自身免疫性胰腺炎的诊治2例报告及文献复习

现代消化及介入诊疗　２０２０年第２５卷第７期ＭｏｄｅｒｎＤｉｇｅｓｔｉｏｎ＆Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ２０２０牞Ｖｏｌ．２５牞Ｎｏ．７９８１
　道检查，及时的结肠镜检查有助于早期发现结肠转移，提高患者的生存率。

参考文献
［１］　李忠武，王燕，薛卫成，等．Ｇａｌｅｃｔｉｎ １与ｇａｌｅｃｔｉｎ ３在黑色素
细胞病变中的表达及预后意义［Ｊ］．中华病理学杂志，２０１３，４２（１２）：８０１ ８０５．
［２］　庄步强，张蓬波，任泽强．以全身多发肿块为首发症状的恶性
黑色素瘤１例报告［Ｊ］．中国肿瘤外科杂志，２０１４，６（２）：１２８ １２９．
［３］　赵滨，阴亚坤．皮肤黑色素瘤中ＰＩＴＸ１表达及其与临床病理
特征和预后的关系［Ｊ］．中国中西医结合皮肤性病学杂志，２０２０，１９（１）：２０ ２４．
［４］　谢炜星，晋大祥．以骨转移灶症状为首发表现的恶性黑色素
瘤１例报告［
Ｊ］．中国矫形外科杂志，２０２０，２８（１）：８８ ９０．［５］　ＭｉｌｌｓＡＭ，Ｐｏｌｉｃａｒｐｉｏ ＮｉｃｈｏｌａｓＭＬ，ＡｇａｉｍｙＡ，ｅｔａｌ．Ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ
ＭｉｃｒｏｃｙｓｔｉｃＡｄｅｎｏｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅＨｅａｄａｎｄＮｅｃｋＭｕｃｏｓａ：ＡＮｅｏｐｌａｓｍＣｌｏｓｅｌｙＲｅｓｅｍｂｌｉｎｇＭｉｃｒｏｃｙｓｔｉｃＡｄｎｅｘａｌＣａｒｃｉｎｏｍａ［Ｊ］．ＨｅａｄＮｅｃｋＰａｔｈｏｌ，２０１６，１０（４）：５０１ ５０８．
［６］　石衡，任帅帅，范建平，等．男性飞行员黑色素瘤发生风险的
Ｍｅｔａ分析［Ｊ］．西北国防医学杂志，２０１９，４０（８）：５０２ ５０６．［７］　夏翠锋，李云峰，李强，等．原发性降结肠恶性黑色素瘤１例
［Ｊ］．世界华人消化杂志，２００９，１７（３６）：３７６５ ３７６７．
［８］　ＶｉｇｌｉａｒＥ，ＭａｒｉｎｏＧ，ＭａｔａｎｏＥ，ｅｔａｌ．Ｓｉｇｎｅｔ ｒｉｎｇ ｃｅｌｌｃａｒｃｉｎｏｍａ
ｏｆｓｔｏｍａｃｈｍｅｔａｓｔａｔｉｃｔｏｔｈｅｂｌａｄｄｅｒ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｗｉｔｈｃｙｔｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．ＩｎｔＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０１３，２１（１）：７２ ７５．
［９］　沈超，叶颖江，颜艺超，等．胃肠道恶性黑色素瘤二例并文献
复习［Ｊ］．中华临床医师杂志（电子版），２０１４，８（２４）：４３５６ ４６３１．
［１０］ＳａｍｏＳ，ＳｈｅｒｉｄＭ，ＨｕｓｅｉｎＨ，ｅｔａｌ．Ｍｅｔａｓｔａｔｉｃｍａｌｉｇｎａｎｔ
ｍｅｌａｎｏｍａｔｏｔｈｅｃｏｌｏｎ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．ＪＧａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔＣａｎｃｅｒ，２０１４，４５（２）：２２１ ２２４．
［１１］ＰａｒｋＪＳ，ＮｇＫＳ，ＳａｗＲＰＭ，ｅｔａｌ．ＭｅｔａｓｔａｔｉｃＭｅｌａｎｏｍａｔｏｔｈｅ
Ｃｏｌｏｎ，Ｒｅｃｔｕｍ，ａｎｄＡｎｕｓ：Ａ５０ ＹｅａｒＥｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＡｎｎＳｕｒｇＯｎｃｏｌ，２０１８，２５（８）：２１７８ ２１８３．
［１２］ＴｅｓｓｉｅｒＤＪ，ＭｃＣｏｎｎｅｌｌＥＪ，Ｙｏｕｎｇ ＦａｄｏｋＴ，ｅｔａｌ．Ｍｅｌａｎｏｍａ
ｍｅｔａｓｔａｔｉｃｔｏｔｈｅｃｏｌｏｎ：ｃａｓｅｓｅｒｉｅｓａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗｉｔｈｏｕｔｃｏｍｅａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．ＤｉｓＣｏｌｏｎＲｅｃｔｕｍ，２００３，４６（４）：４４１ ４４７．［１３］ＨａｒｒｉｓＺ，ＤｏｎｏｖａｎＭＧ，ＢｒａｎｃｏＧＭ，ｅｔａｌ．Ｑｕｅｒｃｅｔｉｎａｓａｎ
ＥｍｅｒｇｉｎｇＡｎｔｉ ＭｅｌａｎｏｍａＡｇｅｎｔ：ＡＦｏｕｒ ＦｏｃｕｓＡｒｅａＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔＳｔｒａｔｅｇｙ［Ｊ］．ＦｒｏｎｔＮｕｔｒ，２０１６，３：４８．
［１４］ＳｃｈüｔｚＢ，ＫｏｐｐｅｎｓｔｅｉｎｅｒＡ，Ｓｃｈ ｒｇｈｏｆｅｒＤ，ｅｔａｌ．Ｇｅｎｅｒａｔｉｏｎｏｆ
ｍｅｔａｓｔａｔｉｃｍｅｌａｎｏｍａｓｐｅｃｉｆｉｃａｎｔｉｂｏｄｉｅｓｂｙａｆｆｉｎｉｔｙｐｕｒｉｆｉｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＳｃｉＲｅｐ，２０１６，６：３７２５３．
［１５］ＣａｐｕｔｙＧＧ，ＤｏｎｏｈｕｅＪＨ，ＧｏｅｌｌｎｅｒＪＲ，ｅｔａｌ．Ｍｅｔａｓｔａｔｉｃ
ｍｅｌａｎｏｍａｏｆｔｈｅｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｃｔ．Ｒｅｓｕｌｔｓｏｆｓｕｒｇｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔ．ＡｒｃｈＳｕｒｇ，１９９１，１２６（１１）：１３５３ １３５８．
［１６］ＳｅｒｉｎＧ，Ｄｏˇｇａｎａｖ爧ａｒｇｉｌＢ，Ｃａｌｉ爧ｋａｎＣ，ｅｔａｌ．Ｃｏｌｏｎｉｃｍａｌｉｇｎａｎｔ
ｍｅｌａｎｏｍａ，ｐｒｉｍａｒｙｏｒｍｅｔａｓｔａｔｉｃ？Ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．ＴｕｒｋＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１０，２１（１）：４５ ４９．
［１７］秦文华．３３例恶性黑色素瘤患者临床病理特点和ＢＲＡＦ基因
突变分析［Ｊ］．肿瘤基础与临床，２０１９，３２（６）：５２７ ５２９［１８］ＢｅｎｄｅｒＧＮ，ＭａｇｌｉｎｔｅＤＤ，ＭｃＬａｒｎｅｙＪＨ，ｅｔａｌ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔ
ｍｅｌａｎｏｍａ：ｐａｔｔｅｒｎｓｏｆｍｅｔａｓｔａｓｉｓｔｏｔｈｅｓｍａｌｌｂｏｗｅｌ，ｒｅｌｉａｂｉｌｉｔｙｏｆｉｍａｇｉｎｇｓｔｕｄｉｅｓ，ａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｌｅｖａｎｃｅ［Ｊ］．ＡｍＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００１，９６（８）：２３９２ ２４００．
［１９］ＣＳＣＯ黑色素瘤专家委员会．中国黑色素瘤诊治指南（２０１１
版）［Ｊ］．临床肿瘤学杂志，２０１２，１７（２）：１５９ １７１．
［２０］施春雨，张磊超，侯睿智，等．原发性乙状结肠恶性黑色素瘤
１例报告［Ｊ］．中国普通外科杂志，２０１５，２４（１０）：１４９７ １５００．［２１］王锡山．肛管直肠恶性黑色素瘤诊治指南解读［Ｊ］．中华结直
肠疾病电子杂志，２０１５，４（２）：１５ １７．
［２２］战雪林，张瑜娟，闵卫平．黑色素瘤治疗新进展［Ｊ］．南昌大学
学报（医学版），２０１８，５８（５）：９０ ９６．
（收稿日期：２０２０ ０５ ０４）
（本文编辑：青海涛）
·病例报告·
自身免疫性胰腺炎的诊治：２例报告及文献复习
龚帅，任泽强，张蓬波，吴耐，张冲，张易，张秀忠
【关键词】　自身免疫性胰腺炎；诊治；报告
中图分类号：Ｒ５７１　文献标志码：Ａ　ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－２１５９．２０２０．０７．０３７
作者单位：２２１００２徐州医科大学附属医院普外科通信作者：张秀忠，Ｅ ｍａｉｌ：１３７７６７８０６７７＠１６３．ｃｏｍ
自身免疫性性胰腺炎（
ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ，ＡＩＰ）是一种以自身免疫介导的特殊类型的慢性胰腺炎，有其特定的病
理学、组织学以及临床特征［１－２］。

临床上通常表现为梗阻性
黄疸、伴或不伴胰腺实质肿块，组织学表现为淋巴浆细胞浸润、慢性炎症性席纹状纤维化，治疗上表现为对激素类药物高
度敏感［
３］。

由于ＡＩＰ为少见疾病，其临床表现也比较多样，以及影像学表现有时难以与胰腺肿瘤相鉴别，加之临床认识
９８２
　现代消化及介入诊疗　２０２０年第２５卷第７期ＭｏｄｅｒｎＤｉｇｅｓｔｉｏｎ＆Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ２０２０牞Ｖｏｌ．２５牞Ｎｏ．７
不足，往往导致误诊漏诊。

现结合本院近期诊治的２例患者，对该疾病作一回顾性分析。

１　病例资料
病例１，患者，女性，６８岁。

因“两侧腰痛６ｄ”于２０１８年６月７日入院。

既往视物模糊２年，偶有双上肢关节疼痛，为持续性疼痛，可自行缓解。

既往无高血压、糖尿病，无肝炎、结核，无手术史，无输血史。

患者６ｄ前受凉后于睡眠平卧时反复出现两侧腰痛，为刺痛感，变化姿势后腰痛可稍有缓解，伴有尿频尿痛，伴有烧心、腹胀、口干，无反酸，无呕吐，２ｄ前患者自觉腰痛较前加重，持续时间较前明显延长，影响夜间睡眠，患者为求进一步治疗，于我院肾内科门诊就诊，门诊以“腰痛待查”收住入院。

病程中，患者尿液无混浊，无异味，无肉眼血尿，饮食精神尚可，诉足底常有发热，无潮热盗汗，体重无明显变化。

体格检查：患者一般情况可，腹部检查无特殊，双侧输尿管点无压痛，双肾区叩痛阴性。

入院后查血常规、肝肾功能、凝血功能、尿液分析、粪便常规＋隐血、甲状腺功能、尿培养、糖化血红蛋白、女性肿瘤全套、ＨＬＡ Ｂ２７定量检测均无明显异常。

免疫系列：免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ）１７ ９０ｇ／Ｌ（参考范围７ ０～１６ｇ／Ｌ）；免疫球蛋白Ａ（ＩｇＡ）３ ５０ｇ／Ｌ（０ ８５～３ ２ｇ／Ｌ
）；免疫球蛋白Ｋ轻链１７ ８００ｇ／Ｌ（５ ７４～１２ ８ｇ／Ｌ）；免疫球蛋白Ｌ轻链：９ ６６０ｇ／Ｌ（２ ６９～６ ３８ｇ／Ｌ）。

胸部ＣＴ：纵隔内多发稍大淋巴结影，两肺间质性炎变。

泌尿系彩超：右肾轻度积水声像。

消化系彩超：脂肪肝声像，胆囊壁毛糙，胰腺体尾部增粗，回声减低不均匀。

根据消化系彩超结果，肾内科联系我科会诊后，建议完善上腹部增强ＣＴ（图１Ａ、Ｂ），结果显示：胰腺体尾部饱满，密度不均，增强扫描不均匀强化，周围示多发条索状渗出，胰腺炎可能大，建议结合临床及实验室检查；双侧肾脏多发异常密度影（复杂囊肿？）。

患者后转入我科，完善血尿淀粉酶均未见异常，完善血清ＩｇＧ４检查，结果示：２３ ６ｇ／Ｌ（０ ０３～２ ０１ｇ／Ｌ），ＩｇＧ４明显升高，结合患者影像学表现为胰腺体尾部弥漫性肿大，以及血清ＩｇＧ４水平，考虑自身免疫性胰腺炎可能，遂予以激素类药物诊断性治疗：每日口服泼尼松４０ｍｇ，口服２周后，然后每周减量５ｍｇ，患者口服激素４周后回院复查，血清ＩｇＧ４结果示：８ ２ｇ／Ｌ，上腹部增强Ｃ
Ｔ（见图１Ｃ、Ｄ）显示胰腺肿胀较前减轻，胰周渗出有吸收，双肾病灶有缩小。

患者继续口服激素４周后再次回院复查，患者诉腰痛症状消失，此时泼尼松剂量为每日１０ｍｇ，复查结果显示ＩｇＧ４已明显降低，为４ ９ｇ／Ｌ；且上腹部增强ＣＴ显示胰腺肿胀较前明显减轻，胰周渗出有吸收（见图１Ｅ、Ｆ）。

此后患者因激素副作用，自行停止服药，
也未再次行复查。

图１　病例１患者ＣＴ影像学表现　Ａ：治疗前增强ＣＴ动脉期影像学；Ｂ：治疗前增强ＣＴ静脉期影像学；Ｃ：治疗４周后增强ＣＴ动脉期影像学；Ｄ：治疗４周后增强ＣＴ静脉期影像学；Ｅ：治疗８周后增强ＣＴ动脉期影像学；Ｆ：治疗８周后增强ＣＴ静脉期影像学
病例２，患者，男性，３３岁。

因“左上腹疼痛不适１周”于２０１７年１１月１５日入院。

既往体健，无高血压、糖尿病，无肝炎、结核，无手术史，无输血史，无吸烟、饮酒史。

患者１周前无明显诱因出现左上腹疼痛不适，间断发作，不伴恶心呕吐，无腹泻腹胀，１周来患者左上腹疼痛加重，遂于我院门诊就
诊，查上腹部平扫ＣＴ示：胰颈、体尾部囊状低密度影，ＣＴ值约９Ｈ
ｕ，胰腺囊性占位性病变（图２Ａ）。

腹部ＭＲＩ（图２Ｂ、Ｃ）示：胰腺体尾部囊状长Ｔ１信号影，沿主胰管走行，增强后囊壁明显强化，胰腺实质萎缩，占位性病变需考虑，ＩＰＭＮ？为行进一步治疗收住我科，门诊拟“胰腺占位：ＩＰＭＮ？”收住入院。

病
现代消化及介入诊疗　２０２０年第２５卷第７期ＭｏｄｅｒｎＤｉｇｅｓｔｉｏｎ＆Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ２０２０牞Ｖｏｌ．２５牞Ｎｏ．７９８３
　程中，患者无发热，无胸闷气喘，无咳嗽咳痰，无尿黄眼黄、皮肤瘙痒，无呕血、黑便，无头晕及意识障碍，大小便无明显异常，体重无减轻。

查体：一般情况可，皮肤黏膜无黄染，腹软，左上腹压轻压痛，其余腹部查体无特殊。

入院后查血常规、肝肾功能、凝血功能、尿常规、粪便常规＋隐血、消化道肿瘤标志物均未见异常。

术前诊断为Ｉ
ＰＭＮ后，在全麻下行腹腔镜下保留脾脏的胰体尾切除术（Ｋｉｍｕｒａ法）。

术后第９天拔除腹腔引流管后无明显不适，第１０天顺利出院。

术后病理提示为ＡＩＰ（图２Ｄ）：胰腺组织一块，切面见一灰白质韧区，１０ｃｍ×２ ５ｃｍ×２ ７ｃｍ，切面呈囊实性，囊直径０ ４～２ ７ｃｍ，送检组织主要呈慢性硬化性淋巴浆细胞胰腺炎表现，部分扩张导管内衬覆黏液上皮，细胞轻度不典型增生，倾向为慢性炎症伴残存导管扩张。

患者术后半年后复查一次，未见明显异常。

之
后患者失访。

图２　病例２患者相关影像及病理　Ａ：术前腹部平扫ＣＴ；Ｂ：术前磁共振增强动脉期；Ｃ：术前磁共振增强静脉期；Ｄ：术后肿瘤组织病理
２　讨论
ＡＩＰ是慢性胰腺炎的一种不同形式。

１９９５年，Ｙｏｓｈｉｄａ第一次使用“
ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ”来描述１１例患者，这是首次在英文文献中使用该术语
［４］。

之后随着自身免疫介导的
胰腺损伤这一概念在多个国家的研究中心出现，
ＡＩＰ越来越被认识，近１０年来，ＡＩＰ成为国际消化学领域的研究热点，相关报道逐渐增多，对其认识逐渐深入。

本文就查阅的相关文献以及结合我院近期收治的２例患者进行回顾性分析。

２．１　发病特点及分型
ＡＩＰ发病率较低，占慢性胰腺炎的４％～６％［５－６］
，男女发
病率为２∶１～４∶１，发病年龄为２０～８０岁，日本报告指出每
年发病率为０ ８２／１０万［７］。

目前没有相关研究证实西方国家ＡＩＰ患病率较高［８－９］。

ＡＩＰ主要分为两个亚型［１０］：ＡＩＰ Ⅰ型
是一种以胰腺弥漫性或局灶性肿大、主胰管节段性或全程狭窄为形态学特征的胰腺炎，血清学表现为ＩｇＧ４水平升高，组织病理学呈淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，且伴有多种胰外表现；ＡＩＰ Ⅱ型是一种特发性导管中心性胰腺炎，或以粒细胞性上皮损害为组织学特征的胰腺炎，缺少血清标记物，偶伴炎症性肠病。

２．２　临床特征
ＡＩＰ临床表现是千变万化，８０％的新发Ⅰ型ＡＩＰ表现是老年男性无痛性黄疸，３２％为腹痛，１５％为背痛，食欲下降和乏力大约各占１
０％，还有约１５％的患者无症状。

严重的腹痛和体质量减轻不是ＡＩＰ的临床特征［１１］
，如有腹痛其程度也比
较轻，类似急性重症胰腺炎的剧烈腹痛较少见。

由于ＡＩＰ多见于老年男性，且常表现为无痛性黄疸、轻微腹痛或非特异性改变，与胰腺癌鉴别诊断十分重要。

Ⅱ型ＡＩＰ较Ⅰ型更容易
出现急性胰腺炎样剧烈腹痛［１２］。

Ｓａｈ等报道，ＡＩＰ患者中有２４％表现为急性胰腺炎而１１％表现为慢性胰腺炎［１３］。

ＡＩＰ
患者可有胰腺外分泌及内分泌功能不全表现，如脂肪泻及糖尿病。

除了Ａ
ＩＰ的胰腺表现，许多胰腺外器官也会受累，比如Ⅰ型Ａ
ＩＰ可合并肾脏受累，可引起间质性肾炎，还可累及胆管、后腹膜、淋巴结、肺和唾液腺［１４］。

而２型ＡＩＰ常与炎症性肠病相关，临床上常并发溃疡性结肠炎［
１５］。

２．３　辅助检查
２．３．１　影像学　两者影像学表现类似，但胰腺弥漫性肿大在Ⅰ型中更常见。

Ａ
ＩＰ的ＣＴ典型表现为动态增强扫描可见肿大的胰腺延迟强化，呈腊肠样改变，部分弥漫性肿大的胰腺周围伴有包膜样边缘。

其中２４％～７３％患者表现为特征性弥漫性肿大，１８％～４０％患者表现呈局灶性肿块型占位，以胰头多见，９％～３６％患者胰腺大小正常或萎缩，胰腺大小正常的患者可能与病情较轻有关，１４％～４８％患者增大的胰腺周边
可有包膜样边缘［１６－１７］。

ＭＲＩ表现为Ｔ１加权像呈广泛低信
号，Ｔ２加权像呈高信号，增强早期不规则轻度强化，延迟期明
显强化。

Ａ
ＩＰ典型的超声内镜（ＥＵＳ）表现为胰腺弥漫性肿大，呈均匀低信号，偶有散在强回声信号，呈“腊肠样外观”。

在ＣＴ不能明确诊断的情况下，内镜逆行胰胆管造影（ＥＲＣＰ）可作为首选，其最特征性改变是造影见胰管弥漫或局限性狭窄，胰管狭窄常超过胰管总长度的１／３，或节段性狭窄。

２．３．２　血清学　Ⅰ型ＡＩＰ特征性表现是血清ＩｇＧ４升高，但它不是一个特异性指标，Ｇｈａｚａｌｅ报道的１３５例胰腺癌患者中有１３例（１０％）血清ＩｇＧ４升高，认为ＩｇＧ４的价值被过分强调
了［１８］。

然而血清γ球蛋白以及ＩｇＧ可用于评价疾病活动性，
除了ＩｇＧ４之外，Ⅰ型ＡＩＰ患者血清中还可出现多种抗体，比如抗铁蛋白抗体（ＡＬＦ）、抗碳酸酐酶Ⅱ抗体（ＣＡ Ⅱ）、抗核抗体（ＡＮＡ）、抗胰蛋白酶抑制剂抗体（ＰＳＴＩ）和类风湿因子（ＲＦ），检出率分别为７５％、５５％、６０％、３０ ８％和２０％～
３０％［１９］。

目前，Ⅱ型Ａ
ＩＰ的血清标记物尚不明确，通常对影像学表现支持ＡＩＰ而血清学ＩｇＧ４阴性且无胰腺外器官受累的患者怀疑２型ＡＩＰ。

２．４　诊断标准
２００２年日本胰腺学会首先提出了ＡＩＰ的诊断标准，随后
９８４
　现代消化及介入诊疗　２０２０年第２５卷第７期ＭｏｄｅｒｎＤｉｇｅｓｔｉｏｎ＆Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ２０２０牞Ｖｏｌ．２５牞Ｎｏ．７
许多国建提出不同诊断标准，包括韩国标准，美国梅奥医学中心提出的ＨＩＳＯＲｔ标准［２］等。

２００８年又发布了亚洲标准，但是由于亚洲和西方发病特点不同，且Ⅱ型ＡＩＰ较多见于西方，为了规范化诊治，为此国际胰腺病学协会（ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｏｆＰａｎｃｒｅａｔｏｌｏｇｙ，ＩＡＰ）于２０１１年发布了权威性文件，明确了ＡＩＰ的诊断标准及分型［１０］，该标准从６个方面做出诊断，即胰腺实质成像、胰管成像、血清学、其他器官受累、组织病理学和激素应答，并按循证医学的证据强度分为１级和２级，而最终的确诊则依赖于１级和２级证据的组合［２０］。

２．５　治疗
众所周知，激素类药物是治疗ＡＩＰ的首选，据日本一项５６３例ＡＩＰ患者的调查，激素治疗缓解率为９８％［２１］，该值显著高于非激素治疗者。

对于疑似ＡＩＰ的患者，可采用激素诊断性治疗，治疗２周后有效即可确诊为ＡＩＰ。

口服泼尼松龙作为ＡＩＰ治疗的标准方案，对于有激素禁忌的患者，利妥昔单抗也可用单独用于诱导缓解。

临床上激素类药物诱导缓解的最小起始量推荐使用泼尼松以０ ６～１ ０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）开始，通常每１～２周减５～１０ｍｇ／ｄ，直至每日用药量为２０ｍｇ，以后每２周减５ｍｇ，另一种方案为口服泼尼松４０ｍｇ／ｄ持续４周，之后每周减５ｍｇ直至停药，诱导缓解的疗程应维持１２周。

ＡＩＰ激素治疗后复发率约４０％，而复发患者可再次选用大剂量激素进行冲击疗法或加用其他免疫抑制剂治疗［２２－２３］。

少数患者症状亦可自行缓解，说明ＡＩＰ具有自限性［２４］。

对于诊断不明确且怀疑恶变者，特别是胰头肿块伴有梗阻性黄疸，以及试验性激素治疗２周后，若病情无客观改善，可寻求外科治疗。

因此，虽然激素类药物及其他非激素类药物应作为治疗首选，但部分难治性ＡＩＰ，外科治疗可能是有用的，但建议在决定手术前应多学科联合讨论，决定手术方式。

本文第１例患者是近期我科诊治的ＡＩＰ，因为影像学表现呈胰腺体尾部弥漫性肿大，呈腊肠样改变，同时血清ＩｇＧ４明显升高，且应用激素诊断性治疗２周后明显有效，因此不难诊断为ＡＩＰ。

而在临床上也会遇到一些胰腺占位性病变，影像学表现无典型的ＡＩＰ征象，往往也会忽略血清ＩｇＧ４检查，常常导致ＡＩＰ被误诊为胰腺恶性肿瘤或者胰腺囊性疾病而行手术治疗，术后的病理证实却为ＡＩＰ。

本文第２例患者术前的影像学显示主胰管节段性囊性扩张伴有囊壁强化，误诊为主胰管ＩＰＭＮ，术后病理显示为Ⅰ型ＡＩＰ。

由于在临床上ＡＩＰ少见，且缺乏特异性症状和体征，常与其他胆胰疾病相混淆，临床误诊率较高，因此要求临床大夫在工作中要仔细分析病情，不断学习医学前沿知识以及复习一些疾病的诊疗方法，充分认识该疾病的典型影像学表现以及熟悉掌握国际共识的诊断标准，加之多学科的联合讨论，就可以减少该疾病的误诊漏诊。

参考文献
［１］　ＧａｒｄｎｅｒＴＢ，ＣｈａｒｉＳＴ．Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．ＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌＣｌｉｎＮｏｒｔｈＡｍ，２００８，３７（２）：４３９ ４６０．
［２］　ＣｈａｒｉＳＴ，ＳｍｙｒｋＴＣ，ＬｅｖｙＭＪ，ｅｔａｌ．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ：ｔｈｅＭａｙｏＣｌｉｎｉｃｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．ＣｌｉｎＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌＨｅｐａｔｏｌ，２００６，４（８）：１０１０ １０１６．［３］　ＨａｒｔＰＡ，ＫａｍｉｓａｗａＴ，ＢｒｕｇｇｅＷＲ，ｅｔａｌ．Ｌｏｎｇ ｔｅｒｍｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ：ａｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒ，ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌａｎａｌｙｓｉｓ［Ｊ］．Ｇｕｔ，２０１３，６２（１２）：１７７１ １７７６．
［４］　ＹｏｓｈｉｄａＫ，ＴｏｋｉＦ，ＴａｋｅｕｃｈｉＴ，ｅｔａｌ．Ｃｈｒｏｎｉｃｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓｃａｕｓｅｄｂｙａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅａｂｎｏｒｍａｌｉｔｙ．Ｐｒｏｐｏｓａｌｏｆｔｈｅｃｏｎｃｅｐｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．ＤｉｇＤｉｓＳｃｉ，１９９５，４０（７）：１５６１ １５６８．［５］　ＦｒｕｌｌｏｎｉＬ，ＧａｂｂｒｉｅｌｌｉＡ，ＰｅｚｚｉｌｌｉＲ，ｅｔａｌ．Ｃｈｒｏｎｉｃｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ：ｒｅｐｏｒｔｆｒｏｍａｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒＩｔａｌｉａｎｓｕｒｖｅｙ（ＰａｎＣｒｏＩｎｆＡＩＳＰ）ｏｎ８９３ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＤｉｇＬｉｖｅｒＤｉｓ，２００９，４１（４）：３１１ ３１７．
［６］　丁乙轩，白雪巍，王刚．自身免疫性胰腺炎的研究进展［Ｊ］．中华肝胆外科杂志，２０１４，２０（１１）：８３７ ８４０．
［７］　ＮｉｓｈｉｍｏｒｉＩ，ＴａｍａｋｏｓｈｉＡ，ＯｔｓｕｋｉＭ．ＲｅｓｅａｒｃｈＣｏｍｍｉｔｔｅｅｏｎＩｎｔｒａｃｔａｂｌｅＤｉｓｅａｓｅｓｏｆｔｈｅＰａｎｃｒｅａｓ，ＭｉｎｉｓｔｒｙｏｆＨｅａｌｔｈ，Ｌａｂｏｕｒ，ａｎｄＷｅｌｆａｒｅｏｆＪａｐａｎ．ＰｒｅｖａｌｅｎｃｅｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓｉｎＪａｐａｎｆｒｏｍａｎａｔｉｏｎｗｉｄｅｓｕｒｖｅｙｉｎ２００２［Ｊ］．ＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００７，４２（８）：１８６ １８８．
［８］　ＰａｎｎａｌａＲ，ＣｈａｒｉＳＴ．Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．ＣｕｒｒＯｐｉｎＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００８，２４（５）：５９１ ５９６．
［９］　ＳｕｇｕｍａｒＡ，ＣｈａｒｉＳ．Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ：ａｎｕｐｄａｔｅ［Ｊ］．ＥｘｐｅｒｔＲｅｖＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌＨｅｐａｔｏｌ，２００９，３（２）：１９７ ２０４．
［１０］ＳｈｉｍｏｓｅｇａｗａＴ，ＣｈａｒｉＳＴ，ＦｒｕｌｌｏｎｉＬ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｃｏｎｓｅｎｓｕｓｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ：ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｆｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｏｆＰａｎｃｒｅａｔｏｌｏｇｙ［Ｊ］．Ｐａｎｃｒｅａｓ，２０１１，４０（３）：３５２ ３５８．
［１１］ＳｕｒｅｋａＢ，ＲａｓｔｏｇｉＡ．ＡｕｔｏｉｍｍｕｎｅＰａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．ＰｏｌＪＲａｄｉｏｌ，２０１７，８２：２３３ ２３９．
［１２］ＳａｈＲＰ，ＣｈａｒｉＳＴ，ＰａｎｎａｌａＲ，ｅｔａｌ．Ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｏｆｉｌｅａｎｄｒｅｌａｐｓｅｒａｔｅｏｆｔｙｐｅ１ｖｅｒｓｕｓｔｙｐｅ２ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，２０１０，１３９（１）：１４０ １４８．
［１３］ＳａｈＲＰ，ＰａｎｎａｌａＲ，ＣｈａｒｉＳＴ，ｅｔａｌ．Ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｐｒｏｆｉｌｅｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇｗｉｔｈｆｅａｔｕｒｅｓｏｆａｃｕｔｅｏｒｃｈｒｏｎｉｃｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．ＣｌｉｎＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，２０１０，８（１）：９１ ９６．
［１４］严天连，虞朝辉，厉有明，等．自身免疫性胰腺炎的胰腺外器官受累研究进展［Ｊ］．中华胰腺病杂志，２０１５，３５（４）：２８３ ２８５．［１５］ＨａｒｔＰＡ，ＬｅｖｙＭＪ，ＳｍｙｒｋＴＣ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｏｆｉｌｅｓａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｓｉｎｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｄｕｃｔ ｃｅｎｔｒｉｃｃｈｒｏｎｉｃｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ（ｔｙｐｅ２ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ）：ｔｈｅＭａｙｏＣｌｉｎｉｃｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ［Ｊ］．Ｇｕｔ，２０１６，６５（１０）：１７０２ １７０９．
［１６］ＩｒｉｅＨ，ＨｏｎｄａＨ，ＢａｂａＳ，ｅｔａｌ．Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ：ＣＴａｎｄＭＲｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ［Ｊ］．ＡｍＪＲｏｅｎｔｇｅｎｏｌ，１９９８，１７０（５）：１３２３ １３２７．
［１７］ＳｕｚｕｋｉＫ，ＩｔｏｈＳ，ＮａｇａｓａｋａＴ，ｅｔａｌ．ＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ：ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｕｓｉｎｇｍｕｌｔｉｐｈａｓｅｃｏｎｔｒａｓｔ ｅｎｈａｎｃｅｄｍｕｌｔｉｓｅｃｔｉｏｎＣＴ［Ｊ］．ＣｌｉｎｌＲａｄｉｏｌ，２０１０，６５（９）：７３５ ７４３．
［１８］ＧｈａｚａｌｅＡ，ＣｈａｒｉＳＴ，ＳｍｙｒｋＴＣ，ｅｔａｌ．ＶａｌｕｅｏｆｓｅｒｕｍＩｇＧ４ｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓａｎｄｉｎｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈｉｎｇｉｔｆｒｏｍ
ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｃａｎｃｅｒ［Ｊ］．ＡｍＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００７，１０２（８）：１６４６ １６５３．
［１９］ＡｓａｄａＭ，ＮｉｓｈｉｏＡ，ＵｃｈｉｄａＫ，ｅｔａｌ．Ｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆａｎｏｖｅｌａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｙａｇａｉｎｓｔｐａｎｃｒｅａｔｉｃｓｅｃｒｅｔｏｒｙｔｒｙｐｓｉｎｉｎｈｉｂｉｔｏｒｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．Ｐａｎｃｒｅａｓ，２００６，３３（１）：２０ ２６．
现代消化及介入诊疗　２０２０年第２５卷第７期ＭｏｄｅｒｎＤｉｇｅｓｔｉｏｎ＆Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ２０２０牞Ｖｏｌ．２５牞Ｎｏ．７
９８５
　［２０］ＦｕｋｕｍｕｒａＹ，ＴａｋａｓｅＭ，ＭｉｔａｎｉＫ，ｅｔａｌ．ＡｍｏｕｎｔｏｆＣＤ４
＋ＣＤ２５＋
ｒｅｇｕｌａｔｏｒｙＴｃｅｌｌｓｉｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓａｎｄｐｉｌｏｎｉｄａｌ
ｓｉｎｕｓ［Ｊ］．Ｐａｎｃｒｅａｓ，２０１２，４１（６）：９１０ ９１５．
［２１］ＫａｍｉｓａｗａＴ，ＳｈｉｍｏｓｅｇａｗａＴ，ＯｋａｚａｋｉＫ，ｅｔａｌ．Ｓｔａｎｄａｒｄｓｔｅｒｏｉｄ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒａｕｔｏｉｍｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．Ｇｕｔ，２００９，５８（１１）：１５０４ １５０７．
［２２］ＳｏｄｉｋｏｆｆＪＢ，ＫｅｉｌｉｎＳＡ，ＣａｉＱ．Ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅｍｏｆｅｔｉｌｆｏｒ
ｍａｉｎｔｅｎａｎｃｅｏｆｒｅｍｉｓｓｉｏｎｉｎｓｔｅｒｏｉｄ ｄｅｐｅｎｄｅｎｔａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１２，１８（１８）：２２８７ ２２９０．
［２３］殷涛，吴河水．自身免疫性胰腺炎的诊治进展［Ｊ］．临床肝胆
病杂志，
２０１５，３１（５）：６６５ ６６７．［２４］ＫａｍｉｓａｗａＴ，ＯｋａｚａｋｉＫ，ＫａｗａＳ，ｅｔａｌ．Ｊａｐａｎｅｓｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓ
ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ：ＩＩＩ．ＴｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆＡＩＰ［Ｊ］．ＪＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１０，４５（５）：４７１ ４７７．
（收稿日期：２０２０ ０４ ２２）
（本文编辑：徐智民）
·病例报告·
危重型新型冠状病毒肺炎并发急性胰腺炎１例并文献复习
李永春１，刘浏２，陈焰１，陈振华３，李良海４，蒋文新５
【关键词】　２０１９冠状病毒病；急性胰腺炎；血管紧张素酶Ⅱ
中图分类号：Ｒ５１２．９９　文献标志码：Ａ　ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－２１５９．２０２０．０７．０３８
作者单位：１５２８２００南方医科大学附属南海医院感染科；２５２８２００南方医科大学附属南海医院消化内科；３５２８２００南方医科大学附属南海医院呼吸科；
４４３４０２０湖北省荆州市中心医院重症医学科；５５１００８０广东省人民医院急危重医学部
通信作者：蒋文新，Ｅ ｍａｉｌ：ｓｐｌｙｃ＠１２６．ｃｏｍ
新型冠状病毒已造成全球流行，严重威胁人类健康及全球公共卫生安全。

该病毒除了主要攻击呼吸系统表现为新型冠状病毒肺炎外，还可累及消化、循环、神经、泌尿等多个系统。

其中消化系统受累多表现在肝胆和胃肠道，而合并胰腺损害的报道罕见。

我们这里报道１例危重型新型冠状病毒肺炎肺炎并发急性胰腺炎的病例，并结合相关文献资料进行分析总结。

１　病例资料
患者甘某某，男，８０岁，因“咳嗽、头晕２０余天，活动后气促１０余天”于２０２０年２月１１日收入荆州市中心医院感染科。

咳嗽以干咳为主，伴头晕，无畏寒、发热、肌肉酸痛等不适，１０余天前出现活动后气促。

当地医院核酸检测确诊新型冠状病毒肺炎，予抗感染、抗病毒、激素等治疗后气促无缓解。

既往有高血压、脑梗死病史。

患者居住地有新型冠状病毒肺炎流行。

查体：Ｔ３６ ５℃，Ｐ１１０次／ｍｉｎ，Ｒ２８次／ｍｉｎ，Ｂｐ１４２／７０ｍｍＨｇ，ＳＰＯ２（未吸氧）６５％，神清，全身皮肤巩膜无黄染。

双肺呼吸音低，未闻及干湿性 音，心脏、腹部检查无特
殊。

当地医院胸部Ｃ
Ｔ：双肺间质性病灶。

入院后血气分析（８Ｌ／ｍｉｎ）：ＰＨ７ ４４，ＰＯ２４３ｍｍＨｇ，ＰＣＯ２３８ｍｍＨｇ。

初步诊断：①新型冠状病毒肺炎重症Ⅰ型呼吸衰竭；②高血压病２级，很高危组；③脑梗死病史。

入院后查血常规：ＷＢＣ８ ９４×１０９
／Ｌ，Ｎ９５ ９％，Ｌ２ ８％，ＨＧＢ１４４ ０ｇ／Ｌ，ＰＬＴ７９ ０×１０９
／Ｌ。

生化：总蛋白７６ ３ｇ／Ｌ，
ＡＬＢ２６ ８ｇ／Ｌ，ＴＢＩＬ１３μｍｏｌ／Ｌ，ＤＢＩＬ５ ８μｍｏｌ／Ｌ，ＩＢＩＬ７ ２μ
ｍｏｌ／Ｌ，ＡＴＬ１７ ９Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ２４ １Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ６９ ４Ｕ／Ｌ，ＧＧＴ２２ ６Ｕ／Ｌ，Ｓｃｒ７６ ２μｍｏｌ／Ｌ，血脂、凝血功能、电解质未见异常。

ｃ
ＴｎＩ０ ５６μｇ／Ｌ，Ｍｙｏ１４９ ３μｇ／Ｌ，ＣＫ ＭＢ２２ ８Ｕ／Ｌ；ＩＬ ６７ ７６ｐｇ／ｍＬ，ＨｓＣＲＰ９８ ７６ｍｇ／Ｌ，Ｄ 二聚体１６４４０ ００ｎｇ／ｍＬ，ＢＮＰ７７１ｐｇ／ｍＬ。

咽拭子新冠病毒核酸阳性。

胸部ＣＴ：①双肺感染（病毒性肺炎）；②双侧少量胸腔积液（图１Ａ）。

心电图：窦性心律。

双下肢静脉彩超：右下肢深静脉血栓形成。

心脏彩超：主动脉增宽，左室舒张功能减低。

予间断无创呼吸机辅助通气、头孢哌酮钠舒巴坦抗感染、阿比多尔抗病毒、甲强龙抗炎、低分子肝素抗凝、止咳化痰、护胃、营养支持等治疗。

患者仍有干咳，无发热，间有烦躁，无创呼吸机辅助通气配合欠佳，指尖ＳＰＯ２８８％～９３％，间断使用鼻导管吸氧。

患者因气促加重于２月２８日转入ＩＣＵ治疗，继续予无创呼吸机辅助通气及间断经鼻高流量通气（ＨＦＮＣ，ＦｉＯ２６０％，Ｆｌｏｗ６０Ｌ／Ｍｉｎ）、哌拉西林他唑巴坦抗感染等治疗后气促较前一度好转，但３月６日突发高热，体温达３９ ２℃，伴上腹痛。

查体：。