血液内科疾病诊疗常规

血液内科疾病诊疗常规
一、入院常规检查：
血常规+RET+BG+ESR+分片，尿常规，便常规+OB, 生化C11+肝功能全套，生化C1，乙肝五项，HCV，HIV，RPR，骨髓细胞学检查，骨髓集落培养，抗肿瘤药敏试验（肿瘤患者），心电图，胸片正侧位，腹部超声。

每周一、三、五复查血常规，白血病患者周一、五可加作分片，每周三复查生化C6、肝功全套、尿、便常规。

贫血患者每周至少复查一次网织红。

化疗后患者必要是天天复查血常规，化验提前开出来。

二、疾病的专项补充检查：
贫血
血常规+网织红细胞红细胞形态血清铁+叶酸+维生素B12
铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
骨髓铁染色
尿常规，如尿潜血查尿rous试验
便常规+OB(连查3次)，如阳性查消化道造影或内镜
风湿性疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP 肿瘤标记物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA
网织红细胞升高查：Coombs试验，Ham实验
疑为PNH，查CD59
月经过多应妇科检查
再生障碍性贫血
骨髓集落培养骨髓活检T细胞亚群
血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
选择检查：骨髓染色体CD55 CD59
溶血性贫血
红细胞形态NAP 骨髓铁染色
血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
尿常规，如尿潜血查尿rous试验
Coombs试验，Ham实验,盐水试验，糖水试验，蛇毒溶血试验
自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP
结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR
选择检查：
血红蛋白电泳G6PD过筛试验丙酮酸激酶活性测定
血清高铁血红蛋白血清高铁白蛋白红细胞渗透脆性试验
血浆结合珠蛋白异丙醇试验冷凝集素试验嗜异性凝集试验
肿瘤标记物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA
伴血小板减少查PAIgG，伴肾功能不全，神经精神症状及疑似DIC 时查外周血涂片红细胞碎片，必要时肾穿刺活检和凝血、纤溶检查疑为PNH，查CD59
全血细胞减少
骨髓集落培养骨髓铁染色骨髓活检血NAP
血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
风湿免疫疾病相关：ANA,ENA,免疫球蛋白+补体，ESR,ASO+RF+CRP
结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR
可选择检查：
骨髓染色体Ham试验和CD59除外PNH 尿Rous试验
白细胞减少症
用药史（灭滴灵替硝唑抗生素如喹诺酮治疗甲亢药物）和放疗史甲状腺功能全套NAP
血清铁+叶酸+维生素B12 铁蛋白+总铁结合力+未饱和铁结合力
骨髓细胞学检查骨髓集落培养
自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP
结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR
选择检查：肾上腺素试验
骨髓增生异常综合征
铁蛋白+叶酸+维生素B12 血清铁+总铁结合力+未饱和铁结合力
骨髓活检骨髓铁染色骨髓染色体骨髓免疫分型
骨髓集落培养骨髓药敏试验
急性白血病
NAP DIC 血尿ß2微球蛋白
骨髓集落培养骨髓药敏试验
骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发）
初步诊断后查融合基因：B-ALL 查IgH基因重排；T-ALL查TCRr 基因重排；AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa；CML
查BCR-ABL
ALL, AML-M4,M5有脑膜刺激症状时应行脑脊液检查。

慢性粒细胞性白血病
NAP 骨髓活检
骨髓细胞集落培养骨髓细胞药敏试验
骨髓免疫分型（新发）骨髓染色体（新发）
融合基因：BCR-ABL
慢性淋巴细胞白血病
骨髓集落培养骨髓药敏试验
骨髓免疫分型骨髓染色体分析
ZAP70 、CD38
恶性淋巴瘤
血清蛋白电泳免疫球蛋白+补体血、尿ß2微球蛋白
T细胞亚群淋巴结活检（新发）
胸、腹和盆腔C T 全身SPECT
选择检查：
血、骨髓细胞IgH, TCRr基因重排检测
网织红细胞升高查Coombs试验
胃肠道钡餐造影，胃镜
腰穿脑脊液检查
多发性骨髓瘤
血清蛋白电泳血、尿免疫球蛋白电泳（送朝阳医院）
免疫球蛋白+补体血、尿ß2微球蛋白
尿蛋白定量尿蛋白四项尿本周蛋白
全身扁骨像或全身骨扫描
真性红细胞增多症
骨髓活检NAP 血气
自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP
除外继发性红细胞增多症及相对性红细胞增多症，特别是除外睡眠性呼吸暂停综合症（OSAS）
原发性血小板减少性紫癜
用药史和家族史
血小板抗体：PAIgG
PT+APTT 血清蛋白电泳甲状腺功能全套
自身免疫性疾病相关检查：ANA,ENA,ANCA,自身抗体，抗线粒体抗体，免疫球蛋白+补体，ASO+RF+CRP
结核相关检查：抗结核抗体，PPD试验，ESR
网织红细胞增高查Coombs试验，排除Evens综合征
三、常见病房疾病治疗常规
缺铁性贫血
速力菲0.1g po tid (饭后服用)
维生素C 0.2g po tid
血色素恢复正常后继续服用3-6个月
巨幼细胞贫血
叶酸10mg po tid
维生素B12 100ug im qod 2-4周/500ug qw
经济允许：弥可保500ug tid po
如果有消化系统疾病，维生素B12注射为好。

再生障碍性贫血
CsA 4mg/kg 分2次口服，监测浓度（200-400ng/ml）。

同时保肝治疗：甘利欣150mg tid，监测肝肾功能。

或康力龙2mg tid (注意肝功能)
或激素：强的松40-60mg po qd
异基因造血干细胞移植之前避免输血
重型再障：
住无菌病房
免疫抑制剂：ATG 3.75mg/kg
0.9%生理盐水500ml ivgtt qd 持续12小时
强的松40mg qd 共5天
升白细胞药物：G-CSF 150ug ih q12h 或200ug ih q12h
EPO:
输成份血：Hgb<6g/L 输压积红细胞260ml
Plt<20×109/L 输血小板200ml
(如无出血倾向可以放宽至Plt<10×109/L再输血小板)
自身溶血性贫血
治疗原发病
激素：强的松1-1.5mg/kg po qd
重症需要进行激素冲击治疗：
甲强龙1g ivgtt d1-3 后强的松60mg po qd
或甲强龙1g d1, 500mg d2-3, 250mg d4-5, 100mg d6-7 后强的松60mg po qd
免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等
丙种球蛋白：0.4g/kg d1-5
血浆置换：适于重症
脾切除：药物治疗不满意或反复发作
达那唑：0.2 tid(激素治疗无效或减量中使用)
输血:尽量避免输血，如需要，输洗涤红细胞
骨髓增生异常综合征
支持治疗：成分血输注
环孢A: 4mg/kg/d
刺激造血：康力龙6mg/日连用至少3个月以上
丹那唑0.6/日，3个月以上（注意肝功能）
皮质激素适用于出血倾向与免疫异常：
强的松40-60mg/d治疗3个月
或甲强龙：1g/d×3-4天
分化诱导：α-D3 0.5-1.5ug/d, 8-24周为一疗程
ATRA 30mg/d, 4-8周为一疗程
小剂量HA: H 0.5-1mg/d im qd 14-21d
A 12.5mg/d im q12h 14d
休息2周后可重复
细胞因子:
升白细胞药物治疗：G-CSF 150-300ug/d(仅适用于粒细胞缺乏者)
升红细胞药物治疗：EPO 3000u ih biw-tiw
RAS试予维生素B6 50-200mg/d
联合化疗：使用于RAEB,RAEB-T,CMML
Allo-BMT是治愈MDS的唯一途径。

白细胞减少症
病因治疗
中医药：贞奇扶正胶囊: 6# bid
利血生20mg tid
鲨肝醇0.4 tid
化疗医嘱常规：
水化：化疗期间每天液体入量2000-2500ml, 监测24小时尿量
碱化尿液: 苏打片1.0 tid
尤诺50mg qd
止吐：枢丹8mg iv ×3-4(化疗前30分钟，化疗后4小时和6小时) 通便：新清宁3# po tid
保肝：甘利欣150mg po tid
抑酸：法莫替丁20mg bid po
保护粘膜：同奥100mg
0.9% 生理盐水500ml ivgtt qd
口泰1瓶漱口
PP粉1包坐浴
使用激素同时注意血钙和血钾，酌情补充
注：1化疗前必须签知情同意书！
2由于临床没有环磷酰胺，常规使用异环磷酰胺，使用前必须给予美斯钠400mg 入壶预防出血性膀胱炎。

3以下化疗方案的用法和用量仅供参考，根据具体患者不同情况定。

化疗期间常规检查：
监测生命体征
每周2-3次血常规，WBC和Plt过低时应每日检查，使用升白药应根据情况每日复查血常规，如WBC>4×109/L停用。

体温>38.5℃，持续2小时不退应作血培养。

依具体情况每周生化一次（注意尿酸水平）
有肾功能损害的药物，每周查1-2次肾功能和尿常规
输血前必须查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。

急性白血病化疗：
AML诱导缓解：
标准方案：DA
柔红霉素40-50mg/m2
5%葡萄糖250ml ivgtt d1-3
阿糖胞苷（Ara-C）:100-150mg/m2
0.9%生理盐水500ml ivgtt d1-7 持续12小时静点其它方案：MA
MTN: 6-8mg/ m2 /d, ivgtt 时间>3小时，d1-3
阿糖胞苷：用法、用量同上。

应用上述方案完全缓解后原方案巩固1次。

AML-M3治疗方案:砷制剂+维甲酸
三氧化二砷10mg
5%葡萄糖500ml ivgtt 时间2小时以上d1-28
全反式维甲酸（ATRA）：10mg po tid 长期使用
ATRA应用注意事项：（1）治疗后白细胞快速上升，若WBC>30×109/L，应立即加用化疗：去甲氧柔红霉素10mg d1-3 或阿糖胞苷1g/d 白细胞降至10×109/L以下停药。

（2）出现维甲酸综合征，停维甲酸，用地塞米松10mg iv q12h至症状控制。

如白细胞明显升高，应同时进行第1项处理。

（3）合并凝血障碍和DIC，主要应补充血小板、凝血因子（通常用新鲜血浆或新鲜血）、肝素钠50-100mg/24h。

ALL诱导方案: CODLP
CTX 400-600mg/m2
0.9%生理盐水500ml ivgtt d1
VCR 1.4mg/m2
0.9%生理盐水40ml ivgtt d1
柔红霉素40mg/m2
5%葡萄糖250ml ivgtt d1-3
左旋门冬酰胺酶皮试（）
左旋门冬酰胺酶1万u
5%葡萄糖500ml ivgtt >8小时d1-7
强的松60mg d1-7
对左旋门冬酰胺酶过敏则选用Ara-C 100mg/m2 d1-7
巩固化疗:
AML骨髓达CR标准后2周开始，进行2-3个疗程的治疗，每疗程间隔2周，M3也同样进行，但治疗间歇期仍用ATRA。

首选方案：阿糖胞苷1-1.5g/ m2
0.9%生理盐水500ml ivgtt q12h d1-4
ALL 骨髓达CR标准后2周开始，连续进行9个疗程的治疗，每疗程间隔2-3周。

有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后3-6个月内争取自体外周血干细胞移植（APBSCT）或异基因骨髓移植(Allo-BMT)。

维持治疗
AML 经过巩固强化治疗后仍CR者，应继续治疗2年，称为维持治疗，第1年每2月1次联合化疗，第2年每3月1次联合化疗，方案以DA~HA交替为原则。

ALL 治疗原则同AML，联合化疗方案取VDCP和EA方案交替进行。

中枢神经系统白血病
MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg 鞘内注射。

AML不用MTX。

慢性粒细胞白血病
羟基脲2-4g/d po 监测血常规
干扰素：甘乐能300万U ih QON
如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：
泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON
白细胞单采: WBC>100×109/L
小剂量HA
小剂量Ara-C
格列卫
Allo-BMT是治愈CML的唯一途径
急变期按相应急性白血病化疗方案进行
慢性淋巴细胞白血病
化疗：瘤可宁COP CHOP FC
瘤可宁：2mg tid
COP:
环磷酰胺750mg/ m2
0.9%生理盐水500ml ivgtt d1
长春新碱2mg （或西艾克4mg )
0.9生理盐水40ml ivgtt d1
强的松60mg/ m2po d1-5
CHOP:
环磷酰胺750mg/ m2
0.9%生理盐水500ml ivgtt d1
阿霉素50mg/ m2
5%葡萄糖250ml ivgtt d1
(注: 临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天（d1,d2）) 长春新碱2mg （或西艾克4mg )
0.9生理盐水40ml ivgtt d1
强的松60mg/ m2po d1-5
FC:
氟达拉宾30mg/m2
0.9%生理盐水100ml ivgtt d1-3(30`滴完)
环磷酰胺：200mg
0.9%生理盐水500ml ivgtt d1-3
恶性淋巴瘤化疗方案：
霍奇金淋巴瘤: ABVD
阿霉素25mg/m2
5%葡萄糖250ml ivgtt d1,d15
博莱霉素10mg/m2
0.9%生理盐水250ml ivgtt d1,d15
长春新碱2mg
0.9生理盐水40ml ivgtt d1,d15
甲氮咪胺375mg/ m2
5%葡萄糖500ml ivgtt d1,d15
非霍奇金淋巴瘤: R-CHOP
CHOP:
环磷酰胺750mg/ m2
0.9%生理盐水500ml ivgtt d1
阿霉素50mg/ m2
5%葡萄糖250ml ivgtt d1
(注: 临床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分为2天（d1,d2）)
长春新碱2mg （或西艾克4mg )
0.9生理盐水40ml ivgtt d1
强的松60mg/ m2po d1-5
如果患者经济条件许可使用4-6个疗程的美罗华，在CHOP方案使用前给予，且在使用100mg时，观察患者血压、心率、呼吸道症状、体温、皮疹和胸痛等，出现严重过敏反应，立即停用，相应处理。

且药品昂贵，初次使用少量配制。

苯海拉明20mg im 输前
地塞米松5mg 入壶输前
美罗华100mg
5%葡萄糖250ml ivgtt st 时间＞2小时
美罗华500mg
5%葡萄糖500ml ivgtt st 时>4小时
淋巴瘤患者化疗间期使用干扰素：
甘乐能300万U ih QON
如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：
泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON
多发性骨髓瘤
骨痛时使用帕米磷酸二钠（博宁），肾损害者减量,每月使用1次。

博宁90mg
0.9%生理盐水500ml ivgtt 时间＞6小时d1
博宁60mg
0.9%生理盐水500ml ivgtt 时间＞6小时d2
高粘滞血症时血浆置换
干扰素：甘乐能300万U ih QON
如有发热等过敏反应可以在甘乐能注射前30分钟：
泰诺林650mg po QON和仙特明10mg po QON
反应停：400-800mg/日（初次使用从200mg/日逐渐增加剂量至患者能够接受的剂量）
如果贫血且经济条件许可，可以自费(无肾功能损害)使用EPO
化疗：MP、M2、V AD
MP:
马法兰6-8mg po d1-7 或12mg d1-4
强的松75-100mg po d1-4
M2:
环磷酰胺10mg/kg
0.9%生理盐水500ml ivgtt d1
卡氮芥（卡莫司汀，BCNU）0.5-1mg/kg
5%葡萄糖500ml ivgtt d1
马法兰0.25mg/kg po d1-4
强的松1mg/kg po d1-7
0.5mg/kg po d8-14
长春新碱2mg
0.9%生理盐水40ml ivgtt d21
V AD:
长春新碱0.5mg
0.9%生理盐水500ml ivgtt d1-4 时间＞10小时
表阿霉素（吡喃阿霉素）10mg
5%葡萄糖500ml ivgtt d1-4
地塞米松19.5 mg po d1-4, d9-12, d17-20
真性红细胞增多症
血细胞分离术
羟基脲0.5-1.5g/d，当WBC<4.0×109/L,PLT<100×109/L时停药
若无羟基脲，可以选用马法兰4-6mg/d 或高三尖杉酯碱2-4mg/d
干扰素
治疗并发症，如血栓、心梗
原发性血小板减少性紫癜
去除病因:感染，药物
激素：强的松40-80mg/d（1.0-1.5mg/kg/d），3-6周见效则维持1月，之后逐渐减量，用最小剂量维持。

病重时用地塞米松10-20mg/d
iv 或氢化可的松300-400mg/d ivgtt
免疫抑制剂：长春新碱2mg
5%Glucose 500ml ivgtt qw 避光持续8小时
或环磷酰胺50mg tid (总量少于4g,间歇给药，需要8周见效) 免疫球蛋白20g/d ivgtt qd×5天
血浆置换
脾切除：适于药物治疗无效者，6岁以下儿童不宜。

浓缩血小板输注：plt<20×109/L或有明显出血倾向者
达那唑0.2 tid(注意肝功能)
环孢菌素A 4mg/kg 每天分2次口服
氨苯砜0.25 tid
血浆置换：
治疗性血细胞分离
申请血浆1500-2000ml或白蛋白(根据病情决定)
地塞米松5mg iv 输血浆前提前补液2000ml。