肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)[概述]：正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。

若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。

WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。

[分类]：（一）按病因分类：1、原发性肺动脉高压：病因未名者。

2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。

（二）按病理及血流动力学改变分类：1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。

2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。

3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。

（三）按肺动脉压力升高的程度分类：1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5.2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.继发性肺动脉高压(secondary pulmonary hypertension)[病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。

平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。

2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。

如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。

3、肺部疾病：⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。

⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。

⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。

4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。

5、肺静脉高压[发病机理]目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。

[病理分级]Heath and Edwards将肺动脉的小血管病变依次分为六级：1、中膜平滑肌增厚。

2、内膜有平滑肌细胞增生。

3、内膜增厚和纤维化，使许多小动脉梗塞。

4、血管扩张和血管丛样改变，后者为栓塞中的内皮细胞增生形成的复通的微血管。

5、除血管丛样改变外，并有血管瘤样、海绵样病变，内膜透明变性。

6、有坏死性动脉炎。

前三级病变往往是可以恢复的，左向右分流所致肺动脉高压肺血管病变已达四级，手术效果不佳。

[病理生理改变]肺循环是一低阻力、低压力、高容量的器官，决定肺动脉压力的主要因素有：肺静脉压力肺血管阻力肺血流量1、肺静脉压力增高：MS三心房心左心房压力升高肺静脉压力升高肺动脉压升高2、肺血管阻力增高：影响肺血管阻力的因素有：血粘度，血管数目，管腔半径。

血粘度增高血管数目减少肺血管阻力增加肺血管壁痉挛、增厚肺动脉压力增加3、肺血流量增加：肺血流量增加肺血管壁所受剪切力增加肺血管痉挛动力性肺动脉高压肺血管结构重建内膜增厚、管腔狭窄梗阻性肺动脉高压[临床表现]1、症状：主要是非特异性症状。

乏力劳力性呼吸困难晕厥心律失常心绞痛声音嘶哑2、体征：肺动脉第二心音亢进右心功能不全的体征[辅助检查]1、胸部X线检查：⑴肺血表现：肺血增多，肺门血管影增粗，周围血管纤细⑵右心房、右心室肥大⑶肺动脉段突出2、心电图：⑴电轴右偏⑵P波高尖（右心房扩大）⑶右心室肥厚或双心室肥厚3、超声心动图⑴发现心血管原有畸形⑵右心室舒张期内径扩大⑶右室前壁及室间隔增厚⑷根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频谱估测肺动脉压4、心导管检查及选择性心血管造影⑴较准确的测定肺动脉压力，计算肺循环阻力⑵测定血氧含量，计算左右心排血量⑶通过吸氧试验及药物试验可判断重症肺高压是否可逆⑷肺动脉造影⑸肺动脉楔嵌造影5、放射性核素检查：对肺动脉高压诊断意义不大。

[诊断]1、病史：2、临床表现3、辅助检查[治疗]1、病因治疗：手术矫正畸形2、血管扩张剂⑴直接作用于血管平滑肌的血管扩张剂硝普钠2～6mg/kg.d, 0.5~4ug/kg.min静脉滴注。

注意事项：本药需现用现配避光防止低血压避免漏出血管外⑵α-受体阻滞剂：酚妥拉明1~2mg/(kg.d)，持续静脉点滴。

⑶ACEI：captopril 0.5~1mg/(kg.d), 口服。

⑷PGE1：10~60ng/(kg.min)，持续静脉点滴。

3、氧气吸入治疗：1~3L/min, 30’ ,tid or bid.4、NO吸入治疗：选择性扩张肺动脉，不降低体循环血压。

5、抗凝治疗：肝素或华法令6、心肺移植。

原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension, PPH)一、病因：目前不明，可能是多因素作用的结果。

1、神经体液因素：研究较多的有内皮素系统，NO系统，PG系统，胶原系统。

2、肺动脉炎的继发性血管病变3、胶原性疾病的肺血管病变4、慢性微型血栓5、家族遗传因素二、病理生理肺小动脉保持胎儿时期的解剖特点（管壁厚，管腔窄）肺动脉壁硬化肺动脉压力持续增高右心室后负荷持续增加右心衰竭。

三、临床表现1、发病女多于男。

2、多于小儿时期发病。

3、主要表现为：婴儿：喂养困难，呼吸急促，发育落后等。

儿童：运动性呼吸困难，晕厥，心前区疼痛等。

4、查体发现：肺动脉瓣第二音亢进。

右心功能不全的表现。

四、辅助检查：1、胸部X线：⑴大多正常，肺门血管影增粗，肺外带血管影纤细。

⑵右心室肥大。

⑶肺动脉段突出。

2、EKG：电轴右偏右心室肥厚3、超声心动图：⑴未见心血管先天性畸形。

⑵右房、右室扩大，右室前壁及室间隔肥厚。

⑶间接测定肺动脉压力。

4、心导管检查：测定心腔压力，排除先天性心血管畸形。

五、诊断病史，临床表现，辅助检查。

六、治疗内科无特效疗法。

近年来试用：长期氧气吸入扩张肺血管利尿必要时强心治疗防凝治疗新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of newborn, PPHN)一、概述：本病又称持续胎儿循环(persistent fetal circulation PFC)或持续性肺血管梗阻(persistent pulmonary obstruction)。

由Gersony于1969年首先报道。

PPHN是指新生儿出生后肺动脉压力持续保持在宫内的高水平，使右心室的血液不能全部入肺，大多通过PDA或/和卵圆孔出现右向左分流，临床产生青紫。

二、病因：1、肺血管收缩反应增强。

⑴缺氧、酸中毒使肺小动脉痉挛。

⑵肺内产生PGF2、TXA2增加⑶肺内产生ATⅡ增加2、肺动脉平滑肌肥厚：新生儿肺动脉一般于出生后数日～数周过渡到成人型。

3、肺结构异常：如肺发育不良。

4、血液粘稠度增加：缺氧RBC增加血粘度增加血流阻力增加三、发病机理（一）低氧血症：低氧通过以下途径致使肺血管收缩，肺动脉压力增高。

1、神经体液因素：缺氧PaO2下降，PaCO2升高（+）主动脉体、颈动脉窦通过下丘脑交感神经中枢肺动脉收缩。

2、体液因素：肥大细胞增殖5-HT、组织胺增加SMC内[K+]下降、[Ca++]增加PA收缩缺氧PGF2增加、TXA2增加肺内ATⅡ增加肺动脉SMC Na+-K+交换减少Na+-Ca++交换增强[Ca++]增加肺动脉收缩（二）病原微生物：如β-溶血性链球菌等感染肺血管内形成微血栓肺血管床减少肺血管阻力增加感染变态反应肺小动脉壁发生炎症肺血管床减少肺血管阻力增加（三）先天性发育异常：如先天性肺发育不良。

四、临床表现：1、症状、体征：⑴多见于足月儿、过期产儿。

⑵发病男多于女。

⑶持续性紫绀。

⑷部分患儿可有心脏杂音，P2亢进或分裂。

2、辅助检查：⑴胸部X线：心脏影子大致正常，肺纹理纤细，肺缺血。

⑵EKG：右心室肥大或劳累。

⑶超声心动图：可确诊。

⑷血气分析：低氧血症。

五、诊断及鉴别诊断：1、诊断：病史，临床表现，辅助检查。

2、鉴别诊断：⑴与肺部疾病鉴别：高氧试验。

吸入100%纯氧5～6分钟青紫改善肺部疾患青紫无改善证实存在右向左分流⑵与右向左分流的先天性心脏病鉴别：高氧、高通气试验。

高氧、高通气PaCO2下降肺血管扩张青紫缓解PPHN青紫不缓解右向左分流先心病六、治疗：1、吸入疗法：吸入纯氧高氧、高通气NO吸入2、血管扩张药物：⑴α-受体阻滞剂：酚妥拉明0.5~1mg/kg . iv由头皮或上肢静脉注入上腔静脉右心房右心室肺动脉由下肢静脉注入下腔静脉右心房卵圆孔左心房左心室主动脉体循环血压下降若体循环血压明显下降，可同时用多巴胺⑵钙通道阻滞剂：心痛定、异搏定⑶ACEI：卡托普利3、纠正酸中毒4、防凝治疗5、纠正心力衰竭等。

川崎病（KD）心血管并发症及治疗进展[概述]：川崎病（Kawasaki disease, KD）又名皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS），1967年由日本川崎首先报道。

其病因、发病机理不明，是以全身血管炎为主要病变的急性发热、发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中，部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。

[病因和发病机理]病因未名。

发病呈一定的流行性、地方性，临床有发热、皮疹，推测与感染和免疫功能紊乱有关。

[病理]早期全身微血管炎，大约第2周发生中动脉（主动脉分支）内膜炎、动脉周围炎，约第4周中动脉形成肉芽肿，4~7周形成动脉瘤，动脉瘤可以消退或持续存在，后者可形成血栓或内膜钙化、增生，造成冠状动脉狭窄、阻塞或血管再通。

急性期心脏受累，表现为心肌炎、心内膜炎或心包炎。

另外，消化、神经、泌尿等系统的血管也可受累。

[临床表现及分期]1、急性期：1~11天。

全身症状有：①发热；②口腔粘膜变化；③颈部淋巴结肿大；④皮疹；⑤四肢末端硬性水肿，红斑；⑥非化脓性脑膜炎；⑦心肌炎；⑧胃肠道症状。

血管改变有①外周血管炎；②冠状动脉炎；③大、中动脉内膜炎。

死亡原因多为心肌炎。

2、亚急性期：11~21天。

全身症状有①发热；②胆囊炎；③四肢末端脱皮；④心脏杂音（二尖瓣返流）；⑤关节炎；⑥血栓形成。

血管改变有①冠状动脉瘤；②栓塞；③狭窄。

死亡原因多为心肌梗死、缺血性心脏病、心肌炎。

3、恢复期：21~60天。

全身症状多数缓解。

血管变化有周围动脉瘤样扩张持续存在，血管炎消退。

死亡原因为心肌梗死、缺血性心脏病。

4、慢性期：时间不定。

表现为心绞痛，瓣膜返流，瘢痕形成，心肌梗死，心肌炎等。