(优选)脊柱疾病和神经内科疾病鉴别诊断

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与颈椎病鉴别
萎缩局限于上肢，伴感觉减退 可有括约肌障碍 无脑干症状，肌束震颤少见 胸锁乳突肌肌电图阳性率0（ALS达94%）
平山病
（青年单肢脊髓性肌萎缩或青年上肢远端肌萎缩症）
青年良性手肌萎缩、颈曲性颈髓病 青年男性（男女比为20:1） 良性过程，数年后静止 主要累及C7-T1支配肌-手内肌、前臂尺侧萎缩。多
起病 平山病——手内肌、前臂尺侧肌 多灶性运动神髓前角细胞 +脑干后组运动神经元+皮质锥体细胞+锥 体束的慢性进行性变性疾病
上/下运动神经元受损症状体征并存 肌无力/肌萎缩与锥体束征的不同组合 感觉（主观可以有症状）&括约肌功能不受
影响
运动神经元病
1982年lewis首先描述称“多灶性脱髓鞘性神经病（运动神经为主） 伴有持续的传导阻滞”
MMN是主要以运动障碍为突出症状的多发性单神经病，可伴肌束 震颤，可有感觉异常，肌无力不对称，无上运动神经元受累，电生 理提示定位明确、持续、节段性运动传导阻滞。
进展缓慢，常被误诊为仅有下运动神经元受损体征的ALS；常有极 高滴度的抗 GM1抗体。
具有下列运动症状：
静止性震颤—4～6次/秒
僵直—肌张力增高 运动减少或无、慢、幅度小 姿势步态异常
脊髓亚急性联合变性
维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。 主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严
重时大脑白质及视神经亦受累。 临床表现为双下肢深感觉障碍，深感觉性
共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。 可见精神异常，认知功能也可减退。
数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力 症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指 伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低 下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现 不对称，可从一侧发展至另一侧
影像学表现
自然体位MRI
• 颈椎生理曲度变直 • 低位颈髓萎缩，形态变扁平 • 部分脊髓前角可见异常信号
屈颈位MRI
• 硬脊膜前移压迫脊髓，颈髓前移、变平 • 硬脊膜外腔增宽有时可见异常流空信号 • 增强扫描硬膜外异常信号为明显强化的静脉丛
鉴别要点
颈椎病 平山病——手内肌、前臂尺侧肌 MND
• 年龄 • 症状累及范围、有无感觉障碍 • EMG、MRI
多灶性运动神经病
(multifocal motor neuropathy，MMN)
一种实质性梅毒 在梅毒感染后20~25年发病 主要为脊髓后根及脊髓后索发生变性 脑神经亦易受侵犯 疼痛（阵发性电击样痛）/内脏危象（ 内
脏疼痛）/感觉减退/膝反射及跟腱反射消 失/深感受性共济失调/括约肌紊乱/阿-罗瞳 孔 /视神经萎缩等
三、伴手肌萎缩或肌束震颤
颈椎病（神经根型） 运动神经元病（MND）早期——手内肌
肌萎缩侧索硬化（ALS）
不少见（0.4-1.76/10万） 男性多见，40岁以后 单肢远端无力萎缩起病，渐累及其他肢体 伴肉跳（肌束颤动） 同时可有上运动神经元受累 地图舌、口齿不清、饮水呛咳及吞咽困难 进行性加重（3-5年）
运动神经元病
进行性脊肌萎缩 进行性延髓麻痹 原发性侧索硬化
病例
脊髓血管畸形
大多为动静脉畸形/缓慢起病者多/亦可为间歇性/畸形 血管破裂可致急性发病
脊髓梗死
男性患者，67岁，心脏骤停后、 四肢软瘫
男性患者，35岁，突发四肢瘫、 感觉异常
二、亚急性、慢性脊髓损害
颈椎病（脊髓型）：与帕金森病或综合 征鉴别
亚急性联合变性 脊髓痨 脊髓空洞症
帕金森病 ） （Parkinson’s disease，PD
45岁男患，以“语笨及双下肢无力4月，加重1月”入 院。
入院前四个月出现言语笨拙，双下肢无力，尚可行走， 可与家人交流，能听懂家人谈话，1月前症状明显加重， 伴双手无力，精细动作差，有饮水呛咳及吞咽困难。
入院查体：神清，构音障碍，双侧咽反射弱，四肢肌 力4级，肌张力高，尤以双下肢为重，四肢健反射亢进， 双踝阵挛（+），双下肢病理征（+）。
鉴别要点
颈椎病（脊髓型） 脊髓亚急性联合变性
病史、VitB12、血常规、EMG、MRI
脊髓空洞症
一种慢性进行性脊髓变性病 病变多位于颈胸髓，也可累及延髓 典型症状: 节段性分离性感觉障碍，病变节
段支配区肌萎缩及营养障碍等 病因：先天性发育异常/脑脊液动力学异常/
血液循环异常
脊髓痨
障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍 以胸段(T3-5)脊髓炎最为常见
MRI-T2
MRI+C
脊髓血管病
缺血性 1、脊髓TIA——间歇性跛行/下肢远端发作性无力/持
续时间短暂，完全恢复 2、脊髓梗死——脊髓前动脉、后动脉/数分钟至数小时 达高峰
出血性
脊髓硬脊膜外、硬脊膜下、髓内、蛛网膜下腔出血
（优选）脊柱疾病和神经内科 疾病鉴别诊断
一、急性脊髓损害
脊髓外伤或间盘突出 急性脊髓炎 脊髓血管病
鉴别点：病史、影像学
急性脊髓炎
自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变 青壮年多见 病前有感染症状或预防接种史 急性起病，起病时可以有低热，病变部位神经
根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感 大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动
GBS、ALS也有高滴度抗GM1抗体,并非MMN特异。 MMN治疗包括环磷酰胺和人静脉用丙种球蛋白。
四、伴有疼痛（或伴上肢肌肉萎缩）
颈椎病（根性，C5-6，C6-7） TOS 臂丛神经炎