血管母细胞瘤
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• 实质型亦少见，CT平扫呈等或稍低信号； MR信号不均质，呈长T1、长T2信号，增强 显著强化，信号欠均，瘤周水肿较囊结节 型重。
血管母细胞瘤
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055647 男性， 62岁
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
第9页
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
第11页
单 纯 囊 型
血管母细胞瘤
血管母细胞瘤
第28页
血管母细胞瘤
第29页
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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另外一例
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
• C4-6、T7-8、 T10-11椎体 水平椎管内 海绵状血管 瘤或血管畸 形继发脊髓 空洞症
• 结合小脑病 变及上腹部 CT诊疗VHL。
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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判别诊疗
• 囊结节型：小脑星形细胞瘤、囊性转移瘤 • 实质型：脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤 • 单纯囊型：单纯囊肿、脑动静脉畸形
血管母细胞瘤
第26页
Von Hippel Lindau（VHL）病
• 又称“希佩尔- 林道综合征” 十分罕见家族 性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现 为多发、多器官良、恶性肿瘤征候群，基 本病变是成血管细胞瘤，包含CNS血管母细 胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊 肿和肿瘤等。
血管母细胞瘤
第4页
影像表现
• 大囊小结节型 • CT平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节
呈等密度或稍高密度影。 • MR囊性部分呈长T1长T2信号，壁结节T1呈
等或稍低信号、T2呈等或稍高信号。 • 增强后壁结节显著均匀强化，囊性部分不
强化，瘤周水肿较轻。
血管母细胞瘤
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• 单纯囊型少见，除无壁结节外，CT及MR表 现同囊结节型。
血管母细胞瘤
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Von Hippel Lபைடு நூலகம்ndau（VHL）病
• 本病含有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其 后又发觉这类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊 腺瘤。1964年 Melmon和Rosen首次正式命名为 “Von Hippel-Lindau 综合征”，简称VHL综合 征。
• 发病率：1/3.6万～l/4.55万；平均发病年纪： 为26.23～30.89岁，中位存活年纪：49岁。即 使肿瘤多为良性，但因为常累及多个脏器，对 生命威胁较大，故受到了临床工作者重视。
第12页
另外一例
• 134512 • 男性，48岁。
血管母细胞瘤
第13页
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
第18页
血管母细胞瘤
第19页
实质型
• 138118 • 女性，52岁
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
第21页
血管母细胞瘤
平扫
血管母细胞瘤
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增强
血管母细胞瘤
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• 影像诊疗：小脑血管母细胞瘤。
血管母细胞瘤
第3页
血管母细胞瘤
• 病理：起源于血管周围间叶细胞，大多数 为囊性，囊壁可见血供丰富实性壁结节。 囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质 性，血供极丰富。
• 依据影像学表现，可分为3种类型 • 大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型
血管母细胞瘤
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055647 男性， 62岁
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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单 纯 囊 型
血管母细胞瘤
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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另外一例
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
• C4-6、T7-8、 T10-11椎体 水平椎管内 海绵状血管 瘤或血管畸 形继发脊髓 空洞症
• 结合小脑病 变及上腹部 CT诊疗VHL。
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判别诊疗
• 囊结节型：小脑星形细胞瘤、囊性转移瘤 • 实质型：脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤 • 单纯囊型：单纯囊肿、脑动静脉畸形
血管母细胞瘤
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Von Hippel Lindau（VHL）病
• 又称“希佩尔- 林道综合征” 十分罕见家族 性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现 为多发、多器官良、恶性肿瘤征候群，基 本病变是成血管细胞瘤，包含CNS血管母细 胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊 肿和肿瘤等。
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影像表现
• 大囊小结节型 • CT平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节
呈等密度或稍高密度影。 • MR囊性部分呈长T1长T2信号，壁结节T1呈
等或稍低信号、T2呈等或稍高信号。 • 增强后壁结节显著均匀强化，囊性部分不
强化，瘤周水肿较轻。
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• 单纯囊型少见，除无壁结节外，CT及MR表 现同囊结节型。
血管母细胞瘤
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Von Hippel Lபைடு நூலகம்ndau（VHL）病
• 本病含有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其 后又发觉这类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊 腺瘤。1964年 Melmon和Rosen首次正式命名为 “Von Hippel-Lindau 综合征”，简称VHL综合 征。
• 发病率：1/3.6万～l/4.55万；平均发病年纪： 为26.23～30.89岁，中位存活年纪：49岁。即 使肿瘤多为良性，但因为常累及多个脏器，对 生命威胁较大，故受到了临床工作者重视。
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另外一例
• 134512 • 男性，48岁。
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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实质型
• 138118 • 女性，52岁
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
平扫
血管母细胞瘤
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增强
血管母细胞瘤
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• 影像诊疗：小脑血管母细胞瘤。
血管母细胞瘤
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血管母细胞瘤
• 病理：起源于血管周围间叶细胞，大多数 为囊性，囊壁可见血供丰富实性壁结节。 囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质 性，血供极丰富。
• 依据影像学表现，可分为3种类型 • 大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型