病理生理学课件：肝功能不全 (人卫版)

32
分类二
严重肝C坏死
肝脏不能处理 毒性代谢产物
内源性 肝性脑病
33
门-体分流
毒性产物 绕过肝脏
外源性 肝性脑病
病因 诱因
病程 血氨 预后
内A源型性
急性重症肝炎 没有
急性发作 常不升高 不良，死亡率达80%
B外、源C性型
有门体分流疾病 大多数病例有 慢性、反复发作 常升高 较好
34
分期
按其病情进展，可分为4期， 肝性昏迷是最后阶段。
❖ 肝糖原贮备减少 糖代❖ 谢G-障6-碍P酶：活低性血降糖低→糖原分解障碍 蛋白❖ 质胰代岛谢素障灭碍活：减低少蛋，白高血胰症岛素血症
18
一、代谢障碍 脂类代谢障碍
1.脂低肪血肝糖
当肝功能受损时，由于磷脂及脂蛋白合 成减糖少代，谢造障成碍肝：内低脂血肪糖堆积。
高蛋胆白固质醇代谢障碍：低蛋白血症
19
病
理 生
肝功能不全
理
学
Hepatic insufficiency
教
研
室
邱 晓 晓
Contents
1
概述
2 肝功能不全的病因及分类
3
肝功能不全时机体的功能、代谢变化
4
肝性脑病
5
肝肾综合征
2
概述
（Introduction）
3
概述
4
概述
正常肝脏的功能
代谢：糖、蛋白、脂肪 分泌：胆汁 合成：蛋白质、凝血因子 生物转化：药物、毒物、激素等 免疫：产生Ig和补体；Kupffer细胞
氨生成增加
49
Hale Waihona Puke 一、代谢障碍 蛋白质代谢障碍
1低. 低蛋血白糖血症 糖代白谢蛋障白碍(a：lb低um血i糖n)减少，两者比
值 (A/G)小于1，提示有慢性实质性 肝损蛋白害质。代谢障碍：低蛋白血症
20
2.水电解质代谢障碍
1.腹水
➢ 门2脉.低高压K+←ADS↑
➢ 血浆胶体渗透压降低
➢ 淋3.巴低循N环a+障←碍ADH↑
胰岛素、ADS、 ADH、雌激素
26
蜘蛛痣
27
肝掌
六、免疫功能障碍
肠源性内毒素血症 1. 低血糖
❖ 内毒素入血增加 糖代谢障碍：低血糖 蛋白❖ 质内代毒谢素障清碍除：减低少蛋白血症
28
肝性脑病
(Hepatic encephalopathy, HE)
29
肝性脑病 1 概念、分类与分期 2 发病机制 3 治疗原则
9
肝功能不全 常见病因
10
一、肝功能不全的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等
11
一、肝功能不全的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等
12
一、肝功能不全的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等 理化性因素：毒物、药物、酒精等
13
一、肝脏疾病的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等 理化性因素：毒物、药物、酒精等 遗传性因素：肝豆状核变性、原发性血色病等
30
肝性脑病
（hepatic encephalopathy,HE)
概念
在排除其他已知脑疾病前提下，继发于肝 功能障碍的一系列严重的神经精神综合征，可 表现为人格改变、智力减弱、意识障碍等特征 ，并且这些特征是可逆的。
31
分类一
A型：为急性肝衰竭相关性脑病 B型：无内在肝病的门体旁路相关脑病 C型：肝硬化伴门脉高压或门体分流相关的脑病
铜盐沉着环
14
一、肝脏疾病的常见病因 生物性因素：病毒、细菌、寄生虫等 理化性因素：毒物、药物、酒精等 遗传性因素：肝豆状核变性、原发性血色病等 免疫性因素：原发性胆汁性肝硬化等 营养性因素：饥饿、亚硝酸盐、黄曲霉素等
15
二、分类
急性肝功能不全
起病急骤、进展迅速，发病数小时后出现黄疸、休克， 很快进入昏迷，具有明显的出血倾向，常伴发肾功能衰竭。
35
Ⅰ期（前驱期）
轻 微 性 格 、 行 为 改 变
36
Ⅱ期（昏迷前期）
睡 眠 障 碍 、 行 为 失 常
37
扑翼样震颤
Flapping tremor
38
Ⅲ期（昏睡期）
昏 睡 、 精 神 错 乱
39
Ⅳ期（昏迷期）
肝性昏迷 (hepatic coma)
40
？
严重肝病
脑病
41
二、肝性脑病的发病机制
❖ HE患者经过降血氨治疗，病情常可好转。
43
肠道AA.脱氨基 尿素分解
组织腺苷酸 肾小管上皮细胞
分解
分泌（谷氨酰胺）
血氨
尿素
胺盐
氨的来源与去路
44
鸟氨酸
尿素
NH3
瓜氨酸
精氨酸
ATP
NH3
肝脏鸟氨酸循环
（ 2NH3+CO2→尿素+H2O 消耗 4ATP）
45
1、血氨增高的原因
清除不足 生成增加 血氨的生成＞血氨的清除→血氨↑
➢ 钠水潴留
21
肝性腹水
22
3.胆汁分泌排泄障碍
胆红素的摄取、运载、酯化、排泄障碍 可导致高胆红素血症或黄疸。 胆汁酸的摄入、运载或排泄障碍可导致 肝内胆汁淤积。
23
黄疸
24
4.凝血功能障碍
凝血、抗凝、 纤溶过程失调
出血
DIC
25
5.生物转化功能障碍
❖ 药物代谢障碍 ❖ 解毒功能障碍 ❖ 激素灭活功能减弱
5
肝脏合成与分泌的主要蛋白质
6
主要在肝脏代谢的激素
7
肝功能不全（hepatic insufficiency)
肝脏细胞损伤
代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能障碍
黄疸、出血、继发性感染、 肾功能障碍、肝性脑病
8
肝功能衰竭（hepatic failure)
是指肝功能不全的晚期阶段， 临床主要表现为肝性脑病与肾 功能衰竭(肝肾综合征)。
慢性肝功能不全
病程较长，进展缓慢，呈迁延性过程。临床上常因消化 道出血、感染等诱因使病情突然恶化，进而发生昏迷。
16
肝功能不全时机体的功能、代谢变化
■ 代谢障碍 ■ 水、电解质代谢紊乱 ■ 胆汁分泌和排泄障碍 ■ 凝血功能障碍 ■ 生物转化功能障碍 ■ 免疫功能障碍
17
一、代谢障碍
糖代谢障碍
1低. 低血血糖糖
46
（1）氨清除不足
①尿素合成减少，氨清除不足
肝受损
ATP 底物缺乏
肝内酶系统
鸟氨酸循 环障碍
②门--体分流,氨绕过肝脏进入体循环
47
（2）氨生成增多
肠粘膜
肠蠕动
淤血、水肿 减弱
胆汁分泌 减少
抗生素 食物消化、吸收和排空↓ 肠道细菌生长活跃
氨生成增多
48
（2）氨生成增多
上消化道出血 血液蛋白质分解
氨中毒学说
γ-氨基丁酸学说
HE
假性神经递质学说
42
氨基酸失衡学说
（一）氨中毒学说 (ammonia intoxication hypothesis)
理论依据
❖ 80%HE患者血氨或脑脊液氨增高HE，患者 精神神经症状与血氨浓度相平行。
❖ 慢性肝病患者摄入高蛋白饮食、含胺药物 常诱发HE。
❖ 动物实验证实，给予大剂量氨盐，可诱发与 人类肝性脑病相似的表现。