳 性 5.关节炎 (Arthritis) (包括在病程中任何时候发 6.浆膜炎 (Serositis) 生的)，则可诊断为SLE， 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 其特异性为98％，敏感性 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 为97%。 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
周减10％。
泼尼松减至小剂量时(每日0.5mg/kg)，减量应更慢。 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，即用甲泼尼龙
l000mg/d，连用3天，接着使用大剂量泼尼松如上述。
不良反应
如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头 无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测。
常用激素的等效剂量
白尿者，用泼尼松，每日量为0.5mg～1mg/kg。
重型：病情较重，伴心、脑、肾等主要脏器受累，发生
溶血性贫血或血小板减少伴出血倾向时，予泼尼松每日 1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。
缓解期：每日晨服泼尼松7.5mg。
狼疮肾炎的治疗
泼尼松每日1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法。 同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌
SLE病情的判断
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1
7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高（2.2分）
2.2 分
A、
心脏
B、
肝脏
C、
肾脏
D、
肺脏
E、
大脑
正确答案： C 我的答案：C
2
31.患者女性，系统性红斑狼疮病史6年，请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变（2.2分）
2.2 分
A、
尿毒症
B、
心包炎
C、
神经系统损害
D、
肝硬化
E、
肺间质纤维化
正确答案： A 我的答案：A
3
25.女性系统性红斑狼疮患者，腕、膝关节酸痛1个月余。
检查：红细胞沉降率50mm／h，头发稀少，口腔有溃疡灶，请问该系统性红斑狼疮患者的口腔护理中不包括哪些
（2.2分）2.2 分
A、
进食前、后用漱口液漱口
B、
有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷
C、
全身大量使用抗生素以预防感染
D、
定时测口腔pH
E、
有真菌感染者用1％～4％碳酸氢钠液漱口
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
4
40.患者女，28岁。
以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。
查体：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。
应首先考虑
（2.2分）2.2 分
A、
过敏性紫癜
B、
风湿性关节炎
C、
类风湿关节炎
D、
系统性红斑狼疮
E、
特发性血小板减少性紫癜
正确答案： D 我的答案：D
答案解析：
5
32.患者女性，25岁，SLE病史2年，近日体温升高，关节红肿有压痛，请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是（2.2分）
2.2 分
A、
盘状红斑
B、
蝶形红斑
C、
水肿性红斑
D、
网状青斑
E、
环形红斑
正确答案： B 我的答案：B
6
20. 患者女性，35岁，不规则低热入院检查，其中血白细胞3.7×109／L，ALT 60U／L，LE细胞(-)，抗Sm抗体(+)。
诊断为系统性红斑狼疮，请问目前治疗系统性红斑狼疮病人的首选药物为（2.2分）
2.2 分
A、
抗生素
B、
糖皮质激素
C、
非甾体抗炎药
D、
抗疟药
E、
免疫抑制剂
正确答案： B 我的答案：B
7
36.患者女性，18岁，间歇性发热、纳差，伴膝关节酸痛2个月余，疑为系统性红斑狼疮。
请问与系统性红斑狼疮无关的发病因素是
（2.2分）2.2 分
A、
遗传素质
B、
药物
C、
肿瘤
D、
阳光或紫外线照射
E、
性激素
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
8
1.下列哪项食物不易诱发系统性红斑狼疮
（2.2分）2.2 分
A、
蘑菇
B、
豆腐
C、
烟熏食物
D、
无花果
E、
芹菜
正确答案： B 我的答案：B
9
22.患者女性，29岁，一年前出现皮疹，关节痛，尿蛋白阳性，抗Sm抗体(+)，诊断为系统性红斑狼疮，请问该病的发病与下列哪一项无关（2.2分）
2.2 分
A、
免疫缺陷
B、
皮肤化脓灶
C、
日光过敏
D、
遗传倾向
E、
药物因素
正确答案： B 我的答案：B
10
26.系统性红斑狼疮患者的消化道症状不包括（2.2分）
0.0 分
A、
腹痛
B、
腹泻
C、
黄疸
D、
腹水
E、
肝脏肿大
正确答案： D 我的答案：C
11
38.患者女，42岁。
面部蝶形红斑、反复口腔溃疡５月，发热一周。
双手小关节活动无障碍，无畸形，指端可见红斑。
抗核抗体ANA（+），抗Sm抗体（+），抗SSA抗体（+）。
血尿常规正常，胸片正常。
诊断本病的最佳筛选试验是
（2.2分）2.2 分
A、
抗SSA抗体
B、
抗核抗体阳性
C、
免疫球蛋白增高
D、
抗Sm抗体阳性
E、
狼疮细胞现象阳性
正确答案： B 我的答案：B
答案解析：
12
4.系统性红斑狼疮的发病与下列哪项无关
（5.4分）5.4 分
A、
紫外线照射
B、
血中雌激素水平
C、
使用异烟肼治疗
D、
病毒感染
E、
血中雄激素水平
正确答案： E 我的答案：E
13
42.患者女，30岁。
因双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，
两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者的诊断可能是
（2.2分）2.2 分
A、
先天性疾病
B、
代谢性疾病
C、
感染性疾病
D、
显性遗传性疾病
E、
自身免疫性疾病
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
14
11.患者女性，近日出现面部红斑、蛋白尿而入院治疗，疑为系统性红斑狼疮，请问对患者具有高度特异性的自身抗体为
（2.2分）2.2 分
A、
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
B、
抗核抗体
C、
抗单链DNA
D、
抗磷脂抗体
E、
抗双链DNA抗体及抗Sm抗体
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
15
35.下列哪项是系统性红斑狼疮与类风湿关节炎患者所共有的（2.2分）
2.2 分
A、
关节强直与畸形
B、
关节隆突部位的皮下结节
C、
类风湿因子阳性
D、
血中找到狼疮细胞
E、
面部蝶形红斑
正确答案： C 我的答案：C
16
44.患者女，30岁。
双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者应
（2.2分）2.2 分
A、
用温水洗脸
B、
用碱性肥皂清洁皮肤
C、
适当使用化妆品
D、
多进行日光浴
E、
多食含补骨脂素的食物
正确答案： A 我的答案：A
答案解析：
17
2.患者女性，21岁，系统性红斑狼疮患者，近日体温升高，关节红肿有压痛，并伴有面部红斑，请问该病累及关节、肌肉时可表现为
（2.2分）2.2 分
A、
关节畸形
B、
关节附近肌肉萎缩
C、
非畸形性关节炎
D、
梭状指
E、
天鹅颈样畸形
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
18
18.患者女性，35岁，工人。
发现全身暴露部位有对称性皮疹，关节肌肉酸痛1个月，常有低热，经检查发现有蛋白尿、血尿，怀疑系统性红斑狼疮收入住院。
以下哪一项是SLE的标志性抗体
（2.2分）2.2 分
A、
血补体
B、
抗核抗体
C、
抗SM抗体
D、
抗双链DNA抗体
E、
血或骨髓找狼疮细胞
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
19
17.关于系统性红斑狼疮患者，下列护理措施不正确的是（2.2分）
2.2 分
A、
给予高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化的食物
B、
注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度
C、
做好心理护理
D、
多吃含有补骨脂素的食物
E、
禁止日光浴
正确答案： D 我的答案：D
20
9.患者，女性，39岁。
系统性红斑狼疮病人，经住院治疗症状基本缓解，其错误的皮肤护理措施是（2.2分）
2.2 分
A、
每日用碱性肥皂水洗脸
B、
避免使用化妆品
C、
保持皮肤清洁
D、
外出时戴遮阳帽或撑阳伞
E、
局部用30℃温水湿敷，每日3次
正确答案： A 我的答案：A
（注：可编辑下载，若有不当之处，请指正，谢谢!）。