系统性红斑狼疮诊断(分类)标准
系统性红斑狼疮诊断标准
系统性红斑狼疮诊断标准
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以系统性免疫性炎症反应为特征的自身免疫性疾病,全身多系统受害者可以出现异常体征。
根据国际系统性红斑狼疮诊断标准(ACR)的定义,必须同时具备以下4项诊断标准之一,才能判定为系统性红斑狼疮:
1、实体病史性特征:系统性红斑狼疮的患者,常常有全身性的发热、疲劳,以及伴有高热(38℃以上)和出汗的部位疼痛或肌肉酸痛等体征。
2、皮肤特征:系统性红斑狼疮患者会出现全身性皮疹、紫癜和斑疹,斑疹发生在太阳照射的部位更容易发炎。
3、实验室检查特征:SLE患者有可能出现抗核抗体、抗原限制性多样性核糖体抗体、抗纤维蛋白抗体、类风湿因子和凝血抗原抗体等实验室异常指标。
4、临床表现特征:SLE患者常常有不同程度的血小板减少、贫血、肝功能异常、肾功能异常、关节痛等表现。
综上所述,根据既定的国际系统性红斑狼疮诊断标准,确诊系统性红斑狼疮需同时满足以上4项诊断标准之一,鉴别系统性红斑狼疮是一件众多种似病症中较复杂的诊断,诊断的甄别要靠专业的医疗机构,已获得恰当的检查和诊断为准。
slicc 标准
slicc 标准
SLICC标准是一种用于诊断系统性红斑狼疮(SLE)的分类标准。
它分为临
床标准和免疫学标准两部分。
临床标准包括:急性或亚急性皮肤型狼疮、慢性皮肤型狼疮、口鼻部溃疡、脱发、关节炎、浆膜炎(胸膜炎和心包炎)、肾脏病变(24小时尿蛋白>或有红细胞管型)、神经病变(癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态)、溶血性贫血、至少一次白细胞减少(<4×10^9/L)或淋巴细胞减少(<1×10^9/L)以及至少一次血小板减少
(<100×10^9/L)。
免疫学标准包括:抗核抗体阳性,抗dsDNA抗体阳性,抗心磷脂抗体阳性,Sm抗体阳性等。
与1997年的ACR分类标准相比,SLICC标准取消了一些特异性和敏感性
不高的临床表现,更重视脏器受累,更强调临床和免疫的结合,总体而言优于ACR关于SLE的分类标准。
以上信息仅供参考,如有需要,建议查阅相关文献或咨询专业医生。
系统性红斑性狼疮的诊断标准是什么
系统性红斑性狼疮的诊断标准是什么有一种自身免疫性疾病是年轻女性很容易患上的,这种疾病就是系统性红斑狼疮。
这是一种可以在多个脏器出现症状的炎症性结缔组织病,不同的时期有不同的症状。
虽然说,在临床上,有一些系统性红斑狼疮的缓则会能够自行缓解,但是,大部分患者还是需要接受治疗的。
那么,系统性红斑性狼疮的诊断标准是什么?系统性红斑性狼疮诊断SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。
1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。
SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
鉴别诊断有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别;以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别;以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
治疗1.一般治疗适用于所有SLE患者。
包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗(1)非甾体类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
(2)抗疟药氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。
长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。
主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
到底系统性红斑狼疮的病因是什么呢?目前,很多专家都表示这种疾病的病因还不是很明确,可能是与遗传或则回事内分泌有一定的关系。
同时,有人指出,可能是身体被病毒所感染,或者是免疫系统出现了问题都可能诱发系统性红斑狼疮。
2018系统性红斑狼疮分类标准
—分类标准篇
CONTENTS
基本概念及知识 各时期地区分类标准概述
1
2
3
2009及2017 EULAR/ACR 分类标准
4
临床使用浅析
基本知识及概念
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的 弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主 要临床特征。
10. 免疫学异常 狼疮细胞阳性,或抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或至少持续 6个月的梅毒血清试验假阳性 11. 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常,排除药物诱发的“药物性狼疮”
1
去掉“脱发”和“Raynaud现象”一系列的变量 一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm” 对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加入
⑽ 免疫学异常:抗dsDNA抗体(+),或抗Sm抗体(+),或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物,或持续至少6个月的梅毒血 清假阳性反应,三者中具备1项) ⑾ ANA阳性:除外药物性狼疮所致;
1. 2. 3. 4. 5.
包括4条皮肤病学标准:颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、 口腔溃疡 非侵蚀性关节炎:需要影像学?(41%v83%) 浆膜炎:腹膜炎? 24h尿蛋白定量和管型:尿蛋白/肌酐,尿沉渣能否替代? 肾活检的重要性
斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低 4. 重视自身免疫病家族史 5. 重视治疗史 6. 必要时给予一定时间随访
状红
一些对SLE诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入,如 IFN 指纹等。由“主观”为主渐发展至“客观”为主。
SLE亚型标准可能产生,如遗传-细胞因子-血清学-临床的分类标准。
sle实验室诊断标准
sle实验室诊断标准SLE实验室诊断标准。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,其诊断依赖于临床表现和实验室检查结果。
实验室检查在SLE的诊断中起着至关重要的作用,可以帮助医生确认诊断、评估疾病活动性和严重程度,以及指导治疗方案的制定。
因此,SLE实验室诊断标准的制定对于提高诊断的准确性和临床管理的科学性具有重要意义。
在SLE的实验室诊断中,常规检查项目包括血液常规、尿常规、肝肾功能检查、血沉、C-反应蛋白、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗磷脂抗体(aPL)、补体C3、C4等。
下面将针对这些实验室检查项目进行详细介绍。
首先是血液常规和尿常规检查。
SLE患者常常出现贫血、白细胞减少、血小板减少等情况,因此血液常规检查可以帮助医生了解患者的血液情况。
尿常规检查则可以发现蛋白尿、红细胞管型等异常情况,这些都有助于SLE的诊断和疾病活动性的评估。
其次是肝肾功能检查。
SLE患者肝肾功能的异常情况较为常见,因此肝肾功能检查可以帮助医生评估患者的肝肾情况,及时发现异常情况并加以处理。
血沉和C-反应蛋白是炎症指标,它们的升高可以提示SLE患者存在炎症反应,有助于评估疾病的活动性和严重程度。
抗核抗体(ANA)是SLE的特异性标志物,其阳性率较高。
抗双链DNA抗体(dsDNA)是SLE的特异性标志物之一,其滴度与疾病活动性相关。
抗磷脂抗体(aPL)的阳性率也较高,与SLE的临床表现和并发症相关性较强。
因此,这些抗体的检测对于SLE的诊断和评估具有重要意义。
最后是补体C3、C4的检测。
SLE患者常常出现补体C3、C4的降低,这与疾病的活动性和严重程度相关,因此补体的检测也是SLE实验室诊断的重要内容之一。
综上所述,SLE实验室诊断标准涉及的实验室检查项目包括血液常规、尿常规、肝肾功能检查、血沉、C-反应蛋白、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗磷脂抗体(aPL)、补体C3、C4等。
红斑狼疮指标标准值
红斑狼疮指标标准值红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种典型的自身免疫性疾病,其特点是免疫系统错误地攻击身体的正常组织。
这种疾病可以影响皮肤、关节、肾脏、大脑和心脏等多个器官和系统。
红斑狼疮的诊断通常依赖于临床特征和实验室检查结果。
以下是关于红斑狼疮指标标准值的介绍。
一、红斑狼疮的诊断标准红斑狼疮的诊断标准由美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)制定,并在2009年进行了更新。
这些标准包括11个临床和实验室指标,其中4个或以上阳性可以支持红斑狼疮的诊断。
这些指标分为以下几个方面:1. 临床指标:急性或亚急性皮肤狼疮慢性皮肤狼疮口腔或鼻腔溃疡不留瘢痕的脱发炎症性关节病变胸膜炎或心包炎神经系统病变肾脏病变(如蛋白尿或细胞管型)2. 实验室指标:抗核抗体(ANA)阳性抗双链DNA抗体(anti-dsDNA)阳性抗Smith(Sm)抗体阳性梅毒生物学试验假阳性低补体C4二、红斑狼疮的实验室检查红斑狼疮的实验室检查对于诊断和评估疾病活动性至关重要。
以下是一些常用的实验室检查:1. 抗核抗体(ANA)测试:ANA是红斑狼疮最常见的自身抗体,大多数患者都会呈现阳性。
ANA的滴度可以用来评估疾病的活动性。
2. 抗双链DNA抗体(anti-dsDNA)和抗Smith(Sm)抗体:这些抗体是特定于红斑狼疮的自身抗体,它们的阳性结果对诊断有较高的特异性。
3. 补体C3和C4:补体C3和C4的低下可能与红斑狼疮的活动性有关。
4. 其他抗体检测:如抗磷脂抗体、抗Ro/SSA和抗La/SSB等,这些抗体在某些患者中也可能呈阳性。
5. 血常规:患者可能表现为白细胞、红细胞和血小板的减少。
6. 尿常规:检查尿蛋白、红细胞和白细胞等,以评估肾脏受累的情况。
7. 生化检查:包括肝功能、肾功能、电解质、血糖等,以评估患者的整体健康状况。
三、红斑狼疮的诊断注意事项1. 诊断的复杂性:红斑狼疮的诊断可能非常复杂,需要综合考虑临床表现、实验室检查结果和影像学检查。
系统性红斑狼疮的诊断标准
1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准:颊部红斑固定红斑,平坦或高起于皮面,在两颧突出部位。
盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。
口腔溃疡经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。
胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史,或有胸膜摩擦音,胸膜增厚或积液的放射线证据;或②心包炎,经心电图证实或听诊有心包摩擦音。
肾脏病变①持续蛋白尿(>d或>3+);或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。
神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱;或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。
血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多;或②白细胞减少(<4×109/L,2次或2次以上);或③淋巴细胞减少(<×109/L,2次或2次以上);或④血小板减少( <100× 109/L,无导致血小板减少药物损害史)。
免疫学异常①抗双链DNA阳性;或②抗Sm阳性;或③抗磷脂抗体阳性(a.IgG或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常;或者b.用标准方法测狼疮抗凝试验阳性;或者c.梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。
抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下,以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。
符合上述11项中任何4项或4项以上者,除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后,可诊断为系统性红斑狼疮。
(出自,系统性红斑狼疮诊疗手册,人民军医出版社,邹耀红主编)美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准临床标准:①急性或亚急性皮肤狼疮表现②慢性皮肤狼疮表现③口腔溃疡或鼻咽部溃疡④脱发⑤关节炎⑥浆膜炎:胸膜炎或心包炎⑦肾脏病变:尿蛋白肌酐比>或24h尿蛋白>或出现红细胞管型⑧神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或脑神经病变,急性神经混乱状态。
系统性红斑狼疮诊断(分类)标准.docx
系统性红斑狼疮诊断(分类)标准早期不典型SLE有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕狼疮早期不典型 SLE 可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。
对这些可能为早期不典型 SLE 的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。
ACR1997年 SLE 分类标准目前普遍采用美国风湿病学会 1997 (表1) 。
该分类标准的 11 项中,符合年推荐的4 项或SLE 分类标准4 项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
其敏感性和特异性分别为 95 %和 85 %。
需强凋的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的 4 条,随着病情的进展方出现其他项目的表现。
11 条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。
一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。
表 l 美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准1.颊部红斑固定红斑,扁平或稍高起,在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎,累及 2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白定量( 24h )>0.5g 或 +++ ,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8.神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10.免疫学异常抗 dsDNA 抗体阳性,或抗 Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性 )11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下,抗核抗体滴度异常2009 年 SLICC 修改的 ACR SLE分类标准临床标准:①急性或亚急性皮肤狼疮;②慢性皮肤型狼疮;③口鼻部溃疡;④脱发,非瘢痕性;⑤关节炎;⑥浆膜炎:胸膜炎和心包炎;⑦肾脏病变:尿蛋白 /肌酐比值 >0.5mg/mg, 或 24 小时尿蛋白 >0.5g/d ,或有红细胞管型;⑧神经病变 :癫痫发作或精神病 ,多发性单神经炎 ,脊髓炎 , 外周或脑神经病变 ,脑炎;⑨溶血性贫血;⑩白细胞减少 (至少 1 次 < 4.0 × 109/L) 或淋巴细胞减少(至少 1 次 <1.0 × 109/L) ;(11) 血小板减少症 (至少 1 次 <100<span=""> ×109/L)免疫学标准: (1)ANA 滴度高于参考标准; (2) 抗 dsDNA 滴度高于参考标准 (ELISA 法需≥ 2次 ) ;(3) 抗 Sm 阳性;(4) 抗磷脂抗体 :狼疮抗凝物阳性 /梅毒血清学试验假阳性 /抗心磷脂抗体高于正常 2 倍或抗β 2GPI中滴度以上升高; (5) 补体减低:C3/C4/CH50 ; (6) 无溶血性贫血但 Coombs 试验阳性患者如果满足下列条件至少一条 ,则归类于系统性红斑狼疮:1. 有活检证实的狼疮肾炎 ,伴有 ANA 阳性或抗 ds-DNA 阳性;2. 患者满足分类标准中的 4 条 ,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准在入选的患者中应用此标准 ,较 ACR 标准有更好的敏感性(94% vs. 86%), 并与 ACR 标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%), 同时明显减少误分类(p=0.0082)1987 年陈顺年等制定的我国系统性红斑狼疮诊断标准为:1.蝶形红斑或盘状红斑2. 日光过敏3. 口腔粘膜溃疡4.非畸形性关节炎或多关节痛 5.胸膜炎或心包炎 6. 肾脏病变;7. 神经系统损害;8.血液学异常(白细胞少于4x109/ 升或血小板少于 80x109/L 或溶血性贫血) 9.荧光抗核抗体阳性10.抗双链 DNA 抗体阳性或狼疮细胞阳性11. 抗 Sm 抗体阳性12.补体 C3 降低 13. 皮肤狼疮带试验 (非皮损部位 )阳性或肾活检阳性。
系统性红斑狼疮诊断相关标准
系统性红斑狼疮诊断相关标准文章目录*一、系统性红斑狼疮诊断相关标准*二、生活中如何预防系统性红斑狼疮*三、系统性红斑狼疮主要症状表现系统性红斑狼疮诊断相关标准1、系统性红斑狼疮诊断相关标准系统性红斑狼疮诊断标准如下:1.1、颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位红斑。
1.2、盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
1.3、光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察。
1.4、口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
1.5、关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。
1.6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
1.7、肾脏病变:尿蛋白0、5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒或混合管型)。
1.8、神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
1.9、血液学疾病:溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。
1.10、免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性。
或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
2、系统性红斑狼疮能怀孕吗2.1、系统性红斑狼疮(SLE)的发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果,由于这个疾病是通过血液自身播散,所以患者血清中存在的多种自身抗体可以随血循环到达全身各脏器,他的病变可累及多种器官和组织,对患者的健康威胁很大,系统性红斑狼疮怀孕对孕妇和胎儿的健康都有影响。
2.2、系统性红斑狼疮(简称SLE)是一种好发于年轻女性的严重的自身免疫性疾疾病,所以系统性红斑狼疮患者不宜怀孕。
3、系统性红斑狼疮治疗方法3.1、一般治疗适用于所有SLE患者。
包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
3.2、药物治疗3.2.1、非固醇类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系病变者慎用。
2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少(至少一次< 4000/mm3)或淋巴细胞减少(至少一次< 1000/mm3)11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。
在入选的患者中应用此标准,较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%),并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%),同时明显减少误分类(p=0.0082)学习了新的标准,我觉得有以下的心得:(1)诊断指标的细化增加实用性:比如对于炎症性滑膜炎的定义,蛋白尿的定义,血细胞变化的定义,抗体检查的限定等等;(2)免疫学指标增加了抗b2 糖蛋白1、补体及无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性,这无疑扩大了临床的诊断范围;(3)对于这一条“有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性即可诊断”相信所有肾科医生都会很开心的,活检的地位啊,哈哈(4)有些地方还有些模糊,比如狼疮的皮疹、脱发等等,版主能否搞到原文学习下?与1997年美国风湿病学学会(ACR)修订的SLE分类诊断标准相比:1.在临床标准中去除了光过敏,血液系统病变把溶贫、白细胞减少和血小板减少分列为3条;2.免疫学标准把抗ds-DNA,抗sm阳性和抗磷脂抗体分列为3条,而且抗磷脂抗体中增加了抗b2 糖蛋白1阳性;增加了低补体(以前主要适用于判断狼疮活动)以及无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性。
系统性红斑狼疮新分类标准
SLICC关于SLE的分类标准 免疫学标准
1.抗核抗体阳性 2.抗dsDNA抗体阳性(ELISA方法需2 次阳性) 3.抗Sm抗体阳性 4.抗磷脂抗体阳性:狼疮抗凝物阳性, 或梅毒血清学实验假阳性,或中高水 平阳性的抗心磷脂抗体,或β2糖蛋白 Ⅰ阳性 5.补体降低:C3、C4或CH50 6.直接抗人球蛋白实验(Coombs)阳 性(无溶血性贫血)
SLICC分类方法
取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现 更为重视脏器受累 更强调临床和免疫的结合 依然简便易行 总体而言SLICC新标准优于ACR关于SLE的分 类标准。
SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)
1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎: 胸膜炎或心包炎 7、肾损害: 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常:抽搐或精神病 9、血液学异常: 溶贫或白细胞<4000/mm3 或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm3 10、免疫学异常: dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性
新的分类标准
运用了更为严格科学的方法学, 融入了近年来对狼疮免疫的新认识,更强调 SLE诊断的临床相关性。
比 较
SLICC-SLE分类标准分为临床标准和免疫学标 准两部分,与1997相比, 更高的敏感性(97%与83%) 特异性上低于后者(84%与96%)。 经临床验证,两种分类方法在诊断的差异性上 没有统计学意义(P=0.24)。
5 关节炎
新的诊断标准重新定义了关节炎。 与ACR-1997的修订标准相比着重强调两点, 一 关节炎不再需要影像学的证实 是否为侵蚀 性关节炎,因为部分狼疮患者的关节炎也可 以是侵蚀性的; 二 关节的肿痛须伴有30min或以上的晨僵,肿 痛范围局限在关节区,以区别SLE合并纤维 肌痛综合征所引起的弥漫性触痛,这样才能 确保关节的疼痛是由SLE本身所导致,而非 SLE之外的其他疾病所致。
狼疮诊断标准
狼疮诊断标准狼疮,又称系统性红斑狼疮,是一种自身免疫性疾病,常见于青壮年女性。
狼疮的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理学特征等多方面的信息。
下面将介绍狼疮的诊断标准,帮助临床医生更好地识别和诊断这一疾病。
1. 临床表现。
狼疮的临床表现多种多样,常见的症状包括面部红斑、关节疼痛、发热、疲乏、皮疹、口腔溃疡等。
尤其是“蝶形红斑”是狼疮的特征性表现之一,出现在患者面部,常常是双颊对称分布,呈蝶形分布。
此外,狼疮还可累及多个器官系统,如肾脏、心脏、肺部等,导致不同的临床表现。
2. 实验室检查。
狼疮的实验室检查是诊断的重要依据之一。
常规血液检查中,患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等情况。
免疫学检查中,抗核抗体(ANA)阳性是狼疮的重要标志之一,但需注意的是,ANA阳性并不一定意味着患者患有狼疮,还需要结合临床表现和其他实验室指标进行综合判断。
此外,抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等特异性抗体的检测也有助于狼疮的诊断。
3. 病理学特征。
对于疑似狼疮的患者,如有条件可进行相关器官的活检,病理学检查有助于明确诊断。
狼疮的病理学特征包括肾小球肾炎、血管炎、皮肤黏膜损伤等,这些特征在活检标本中可见。
4. 诊断标准。
根据美国风湿病学会(ACR)发布的《狼疮分类标准》,狼疮的诊断需要满足以下条件中的至少4项:蝶形红斑。
盘状红斑。
光敏感皮疹。
口腔溃疡。
非瘢痕性脱发。
类风湿关节炎。
肾脏病变。
神经系统病变。
血液学异常。
免疫学异常。
若患者同时满足以上4项,且至少有一项为临床表现或实验室检查,即可诊断为狼疮。
总之,狼疮的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理学特征,同时排除其他疾病的可能性。
对于疑似狼疮的患者,临床医生应该进行全面的评估和检查,以便尽早明确诊断,并制定合理的治疗方案,提高患者的生存质量。
红斑狼疮的诊断依据及活动性指数评分
红斑狼疮的诊断依据及活动性指数评分
The manuscript was revised on the evening of 2021
系统性红斑狼疮诊断标准
1.蝶形红斑:遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位
2. 盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩
3.光敏感:日光照射引起皮肤过敏
4.口腔粘膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡
5.非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液
6.胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液;心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液
7.肾脏病变:蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
8.癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致
9.血液学疾病:溶血性贫血,白细胞少于4x109/升或血小板少于100×109/L或血小板减少10.免疫学异常:抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清学试验假阳性三者具其一)
11.荧光抗核抗体阳性
符合上述11项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。
符合三项者为疑似红斑狼疮。
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系统性红斑狼疮诊断(分类)标准
早期不典型SLE
有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕狼疮早期不典型SLE可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。
对这些可能为早期不典型SLE的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。
ACR1997年SLE分类标准
目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准(表1)。
该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
其敏感性和特异性分别为95%和85%。
需强凋的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随着病情的进展方出现其他项目的表现。
11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。
一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。
表l 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
1.颊部红斑
固定红斑,扁平或稍高起,在两颧突出部位
2.盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3.光过敏
对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到
4.口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液
6.浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7.肾脏病变
尿蛋白定量(24h)>0.5g或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8.神经病变
癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱
9.血液学疾病
溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减
少
10.免疫学异常
抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)
11.抗核抗体
在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下,抗核抗体滴度异常
2009年SLICC修改的ACR SLE分类标准
临床标准:①急性或亚急性皮肤狼疮;②慢性皮肤型狼疮;
③口鼻部溃疡;④脱发,非瘢痕性;⑤关节炎;⑥浆膜炎:胸膜炎和心包炎;⑦肾脏病变:尿蛋白/肌酐比值
>0.5mg/mg,或24小时尿蛋白>0.5g/d,或有红细胞管型;⑧神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或脑神经病变,脑炎;⑨溶血性贫血;⑩白细胞减少(至少1次< 4.0×109/L)或淋巴细胞减少(至少1次<
1.0×109/L);(11)血小板减少症(至少1次<100<
span="">×109/L)
免疫学标准:(1)ANA滴度高于参考标准;(2) 抗dsDNA滴度高于参考标准(ELISA法需≥ 2次) ;(3) 抗Sm阳性;(4) 抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体高于正常2倍或抗β2GPI中滴度以上升高;(5)补体减
低:C3/C4/CH50;(6)无溶血性贫血但Coombs试验阳性
患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准
在入选的患者中使用此标准,较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%),并和ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%),同时明显减少误分类(p=0.0082)
1987年陈顺年等制定的我国系统性红斑狼疮诊断标准为: 1.蝶形红斑或盘状红斑2.日光过敏3.口腔粘膜溃疡 4.非畸形性关节炎或多关节痛 5.胸膜炎或心包炎 6.肾脏病变;7.神经系统损害;8.血液学异常(白细胞少于4x109/升或血小板少于80x109/L或溶血性贫血)9.荧光抗核抗体阳性10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性11.抗Sm抗体阳性12.补体C3降低13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。
符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮
皮肤红斑狼疮诊断标准
1992年Wallace等:
(1)有慢性皮肤红斑狼疮的病理证据:①持续局部红斑;
②粘附性瘢痕;③毛囊栓;④毛细血管扩张;和⑤萎缩。
(2)亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据:有鳞屑丘疹性或环
状非瘢痕性皮损
(3)深在性狼疮(狼疮性脂膜炎)或大疱性狼疮的证据,狼疮性荨麻疹或口腔溃疡或过敏性颊部皮疹,持续至少3个月,病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物,并排除白塞病、结节性红斑、大疱性天疱疮和多形性光疹
(4)不能满足ACR有关SLE的诊断标准
第4项加前3项中任1项可确诊。
ACR药物性狼疮标准
①服用过引起狼疮样症状的药物,用药前无任何症状;②无或仅有轻度多系统损坏,无肾脏和中枢神经受累;③停药数日或数周后症状改善;④抗组蛋白抗体,特别是H2A-H2B 抗体阳性;⑤抗ds-DNA、抗Sm、抗SSA和抗SSB抗体均阴性,而ANA阳性;⑥无补体下降;⑦停药后ANA滴度下降。