抗中性粒细胞胞质抗体检测及临床意义

抗中性粒细胞胞质抗体检测及临床意义
抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）是一组以人中性粒细胞胞质成分为靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体。

该组抗体可表达为IgG、1gM 或IgA。

ANCA最早于1982年在坏死性肾小球肾炎患者血清中发现，现已证实该抗体是系统性血管炎的血清标志性抗体，对血管炎的诊断、分类及预后具有较为重要的意义。

主要的ANCA有二型：胞质型（cytoplasmic，cANCA ）和核周型（perinuclear，pANCA）。

cANCA针对的主要靶抗原是蛋白酶3（proteinase3，PR3），它是中性粒细胞嗜天青颗粒的主要成分，是分子量为29000 kD的糖蛋白，pH7．8，能水解弹性蛋白酶、Ⅳ型胶原纤维等多种组织成分。

pANCA针对的主要靶抗原是髓过氧化物酶（myeloperoxidase，M PO ），它是中性粒细胞嗜天青颗粒中的另一主要成分，分子量为146000 kD，pH 11．0，是中性粒细胞颗粒中杀伤系统的主要成分。

ANCA的靶抗原还有：杀伤／膜通透性增高蛋白（bactericidal／permeability－imcreasing protein，BPI）、人类白细胞弹性蛋白酶（human leukocyte elastase，HLE）、乳铁蛋白（lactoferrin，LF）、组织蛋白酶G（cathepsinG，CG）等。

PR3和抗MPO抗体在参与小血管炎的发病中起重要作用，它们可激活中性粒细胞导致脱颗粒反应，使大量的蛋白水解酶活化，作用于小血管壁，并在其他免疫炎性介质的协同作用下，造成血管炎症。

ANCA的临床应用
ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。

最常见的疾病如韦格纳肉芽肿（W egeners granulomatosis，WG）、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎（idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomephritis，IFSNG N），新月形肾小球肾炎（NCGN），
结节性多动脉炎（PAN）等均可检出ANCA 。

WG 的cANCA 阳性率可高达90％，抗PR3抗体阳性是诊断WG的特异性指标。

在坏死性或新月形肾小球肾炎患者，ANCA的阳性率可达80％，pANCA 对应的特异性抗原主要为MPO。

ANCA 的检测可大大提高肾血管炎的早期诊断率。

ANCA 检测是原发性小血管炎患者的诊断、疗效观察、病情活动和复发的一项重要指标。

许多研究已证明，原发性小血管炎患者血清中ANCA 的滴度与疾病活动性相关，ANCA 滴度的增高或持续增高，提示病情恶化或缓解后再发。

ANCA的滴度升高往往出现在疾病复发之前，故对ANCA 的动态监测对预测疾病复发具有重要意义。

与ANCA 阳性相关的疾病还有继发性血管炎、非血管炎性疾病（如肺部炎性疾病）、炎性溃疡（IBD）、RA、SLE、自身免疫性肝脏疾病等。

但这些疾病中各自相关的ANCA靶抗原各不相同，不同的抗原抗体系统与不同的疾病有关，故对ANCA 的特异性靶抗原检测更有助于临床诊断。