扩张型心肌病诊疗常规
扩心病病诊断标准
扩心病病诊断标准有：
1.症状：患者通常会出现活动后气促、乏力、心悸、胸闷等症状。
随着病情的发展，还会出现下肢水肿、肝大、腹腔积液等情况。
2.体征：扩张型心肌病是左室、右室或双室扩大的一种表现性疾
病。
心脏听诊时，第三、第四心音减弱并且心界扩大；肺部听诊时，肺底有湿啰音，同时还伴有身体水肿，静脉怒张等症状。
3.影像检查：X光线检查时发现心影扩大、肺部淤血和胸腔积水
等情况；核磁共振发现心肌纤维化；超声心动图发现全心扩大并且呈球形。
4.心电图检查：心电图上肢导联电压降低，并且出现P波异常。
5.心内膜心肌活检：一种有创性的检查方式，通过穿刺将细长的
针插入心脏内部，取出少量心脏组织进行病理学检查，确定病变的程度。
儿童扩张型心肌病的诊疗方案
儿童扩张型心肌病的诊疗方案扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左心室或双侧心室扩大,伴有心室收缩功能减退,是导致心力衰竭的常见病因。
【诊断要点】(1)婴幼儿早期常无症状或仅有乏力,仅在体格检查时发现心脏扩大。
年长儿自诉胸闷、心前区不适及胸痛。
晚期为反复发作的顽固性心力衰竭。
严重者心源性休克。
(2)各种类型心律失常,严重者可猝死。
(3)栓塞患儿可有脑、肺、肾等脏器的栓塞。
(4)体征:心界扩大,心率增快,第一心音减弱,可闻及奔马律,可有左、右心力衰竭体征。
(5)心电图异常Q 波,左心房、左心室肥大,ST-T 波改变。
(6)X 线片显示心胸比例增大,心脏搏动减弱,呈球形或普大型心脏,肺淤血。
(7)二维超声心动图主要特征有左、右心室腔明显扩大,尤以左心室为著。
心室壁运动普遍减弱。
【治疗要点】(1)祛除病因:如药物或酒精中毒等。
(2)对症治疗:主要针对充血性心力衰竭治疗,控制心律失常和减少血栓形成。
严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药和利尿药改善症状,限制盐的摄入,病情改善后可改用口服地高辛、ACEI和利尿药。
无禁忌者应积极使用ACEI类药物,不能耐受者可使用血管紧张素抑制药(ARB)。
病情稳定的患儿,可谨慎加用β受体阻滞药,从小剂量开始,逐渐递增至目标剂量。
改善心肌代谢药如辅酶Q10 等亦可应用。
并发室性心律失常选用胺碘酮。
发生栓塞现象应用溶栓治疗,并长期口服华法林抗凝治疗。
(3)针对合并心肌炎症的DCM 的治疗:可应用抗病毒药、免疫抑制药或免疫球蛋白。
(4)外科治疗:急性严重心力衰竭需用体外心室辅助装置进行抢救。
心脏移植可改善预后。
【处方】处方1:适用于急性心力衰竭。
(1)地高辛(首选):用洋地黄化量法,剂量宜偏小,饱和时间适当延长。
或(4)1,6-二磷酸果糖100～250mg/kg,静脉滴注,每日1次,疗程7～10d。
处方2:适用于慢性心力衰竭。
(1)地高辛1/10～1/8饱和量,口服,每12小时1次。
扩张型心肌病诊疗常规
特發性擴張型心肌病原發性擴張型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一種原因不明の疾病，主要累及心肌。
確定診斷需要有左室擴張伴心肌收縮功能障礙，並能排除先心病、冠心病、瓣膜性心臟病或心包疾病等。
部分原發性擴張型心肌病患者可能與一些臨床因素相關，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。
原發性擴張型心肌病の發病率約為十萬分之三到十。
【入院評估】一、病史採集要點1、現病史（1）詳述起病過程：起病緩急，首發症狀日期，主要症狀如心悸、氣急、浮腫、暈厥等及其演變，已作過檢查如X線、心電圖、超聲心動圖、核素顯像等の結果，已用治療及其經過。
（2）心功能不全進展情況：有無活動後氣短、夜間平臥及憋醒情況、端坐呼吸，活動或勞動耐力情況，進而評價心功能分級。
（3）注意詢問有無腦、腎、心、肺等處の栓塞症狀，有無心律失常、發作頻度、持續時間、類型、相關治療情況。
（4）既往治療の醫囑遵從情況。
2、既往史：有無急性和慢性心肌炎病史，有無高血壓、冠心病等病史。
3、個人史：敘述曾否在克山病流行區居住及其時間。
4、家族史：敘述在直系親屬中是否有類似發病情況。
二、體格檢查要點1、心臟體征：心尖搏動位置與範圍，有無震顫，心界大小，心臟雜音の部位、時相、性質、強度、傳導、隨體位等變化。
2、心功能不全體征：頸靜脈充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮腫情況、肺部濕啰音，第三心音或第四心音或奔馬律。
3、典型體征：心臟明顯擴大者於心尖區或三尖瓣區可聽到收縮期吹風樣雜音，該雜音在心功能改善後可減輕。
左室射血分數明顯下降者，血壓可降低，脈壓小。
三、診斷與鑒別診斷要點1、診斷要點（1）疑診：不明原因の左心室或雙心室擴大，心室收縮功能減低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死併發症。
超聲心動圖顯示全心擴大，以左室擴大為主，室壁運動彌漫性減弱，左室射血分數常低於50%以下。
（2）排診：必須排除其他特異性（繼發性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、圍產期心肌病、代謝和內分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、澱粉樣變性、糖尿病等所致の心肌病、中毒性心肌病、全身系統性疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等所致の心肌病及遺傳家族性神經肌肉障礙所致の心肌病等才可診斷原發性心肌病。
扩张型心肌病临床诊疗指南
扩张型心肌病临床诊疗指南【概述】扩张型心肌病（DCM）是以心室腔扩大，收缩功能下降，左心室壁厚度正常为特征；通常用二维超声心动图进行诊断的一种心肌病。
DCM导致心力衰竭进行性加重，左心室收缩功能下降，室上性和室性心律失常，传导系统异常，血栓栓塞，猝死和心力衰竭相关的死亡。
它是发生心力衰竭的第3位原因，心脏移植的最主要原因。
DCM发病年龄范围大，可以发生于年幼的儿童，最常见于30～40岁。
通常在症状严重和活动受限时才发现患病。
用超声心动图进行家族筛查时，可以发现没有症状或症状轻的患者。
【临床表现】1.最突出的症状是左心室衰竭的症状。
因心排出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见。
患者常不能耐受运动。
右心衰竭是晚期的体征，预示预后特别差。
2.体检常见不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭的表现。
3.左心室来源的血栓造成的体循环血栓栓塞以及静脉系统的血栓造成的肺栓塞为DCM常见的晚期并发症。
【诊断要点】1.起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。
2.心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。
3.X线检查示心影扩大。
4.心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。
5.超声心电图示心室内径扩大，室壁运动减弱，左心室射血分数降至50%以下。
6.排除其他心脏病。
【治疗方案及原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。
1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。
3.非药物治疗少数DCM患者心率过于缓慢，有必要置入永久性起搏器。
少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF＜30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD)，预防猝死的发生。
4.外科治疗左心室辅助装置治疗可提供血流动力学支持，建议：①等待心脏移植；②不适于心脏移植的患者或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终诊生”左心室辅助装置治疗。
扩心病诊断标准
扩心病诊断标准扩心病，又称为心肌肥厚性心脏病，是一种常见的心脏疾病，其主要特征是心肌肥厚，导致心脏功能异常。
扩心病的诊断需要依据一系列的临床表现和检查结果，以确定患者是否患有该疾病。
下面将介绍扩心病的诊断标准，希望能对临床医生和患者有所帮助。
一、临床表现。
1. 心前区疼痛或不适。
2. 呼吸困难。
3. 心悸。
4. 晕厥。
5. 心律失常。
二、体格检查。
1. 心脏听诊，可听到心音增强、心脏杂音等。
2. 心脏搏动，心前区可触及心脏搏动增强。
3. 血压，高血压是扩心病的常见伴随症状。
三、心电图检查。
1. 心电图显示心室肥厚。
2. 心电图显示心律失常。
四、超声心动图检查。
1. 心室壁增厚。
2. 心室舒张功能受损。
3. 心室流出道梗阻。
五、心脏核磁共振检查。
1. 心室壁增厚。
2. 心室舒张功能受损。
3. 心室流出道梗阻。
4. 心室流入道受阻。
六、心脏磁共振造影。
1. 心室壁增厚。
2. 心室舒张功能受损。
3. 心室流出道梗阻。
4. 心室流入道受阻。
七、心脏核素显像。
1. 心肌灌注异常。
2. 心肌代谢异常。
八、心脏导管检查。
1. 心室内压力增高。
2. 心室舒张功能受损。
3. 心室流出道梗阻。
以上就是扩心病的诊断标准，临床医生在诊断扩心病时，应该综合考虑患者的临床表现和各种检查结果，以便尽早发现和诊断该疾病。
同时，患者在出现相关症状时，也应该及时就医进行相关检查，以便及时发现和治疗扩心病，避免病情的进一步恶化。
希望本文对扩心病的诊断有所帮助，谢谢阅读！。
扩张型心肌病心内科疾病查房
扩张型心肌病心内科疾病查房病情描述扩张型心肌病（DCM）是一种罕见但严重的心肌病，其主要特征是心肌的扩张和紊乱，导致心肌功能衰竭和心力衰竭。
DCM患者的心脏通常增大并变得薄，使其无法有效地泵血，从而导致体内的氧和营养不足。
因此，DCM患者常常会出现呼吸困难、疲劳、水肿和体重增加等症状。
医学检查1.心脏超声：可以帮助诊断扩张型心肌病和评估心肌功能的程度。
2.心电图：可以检测心脏的电活动，帮助发现不规则心律和心室扩张的问题。
3.X光检查：可用于评估心肌和肺部的大小和形状。
4.核磁共振成像（MRI）：可以提供关于心肌大小、形状和功能的更详细的信息。
5.心肌活检：可以通过检查心肌样本来确定DCM的确切类型。
诊疗方案扩张型心肌病的治疗取决于患者的症状和严重程度。
有许多方法可以管理DCM，包括药物治疗、健康的生活方式、手术和其他治疗方法。
以下是一些常用方法：药物治疗1.利尿剂：可用于减轻水肿和呼吸困难。
2.血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂：有助于降低血压和改善心脏功能。
3.β受体阻滞剂：可以降低心率，帮助降低心脏负担。
4.心脏糖苷：可用于增强心脏收缩。
健康的生活方式1.控制饮食：减少盐的摄入，限制饮酒，避免摄入过多的咖啡因和烟草。
2.适量的运动：每周可以进行轻度、适度的运动，如步行、骑车、游泳等。
3.保持健康的体重：对于一些稍微超重的患者，减少体重可以显著改善心脏状况。
手术治疗1.心脏转流手术：可以通过心脏转流手术来植入人工的心脏辅助器，有助于改善心肌功能，并可以让患者在等待心脏移植手术时继续生活下去。
2.心脏移植手术：对于慢性心力衰竭严重的患者来说，心脏移植手术也是一种可行的治疗方法。
诊疗经验对于DCM患者的诊疗，需要医生和患者之间的密切合作，以便尽可能地减轻症状，并提高生活质量。
在这里，我们分享一下一些诊疗经验，希望对临床实践有所帮助。
1.在药物治疗中，一定要注意药物的剂量和作用。
提醒患者按照医生的处方用药，避免自行减量或停药，以免影响治疗效果。
扩张型心肌病诊疗常规
扩张型心肌病诊疗常规【概述】扩张型心肌病(di1atedcardiomyopathy,DCM)主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生心力衰竭。
【临床表现】本病起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30-50岁为多见，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。
Brandenburg将扩张型心肌病的病程分为3个阶段：①无症状期，体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5〜6.5cm,射血分数在40%〜50%之间。
②有症状期，主要有极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm,射血分数在20%〜40%之间。
③疾病晚期，肝脏肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现，其病程长短不一，有的可相对稳定，反复心衰达数年至10余年，有的心衰进行性加重短期内死亡。
多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)o主要体征为心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。
【辅助检查】1心电图QRS低电压，少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。
心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支传导阻滞多见。
2.X线检查心影扩大，心胸比＞0.5,肺淤血征。
3.超声心动图左心室扩大、室壁运动弥漫性减弱；左心室舒张期末内径＞2.7cm/ri?、舒张期末容积＞80m1/布通常提示心室扩大；测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能。
室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别。
4.心导管检查左心导管检测左室舒张末压和射血分数,心室和冠脉造影有助于与冠心病鉴别。
5.抗心肌抗体(AHA)检查E1ISA检测抗ADP/ATP载体抗体、抗B1受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M：。
胆碱能受体抗体对扩张型心肌病的诊断具有较高的特异性和敏感性。
【诊断与鉴别诊断】根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可以诊断为扩张型心肌病。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南一、本文概述《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》是一份全面且权威的指南，旨在为中国的医疗专业人士提供扩张型心肌病的最新诊断与治疗策略。
扩张型心肌病是一种常见的心肌疾病，表现为心室腔扩大，心室壁变薄，心脏收缩功能减退，最终导致心力衰竭。
本文概述部分将简要介绍扩张型心肌病的流行病学特征、诊断方法、治疗原则以及本指南的目的和重要性。
通过本指南的推广和应用，我们期望能够提高我国扩张型心肌病的诊断水平，优化治疗方案，改善患者的生活质量，降低疾病负担。
在接下来的章节中，我们将详细介绍扩张型心肌病的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、治疗策略以及随访管理等方面的内容。
本指南还将结合国内外最新的研究成果和临床实践经验，为医生提供科学、实用、操作性强的治疗建议。
我们希望通过这份指南的推广，推动中国扩张型心肌病诊断和治疗水平的提高，为更多的患者带来福音。
二、扩张型心肌病的诊断扩张型心肌病的诊断主要依赖于临床表现、体格检查、实验室检查和影像学检查。
由于扩张型心肌病临床表现多样，且缺乏特异性，因此早期诊断可能较为困难。
以下是诊断扩张型心肌病的主要步骤和考虑因素。
临床表现：患者常表现为心力衰竭的症状，如呼吸困难、乏力、液体潴留等。
患者可能伴有心律失常，如房颤或室性心动过速，以及心源性猝死的风险增加。
在诊断过程中，医生应详细询问患者的病史，包括家族史、既往疾病史和用药史等。
体格检查：医生应对患者进行全面的体格检查，包括心脏听诊、肺部听诊和腹部检查等。
扩张型心肌病患者常表现为心界扩大、心音低钝、心率增快等体征。
肺部听诊可闻及湿性啰音，提示心力衰竭导致的肺淤血。
实验室检查：实验室检查在扩张型心肌病的诊断中起到辅助作用。
常规血液检查可显示心力衰竭的指标，如脑钠肽（BNP）或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平升高。
心电图检查可发现心律失常、心肌肥厚或心肌缺血等异常表现。
影像学检查：影像学检查是扩张型心肌病诊断的关键。
扩张型心肌病
②心导管检查和心血管造影 ③心内膜心肌活检
4.鉴别诊断：应除外各种病因明确的器质性心脏病， 如冠心病、心脏瓣膜病、高血压心脏病、肺源性心脏 病和先天性心脏病等。 5.治疗原则 治疗目标：有效地控制心力衰竭和心律失常，缓解免 疫诱导的心肌损害，提高扩张型心肌病的生活质量和 生存率。 主要治疗措施： 1）宜尽力保护心脏功能，避免劳累，预防感染，充足 营养，以减轻或推迟心力衰竭的发生和发展。 2）心力衰竭的治疗。 3）改善心肌代谢：辅酶Q10片10mg , 每日3次。 4）特殊治疗措施：对长期严重心力衰竭、内科治疗无 效的病例，可考虑心脏移植；也可试行左室成形术。
2）体征： 肺水肿早期，血压可一度升高；随病情持续，血管反应减弱，血 压下降，肺水肿如不能及时纠正，则终至心源性休克。听诊：两 肺满布湿性罗音和哮鸣音。心率增快、心尖部S1减弱，同时有舒 张早期奔马律，P2增强。 3）与支气管哮喘相鉴别。 （2）抢救成功的标准： 急性心衰的症状和体征明显改善。 2.严重心律失常 （1）判定标准： 1）临床表现为心悸、气短、晕厥史等。 2）心电图：不同类型严重心律失常的表现。 （2）抢救成功的标准： 症状改善，异常心电图恢复正常或基本正常。
2.体格检查
1）常规全面体检。 2）注意：心脏增大、第三心音或第四心 音及奔马律、各种心律失常、颈静脉征 、双肺湿罗音、肝大、下肢水肿等
3.辅助检查
1）常ห้องสมุดไป่ตู้检查： ①生化检查：血象、尿常规、血型、血糖、血脂、肝 功能、肾功能、血离子、肝炎病毒系列、心肌酶谱、 ESR、风湿三项等。 ②胸部X线 ③心电图 ④超声心动图（+心功能测定）
扩张型心肌病
张俊彪
诊断程序
1.询问病史 1）一般病史的询问：患者的年龄、性别、职 业、民族等。 2）主要病史询问：本次就诊的原因、起病情 况、患病时间。主要症状特点，如心悸、气促 及端坐呼吸，肝大、水肿等充血性心力衰竭的 症状；本次发病的诱因，如感染、劳累等；治 疗经过。 3）询问既往史：是否有病毒性心肌炎病史， 或有酒精中毒、服用抗癌药、处在围生期等病 史。 4）特殊病史的询问：心血管病、猝死等家族
心肌病诊疗常规
心肌病诊疗常规
一、扩张型心肌病：
各房室内径扩大，以左室扩大为主，室间隔及左室壁厚度正常低值或变薄，运动幅度普遍变弱，二尖瓣开放幅度减小，M型：二尖瓣呈“钻石样“改变，EPSS扩大。
CDFI二、三尖瓣反流、
二、肥厚型心肌病：
1. 梗阻性：室间隔中上段明显增厚，多为后壁厚度的1.5倍以上，增厚心肌内
可见斑点状回声增强，呈毛玻璃状，运动幅度及厚度率下降，但射血分数升高。
增厚的时间隔壁使左室流出道变窄，M型：收缩期二尖瓣前叶前向运动（SAM现象）。
CDFI：左室流出道可见告诉血流，呈“匕首样”，压力≥30mmHg。
二尖瓣关闭不全。
2. 非梗阻性：左室壁不对称性的心肌肥厚，室间隔厚度至少是后壁厚度的1.3
倍，增厚心肌内可见斑点状回声增强，呈毛玻璃状，运动幅度及增厚率下降。
心室腔可变小，左房扩大，左室流出道宽度正常。
CDFI：左室流出道血流速度正常。
三、限制型心肌病：
左（右）房扩大，左（右）室相对偏小，心内膜呈不均匀增厚、回声增强。
室壁运动僵硬、活动减弱、舒张明显受限。
二尖瓣瓣叶增厚、回声增强，开放幅度减小，腱索增厚、缩短。
右室流出道、肺动脉增宽。
CDFI二、三尖瓣反流，二尖瓣血流频谱E峰显著增高，EV/AV>2。
四、致心律失常型右室心肌病：
右房室扩大，右室壁变薄呈瘤样扩张，弥漫性运动减低，可有局域反常运动、附壁血栓。
下腔静脉扩张。
CDFI三尖瓣反流。
扩张型心肌病
病例，可考虑心脏移植；也可试行左室成形术。
扩张型心肌病
第5页
转归判断标准：
痊愈标准：经治疗后症状消失，胸部X 线示心影缩减至正常大小。
• ③频繁咳嗽、咳粉红色泡沫状痰。
扩张型心肌病
第7页Biblioteka • 2）体征：• 肺水肿早期，血压可一度升高；随病情连续，血管反应减弱，血压下 降，肺水肿如不能及时纠正，则终至心源性休克。听诊：两肺满布湿 性罗音和哮鸣音。心率增快、心尖部S1减弱，同时有舒张早期奔马律， P2增强。
• 3）与支气管哮喘相判别。 • （2）抢救成功标准： • 急性心衰症状和体征显著改进。 • 2.严重心律失常 • （1）判定标准： • 1）临床表现为心悸、气短、晕厥史等。 • 2）心电图：不一样类型严重心律失常表现。 • （2）抢救成功标准： • 症状改进，异常心电图恢复正常或基础正常。
好转标准：治疗后临床症状好转，心衰 基础被控制。
加重标准：治疗后临床症状无好转，心
衰加重，或需介入或外科等其它治疗
扩张型心肌病
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• 危重症： • 1.急性左心衰竭 • （1）判定标准： • 1）症状： • ①起病急，突发严重呼吸困难，呼吸可达30-40次
/min。
• ②强迫坐位（端坐呼吸）、面色苍白、发绀、大 汗、烦躁。
扩张型心肌病
扩张型心肌病
第1页
诊疗程序
• 1.问询病史 • 1）普通病史问询：患者年纪、性别、职业、民族
等。 • 2）主要病史问询：此次就诊原因、起病情况、患
扩张型心肌病的诊治
3
电解质及肾功能
监测血钾、血钠、血氯及尿素氮、肌酐等指标， 以评估内环境及肾功能状况。
影像学检查评估价值
01
02
03
超声心动图
显示心室扩大、心室壁运 动普遍减弱、心室收缩功 能降低等，是诊断扩张型 心肌病的重要手段。
心脏磁共振成像
可准确评估心室容积、室 壁运动、心肌厚度及心肌 灌注等，有助于疾病的诊 断和鉴别诊断。
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危险因素
高血压、糖尿病、肥胖、长期大量饮酒等不良生活习惯和环境因素可能增加患 扩张型心肌病的风险。
病理生理机制
心室重塑
扩张型心肌病患者的心室 腔扩大，心肌细胞肥大、 伸长，心肌间质纤维化和 瘢痕形成，导致心室重塑
。
心肌收缩功能下降
由于心肌细胞受损和心肌 间质纤维化，心肌的收缩 功能下降，导致心脏泵血
备，提高诊断准确率。
问题二
部分患者对治疗效果不满意。建议 加强与患者的沟通，了解患者需求 ，调整治疗方案，提高治疗效果。
问题三
治疗过程中存在并发症风险。建议 加强围手术期管理，严格掌握手术 适应症和禁忌症，降低并发症发生 率。
未来发展趋势预测
个体化治疗
随着基因测序等技术的发展，未来扩张型心肌病的治疗将 更加个体化，针对不同患者的基因特点进行精准治疗。
功能降低。
心律失常
扩张型心肌病患者常伴有 各种心律失常，如室性心 动过速、心房颤动等，进
一步加重心脏负担。
临床表现及分型
临床表现
扩张型心肌病的临床表现因病情严重程度和个体差异而有所不同。常见症状包括 活动时的呼吸困难、乏力、食欲下降、水肿等。严重者可出现心力衰竭、恶性心 律失常甚至猝死。
心内科扩张型心肌病疾病诊疗精要
心内科扩张型心肌病疾病诊疗精要各类心肌病中以扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）最为常见，它是由不同原因引起的一种临床综合征，其特点是左心室或双心室扩张和收缩功能损害。
临床表现通常为心力衰竭，且往往是进行性的，常伴心律失常、血栓栓塞及猝死，可发生于疾病的任何阶段。
引起DCM的原因很多，如：①心血管疾病：系统性高血压、缺血性心脏病、瓣膜性心脏病、心肌炎、围生期心肌病；②有毒物质：乙醇、儿茶酚胺类、蒽环类抗生素、辐射、可卡因；③伴随的全身性疾病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎；④肌病：进行性假肥大性肌营养不良、贝克型肌营养不良、强直性肌营养不良、线粒体病；⑤高输出状态：维生素B₁（硫胺素）缺乏、甲状腺功能亢进、严重贫血、动静脉瘘/分流、持续性心动过速。
常见原因是缺血性心脏病、瓣膜病性心脏病和病毒性心肌炎。
50%以上DCM无明确病因，称为原发性DCM。
谱系研究显示，这些患者中50%～60%有家族史，其中10%～20%可发现致病的基因突变。
一、原发性扩张型心肌病（一）病理心脏大、软、重，外观灰白色，心腔扩大以左心室扩大为主，室壁多不增厚，心内膜及心肌可见有纤维瘢痕，心腔内常有附壁血栓，以左心室心尖部多见。
组织学改变为非特异性，主要包括心肌细胞肥大、变性及纤维化，肌原纤维含量减少，线粒体增大、增多，嵴断裂或消失，肌质网和横管系统扩张。
原发性DCM无炎性细胞浸润。
（二）病理生理DCM患者因心肌病变使心肌收缩力减弱，心排出量减少，心室舒张和收缩末期容量增多，心腔逐渐扩大，心室舒张末压增高，心房压亦增高，引起肺循环和体循环静脉压增高和淤血。
晚期由于肺小动脉病变和肺小动脉反复血栓栓塞，可出现肺动脉高压，因而右心衰竭可能更明显。
心室腔的扩大可引起房室瓣关闭不全，使心力衰竭恶化；由于心排出量的减少，激活交感神经系统和肾素一血管紧张素醛固酮系统，早期对维持心排出量有利，但神经激素持久和过度的活化则引起左心室重构、水钠潴留、周围血管阻力增加，从而加重心力衰竭。
心血管系统疾病扩张型心肌病临床诊疗技术
心血管系统疾病扩张型心肌病临床诊疗技术扩张型心肌病主要以心腔扩大，收缩功能下降为特征，人群发病率1:2500，是最常见和最重要的心肌疾病，分别是心力衰竭的第三大病因及心脏移植的最常见原因。
扩张型心肌病是严重影响人类健康和生命，并消耗大量医疗资源的重要疾病。
一、病因及发病机制扩张型心肌病多呈散发发病，其病因广泛，包括：感染因素（病毒、细菌、立克次体、寄生虫等）、中毒、慢性饮酒、化疗药物、金属或化合物、自身免疫性和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线粒体病、代谢性疾病、内分泌疾病和营养性疾病。
病史特征及心内膜活检对这些病因的鉴别非常关键。
在扩张型心肌病的各种继发病因中，病毒感染所致慢性活动性心肌炎最终将发展为扩张型心肌病，在扩张型心肌病的病因和发病机制中占有重要地位。
特发性扩张型心肌病的活检病理主要表现为心肌细胞肥大、肌纤维稀疏化、间质增生等，缺乏炎症细胞浸润。
20%～30%的扩张型心肌病呈家族性，与至少20个位点和基因有关。
主要表现为常染色体显性遗传，伴X连锁的常染色体隐性遗传及线粒体遗传少见。
常染色体显性遗传的扩张型心肌病与编码收缩性肌节蛋白的基因突变有关，其中部分突变基因也是肥厚型心肌病的致病基因，包括：α肌动蛋白、α肌凝蛋白、肌钙蛋白、β和α肌球蛋白重链、肌球蛋白结合蛋白C等。
Z-disc蛋白编码基因：包括肌界核蛋白、α肌动蛋白-2、ZASP和肌联蛋白。
引起扩张型心肌病的其他基因突变还包括编码细胞骨架和肌纤维膜、核膜、肌小节、转录激活因子的突变，其中以核纤层蛋白A/C的基因最常见。
二、临床表现扩张型心肌病的初期症状较轻，进展缓慢。
有些人在体格检查时才发现心脏扩大或心电图异常。
有些人虽心脏扩大，但较长一段时间并无症状，甚至射血分数已经很低，但仍无症状，有些因心律失常而就诊。
该病有1/3的患者在就诊时已出现严重的心功能不全，主要表现为左心衰竭或全心衰竭。
最早表现常为疲倦无力，尤其是活动后，随着体力耐量进行性下降，因肺瘀血逐渐产生不同程度的呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难甚至肺水肿，随着病情进展，逐渐出现肝脏扩大、下肢水肿、胸腹腔积液等表现。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版）2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。
协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。
廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。
·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开：一、扩张型心肌病的定义与病因分类二、扩张型心肌病的生物标记物三、扩张型心肌病的影像学检查四、扩张型心肌病的诊断标准五、扩张型心肌病的治疗原则六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点八、扩张型心肌病的心脏康复治疗一、扩张型心肌病的定义和病因分类1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
流行病学：发病率：年5－8/10万好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上发病年龄：20－60岁临床表现：症状：左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大。
临床特征：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。
扩张型心肌病的诊疗方法
胸痛，胸闷，气急，乏力（扩张型心肌病）扩张型心肌病旧称充血性心肌病，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常和动脉栓塞为主要临床表现。
中青年多见。
[诊断要点]1．起病缓慢，早期可无症状，逐渐出现胸闷、气急、乏力。
部分病例可发生栓塞。
2．体检示心界扩大，心音低沉，心率快，常有奔马律，可闻心尖部收缩期吹风样杂音，治疗后杂音可减弱。
各种心律失常多见。
可有肝大，下肢水肿，胸、腹水等。
3．心电图：可有非特异性ST-T改变、异常Q波、左室肥厚及各种心律失常。
4.X线检查：心影显著增大，搏动减弱，心胸比值>60%，肺淤血与心脏增大常不成比例。
5．心脏超声：各心腔特别是左室内径明显扩大，心室壁不厚或变薄，室壁活动普遍减弱，射血分数减少。
有时可见附壁血栓。
6．放射性核素扫描：各心腔明显扩大，心肌显像呈弥漫性缺损区。
7．心导管检查：左室舒张末期压力和肺毛楔压增高，心排量降低，左室容量增加及二尖瓣返流。
8．心内膜下心肌活检：无特异性，可见心肌细胞变性、坏死、纤维化等。
以上诊断要点中，主要根据渐进心脏扩大、心力衰竭，心律失常及栓塞4大临床特点，结合B超和胸片等检查，可初步作出诊断，但需排除其他器质性心脏病。
心肌活检可提供参考依据。
[鉴别诊断]1．心包积液：多有其基础疾病的临床表现，透视下增大心影可随体位而改变，常无心脏杂音。
心脏B超检查可明确诊断。
2．风湿性心脏病：多有风湿病史，心衰改善后杂音反增强，血沉、抗“O”增高。
心脏B超检查可助鉴别。
3．冠心病：多有冠心病易患因素，常在40岁以上发病，有心绞痛史。
主要为左室扩大，治疗后难以缩小，B超示以室壁增厚为主及局限性运动异常。
必要时行冠脉造影以明确诊断。
[治疗方法]1．西医治疗应注意休息，限制食盐，避免劳累、感染等诱因。
戒烟酒。
2．中医治疗(1)生脉饮口服液，1支／次，2～3次／日，口服。
适用于气阴两虚见心悸气短，神疲乏力，胸闷自汗，口干舌燥，舌质红，少苔，脉细数或结代者。
(2)针灸治疗：选内关、通里、神门、足三里等，栓塞时选曲池、外关、合谷等。
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特发性扩张型心肌病原发性扩张型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一种原因不明的疾病，主要累及心肌。
确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或心包疾病等。
部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。
原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。
【入院评估】一、病史采集要点1、现病史（1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演变，已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。
（2）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。
（3）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类型、相关治疗情况。
（4）既往治疗的医嘱遵从情况。
2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。
3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。
4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。
二、体格检查要点1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化。
2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音或第四心音或奔马律。
3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后可减轻。
左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。
三、诊断与鉴别诊断要点1、诊断要点（1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并发症。
超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数常低于50%以下。
（2）排诊：必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、代谢和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病等才可诊断原发性心肌病。
2、常见的鉴别诊断（1）缺血性心肌病：有无心绞痛或心肌梗死既往史，心电图有无心肌梗死表现，有无冠心病危险因素，超声心动图为室壁运动节段性异常还是室壁运动弥漫性减弱，必要时需行活动平板试验甚至冠状动脉造影进行鉴别。
（2）酒精性心肌病：多发生于有10年以上的严重嗜酒者，每日酒精入量超过总热卡的30%（约相当于125毫升乙醇），病程常隐匿而缓慢，由于心扩大、心律失常或心功能不全，临床难与扩张型心肌病鉴别。
但酒精性心肌病患者在各阶段戒酒均可使病情得以逆转直至痊愈。
嗜酒史及治疗效果有助于鉴别。
（3）围产期心肌病：多发生在妊娠后期（末3个月）或产后6个月内，常见于多产妇女，未发现其他原因的心扩大、心功能不全、可有附壁血栓。
预后取决于经首次心功能不全治疗后扩大的心脏能否恢复正常。
不宜再次妊娠，因常导致更严重心功能不全甚或死亡。
此有别于原发性扩张型心肌病。
（4）糖尿病性心肌病：目前尚无统一的诊断标准，如糖尿病病程较长，多达5年以上，出现舒张功能减退，并对运动出现左室射血分数反而下降的异常反应，伴有其他微血管病变如糖尿病性视网膜病变，肾脏微血管损害引起的糖尿病肾病，并有心脏收缩功能不全。
此时如能排除其他器质性心脏病，包括冠心病（心外膜面的冠状动脉造影正常）、高血压性、瓣膜性等及其他继发性心肌病后，方可考虑有心肌内微血管病变引起的糖尿病性心肌病。
确定诊断需心内膜心肌活检，发现微血管病变及PAS染色阳性。
（5）克山病：是一种地方性、原因未明的以心肌病变为主的未定型心肌病。
临床表现以急性或慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞为主，与原发性扩张型心肌病极为相似。
主要发生在东北到西南的一条过渡地带上，可能与该地带的水土含硒量低有关，亦可能在低硒基础上与其他综合因素（病毒感染、机体免疫力低下等）参与相互作用而致病。
经积极防治后本病发病率、死亡率已大幅度下降。
补硒是治疗的关键。
【医嘱要点】一、一般医嘱1、护理：心力衰竭护理常规，视病情给予I～III级护理；2、饮食：适当限制钠盐摄入；NYHA心功能IV级者应严格限盐，每日约2g钠盐；并用强力利尿剂时，钠盐限制不必过严，以免发生低钠血症；3、记出入量（必要时）；4、吸氧（根据病情需要间断或持续低流量鼻导管或面罩吸氧）；5、卧床休息（NYHA心功能III级～IV级者应卧床休息）；6、导尿（昏迷及其他必须情况）；7、持续心电监测（必要时）；8、病重或病危通知（必要时）。
二、辅助检查1、化验检查（1）血尿便常规，便潜血（必要时），网织红细胞（贫血患者），血沉；（2）生化7或生化20，电解质（必要时急诊8项）、HBsAg或乙肝两对半、RAAS（必要时）、血凝分析；2、特殊检查（1）肘静脉压测定（评估心脏后负荷，必要时还可行漂浮导管检查）。
（2）ECG：心电图常呈窦速或心房颤动、室性心律失常、各种室内传导障碍及广泛非特异性ST-T 波异常为多见。
少数因心肌纤维化呈类似心肌梗死的病理性Q波。
（3）UCG：超声心动图显示左室、右室室腔增大，以左室扩大为主，心室壁整体运动幅度减弱，心室壁周径缩短率减低，左室射血分数下降，常低于50％，心室间隔和心室游离壁的厚度可正常、变薄或稍厚。
二尖瓣两瓣叶开放幅度减少，前瓣叶与室间隔的距离增大，故称“大心脏小开口”。
（4）胸片或心脏三位像：X线呈心影扩大，晚期因各心腔均增大呈球形，病程较长者可有肺静脉高压导致肺淤血及肺间质水肿。
（5）Holter（必要时评估心律失常）。
（6）心肌核素显像（必要时用以评估心肌灌注情况，或疑合并冠心病）：核素心室造影显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数下降，运动后更明显。
201铊静止和运动时心肌灌注显像可呈放射性稀疏的“花斑样”改变。
可有别于冠心病的节段性缺血性改变。
（7）活动平板试验（必要时用以评估运动耐力情况，或疑合并冠心病）；（8）心内电生理检查（评估恶性室性心律失常危险性）。
（9）冠状动脉造影：一般无需进行。
为鉴别心电图上病理性Q波或节段性左室运动异常，或临床疑合并冠心病可行选择性心血管造影。
（10）心内膜心肌活检：一般无需进行，病理检查无特异性，但有助于除外某种炎症性或淀粉样浸润的病因诊断,或进行特异性细胞异常的基因分析。
三、治疗计划1、针对心功能不全的治疗：（1）控制肺部感染等诱因：参见呼吸系统疾病诊疗常规。
（2）利尿剂：可应用双氢克尿噻25mg qd~tid，如肾小球滤过率低于30ml/min时，噻嗪类利尿作用明显受限，不适用于治疗严重心功能不全，此时可用速尿20~60mg qd iv或丁尿胺~4mgqd iv。
适当应用抗醛固酮制剂（安体舒通20mg qd~tid po，维持量20mg qd）。
参见心力衰竭治疗常规。
（3）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：可改善心功能、防治心室重构及降低死亡率，应长期坚持使用，如因副作用不能耐受，可应用ARB（氯沙坦50 mg qd，缬沙坦80 mg qd，依贝沙坦150 mg qd等）。
一般从小剂量开始（短效：卡托普利~25mg tid；中效：依那普利5mg~10mg bid；长效：苯那普利10mg~20 mg qd，福辛普利10 mg~20 mg qd，西拉普利~5mg qd等），逐渐增加剂量，并监测血压、血肌酐、电解质。
肾功能不全者可选用福辛普利、苯那普利等肝肾双通道排泄的ACEI。
参见心力衰竭治疗常规。
（4）洋地黄制剂：除强心作用外，对合并快速心房颤动者更适用，治疗终点宜将心室率控制在60-70次/分，轻度活动后心室率增加不大于10次，窦性心律者可参考临床充血症状消失，必要时可参考血清地高辛浓度（适宜范围～dl），达以上治疗终点后，慢性心功能不全者则以维持量长期应用。
地高辛半衰期约天（35～40小时），老年大于70岁者半衰期可长达70小时。
肾功能不全时明显延长，以上情况应减量，相当于正常剂量的1/3～1/2。
对严重心功能不全患者可考虑用其它正性肌力药，特别是有低心排血量时，可用小剂量多巴酚丁胺与多巴胺合用，或联合血管扩张药可能取得较好的效果。
参见心力衰竭治疗常规。
（5）β受体阻滞剂：对NYHA心功能II～III级，或NYHA心功能IV级但病情已趋稳定（血流动力学趋向正常）的患者，在应用ACE抑制剂、利尿剂及洋地黄制剂的基础上，起始加用小剂量的β受体阻滞剂（如美多心安~ bid；阿替洛尔~ bid；比索洛尔~ qd），逐渐缓慢的增量(约7～14天增量1次)，可在用药2～3个月中进一步改善心功能，提高患者运动耐力，减少患者再住院率及死亡率。
（6）心脏起搏治疗：对于严重心功能不全患者，当伴有左束支阻滞且QRS≥150ms及左室舒张末期内径>60mm时，双室或左室起搏或双室加心房起搏，可明显改善心功能和血流动力学。
（7）超滤：当病人有严重的难治性心功能不全，对药物治疗无效时，超滤可以纠正肺水肿和体内过多的水分，一般多用持续性静脉对静脉的血液滤过，此法不加重心脏负荷。
（8）心脏移植：严重心功能不全无其他治疗方法时应考虑心脏移植，可增加生存率和运动耐量，可提高生活质量。
目前五年生存率约为70%-80%。
2、针对并发症的治疗（1）无症状的心律失常：可观察不予用药，因为抗心律失常药物，特别是I类药物在心功能不全时易引起致心律失常作用。
首先应寻找诱发心律失常的因素，予以纠正，如心肌缺血、电解质紊乱、尤其是低钾、洋地黄类药物，特别是环磷酸腺苷酶（cAMP）依赖性正性肌力药。
胺碘酮是治疗心功能不全时出现的房性及室性心律失常的较安全和有效的药物。
如需较长期应用时应严防其副作用。
防止和纠正诱发心律失常的因素是降低心功能不全猝死的重要措施。
（2）对慢性心功能不全患者伴发心房颤动左房明显扩大或有附壁血栓者：应考虑口服抗凝药或抗血小板聚集药。
【病程观察】一、病情观察1、症状和体征的变化：应重点动态观察。
(l)心悸、气急、浮肿、晕厥等症状的改善情况(2)出入量情况(3)左心功能评估：夜间平卧、憋醒、端坐呼吸、活动后心悸气短、肺部罗音等(4)右心功能评估：食欲改变、浮肿、腹胀、颈静脉充盈情况、肝脾大小、胸腹水体征变化等(5)其他：肺部感染控制情况、心律失常评估、血凝状况等2．辅助检查：(l)常规和生化检查。
(2)超声心动图。
(3)必要时行动脉血气分析。
二、疗效分析和处理1．疗效不佳的可能原因及处理(1)感染未控制：参见呼吸系统疾病诊疗常规。
(2)心衰未控制：参见心力衰竭诊疗常规。