星形母细胞瘤

星形母细胞瘤，这种病变比较少见，发病率仅占胶质瘤的0.45％～2.8％，常见于儿童和青少年(平均14岁)，无明显性别差异。肿瘤多位于大脑内，以额顶叶多见，并以接近皮质区为主，也可发生在皮质区，肿瘤也可以累及小脑、视神经、脑干等部位。Port总结本瘤的影像学特征为大的分叶状幕上表浅肿瘤，呈囊实性，多发囊性变围绕实性成分形成“发泡样”改变，肿瘤周围浸润及血管源性水肿较轻，MRI扫描肿块于T1和T2加权成像与正常脑实质呈等信号，肿瘤内见有小的囊变或坏死区，肿瘤周围无明显水肿；CT呈略高密度，常见点状钙化。增强后肿块呈非均匀性明显强化。由于该肿瘤同时具有星形细胞瘤和室管膜瘤的特征，在起源方面一直存有争议；由于发病率低，临床缺乏对该肿瘤的认识，在诊断方面也易与其它肿瘤混淆，导致治疗不当。总之，星形母细胞瘤多起源于脑的表浅部位，肿瘤内常发生钙化和存在坏死区，瘤周水肿轻是其表现特征。

星形母细胞瘤的起源，一直存在争议，因此2000年WHO 分类将其列为来源未定的神经上皮肿瘤。一般病理学家认为

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肿瘤起源于胶质母细胞，而且胶质母细胞可向纤维性和原浆性星形细胞分化。无论向何种星形细胞分化，绝大多数肿瘤细胞的排列特征是呈车轮状或呈假玫瑰花样紧密排列在肿

瘤血管的周围，而且肿瘤血管缺乏内皮细胞形成，以及新生肿瘤毛细血管不成熟等，可能是肿瘤在CT平扫造成密度高和在MRI扫描上呈等信号及增强后有明显强化的原因。由于新生肿瘤毛细血管的不成熟性可导致肿瘤发生坏死性改变。

Beil ey认为在神经胶质发育过程中，星形细胞可能是极性成胶质细胞与星形细胞间的一种过渡型细胞，其特点是细胞有一胞浆足突附于血管壁上，星形母细胞瘤也保留这一特点，即瘤细胞围绕血管呈假菊形团状，故认为是由星形细胞失分化后变为瘤细胞；但目前较多证据认为本瘤源自胶质细胞的前身伸长细胞(tanycyte)，即胚胎发育过程中介于室管膜上皮细胞与星形细胞之间的过渡型细胞。Jay和Brat对星形母细胞瘤的遗传学研究发现，肿瘤存在染色体异常，多数肿瘤发生染色体臂20q及染色体19改变，个别肿瘤可发生9q、10、21、22及X染色体基因改变，这些基因突变与经典的室管膜瘤或浸润性星形细胞肿瘤不同，提示该肿瘤具有特征性细胞发生机制。

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由于星形母细胞瘤的生物学行为未定，WHO未对其进行分级。一般认为，多数星形母细胞瘤为良性肿瘤，手术切除后存活期较长，低度恶性星形母细胞瘤的预后要好于高度恶性星形母细胞瘤，星形母细胞瘤迄今为止尚未见又专一的报道。

和本病需要鉴别的是：

1、本病位置表浅首先需与轴外肿瘤鉴别，后者常出现皮质扣压征，周围环绕扩张的蛛网膜下腔或流空血管影，很少囊变。少突胶质瘤儿童期比较少见，肿瘤通常起于白质，然后向灰质发展。瘤体较大并可有类似“发泡样”囊变，但70%~90%有钙化，其钙化多呈不定形或呈曲线条状钙化而不同于星形母细胞瘤的小斑点状钙化。与本病的点状钙化不同。其他表浅肿瘤如多形性黄色星形细胞瘤、节细胞肿瘤及罕见的幕上血管母细胞瘤常表现为单个大囊内明显强化的壁结节影。

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2、间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤以深部白质多见，其囊变常为中心坏死所致，瘤周长T2信号区广泛。

3、儿童脑室外室管膜瘤多位于邻近脑室的部位，肿瘤多由实性和囊性部分构成，囊性部分常较大，实性部分内缺乏小的囊变区。室管膜瘤多位于幕下脑室内或邻近脑室，位于幕上时，常有囊变，但其囊变常单发，无“发泡样”表现，常有中度瘤周长T2信号。

4、PNET易发生坏死和出血性改变，肿瘤周围存在不同程度水肿而与星形母细胞瘤不同。

5、乳头状脑膜瘤两者多见于青年人，瘤组织都有乳头状结构，并都位于大脑表浅层内，瘤细胞形态大小较一致。然而，乳头状脑膜瘤多与硬脑膜粘连，GFAP呈阴性反应。

6、血管中心性胶质瘤两者均好发于大脑半球，但血管中心性胶质瘤边界往往不清楚，呈浸润性生长，瘤周无明显水肿。由形态较为单一的梭形或卵圆形胶质细胞围绕血管聚集，或与血管走向平行，或呈放射状围绕血管排列，后者颇

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似于室管膜瘤假菊形团。血管周围细胞密度高，远离血管细胞密度低。瘤细胞形态单一，往往呈长梭形，细胞异型性不明显，核分裂象偶见。无肿瘤性坏死，血管内皮增生不明显。EMA可呈阳性反应。

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