渗透性脱髓鞘综合征
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➢ 告知病人本病经过积极治疗和康复锻炼，
大多预后好，使病人增强信心，配合治 疗。
（五）健康指导
疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病有关 知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重 要性，减少并发症，如出现并发症立即就诊。
生活指导 建立健康的生活方式，注意营养均 衡，增强体质和机体抵抗力；避免受凉、感冒、 疲劳和创伤等诱因。
ODS的治疗
• 低钠血症治疗
治疗
• 快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种” 医源性”的结果
• 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症 为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血 症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h
• 按血清钠浓度分为轻度（＜125-134mmol/L）、中度（＜ 120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L）
CPM的临床表现及诊断标准较熟悉，而对EPM不熟悉 ➢ EPM受累的部位不一，既可能单独累及小脑、基底核、外
侧膝状体、外囊等部位（累及发生率按上述顺序）；又可 同时累及桥脑（EPM+CPM） • EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调， 不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现
护理措施
（一）一般护理
饮食护理 高热量、高蛋白、丰富维生素 易消化饮食。喂食速度要慢，以免呛咳， 严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床 头，防止窒息。
预防并发症 经常更换体位； 保持瘫痪肢体的功能位； 早期做好肢体的运动训练。
（二）病情观察
呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。 呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、
lability）
锥体外症状（Extrapyramidal symptoms） 步行障碍（Gait disturbance） 运动障碍（Movement disorders） 缄言（Mutism） 肌阵挛（Myoclonus） 肌纤维颤搐（Myokymia） 帕金森综合征（Parkinsoism） 肌僵直（Rigidity） 震颤（Tremor）
渗透性脱髓鞘综合征
Osmotic demyelination syndrome（ODS ）
至-18 胡莉莉
定义
渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS ）是一种发 生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根 据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症 （ central pontine myelinolysis，CPM ）和 脑桥外髓鞘溶解症（ extrapontine myelinolysis ，EPM ）。
辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为I~V波或III~V波间 潜伏期的异常延长
• 脑电图检查可见弥散性低幅慢波，无特征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高。 。
诊断
• 慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植及其 他严重疾病等相关病史
• 突然出现假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症、意 识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、 肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现， 应高度怀疑ODS
影像学特征
• MRI为首选检查手段
• CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影，但CT不能 反映疾病的真实程度
• MRI能更好地反映病灶的数量和程度。早期可无异常 • 出现症状后1周DWI上可发现高信号；急性期表现为对称的
T1WI低信号，亚急性期可能是由于内皮细胞受损所致的微出 血而显示T2WI高信号 • FLAIR显示病灶高信号更清楚，能更好地显示临近脑脊液的病 灶，比如大脑皮质，应作为常规检查 • 大约在发病2～3周时异常信号最为明显
• 本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状
• 依病灶的大小、定位，轻者可毫无症状， 重者会出现昏迷
ODS （CPM/EPM）的临床表现
CPM的临床表现
CPM的临床表现一般呈双相性经过 初期以低钠血症的症状为主，如头痛、恶
心、呕吐、意识障碍，全身抽搐等
• CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能 障碍，如假性延髓麻痹，偶有闭锁综合征、 缄默症
➢ EPM引起的帕金森综合征临床症状对DA制剂的疗效卓越， 但停药后却很少复发，这一点是与其他帕金森综合征不同 的一个特点
CPM的临床表现简表
共济失调（Ataxia） 昏睡（Lethargy）或昏迷（Coma） 深反射减低/消失（Depressed/absent
reflexes） 构音障碍（Dysarthris） 吞咽困难（Dysphagia） 眼肌麻痹（Ophthalmoplegia） 四肢瘫痪（Quadriparesis）
EPM的临床表现简表
无动（Akinesis） 共济失调（Alatia） 木僵（Catatonia） 舞蹈手足徐动症
（Choreoathetosis） 齿轮样肌僵直（Cogwheel
rigidity） 定向力障碍（Disorientation） 构音障碍（Dysarthria） 肌张力障碍（Dystonia） 情绪不稳定（Emotional
谢谢
发病机制
• 目前该病的发病机制尚不明确，很多观点认为与BBB
破坏、内皮细胞的渗透性改变致少突胶质细胞有害代
谢髓鞘中毒有关
• 低血钠时：血浆低渗
H2O
Na 有机酸
迅速到细胞外液 1-数天到细胞外液
• 迅速纠正低血钠（48h后)：
细胞外高钠 有机酸
血浆高渗
大量H2O
少量Na进入细胞
细胞皱缩
发病机制
• 低血钠纠正越快，渗透压增高越快，细胞内外渗透压差越 大，越易导致细胞萎缩
• CPM症状的出现，往往因低钠血症与CPM 都可引起意识障碍或/及合并其他严重疾病， 而令低钠血症纠正后的意识还尚未完全恢 复时，便已出现CPM引起的意识障碍，因 此，往往使CPM起病的症状被忽略。
ห้องสมุดไป่ตู้
EPM的临床表现
• EPM的临床表现十分复杂，往往造成诊断困难，这是由于： ➢ EPM可单独出现，也可与CPM同时存在；临床医生对
• 脑桥、大脑皮层、丘脑、壳核、外侧膝状体等其它脑桥外 结构中，少突神经元嵌在大神经元之间，并相互交织成网， 在容积缩小时，尤其容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解
• 另外，细胞凋亡、渗透性血管内皮细胞损伤、髓鞘毒性物 质释放、营养不良致维生素B1缺乏、免疫学说可能均起到 一定作用
临床特点
• EPM、CPM或两者同时发生，临床上有 10%～30%的EPM患者同时伴有CPM的发 生
• 低钠的症状包括头痛、乏力、食欲减退和肌肉痉挛等。中 枢性症状有精神萎靡、恶心、头痛、昏睡、意识模糊、痫 性发作、昏迷甚至死亡，而且缺乏局灶的神经体征
• 慢性低钠血症可以毫无症状
治疗
• 低钠血症治疗 • 目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或
0.5mmol/L/h • 最初的补钠速度为1～2 mmol/L/h，低钠脑病患者建议用
渗透性脱髓鞘综合征
• 也称为渗透性髓鞘溶解综合征（Osmotic myelinolysis syndrome,OMS）
• Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎 性的髓鞘溶解，并命名为脑桥中央髓鞘溶解症 (central pontine myelinolysis,CPM)
• 1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他 部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，约占脑桥中 央髓鞘溶解症的10%左右，称为脑桥外髓鞘溶解症 (extrapontine myelinolysis, EPM)
口唇发绀 ，血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于 70mmHg 。 发热，给予物理降温，体温过高者遵医嘱用药
（三）用药护理
类固醇激素：应激性溃疡等，应观察有 无胃部疼痛不适和黑粪 。
安眠、镇静药：可产生呼吸抑制，不能 轻易使用，以免掩盖或加重病情
（四）心理护理
➢ 应及时了解病人的心理状况，主动关心 病人，耐心倾听病人的感受，解释病情。
• 一旦出现对称性脑桥中央T1WI低信号、T2WI、 Flair和DWI高信号的三角形到蝙蝠翼形病灶,对CPM 诊断意义
• 两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的T1WI 低信号 、 T2WI和Flair高信号提示EPM，还可对称 性地累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外 侧膝状体、黑质等
• 确诊需要病理活检
高渗盐，但有潜在的危险，至少每2h监测一次血钠，48h 不应该超过20mmol/L • 但无论什么情况下,无症状且神经系统未受累的患者无论 血钠多少均不应输注高渗钠
• 低钾时应先纠正或与低钠同时纠正 • 慢性低钠血症纠正过快患ODS的风险高，需早期准确分析
治疗
• ODS的治疗 • 甲状腺释放激素（TRH）：增强左旋多巴的作用和增加局
部血液供应。 Chemaly使用TRH 0.6m g/d静脉滴注6周， 使用后几天即有所改善，直至完全康复 • 类固醇激素：保持BBB的稳定性从而减轻水肿及少突胶质 细胞的损害、减少血管外物质通过BBB，进而减少脱髓鞘 的病灶、影响巨噬细胞的流入和活性等，而后者最终导致 动物模型上的髓鞘溶解，如甲基强的松龙、强的松 • 免疫球蛋白：脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg，可以减少髓鞘 毒性物质、抗髓鞘抗体形成及支持髓鞘再生，连用5天后 有效 • 血浆置换 ：清除髓鞘毒性物质。 首先每天1次，4天后 变为每周2次连续3周的血浆置换 ，交换总量500020000ml • 高压氧疗法
• 二者可以单独发生也可以合并出现，统称为渗透性脱 髓鞘综合征
病因
• 慢性酒精中毒、营养不良是比较常见的病因，约占 39%
• 低钠血症的过快纠正成为第二大病因，约占21.5% 引起低钠的疾病有肝硬化、大量补液、吸毒、抗利尿 激素分泌异常综合征、垂体手术、肺癌及肠癌、长期 使用利尿剂等
• 肝移植约占17%，尤其在肝移植后30天内，主要因素 包括败血症、代谢紊乱、肝性脑病、缺氧、他克莫司 和环孢菌素的使用等
病因
• 药物（利尿剂、生长抑素、降糖药、抗抑郁药、巴 比妥类、安妥明、肠外镁制剂、精氨酸过量、锂盐 中毒等）可使健康患者突然发生ODS
• 其他病因：烧伤、艾滋病、妊娠剧吐、中枢神经系 统干燥综合征、系统性红斑狼疮、巨细胞病毒肝炎、 过敏性休克、中暑、精神性烦渴、神经性厌食症
• 最近认为叶酸缺乏、血磷酸盐减少也是其相关因素
大多预后好，使病人增强信心，配合治 疗。
（五）健康指导
疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病有关 知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重 要性，减少并发症，如出现并发症立即就诊。
生活指导 建立健康的生活方式，注意营养均 衡，增强体质和机体抵抗力；避免受凉、感冒、 疲劳和创伤等诱因。
ODS的治疗
• 低钠血症治疗
治疗
• 快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种” 医源性”的结果
• 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症 为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血 症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h
• 按血清钠浓度分为轻度（＜125-134mmol/L）、中度（＜ 120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L）
CPM的临床表现及诊断标准较熟悉，而对EPM不熟悉 ➢ EPM受累的部位不一，既可能单独累及小脑、基底核、外
侧膝状体、外囊等部位（累及发生率按上述顺序）；又可 同时累及桥脑（EPM+CPM） • EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调， 不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现
护理措施
（一）一般护理
饮食护理 高热量、高蛋白、丰富维生素 易消化饮食。喂食速度要慢，以免呛咳， 严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床 头，防止窒息。
预防并发症 经常更换体位； 保持瘫痪肢体的功能位； 早期做好肢体的运动训练。
（二）病情观察
呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。 呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、
lability）
锥体外症状（Extrapyramidal symptoms） 步行障碍（Gait disturbance） 运动障碍（Movement disorders） 缄言（Mutism） 肌阵挛（Myoclonus） 肌纤维颤搐（Myokymia） 帕金森综合征（Parkinsoism） 肌僵直（Rigidity） 震颤（Tremor）
渗透性脱髓鞘综合征
Osmotic demyelination syndrome（ODS ）
至-18 胡莉莉
定义
渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS ）是一种发 生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根 据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症 （ central pontine myelinolysis，CPM ）和 脑桥外髓鞘溶解症（ extrapontine myelinolysis ，EPM ）。
辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为I~V波或III~V波间 潜伏期的异常延长
• 脑电图检查可见弥散性低幅慢波，无特征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高。 。
诊断
• 慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植及其 他严重疾病等相关病史
• 突然出现假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症、意 识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、 肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现， 应高度怀疑ODS
影像学特征
• MRI为首选检查手段
• CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影，但CT不能 反映疾病的真实程度
• MRI能更好地反映病灶的数量和程度。早期可无异常 • 出现症状后1周DWI上可发现高信号；急性期表现为对称的
T1WI低信号，亚急性期可能是由于内皮细胞受损所致的微出 血而显示T2WI高信号 • FLAIR显示病灶高信号更清楚，能更好地显示临近脑脊液的病 灶，比如大脑皮质，应作为常规检查 • 大约在发病2～3周时异常信号最为明显
• 本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状
• 依病灶的大小、定位，轻者可毫无症状， 重者会出现昏迷
ODS （CPM/EPM）的临床表现
CPM的临床表现
CPM的临床表现一般呈双相性经过 初期以低钠血症的症状为主，如头痛、恶
心、呕吐、意识障碍，全身抽搐等
• CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能 障碍，如假性延髓麻痹，偶有闭锁综合征、 缄默症
➢ EPM引起的帕金森综合征临床症状对DA制剂的疗效卓越， 但停药后却很少复发，这一点是与其他帕金森综合征不同 的一个特点
CPM的临床表现简表
共济失调（Ataxia） 昏睡（Lethargy）或昏迷（Coma） 深反射减低/消失（Depressed/absent
reflexes） 构音障碍（Dysarthris） 吞咽困难（Dysphagia） 眼肌麻痹（Ophthalmoplegia） 四肢瘫痪（Quadriparesis）
EPM的临床表现简表
无动（Akinesis） 共济失调（Alatia） 木僵（Catatonia） 舞蹈手足徐动症
（Choreoathetosis） 齿轮样肌僵直（Cogwheel
rigidity） 定向力障碍（Disorientation） 构音障碍（Dysarthria） 肌张力障碍（Dystonia） 情绪不稳定（Emotional
谢谢
发病机制
• 目前该病的发病机制尚不明确，很多观点认为与BBB
破坏、内皮细胞的渗透性改变致少突胶质细胞有害代
谢髓鞘中毒有关
• 低血钠时：血浆低渗
H2O
Na 有机酸
迅速到细胞外液 1-数天到细胞外液
• 迅速纠正低血钠（48h后)：
细胞外高钠 有机酸
血浆高渗
大量H2O
少量Na进入细胞
细胞皱缩
发病机制
• 低血钠纠正越快，渗透压增高越快，细胞内外渗透压差越 大，越易导致细胞萎缩
• CPM症状的出现，往往因低钠血症与CPM 都可引起意识障碍或/及合并其他严重疾病， 而令低钠血症纠正后的意识还尚未完全恢 复时，便已出现CPM引起的意识障碍，因 此，往往使CPM起病的症状被忽略。
ห้องสมุดไป่ตู้
EPM的临床表现
• EPM的临床表现十分复杂，往往造成诊断困难，这是由于： ➢ EPM可单独出现，也可与CPM同时存在；临床医生对
• 脑桥、大脑皮层、丘脑、壳核、外侧膝状体等其它脑桥外 结构中，少突神经元嵌在大神经元之间，并相互交织成网， 在容积缩小时，尤其容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解
• 另外，细胞凋亡、渗透性血管内皮细胞损伤、髓鞘毒性物 质释放、营养不良致维生素B1缺乏、免疫学说可能均起到 一定作用
临床特点
• EPM、CPM或两者同时发生，临床上有 10%～30%的EPM患者同时伴有CPM的发 生
• 低钠的症状包括头痛、乏力、食欲减退和肌肉痉挛等。中 枢性症状有精神萎靡、恶心、头痛、昏睡、意识模糊、痫 性发作、昏迷甚至死亡，而且缺乏局灶的神经体征
• 慢性低钠血症可以毫无症状
治疗
• 低钠血症治疗 • 目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或
0.5mmol/L/h • 最初的补钠速度为1～2 mmol/L/h，低钠脑病患者建议用
渗透性脱髓鞘综合征
• 也称为渗透性髓鞘溶解综合征（Osmotic myelinolysis syndrome,OMS）
• Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎 性的髓鞘溶解，并命名为脑桥中央髓鞘溶解症 (central pontine myelinolysis,CPM)
• 1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他 部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，约占脑桥中 央髓鞘溶解症的10%左右，称为脑桥外髓鞘溶解症 (extrapontine myelinolysis, EPM)
口唇发绀 ，血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于 70mmHg 。 发热，给予物理降温，体温过高者遵医嘱用药
（三）用药护理
类固醇激素：应激性溃疡等，应观察有 无胃部疼痛不适和黑粪 。
安眠、镇静药：可产生呼吸抑制，不能 轻易使用，以免掩盖或加重病情
（四）心理护理
➢ 应及时了解病人的心理状况，主动关心 病人，耐心倾听病人的感受，解释病情。
• 一旦出现对称性脑桥中央T1WI低信号、T2WI、 Flair和DWI高信号的三角形到蝙蝠翼形病灶,对CPM 诊断意义
• 两侧纹状体和丘脑，尤其是壳核和豆状核区的T1WI 低信号 、 T2WI和Flair高信号提示EPM，还可对称 性地累及胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外 侧膝状体、黑质等
• 确诊需要病理活检
高渗盐，但有潜在的危险，至少每2h监测一次血钠，48h 不应该超过20mmol/L • 但无论什么情况下,无症状且神经系统未受累的患者无论 血钠多少均不应输注高渗钠
• 低钾时应先纠正或与低钠同时纠正 • 慢性低钠血症纠正过快患ODS的风险高，需早期准确分析
治疗
• ODS的治疗 • 甲状腺释放激素（TRH）：增强左旋多巴的作用和增加局
部血液供应。 Chemaly使用TRH 0.6m g/d静脉滴注6周， 使用后几天即有所改善，直至完全康复 • 类固醇激素：保持BBB的稳定性从而减轻水肿及少突胶质 细胞的损害、减少血管外物质通过BBB，进而减少脱髓鞘 的病灶、影响巨噬细胞的流入和活性等，而后者最终导致 动物模型上的髓鞘溶解，如甲基强的松龙、强的松 • 免疫球蛋白：脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg，可以减少髓鞘 毒性物质、抗髓鞘抗体形成及支持髓鞘再生，连用5天后 有效 • 血浆置换 ：清除髓鞘毒性物质。 首先每天1次，4天后 变为每周2次连续3周的血浆置换 ，交换总量500020000ml • 高压氧疗法
• 二者可以单独发生也可以合并出现，统称为渗透性脱 髓鞘综合征
病因
• 慢性酒精中毒、营养不良是比较常见的病因，约占 39%
• 低钠血症的过快纠正成为第二大病因，约占21.5% 引起低钠的疾病有肝硬化、大量补液、吸毒、抗利尿 激素分泌异常综合征、垂体手术、肺癌及肠癌、长期 使用利尿剂等
• 肝移植约占17%，尤其在肝移植后30天内，主要因素 包括败血症、代谢紊乱、肝性脑病、缺氧、他克莫司 和环孢菌素的使用等
病因
• 药物（利尿剂、生长抑素、降糖药、抗抑郁药、巴 比妥类、安妥明、肠外镁制剂、精氨酸过量、锂盐 中毒等）可使健康患者突然发生ODS
• 其他病因：烧伤、艾滋病、妊娠剧吐、中枢神经系 统干燥综合征、系统性红斑狼疮、巨细胞病毒肝炎、 过敏性休克、中暑、精神性烦渴、神经性厌食症
• 最近认为叶酸缺乏、血磷酸盐减少也是其相关因素