内质网高尔基复合体

无核糖体附着
小管、小泡
内质网的电镜观
滑面内质网的电镜图
二、化学组成
由脂类和蛋白质组成。 标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶
三、功能
（一） 粗面内质网（rER）的功能* 主要是为负责蛋白质合成的细胞器核 糖体提供支架，同时也进行新合成蛋白质 的粗加工和蛋白质的转运。
1、 rER与蛋白质合成 （1） 信号肽假说（signal hypothesis） 1975年 Blobel 和 Doberstein提出。 信号肽（signal peptide） ：是引导新合成 肽链转移到内质网上的一段多肽，位于新合成肽 链的N端，通常由 18~30个疏水氨基酸组成，可 被信号识别颗粒（SRP）所识别。
§2 内质网（endoplasmic
reticulum） 一、形态结构与类型
（一） 形态结构
细胞质中由单位膜围成的小管、小泡或 扁囊连接成的连续的网状膜系统。 膜厚约5~6nm，与核膜相连续。
（二） 类型 类型
rER sER
特征
有核糖体附着
形态结构
扁囊
主要功能
合成分泌蛋白、 溶酶体蛋白、膜蛋白 合成类固 醇激素、解毒
rER腔中进行 的糖基化主要是 N-连接糖基化。
N-连接的 糖蛋白多为分泌 性蛋白和溶酶体 蛋白。
（4） 蛋白质由ER向高尔基复合体的运输
脉冲-追踪实验
2 rER与膜脂的合成 新合成的脂类分子最初只嵌入内质网脂 双层的细胞质基质面。
翻转酶(flipase)， 能选择性地将脂 类分子从细胞质 基质面的膜层 “翻转”到ER腔 面的膜层中。
根据底物来源不同，将吞噬性溶酶体分为 自噬性溶酶体和异噬性溶酶体。
残余小体 （residual body）
三、功能*
溶酶体的基本功能是酶解消化作用。
（一） 细胞内消化 1 自噬作用 溶酶体对细胞自身结构组分的消化分解过 程称为自噬作用。
通过自噬作用细胞结构得以更新，有利于高 效率发挥生理功能。
光镜下的高尔基复合体
一、形态结构
1 顺面高尔基网络（形成面） 运输小泡 2 中央扁平囊区 顺面扁囊 中间扁囊 反面扁囊 3 反面高尔基网络（成熟面） 大囊泡
高尔基体超微结构模式图
高尔基复合体的电镜照片
二 、化学组成
标志酶：糖基转移酶
三、 功能
（一） 分泌蛋白的加工与修饰* 1 糖蛋白的合成与修饰 GC内进行O-连接的糖基化。
二、功能
参与代谢 、解毒。
三、发生
过氧化物酶体的大部分蛋白（各种酶）是在 细胞质中游离核糖体上合成的，由连接于酶蛋白 上的信号肽（丝氨酸-赖氨酸-亮氨酸）将它引导到 过氧化物酶体之中。
有60余种，其最适pH为5.0。
标志酶：酸性磷酸酶
3 脂质双分子层中以鞘磷脂居多；膜蛋白异乎
寻常高度糖基化。膜上具有质子泵。
二、溶酶体的类型*
（一） 内体性溶酶体 是由高尔基复合体芽生的运输小泡和内体 合并而成。 水解酶无活性，没有作用底物及消化产物。 （二）吞噬性溶酶体 由内体性溶酶体和将被水解的各种吞噬底物 融合而成。 水解酶有活性，有作用底物及消化产物。
（四） 粒溶作用 溶酶体分解胞内剩余营养颗粒的作用称为粒 溶作用。 例如：母体哺乳期内乳腺细胞含有丰富的乳 汁颗粒，一旦停止授乳，细胞内多余的乳汁颗粒 即可与溶酶体融合而被分解，重新利用。
四、溶酶体与疾病
（一） 先天性溶酶体病 是由于溶酶体中某些酶的先天性缺乏造成吞 噬性溶酶体内的底物不能被消化和降解的一种代 谢性疾病。 Ⅱ型糖原沉积病是人类最早发现的先天性代 谢病。
§4 溶 酶 体（lysosome）
由一层单位膜包裹着丰富的酸性 水解酶，是细胞内消 溶酶体是由一层单位膜围界而成的球形或卵
圆形结构，其形态大小差异很大，其直径一般 在0.2~0.8µ m之间，膜厚约6nm。
溶酶体与过氧化物酶体电镜照
2 溶酶体含有丰富的酸性水解酶，目前发现约
§1 核
一、形态结构
糖
体（ribosome）
• 大亚基：有几个不规 则的隆起物，形状似 扶手椅，内部存在新 生肽链管状通道。 • 小亚基：较细长，平 躺于大亚基上。
• 蛋白质合成时，大、小亚基结合在一起，形成完 整的核糖体，之间有明显的间隙，mRNA分子从 间隙穿过。
两种存在形式
• 附着核糖体：附着在质膜上（原核细胞） 或附着在内质网膜的外表面、细胞核外表 面（真核细胞）的核糖体。 • 游离核糖体：在细胞质中呈游离状态的核 糖体。
台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease） ：
台-萨氏综合征神经元中同心圆状的溶酶体
（二） 矽肺 矽肺是某些工人的一种职业病，其 病因与溶酶体的自溶作用有关。
§5 过氧化物酶体（peroxisome）
一、形态结构和化学组成
由一层单位膜包裹的圆形或卵圆形小体。 40多种酶。 标志酶：过氧化氢酶
rER内合成的N-连接的寡糖蛋白必
须在GC内加工修饰。
GC中
的蛋白质糖 链的加工修 饰具有严格 的顺序性和 区域性。
2 蛋白质的加工改造 由内质网送到高尔基复合体的某些蛋白以酶 原形式存在，这类蛋白须加工水解为成熟蛋白。
A
C 胰岛素原
胰岛素
（二） 高尔基复合体与蛋白质的分选和运输
（三） 高尔基复合体与溶酶体的形成* 溶酶体是从反面高尔基复合体以出芽方 式形成的。 M6P是溶酶体水解酶分选的重要识别 信号。
二、化学组成
主要由rRNA和蛋白质组成。
三、功能
（一）合成蛋白质的场所 游离核糖体 ：主要合成结构蛋白。 附着核糖体 ：主要合成分泌蛋白、 膜蛋白和溶酶体蛋白。
（二）功能单位
多聚核糖体（polyribosome）许多核蛋 白体借助mRNA串联在一起，成为一个功 能单位，共同合成蛋白质。常为2~8个， 多达30个或更多。
进行氧化或羟化，从而降低毒性（氧化），
易排出体外（羟化）。
3 肌肉收缩 sER在肌肉细胞中形成一种特殊结构
称为肌质网。
肌细胞中的sER通过释放和摄取Ca2+参 与肌肉的运动。
§3
高尔基复合体
（Golgi complex，GC）
* 高尔基复合体是真核细胞中重 要的中介细胞器，在糖蛋白合成、 加工、修饰、分泌以及溶酶体形成 过程中起重要作用。
信号学说示意图
（2）蛋白质在内质网腔内的折叠和组装 需要驻留蛋白参与，包括蛋白二硫异 构酶和内质网分子伴侣等。 驻留蛋白在ER腔高浓度存在，是因为 有驻留信号肽，即在蛋白羧基端有4个氨基 酸 （-Lys-Asp-Glu-Leu-COO–）。
（3）蛋白质在内质网腔内的糖基化
在糖基转移酶的催化下，寡聚糖链与蛋 白质的氨基酸残基共价连接的过程称为蛋白 质糖基化。蛋白质的糖基化主要在高尔基复 合体中进行，rER腔内也进行部分糖基化。
2 异噬作用 溶酶体对外源性异物的消化分解过程称为异 噬作用。 异噬作用不仅为细胞生存提供了可直接利用 的营养物质，而且还能消除外来异物的毒害对 机体起着防御保护作用。
溶 酶 体 的 消 化 作 用
（二）对细胞外物质的消化 参与受精过程和骨质更新。
溶酶体参与受精过程（动画）
（三）自溶作用 指在细胞内，在一定条件下，溶酶体膜破裂， 水解酶溢出致使细胞本身被消化分解，这一过程 称为自溶作用。 青蛙变态发育阶段尾巴的逐渐消失是溶酶体 自溶作用的结果。 在人类，子宫内膜的周期性萎缩可部分归因 于溶酶体自溶作用。
（二） sER的功能*
1 类固醇激素的合成与脂类代谢 （是sER最明显的功能）
sER合成的脂质分子运输到细胞其它部位
可能通过二种方式。一种是通过“芽生”形成
运输小泡运送；另一种方式可通过特殊的磷脂
交换蛋白送往各膜性细胞器。
2 解毒作用
肝脏解毒作用由sER 完成。在肝细胞
sER上分布有氧化酶系、 羟化酶系，对毒物
溶酶体水解酶的分选与溶酶体形成
（ 四）高尔基复合体与细胞内膜的交通
（五）高尔基复合体与细胞的分泌活动* 高尔基复合体参与细胞分泌活动。 帕内德（Palade）模型认为细胞分泌过程 可概括为六个阶段： 1 核糖体阶段 2 内质网运输阶段 3 细胞质基质运输阶段 4 高尔基复合体加工修饰阶段 5 细胞内贮存阶段 6 胞吐阶段
第八章 细胞的内膜系统
细胞膜 真核细胞
细胞质基质（胞质溶胶） 细胞质 细胞器（有膜、无膜） 内含物（如糖原、色素）
细胞核
细胞的内膜系统
（endomembrane system） 是指细胞质内在形态结构、功能和 发生上具有相互联系的膜相结构的总称， 包括核膜、内质网、高尔基复合体、溶 酶体以及各种膜性小泡等。