2018.8肺高压的临床特征、诊断性评估和诊断标准
中国肺高血压诊断和治疗指南2018的精华内容
中国肺高血压诊断和治疗指南2018的精华内容中国肺高血压诊断和治疗指南2018，是中国第一部肺高血压指南，看完之后发现，肺高血压这个复杂的疾病，我们不知道的太多了，这是一部非常值得仔细研读的指南。
精华中的精华①、把以前的“肺动脉高压”，改成“肺高血压”，“肺动脉高压：PAH”专门指第一类肺高血压。
比如，COPD引起肺动脉高压是不规范的说法，应该叫COPD引起的肺高血压。
②、心脏彩超示三尖瓣峰反流速度2.9~3.3 m/s，有其他肺高血压征象，或三尖瓣峰反流速度≥3.4 m/s，无论有无其他肺高血压征象，则肺高血压高度可能，建议进一步检查包括右心导管检查。
③、肺通气灌注显像阴性可排除第四大类肺高血压（肺栓塞等肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压），但阳性结果则不具特异性。
④、仅推荐对于特发性PAH、遗传性PAH和药物相关PAH患者首次右心导管检查时行急性肺血管扩张试验。
因为尽管其他PAH亚类中，也有少数患者符合急性肺血管扩张试验阳性标准，但难以从单纯钙通道阻滞剂治疗中持续获益。
⑤、慢性肺栓塞引起肺动脉高压，终生抗凝。
特发性PAH、遗传性PAH和减肥药相关PAH如无抗凝禁忌证，可考虑长期抗凝治疗，合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情抗凝治疗，而其他类型肺高血压尚无证据支持抗凝治疗可使患者获益。
⑥、鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，是目前唯一具备PAH 和CTEPH（慢性肺栓塞引起的肺高血压）双适应证的靶向药物。
⑦、利奥西呱（引起咯血），5型磷酸二酯酶抑制剂（伟哥，引起流鼻血），禁忌连用。
⑧、依前列醇是目前唯一经随机对照试验证实可降低 PAH 病死率的药物，可将死亡风险降低70%。
⑨、肺动脉高压危险分层为中危或高危的患者均推荐靶向药联合治疗。
⑩结缔组织病相关PAH，应该早期诊断，及时给予PAH靶向治疗。
⑪、高原性肺高血压的首要治疗方法是移居至平原地区，对没有抗凝禁忌的患者建议应用抗凝药治疗。
肺动脉高压诊断标准
肺动脉高压诊断标准肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，其诊断对患者的治疗和管理至关重要。
肺动脉高压的诊断标准是基于临床症状、体征和各种检查结果的综合评估。
在进行诊断时，医生需要考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，以确定是否符合肺动脉高压的诊断标准。
首先，临床症状对于肺动脉高压的诊断至关重要。
患者常常表现为进行性呼吸困难、乏力、胸痛、咳嗽和晕厥等症状。
这些症状的出现可能是由于肺动脉高压导致右心室功能受损，从而引起心功能不全。
因此，医生需要对患者的症状进行详细的询问和记录，以便进行综合分析和判断。
其次，体征也是肺动脉高压诊断的重要依据之一。
患者常常出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等体征。
此外，医生还需要通过听诊来判断患者的心脏杂音、心尖搏动等情况，以及进行肺部和心脏的体格检查，从而获取更多的体征信息。
除了临床症状和体征外，各种检查结果也是肺动脉高压诊断的重要依据。
包括心电图、胸部X光片、超声心动图、肺功能检查、血气分析、肺通气/灌注扫描、肺血管造影等。
这些检查可以帮助医生了解患者的心脏和肺部情况，评估肺动脉高压的程度和严重程度。
在进行肺动脉高压的诊断时，医生需要将患者的临床症状、体征和各种检查结果进行综合分析，并排除其他可能导致相似症状的疾病，如肺部疾病、心脏病等。
只有在排除其他可能性的情况下，才能确定患者是否符合肺动脉高压的诊断标准。
总之，肺动脉高压的诊断是一个复杂而综合的过程，需要医生对患者的临床症状、体征和各种检查结果进行全面而细致的评估。
只有通过科学、严谨的诊断过程，才能为患者提供准确的诊断结果，从而为其后续的治疗和管理提供有效的指导。
肺动脉高压的诊断和治疗
肺动脉高压的诊断和治疗肺动脉高压（PAH）是一种罕见且严重的疾病，主要表现为肺动脉血管壁增厚和肺血管阻力增加，导致心脏负荷加重、肺功能衰竭甚至死亡。
该病早期症状不典型，难以被发现，如果不及时诊治，疾病将不断恶化，治疗效果也会堪忧。
因此，及早诊断和治疗非常重要。
一、诊断目前，诊断PAH主要采用世界卫生组织（WHO）定义的标准，包括临床、肺功能和心脏超声三方面：1. 临床诊断：PAH主要症状包括呼吸困难、乏力、胸痛、心悸等，特别是运动后症状显著，如持续喘息、晕厥等。
另外，一些病人可能伴有手指端部疼痛或发绀等症状。
临床医生应通过详细询问病史和体格检查来确定是否存在PAH。
2. 肺功能检查：PAH病人肺功能常规检查往往正常，但因PAH导致肺小叶血管阻力增加，所以肺血管阻力增加的特征变化表现为肺血管压力升高，肺毛细血管楔压降低，肺血管反应性增加。
有时，肺功能测定可以提供对PAH严重程度的初步评估。
3. 心脏超声检查：是一种无创、易操作的检查方法，有助于诊断PAH。
超声检查可以直观评估心脏结构和功能，包括肺动脉压力、左心室和右心室大小等方面的细节。
此外，还可以评估心瓣膜功能以及心室大小和收缩功能，作为PAH的诊断依据。
二、治疗PAH的治疗旨在减轻症状、改善病情、延长生命，并提高生活质量。
目前，PAH的治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗、外科手术治疗和心理治疗等多个方面。
1. 药物治疗：PAH的药物治疗主要采用下列几个类别的药物：（1）五磷酸酶抑制剂类（如西地那非）：可刺激血管舒张，降低肺动脉压力。
（2）内皮素受体拮抗剂：可以减少血管收缩，降低肺血管阻力。
（3）前列腺素类（如腺苷酸酰化酶抑制剂）：可以使血管扩张，降低肺动脉压力。
2. 物理治疗：包括氧疗、营养支持、呼吸道清理等。
氧疗可以改善肺功能，缓解病情。
营养支持可以改善病人的体力状况，提高营养状况。
呼吸道清理可以改善病人的呼吸道状况，减少发病风险。
3. 外科手术治疗：包括肺移植和手术治疗等。
肺动脉高压2018医学PPT
预后评估 右心衰临床证据
症状进展 晕厥
WHO功能 6WMT
心肺运动试验
低危
中危
P无H危险评估无
无
慢
无
偶有
I、II
III
>400m
165-400m
最高耗氧 >15L/min/kg
最高耗氧1115L/min/kg
高危 有 快 反复
IV <165m 最高耗氧 <11L/min/kg
血浆NT-proBNP 心脏超声
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
风湿病相关肺动脉高压
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
肺动脉高压
肺高血压
定义
最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常 ，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻 力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常，跨肺压差需要 正常，所以需要肺毛细血管楔压（PCWP）才能诊断，对应英文 为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分 为PH的第一大类。
华法林治疗一般应使INR的目标值达到2-3。
治疗 - 3 利尿剂和低盐饮食
对PH合并右室功能不全的患者，应给予低盐饮食； 合理使用利尿剂以减轻心脏的前负荷。 应避免利尿过度造成心输出量降低。
心脏超声诊断肺高压标准
心脏超声诊断肺高压标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：心脏超声诊断肺高压是一种非常重要的检查方法，可以帮助医生准确判断患者是否患有肺高压，并确定病情的严重程度。
针对肺高压的检查和诊断标准也在不断更新和完善中，以提高诊断的准确性和精准性。
本文将详细介绍心脏超声诊断肺高压的标准及其重要性。
一、肺高压的定义和分类肺高压是指由多种原因导致的肺动脉内压和肺动脉阻力的升高，从而导致右心负荷增加，引起右心室肥厚和心功能减退的一种疾病。
肺高压的分类主要包括：Ⅰ类原发性肺动脉高压、Ⅱ类左心病引起的肺动脉高压、Ⅲ类慢性呼吸系统疾病引起的肺动脉高压、Ⅳ类慢性血栓栓塞性肺动脉高压和Ⅴ类其他疾病引起的肺动脉高压。
二、心脏超声诊断肺高压的原理心脏超声检查是一种无创性的检查方法，通过超声波在患者胸部进行成像，可以显示心脏结构和功能的相关信息，包括心脏室壁厚度、心脏瓣膜的开闭情况、心脏腔室的大小和形态等。
通过心脏超声检查，可以判断右心室的舒张功能、肺动脉内压的大小、房室瓣功能等指标，从而对肺高压进行初步的诊断和评估。
1. 肺动脉内径和肺动脉速度：通过超声心动图可以测量患者肺动脉内径和血流速度，正常情况下肺动脉基础直径应小于2.9cm，肺动脉舒张期直径应小于3.4cm，舒张期肺动脉向心腔内生“港湾”状、汉堡式舒张，以及更多浊音回声。
正常情况下肺动脉流速平滑，胸部二尖瓣迟钝，肺动脉波与三尖瓣近端波速度比值/比值小于1.5。
2. 右心室的功能指标：通过心脏超声检查可以评估右心室的收缩和舒张功能，包括右心室壁运动的情况、腔室的大小和形态、尖端间距、右心室的射口宽度等指标。
根据右心室的收缩功能和舒张功能可以判断右心室负荷的大小和心功能的损害程度。
3. 房室瓣功能指标：通过超声检查可以评估肺动脉和二尖瓣的开闭情况、尖度、面积、两瓣合根宽度等指标，从而判断左心和右心之间的收缩功能和舒张功能是否正常。
4. 体重指数和肺动脉内压：通过超声检查可以测量患者的体重指数，BMI 越高，肺动脉内压越高，补角物的形成越明显，对肺动脉高压的判断有一定的参考价值。
中国肺高血压诊断和治疗指南2018
中国肺高血压诊断和治疗指南2018近日，由中华医学会心血管病学分会肺血管病学组和中华心血管病杂志编辑委员会联合制定的《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》正式发表，新版指南是我国肺高血压症领域专家对2007年版肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识的修订和更新，涵盖了国内外进展，特别是我国近11年来该领域取得的成就。
新版指南具体内容包括肺高血压（pulmonary hypertension，PH）相关的专用术语与定义、临床分类、流行病学、危险因素、发病机制、诊断评估和治疗策略等。
专用术语与定义肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。
肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。
肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。
正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。
PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。
血流动力学符合PAH诊断标准。
临床分类本指南推荐的肺高血压临床分类仍延续既往五大类分类原则，并参照2018年第6届世界肺高血压大会最新内容进行修订。
肺动脉高压的诊断标准
肺动脉高压的诊断标准肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其诊断对患者的治疗和管理至关重要。
正确的诊断可以帮助医生制定有效的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
因此，准确的诊断标准对于PAH的早期发现和治疗至关重要。
PAH的诊断标准主要包括临床症状、体征、实验室检查和影像学检查。
临床症状是最常见的诊断依据之一，患者常表现为进行性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等症状。
体征方面，医生会检查患者的颈静脉压力、心脏听诊、下肢水肿等情况。
实验室检查包括心脏超声、心导管检查、肺通气/灌注扫描、肺血管造影等，这些检查可以帮助医生确定肺动脉高压的程度和病因。
影像学检查主要是通过X光、CT、MRI等技术来观察心脏和肺部的情况，以确定PAH的诊断和病因。
根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，肺动脉高压分为五大类，包括1组特发性肺动脉高压（IPAH）、2组遗传性肺动脉高压（HPAH）、3组与其他疾病相关的肺动脉高压（APAH）、4组慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）和5组与混合性、多因素相关的肺动脉高压（PH）。
这些分类标准有助于医生对疾病的病因进行更精准的诊断和治疗。
除了上述的诊断标准外，PAH的诊断还需要排除其他心血管疾病和肺部疾病。
由于PAH的症状和体征与其他疾病有时会出现交叉，因此医生需要进行详细的病史询问、体格检查和相关检查，以排除其他可能的疾病。
总的来说，肺动脉高压的诊断标准是多方面的，需要综合临床症状、体征、实验室检查和影像学检查来进行判断。
同时，医生还需要根据WHO的分类标准和排除其他疾病来进行诊断，以确保患者能够尽早获得正确的治疗和管理。
希望通过本文的介绍，能够帮助更多的医生和患者对肺动脉高压的诊断有更清晰的认识，从而提高患者的生存率和生活质量。
临床医学专业基础知识：肺动脉高压的检查和诊断
临床医学专业基础知识：肺动脉高压的检查和诊断肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的检查和诊断等。
检查1.实验室检查：自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。
2.心电图：提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片：提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径15mm，肺动脉段突出3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成残根征，右房、右室扩大，心胸比增大。
4.超声心动图：用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定：用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描：帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率CT和增强CT：提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。
8.磁共振成像：能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。
9.多导睡眠监测：用于排除缺氧性肺动脉高压。
10.心肺运动试验：可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。
11.6分钟步行距离：评价患者运动耐量的重要方法。
12.右心导管检查和急性血管扩张试验：右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。
急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。
诊断临床表现、心电图、胸部X线或CT征象对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。
多普勒超声心电图估测肺动脉收缩压50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。
肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≧25mmHg。
中国2018肺动脉高压
• 建议给予充分靶向药物治疗，使PAH患者病情达到或维持低危状 态（Ⅰ，C）。
• 若PAH患者经靶向药物治疗病情仍进展或维持中危状态，应考虑 靶向药物治疗不充分（Ⅱa，C）。
治疗要点
• 1．一般和支持治疗建议
• 女性PAH患者应避免妊娠（Ⅰ，C）。 • PAH患者应定期接种流感和肺炎疫苗（Ⅰ，C）。 • 应对PAH患者进行心理疏导（Ⅰ，C）。 • 对接受药物治疗的PAH患者建议在专人指导下进行运动康复锻炼（Ⅱa，C）。 • WHO心功能Ⅲ~Ⅳ级且动脉血氧分压<60 mmHg的PAH患者乘坐飞机时建议吸氧（Ⅱa，C）。 • PAH患者进行择期手术建议尽可能选择硬膜外麻醉（Ⅱa，C）。 • PAH患者运动锻炼时以不引起明显不适为宜（Ⅱb，C）。 • 合并右心功能不全和液体潴留的PAH患者应给予利尿剂治疗（Ⅰ，C）。 • CTEPH患者需终生抗凝，IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH可考虑长期口服抗凝剂治疗（Ⅱb，C）。 • 合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征、合并肺动脉原位血栓形成的PAH患者需酌情抗凝治疗（Ⅱb，C）。 • PAH患者应纠正贫血和/或缺铁状态（Ⅱb，C）。 • PAH患者不建议使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及伊伐布雷定，除非合并相关疾病如高血压、冠心病或左心功能衰竭等（Ⅲ，C）。 • 当外周血氧饱和度<91%或动脉血氧分压<60 mmHg时建议吸氧，使血氧饱和度>92%。
中国2018肺动脉高压治疗指南
专用术语与定义
• 肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息 状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。
• 肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性 肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和 肺静脉压力均升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平 面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
中国肺动脉高压指南2018
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中国肺压诊断和治疗指南2018
遗传性出血性毛细血管扩张症相关PAH为单基因常染色体显性遗传，其中ACVRL1和ENG是最主要的致病基因，可解释71%中国患者的病因。 由于基因突变在PAH发生发展中发挥着重要作用，基因诊断对于患者临床诊断、治疗及患者家属的早期预警非常重要。应建立IPAH、遗传性 PAH、遗传性出血性毛细血管扩张症相关PAH可疑患者的基因诊断程序，对有明确家族史的患者应绘制完整家系图谱，并对所有直系亲属进行临床 检查。首先对家族中PAH先证者进行遗传检测，如发现明确的致病突变，则其直系亲属均应检测此致病突变，并对携带致病突变的亲属再次进行临 床评估并长期随访。 PVOD和PCH为常染色体隐性遗传病，主要由EIF2AK4基因突变引起。几乎全部的遗传性PVOD/PCH及9%~25%的散发患者携带EIF2AK4基因的 纯合突变或复合杂合突变。对于临床疑似PVOD/PCH，推荐进行遗传学检测。如检出EIF2AK4双等位基因突变，可从分子水平确诊PVOD/PCH。由 于PVOD/PCH为常染色体隐性遗传病，需用Sanger—代测序在患者父母中检测致病突变，确认遗传模式。
专用术语与定义 肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。 肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均
升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20mmHg。
肺动脉高压分度诊断标准
肺动脉高压分度诊断标准引言肺动脉高压（PAH）是一种严重且进展性的心血管疾病，其特征是肺动脉的压力过高，导致肺血管狭窄和肺循环血流量减少。
PAH的分度诊断标准对于其早期诊断和治疗至关重要。
本文将详细讨论肺动脉高压分度诊断标准的定义和应用。
二级标题1：肺动脉高压的概述三级标题1：定义肺动脉高压是指肺动脉的平均压力（mPAP）大于20mmHg的疾病。
其特征是肺血管狭窄和肺循环血流量减少。
三级标题2：临床表现肺动脉高压的临床表现多种多样，包括呼吸困难、乏力、心悸、胸痛等。
病情进展时，患者可能还出现水肿、晕厥和心功能不全等严重症状。
二级标题2：肺动脉高压的分度诊断标准三级标题1：WHO功能分级根据患者的运动耐力和日常生活活动水平，将PAH分为四个等级，以便评估疾病的严重程度和指导治疗方案的选择。
1.WHO功能分级I：患者没有任何限制，可进行正常的体力活动。
2.WHO功能分级II：患者在进行正常的日常活动时会感到气短和疲劳。
3.WHO功能分级III：患者在执行日常活动时会出现明显的气短和疲劳。
4.WHO功能分级IV：患者即使不进行任何活动也会感到气短和疲劳。
三级标题2：肺动脉压力梯度肺动脉压力梯度是指肺动脉舒张压（PAWP）与左房（或肺毛细血管楔压）之间的压力差。
根据肺动脉压力梯度的大小，将PAH分为三个等级。
1.轻度（≤15mmHg）：肺动脉压力梯度较小，表明疾病仍较为轻微。
2.中度（16-30mmHg）：肺动脉压力梯度适中，病情已经相对严重。
3.重度（>30mmHg）：肺动脉压力梯度较大，疾病已进展到严重阶段。
二级标题3：肺动脉高压的治疗方案三级标题1：药物治疗药物治疗是肺动脉高压管理的主要方法之一。
常用的药物包括压力下降药物、扩张血管药物、抗凝血药物等。
1.压力下降药物：通过降低肺动脉压力梯度来缓解症状和改善疾病预后。
2.扩张血管药物：通过扩张肺血管来减轻肺动脉狭窄，改善血流动力学状态。
3.抗凝血药物：预防血栓形成，减少肺动脉栓塞的风险。
肺高压诊断分级标准
肺高压诊断分级标准肺高压是一种严重的呼吸系统疾病，其诊断分级标准主要包括以下几个方面：1.肺动脉压力升高肺动脉压力升高是肺高压的主要特征之一。
在静息状态下，肺动脉收缩压超过30mmHg或平均肺动脉压超过20mmHg，或运动状态下肺动脉平均压超过25mmHg，即可诊断为肺高压。
2.右心功能不全右心功能不全也是肺高压的重要表现之一。
当右心室的收缩或舒张功能出现障碍时，可导致右心衰竭，进而引起肺高压。
3.肺血管阻力增加肺血管阻力增加是肺高压的重要病理生理机制之一。
这可能是由于肺血管炎症、血栓形成、血管收缩等多种因素所致。
当肺血管阻力增加时，肺动脉压力也会相应升高。
4.肺泡氧分压下降由于肺血管阻力增加，氧气无法顺畅地从肺部扩散到血液中，导致肺泡氧分压下降。
这也是肺高压的重要表现之一。
5.通气/血流比例失调通气/血流比例失调也是肺高压的常见表现之一。
正常情况下，肺部的通气和血流比例是平衡的，以保证氧气和二氧化碳的正常交换。
当通气/血流比例失调时，会导致缺氧和二氧化碳潴留，进而引起肺高压。
6.肺内分流或弥散障碍肺内分流或弥散障碍也是肺高压的常见原因之一。
这可能是由于肺部血管病变、肺部炎症等原因所致。
当出现这种情况时，血液中的氧气无法正常地弥散到肺部组织中，导致缺氧和肺高压。
7.病因学诊断对于肺高压的诊断，明确病因是非常重要的。
常见的病因包括：原发性肺动脉扩张、慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、结缔组织病、先天性心脏病、肺血栓栓塞等。
通过对患者的病史、临床表现和相关检查进行分析，可以明确肺高压的病因。
根据以上几个方面的表现和诊断标准，可以将肺高压分为不同的级别，以便更好地制定治疗方案和评估预后。
通常采用的分级方法是按照肺动脉压力升高的程度分为轻度、中度和重度三个级别。
此外，根据病因学诊断的不同，还可以将肺高压分为不同的类型，如动脉性肺高压、左心性肺高压、肺部疾病引起的肺高压等。
总之，肺高压的诊断分级标准是一个综合性的评估过程，需要从多个方面进行分析和判断。
肺动脉高压的诊断标准
肺动脉高压得诊断标准肺动脉高压二维上可见肺动脉增宽,右心室增大等表现,但就是估测肺动脉得压力还就是诊断它得准确方法,关于测量肺动脉压(收缩压),方法如下:《一》正常情况下肺动脉压力得估测:ﻫ我们先弄清正常情况下如何估测肺动脉压。
我们知道,在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时,ﻫ肺动脉压=右室收缩压,这时侯我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压(ＰＡSP)。
我们计算得公式就是:RVSＰ=△Ｐ+SＲＡP(其中RVSP=右室收缩压; ＳRAP＝收缩期右房压;△Ｐ=三尖瓣返流得最大压差)所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后,加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。
右心房得正常压力就是5－７mmHｇ;当出现右房中度增大者为1０ｍmＨｇ;右房重度增大者为15 mmHg。
《二》当存在心室间分流时肺动脉压得估测:ﻫ｛假如左右心室之间存在分流,如ＶＳD,这时候左右心室得压力阶差△P＝LVSＰ－RVSＰ(ＬVSP:左室收缩压;ＲＶSP:右室收缩压)如果左心室流出道无梗阻出现,这时左室收缩压可用肱动脉收缩压(BＡSP)代替,这样PASＰ=BＡSP—△P,其中左右室之间得压力阶差△P=4V２,V为连续多普勒测得得收缩期室水平左向右最大分流速度。
ﻫ举例说明:如果测得一个VＳD患者得室水平左向右分流得最大峰速为5m/ｓ,肱动脉收缩压为120mmHg,则PAＳP=120-４×２5＝2０mmHg,即肺动脉收缩压为２０mmHg。
但就是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时,右室收缩压与左室收缩压几乎相等,甚至高于左室收缩压,应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义、ﻫ《三》存在大动脉水平分流如动脉导管未闭时ﻫＨ动脉导管两端得收缩压差△Ｐs＝AＯSＰ—PASＰ(AOSP:主动脉收缩压;PＡSP:肺动脉收缩压)。
在无左室流出道狭窄时,AOSP与肱动脉收缩压(ＢASP)相近,可替代主动压力,这样肺动脉收缩压ＰASP=BASP-△Ps。
2018.8肺动脉高压的发病机制
肺动脉高压的发病机制Authors:Lewis J Rubin, MDWilliam Hopkins, MDSection Editors:Jess Mandel, MDAndrew Nicholson, MDDeputy Editor:Geraldine Finlay, MD翻译:季颖群, 主任医师，教授Contributor Disclosures我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。
文献评审有效期至： 2018-07. | 专题最后更新日期： 2017-11-28.There is a newer version of this topic available in English.该主题有一个新的英文版本。
引言—肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是以肺动脉压力升高为特征的一种疾病，常导致右心室衰竭。
PH可以呈特发性、家族性，或者与其他多种疾病有关。
PH可以发生于任何种族或任何年龄的男性和女性。
PH的发病机制将在本专题中进行介绍。
PH的定义、分类、流行病学、病因学、临床表现、诊断、治疗和预后将单独讨论。
(参见“成人肺高压的分类和预后”和“成人肺高压的临床特征和诊断”和“成人肺高压的治疗”)分类— PH不再被分为原发性或继发性，修订版WHO分类系统包括5组[1]。
第1组患者被认为具有动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)，而其余4组患者被认为具有PH(表1)。
如果整体地讨论5组患者，则通常采用PH进行阐述。
在以下讨论中我们采用上述命名规则。
WHO分类系统将在下文简短列出并单独详细介绍。
(参见“成人肺高压的分类和预后”，关于‘分类’一节)●第1组—PAH●第2组—左心疾病导致的PH●第3组—慢性肺疾病和/或低氧血症导致的PH●第4组—慢性血栓栓塞性肺高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)●第5组—不明确的多因素机制导致的PH病理生理学—根据共识意见，正常肺动脉压力被定义为静息状态下平均肺动脉压小于或等于20mmHg，而PH被定义为静息状态下平均肺动脉压大于或等于25mmHg[1]。
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---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 2018.8肺高压的临床特征、诊断性评估和诊断标准肺高压的临床特征、诊断性评估和诊断标准 Authors: Lewis J Rubin, MD William Hopkins, MD Section Editor: Jess Mandel, MD Deputy Editor: Geraldine Finlay, MD 译审 : 刘忠 , 主任医师，教授 Contributor Disclosures 我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。
文献评审有效期至：2019-07. | 专题最后更新日期：2019-02-27. 引言若怀疑患者有肺高压，应进行广泛的诊断性检查。
诊断性检查旨在确认存在肺高压和识别基础病因。
本文将总结肺高压的临床特征、诊断性评估和诊断标准。
肺高压的分类、流行病学、病因、发病机制、自然病程、治疗和预后，将单独讨论。
(参见成人肺高压的分类和预后和肺动脉高压的发病机制和成人肺高压的治疗 ) 临床表现肺高压的症状和体征不具特异性，因此可能难以识别。
最初，患者表现为劳力性呼吸困难和乏力。
因为肺高压为进行性，临床表现会逐渐恶化，以致患者可能最终出现重度肺高压伴明显右心室衰竭的症状和体征 [如，劳力性胸痛或晕厥及充血 (包括外周性水肿、腹水和胸腔积液 )]。
1 / 24其诊断常被延误，因为肺高压的起病特征常被错误归因于年龄、失健、共存医学问题或其他医学问题。
因此，在症状变为重度或很严重之前，通常不会怀疑存在肺高压。
据估计，肺高压症状存在 2 年以上才被识别出的患者超过20%[ 1]。
这种情况在 36 岁以下患者和有共存医学问题的患者中特别普遍。
症状肺高压的初始症状是由运动过程中无法充分增加心输出量引起 [2,3 ]。
这些症状包括劳力性呼吸困难、嗜睡和乏力。
随着肺高压进展及发生右心室肥厚和心衰，会出现其他症状。
(参见肺源性心脏病 ) 这些症状包括：●劳力性胸痛 (即，心绞痛 )通常是由右心室壁应力和心肌需氧量增加所致的心内膜下灌注不足引起。
然而，此症状偶尔是由扩张肺动脉动态压迫冠状动脉左主干引起；肺动脉干直径 40mm 的患者此风险最高 [4-6 ]。
●劳力性晕厥是由于活动时不能增加心输出量，或是缘于右心室中机械性刺激感受器激活所致的反射性心动过缓。
●外周性水肿是由于右心室衰竭、右侧心脏充盈压升高及血管外容量扩大。
●厌食和 /或右上腹疼痛是由于被动性肝淤血。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 不常见症状包括咳嗽、咯血和声音嘶哑 (Ortner 综合征 )。
声音嘶哑是由扩张的肺动脉主干压迫左喉返神经引起。
体格检查随着从单纯性肺高压进展为肺高压伴右心室衰竭，患者可能出现以下体征：●肺高压最初的体检发现通常是第二心音中肺动脉瓣成分强度增加，可能变为可触及。
在右心室功能保留的患者中，第二心音为窄分裂或单心音。
(参见肺源性心脏病，关于临床表现一节和心音听诊和成人心脏杂音的听诊和心前区搏动的检查)●随着右心室肥厚的发生，在颈静脉搏动中可能出现明显的 A 波。
这可能伴有右侧第四心音，以及左侧胸骨旁抬举性搏动或剑突下心脏搏动增强 (downward subxiphoid thrust) 。
(参见颈静脉搏动的检查‛) ●右心室衰竭 (或右束支阻滞 )使第二心音分裂增宽。
听诊可能闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音，偶会闻及收缩期喷射性杂音，病情更严重时还可闻及舒张期肺动脉反流性杂音。
这些右侧杂音和奔马律随着吸气而加强。
右心室衰竭引起的体循环静脉高压，可导致若干表现，如颈静脉压升高、右心室第三心音、以及在颈静脉搏动中的明显 V 波。
还可出现肝肿大、搏动性肝脏、外周性水肿、腹水和胸腔积液[7,8 ]。
3 / 24一些肺高压患者的病因为重度慢性阻塞性肺疾病 (chronic obstructive pulmonary disease, COPD) ，甚至在无右心衰竭的情况下发生水肿 [9]。
尚不完全明确此类患者中水肿的发病机制，将会单独详细讨论[10,11 ]。
(参见肺源性心脏病‛) 一些患者可能还存在肺高压基础病因(如，结缔组织病、心力衰竭、COPD 等)的症状和体征。
诊断性评估只要怀疑患者为肺高压，都需要进行诊断性检查。
诊断性检查旨在确定存在肺高压、判断其严重程度及识别其原因(流程图 1)[12 ]。
我们的方法将在下文介绍。
我们的方法我们建议评估从超声心动图开始 [13 ]。
(参见下文超声心动图 ) 当超声心动图检查结果不提示肺高压时，临床医生需以临床怀疑度为指导。
如果对肺高压的临床怀疑度低，诊断性评估应针对其他诊断，但如果仍然对肺高压的临床怀疑度高，应考虑右心导管术 (right heart catheterization, RHC) 。
当超声心动图提示肺高压时，临床医生应确定超声心动图上左心疾病的严重程度是否能解释所估计的肺高压程度：●超声心动图发现的左心疾病能够充分解释估计的肺高压程度时，不需要行进一步检查来确定肺高压病因。
若患者存在重度左心室收缩功能障碍或者重度二尖瓣或主动脉---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 瓣疾病，这可能较为明显。
若患者存在舒张功能障碍或舒张性心力衰竭 (射血分数正常性心力衰竭 )，则可能较不明显。
如果存在不确定之处，右心和左心导管术可能有帮助。
(参见下文右心导管术和心导管技术：正常血流动力学‛) ●如果患者没有左心疾病、左心疾病看起来不足以解释估计的肺高压程度，或可能有另一种病因，则应进行额外诊断性检查以查找肺高压的其他病因。
这些检查可能包括：肺功能测定 (pulmonary function test, PFT) 、通气/灌注(ventilation/perfusion, V/Q) 扫描、整夜血氧测定、多导睡眠图和 /或实验室检查 (如，自身免疫血清学检查、 HIV 血清学检查和肝功能试验 )。
应根据病史和体格检查结果确定试验的先后顺序。
例如，对于重度吸烟者， PFT 是恰当的初始检查。
(参见下文诊断性试验 ) 若怀疑患者存在慢性肺部疾病， RHC 通常仅用于超声心动图所示的肺高压严重程度不能由其基础肺部疾病严重程度解释的患者，或怀疑肺高压另有病因的患者。
若患者的肺功能障碍严重到足以解释超声心动图所示的肺高压严重程度，则不需要进行 RHC 。
需要 RHC 是为了确定肺高压存在及评估其严重程度，不过这常5 / 24在启动治疗时进行。
也可进行运动试验，以确定疾病的功能损害程度 (表 1)。
(参见下文右心导管术和成人肺高压的治疗‛) 诊断性试验胸片肺高压患者的典型胸片显示中心肺动脉扩大伴外周血管变细，导致肺野缺血 (影像 1 和影像 2)。
还可观察到右心室扩大 (胸骨后间隙变小 )和右心房扩张 (右心界明显 )。
偶尔情况下，肺高压的基础病因在胸片上很明显 (如，间质性肺疾病 )。
心电图肺高压患者的心电图可能显示出右心室肥厚或右心室劳损的征象 (波形 1)，包括：电轴右偏、 V1 导联中 R 波/S 波比值 1 、不完全或完全右束支阻滞，或右心房扩大引起的Ⅱ导联中 P 波振幅增加 (肺性 P 波)(图 1 和波形 2)。
大多数心电图征象对于检测右心室疾病具有特异性，但不具敏感性。
心电图变化与疾病严重程度或预后没有相关性 [14,15 ]。
超声心动图超声心动图用以估计肺动脉收缩压 (pulmonary artery systolic pressure, PASP) ，以及评估右心室大小、厚度和功能 (影像 3)。
此外，超声心动图还可评估右心房大小、左心室收缩功能和舒张功能、瓣膜功能，同时检测心包积液和心内分流 (视频 1 和视频---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 2)[ 16,17 ]。
肺高压的超声心动图检查发现总结于附图中 (图 2)。
估计肺动脉压超声心动图利用多普勒超声来估计 PASP 。
该技术利用了通常存在的三尖瓣关闭不全。
记录三尖瓣反流的最大射血速度，然后计算 PASP ：PASP = (4 x [TRV]2) + RAP 其中 TRV 是三尖瓣反流的最大射血速度， RAP 是根据下腔静脉内径和流量随呼吸的变化估计的右心房压。
当不能识别出充分的三尖瓣反流射血时，多普勒超声心动图的作用有限。
(参见多普勒超声心动图的成像原理 ) 肺高压患者可能存在右心室压力超负荷的超声心动图征象，包括室间隔收缩期变平以及右心室游离壁和肉柱的肥厚 (影像 4 和视频 3)。
由于右心室功能不全，出现心室扩张和运动功能减退、室间隔变平和反向弯曲 (即，凸向左心室 )、右心房扩张和三尖瓣关闭不全 (视频 4)。
三尖瓣关闭不全不是由三尖瓣的固有异常引起；它是三尖瓣环和右心室扩张的继发性表现 (即，功能性三尖瓣关闭不全 )(视频 5 和视频 6 )[18 ]。
与肺高压有关的其他发现有肺动脉瓣闭锁不全和肺动脉瓣收缩中期关闭 [19,20 ]。
7 / 24根据一项多普勒超声心动图研究，可以确定肺高压很可能、不太可能或可能存在 [ 21]：●如果 PASP50 且 TRV3.4 ，那么肺高压很可能存在●如果PASP 36、TRV 2.8 且没有其他提示性发现，那么肺高压不太可能存在●存在其他组合时，肺高压可能存在在评估疑似肺高压患者时，多普勒超声心动图检查结果可能有误导性 [22-24 ]，尤其是当不充分的三尖瓣反流射血被过度解读时。
一项纳入 65 例各种类型肺高压患者的观察性研究阐明了这点[22 ]。
在 48% 的患者中，使用多普勒超声心动图估计的肺动脉压，比采用 RHC 所得值至少高或低 10mmHg ；在许多病例中，采用这两种方式确定的肺动脉压差异具有统计学意义，相差超过 10mmHg 。