重症肌无力PPT

治
1.药物治疗
疗
（1）抗胆碱酯酶抑制剂 ：是对症治疗的药 物，溴吡斯的明60~120mg/次，3~4次/天 ，餐前30~40分钟服用。若发生毒蕈碱样 反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.5mg 拮抗。
治 疗
（2）糖皮质激素：适用于各种类型的MG ，尤其是已进行气管插管或应用呼吸机 患者。大剂量泼尼松（60~100mg/d） ，症状减轻后逐渐减量，维持量一般在 5~20mg,用药至少一年以上。 （3）免疫抑制 剂：适用于不能耐受大剂 量激素或疗效不佳的患者。可选硫唑嘌 呤，环磷酰胺或环孢素。
III型（急性进展型）占15%，发病迅速，多 由数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象， 需气管切开，死亡率高。
IV型（迟发重症型）占10%，多在2年左右由I 型、IIA型、IIB型演变。死亡率高。 V型（肌萎缩型）起病半年内可出现肌萎缩。
检 查
1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注， 若注射后10～15分钟症状改善，30～60 分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯 的明试验阳性。为防止新斯的明的毒蕈 碱样副作用，一般同时注射阿托0.5mg 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应 行强化扫描进一步明确。
c.反拗危象： “溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对 该药失效而出现了严重的呼吸困难。也 可因感染、电解质紊乱或其他不明原因 所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反 拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
临床表现
2.临床分型：改良的Osseman分型法 5型 I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外 肌，变现为上睑下垂和复视。 IIa型（轻度全身型）：占30%，可累及眼、面 和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危 象出现。 IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴 眼肌受累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现 。
治疗
4.危象处理 一旦发生呼吸肌麻痹，立即行气管切开 ，用呼吸机辅助通气，根据危象的不同 类型采取相应处理方法：肌无力危象者 加大新斯的明的用量；胆碱能危象和反 拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物并对症治 疗。
护理
一、症状护理 1.密切观察病情，监测生命体征，注意有无
呼吸困难，咳嗽无力等。避免加重病情的 诱发因素如感染、创伤、激怒等。 2、鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及 时吸痰，保持呼吸道通畅。床边备好吸引 器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸 机供紧急需要。
检 查
5.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更 为敏感的神经肌肉接头传导异常的检 测手段。可以在重复神经电刺激和临 床症状均正常时根据“颤抖”的增加 而发现神经肌肉传导的异常，在所有 肌无力检查中，灵敏度最高。
检 查
6.乙酰胆碱受体（AchR)抗体滴度的检测 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌 无力的诊断具有特征性意义。80%～ 90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无 力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。 抗体滴度的高低与临床症状的严重程度 并不完全一致。
检查
3.疲劳试验（Jolly试验） 嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两 臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复 者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状 不明显者。
检 查
4.重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊 价值的检查方法。利用电极刺激运 动神经，记录肌肉的反映电位振幅 ，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示 神经肌肉接头处病变的可能。
健康指导
4、发病期间避免妊娠、分娩， 待病情稳定后再怀孕。 5、定期复查，如有不适，及时 就诊。
预 后
• 重症肌无力患者预后较好，小部分患 者经治疗后可完全缓解，大部分患者 可药物维持改善症状，绝大多数疗效 良好的患者能进行正常的学习、工作 和生活。
预 防
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身 性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、 妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发 等。
健康指导
1、疾病知识指导：告知疾病相关知识，保 证充分的睡眠，避免过劳、外伤、精神 创伤，保持情绪稳定。 2、用药指导：告知病人常用药物的服用方 法，不良反应与注意事项。并严密观察 患者的服药情况观察危象等并发症。 3、饮食上给予高蛋白、高维生素、高热量 、富含钾、钙的饮食，避免干硬和粗糙 食物。
护理
二、基础护理
1、安置患者于清洁安静的病房，以利于充分休 息鼓励患者适当运动，以不感到疲劳为原则。 2、做好口腔护理，皮肤护理，定时协助患者翻 身，拍背。避免发生肺部感染和压疮。 3、清除活动范围内的障碍物，指导病人使用床 栏、扶手等设施，做好防跌倒和防坠床的护理 措施。
护理
三、饮食指导
1.给予高蛋白、高维生素、高热量、富含钾 、钙的饮食，避免干硬和粗糙食物。 2.进餐时尽量选取坐位，指导病人在服药后 15~30分钟产生药效时进餐。 3.指导正确进食的方法，吞咽困难或咀嚼无 力者给予流食或半流食，发生呛咳时不可 强行进食。 4.教会病人和家属自我观察营养状况的方 法，当体重减轻或消瘦时应及时就诊。
重症肌无力
27病区 李冰倩 2016-01-18
主要内容
• • • • • • • • • 定义 病因 临床表现 检查 治疗 护理 健康指导 预 后 预 防
定ห้องสมุดไป่ตู้义
• 重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头 处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病， 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易 疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱 酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发病， 40岁以前女性居多，40岁以后男性居多。10 岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺 瘤。
治 疗
（4）静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中
含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免 疫功能。其效果与血浆置换相当。 （5）中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来 越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。 根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可 以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌 无力的治 疗上起着保驾护航的作用，而 且能重建自身免疫功能之功效。
治 疗
2.胸腺切除手术 患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是 重症肌无力有效治疗手段之一。适用 于在16～60岁之间发病的全身型、无 手术禁忌证的重症肌无力患者，大多 数患者在胸腺切除术后可获显著改善 。合并胸腺瘤的患者占10%～15%， 是胸腺切除术的绝对适应证。
治疗
3.血浆置换：适用于肌无力危象和难治性 MG。 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗 体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者 的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不 超过2个月。
病
因
• 重症肌无力的发病原因分两大类： • 第一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关； • 第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不 明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同 时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生， 10%～20%伴发胸腺瘤。
临床表现
1.临床特征 （1）起病形式和诱因：多数起病隐匿，呈进 展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、 过度劳累、手术等诱因。 （2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多 数病人首发症状为眼外肌麻痹，如眼皮下垂 、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活 ，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时 会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌 群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困 难，腱反射不受影响，感觉功能正常。
预 防
2.重症肌无力患者慎用药物 （1）抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素 、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥 布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。 （2）降脂药慎用。 （3）非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、 麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
预 防
（5）箭毒、琥珀胆碱。 （6）胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增 强剂。 （7）蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵 等、珍珠层粉。 （8）不要随便给儿童重症肌无力患者服用 市面出售的各种自称含有增强免疫作用的 口服液。
MG危象通常分3种类型： a肌无力危象 b胆碱能危象
c反拗危象
a.肌无力危象：(最常见） 大多是由于疾病本身发展所致。也可因感染、 过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱 发。 临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现 吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安， 大汗淋漓等症状。
b.胆碱能危象： 多见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明 ”的患者，或一时服用过多，发生危象之 前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多 、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症 状。
护理
四、用药指导
1.告知病人常用药物的服用方法，不良反应 与注意事项。并严密观察患者的服药情况 观察危象等并发症。 2.严格执行用药时间和剂量，注意用药禁忌 。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的 药物，如吗啡、利多卡因。链霉素、卡那 霉素、庆大霉素和磺胺类药物。
护理
五、心理护理
鼓励病人表达心中的焦虑，耐心倾听取得 信任，讲解疾病相关知识，消除恐惧心理 ，保持稳定的情绪。
临床表现
（3）肌无力特点：肌肉持续收缩出现肌无力甚 至瘫痪，休息后可缓解；晨起肌力正常或肌无 力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，成 为“晨轻暮重”现象；首次采用胆碱酯酶药物 治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。 （4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸 肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的 危重现象。是本病致死的主要原因。