220例骨髓增生异常综合征的细胞形态学分析

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220例骨髓增生异常综合征的细胞形态学分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MyelodysplasticSyndromes,MDS)的细胞形态特点,为MDS的早期诊断提供依据。方法收集220例MDS患者的临床和骨髓细胞形态资料进行总结分析。结果220例MDS患者中,RA13例,RN5例,RT1例,RARS22例,RCMD31例,RAEB-I68例,RAEB-II78例,MDS-U1例,MDS-5q-1例。其中男性患者147例,女性患者73例,年龄3~90岁,中位年龄62岁。外周血检查,Hb减少42例,WBC、Hb减少46例,WBC增高19例,Hb、PLT减少31例,WBC、Hb、PLT减少76例,PLT减少6例。骨髓细胞形态检查,病态造血203例,其中三系病态造血31例,二系病态造血68例,一系病态造血104例。结论近年来MDS患者发病年龄有年轻化趋势,男性发病率高于女性。同时进行骨髓活检、染色体等检测可以提高MDS早期诊断的准确性。

标签:骨髓增生异常综合征(MDS);细胞形态;病态造血

为了探讨MDS的细胞形态特点,我们收集了220例骨髓增生异常综合征患者的临床和细胞形态学资料进行整理分析,总结如下。

1资料与方法

1.1一般资料所有研究对象为2010年1月~2013年12月福建医科大学附属协和医院收治的MDS患者,根据WHO(2008)诊断标准[1]确诊,其中难治性贫血(RA)占5.9%(13/220),难治性中性粒细胞减少(RN)占

2.3%(5/220),难治性血小板减少(RT)占0.5%(1/220)难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RARS)占10%(22/220),难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)占14.1%(31/220),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB-I)占30.9%(68/220),难治性贫血伴有过多(RAEB-II)占35.5%(78/220),MDS,不能分类(MDS-U)占0.9%(1/220),骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失(MDS-5q-)占0.9%(1/220),见表1。患者年龄3~90岁,小于10岁4例(1.8%),10~20岁9例(4%),21~30岁15例(6.8%),31~40岁22例(10%),41~50岁28例(12.7%),51~60岁43例(19.5%),61~70岁50例(22.7%),71~80岁39例(17.7%),81~90岁10例(4.5%),见表2。

1.2方法对220例MDS患者骨髓涂片进行瑞-吉染色、铁染色。在光学显微镜下计数500个有核细胞,对各系统各阶段细胞进行分类并计数其所占百分比。低倍镜下计数全片巨核细胞数。观察病态造血细胞:粒系、红系、巨核系病态造血判断标准参照WHO相关标准[2],以某系病态造血细胞≥10%作为判定该系病态造血标准。

2结果

220例MDS患者外周血Hb减少占19.1%(42/220),全血細胞减少占34.5%(76/220),发热、WBC增高占8.6%(19/220),WBC、Hb减少占20.9%(46/220),

Hb、PLT减少占14.1%(31/220),PLT减少占2.7%(6/220),见表3。MDS患者外周血多表现为全血细胞减少,其次为WBC、Hb减少,PLT减少较少见。骨髓涂片细胞形态分析,骨髓增生活跃80例,明显活跃101例,极度活跃5例,减低34例。可见一系或多系病态造血,其中一系病态造血占51.2%(104/203):单纯红系病态造血75例,单纯粒系病态造血24例,单纯巨核系病态造血5例,二系病态造血占33.5%(68/203),三系病态造血占15.3%(31/203)。病态造血以红系多见,其次为粒系,巨核系较少见。MDS分型中RAEB-I、RAEB-II多见,RCMD次之,在RAEB-II中可见Auer小体7例,Auer小体对RAEB-II的判定具有决定性的意义。

3讨论

本组MDS患者年龄段为3~90岁,主要集中在50~80岁,60岁以上患者为45%,与陈宝安、高冲等60岁以上患者达66%[3]比较,MDS年轻患者增多,表明近年来,我国MDS发病率有年轻化趋势,逐年也有上升趋势。另外MDS 患者男性多于女性,具体发病原因尚不明确。

本组MDS患者外周血出现一系或多系细胞减少,以二系、三系细胞减少多见。骨髓细胞形态检查中,病态造血以红系病态造血多见,红系病态造血占36.9%(75/203),粒系病态造血占11.8%(24/203),巨核系病态造血2.5%(5/203)。红系病态造血主要表现为:红系细胞巨幼样变,双核、多核、核出芽、核碎裂,Howell-Jolly小体;粒系病态造血主要表现为:出现幼稚粒细胞,细胞核浆发育不平衡,巨型变,可见环形核粒细胞,中性粒细胞胞浆内颗粒减少或缺如,假Pelger-Huet畸形和多分叶核;巨核系病态造血主要表现为:小巨核细胞,包括淋巴细胞样小巨核细胞,小圆核(1~3个核)小巨核细胞,或有多个小核的大巨核细胞。MDS病态造血主要源自恶性克隆细胞[4],但一些非恶性克隆的某些病例也会出现细胞发育异常,某些先天性疾病如先天性红细胞生成异常性贫血可引起红系发育异常,某些感染如微小病毒B19感染可引起红系相似的改变,因此正确判定细胞发育异常情况,确定细胞形态学特征性改变,注意与其它疾病引起的细胞形态相似改变进行鉴别是MDS早期诊断的基础和重要依据。另外对于某些病态造血细胞<10%或病态造血不明显而临床高度疑似的MDS患者,结合骨髓活检、染色体等检查可以提高MDS早期诊断的准确性。

参考文献:

[1]Vardiman JM,ThieleJ,Arber DA ,et al. The 2008 revision of the WHO classification of myeloid neoplasms and acute leukemia :Rationale and important changle[J].Blood,2009,114(5):937-951.

[2]Steven H,Swerdlow,Elias Campo,et al. WHO Classification of Tumours of Hematopoietic and Lymphoid Tissues[M].Lyon:International Agency for Research on Cancer,2008:92.

[3]陈宝安,高冲.65例骨髓增生异常综合征的临床及实验室分析[J].中国实验

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