肾小球疾病的分类、临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
百通医考考试题 -生物化学 - 尿液检查
执业医师培训考试题第二十七章尿液检查【考纲要求】1．血尿的概念、肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别、引起血尿的常见原因。
2．蛋白尿的概念和分类。
3．管型尿概念分类。
【考点纵览】1．熟练掌握肾小球性血尿与非肾小球性血尿的鉴别。
2．熟练掌蛋白尿的概念。
掌握各类蛋白尿的特点。
3．熟练掌握管型的分类。
【历年考题点津】1．区别血尿与血红蛋白尿的主要方法是A．观察血尿颜色B．做尿胆原测验C．做尿潜血试验D．做尿三杯试验E．做尿沉渣镜检答案：E2．关于蛋白尿的描述，下列哪项不正确A．多发性骨髓瘤所致的蛋白尿为溢出性B．狼疮性肾炎所致的蛋白尿为混合性C．糖尿病肾病的蛋白尿主要为小球性D．间质性肾炎的蛋白尿以小管性为主E．高蛋白饮食后出现的蛋白尿为生理性答案：E3．健康成人24小时尿中排出蛋白总量为A．0～150 mgB．151～200 mgC．201～250 mgD．251～300 mgE．301～350 mg答案：A4．选择性蛋白尿的特点是以A．溶菌酶为主B．白蛋白为主C．本-周蛋白为主D．IgA为主E．β2 -微球蛋白为主答案：B5．关于管型的叙述，正确的是A．红细胞管型，常见于肾孟肾炎B．白细胞管型，常见于急性肾炎C．脂肪管型，常见于急性肾衰竭D．蜡样管型，常见于慢性肾炎晚期E．粗大上皮细胞管型，常见于肾病综合征答案：D6．尿中发现大量透明管型时，提示病变在A．肾小管和肾盏B．肾小管和肾盂C．肾小管和肾小球D．肾小管和输尿管E．肾小管和膀胱答案：C7．不出现管型尿的疾病是A．肾病综合征B．急性肾小球肾炎C．急进性肾小球肾炎D．急性肾盂肾炎E．急性膀胱炎答案：E第二十八章肾小球疾病【考纲要求】1．肾小球疾病的发病机制、原发性肾小球疾病的临床病理分类。
2．急性肾小球肾炎的病因、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。
3．急进性肾小球肾炎的概念及诊断依据、常见病因、鉴别诊断、治疗原则。
4．慢性肾小球肾炎的临床表现、诊断。
肾小球病概述
急性期后摘除；
（4）对病史1年以上，尤其是有蛋白尿增加趋势者可 行肾活检确定病理类型。
病理：
系膜增生性肾炎（IgA肾病、非IgA系膜增生性肾炎） 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化性肾炎
诊断与鉴别诊断：
Alport综合征 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 高血压肾损害诊断慢性肾Βιβλιοθήκη 必须排除继发性肾小球疾病，如：
病理特点：
光镜可见系膜细胞和细胞外基质增生，可 分为轻、中、重度。免疫荧光可分为IgA肾病 和非IgA系膜增生性肾炎，免疫复合物主要沿 系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。电镜可见 系膜区有电子致密物沉积。
三、局灶节段性肾小球硬化
临床特点：
以青少年多见，男多于女。常隐匿起病，多数伴血
尿，常因劳累和感染而反复发作、迁延不愈，高血压
发病机制
临床表现
一、蛋白尿（>150mg/24h） 选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，
预后较好。
非选则性蛋白尿：中大分子混合型 蛋白，分子和离子
屏障同时受损，预后较差。
二、血尿（>3个/HP）
肾小球源性血尿为全程无痛性变异性RBC 为主的血尿，应同非肾小球源性血尿鉴别。 1.相差显微镜检查 2.尿红细胞容积分布曲线
急进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损害
慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全
特点：
主要见于儿童，男多于女，一般为链球菌感染后
1—3周发病，临床上常表现为急性肾炎综合征（2/3以 上患者有肾小球源性血尿、75%患者出现高血压、90% 患者可有肾炎性水肿、尿量减少可出现一过性肾功能 不全），血清补体C3及总补体CH50下降，抗“O”滴度
第二章 肾小球疾病
3 免疫病理
线样沉积 颗粒样沉积
无免疫沉积
Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
4 电镜
Ⅰ 、Ⅲ型无电子致密物沉积， Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左 侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000
隐匿性肾炎
（latent glomerulonephritis）
概述
1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿；
2 见于轻微病变、轻度系膜增生、 局灶增生、IgA肾炎等。
临床表现：除尿检异常外，无水肿，高 血压，肾功能损害。
诊断标准
1 血尿和（或）蛋白尿而无任何症状
2 排除生理性、继发性、遗传性
原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月
体而来(病理转化)
免疫病理分型
Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎
Ⅱ型：免疫复合物型
Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA 阳性，
原发性小血管炎肾损害。
Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA Ⅴ型: Ⅲ型 ANCA(-)
病 理
（pathology)
1
肾体积增大
2 肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占 囊腔>50%）形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化
E 上皮增生
F纤维渗出
P单核巨噬细胞浸润
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，
肾小球疾病
Anatomy-Kidney
Anatomy of Kidney
Anatomy of Kidney
Note the positions of
Glomerulus Loop of
Henley PCT, DCT, CT
Cortex, Medulla, Pelvis.
↓GFR Renin Angiotensin Blood Pressure
急性肾小球肾炎
1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 者
2.病程超过2个月而无好转趋势者 3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者 五.治疗 (一)休息 (二)饮食:富含维生素的低盐饮食,蛋白摄入
1g/kg/d (三)对症治疗: (四)感染灶治疗 (五)中医中药治疗
急进性肾小球肾炎
(一)概念:为一组病情发展急骤,由蛋白尿,血 尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰 竭,预后恶劣的肾小球肾炎.
慢性肾小球肾炎
一.概念:由多种病因,多种病理类型组成原发于肾 小球的一组疾病临床特点为病程长,可以有一段 时间的无症状期,呈缓慢进行性病程,最终可能 发展为慢性肾衰.
二.病因和发病机制:免疫+非免疫 三.病理:多种病理类型 四.临床表现和实验室检查 临床表现呈多样性,非特异性. 五.诊断和鉴别诊断 (一)继发性肾小球肾炎 (二)遗传性肾小球肾炎
(四)高血压
肾小球疾病概述
1.水钠储留容量依赖性高血压 2.RAS系统兴奋肾素依赖性高血压 3.肾内降压物质分泌 (五)肾功能损害
急性肾小球肾炎
一.概念:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的 一组疾病.特点为急性起病,患者出现血尿,蛋白 尿,水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症.多 见于链球菌感染后,又称急性链球菌感染后肾炎.
肾小球疾病
治疗
早期作出病因诊断和免疫病理分型
强化治疗
对症治疗
钠 水 潴 留 高 血 压 急 肾 衰
强化 血浆臵换 疗法
甲泼尼龙 冲击伴 环磷酰胺
感 染
预后
免疫病理类型： Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中 强化治疗是否及时： 临床无少尿、Scr<530μmol/L，病理尚 未显示广泛不可逆病变时即开始治疗者预后 好，否则预后差 老年患者预后相对较差 本病缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病 变并发展为慢性肾衰竭较为常见。
2.仅少数由急性肾炎而来
3.起始因素多为免疫介导炎症
4.非免疫非炎症因素（高血压、大量蛋白尿、 高血脂等）促进病程慢性化
病理
多种病理类型：
系膜增生性（IgA及非IgA）
系膜毛细血管性
膜性肾病
局灶节段性肾小球硬化
最终均可转化为硬化性肾小球肾炎
临床表现
起病缓慢、隐匿
临床表现多样，个体差异大，异误诊 基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿 常见症状：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、 贫血
慢性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、 血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病 方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展， 可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为 慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。 疾病表现多样化：病理类型不同、病期不同、 主要临床表现不同
病因和发病机制
1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成
一、轻微病变性肾小球肾炎minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 1、 膜性肾病 MN membranous nephropathy 2、 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 1）系膜增生性肾小球肾炎 2）毛细血管内增生性肾小球肾炎 3）系膜毛细血管性肾小球肾炎 4）新月体性和坏死性肾小球肾炎 3、 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis
急性肾小球肾炎重点知识总结 诊断与治疗
急性肾小球肾炎重点知识总结诊断与治疗是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变，典型的病理特点是：毛细血管内增生性肾小球肾炎，电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。
临床表现为急性起病，以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。
绝大多数急性肾炎为A组β溶血性链球菌（致肾炎株）感染所引起。
（二）临床表现：本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为1～2周，皮肤感染前驱期稍长，约2～3周。
本病起病年龄多发于5～10岁儿童。
主要表现：1.典型病例：（1）表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿。
（2）血尿：肉眼血尿。
（3）高血压，学龄前儿童大于120/80mmHg 学龄儿童大于130/90mmHg。
2.严重病例表现为：（1）严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。
（2）高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。
（3）急性肾功能不全。
3.非典型病例：部分急性肾炎可表现为：（1）肾外症状性肾炎：尿呈轻微改变或尿常规正常。
（2）具肾病表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，甚至表现为肾病综合征。
该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史，血液补体C3下降帮助诊断。
4.实验室检查：尿蛋白+～+++；尿镜检可见红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；血沉快；ASO10～14天开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常。
补体C3下降，8周恢复。
尿素氮和肌酐可升高。
（三）诊断和鉴别诊断：急性肾小球肾炎诊断主要依据：1.前驱感染史。
2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压，尿常规血尿伴蛋白尿，可见颗粒或透明管型。
3.血清补体下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。
鉴别：1）慢性肾炎急性发作：严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转，尿比重常低或固定低比重尿。
肾小球疾病的病理学特征及诊断标准
肾小球疾病的病理学特征及诊断标准肾小球疾病是指一类以肾小球结构和功能异常为主要特征的肾脏疾病，常见的肾小球疾病包括膜性肾病、IgA肾病、轻链肾病等。
病理学特征及诊断标准是肾小球疾病鉴别诊断和治疗的重要依据。
本文将详细介绍肾小球疾病的病理学特征及诊断标准。
1. 膜性肾病膜性肾病是一种以肾小球毛细血管壁弥漫性增生和基底膜增厚为特征的肾小球疾病。
其病理学特征包括以下几点：•毛细血管壁增生：肾小球毛细血管壁内皮和系膜细胞增生，形成新月体。
•基底膜增厚：肾小球毛细血管基底膜明显增厚，电镜下可见电子致密物沉积。
•免疫荧光：免疫荧光检查常见IgG沉积，中度C3和C1q沉积。
诊断膜性肾病的标准如下：•肾活检：光镜和电镜检查显示肾小球膜性病变的特征改变。
•蛋白尿：24小时尿蛋白定量＞3.5g/24h。
•血清白蛋白：血清白蛋白＜30g/L。
•血脂异常：高胆固醇、高甘油三酯和低蛋白血症。
2. IgA肾病IgA肾病是一种以肾小球毛细血管壁IgA沉积为主要特征的肾小球疾病。
其病理学特征包括以下几点：•毛细血管壁IgA沉积：肾小球毛细血管壁明显沉积IgA。
•基底膜轻度增厚：肾小球毛细血管基底膜轻度增厚。
•系膜细胞增生：系膜区细胞增生。
诊断IgA肾病的标准如下：•肾活检：光镜和免疫荧光检查显示IgA肾病的特征改变。
•血象：血清IgA水平升高。
•蛋白尿：24小时尿蛋白定量＞0.5g/24h。
•肾小球滤过速率：肾小球滤过速率正常或轻度减低。
3. 轻链肾病轻链肾病是一种以肾小球毛细血管壁轻链沉积为主要特征的肾小球疾病。
其病理学特征包括以下几点：•毛细血管壁轻链沉积：肾小球毛细血管壁明显沉积轻链。
•基底膜增厚：肾小球毛细血管基底膜明显增厚。
•系膜内沉积：系膜区内可见轻链沉积。
诊断轻链肾病的标准如下：•肾活检：光镜和免疫荧光检查显示轻链肾病的特征改变。
•尿蛋白电泳：尿中可检测到大量轻链。
•血肌酐升高：血肌酐水平升高。
•肾小球滤过速率：肾小球滤过速率减低。
肾小球疾病
肾小球病基本概念••••原发性、继发性、遗传或先天性•原发性(idiopathic or primary）•继发性(secondary）•遗传或先天性(heredity or inborn）Alport综合征 ：薄基膜肾病：家族性FSGS:Fabry病：先天性肾病综合征：临床分型(clinical classification)•急性肾小球肾炎•急进性肾小球肾炎•慢性肾小球肾炎•单纯性蛋白尿/血尿•肾病综合征 nephrotic syndrome病理分型（1995 年WHO标准）•（minimal glomerular abnomalities)•(focal segmental lesions)•(diffusive glomerulonephritis)(membranous nephropathy)（proliferative glomerulonephritis）（系膜增生、毛内、膜增生、新月体和坏死性）（scleosing glomerulonephritis）•未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）病理分型依据••••临床与病理联系肾病综合征临床与病理联系••病理与临床联系•••发病机制•始发机制微小病变肾病、MN、FSGS可能与体液免疫有关。
免疫机制+炎症介导系统共同参与，导致肾小球病发生。
•慢性进展•治疗反应性和预后有关体液免疫•循环免复合物形成机制：外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成CIC清除机制：单核巨噬细胞、系膜细胞、中性粒细胞沉积部位：肾小球系膜区和（或内皮下）典型疾病：急性链球菌感染后肾小球肾炎•原位免疫复合物形成机制：循环中的游离抗体或抗原与肾小球固有或种植的相应抗原或抗体在肾小球局部形成清除机制：单核巨噬细胞、系膜细胞、中性粒细胞、补体系统沉积部位：肾小球基膜上皮细胞侧典型疾病：Good-pasture 综合征免疫反应后炎症反应导致肾小球损伤及临床症状发病机制（pathogenesis ）体液免疫：循环免疫复合物和原位免疫复合物形成）瘢痕形成炎症消退免疫因素和非免疫因素对肾小球的影响临床表现•蛋白尿（proteinuria)蛋白尿大量蛋白尿肾小球滤过膜（分子屏障、电荷屏障）•血尿(hematouria)尿沉渣红细胞形态尿红细胞容积分布曲线蛋白尿 (Proteinuria)临床表现•水肿 (edema) ：基本病理生理改变为钠水潴留–肾病性–肾炎性球管失衡肾素分泌增加激活肾素-血管紧张素系统血管收缩外周阻力增加交感兴奋儿茶酚胺由于大量肾单位丧失了排水、排钠能力，导致钠、水潴留，血容量增加和心输出量增大，产生高血压。
最新：KDIGO肾小球疾病指南(MCD+FSGS篇)
最新：KDIGO肾小球疾病指南（MCD+FSGS篇）肾小球疾病是一组累及双肾肾小球的疾病,其病因、发病机制、病理改变、临床表现、病程和预后各有不同。
2023年,KDIGO发布了首部关于肾小球疾病的指南，涉及12种肾小球疾病。
然而，自指南发布以来已经快两年的时间，关于肾小球疾病的研究取得了众多新进展，但这些进展并未被纳入指南之中。
2023年6月，专家们通过评估现有证据并结合临床实践，对KDIGO指南中涉及的每一种肾小球疾病进行了评论和建议，并新增了一些内容。
这些最新的研究成果和专家共识能够帮助医生做出更准确的诊断和治疗决策，同时也为患者提供更好的医疗服务。
本文筛选出关于微小病变肾病（MCD）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的相关意见，以飨读者。
1、诊断与风险预测KDIGO指南推荐：①MCD的确诊方式仅为肾活检；②对糖皮质激素治疗有反应的MCD成人患者，其肾脏长期生存率较高,但对无反应患者，则没有较好的风险预测方案;③推荐大剂量口服糖皮质激素作为MCD的初始治疗方案。
专家建议：专家初步同意上述意见，特别是①、②条。
而对于③条，专家有一些补充。
建议MCD患者应避免使用他汀类药物或肾素-血管紧张素抑制齐/RASi\值得注意的是，上述药物常用于其他肾病综合征患者，但MCD患者可以在不使用上述药物的情况下获得临床缓解。
另外，临床医生应排除MCD的继发性原因，如恶性肿瘤、使用非笛体抗炎药(NSAID\系统性红斑狼疮(S1E)等。
2、治疗KDIGO指南推荐：①MCD接受大剂量糖皮质激素的最长疗程不应超过16周。
专家建议：专家同意这一观点，并且指出近期的研究再次验证了，接受长达16周大剂量糖皮质激素治疗患者的缓解率较高；超过16周后,疗效无显著增加，且不良事件的发生风险增加。
KDIGO指南推荐：②在完全缓解后的第2周，方可逐渐减量糖皮质激素。
专家建议：上述建议的证据来自于儿童患者，并非成人患者，但专家依然认为可以在成人患者中尝试这一减药策略。
原发性肾小球疾病
免疫反应
炎症反应
非免疫非炎症损伤 机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核细胞、 粒细胞、血小板及 肾小球固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球疾病
临床表现 1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水 肿及灶状炎症细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积（图）。
毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球 右：病变肾小球 1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞 5.中性粒细胞 6.免疫复 合物
2023年度卫生资格考试大纲---肾内科学考试大纲
1. 急性肾盂肾炎
(1)感染途径 (2)常见致病细菌 (3)临床表现及特点 (4)尿培养与菌落计数意义 (5)上、下尿路感染的鉴别 (6)抗生素的应用原则
2. 慢性肾盂肾炎
(1)诊断标准、鉴别诊断 (2)反复发作的原因 (3)治疗
续表 要求 熟悉 掌握 熟悉 熟悉 熟悉 掌握 熟悉 掌握 掌握 熟悉
2. 继发性肾小球疾病
二、肾小管间质肾病
3. 遗传性肾小球病 1. 急性间质性肾炎 2. 慢性肾小管间质肾病 3. 管型肾病(多发性骨髓瘤)
细目
(1)急性肾小球肾炎 (2)慢性肾小球肾炎 (3)急进性肾小球肾炎* (4)隐匿性肾小球肾炎 (5)肾病综合征* (6)系膜增生性肾小球肾炎 (7)膜性肾病 (8)局灶节段性肾小球硬化 (9)IgA 肾病 (10)膜增生性肾小球肾炎
(1)糖尿病肾病* (2)狼疮性肾炎 (3)乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎 (4)紫癜性肾炎 (5)肾淀粉样变性病 (6)血栓性微血管病 (7)小血管炎肾损害
Alport综合征
(1)药物过敏性急性间质性肾炎* (2)TINU 综合征
马兜铃酸肾病
4. 肾小管性酸中毒
(1)Ⅰ型肾小管性酸中毒 (2)Ⅱ型肾小管性酸中毒 (3)Ⅳ型肾小管性酸中毒
续表
要求
掌握
了解 熟悉 熟悉 熟悉
熟悉 熟悉 了解
了解 了解 熟悉 熟悉 了解
熟悉 了解 掌握 掌握
熟悉
熟悉 掌握 掌握 掌握
熟悉 掌握 掌握 掌握 掌握 熟悉
熟悉 掌握 熟悉 掌握 熟悉 熟悉
肾内科学考试大纲
专业实践能力
标*为内科学专业实践能力考核内容 系统
单元
一、肾小球疾病
1. 原发性肾小球疾病
肾小球疾病
16
（三）非免疫非炎症反应
高血压 蛋白尿 高脂血症
17
免疫复合物
沉
积
炎症细胞 炎症介质
肾小球损害
免非 疫免 机疫 制机
制 肾小球硬化
18
四、肾小球疾病的临床表现 1.蛋白尿：
正常人尿蛋白含量＜150mg/d 原因：（1）孔径屏障的破坏；
21
2.肾病性水肿： 血浆胶体渗透压降低，液体从血管内进入到组织
间隙 特点：水肿从下肢部位开始
22
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：
A:水钠潴留 B:肾素-血管紧张素分泌增多 C：肾内降压物质分泌减少
23
5.肾功能损害： GFR降低，肾小管功能损害。
24
五、肾小球疾病的临床及病理分型
4
原发性肾小球疾病
5
三、发病机制 主要由免疫反应介导的炎症损伤，慢性
进展病程中有非免疫非炎症因素参与。
6
（一）免疫反应
体液免疫
Ag-Ab
细胞免疫
循环免疫复合物的沉积(考点) 原位免疫复合物的形成 (考点)
7
循环免疫复合物的沉积
（第一战场在血液中）
8
循环免疫复合物沉积
9
CIC在体内转运、清除及致病途径
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2. 病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎（掌握）：肾小球内增生 的细胞主要为系膜细胞和内皮细胞
30
3. 临床表现
1. 儿童多见，男>女 2. 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天） 3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿：茶色-酸性尿、 洗肉水样-中性或弱碱性尿，其余为镜下血尿）， 蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型
肾小球疾病(医学PPT课件)
微小病变型肾病 病理类型与临床特征
LM：肾小球基 本正常 IF：阴性 EM:足突弥漫 融合
•男＞女，儿童和老年好发 •一般无持续高血压和肾功
能减退， 15%镜下血尿
•50%数月内自发缓解 •90%糖皮质激素治疗敏感 •复发率60%，可能转变为
其中1、2、两项为诊断所必需
病因
儿童 原发性 MCD
继发性 HLeabharlann P HBVGN SLE青少年
MsPGN MPGN FSGS
HsP HBVGN SLE
中老年 MN
DN Amy Cancer
大量蛋白尿
病理生理
• 分子屏障受损 • 电荷屏障受损 • 肾小球内高灌注、高滤过状态
– 高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白
慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点
慢性肾炎
高血压肾损害
年龄
多45岁以下
多45岁以上
临床表现 肾小球功能受损早 肾小管功能受损早
靶器官受损 相对较少、轻 较多、重
尿蛋白量 可++以上
±或+～++
贫血程度 相对较重
相对轻
病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化
治疗原则
• 防止或延缓肾功能进行性恶化 • 改善或缓解临床症状 • 防治严重并发症
系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理类型与临床特征
系膜细胞和基 质弥漫重度增 生插入、双轨 征，小球呈分 叶状，IgG和 C3沿GCW及 Ms沉积
青壮年男性多见 70%有前驱感染，60%为NS，
常伴血尿 肾功能损害、高血压和贫血出
现早,病情持续进展 50~70%患者血C3持续↓ 病变进展快，糖皮质激素和细
肾小球肾炎诊治指南
遵医行为
教育患者遵守医嘱，按时 服药、定期复查，不随意 更改治疗方案。
预防复发
指导患者注意预防感染和 炎症，避免诱发肾小球肾 炎复发的因素。
05
肾小球肾炎的最新研究 进展
新药研发
新型免疫抑制剂
针对免疫反应在肾小球肾炎发病中的 作用，新型免疫抑制剂的研究和开发 成为重点。这些药物能够更精确地抑 制炎症反应，减少副作用，提高治疗 效果。
干细胞治疗
干细胞治疗是一种具有前景的治疗方法，通过移植干细胞来修复受损的肾脏组织。目前，干细胞治疗已在临床试 验阶段取得一定成果。
研究前景与展望
精准医疗
随着精准医疗技术的发展，肾小球肾炎的诊断和治疗将更加精确和个性化。通过基因检测和生物标志 物的分析，能够更早地发现疾病，并采取针对性的治疗方案。
预防与早期干预
未来研究将更加注重预防和早期干预，通过改变不良生活习惯、控制危险因素等手段降低肾小球肾炎 的发病率。同时，早期发现和干预也将有助于改善患者预后和生活质量。
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03
肾小球肾炎的治疗
药物治疗
01
药物治疗是肾小球肾炎的常用治 疗方法，主要通过使用抗炎药、 利尿剂、降压药等药物来缓解症 状、控制病情。
02
药物治疗需根据患者的具体情况 制定个性化方案，遵循医生的指 导，按时服药，并注意观察病情 变化和药物副作用。
免疫治疗
免疫治疗是针对肾小球肾炎的病因进 行治疗的方法，通过调节免疫系统来 减轻炎症反应、减少免疫复合物的形 成和沉积。
透析与移植治疗需要在医生的指导下进行，并需要患者进行长期的康复和监测。
04
肾小球肾炎的预防与康 复
预防措施
保持健康的生活方式
定期检查
小儿肾脏疾病诊断与治疗
小儿肾脏疾病诊断与治疗小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000.11 珠海)小儿肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗方案肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病一、肾小球肾炎(一)急性肾小球肾炎(ＡＧＮ)急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在1年内。
可分为:1.急性链球菌感染后肾小球肾炎(ＡＰＳＧＮ):有链球菌感染的血清学证据,起病6～8周内有血补体低下。
2.非链球菌感染后肾小球肾炎。
(二)急进性肾小球肾炎(ＲＰＧＮ)起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿。
进行性肾功能减退。
若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。
(三)迁延性肾小球肾炎有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。
(四)慢性肾小球肾炎病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
二、肾病综合征(ＮＳ)诊断标准:大量蛋白尿[尿蛋白(+++)～(++++);1周内3次,24ｈ尿蛋白定量≥50mg/kg];血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5 7mmol/L;不同程度的水肿。
以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
依临床表现分为两型:1.单纯型ＮＳ。
2.肾炎型ＮＳ。
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型ＮＳ:(1)2周内分别3次以上离心尿检查ＲＢＣ≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者。
(2)反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90 mmHg,学龄前儿童≥120/80 mmHg;1 mmHg =0.133kPa)并除外使用糖皮质激素等原因所致。
(3)肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致。
(4)持续低补体血症。
按糖皮质激素(简称激素)反应分为:1.激素敏感型ＮＳ:以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。
急性肾小球肾炎特点、临床表现与治疗
高血压或肾功能不全
绝大多数为链球菌感染后所致(APSGN
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
16
治疗
概述 :
➢ 是儿科的一种常见病
➢ 占同期小儿泌尿系统疾病53.7%
➢ 以5-14岁多见，2岁以下少见
➢ 男女之比为2：1
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
17
治疗
AGN和NS的患病 率
泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果 %60
急性肾小球肾炎特点、临 床表现和治疗
急性肾小球肾炎特点、临床表现和 治疗
主要内容-解剖生理基础
掌握
熟悉
了解
肾小球疾病 的分类
临床分类 病理分类
肾小球疾 病的主要实 验室检查 正常值及 临床意义
小儿泌 尿系统疾 病的解剖 生理特点
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
2
治疗
主要内容-肾小球肾炎
掌握
临床表现 重症病例识 别 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
22
治疗
发病机制
主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾 小球毛细血管炎症病变
链球菌哪个部位作为抗原？ 表位？？ 细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株
协同蛋白）
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
23
治疗
共同表位学说
链链球球菌菌
抗体、补体
肾小球
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
25
治疗
损伤
水钠潴留
高血压
临床表现 ASO
C3 氮质血症
水肿 少尿
血尿 蛋白尿
急性肾小球肾炎特点、临床表现和
26
治疗
24
肾小球肾炎概述、肾小球疾病
电镜 II型 系膜区及内皮下电子致密物沉积 I型、III型无电子致密物沉积
新月体
+
临床表现
I型II型好发青、中年， III型好发中、老年， 男性多
急性肾炎综合征+急性肾功能不全 急性起病，急骤进展，早期出现少尿、肾功
2. 病程超过二月无好转 3. 急性肾炎综合征伴肾病综合征
治疗
1．休息，低盐（<3g/d）正常蛋白饮食 g/kg/d)，进水量，根据情况。
2．治疗感染灶 抗炎，有争议。清除反复感染 的病灶。
3．对症治疗 利尿，降压。 4．中医药治疗。 5．透析治疗，临时。
预后
有自愈倾向，绝大多数预后良好。少数（618%）转为慢性。
预后和转归
预后 差 早期强化治疗，病情缓解，脱离透析， 肾功能恢复。如诊断及强化治疗不及时，数周或 半年内进展至不可逆肾衰竭。
影响因素 1．疾病类型； 2．强化治疗是否及时； 3．年龄。
转归 1．逐渐转入慢性肾衰； 2．长期维持缓解； 3．复发。
慢性肾小球肾炎
定义
是一组以血尿、蛋白尿、高血压，水肿和不同 程度的肾功能不全的一组肾小球疾病。 特点：
括活性肽、活性氧、活性酯、活性胺、活性 氮、补体、酶、细胞黏附因子、凝血及纤溶 系统因子。
非免疫因素
球内高压 高灌注 高滤过（大量蛋白尿） 高血脂 这些因素加重肾小球损伤，促进肾小球硬化。
肾小球疾病的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能不全
临床表现—蛋白尿
正常蛋白尿来源 肾小球滤过的未被肾小管吸收的小分子蛋白 肾小管分泌的蛋白 尿道分泌的组织蛋白
什么是肾小球肾炎认识肾脏疾病的症状和治疗方法
抗高血压药物：用于控制 高血压，减少蛋白尿
抗感染药物：用于治疗感 染，减少蛋白尿
治疗注意事项
定期复查，监测病情变化
遵医嘱用药，不可擅自停药 或更改剂量
保持良好的生活习惯，如合 理饮食、适当运动等
避免感染，如感冒、腹泻等， 以免加重病情
保持良好的心态，积极配合 治疗
肾小球肾炎的预 防与日常护理
预防措施
肾小球基底膜损伤等
治疗方法：抗感染、 抗炎、免疫抑制、激
素治疗等
病程与预后
添加 标题
病程：急性肾小球肾炎通常在数周内恢复，慢性肾小球肾炎病程较长，可能持续数年甚至数十年。
添加 标题
预后：急性肾小球肾炎预后良好，慢性肾小球肾炎预后较差，可能发展为肾功能衰竭。
添加 标题
治疗：急性肾小球肾炎通常采用对症治疗，慢性肾小球肾炎需要长期药物治疗，控制病情进展。
症状的轻重程度
轻度症状：尿液颜色改变，尿频，尿急，尿痛等 中度症状：水肿，高血压，蛋白尿，血尿等 重度症状：肾功能衰竭，尿毒症，贫血等
肾小球肾炎的诊 断
实验室检查
添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题 添加标题
尿常规检查：观察尿液颜色、透明度、比重、酸碱度等指标 尿蛋白定量检查：检测尿液中蛋白质的含量 尿沉渣检查：观察尿液中的红细胞、白细胞、管型等 肾功能检查：检测血肌酐、尿素氮、尿酸等指标 血清学检查：检测抗核抗体、抗dsDNA抗体等指标 影像学检查：B超、CT、MRI等检查肾脏形态和功能
典型症状
蛋白尿：尿液中蛋白质含量 增加
水肿：眼睑、面部、四肢等 部位水肿
高血压：血压升高
血尿：尿液中红细胞含量增 加
肾功能不全：肾功能下降， 可能出现尿毒症
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增生性肾炎
✓ 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis
✓ 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis
1、急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis
2、急进性肾小球肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis
3、慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis
4、无症状性血尿或（和）蛋白（隐匿型肾小球肾炎） latent glomerulonephritis
5、肾病综合征 NS nephrotic syndrome
（二）病理分型（WHO 1995）：
一、轻微肾小球病变 minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎
(新鲜, 10 ml, 1500rmp离心 5 min, 尿沉渣) • 肉眼血尿
红色或血样尿, 1ml 血 /1L 尿
均一型血尿（相差视野） 均一型血尿（暗视野）
肾小球性 蛋白尿
肾小管性 蛋白尿
Properties
滤过膜 电荷屏障 筛孔屏障
选择性蛋白尿
白蛋白
异常
(中等分子量 MW)
正常
非选择性蛋白尿
白蛋白&
高分子量蛋白MW
异常
异常
蛋白尿量
轻度 中度 重度
< 1.5g/d 1.5-3.5g/d
> 3.5g/d或50mg/kg/d
（二）血尿
• RBC >3个/HP
病因？
多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、 非炎症共同作用
免疫机制
体液免疫 细胞免疫
非免疫机制பைடு நூலகம்
炎症反应
肾小球肾炎
（一） 免疫反应机制
1、体液免疫
(1)循环免疫复合物沉积 Circulating Immuno-Complex (CIC)
循环 抗原+抗体
CIC
肾脏
CIC/沉积 炎症因子激活
抗原
外源性 药物—异体血清, 青霉素
肾小球疾病
第一节 概 述
一、肾小球疾病定义：
指一组有相似临床表现，如血尿和（或）蛋白尿， 但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相 同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。
二、肾小球疾病分类：
原发性：病因不明 继发性：系统性疾病 遗传性: 遗传变异基因
三、原发性肾小球疾病的分类: （一） 临床分型：
食物—异体蛋白 病原体—特异血清型链球菌, HBV, HCV
内源性 细胞核（SLE)
细胞浆（ANCA） 细胞膜 肿瘤抗原 甲状腺抗原
(2)原位免疫复合物
a. 天然的肾性抗原－肾小球结构成分 肾小球基底膜 + 抗基底膜 抗体
(抗基底膜 肾小球肾炎)
b. 抗原捕获和定植 DNA+ anti-DNA 抗体
(狼疮肾炎)
CIC 沉积于肾小球的原因?
IC自身特性－大分子难溶性IC、电荷特性、高亲和力等 宿主原因－大面积肾小球血管袢、系膜清除功能障碍, 血流
动力学改变等
网络样 CIC 易于沉积
单核细胞功能缺陷, 补体和补体功能缺陷
CIC 清除下降、肾小球内滞留
IC 沉积及清除间平衡决定疾病状态
抗原持续存在 系膜清除功能障碍 单核细胞功能缺陷 补体和补体功能缺陷
（三）非免疫机制
• 肾小球高压－残余肾单位血流动力学改变，促
进肾小球硬化
• 高脂血症 (LDL- Cho) • 蛋白尿 • 糖基化终末产物(protein)
肾小球硬化
原发肾小球疾病发病机制
免疫
非免疫
外源性细胞
炎症 炎症细胞
内源性细胞
炎症介质
细胞因子
TNF,IL-1
生长因子
TGF,PDGF
化学趋化因子
IC 沉积 > 清除
损伤机制:
1. IC激活补体→C5a等趋化因子，引起中性粒细胞和 单核细胞浸润。释放蛋白酶、氧自由基和花生四 烯酸代谢产物。蛋白酶使肾小球基底膜降解，氧 自由基引起细胞损伤，花生四烯酸代谢产物使肾 小球滤过率降低。
2. 补体替代途径的激活 个别类型肾炎的发生主要由 补体替代途径的激活引起，可不伴免疫复合物沉 积。
✓ 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis
✓ 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis
四、病因与发病机制
（etiology and pathogenesis）
肾脏内源性细胞
系膜细胞、足细胞、内皮细胞
2、炎症介质
来源于肾脏的炎症介质
炎症介质
- active oxygen and active nitrogen
- lipids - complements - cytokines - chemotatic factors - adhesion molecules - growth factors - vasoactive substances
(3)自身抗体
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）： 少免疫沉积性肾炎
2.细胞免疫机制
微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬 化症：血管通透性因子
急进性肾炎早期：单核细胞 致病性T细胞：诱发肾小球肾炎
（二）炎症反应
1、炎症细胞
肾脏外源性细胞
浸润的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核-巨噬 细胞、血小板
MCP-1,IL-8
补体,血管活性物质，活化氧及活性一氧化氮
凝血及纤溶系统,酶
肾小球损伤
五、临床表现
（一）蛋白尿 尿蛋白定性 —阳性 尿蛋白排泄率 150mg/d
滤过屏障（分子屏障）
肾小球电荷屏障
1.足细胞 2. GBM 3. 内皮细胞 4. 被滤过物质
蛋白尿产生机制
机制
性质
肾小球滤过 肾小管重吸收 中、高分子 低分子