先天性心脏病1
先心病知识点总结
先心病知识点总结一、先心病的分类先心病的种类繁多，主要可分为青紫型和发绀型两类。
1. 青紫型：指肺动脉血管过多，导致肺血容量增加，肺动脉高压增加，肺和左心室排血增加，肺动脉流量增大，引起肺循环充血、血容量增多和心力衰竭。
其临床特征是面部和上肢发绀、呼吸短促等。
2. 发绀型：是指在心脏右至左分流时，导致动脉、静脉血混合在一起，动脉血含氧量减少而致发绀。
根据心脏解剖结构及病理生理特点，又可把先天性心脏病分为左心室输血道疾病、右心室输血道疾病、肺循环合并疾病和主动脉疾病四类。
1. 左心室输血道疾病：包括室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、乳头肌断裂综合征等。
2. 右心室输血道疾病：包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等。
3. 肺循环合并疾病：包括三尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄等。
4. 主动脉疾病：包括主动脉瓣闭锁、主动脉狭窄、房间隔缺损合并主动脉瓣闭锁等。
二、先心病的病因先天性心脏病多是由于患者的染色体异常，环境因素、孕期感染等多种因素共同作用造成的，病因并不完全清楚。
下面就是一些导致先心病的主要因素：1. 遗传因素：如果家族中有患者，其后代患病的风险会增加。
2. 环境因素：如受到孕期感染、母体吸烟、饮酒或接触有害化学物质等都可能导致胎儿出现先心病。
3. 染色体异常：例如唐氏综合症、爱泼斯坦畸形等都与先心病有一定关系。
4. 药物使用：孕期使用一些药物，尤其是治疗癫痫或抗抑郁的药物，对胎儿心脏发育有不良影响。
5. 母体感染：如风疹病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫感染等都会增加孩子患上先心病的风险。
6. 其他：孕妇患有糖尿病，特别是未经控制的高血糖状态也会增加孩子患病的风险。
三、先心病的症状先心病症状并不明显，通常在婴幼儿时期才能被发现。
初期的症状包括呼吸急促、吃奶时出现出汗和气喘、体重发育缓慢、容易疲劳等。
稍大一点的孩子可能还会出现运动能力下降、学习困难等现象。
如果出现这些症状，建议尽早带孩子去医院做相关检查。
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
CHD名词解释
CHD名词解释CHD，即Congenital Heart Disease，中文翻译为先天性心脏病，是一种神经外科疾病，指在胎儿发育过程中出现的心脏发育异常。
它是一种先天性疾病，也是一种严重的疾病，被称为“地狱之花”，因为它有可能给正常发育的孩子带来致命的威胁。
CHD分为大类，包括外科心脏病、内科心脏病和肺病。
它们有时被分开和混合分类，因为它们的症状有时是可以结合的。
外科心脏病指的是心房、主动脉房和心室的结构或功能异常。
内科心脏病指的是心脏肌肉、管腔或心内导管系统的结构或功能异常。
肺病指的是肺组织、肺血管或肺细胞的结构或功能异常。
CHD也可以分为多种类型，包括心房传导阻滞、心包综合征、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心内导管疾病、心脏腔积液、心外膜增厚等，它们的症状也不同。
先天性心脏病的发病机制较为复杂，可能是多种因素相互作用的结果，其主要原因有环境因素、遗传因素、新陈代谢因素和免疫因素等。
就环境因素而言，母体感染、母体服用药物、母体暴露于某些有毒物质等都有可能导致胎儿先天性心脏病的发生；就遗传因素而言，家系有先天性心脏病史，胎儿携带特定疾病基因也可能造成胎儿先天性心脏病的发生；就新陈代谢因素而言，肝脏毒性疾病、血糖控制不当等可能导致胎儿先天性心脏病；就免疫因素而言，胎儿感染衰弱病毒、妊娠期母体出现免疫失调等可能造成胎儿先天性心脏病的发生。
由于CHD的致病机制较为复杂，因此CHD的诊断非常重要。
通常采用心电图和超声心动图等临床检查手段对CHD病人进行诊断，通过心电图和超声波图像可以清晰地看到受影响的心脏部位及其结构和功能的变化。
此外，基因检测也是有效的诊断CHD的方法，结合遗传咨询可以识别出患有CHD的孩子和家庭成员可能携带的特定疾病基因。
CHD的治疗也有不同的方法。
根据患者的具体情况，医生会根据患者的具体情况采用不同的治疗手段，以确保病人的安全和有效治疗；其中，常用的治疗方法有医学治疗、手术治疗和非手术治疗。
先天性心脏病(1)
周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股 动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压， 提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏 动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未 闭或主动脉瓣关闭不全。
3）特殊检查 X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影
肺门搏动
有无内脏异位症
心电图（ ECG）
常见先天性心脏病
AS D
VS D
PD A
TO F
返回
一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴 儿 成人最常见的先天性心脏 病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔（第一孔）型 约占15%，缺损位于心内膜 垫与房间隔交界处，也称 部分性心内膜垫型 继发孔型最常见， 常合并二尖瓣前瓣裂和三尖 瓣隔瓣裂， 继发孔（第二孔）型 最常见，约占75%，缺损位 于房间隔中心卵圆窝处， 也称中央型 静脉窦型 约占7%，缺损位于上腔静脉 或下腔静脉入口处，或冠 状静脉窦与左心房之间。
可在临床上表现出来
晚期当右心房压力超过左 心房压力时，血液自右向 左分流，出现青紫
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
A
肺动脉压与主动脉相 肺动脉压下降，肺循 似，肺循环阻力高 环阻力低
右心室高负荷 左心室高负荷
B
返回
三.小儿心血管特点
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
先天性心脏病指南
先天性心脏病的发病机制复杂，可能涉及遗传因素、环境因素以及母体因素等多个方面。遗传因素包括染色体异 常和基因突变等；环境因素包括孕期感染、接触有毒有害物质等；母体因素包括母体患有某些疾病、服用某些药 物以及不良生活习惯等。
流行病学及危害性
流行病学
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。其发 病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏 病患者15～20万。
诊断标准
先天性心脏病的诊断标准主要包括临床表现、体格检查和辅助检查结果等。具体 标准可能因不同类型的先天性心脏病而异，需要结合患者的具体情况进行综合判 断。
02
先天性心脏病遗传因素
遗传因素在发病中作用
先天性心脏病具有多因素遗传特征，遗传 因素在其发病中占据重要地位。
某些先天性心脏病存在明显的家族聚集性 ，提示遗传因素可能通过多代传递。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状、改善心功能和预防并发症。 但药物治疗不能根治心脏畸形，只能作为辅助治疗手段。
效果评估
治疗效果的评估应综合考虑患者的症状、体征、心功能改 善情况以及影像学检查等指标。同时，还需要关注患者的 生存质量和远期预后。
04
临床表现与评估方法
典型症状和体征介绍
青紫 青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法洛氏四联症等 ）的突出表现，一般出生后即已存在，并随年龄增长而逐渐加 重。非青紫型先天心脏病早期并无青紫，只有在疾病晚期或患 重症肺炎、心力衰竭时才会出现。 心脏杂音 多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙， 严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。 部分正常儿童可有生理性杂音。
加强孕期保健和产前检查， 及时发现和治疗孕妇疾病， 降低先天性心脏病的发生风 险。
先天性心脏病基本知识
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
先天性心脏病- 简介先天性心脏病先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
先天性心脏病- 分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
先天性心脏病-精品医学课件
xx年xx月xx日
contents
目录
• 先天性心脏病的概述 • 先天性心脏病的诊断与治疗 • 先天性心脏病的症状与表现 • 先天性心脏病的预防与控制 • 先天性心脏病康复与护理 • 先天性心脏病的常见问题
01
先天性心脏病的概述
先天性心脏病的定义
先天性心脏病（CHD）是指在胎儿时期心脏血管发育异常， 导致心脏功能不全或异常的一类疾病。
房间隔缺损
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 生长发育迟缓等症状。
动脉导管未闭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 体重不增等症状。
法洛氏四联症
患儿可出现紫绀、杵状指、蹲踞症状等， 严重时可出现缺氧性发作。
先天性心脏病的并发症表现
心力衰竭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、乏力、多汗等症状，严重时可出现 心率过快、肝脏肿大、下肢水肿等心力衰竭表现。
先天性心脏病的分类与特点
先天性心脏病可根据左右两侧及联结方式进行分类
右向左分流型（青紫型）：如法洛四联症、大血管错 位等，平时即有青紫，活动后加重。
左向右分流型（潜在青紫型）：如房间隔缺损、室间 隔缺损等，平时无青紫，活动后出现青紫。
无分流型：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等，无青紫症 状。
02
先天性心脏病的诊断与治疗
06
先天性心脏病的常见问题Fra bibliotek先天性心脏病是否遗传？
1
先天性心脏病有一定的遗传因素，但并非所有 先天性心脏病都是遗传导致的。
2
一些先天性心脏病的形成与环境因素、孕期感 染等有关。
3
家族遗传倾向性是先天性心脏病发生的一个因 素，但仍需考虑多种综合因素的作用。
先天性心脏病手术的效果如何？
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
先天性心脏病
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
先天性心脏病PDA(1)
先天性心脏病PDA(1)先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）是指婴幼儿出生时就具有的心脏结构异常导致心脏功能障碍的疾病，是婴幼儿常见的先天性疾病之一。
先天性心脏病有多种类型，其中一种常见的类型是先天性心脏病PDA。
一、PDA 病概述1.PDA 定义PDA是指肺动脉和主动脉之间一条血管未闭合，导致动脉血流在血管内从主动脉流入肺动脉。
PDA是先天性心脏病中其中一种较细小的结构异常。
2.PDA 分类PDA分为三种类型：手术可治的、用药可治的和难以治愈的。
3.病发原因PDA的病发原因十分复杂，主要有基因变异、母体中毒、药物作用、病毒、环境因素等，其中以基因遗传和环境因素最为常见。
二、PDA 症状1.体征症状常见体征症状为左向右分流型心脏杂音、胸骨左侧震颤、肺动脉瓣区第二心音亢进与主动脉瓣区第一心音降低等。
2.饮食方面一些患儿可有食欲不佳、体重不增等问题。
3.活动方面部分患儿存在运动能力无法维持等问题。
4.呼吸方面睡眠时可出现呼吸困难等问题。
三、PDA 治疗1.手术疗法手术疗法是PDA治疗的一个常见选择，手术方法是采取心导管插入血管按照造影确定PDA大小、位置等，然后通过外科手术方法永久性地关闭它。
2.药物治疗常见的药物治疗为非甾体抗炎药物，以及磺酸二甲双胍、鱼油等等。
3.预测后期并发症在治疗过程中，对儿童的预后进行评估尤为重要，并一定要给予有效的监测和管理。
四、关注PDA 患儿家庭1.关注心理PDA 患儿和家庭需要得到更多的关注和理解。
2.康复护理患儿手术后也需要进行一些康复护理工作，比如哺乳、饮食、换药等。
在家庭日常护理中，需要对患儿进行一些注意事项，比如禁止操汉、禁止在沙发、椅子上发生跌倒等等。
以先天性心脏病PDA为主题的内容想必读者已经看到了。
这种疾病需要引起家长和医生的高度重视，及时发现并治疗，使得患儿能够恢复健康、快乐地成长。
先天性心脏病-congenital-heart-disease(1)
先天性心脏病-congenital-heart-disease(1)先天性心脏病，通常又称为先天性心脏畸形，是指出生时心脏存在的结构性异常和功能性异常，其中大多数病例发生在孕期前8周的胚胎发育阶段。
这种疾病常常是由基因因素和环境因素的相互影响引起的。
全球每1000个新生儿中就有8个左右的患者患有先天性心脏病，属于儿科心脏疾病的一种。
先天性心脏病的病因多种多样，有的可能源自于遗传原因，而有些则可能是因为孕妇在怀孕期间感染了某些病毒或疾病。
早期的营养不良也可能导致先天性心脏病的发生。
病情的严重程度因病人的具体情况而定，胎儿如果经常体现出心跳缓慢或心脏没有正常发育的迹象，应及时到专业医疗机构进行诊断，以尽早发现并治疗有问题的胎儿。
在新生儿时期发现的先天性心脏病，仅需保守治疗或小手术一般能得到解决，但是若延迟治疗，就可能出现更危险的状况。
根据先天性心脏病患者病变的不同部位和病情的严重程度，治疗方式也有很大的差异。
对于不严重的先天性心脏病，通常不需要做太多的治疗，仅仅需要定期的随访和检查即可；而对于较严重的先天性心脏病患者，可能需要进行心脏瓣膜替换、心脏移植等大型手术，才能够取得更好的治疗效果。
除了传统的手术治疗外，近年来还出现了一些新的治疗方法，例如心脏导管手术、心脏射频消融术以及心脏介入治疗等方法。
随着技术的不断发展，这些治疗方式将会变得越来越成熟，对于治疗先天性心脏病将会发挥越来越大的作用。
总之，先天性心脏病是一种常见的儿科心脏疾病，治疗并不容易，可是随着越来越多科技的发展，人们对于这种疾病的认知和治疗方法将逐渐提高，未来患者的治疗前景也会越来越乐观。
主管护师常考试题：先天性心脏病病人1
1、4-患儿2岁，生后3个月出现发绀、哭闹，活动后发绀加重，该患儿生长发育落后，有杵状指。
胸骨左缘第2肋间有连续性杂音，该患儿可能的诊断为A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、动脉导管未闭D、肺动脉狭窄E、法洛四联症【正确答案】E【答案解析】心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。
2、4-患儿男，1岁，诊断为室间隔缺损8个月。
3天前出现发热，咳嗽，近1天来，咳嗽、呼吸急促。
三凹症明显。
尿少，急诊入院。
查体：T38℃、P160次/分，R35次/分，肝肋下5cm。
诊断室间隔缺损合并心力衰竭，服用强心苷时。
循环系统的中毒反应有A、室性早搏B、视力模糊C、恶心、呕吐D、腹胀明显E、复视、黄绿视【正确答案】A【答案解析】室间隔缺损合并心力衰竭强心苷中毒反应：毒性反应有：①消化道症状：食欲不振最早出现，继以恶心、呕吐，属中枢性。
尤其在应用洋地黄后曾有一度好转后又出现者。
②神经系统表现：如头痛、忧郁、无力、视力模糊、黄视或绿视等。
③心脏毒性表现：表现为各种类型的心律失常，常见的有：室性早搏二联律、三联律、交界处逸搏心律和非阵发性交界处心动过速伴房室分离;洋地黄中毒还可表现为心力衰竭的加重。
只有A选项为循环系统的中毒反应，其他选项有消化道和神经系统表现。
3、4-患儿男，4岁。
自幼青紫，生长发育落后，杵状指(趾)，喜蹲踞，诊断为法洛四联症。
20分钟前，剧烈活动后突然发生昏厥，可能为A、癫痫B、重度贫血C、缺氧发作D、呼吸衰竭E、心力衰竭【正确答案】C【答案解析】法洛四联症缺氧发作：表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
4、4-患儿男，7岁。
从小体弱、易累、消瘦、易患感冒，曾患过3次肺炎。
查体：胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙的连续性机器样杂音，有毛细血管搏动及股动脉枪击音。
超声诊断学一先天性心脏病-影像学课件ppt课件
一、房间隔缺损
【病理】 房间隔缺损分为
原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。 房缺根据缺损部位不同分为四型： ①中央型（卵圆孔型）：位于房间隔 中部相当于卵圆窝部位，此型最常见， 约占房缺的76%. ②下腔型：缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续，此型约占12%。
2 8/8/2024
肌 组织，分流血液射入右室流入道。
12 8/8/2024
⒉膜部缺损分为以下三型
⑴嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉 瓣
右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及 部
分室上嵴和膜部。 ⑵单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺 损
四周为纤维组织。 ⑶隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下 方
其8/8/前2024 缘常有部分膜样间隔组织。13
三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉 处
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
23 8/8/2024
⒊肌部缺损: 位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部，
位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小 不一，可为单发或多发。
14 8/8/2024
【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差
15 8/8/2024
【临床表现】
胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ-Ⅳ级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。
⑵室间隔缺损：嵴下型缺损在左室长轴观位于主动 脉
瓣下，易于显示。
⑶右心室肥厚：右室腔扩大。
⑷肺动脉狭窄：
先天性心脏病模板-V1
先天性心脏病模板-V1
先天性心脏病是指在胚胎期心脏发育过程中出现的结构异常及功能障碍，其中最常见的是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
本文将从病因、临床表现、诊断和治疗等角度，重新整理了先天性心脏病的模板，以期帮助读者了解并预防先心病的发生。
一、病因
1. 遗传因素：先心病可以是单基因遗传病，也可以是多基因遗传病，也有可能是染色体异常造成。
2. 外界因素：母体在孕期接触致畸因素，如放射线、药物、病毒等，会增加胎儿患上先天性心脏病的危险性。
二、临床表现
1. 静态表现：如皮肤发绀或发红、呼吸急促或繁重、口唇苍白等。
2. 动态表现：如运动时疲劳、呼吸加快等，可进一步提示存在心脏病变。
3. 体征：医生听诊时，可以发现心脏杂音、心脏扩张等体征。
三、诊断
1. 人工检查：包括B超、心电图等常规检查。
2. 医学影像：如心脏核磁共振、计算机断层扫描等。
3. 心导管检查：通过插入一根细长的导管到患者的心脏内部，可以检查心脏内部的构造和功能。
四、治疗
1. 药物治疗：使用药物来帮助调节心脏功能，如利尿剂、洋地黄等。
2. 外科手术：中重度先心病患者需要进行手术治疗，手术包括修补、更换病损部位等。
3. 介入治疗：介入治疗包括心导管治疗、射频消融等。
总之，先天性心脏病是一种常见但又十分危险的疾病，如果患者出现相关症状，应尽早就医，以免延误病情。
而预防先天性心脏病，则应注意孕妇的营养和生活习惯，控制妊娠期病毒感染以及合理降低环境和药物对胎儿的影响。
先天性心脏病PDA-V1
先天性心脏病PDA-V1先天性心脏病PDA - 认识及治疗先天性心脏病，这是指在胚胎期间或婴儿出生之前就发生的心脏结构异常。
PDA指的是动脉导管未闭，也被称为卵圆孔通道未闭。
该病症是一种相对较常见的先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。
PDA的病因它通常发生在婴儿出生后数天或数周。
正常情况下，出生时动脉导管允许在胎儿期间通过肺部进入的血液绕过无氧状态下的肺部，而进入主要的体循环系统。
随着婴儿的呼吸系统转化为使用肺部呼吸，动脉导管通常会在48小时内关闭。
但有时它的闭合延迟，导致血液在肺部循环和体循环之间相互补充。
PDA的症状PDA通常没有明显的症状。
但随着时间的推移，PDA可能会导致：1. 喘息和哮喘2. 心动过速3. 体重增长缓慢4. 慢性肺病5. 心力衰竭6. 加重以往的肺动脉高血压PDA的诊断首先医生会进行体格检查，并观察听诊器听到的心脏声音是否有不同寻常之处。
医生随后可能会进行一些测试：1. 心电图 - 通过用电极检测心脏功能并制造图形来识别心脏异常。
2. 胸部X-线–可以显示心脏和肺部的形状、大小和位置。
3. 超声检查 - 医生使用声波图形来查看心脏的结构和功能。
PDA的治疗若无症状，PDA通常可以在婴儿时期进行监测，可能必须在以后进行关闭。
这可以通过药物治疗或手术进行。
1. 药物治疗 - 医生可能会使用非甾体类抗炎药物（NSAIDs）。
微米高、布洛芬等药物可以促进动脉导管关闭。
2.手术 - 一些医生可能会建议手术，特别是在通道过大时，手术包括绕过PDA或关闭它。
在手术中使用麻醉剂进行呼吸道支持。
结论PDA虽然是比较常见的先天性心脏病，但通常不需要特别的治疗，只需在正常的检查中进行监测。
如果需要治疗，医生一般会推荐药物治疗或手术，这可以有助于减少患者的症状和并发症的风险。
如果您的孩子做了PDA手术，医生会告诉您详细的护理和注意事项，并定期进行随访和检查确保其呈正常发展趋势。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
一种先心病可有多种基因异常 一种基因异常可在多种先心病中出现
原发性环境因素
宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒 孕期缺乏叶酸、Vitman B12 接触放射线、服用药物（抗癌、癫痫） 代谢性疾病（DM、PKU、高钙血症） 其它：慢性宫内缺氧、孕早期酗酒及吸食毒品
并扭曲旋转，孕第四周末完成袢化，初具雏形和循环功能 心腔和动脉干的分隔，四腔心形成
心脏的胚胎发育--房室分隔
心内膜垫
房室的最早分隔
心房分隔
✓第一隔：3周末 ✓第二隔：5-6周
心室的分隔
✓ 肌隔 ✓ 心内膜垫 ✓ 动脉总干分隔
心脏的胚胎发育
心脏胚胎发育的关键时期孕3-8周 先心病的形成主要发生在这一时期 心脏的胚胎发育从原始心管开始，最终形成
房间隔缺损 atrial septal defect
ASD
房间隔在胚胎发育过程中发育不良 占单纯性ASD先心病的10% 女性多见，男女比例为1：2
主动脉
病理解剖分类
上腔静脉
原发孔型（15%）
继发孔型（75%）
静脉窦型
静脉窦型 缺损
上腔型
下腔型
继发孔型缺损
冠状静脉窦型
下腔静脉
原发孔型 缺损
先天性心脏病 congenital heart disease
定义
胎儿时期心脏及大血管发 育异常所形成的先天畸形
发病率 : 6～8 ‰（活产婴儿）
每年新出生先心患儿约15万 室间隔缺损最多（25 % ） 动脉导管未闭 、房间隔缺损次之 法洛四联症是婴儿期后最常见的紫绀型先心
心脏的胚胎发育
孕第三周，原始心管开始形成 在一系列基因的调控下，心管逐渐产生收缩环、膨大
胎 儿 血 液 循 环
出生前后循环的变化
肺动脉 肺血流 肺动脉压 肺动脉阻力 体循环阻力 动脉导管 卵圆孔 静脉导管
胎儿时期
少、厚 8-10%右室排出量
与主动脉相似 高 低
开放，(R－L) 开放，(R－L)
开放
出生后
多、薄 全部右室排出量
降低 低 高
关闭(3-12m) 关闭(5-7m) 关闭(3－7d)
先天性心脏病的诊断—辅助检查
心电图：电轴、房室有无增大、特征性心电图表现 胸片：心胸比例、特殊心脏形态、肺血多或少、肺动
脉段、主动脉结、肝脏及胃泡位置、高KV片 超声心动图：解剖结构、心脏功能、血流动力学信息 心导管：从外周血管进入心脏及大血管进行血氧、压力
检测并造影，确定诊断及手术必要的血流动力 学信息 CT：作为补充，对血管病变有优势 MRI：适用范围同CT
家族史：有无先心病、遗传代谢病
常见症状及其演变： 生长发育落后、喂养困难、多汗、呼吸急促、 活动耐力、反复下呼吸道感染、声音嘶哑、 蹲踞、缺氧发作、心脏杂音、青紫…
先天性心脏病的诊断--体格检查
全身检查
生长发育、特殊面容及全身合并畸形、体位、呼吸频率、 有无紫绀及杵状指、有无肝脏肿大及浮肿
心脏检查
具有循环功能的四腔心，这一复杂过程是在 一系列基因调控下实现的，任何不良因素都 可能影响此过程，使心脏的某一部分发育停 顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。 部分心脏畸形在此时期后仍将继续发展
正 常 的 血 液 循 环
生后正常的血液循环
SVC、IVC
PV
RA
LA
RV
LV
PA
肺循环 PV
AO
体循环 SVC、IVC
目的: 提高复杂性先心病的诊治水平 诊断手段：病理（金标准）、影像学技术 具体内容：
心房位置（S、I、A） ：心耳形态、内脏位置、气管形态 心室位置（ D-loop、L-loop）：心室形态判断 大动脉位置（S、I、D、L、A）：AO相对PA的位置 房室连接：一致、不一致、单房室连接 心室-大动脉连接：一致、不一致、双出口、单出口 心脏位置：心脏在纵隔中的相对位置、心尖指向 合并心血管畸形 诊断命名：心房、心室、大动脉；正常为（S、D、S）
病因
原发性遗传因素 原发性环境因素 遗传-环境相互作用：多因素遗传
原发性遗传因素
染色体异常
21-三体— 40% CAVSD多见 18-三体—～ 99% VSD、PDA、ASD、COA 13-三体— >80% VSD、PDA、ASD、PS、AS 45，XO—～10% 主动脉根部扩张、COA …
临床表现
临床表现与房缺大小、年厚、顺应性较差
望：有无心前区隆起、心尖搏动范围及强度 触：心尖搏动、有无抬举感及震颤 叩：大概了解心脏位置及大小 听：心音（P2） 、 心律、心率、杂音
周围血管征：
毛细血管搏动、股动脉枪击音， 四肢血压、股动脉搏动
心脏杂音
形成：血液湍流使心壁、血管壁发生振动 杂音的描述：
✓ 响度：1-6级，4-6级伴有震颤，如：3/6 ✓ 时相：收缩期、舒张期、连续性、双期 ✓ 时期：早期、中期、晚期 ✓ 长度：短、中、长、全期 ✓ 态势：渐强、渐弱、一贯性… ✓ 音调：低、高 ✓ 性质：粗糙、吹风样、滚桶样、乐音样… ✓ 最响部位及传导方向
冠状静脉窦型
病理生理及血流动力学变化
心房水平L→R
左 右 房 压 差
右 室 顺 应 性
高
AO PA LA
RA
LV
RV
病理生理及血流动力学变化
分流量
房体心 缺、室 大肺顺 小循应
环性 相 对 阻 力
SVC、IVC
PV
ASD
RA（增大）
LA
RV（增大）
LV
PA（扩张）
AO
肺血增多
体循环供血不足
先天性心脏病的分类
根据血流动力学:左右心各节段有无分流 左向右分流（潜在青紫型） VSD、ASD、 PDA… 右向左分流（青紫型） TOF、TGA… 无分流（无青紫型）AS、PS…
先天性心脏病的诊断 病史 体格检查 辅助检查
先天性心脏病的诊断--病史
母亲孕期情况：感染、用药、接触射线、疾病…
超声心动图
M型超声心动图 二维（切面）超声心动图 多普勒超声心动图
✓ 脉冲多普勒 ✓ 连续波多普勒 ✓ 多普勒彩色血流显像
三维超声心动图 经食道超声心动图
M型超声心动图
M型超声心动图
二维超声心动图
脉冲多普勒
连续波多普勒
多普勒彩色血流显像
三维超声心动图
经食道超声心动图
先心病的 Van Praagh 顺序诊断