内科学_各论_疾病：淀粉样变病的胃肠道表现_课件模板

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治疗：
有效，用米诺环素(二甲胺四环素)每天 200mg，可改善初期病例的大便异常。
2.药物治疗 二甲亚砜(dimethyl sulfoxide，DMSO)具有分解淀粉样蛋白的 作用，现正试用于临床。
3.外科手术 应尽量避免，因为伤口 极难愈合。
(二)预后 淀粉样变病者的
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病因：
kin病、甲状腺髓样癌等。 (二)发病机制 关于淀粉样变病胃肠道症状的发生机
制，过去一直认为有两个方 1.由于消化管壁内血管的淀粉样纤维
沉着，引起消化道缺血。 2.肌层破坏，运动功能减弱。 在有明显淀粉样纤维沉积的消化管管
壁，肉眼观察可见整个管壁变硬、肥厚、 缺
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症状及病史：
的恶性肿瘤一样可引起消化道梗阻症状。 没有器质性狭窄的病变者，有时也可能出 现急性肠梗阻的症状。Iegge等把这种状 态称为假性肠梗阻。淀粉样瘤常见于原发 性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病，肠梗阻时 腹部可见大量气体像。
6.其他 巨舌为淀粉样变病的一种特 征性局部体征，见于20%的患者，往往
1.恶心、呕吐、食欲不振 上消化道 黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积， 导致消化道运动功能障碍
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症状及病史：
在食管下咽困难，胃引起内容物停滞，出 现恶心、呕吐、食欲不振等症状。
2.便秘、腹泻 下消化道淀粉样纤维 沉积导致便秘或腹泻。顽固性便秘使用泻 药后会转变成严重腹泻，然后转为便秘与 腹泻交替，腹泻严重时可有大便失禁，也 有主诉腹痛者。对治疗有抵抗的长期持续 的腹泻应怀疑淀粉样变病。
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病因：
表，但家族性地中海热为常染色体隐性遗 传。除局灶性外，以上各型均为多系统损 害，又统称全身性淀粉样变病。但实际上 消化道症状发病率高的FAP的消化管壁淀 粉样纤维沉着比其他类型都轻。据研究， FAP消化道症状程度与活检所见淀粉样纤 维沉积程度缺乏联系。FAP的消化管自主 神经的病变则是严重的。
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症状及病史：
见于FAP病人中。 对于巨舌及多种消化系统症状者应想
到本病，及早内镜检查并行黏膜活检。确 定诊断依赖活检组织中确认淀粉样纤维沉 积。
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诊断：
淀粉样变病的胃肠道表现鉴别诊断_如何 诊断淀粉样变病的胃肠道表现
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病因：
A protein，SAA)作为前躯体的淀粉样A 蛋白(AA蛋白)。由SAA水解而成，由76个 氨基酸构成，与免疫球蛋白无关。继发性 淀粉样变病可由许多疾病诱发，如类风湿 性关节炎、慢性感染包括结核、骨髓炎、 肺脓肿、支气管扩张、慢性肾盂肾炎、炎 症性肠病、真菌病等;也见于肿瘤，如 Hodg
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检查项目： 血常规、结肠造影、胃钡餐造影、血常规、 结肠造影、胃钡餐造影、小肠造影、纤维 胃镜检查、纤维结肠镜检查。
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相关疾病： 糖尿病性胃轻瘫、成人肥大性幽门狭窄、 胃窦血管扩张症、肾淀粉样变性、复发性 溃疡。
近年由于
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病因：
弄清了不同种类纤维蛋白对沉积组织的亲 和性的差别，按沉积的纤维蛋白类别的分 类逐渐得到确立。
1.AL蛋白 对消化道亲和性高的淀粉 样蛋白多引起全身性淀粉样变病。由免疫 球蛋白L链的易变区(variant region)的 全部和一部分组成称为AL蛋白。原发性淀 粉样变病起病多在40岁以
内科学各论疾病部分 淀粉样变病的胃肠道
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身体部位： 全身。
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科室： 消化内科。
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简介： 淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β 结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官 组织细胞外沉积所引起的疾病。
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病因：
组织也可看到淀粉样纤维沉积。特别在肿 块形成和管壁肥厚明显的部位，固有肌层 的淀粉样沉积显著。
胃、小肠、大肠的淀粉样纤维沉积程 度在各型之间以及个体之间存有差异，以 原发性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病者明显， 而在FAP患者较轻。从部位上看，胃、小 肠的淀粉样沉积，黏膜固有层的沉积也比 较明
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病因：
根据尸检，迷走神经主干、神经外膜以及 神经内膜都可见显著的淀粉样纤维沉积。 髓神经纤维几乎完全消失，并且在腹腔神 经节内也可查见淀粉样纤维沉积。消化管 壁的神经丛(Meissner神经丛和Auerbach 神经丛)可见淀粉样纤维沉积和神经节细 胞数显著减少。应用儿茶酚胺荧光法对直 肠黏膜进行自
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病因：
淀粉样变病的胃肠道表现原因_由什么原 因引起淀粉样变病的胃肠道表现
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性 沉积，引起身体多脏器功能障碍。过去按 引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性; 合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及 其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀
谢谢！
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病因：
上，原因不明，发生在以往完全健康者， 无诱发疾病。合并髓瘤淀粉样变病的淀 粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白——AL 蛋白，由患者血清中M蛋白的L链或尿中本 -周蛋白的分解产物变形而成。
2.AA蛋白 在炎症、感染时，临床遇 到的多是增加的以急性期血清中的蛋白 (serum amyloid
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症状及病史：
3.吸收不良 吸收不良的发生率为 4.0%～5.8%，在小肠淀粉样纤维沉积导致 黏膜上皮的萎缩、糜烂、血管障碍，少数 病例可出现吸收不良综合征，表现为脂肪 泻、巨幼红细胞贫血或蛋白漏出性肠病。
4.出血、梗死、穿孔 淀粉样蛋白向 毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜 烂，乃至溃疡，消化
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治疗：
淀粉样变病的胃肠道表现治疗方法_如何 治疗淀粉样变病的胃肠道表现
(一)治疗 目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉 样纤维沉积的方法。 1.对症治疗 对于一般食欲不振、嗳 气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性 肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对 于顽固性便秘，采用四环素族抗生素
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治疗：
预后不良，与淀粉样变的进展相关，以原 发性和合并骨髓瘤者预后最差，有报告该 病患者36例，平均生存期为11个月。还有 报告47例，50%于观察后1年内死亡，主要 死因为心、肾功能衰竭及恶病质。继发性 存活期约45个月，遗传性如FAP存活期可 长达5～10年。
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症状及病史：
同时伴有颌下腺、舌下腺等涎腺的肿大。 患者味觉失灵，唾液分泌减少，有口腔黏 膜干燥感、齿龈及口腔黏膜易出血，并可 形成舌、颊黏膜的小血肿，后两者在原发 性淀粉样变病中常见。咽部肌肉运动障碍 (由于淀粉样纤维浸润引起的下位脑神经 麻痹及局部淀粉样纤维沉积)和食管病变 严重者往往主诉吞咽困难，但未
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病因：
乏弹性，浆膜面有不少小颗粒隆起。上述 变化有时不一定累及整个消化管，而是呈 现节段性分布，有时可表现一部分肠管明 显扩张。组织学观察大多限于尸检病例。 消化管各层都可见到淀粉样纤维沉积，以 黏膜下组织的血管壁最明显，其次为固有 肌层及黏膜层。淀粉样纤维沉积的血管壁 肥厚，腔狭窄，血管周围的结缔
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症状及病史：
管的任何部位都可能发生溃疡，溃疡出血 可出现呕血、便血。亦有引起乙状结肠的 梗死和回肠的穿孔的病例报告。
5.肠梗阻 大量淀粉样蛋白在胃肠平 滑肌沉积，进而自主神经障碍引起运动功 能障碍，发生率6%～8%。所谓淀粉样瘤 (amyloid tumor)，好发于胃窦幽门及远 侧结肠，和同部位
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病因： 显。在原发性淀粉样变病及FAP中，胃黏 膜内淀粉样纤维沉积较大肠严重。
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症状及病史：
淀粉样变病的胃肠道表现症状_淀粉样变 病的胃肠道表现有什么症状
消化系统症状往往为全身性淀粉样变 病理中的核心症状。原发性淀粉样变病最 为显著。病变部位不同可呈现出不同的临 床症状。
1.出血、梗死、穿孔 淀粉样蛋白向 毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜 烂，乃至溃疡，溃疡出血可出现呕血、便 血。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿 孔。
2.肠梗阻 大量淀粉样蛋白在胃肠平 滑肌沉积，进而自主神经
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并发症： 障碍引起运动功能障碍，引起消化道梗阻 症状。
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病因：
粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球 蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许 多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器 官淀粉样物质沉积，不累及全身。遗传性 淀粉样变病多为常染色体显性遗传，以家 族性淀粉样多神经病变(familial amyloid polyneuropathy，FAP)为代
本病由于出现进行性全身衰竭和多种 消化道症状，需与消化管恶性肿瘤鉴别。 由于消化管的运动异常，特别在出现便秘 与腹泻交替的患者有必要与糖尿病的胃肠 病变相鉴别，同时还应注意与溃疡性结肠 炎、克罗恩病及缺血性肠炎相鉴别。
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并发症：
淀粉样变病的胃肠道表现并发症_淀粉样 变病的胃肠道表现有哪些并发症
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预防： 淀粉样变病的胃肠道表现预防_淀粉样变 病的胃肠道表现怎么调理
目前尚无相关资料。
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有关症状：
肠道功能紊乱、肠道蛔虫感染、淀粉样蛋 白沉积、肠道功能紊乱、肠道蛔虫感染、 淀粉样蛋白沉积、腹痛、便秘、恶心与呕 吐、腹泻、腹部不适。
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病因：
主神经纤维检查，FAP的病例中从比较早 期即可见到含儿茶酚胺神经纤维的重度脱 落，显示消化管的脱神经支配状态。同样 的消化管自主神经病变，在原发性和伴随 骨髓瘤的淀粉样变病中也有所见。消化管 的淀粉纤维沉着和大范围内的自主神经障 碍，引起了全身性淀粉样变病的多种多样 消化道症状。