神经系统病理

基本病变感染性疾病变性疾病肿瘤常见并发症神经系统的功能和结构中枢神经: 脑、脊髓、脑脊膜脑实质：灰质和白质脑室：脑脊液神经元（神经纤维）、胶质细胞（胶质纤维）小胶质细胞周围神经: 神经纤维、髓鞘、神经膜植物神经: 神经节病理特点病变定位和功能障碍关系密切不同的部位相同病变，可出现不同综合征及后果；- 颅内原发性恶性肿瘤极少发生颅外转移；不同性质的病变常可导致相同的后果；- 常见一些其他器官不具有的病变；颅内无固有的淋巴组织，免疫活性细胞常来- 自血液循环；某些解剖生理特征具有双重影响；一、神经元的基本病变1.神经元急性坏死：病因：缺血、缺氧、严重急性中毒或感染可引起神经元的死亡。

常见部位：大脑皮质的锥体细胞和小脑蒲肯野（Purkinje）细胞。

镜下：红色神经细胞鬼影细胞2..单纯性神经元萎缩（simple neuronal atrophy）：又称神经元固缩是神经元的慢性病变，为神经元渐进性变性以至死亡过程的一种表现。

病理变化：神经元胞体缩小，核固缩，尼氏小体存在，无炎症反应。

晚期伴有明显胶质细胞增生。

3.中央性Nissl小体溶解：（central matolysis）病因：病毒感染、维生素B缺乏、坏血病和神经元与轴突断离是可逆性- 变化，继续发展导致细胞的萎缩和死亡。

神经细胞肿胀，变为圆形，胞核偏位胞浆中央的Nissl小体崩解成为细尘状- 颗粒，进而完全溶解消失. 胞浆着色浅而呈苍白均质状。

4.神经元胞浆中包涵体形成：病因：病毒感染和变性疾病等病变：包涵体的形态、大小和着色因病因不同而不同- 分布部位有一定规律。

Parkinson病：黑质、蓝斑等处的神经细胞中的Lewy小体；狂犬病：海马和脑皮质锥体细胞中的Negri小体，对这些疾- - 病具有诊断意义。

5.神经原纤维变性或神经原纤维缠结此为神经元趋向坏死的一种标志。

神经原纤维变粗- 在胞核周围凝集卷曲呈缠结状，镀银染色阳性，电- 镜下为直径7-10nm双螺旋微丝成分。

常见于Alzheimer病，Parkinson病二、神经纤维的基本病变1.Waller变性(wallerian degeneration)是指神经纤维离断后，轴索与神经元胞体断离，其远端和部分近端的轴索及其所属髓鞘变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。

同时，中央性Nissl小体溶解。

整个过程包括：①轴索变性，②髓鞘脱失，③细胞反应，而在中枢神经系统则为少突胶质细胞增生，两者均参与再生轴突的重新髓鞘化过程。

2. 脱髓鞘（demyelination）样变：神经纤维损伤后或在病理条件下，其髓鞘分离、肿胀、断裂，崩解成脂质小滴，进而完全脱失称脱髓鞘样变。

原发性脱髓鞘样变：在脱髓鞘样变中，主要是髓鞘受累脱失，轴索仍保存。

继发性样变：创伤、感染、缺氧等原因引起脱髓鞘。

某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病则称为白质营养不良三、神经胶质细胞1.星型胶质细胞增生修复、愈合胶质瘢痕肥大：肥胖星型胶质细胞2.少突胶质细胞：卫星现象3.室管膜细胞：颗粒性室管膜炎:局部丢失星形细胞增生修复4.小胶质细胞:急性病变3-4天后即有吞噬活动，增生、吞噬脂质，称格子细胞（gitter cell）- 多见于梗死灶内。

胶质结节噬神经细胞现象中枢神经系统疾病常见并发症一、颅内高压及脑疝形成：（一）颅内压升高主要原因：颅内占位性病变和脑脊液循环阻塞所致的脑积水。

1.代偿期：通过反应性血管收缩以及脑脊液吸收增加或形成减少。

2.失代偿期：占位性病变和脑水肿使颅内容物继续增大，超过颅腔所能容纳的程度。

3.血管运动麻痹期：颅内压严重持续升高使脑组织灌流量减少，致脑缺氧造成脑组织损害和- 血管扩张，继而引起血管运动麻痹，加重脑水肿，引起昏迷，后果严重，- 可导致死亡。

（二）脑疝形成扣带回疝又称大脑镰下疝：因一侧大脑半球特别是额、顶、颞叶的血肿或肿瘤等占位性病变，引起中线向对侧移位，同侧扣带回从大脑镰的游离边缘向对侧膨出，形成扣带回疝。

疝出的扣带回背侧受大脑镰边缘压迫形成压迹，受压处的脑组织发生出血或坏死。

小脑天幕疝又称海马钩回疝。

位于小脑天幕以上的额叶或颞叶内侧的肿瘤、出血、梗死等病变引起脑组织体积肿大，导致颞叶的海马钩回经小脑天幕孔向下膨出。

海马钩回疝可导致以下后果：①同侧动眼神经在穿过小脑天幕裂孔处受压，引起同侧瞳孔一过性缩小，继之散大固定，及同侧眼上视和内视障碍。

②中脑及脑干受压后移，可导致意识丧失；导水管变狭，脑脊液循环受阻加剧颅内压升高；血管牵伸过度，引起中脑和桥脑上部出血梗死，可导致昏迷死亡。

③中脑侧移，使对侧中脑的大脑脚抵压于该侧小脑天幕锐利的游离缘上，形成Kernohan切迹。

严重时该处脑组织（含锥体索）出血坏死，导致与天幕上原发病变同侧的肢体瘫痪，引起假定位症。

④压迫大脑后动脉引起同侧枕叶距状裂脑组织出血性梗死。

小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝1）主要由于颅内高压或后颅凹占位性病变将小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成小脑扁桃体疝。

2）疝入枕骨大孔的小脑扁桃体和延髓成圆锥形，其腹侧出现枕骨大孔压迹，由于延髓受压，生命中枢及网状结构受损，严重时可引起呼吸变慢甚至骤停，接着心脏停搏而猝死。

二、脑水肿（brain edema）脑组织中由于液体过多贮积而形成脑水肿这是颅内压升高的重要原因。

许多病理过程（缺氧、创伤、梗死、炎症、肿瘤、中毒等）均可伴发脑水肿。

脑组织水肿与下列解剖生理特点有关：①血脑屏障的存在限制了血浆蛋白通过脑毛细血管的渗透性运动；②脑组织无淋巴管以运走过多的液体。

1．血管源性脑水肿:此型水肿常见于脑肿瘤、出血、创伤或炎症时。

水肿液较富于蛋白质。

2．细胞毒性脑水肿:多见于缺血或中毒引起的细胞损害。

由于细胞膜的钠－钾依赖性ATP酶失活，细胞内水、钠潴留，引起细胞（神经细胞、胶质细胞、内皮细胞）肿胀，细胞外间隙减小。

此型水肿可同样累及灰质和白质。

肉眼:脑体积和重量增加，脑回宽而扁平，脑沟狭窄，脑室缩小，白质水肿明显，严重的脑水肿常同时有脑疝形成。

镜下，血管源性脑水肿：脑组织疏松，细胞和血管周围空隙变大，白质中的变化较灰质更加明显。

细胞毒性脑水肿：细胞体积增大，胞质淡染，而细胞外间隙和血管间隙扩大不明显。

（由于神经元、神经胶质细胞及血管内皮细胞内均有水分积聚）电镜下，细胞外间隙增宽，星形胶质细胞足突肿胀（血管源性水肿），或无间隙增宽仅有细胞肿胀（细胞毒性水肿）。

中枢神经系统感染性疾病感染途径：血源性感染局部扩散直接感染，创伤或医源性感染经神经感染病原种类：细菌性和病毒性疾病一、细菌性感染疾病包括脑膜炎和脑脓肿脑膜炎分类：化脓性脑膜炎—由化脓菌感染引起（如：流行性脑膜炎）；慢性脑膜炎—可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌（机会感染）等引起。

急性化脓性脑膜炎的致病菌类型随患者之年龄而异新生儿期：革兰氏阴性菌（大肠杆菌）儿童期：呼吸道内细菌（流感嗜血杆菌）青年和成年人：脑膜炎球菌、肺炎球菌、其-- 他链球菌、葡萄球菌等流行性脑脊髓膜炎（流脑）本病多为散发，在冬春季流行，称为流行性脑膜炎。

发病年龄：儿童和青少年。

临床表现：发热、头痛、呕吐、皮肤淤点或淤斑及脑膜刺激征等。

急性化脓性脑膜炎病因脑膜炎双球菌飞沫传播病理变化（1）上呼吸道感染期：细菌在鼻咽部粘膜繁殖，经2-4天潜伏期后，出现- 上呼吸道感染症状。

病变：粘膜充血、水肿，少量中性粒细胞浸润，分泌物增多。

（2）败血症期：约经1-2天，部分患者进入此期，出现脓毒败血症的症状。

（3）脑膜炎症期：脑脊髓膜化脓性炎肉眼：脑脊膜血管扩张充血重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物轻：脓性渗出物沿血管分布渗出物阻塞脑室扩张镜下：1）蛛网膜血管高度扩张2）蛛网膜下腔脓性渗出缺血3）病变严重者梗死中枢神经变性坏死脉管炎血栓形成临床病理联系1.一般化脓性炎症的全身症状2.神经系统症状1）颅内压升高：三联征：头痛、喷射性呕吐、视神经乳头水肿。

前囟饱满；2）脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝征阳性。

3）脑脊液变化（诊断重要依据）结局和并发症脑积水颅神经受损麻痹脑底动脉炎—脑缺血、梗死暴发性流脑暴发型脑膜炎双球菌败血症：多见于儿童败血症（DIC）表现，伴肾上腺- 严重出血、肾上腺皮质功能衰竭，称华—佛综合征。

脑脓肿病因（1）致病菌：葡萄球菌，链球菌，肺炎球菌等需氧菌为多见，也可见-- 无芽胞革兰阴性菌，类杆菌等。

（2）感染途径①直接蔓延：②血源性感染:病理变化急性脓肿：发展迅速，境界不清，无包膜形成，可向四周扩大，- 引起脑室积脓，可迅速致死。

慢性脓肿：边缘毛细血管和纤维母细胞（源于血管壁）增生明- - 显，并伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润，形成炎性肉- - 芽组织和纤维包膜，境界清楚临床病理联系（1）颅内压升高由于脓肿占位性效应及其周围明显的脑水肿所致，临床表现为头痛、呕吐、昏迷、抽搐，小儿前- 囟饱满。

（2）局灶性症状：局部脑组织破坏可引起相应的功能障碍。

临床表现按病变部位而异，如大脑脓肿可引起半瘫、抽-- 搐，小脑脓肿可引起共济失调二、病毒性感染疾病病毒性脑脊髓炎1. Epidemic encephalitis B 流行性乙型脑炎病因: 乙型脑炎病毒（夏季流行，儿童）病理变化 1.部位：广泛累及脑实质，以大脑皮质、基底核、视丘最为严重，小脑皮质、延-- 髓及脑桥次之，脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓。

2.肉眼：脑膜充血，脑水肿明显，脑回宽，脑沟窄；皮质深层、基底核、视丘等- 部位可见粟粒大小的软化灶，其境界清楚，弥漫分布或聚集成群。

3.镜下1）血管变化和炎症反应：脑实质血管高度扩张充血脑组织水肿淋巴细胞套（V-R间隙）2）神经细胞变性、坏死：细胞肿胀，Nissl小体消失，胞浆内空泡形成，- - 核偏位等。

卫星现象噬神经细胞现象3）软化灶形成：筛网状软化灶，诊断具有一定的特征性。

- 病灶呈圆形或卵圆形，边界清楚，质地疏松，染色较淡。

机制：不清⑴病毒或免疫反应对神经组织损害⑵局部循环障碍4）胶质细胞增生：小胶质细胞增生明显，形成小胶质细胞结节。

少突胶质- 细胞的增生也很明显。

星形胶质细胞增生和胶质瘢痕形成。

临床病理联系病毒血症：早期寒战高热、全身不适。

颅神经麻痹：脑内运动神经受损肌张力增强，腱反射亢进、抽搐。

桥脑和延髓的运动神经元损伤严重延髓性麻痹，脑水肿、颅内压升高；脑膜刺激征阳性；脑脊液改变。

预后 1. 多数痊愈，病变逐渐消失。

2. 较重者，可出现痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、吞咽困难、中枢神经性面瘫、眼球运动障碍等，经数月之后多能恢复正常。

3. 少数留下后遗症。

流脑与乙脑比较流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎病原体脑膜炎双球菌乙型脑炎病毒传染途径呼吸道传染以蚊虫为媒介流行季节冬春季夏秋季病变部位脑脊髓膜脑实质*病变性质化脓性炎变质性炎病理变化脑脊髓膜充血神经细胞变性坏死蛛网膜下腔脓性渗出物形成软化灶；脑实质一般无明显病变淋巴细胞套；胶质细胞结节临床表现起病急，颅内压增高症状；嗜睡，昏迷，抽搐等神经症状显著，- 脑膜刺激征皮肤粘膜有瘀点，瘀斑可有颅内压增高症状脑脊液检查混浊,细胞(中性为主),蛋白+糖、透明或微混浊，细胞(以淋巴细胞为主) 氯化物,可找到细菌第四节神经系统变性疾病变性疾病：是一组原因不明的以神经元原发性变性为主的中枢神经系统疾病；病变特点：在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特-- 定的临床表现，累及大脑皮层神经细胞的病变导致痴呆；基底核椎体- 外运动神经系统运动障碍，小脑共济失调等。