库欣综合征临床路径
库欣综合征临床路径表单
主要护理工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□宣教、指导患者控制饮食、预防跌倒、感染等意外
□观察患者病情变化
病情
变异
记录
□无□有，原因：
1．
2．
□无□有，原因：
1．
2．
□无□有，原因：
1．
2．
护士签名
医师
签名
点
医
嘱
长期医嘱
□内分泌科护理常规
□二级护理
□饮食
临时医嘱
□血常规、尿常规、大便常规
□肝肾功能、电解质、糖耐量检查及胰岛素释放试验、血脂、凝血功能、肿瘤标志物
□X线胸片、心电图、腹部超声、超声心动图
□血气分析、肺功能（视情况而定）
长期医嘱
□患者既往基础用药
□并根据患者的个体情况予以降压、控制血糖、补钾、治疗骨质疏松、控制感染、营养支持等治疗
临时医嘱
□血皮质醇节律测定、24小时尿游离皮质醇测定等（视情况而定）、小剂量地塞米松抑制试验
□血ACTH测定、大剂量地塞米松抑制试验
□鞍区动态增强MRI、双肾上腺CT、胸部或其他部位CT（必要时）
□相关并发症的检查：如骨密度、糖耐量试验、泌尿系超声等
□若病因仍不明确则行双侧岩下窦静脉取血、生长抑素受体显像、PET扫描等相关检查
□除外MEN的相关检查，如PTH、胃泌素、降钙素、胰高血糖素、儿茶酚胺、垂体激素（性腺激素、PRL、甲状腺功能、GH和IGF1）
□甲状腺超声
□如有MEN提示：进一步行胰腺灌注CT、MIBI扫描等
长期医嘱
□继续患者的基础用药
临时医嘱
□等待转科手术
□若患者情况不能耐受手术或本人不愿接受手术，进行放疗或者药物治疗
库欣综合征治疗指南(美国内分泌学会)
库欣综合征治疗指南罗纳尔迪尼奥近期，美国内分泌学会发布了库欣综合征（CS）治疗的临床实践指南，全文刊登在2015 年7 月的The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志中。
CS 的治疗目标1. 对于明显的CS 患者，推荐将皮质醇水平或作用恢复正常，以消除CS 的症状和体征，同时治疗与皮质醇增高有关的合并症。
2. 如果CS 诊断尚未明确，不推荐进行降低皮质醇水平或作用的治疗。
3. 仅存在下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴边缘性生化异常而无任何特异性CS 体征者，不推荐旨在使皮质醇水平或作用恢复正常的治疗。
理想的辅助管理1. 推荐为患者及其家人/看护者提供疾病知识、治疗方法、缓解后的预期等方面的教育。
2. 推荐所有患者接受皮质醇依赖性合并症（精神障碍、糖尿病、高血压、低钾血症、感染、血脂异常、骨质疏松和身体不适）的监测和辅助治疗。
3. 推荐包括内分泌专家在内的多学科团队充分考虑患者的价值取向并为其提供治疗选择方面的教育。
4. 推荐评估患者静脉血栓形成的风险因素。
5. 对于接受手术治疗的CS 患者，推荐进行围手术期静脉血栓栓塞的预防。
6. 推荐临床医生考虑为CS 患者提供适龄疫苗接种，尤其是感染风险较高的流行性感冒、带状疱疹和肺炎球菌疫苗。
一线治疗选择1. 对于库欣病（CD）、异位和肾上腺（恶性肿瘤、腺瘤和双侧病变）病变所致的CS，推荐首选原发病灶切除，除非无法手术或手术无法明显降低糖皮质激素水平（图1）。
2. 推荐所有良性单侧病变患者接受单侧切除，手术由有经验的肾上腺外科医生进行。
3. 推荐对异位ACTH 分泌瘤进行定位和切除，并视情况进行结节解剖。
4. 对于儿童和成人CD 患者，推荐将经蝶骨选择性腺瘤切除术（TSS）作为最佳治疗选择，手术由有经验的垂体外科医生进行。
5. 推荐在经蝶骨手术后的5-14 天进行数次血钠水平监测。
6. 推荐在手术1-2 周内评价游离T4 和泌乳素水平，以评估明显的垂体功能减退。
临床执业助理医师内分泌及代谢疾病精讲讲义：库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
(1)因为垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACTH依赖性。
(2)因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主的分泌过量皮质醇为非ACTH依赖性。
(3)长期使用糖皮质类固醇的类库欣综合征需注意排除。
(一)病因1.ACTH依赖性(1)垂体ACTH分泌过量：其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%;垂体ACTH细胞增生占l4%以下，可分为弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。
这种因垂体ACTH分泌过多引起的库欣综合征称库欣病，库欣病占库欣综合征的70%。
双侧肾上腺皮质弥漫增生，一部分呈结节样增生或腺瘤样增生。
垂体ACTH癌少见，约1%。
(2)异位ACTH分泌综合征：系垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH，也使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。
最常见的小细胞肺癌，约占50%，肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能成为病因。
近年来病例增多，有的报道已占库欣综合征病例10%以上。
有些肿瘤可分泌ACTH释放激素，也引起库欣综合征。
2.非ACTH依赖性(1)肾上腺肿瘤：占库欣综合征的20%～30%，大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径2～4cm为主，主要分泌皮质醇;腺癌都很大，直径可达10～20cm，重量可达数千克，常有出血、坏死和囊变，可早期转移。
腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等。
(2)肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。
(3)双侧肾上腺大结节样增生：双侧肾上腺增大，含有多个直径5mm以上的良性结节，有时双侧肾上腺增大如拳。
垂体CT、MRI检查无异常，病因现知与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括抑胃肽(GIP)、黄体生成素/绒毛膜促性腺激素(LH/HCG)等的受体。
2015最新版《库欣综合征临床实践指南》要点摘译
2015最新版《库欣综合征临床实践指南》要点摘译济南军区总医院内分泌科邢万佳摘译本文系医脉通投稿文章（tougao@），转载请务必注明作者和来源。
推荐将肿瘤切除作为一线治疗，新版指南发表在《临床内分泌与代谢杂志》（JCEM）。
现将主要指南推荐摘译如下：1.库欣综合征治疗目标1.1对于显性CS患者，推荐治疗使皮质醇水平或其作用正常化，以消除CS相关症状及体征，并治疗高皮质醇血症相关的共患病。
1.2当CS诊断未确立时，反对进行降低皮质醇水平或作用的治疗。
1.3对于无特异性CS症状而仅表现为生化异常的临界性下丘脑垂体肾上腺（HPA）轴异常者，反对进行降低皮质醇水平或作用的治疗。
2.一线治疗选择2.1除非无法手术或预期手术不能显著纠正糖皮质激素过多，推荐针对库欣病（CD）、异位或肾上腺原位病变（腺癌、腺瘤及双侧病变）进行原发病灶切除。
（CS处理流程见图1）图1 库欣综合征处理流程图（改编自：Nieman LK, Biller BM, Finding, JW, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: anEndocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab.2008;93:1526–1540.）2.2推荐所有的良性单侧病变患者接受有经验的肾上腺外科医生实施的单侧病灶切除。
2.3推荐在异位ACTH分泌瘤患者中进行结节定位与切除。
2.4推荐儿童及成人CD患者接受有经验的垂体外科医生实施的行经蝶骨选择性腺瘤切除术（TSS）。
2.5推荐在经蝶骨腺瘤切除术后最初5-14天接受多次血钠测定。
2.6推荐术后1-2周进行游离T4及泌乳素水平测定，以评估是否存在显性垂体机能减低。
2.7推荐在成功的TSS术后1-3月进行垂体MRI扫描。
2.8推荐在双侧肾上腺大结节样增生患者中进行双侧肾上腺病变切除及药物治疗，以阻断异常激素效应。
2019年版临床路径目录
2019年版临床路径目录XXX发布了2019年版的224个病种临床路径目录，其中第一篇是耳鼻喉科临床路径。
该篇目录包括以下疾病：鼻腔鼻窦恶性肿瘤、鼻中隔偏曲、分泌性中耳炎、甲状腺肿瘤、慢性鼻-鼻窦炎、慢性扁桃体炎、慢性化脓性中耳炎、突发性耳聋、腺样体肥大。
第二篇是妇产科临床路径，其中包括过期妊娠、计划性剖宫产、完全性前置胎盘、医疗性引产、产钳助产、分娩因胎盘因素导致产后出血、子宫腺肌病（全子宫切除术）、自然临产分娩、足月胎膜早破行分娩等疾病。
第三篇是骨科临床路径，其中包括髌骨骨折、尺骨鹰嘴骨折、尺桡骨干骨折、肱骨干骨折、肱骨踝骨折、股骨干骨折、股骨颈骨折、股骨踝骨折、股骨头坏死人工髋关节置换术、股骨下端骨肉瘤人工假体置换、踝关节骨折、颈椎病、胫腓骨干骨折、胫骨平台骨折、髋关节发育不良、髋关节骨关节炎、强直性脊柱炎后凸畸形、青少年特发性脊柱侧凸、膝内翻、胸椎管狭窄症、重度膝关节骨关节炎等疾病。
第四篇是呼吸病临床路径，其中包括肺脓肿、急性呼吸窘迫综合征、结核性胸膜炎、慢性肺源性心脏病、特发性肺纤维化、胸膜间皮瘤、原发性支气管肺癌、自发性气胸等疾病。
第五篇是口腔医学临床路径，其中包括单纯性疱疹、非游离端单个乳磨牙早失、复发性阿弗他溃疡、口腔扁平苔藓、口腔念珠菌病、乳牙慢性牙髓炎、乳牙中龋、腮腺多形性腺瘤、舌癌、下颌骨骨折、下颌前突畸形等疾病。
第六篇泌尿外科临床路径（2019年版）1、针对良性前列腺增生的经尿道前列腺等离子电切术的临床路径。
2、针对良性前列腺增生的经尿道前列腺电切术的临床路径。
3、针对膀胱肿瘤的经尿道等离子电切术的临床路径。
4、针对前列腺癌的开放前列腺癌根治术的临床路径。
5、针对肾结石的经皮肾镜碎石术的临床路径。
6、针对肾上腺无功能腺瘤的腹腔镜肾上腺无功能腺瘤切除术的临床路径。
7、针对肾盂癌的腹腔镜肾输尿管全长及膀胱部分切除术的临床路径。
8、针对输尿管癌的腹腔镜机器人辅助腹腔镜切除术的临床路径。
临床路径病种
临床路径（23个专业346个病种）一、呼吸内科15个临床路径病种
二、消化内科15个临床路径病种：
四、心血管内科16个临床路径病种
六、肾内科10个临床路径病种
七、内分泌
10个临床路径病种
九、神经外科18个临床路径病种
十、骨科26个临床路径病种
卜一、泌尿外科12个临床路径病种
十二、胸外科16个临床路径病种
十三、心血管外科13个临床路径病种
十四、妇科5个临床路径病种
十五、产科10个临床路径病种
十七、小儿外科16个临床路径病种
十八、眼科13个临床路径病种
十九、耳鼻喉科15个临床路径病种
二十、口腔科16个临床路径病种
卜一、皮肤性病科11个临床路径病种
二十二、肿瘤科15个临床路径病种
二十三、精神科5个临床路径病种。
库欣综合征专家共识标准资料
库欣综合征专家共识标准资料库欣综合征，也被称为肾上腺皮质功能减退症，是一种由于肾上腺皮质功能不足导致的疾病。
它常常表现为肾上腺激素分泌不足，导致体内一系列生理机能紊乱，严重影响患者的生活质量。
为了确立库欣综合征的诊断标准和治疗指导，专家们共同研究和讨论，制定了库欣综合征的专家共识标准资料。
一、引言库欣综合征作为一种临床常见的内分泌疾病，一直以来都引起了医学界的关注。
然而，由于其症状的多样性和表现的不典型性，库欣综合征的诊断和治疗一直存在一定的困难。
为了提高诊断准确性和规范化治疗，需要制定明确的专家共识标准资料。
二、库欣综合征的定义与分类库欣综合征是指由于肾上腺皮质醛固酮激素生产不足或肾上腺皮质醛固酮激素抵抗引起的一组症候群。
根据病因的不同，可以将库欣综合征分为原发性库欣综合征和继发性库欣综合征。
原发性库欣综合征主要由肾上腺皮质醛固酮激素生产不足引起，而继发性库欣综合征则是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱引起。
三、库欣综合征的临床表现1. 典型症状：典型的库欣综合征患者表现为皮肤黑色素沉着、血压增高、糖耐量减退、身体虚弱和抑郁等症状。
2. 非典型症状：非典型症状可能包括体重增加、水肿、腰痛、月经紊乱等，这些症状对库欣综合征的诊断和治疗具有一定的挑战性。
四、库欣综合征的诊断标准库欣综合征的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多种因素。
通常采用以下诊断标准进行判断：1. 24小时尿游离皮质醛固酮排泄量：大于100 μg/24小时；2. 夜间唾液皮质醛固酮水平：大于0.05 μg/dL；3. 低剂量抑制试验：皮质醛固酮抑制率大于50%。
五、库欣综合征的治疗指导库欣综合征的治疗主要包括药物治疗和手术治疗两种方法。
药物治疗主要采用糖皮质激素类药物，如氢化可的松和地塞米松，以减轻库欣综合征引起的症状和体征。
对于原发性库欣综合征，手术切除病因肿瘤是主要的治疗手段。
六、结论库欣综合征作为一种内分泌疾病，在临床上具有一定的诊断和治疗难度。
库欣综合征诊疗常规
库欣综合征诊疗常规库欣综合征诊疗常规定义：库欣综合征（Cushing syndrome）又称皮质醇增多症，是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合征，包括垂体或者垂体外分泌ACTH的肿瘤，肾上腺皮质肿瘤或者结节以及外源性糖皮质激素过多。
病因：按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和非依赖性两大类。
临床上以垂体ACTH瘤致库欣综合征常见。
ACTH依赖性库欣综合征指下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH和（或）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。
包括垂体性库欣综合征即库欣病、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。
ACTH非依赖性库欣综合征指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，包括肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病（PPNAD）、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）。
诊断思路：对于出现与年龄不相符的症状（如高血压、骨质疏松）的患者，出现多种和进行性发展症状提示库欣综合征可能的患者，身高百分位数减低而体重增加的儿童，合并肾上腺意外瘤的患者应筛查是否存在库欣综合征。
库欣综合征诊断包括两个步骤。
第一步骤明确患者是否存在库欣综合征，依赖于皮质醇的过度分泌及不被地塞米松试验所正常抑制；第二步明确库欣综合征的病因，即明确是ACTH依赖性还是ACTH非依赖性库欣综合征，病变部位是在垂体、垂体以外其他组织起源肿瘤，还是肾上腺本身。
在评估前首先应询问详细的病史和进行全身体检，了解有无酒精和外源性糖皮质激素药物应用史（口服、肠外、吸入或表面）。
引起皮质激素结合球蛋白（CBG）升高药物、合成糖皮质类固醇、ACTH 类似物、甘草甜素等可引起高皮质醇血症。
抑郁、神经性厌食、酗酒、应激、妊娠也可引起皮质醇升高，需与库欣综合征鉴别。
库欣综合的临床诊断与治疗
CT与MRI检查
• Cushing’s 病: 库欣病
CUSHING 的诊断
肾上腺腺瘤或癌
CT与MRI检查
在库欣氏综合征病人，有一点确实存 在，一小部分病人的抑郁倾向非常明显， 可以产生幻觉，并有自杀倾向，形成精神 分裂症
CUSHING 的诊断
定性诊断 定位诊断
CUSHING 的诊断
Cushing 的定性诊断
• 临床表现 • 血Ｆ昼夜节律 • 24小时尿F • 1mg地塞米松抑制试验 • 2mg地塞米松抑制试验 • 唾液皮质醇测定
中一部分 • 酒精性类库欣
CUSHING 的鉴别诊断
单纯性肥胖与库欣
• UFC：体重指数大于35％的约半数超标 • 24小时血F昼夜节律：受生活方式影响，
多存在，血F基础水平较高 • 1mgDX抑制试验：现大于5％不抑制 • 2mgDX抑制试验：基本都抑制，例外
情况
多囊卵巢综合征
CUSHING 的鉴别诊断
验、甲吡酮试验等 • 125I－胆固醇肾上腺同位素扫描 • 肾上腺静脉取血测皮质醇 • 颈静脉窦、颈内静脉、岩下静脉取血测ACTH
ACTH的测定
CUSHING 的诊断
• 测定方法 • 库欣综合征各病因的ACTH数值 • 其他使ACTH增高的情况
CUSHING 的诊断
8毫克地塞米松抑制试验
• 做法：经典、午夜一次法 • 结果的分析：
6. 医源性：长期使用糖皮 质激素
临床表现
• 脂代谢异常 • 蛋白质代谢异常 • 糖代谢异常 • 性功能异常 • 高血压 • 水电解质代谢异常 • 血液系统改变 • 对病原体抵抗力下降 • 皮肤色素变化 • 神经精神改变
• 向心性肥胖 • 高血压 • 多血质 • 多毛 • 月经紊乱 • 痤疮 • 紫纹 • 色素沉着 • 感染 • 浮肿 • 背痛
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
临床问题l亚临床库欣综合征（2019）-欧美诊断现状
临床问题l亚临床库欣综合征（2019）-欧美诊断现状**亚临床库欣综合征（2019，update）欧美诊断现状陈康亚临床库欣综合征（SCS）的定义由于在临床实践中涉及亚临床库欣综合征的问题越来越多，也越来约受重视，去年的这个时候，我在公众号中借助已有的部分资料简单介绍了亚临床库欣综合征的大致情况，但仅限于个人的观点，而且是在大的库欣综合征外延框架下去讨论不被完全抑制的皮质醇+无特征性库欣表现的临床形式，即包括了一些非肾上腺腺瘤的临床情况的讨论，诸如临床上遇到的亚临床形式的双侧肾上腺大结节（PBMAH的亚临床库欣综合征）、亚临床库欣病（日本曾提出相应的概念）、静寂性ACTH瘤等。
有些内容实际上并未纳入公认的亚临床库欣综合征的讨论范围。
上次讨论可见链接：•临床问题 l 亚临床库欣综合征（2018）**在2018日本JES关于SCS的共识中仍然谨慎的在SCS前加了一个定语“肾上腺”，即肾上腺SCS，以示与亚临床库欣病等的区别。
虽然存在各种各样的争议，根据美国国家卫生研究院(NIH)的科学现状声明、内分泌学会(美国，ES)、法国内分泌学会(FSE)，美国临床内分泌学家协会(AACE)/美国内分泌外科医生协会(AAES)、意大利临床内分泌学家协会(IACE)、欧洲内分泌学会（ESE）和日本内分泌学会(JES)指南，对亚临床库欣综合征的三个主要组成部分已经有趋于一致的共识：•存在肾上腺意外瘤或肾上腺肿块/病变；•基于生化评估的皮质醇过量。
所用的标准和检测方法根据不同的指南有所不同，将在“诊断标准和现状”部分进行说明。
•没有明显库欣综合征的经典临床表现(即颈背部脂肪垫、满月脸、宽大紫纹、近端肌病、易瘀伤)。
欧美亚临床库欣综合征（SCS）诊断标准现状这一问题所涉及的一些皮质醇切点应该牢记，比如不少权威文献提到的过夜1mg地塞米松抑制试验（1mg-DST）后皮质醇水平的分类切点，通常为:•1.8ug/dL（50nmol/L）•3.0ug/dL（83nmol/L）•5.0ug/dL（138nmol/L或140nmol/L）欧洲和美国提出的各种肾上腺亚临床库欣综合征(SCS)的临床实践指南，在2014年的文献（ Eur J Endocrinol，2014，,171: 421–431.）中已经进行了汇总，之后在2016年欧洲内分泌学会（ESE）联合ENSAT（欧洲肾上腺合作网络）推出了肾上腺意外瘤指南也对“皮质醇可能的自主分泌”进行了生化定义，该指南的中文译文可见公众号内连接：•指南共识l 2016ESE临床实践指南：肾上腺意外瘤管理（欧+ENSAT）（全文+链接）**•此后于2018年，日本内分泌学会（JES）专门针对肾上腺SCS提出了诊断标准意见，明确了临床中需要进行积极处理的情况（日本内分泌学会的意见会在公众号下一次内容中阐述）。
库欣综合征的诊断精品课件(一)
库欣综合征的诊断精品课件(一)库欣综合征的诊断精品课件库欣综合征是由垂体前叶嗜酸性腺瘤或嗜酸性癌引起的一种内分泌疾病，嗜酸性腺瘤通常会导致肾上腺皮质激素过度分泌，进而导致病患出现多种表现，如肥胖、高血压、糖尿病等症状。
为了更好地了解和诊断库欣综合征，医生需要掌握一些必要的知识和技能。
在此基础上，一份诊断精品课件也是必不可少的。
一、诊断库欣综合征的基本方法1.取得患者的全面病史资料，包括主诉、既往病史、药物史、家族史和生活史等。
2.进行体格检查，包括血压、身高体重、皮肤改变、骨质疏松、肢端肥大等。
3.对肾上腺皮质激素过度分泌进行检测，包括24小时尿类固醇水平测定、17-羟化皮质醇测定、24小时自由皮质醇测定等。
4.黄体酮抑制试验、低剂量地塞米松抑制试验、口服葡萄糖耐量试验、促甲状腺激素释放激素（TRH）试验等皆可用于库欣综合征的辅助诊断。
二、诊断库欣综合征的诊断工具1.计算器：可以根据肌肉和脂肪的分布来计算BMI，然后在标准化的库欣综合征发生率表格中查找相应的发生率。
2.尿类固醇测定仪：可以通过测定尿中17-羟化皮质醇的水平来诊断库欣综合征，它是一种易于操作、非常敏感和特异性的检测方法。
3.定量骨超仪：可以用来检测骨密度，以此确定患者是否患有骨质疏松症。
4.电子平衡秤：可以用来定量地测量患者体重和身高，以计算BMI。
三、诊断库欣综合征的症状1.肥胖：体重增加、脂肪堆积于躯干、面部和颈部等处；2.高血压：血压升高，甚至出现体位性低血压；3.糖尿病：胰岛素敏感性下降，病患可能出现高血糖和胰岛素抵抗症状。
4.其他症状：皮肤萎缩、牙龈炎、加重的脊柱弯曲、心理状态改变等。
四、如何制作库欣综合征的诊断精品课件1.明确课件的目标和受众，根据学生接受的程度和课程安排制定合理的内容构成。
2.准备所需的素材，如图示、文献、视频等。
3.设计课件的布局和风格，包括主题、颜色和字体等。
4.编写详细的讲解内容，周期性与经典案例相结合。
库欣病的诊断治疗
• 长期随访应：规律的评估病情的缓解情况(包 括皮质醇水平、鞍区肿瘤的缓解 和可能的复发)、垂体前叶其 他轴系功能、血压、血脂、血糖、低钾血症和骨 质疏松等并发 症的改善和治疗情况 。
CD多数为散发 ,90%是垂体微腺瘤 , 肿瘤 多 <5 mm;但有向周边垂体组织浸润的 倾向 ,约 10%为 大腺瘤 。
CS 的内分泌学诊断 (1)24 h 尿游离皮质醇(UFC): 至少测定 2 次 。饮水过
多 ( ≥5 L/D)、任何应激状态都会出现假阳性结果 ;在中、 重度肾功能不全患 者 ,可出现假阴性结果 。
影像学检查
• 1.鞍区MRI检查:库欣病多为垂体微腺瘤 ,常需要进行鞍 区动态增强 MRI,以提高肿瘤检出率 。
• 当鞍区动态增强MRI检查阴性时 ,要考虑到肿瘤极其微 小的可能 。进一步可行双侧岩下窦静脉取血明确诊断 。 还应考虑异位 ACTH综合征的可能 ,还需要进一步行胸 部CT、腹盆部CT检查等。
(4) 经典小剂量 DST(LDDST,2 mg/D ×48 h):检查前留清 晨血皮质醇作为对照,之后开始起口服地塞米 松 0.5 mg, 每6 h1 次 ,连续2 D；在服药2 D后测定清晨 血皮质醇水平 ,若服药后血皮质醇
如2 项以上检查异常 ,则高度怀疑 CS , 需要进行下一步 定位检查。
CS 的定位实验室检查
1.血 ACTH测定:清晨 8 点采血 , 因 ACTH 的 半衰期很 短 ,取血后需要将血标本冰浴 ,并尽 快低温离心测定。如血 ACTH>4.4 pmol/L, 则考虑为 ACTH依赖 性 CS 。
库欣综合征诊断与治疗PPT
库欣综合征诊断与治疗
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添加目录项标题 库欣综合征的诊断 库欣综合征的治疗 库欣综合征的预防与护理 库欣综合征的康复与预后
01
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02
库欣综合征的诊断
诊断标准
临床表现：满月脸、水牛背、 向心性肥胖等
实验室检查：血皮质醇水平升 高，ACTH水平降低
04
库欣综合征的预防与护理
预防措施
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累、 精神紧张等不良 情绪
定期进行体检， 及时发现并治疗 相关疾病
避免使用可能导 致库欣综合征的 药物，如糖皮质 激素等
日常护理
保持良好的生活习惯，如规律 作息、合理饮食等
避免过度劳累和压力，保持心 情愉快
辅助检查
血皮质醇测定：检测血液中的皮质醇水平 尿皮质醇测定：检测尿液中的皮质醇水平 肾上腺CT扫描：检查肾上腺是否有肿瘤或增生 肾上腺MRI扫描：检查肾上腺是否有肿瘤或增生 肾上腺静脉取血：检测肾上腺静脉中的皮质醇水平 肾上腺功能试验：检测肾上腺功能是否正常
诊断流程
病史采集：了解患者的病史、家族史、生活习 惯等
增加膳食纤维摄入：多吃蔬菜、水果等 富含膳食纤维的食物
保持水分平衡：多喝水，保持身体水 分平衡
心理支持
建立良好的医 患关系，增强 患者的信任感
提供心理辅导， 帮助患者正确 认识疾病，减
轻心理负担
鼓励患者参加 社交活动，增 强自信心和社
交能力
提供家庭支持， 帮助患者建立 良好的家庭关 系，增强家庭
凝聚力
库欣综合征的治疗
松、泼尼松等
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库欣综合征临床路径
（2009年版）
一、库欣综合征临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为库欣综合征（ICD-10：E24），入院行定性、定位诊断。
（二）诊断依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）
1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水牛背、高血压等。
2.血尿皮质激素水平增高和/或昼夜节律消失。
3.小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。
4.影像学检查提示。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）
1.经蝶垂体手术：适用于临床诊断库欣病的患者。
2.肾上腺占位切除手术：适用于临床诊断肾上腺病变包
括腺瘤、腺癌、结节性增生的患者。
3.异位ACTH综合征原发病灶手术：适用于临床诊断异位ACTH综合征，且有疑诊病灶的患者。
4.肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断ACTH 依赖性库欣综合征且无法明确病因的患者，切除肾上腺可缓解患者的临床症状，为继续随诊寻找病灶争取宝贵时间。
（四）标准住院日为≤20天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：E24库欣综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间定性检查和定位检查≤20天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物、糖耐量检查及胰岛素释放试验；
（3）胸片、心电图、腹部超声、超声心动图；
（4）垂体、肾上腺CT或MRI。
2.定位检查：鞍区MRI（平扫+动态增强）、双肾上腺CT （平扫+增强+三维重建）、胸部或其他部位CT检查（必要时）。
3.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）血气分析、肺功能；
（2）血ACTH（2-3次）；联合小剂量及大剂量地塞米松
抑制试验；血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定及过夜地塞米松抑制试验。
4.若病因仍不明确，根据病情可选择：
（1）岩下静脉取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必要时）；
（2）必要时进行有关并发症的检查：骨密度测定等；
（3）除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素及垂体其他相关激素的检查；
（4）垂体-肾上腺轴其他激素的术前评估：生长激素、甲状腺功能、性激素、醛固酮、肾素、儿茶酚胺类激素（必要时）。
（七）选择用药。
继续使用患者既往基础用药，并根据患者的个体情况予以降压、控制血糖、补钾、控制感染、营养支持等治疗。
（八）出院（转科）标准。
1.症状减轻、好转。
2.满足手术条件。
3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（九）变异及原因分析。
1.有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。
2.不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。
3.若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复检查，导致住院时间延长、住院费用增加。
4.若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、住院费用增加。
二、库欣综合征临床路径表单
适用对象：第一诊断为库欣综合征（ICD-10：E24）拟明确定性、定位诊断患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。