间质性肺炎讲课
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约有85%--90%长期吸烟史，影像学上没有“脏 肺 〞的特点，肺功能轻度限制型通气功能障碍，轻至 中度低O2血症。
戒烟后多数病症减轻，激素治疗反响良好，治 疗后约70%病人能存活10年以上。
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〔四〕LIP〔淋巴细胞间质性肺 炎〕
病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔内有 大量淋巴细胞。 П型肺泡上皮细胞增生。间质淋巴细胞 、 单核细胞肉芽肿。
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病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶 ➢IPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺 泡或小叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝 状改变，间质性炎症和正常肺组织并存
费用低，临床应用较多，但因取得的肺 组织很小，有时难以确诊。 ➢ SLB〔外科肺活检〕——包括胸腔镜或 开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有 利于进行病理学诊断。
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特发性纤维化
〔idiopathic pulmonary fibrosis , I发性肺纤维化〔idiopathic pulmonary fibrosis IPF〕原因不明
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临床表现
➢ 病症：起病隐匿，多50岁以后发病，主要病症
为活动性呼吸困难，进行性加重，常伴干咳， 继发感染时痰液增多可呈脓性。全身病症不明 显，可伴有乏力、消瘦，局部患者有关节疼痛， 但很少发热。75%以上有吸烟史
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临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
〔趾〕，90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
➢
弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺
➢
HRCT——早期改变易发现
型
蜂窝肺典
➢ 肺功能：
➢
限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症
➢ 支气管肺泡灌洗：
➢
细胞比例，病原菌，肿瘤细胞
➢
具有排除性意义
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肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
概述
➢ 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 ➢ 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 ➢ X线胸片示弥漫阴影 ➢ 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 ➢ 不同类疾病群构成 ➢ 临床-病理实体总称
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概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构， 包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡 壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
间质性肺疾病
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现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。 前三者的临床诊断已根本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
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UIP型的HRCT 分级诊断标准
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UIP型和可能UIP型
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HRCT典型分布: 范围-从肺尖到基底部病灶增加
网状阴影()、 蜂窝样改变，牵引
性支气管和细支气管扩张, 斑片状
磨玻璃影
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HRCT典型表现
蜂窝样改变，牵引性支气管和细支气管 扩张, 斑片状磨玻璃影
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BOOP临床过程较轻，病程较短，一般2—10周，3/4 病人<2周，只有24%病人病症持续1年以上。影象学图形以 “蝴蝶形〞阴影为特征。
本病对激素反响良好，治疗后2/3 病人较快恢复。
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〔六〕NSIP〔非特异性间质 性肺炎〕
病理上虽 亦表现为时相和分布均匀一致，但细胞浸润和纤维 化不一致，可分为三个亚型。
次要标准：1 年龄>50岁；2 隐匿起病，不能解释 的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月， 4 双肺底可及Velcro罗音
临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项
确诊---外科手术活检
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2021年最新指南
➢ 2021指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊 断手段。
➢ 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可到达90-100%。 ➢ 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 ➢ 指新南明确指出对疑心IPF 患者胸片用处不大。 ➢ 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标
ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡 上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅 限于肺泡壁，也可涉及细支气管。
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肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
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按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
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2000年ATS和ERS认为 IPF〔欧洲称隐源性纤维性肺泡炎 cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原 因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎 〔UIP〕，即IPF或CFA病理形态等同于UIP。
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诊断
➢ 肺部影像学：
➢
结节状，网状，线〔网〕状
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检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进 展，可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以 外周、基底局部布为主。
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临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病 的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体 交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影或伴蜂 窝肺，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和 BALF不支持其他疾病诊断。
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〔一〕AIP〔急性间质性肺炎〕
过去归为IPF的急性型，特称之为Hamman-Rich综合征。 本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期，相
似于ARDS。 临床过程极似ARDS，故又称之为无原因可寻的ARDS。迅
速进入急性呼衰，R24—42次/min，持久的Velcro罗音，严重的低 O2血症，半数病人发热，WBC明显增高，12000—45000/mm3。 放射学除蜂窝肺少见外，余均可见 到，肺容量不减少。
NSIP亚型发病，女多于 男，病程较长，就诊时一般已 到达数月或数年。蜂窝肺约占5%--25%，肺功能呈限制型通 气障碍。
细胞亚型对激素反响较好，治疗后女性100%、男性 90%可存活5—10年；纤维化亚型5年病死率为10%--20%；混 合亚型介于其间。
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谢谢大家！
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本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。多数在1 个月内死亡，80%--90%在半年内死亡，存活仅占10%--20%。
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〔二〕RBILD〔呼吸性细支气管炎伴间质性肺病〕
本病病理是 膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着的巨噬 细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡隔内有少 量纤维化，п型肺泡上皮细胞增生。这些病在镜下时相一致、 均匀一致。
临床上多亚急性发病，100%有长期吸烟史，临床比 IPF为轻。影像学上很少有蜂窝肺，X线胸片表现为“脏肺 〞。肺功能根本正常或轻度混合通气障碍，轻度低O2血症 。
戒烟后60%病人病症会减轻，肾上腺糖皮质激素反响 良好，大局部可以治愈。
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〔三〕DIP〔脱屑性间质性肺炎〕
病理与RBILD相似，但同时肺泡腔内也有褐色素巨噬 细胞浸润。
准。
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UIP的HRCT特点
2021指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外 周，HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支 气管扩张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨 玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2021指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。 如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断 标准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。
➢ 精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约 为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
➢ 本病多为散发，见于中、老年人 ➢ 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
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发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理根底 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
特发性肺含铁血黄素积症
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2002年ERS/ATS新分类IIP：
组织学类型
寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
治疗
激素，免疫抑制剂，
预后不佳。
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治疗
〔一〕肾上腺糖皮质 激素：有效率10%--30%。 mg/Kg/ 日 po 4W 日 po 8W
po 6M 根据病症、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效： TLC或VC增加>10%〔或 >200ml〕 DLCO增加 >15% 或3ml/min/mmHg SaO2增加 >4% 或PaO2增加>4mmHg mg/kg/日 ， po ，1年半。如果无效，改免疫抑制剂
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分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
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➢ 肺活检 ➢ TBLB〔经支气管肺活检〕—创伤小、
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四〕大环内酯抗生素 红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间
质炎症很多环节，可静滴，也可口服。 五〕抗氧化剂
N—乙酰半胱氨酸〔富露施〕400—600mg，3/日； VitE等。 六〕单肺移植
晚期病人单肺移植5年存活率50%--60%。
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预后
如果不进行肺移植，IPF病人平均存活 率 2--4年，轻者最长12年；重者<2年
本病发病 ，顶峰40—50岁。女多于男。LIP临床 上多与枯燥综合症并存 。影像学除了间质病变外，纵隔 淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出。
本病对糖皮质激素反响较好，预后比IPF明显为 好。
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〔五〕BOOP〔闭塞性细支气管炎 伴机化性肺炎〕
病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡周围的淋巴 细胞浸润，病变时相和分布均一致，肺泡腔内有泡沫性巨噬 细胞，呼吸性细支气管闭塞，也可出现轻度纤维化，但五严 重的肺泡结构破坏。
CTX或硫唑嘌呤.
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治疗
二〕CTX 按每天2mg/kg给药，从25-30mg/日开始，逐渐加量，
第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/日.po。 三〕硫唑嘌呤
按每天2-3mg/kg给药，从25-50mg/d开始，之后每714天增加25mg，直至最大量150mg/日.po。
推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤。
戒烟后多数病症减轻，激素治疗反响良好，治 疗后约70%病人能存活10年以上。
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〔四〕LIP〔淋巴细胞间质性肺 炎〕
病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔内有 大量淋巴细胞。 П型肺泡上皮细胞增生。间质淋巴细胞 、 单核细胞肉芽肿。
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病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶 ➢IPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺 泡或小叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝 状改变，间质性炎症和正常肺组织并存
费用低，临床应用较多，但因取得的肺 组织很小，有时难以确诊。 ➢ SLB〔外科肺活检〕——包括胸腔镜或 开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有 利于进行病理学诊断。
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特发性纤维化
〔idiopathic pulmonary fibrosis , I发性肺纤维化〔idiopathic pulmonary fibrosis IPF〕原因不明
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临床表现
➢ 病症：起病隐匿，多50岁以后发病，主要病症
为活动性呼吸困难，进行性加重，常伴干咳， 继发感染时痰液增多可呈脓性。全身病症不明 显，可伴有乏力、消瘦，局部患者有关节疼痛， 但很少发热。75%以上有吸烟史
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临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
〔趾〕，90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
➢
弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺
➢
HRCT——早期改变易发现
型
蜂窝肺典
➢ 肺功能：
➢
限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症
➢ 支气管肺泡灌洗：
➢
细胞比例，病原菌，肿瘤细胞
➢
具有排除性意义
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肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
概述
➢ 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 ➢ 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 ➢ X线胸片示弥漫阴影 ➢ 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 ➢ 不同类疾病群构成 ➢ 临床-病理实体总称
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概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构， 包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡 壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
间质性肺疾病
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现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。 前三者的临床诊断已根本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
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UIP型的HRCT 分级诊断标准
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UIP型和可能UIP型
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HRCT典型分布: 范围-从肺尖到基底部病灶增加
网状阴影()、 蜂窝样改变，牵引
性支气管和细支气管扩张, 斑片状
磨玻璃影
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HRCT典型表现
蜂窝样改变，牵引性支气管和细支气管 扩张, 斑片状磨玻璃影
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BOOP临床过程较轻，病程较短，一般2—10周，3/4 病人<2周，只有24%病人病症持续1年以上。影象学图形以 “蝴蝶形〞阴影为特征。
本病对激素反响良好，治疗后2/3 病人较快恢复。
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〔六〕NSIP〔非特异性间质 性肺炎〕
病理上虽 亦表现为时相和分布均匀一致，但细胞浸润和纤维 化不一致，可分为三个亚型。
次要标准：1 年龄>50岁；2 隐匿起病，不能解释 的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月， 4 双肺底可及Velcro罗音
临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项
确诊---外科手术活检
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2021年最新指南
➢ 2021指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊 断手段。
➢ 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可到达90-100%。 ➢ 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 ➢ 指新南明确指出对疑心IPF 患者胸片用处不大。 ➢ 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标
ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡 上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅 限于肺泡壁，也可涉及细支气管。
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肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
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按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
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2000年ATS和ERS认为 IPF〔欧洲称隐源性纤维性肺泡炎 cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原 因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎 〔UIP〕，即IPF或CFA病理形态等同于UIP。
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诊断
➢ 肺部影像学：
➢
结节状，网状，线〔网〕状
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检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进 展，可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以 外周、基底局部布为主。
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临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病 的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体 交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影或伴蜂 窝肺，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和 BALF不支持其他疾病诊断。
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〔一〕AIP〔急性间质性肺炎〕
过去归为IPF的急性型，特称之为Hamman-Rich综合征。 本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期，相
似于ARDS。 临床过程极似ARDS，故又称之为无原因可寻的ARDS。迅
速进入急性呼衰，R24—42次/min，持久的Velcro罗音，严重的低 O2血症，半数病人发热，WBC明显增高，12000—45000/mm3。 放射学除蜂窝肺少见外，余均可见 到，肺容量不减少。
NSIP亚型发病，女多于 男，病程较长，就诊时一般已 到达数月或数年。蜂窝肺约占5%--25%，肺功能呈限制型通 气障碍。
细胞亚型对激素反响较好，治疗后女性100%、男性 90%可存活5—10年；纤维化亚型5年病死率为10%--20%；混 合亚型介于其间。
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谢谢大家！
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本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。多数在1 个月内死亡，80%--90%在半年内死亡，存活仅占10%--20%。
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〔二〕RBILD〔呼吸性细支气管炎伴间质性肺病〕
本病病理是 膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着的巨噬 细胞浸润，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡隔内有少 量纤维化，п型肺泡上皮细胞增生。这些病在镜下时相一致、 均匀一致。
临床上多亚急性发病，100%有长期吸烟史，临床比 IPF为轻。影像学上很少有蜂窝肺，X线胸片表现为“脏肺 〞。肺功能根本正常或轻度混合通气障碍，轻度低O2血症 。
戒烟后60%病人病症会减轻，肾上腺糖皮质激素反响 良好，大局部可以治愈。
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〔三〕DIP〔脱屑性间质性肺炎〕
病理与RBILD相似，但同时肺泡腔内也有褐色素巨噬 细胞浸润。
准。
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UIP的HRCT特点
2021指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外 周，HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支 气管扩张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨 玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2021指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。 如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断 标准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。
➢ 精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约 为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
➢ 本病多为散发，见于中、老年人 ➢ 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
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发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理根底 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
特发性肺含铁血黄素积症
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2002年ERS/ATS新分类IIP：
组织学类型
寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
治疗
激素，免疫抑制剂，
预后不佳。
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治疗
〔一〕肾上腺糖皮质 激素：有效率10%--30%。 mg/Kg/ 日 po 4W 日 po 8W
po 6M 根据病症、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效： TLC或VC增加>10%〔或 >200ml〕 DLCO增加 >15% 或3ml/min/mmHg SaO2增加 >4% 或PaO2增加>4mmHg mg/kg/日 ， po ，1年半。如果无效，改免疫抑制剂
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分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
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➢ 肺活检 ➢ TBLB〔经支气管肺活检〕—创伤小、
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四〕大环内酯抗生素 红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间
质炎症很多环节，可静滴，也可口服。 五〕抗氧化剂
N—乙酰半胱氨酸〔富露施〕400—600mg，3/日； VitE等。 六〕单肺移植
晚期病人单肺移植5年存活率50%--60%。
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预后
如果不进行肺移植，IPF病人平均存活 率 2--4年，轻者最长12年；重者<2年
本病发病 ，顶峰40—50岁。女多于男。LIP临床 上多与枯燥综合症并存 。影像学除了间质病变外，纵隔 淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出。
本病对糖皮质激素反响较好，预后比IPF明显为 好。
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〔五〕BOOP〔闭塞性细支气管炎 伴机化性肺炎〕
病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿，肺泡周围的淋巴 细胞浸润，病变时相和分布均一致，肺泡腔内有泡沫性巨噬 细胞，呼吸性细支气管闭塞，也可出现轻度纤维化，但五严 重的肺泡结构破坏。
CTX或硫唑嘌呤.
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治疗
二〕CTX 按每天2mg/kg给药，从25-30mg/日开始，逐渐加量，
第7-14天增加25mg，直至最大量150mg/日.po。 三〕硫唑嘌呤
按每天2-3mg/kg给药，从25-50mg/d开始，之后每714天增加25mg，直至最大量150mg/日.po。
推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤。