细胞生物学第六章(沈婷)

在电镜下观察到线粒体是由两层单位膜套叠 而成的封闭的囊状结构。
线粒体主要由外膜（outer membrane）、内膜 （inner membrane）、膜间隙 （intermembrane）、基质（matrix）或内室 （inner chamber）4部分组成。
1.外膜
外膜是包围
在线粒体最外 面的一层单位 膜，光滑而有 弹性，厚约 6 um。外膜上有 排列整齐的筒 状圆柱体，其 成分为孔蛋白 (porin)，圆柱 体上有小孔。
二、线粒体的超微结构
三、线粒体的化学组成及酶的定位
四、线粒体的功能——氧化磷酸化 五、线粒体与疾病
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1、线粒体的形态、大小、数量与分布
1) 线粒体的形状线粒体的形状各种各样，以线状和颗粒 状最常见。但因生物种类和生理状态而异也可呈环形、哑 铃形、枝状或其他形状。
2) 线粒体的大小线粒体的一般直径为 0.5～1.0μm, 长,1.5～3.0μm。有的长达 5μm（如肝细胞）或 10－20 μm（胰腺细胞）或 40 μm（人的成纤维细胞）。
又称Fo，嵌入
线粒体内膜。
❖3、膜间隙
膜间隙是内外之间封闭，宽约 6－8 μm，其中 充满无定形液体，内含许多可溶性酶、底物和辅 助因子。嵴内间隙（intracristal space）与膜间隙 相通，实际上是膜间隙的延伸。由于外膜具有大 量亲水孔道与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与 细胞质的相似。标志酶为腺苷酸激酶。
2．内膜
位于外膜内侧，把膜间隙与基质（内室）分开。内 膜对物质的通透性极低，能严格控制分子和离子的通过。 内膜含有大量的心磷脂（cadiolipin），形成通透性屏 障，如 H＋、ATP、丙酮酸等不能自由透过内膜，必须 在载体或通透酶（permease）系统的协助下才能实现跨 膜运输。
内膜向线粒体内室褶叠形成嵴（cristae），嵴使内 膜的表面积大大增加。
3) 线粒体的数量线粒体的数目由数百――数千个不等。 如利什曼原虫中只有一个巨大的线粒体，海胆卵细胞则多 达30万个。
4) 线粒体的分布线粒体在细胞中的分布一般是不均匀的， 通常分布在细胞功能旺盛的区域。
图7-1线粒体的TEM照片
图 7-3 肌细胞和精子的尾部聚 集较多的线粒体， 以提供能量
图7-4 线粒体包围着脂肪滴，内有大 量要被氧化的脂肪
线粒体酶的定位
线粒体膜通透性**Fra bibliotek很早就认识到线粒体的膜具有半透性，通过对半透性的研究导致线粒体各组 分分离方法的建立。
■ 线粒体通透性研究
将线粒体放在100 mM蔗糖溶液中，蔗糖穿过外膜 进入线粒体的膜间间隙；然后将线粒体取出测定线 粒体内部蔗糖的平均浓度，结果只有50 mM， 比 环境中蔗糖的浓度低。线粒体外膜对蔗糖是通透的， 而内膜对蔗糖是不通透的(图7-7)。
第六章 细胞的能量转换
─线粒体和叶绿体
线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞 器。 ●线粒体与氧化磷酸化 ●叶绿体与光合作用 ●线粒体和叶绿体是半自主性细胞器 ●线粒体和叶绿体的增殖与起源
1、生物的基本能量来源于太阳光的辐射能。但生物 体不能直接利用太阳光的辐射能，必须先使之转换 成化学能，再为生物体利用。
• 磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。 • 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
2、线粒体酶的定位
线粒体约有140余种酶，分布在各个结构 组分中，其中37%是氧化还原酶， 10%是 合成酶，水解酶不到 9%，标志酶约30种。
在标志酶中，如单胺氧化酶（外膜）、腺 苷酸激酶（膜间隙）、细胞色素（内膜）、 苹果酸脱氢酶（基质）等。
4．基质或内室
基质为内膜所包围的嵴外空间，腔内充满可溶性蛋白状 的胶状物，呈均质状，具有一定的 PH和渗透压。
除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在 线粒体中进行。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的 酶类均位于基质中，其标志酶为苹果酸脱氢酶。
基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体DNA （mtDNA），70S型核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚 合酶、氨基酸活化酶等。
嵴有两种类型： 1）板层状 2）管状
高等动物细胞中主要是板层的排列, 多数垂直于线 粒体长轴。在原生动物和植物中常见的是管状排列。
内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴能显著扩大内膜表面积 （达5~10倍），嵴有两种类型：①板层状（图7-1）、②管状（图7-3）， 但多呈板层状。
图7-1线粒体的TEM照片
叶绿体通过光合作用把光能转换为化学能，并储 存于糖类、脂肪和蛋白质等大分子有机物中。
线粒体是一种高效地将有机物转换为细胞生命活 动的直接能源ATP的细胞器。
因此，线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能 细胞器。
2、 线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身 转RNA与翻译蛋白质体系。 很多学者把线粒体和叶绿体的遗传信息系 统称为真核细胞的第二遗传信息系统，或 称为核外基因及其表达体系。
图7-3 管状嵴线粒体
嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子）和基 部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。
用电镜负染色法观察分离的线粒体时，可见 内膜和嵴的基质面上有许多排列规则的带 柄的球状小体，称为基粒。
基粒分两部分：头部，又称 F1，为球形， 直径 9μm 的颗粒。 基部，
3、 线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。
人体内的细胞每天要合成几千克的 ATP，且 95%的 ATP是由线粒体中的呼吸链所产生，因 此线粒体被称为细胞内的 “能量工厂 ” （power plants）。线粒体通过氧化磷酸化作 用，进行能量转换，为所需要的细胞进行各种生 命活动提供能量。
一、线粒体的形态结构
2.线粒体的化学组成及酶的定位
❖ 线粒体的化学组成：蛋白质和脂质
▪ 蛋白质(线粒体干重的65～70％)。线粒体的蛋白质分
为可溶性和不溶性的。可溶性的蛋白质主要是基质的酶和膜
的外周蛋白；不溶性蛋白是膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部
分酶蛋白。 电泳分析：外膜上含14种蛋白质，内膜上含 21种蛋白质。
▪ 脂类(线粒体干重的25～30％)：