扩张型心肌病

特殊类型的心肌病
酒精性心肌病 ➢ DCM临床表现；长期过量饮酒史；既往无其他心脏病病史 ➢ 早期戒酒后多数病人心脏情况可逐渐改善或恢复
围生期心肌病 ➢ 既往无心脏病的女性于妊娠最后1个月至产后5个月内发生心力衰竭，临床表现符合DCM特点 ➢ 预后良好，但再次妊娠常引起疾病复发
心动过速性心肌病 ➢ 多见于房颤或室上性心动过速 ➢ 有效控制心室率是关键，同时需要采用阻断神经-体液激活的药物
扩张型心肌病的辅助检查
1.影像学检查 X线检查：心影增大，心胸比>50%，肺淤血征象 超声心动图：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段 心脏磁共振CMR：对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值 心肌核素显像、冠脉CTA或冠脉造影：有助于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病 2. 心电图 虽然缺乏诊断特异性，但很重要。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，常见ST段 压低和T波倒置，多种心律失常 3. 血液和血清学检查 BNP或NT-proBNP升高。肌钙蛋白以及常规检验 4. 心内膜心肌活检（endomyocardial biopsy，EMB ） 适应证：近期出现的原因不明的突发严重心力衰竭、可伴有严重心律失常、对药物治疗反应差
➢ 感染性心肌病 — 多种感染性病原体都可导致心肌炎和DCM。 ➢ 病毒性心肌病 — 病毒感染是心肌炎最常见的病因，参与了DCM的发生。 ➢ HIV感染 — 虽然自广泛应用抗逆转录病毒治疗(antiretroviral therapy, ART)以来资源丰富
地区的HIV相关心肌病患病率已显著下降，但在接受治疗的HIV感染者中仍可发现轻微的 心肌结构和功能异常。 ➢ 查加斯病 — 查加斯病是一种原虫感染，由枯氏椎虫引起，在中美洲和南美洲是DCM的 主要病因。 ➢ 莱姆病 — 莱姆病的心脏病变常表现为传导异常。
考虑DCM
筛查病因
➢ 内分泌功能 ➢ 炎症及免疫指标 ➢ 病原学 ➢ 家族性DCM
家族史尤为重要 基因筛查
扩张型心肌病的治疗
治疗目标：改善临床心功能，提高生活质量和延长生存 治疗方法：阻止基础病因介导的心肌损害，去除心力衰竭加重的诱因 按慢性心力衰竭治疗指南进行心衰治疗
➢ 药物治疗：金三角（ACEI、β受体拮抗剂和MRA）是基础。伊伐布雷定和血管紧张素受体脑 啡肽酶抑制剂ARNI等药物均可改善预后。利尿剂、洋地黄等药物改善症状
扩张型心肌病临床表现
症状 全心衰
➢ 左心功能不全：呼吸困难和活动耐量下降 ➢ 右心功能不全：食欲下降、腹胀及下肢水肿 心律失常：心悸、头晕、黑朦甚至猝死 血栓栓塞
扩张型心肌病的临床表现
体征 心脏体征
心界扩大 心音减弱：常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马
律，心尖部有时可闻及收缩期杂音 左心衰体征：肺部湿罗音 右心衰体征：颈静脉怒张、肝大及外周水肿
多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性 可能的病因包括
➢ 感染：病毒最常见 ➢ 炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌 ➢ 中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化
学品 ➢ 遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景 ➢ 其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等
扩张型心肌病
定义 病因 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 特殊类型扩张型心肌病
目录
扩张型心肌病定义
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM），是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障 碍为特征的心肌病。该病较为常见，发病率为（13~84）/10万。本病预后差，确诊后5年生存率 约50％，10年生存率约25％
缺血性心肌病 ➢ 冠状动脉粥样硬化多支病变造成弥漫性心脏扩大和心力衰竭
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扩张型心肌病病因
➢ 缺血性心肌病 — 冠状动脉粥样硬化是心力衰竭的最常见病因，在心力衰竭患者中占 50%-75%。
➢ 应激性心肌病 — 应激性心肌病也称短暂左心室心尖球形综合征、章鱼壶心肌病和心碎 综合征，是无严重冠状动脉疾病的患者发生急性(常为ST段抬高型)冠脉综合征的少见病 因，但相关报道越来越多。
➢ 心脏再同步化治疗CRT：CLBBB；EF<35%；NYHA心功能分级为II-III级；药物治疗基础上 ➢ 其他：心脏移植、左室辅助装置、左心室成形术等 控制心律失常和预防猝死 ➢ ICD适应证：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心脏骤停史；③LVEF≤35%，
NYHA心功能分级为II~III级，预期生存时间>1年，且有一定的生活质量 预防栓塞并发症：对于有房颤和已经有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者须长期抗凝治疗
扩张型心肌病的辅助检查
DCM超声心动图表现 心腔扩大，左室扩大为著 室壁运动普遍减低，心肌收缩功
能下降，左室射血分数显著减低 二、三尖瓣相对关闭不全
扩张型心肌病超声心动图表现
临床表现
➢ 慢性心力衰竭
扩张型心肌病的诊断
超声心动图
➢ 心腔扩大 ➢ 心脏收缩功能减低
除外继发原因
➢ 心脏瓣膜病 ➢ 先天性心脏病 ➢常性右室心肌病（ARVC） ➢ 遗传性，青少年发病，易猝死 ➢ 以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征 ➢ 临床以室性心动过速、右心室扩大和右心衰竭等为特点
心肌致密化不全 ➢ 遗传性 ➢ 临床表现为左心衰和心脏扩大 ➢ 影像学示左室疏松层与致密层比例＞2
心脏气球样变 ➢ 又称“伤心综合征”，与情绪急剧激动或精神刺激有关 ➢ 突发胸痛伴心电图改变，呈一过性 ➢ 冠脉正常，心室造影或超声心动图（Echo）示心室中部或心尖部膨出 ➢ 支持和安慰为主要治疗手段