新生儿复杂先天性心脏病治疗分析

新生儿复杂先天性心脏病治疗分析
分析我科近三年的新生儿复杂先天性心脏病病例。

新生儿复杂先心病病情变化快，手术风险大，绿色通道的开辟、术前准备的完善、精细手术方案的制定、专业的术后监护缺一不可。

标签：新生儿;复杂先天性心脏病;治疗
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是在人胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常。

发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。

近年来，随着先心病诊断和治疗技术的不断发展，复杂先心病在新生儿期就能得到治疗，其中部分新生儿复杂先心病病例处于危重状态需要紧急手术，但这一阶段病儿年龄小，体重轻，术后生存率与手术过程和整个围术期治疗水平都有密切关系。

本文分析了近3年来本科收治的25例新生儿复杂先天性心脏病病例，就其临床表现、手术方式、围术期治疗、治疗效果做深入探讨和总结。

2011年～2013年，我科收治新生儿复杂先天性心脏病25例;
男18例，女7例;其中完全性大动脉转位7例（室隔完整型大动脉错位5例，有室缺的大动脉错位2例）;肺动脉闭锁5例（室隔完整型肺动脉闭锁3例，有室缺的肺动脉闭锁2例）;重度肺动脉狭窄3例;室间隔缺损合并主动脉缩窄2例，室间隔缺损合并主动脉弓中断2例;完全性肺静脉异位引流6例。

一.病例分析
1.母亲的妊娠史：25例新生儿先天性心脏病患儿，其中有8例孕母在妊娠早期有明确病毒感染史;4例孕母患先天性心脏病（2例房间隔缺损、1例室间隔缺损、1例法乐氏四联症）;有2例家庭从事装修工作;2例孕母有吸毒史;1例孕母患糖尿病;3例孕母年龄不足18周岁;5例孕母從未进行过产前检查。

2.临床表现：25例患儿，年龄生后1h～28d;体重2.3～4kg;有17例表现为持续性紫绀;18例存在明显呼吸急促;15例有喂养困难，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿;3例哭声低哑;4例存在迁延不愈的肺部感染;2例伴阵发性心动过速;5例为足月小样儿。

3.体格检查：25例患儿中有21例心脏听诊发现有典型的器质性杂音;8例有肝大、浮肿、少尿等心功能不全表现;5例患儿肺部闻及明显细湿罗音。

4.合并症：25例新生儿有2例合并先天性气道狭窄;2例为先天愚型;1例合并DiGeorge综合征;8例有中度以上贫血;1例伴血小板减少;3例伴低蛋白血症。

5.辅助检查：25例患儿均经心脏彩超检查明确诊断;肺静脉异位引流患儿有2例同时完善了双源CT检查;胸片表现肺血减少或增多，心影大小改变不明显;心电图均无特异性改变。

二.治疗措施：
1.合并心功能不全的治疗：本组25例患儿有8例（包括2例有室缺的大动脉错位、1例有室缺的肺动脉闭锁、5例完全性肺静脉异位引流）合并不同程度心功能不全。

治疗重点以强心、利尿、扩血管治疗为主。

8例患儿均使用洋地黄制剂，地高辛剂量从4ug/Kg/次至5ug/Kg/次不等;利尿剂选用呋塞米、螺内酯，5例给予呋塞米（0.3-0.4mg/Kg/h）静脉维持;8例患儿均使用多巴胺（5-10ug/kg/min）;6例患儿使用米力农（0.5ug/kg/min）;2例使用肾上腺素（0.02-0.05ug/kg/min）。

2.抗感染治疗：本组25例患儿有10例合并肺部感染。

10例患儿均在使用抗生素前取痰或血培养，其中6例患儿痰培养阳性：大肠埃希氏菌2例，对美洛培南、哌拉西林他唑巴坦敏感;肺炎克雷伯菌2例，对美洛培南、头孢噻肟敏感;鲍曼不动杆菌1例，对头孢他啶、哌拉西林敏感;金黄色葡萄球菌1例，对万古霉素敏感。

3例患儿血培养阳性，与痰培养为同一细菌，包括1例大肠埃希氏菌、1例肺炎克雷伯菌、1例金黄色葡萄球菌。

所有病例均按药物敏感试验选用敏感抗生素治疗。

3.5例室隔完整型大动脉错位患儿、3例室隔完整型肺动脉闭锁患儿、3例重度肺动脉狭窄患儿、2例室间隔缺损合并主动脉缩窄患儿、2例室间隔缺损合并主动脉弓中断患儿，均术前应用前列腺素E1（凯时0.05-0.1ug/Kg/min）以维持动脉导管开放，防止发生严重低氧血症，及使用5%碳酸氢钠2ml/Kg/次纠正酸中毒。

4.支持治疗：8例贫血患儿均输注悬浮红细胞（10-15ml/Kg）;反复肺部感染的4例患儿及3例先天愚型患儿使用人免疫球蛋白（总量1.2-2g/Kg）;1例血小板减少患儿输注血小板;3例低蛋白血症患儿均输注人血白蛋白。

5.手术治疗
（1）5例室隔完整型大动脉错位新生儿，4例患儿经心脏彩超仔细评估左心室功能后，行一期大动脉换位术;另1例患儿经评估提示左心室功能退化，无一期根治手术条件，暂先行姑息术，择期再行大动脉换位术。

有室缺的大动脉错位2例患儿，1例经心脏彩超评估左心室功能后，行根治术;另1例无条件行一期手术，则行姑息术（肺动脉环缩术）。

大动脉换位术中的冠脉移植用7-0Prolene线，5例中延期关胸4例。

（2）肺动脉闭锁5例新生儿，重建右室流出道，3例用心包扩大，2例用直径4mm的人造血管连接。

（3）重度肺动脉狭窄3例新生儿，手术解除瓣口和瓣环狭窄。

（4）室间隔缺损合并主动脉缩窄2例新生儿及室间隔缺损合并主动脉弓中断2例新生儿（1例同时合并主动脉弓发育不良），胸骨正中切口并一期纠治，将狭窄远端降主动脉与升主动脉行端侧吻合。

（5）完全性肺静脉异位引流6例新生儿，4例为心上型肺静脉异位引流，手术经升主动脉和上腔静脉间的左房顶与肺静脉共干吻合，吻合口用6-0可吸收线连续缝合，吻合口直径2cm;2例为心内型肺静脉异位引流，肺静脉血经扩大的冠状窦回流入右房，手术时充分剪除阻挡血流的冠状窦隔，外膜用5-0单丝缝线连续缝合。

6.体外循环体外循环手术23例，体外循环预冲液容量控制在400ml，加入人体白蛋白使胶体渗透压达到16mmHg。

术中和术后超滤，能快速滤去水分300～500ml，血球压积从术中21～28%到术后32～38%。

术中保持乳酸值在2～4mmol/L，并持续监测静脉回血氧饱和度（正常值约65%）。

深低温停循环（DHCA）5例，深低温低流量（DHLF）1例，深低温停循环和低流量结合应用17例。

非体外循环手术2例，肺动脉环缩术1例，B-T分流1例，人造血管直径3～4mm。

7.术后监护
呼吸机应用1～23d;置于开放式暖箱中7～30d;静脉营养（小儿氨基酸和脂肪乳剂）应用比例86%，热卡维持在80～85 Kcal/Kg;肺部振动拍背，吸痰等物理疗法以防止肺不张;大动脉错位患儿应用小剂量肾上腺素（0.02-0.03ug/kg/min）和硝酸甘油（0.3-0.4μg/kg/min）促使冠脉舒张;行体-肺分流术后应用肾上腺素，在术后6小时静脉应用肝素（10U/kg/min），并逐渐过渡到口服阿斯匹林类药物。

8.治疗结果
大动脉错位患儿延期关胸伤口感染1例（脓液培养金葡菌）;伤口愈合不良1例;术后因冠脉畸形，心律失常死亡2例;术前有不能控制的酸中毒，术后乳酸值偏高（>8mmol/L）死亡1例。

肺动脉闭锁患儿因B-T管道堵塞导致低氧血症，电解质紊乱死亡1例。

重度肺动脉狭窄患儿，因解剖纠正不彻底，存在残余梗阻，再次手术1例。

心内型肺静脉异位引流患儿，因冠状窦隔残留导致肺静脉回流梗阻再手术1例。

无1例神经系统并发症。

共死亡4例，总体死亡率16%。

三.讨论
分析以上25例新生儿复杂先天性心脏病病例的整个治疗过程我们可以看出，虽然复杂先心病在新生兒期可以得到根治，但因为患儿年龄小、体重低、病情变化快，心脏手术的风险是极高的，要提高患儿的手术成功率，我们必须认识到以下几点：
1.新生儿心肌细胞内肌浆网稀少，收缩时需要的钙离子主要依靠细胞外钙离子，经细胞膜交换进入细胞内，因此，维持足够细胞外钙离子水平对正常心肌收缩功能非常主要，注意及时补钙，维持正常或稍高于正常的钙水平。

补钙途径最好是中心静脉，避免外周小静脉给药，以防液体外溢至血管外引起组织坏死;避免与碳酸氢钠同一途径给药，以免发生沉淀。

2.新生儿期心脏结构、功能、血流动力学与年长儿有所不同，直至2岁以后心肌才逐渐成熟。

胎儿、未成熟儿、新生儿的心肌为未成熟心肌，处于心肌发育的一个特殊阶段。

未成熟心肌在结构、功能代谢、细胞钙调节以及对缺血缺氧耐受等方面与成熟心肌存在明显差异，故容易发生低心排血量综合征，处理原则为联合使用肾上腺素（0.01—0.05ug/kg/min，注意若达1ug/kg/min可引起不可逆的心肌损害）+多巴胺（2.5—10ug/kg/min，注意不能突然停药，需逐渐减量，早产儿心脏功能不全往往高剂量才能达到效果）+米力农（0.25—1ug/kg/min）+5%氯化钙（5—10mg/kg/h）。

3.不同类型新生儿复杂先心病的治疗各有侧重点：
（1）室间隔完整型大血管错位患儿如心房内分流小，术前应静脉输入前列腺素E1（0.05-0.1ug/Kg/min）维持动脉导管开放;5%碳酸氢钠2ml/Kg/次纠正酸中毒;紫绀严重患儿紧急行球囊房间隔撑开术。

对合并大室间隔缺损有明显肺部血流增加的大动脉转位患儿，术前应应用利尿剂、血管扩张药、以及增强心肌收缩力的药物，防治心力衰竭。

完全性大动脉转位患儿手术方案的选择有赖于左心室功能的评估。

评估左心室功能最简单的方法就是心脏超声检查。

进行根治术（大动脉换位术）的条件是：左心室与右心室压力之比>0.6，室间隔居中，只有符合这样条件的左心室才能在大动脉换位术后适应较高的体循环压力负荷，手术才可能获得成功。

反之如果左心室压力下降，左心室功能退化，室间隔偏移向左，左心室腔形态呈香蕉样，则术后左心室不能适应体循环负荷，此时只能进行两期手术。

对于合并大室间隔缺损的大血管错位患儿，因混合动静脉血液在一定程度上改善了血氧饱和度，患儿早期临床症状不重，但此类患儿由于肺动脉高流量，高压力，高氧饱和度，很快即可出现不可逆性肺血管病变，为了避免肺血管阻塞性病变的发生和进展，一旦确诊应立即手术。

（2）室隔完整型肺动脉闭锁患儿，在新生儿期应静滴前列腺素E1维持动脉导管开放及纠正酸中毒，必要时紧急气管插管，机械通气辅助呼吸。

肺动脉闭锁新生儿如果右心室小，顺应性差，不能提供适宜的肺血流，则需进行改良B-T 分流+跨瓣补片右心室流出道重建术。

一方面使高压力右心室减压，又促使右心室腔发育，最终达双心室修补目标。

（3）重度肺动脉狭窄新生儿，术前应静脉应用前列腺素E1维持动脉导管开放、纠正代谢性酸中毒、必要时机械通气辅助呼吸、及使用正性肌力药物。

此类患儿常伴瓣环狭窄以及右心室发育不良，矫治术后右心室顺应性差，导致术毕低氧明显，还需加做体-肺动脉分流，以维持有效肺血流。

（4）室间隔缺损合并主动脉缩窄新生儿，在术前要建立动脉监测管，选择
右桡动脉为宜;应用前列腺素E1，维持动脉导管开放，保持降主动脉血供;使用正性肌力药物，以改善心肌功能不全;必要时机械通气，主动脉缩窄伴大室间隔缺损时，应避免过度通气及吸入高浓度氧，以免肺血流过多。

手术方案应根据病变的具体情况及术者的经验来选择（缩窄段切除，端端或端侧吻合）。

术后高血压系压力感受器引起反射性高血压或肾素大量释放有关，治疗措施包括镇静、镇痛及药物降低周围血管阻力，常应用硝普钠（0.1ug/Kg/min起用）。

（5）室间隔缺损合并主动脉弓中断患儿，在新生儿期应持续静脉维持前列腺素E1，维持动脉导管开放，改善降主动脉血供及肾灌注。

手术方案应根据主动脉弓中断类型选择动脉间端-端或端-侧吻合，或人造血管移植或转流术。

术后要尤其注意维持适宜的血压，防止因疼痛、激惹、躁动引起血压升高，导致吻合口出血。

引起出血的原因还和解剖松解不够有关，因此注意手术技巧防止吻合口张力过高亦可以降低吻合口出血的发生。

（6）肺静脉异位引流新生儿：手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻。

有肺静脉梗阻的病儿，手术应立即进行。

即使肺静脉回流无梗阻的患儿，也会引起进行性右心扩张和肺动脉高压。

所以此类患儿，不应该过多考虑年龄、体重等其他客观因素，而必须积极完善术前准备，早期手术。

对于早期即出现青紫、心衰重的患儿，应该准确判断出其肺静脉存在梗阻，尽量减少不必要的检查和治疗，减少各种应激反应所致的血流动力学改变，避免加重缺氧，防止肺循环阻力增高，果断给予强有力的强心及利尿治疗，积极纠正酸中毒，尽快手术。

心上型肺静脉异位引流不再行左房后壁切口与肺静脉共干吻合，术后无明显心律失常，另外用可吸收缝线以减少术后吻合口狭窄发生。

心内型肺静脉异位引流缝合去顶的冠状窦隔外膜以防止与心包粘连导致肺静脉血回流梗阻。

血清乳酸变化是手术期麻醉成功的关键。

术后注意控制液体入量，特别对左心房小的患儿，切忌短时间内快速扩容，因为突然增加的左心系统前负荷有碍于冠状动脉的灌注。

4.对术毕心脏仍偏大，尝试关胸造成血压降低的新生儿，可采用延迟关胸的方式，尚可缓解术后早期心肌水肿高峰时所致的亚急性心脏压塞，使患儿安全度过血流动力学不稳定的术后早期，一般在术后2—3天关胸。

5.术后将患儿置于开放式暖箱，维持患儿体温在36—37度，避免发生硬肿症。

6.密切观察皮肤、口腔、脐部、伤口、肛周有无感染灶，防止脓毒症以及脓毒症性休克的发生。

四.总结
1.新生儿复杂先天性心脏病，病情变化快，手术风险大，治疗棘手：室间隔完整型大血管错位左心室压力下降和低氧血症，延误治疗可能失去最佳手术时机;室隔完整型肺动脉闭锁、重度肺动脉狭窄，因严重低氧血症导致难纠治的混合型酸中毒;室间隔缺损合并主动脉缩窄、室间隔缺损合并主动脉弓中断或主动脉弓发育不良，大量血流左向右分流，易发生严重的充血性心力衰竭;肺静脉梗阻型肺静脉异位引流早期就可发生严重肺动脉高压。

以上这些患儿都需要急诊手术治
疗。

在治疗过程中，要求多科协作，抓住最佳手术时机，采取近于急诊方法的绿色通道可以更有效的抢救危重病人，开辟绿色通道是整个围术期治疗的关键。

对严重紫绀、呼吸困难的危重患儿应尽量给予床边彩超、床边摄片、床边心电图检查，最大限度减少对患儿的刺激，减去一切不必要的的流程，为患儿赢得宝贵的治疗时间。

本组1例室间隔完整型大血管错位患儿死亡原因为术前乳酸值8 mmol/L，术后仍不能恢复正常，存在难以纠治的酸中毒，说明应更早就诊和施行手术。

2.室间隔完整型大血管错位、室隔完整型肺动脉闭锁如果能做到胎儿超声诊断，一出生就能得到及时治疗，预后会更好。

本组25例新生儿中1例大血管错位和1例室隔完整型肺动脉闭锁经胎儿超声诊断，生后就迅速得到了有效治疗，预后良好。

故普及胎儿心脏超声检查，争取产前诊断，使患儿及早治疗是根本。

特别对高危孕妇应特别重视胎儿先天性心脏病的筛查，争取完善胎儿超声心动图检查。

3.手术方案要精细设计，尽量减少切口对心肌的损伤。

大血管错位行大动脉调转术，新移植的冠状动脉口要置于合适的位置使移植后冠脉挺直不扭曲，重新移植后的冠状动脉一旦成角扭曲，心肌供血困难则必死无疑，主动脉和肺动脉新的吻合口需成形性好以免产生梗阻，而且用7-0 Prolene线吻合以减少冠状动脉吻合口渗血，并常规采用延期关胸方法以免心脏压迫，有利于保持术后早期血流动力学稳定，本组2例患儿死亡与之有关。

肺动脉闭锁和重度肺动脉狭窄，要掌握好手术指征，右心室的减压对冠状窦隙开放者是禁忌，所以术前心导管造影还是必须的，除非患者病情不容许。

肺动脉闭锁重建右室流出道用直径4mm的膨体聚四氟乙烯人造血管（Gore-Tex）连接，以减少耗能，术后血流动力学较心包卷管道稳定。

新生儿室间隔缺损合并主动脉缩窄常同时存在主动脉弓发育不良，采取正中胸骨切口径路，病变部位暴露清楚，易于一期纠治，术后肺部并发症治疗非常困难，术前检查要排除有无先天性气道狭窄，可行CT确诊。

体-肺分流术后应用小剂量肾上腺素，通过提高主动脉收缩压以促使血流从主动脉流向肺动脉，提高血氧饱和度。

4.根据新生儿未成熟心肌的生理特点，采用体外循环优化方法，主要有超滤能快速滤去水分和炎性因子，提高胶体渗透压和血球压积，减轻全身尤其是心脏水肿，提升心功能，甚至避免延迟关胸。

含血心肌保护液含有利多卡因，镁离子等成分，有利于减轻心肌缺血后再灌注损伤，缩短心脏停跳前室颤过程，减少术后心律失常发生率。

另外深低温停循环和深低温低流量转流技术结合应用，既方便手术操作，又减少术后神经系统并发症。

血气分析中的乳酸值是反映术后心肺功能恢复的重要指标。

5.在心脏重症监护区要设立专门的新生儿监护病房，选派经验丰富的资深护士护理。

院内感染是个不容忽视的问题，术后痰培养以G-菌为主如肺炎克雷伯氏菌，伤口感染以G+菌多见金黄色葡萄球菌，因此必须非常重视术后的肺部治疗和护理。

各脏器功能支持中重视营养支持，新生儿营养中要尽早开始肠道营养，包括益生菌的应用。

总之，新生儿复杂先天性心脏病的治疗，有赖于新生儿科、心脏外科、心脏超声等多科互相配合、密切协作。

心内科诊断、体外循環、手术技术、围术期监护诸多环节缺一不可、环环相扣。

只有落实每一环，才能使新生儿急诊心脏手术的安全性得到良好保证。

参考文献：
[1]史珍英等：小儿心脏外科重症监护手册上海世界图书出版公司245-307。