4补体

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( 二) 补体系统的命名
(一) 补体成份的命名 参与补体经典激活途径的固有成分，按C1(q、r、s)～C9; 补体旁路激活途径的成分以英文大写字母表示，如B因子、D 因子、P因子、H因子;
(二) 补体片段的命名 如C3a、C3b等； 有酶活性的成分或复合物，在其符号
上划一横线表示，如C1、C3bBb； 灭活的补体片段，在其符号前加英文字母i表示,如iC3b.
(三)补体调节蛋白的命名 以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等;
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(三） 补体的生物合成
◆ 90％血浆补体成份主要由肝细胞和巨噬细胞产生； ◆ 炎性因子可促进补体表达（抗原不影响其表达）。
（四）补体的理化性质
成分：球蛋白，以β球蛋白为主 性质：对热极不稳定，56℃，30min灭活；
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3、免疫黏附作用
----机体清除循环免疫复合物 的重要机制.有助于减少IC产 生，并使已形成的免疫复合物 解离或溶解，避免IC过度生成 和沉积所致的组织损伤
可溶性抗原 抗体复合物 补体 红细胞或血小板
大的免疫复合物
巨噬细胞吞噬
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4、炎症介质作用— 通过炎性片段C3a、C5a
◆ 过敏毒素样作用 C3a、C5a、C4a可使肥大细胞和
存在于B细胞、活化T细胞、上皮细胞、中性粒细胞、 巨噬细胞等表面。 • C5aR ，C3aR：与C5a/C3a结合 • C1q受体： 与C1q结合
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第4节 补体的功能与生物学意义
（一）补体的功能
1、溶菌、溶病毒及溶细胞的细胞毒作用
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◆ 在有抗体与无抗体存在的情况下,通过不同途径介导抗 细菌及其它微生物和寄生虫感染.
可参与机体的特异性与非特异性免疫应答的效应阶段, 表现为抗微生物防御反应、免疫调节及介导免疫病理的损伤 性反应。是体内一重要的生物学效应系统和效应放大系统.
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(一) 补体系统的组成
补体的固有成分 C1～ C9 ( C3占全部成份的50%）；
B因子 、D因子等
补体调节蛋白 补体受体
C1抑制物、C4结合蛋白等 CRI～CRⅣ、C5a受体等
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补体活化的MBL途径
MASP: MBL相关丝氨酸蛋白酶
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(三) 补体激活的旁路途径 Alternative Pathway
不经C1、C4、C2, 而由C3、B因子、D因子参与的 激活过程又 称第二途径或替代途径.
1、激活物与激活条件:
某些细菌、革兰阴性菌的内毒素、酵母多糖、 葡 聚糖、凝聚的IgA和IgG4以及其它哺 乳动物细胞.
-20℃或冷冻干燥保存.
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第2节 补体的激活 Activation of Complement
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（一）经典途径 Classical Pathway
又称传统途径或第一途径
1、参与的补体成份
依次为： C1、C4、C2、C3
2、 激活物: 抗原-抗体复合物 (免疫复合物)
*IgM的CH3区或IgG1、IgG2、IgG3的CH2 区结合才能 活化;
抑制C4b2a的形成，并促进其分解
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(二) 经旁路途径对C3转化酶与C5转化酶的调控
I因子： 裂解C3b、C4b H因子：辅助I因子，直接作用于C5转化酶 膜辅助蛋白（MCP，CD46) 促进I因子裂解C3b
(三) 对激活终未过程的调控
S蛋白：阻碍C567与膜的结合， CD59 ：阻碍MAC 的形成
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2、 激活过程
H因子、I因子
D因子
备解素(P)
C3
（正常组织表面）
经典途径 或自发产生
C3b
旁路激活剂： 细菌内毒素 酵母多糖等
C3bBb Ba
放大机制
C3bBbP
(旁路途径C3转化酶)
C3bC3a
C3bnBb
(旁路途径C5转化酶)
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（四）补体活化的共同末端效应
C5b~ C5b6789攻膜复合物
(四) 激活的同源限制现象
靶细胞与补体来自于同一种属时，补体溶细胞效应受抑制。膜上存 在同源限制因子（HRF），包括DAF、MCP、CR1、CD59等
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补体受体 – 介导补体与细胞的作用
• 补体受体I型（CD35）：与C3b/C4b结合，85％存
在于RBC表面。
• 补体受体II型（CD21）：与i C3b/ C3b/C4b结合，
◆ 参与输血反应、介导自身免疫病： 在某些病理情况下, 补体系统可引起机体自身细胞溶解.
◆ 补体对肿瘤细胞的溶解作用十分微弱
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2、调理作用 --- 促进吞噬
补体激活过程中产生的C3b、C4b和iC3b均是重要的调理素 (opsonin),
病原微生物－ C3b、C4b － 补体受体
效果: 促进微
生物与吞噬 细胞粘附, 并被吞噬及 杀伤.
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(二) 补体活化的MBL途径
MBL Pathway
1、 激活物 炎症期产生的蛋白如甘露聚糖结合凝集素（Mannose
Binding Lectin, MBL）和 C反应蛋白.
2、激活途径:
◆ MBL结合细菌的甘露糖残基→结合丝氨酸蛋白酶→形成具 活化C1q活性的MBL相关丝氨酸蛋白酶MASP2 → 水解C4和C2……. MASP1 → 水解C3…….
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共同末端效应
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三条途径的特点及比较
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第3节 补体系统的调控
--- 以抑制作用为主
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(一) 调控经典途径C3转化酶与C5转化酶
1、C1抑制物（C1-INH） 抑制C1r/C1s, 阻断C4b2a形成
2、补体受体1（CRI ，CD35） 可结合C3b与C4b
3、C4结合蛋白 4、 衰变加速因子（decay accelerating factor, DAF)
第 6 章 补体系统 Complement System
● 补体存在的证实 ● 补体概述 ● 补体的激活 ● 补体系统的调控 ● 补体的生物学作用
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第1节 补体系统概述
什么是补体系统？
补 体 （ Complement,C ） 是 存 在 于 人 和 脊 椎 动 物 新鲜血清与组织液中一组不耐热的、经活化后具有 酶活性的蛋白质.
* 游离或可溶性抗体不能激活补体,
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红细胞Ag—Ab（复合物）

C1q—r—s
← 识别单位
C1
4a C4 C4b

← 活化单位
2b C2 C4b2a（C3转化酶）

3a
C3 →C 4b2a3b (C5转化酶)

5a
ห้องสมุดไป่ตู้
C5→C5b67
C567
C5678
C56789

细胞溶解
←膜攻击单位