GBS-演示文稿
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\Lasegue征
临床表现
脑神经麻痹 最常见双侧面神经麻痹，双侧面瘫 其次是舌咽神经，迷走神经， 动眼神经，展神经，舌下神经，三叉神经较少 见 可为首发症状
临床表现
自主神经紊乱症状
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻
治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d
地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
治疗
3.神经营养
B组维生素（ B1.B6.B12)
鉴别诊断
(4)重症肌无力
受累骨骼肌病态疲劳，症状波动，晨轻暮重， 新斯的明试验可协助鉴别。
临床表现
2 急性运动轴索型神经病(AMAN)
特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差
临床表现
3 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)
(3) 营养支持
鼻饲 静脉营养支持
治疗
(4) 对症治疗及并发症的防治
心电监护重症病例--持续心电监护 常见窦性心动 过速, 通常无须处理，严重心脏传导阻滞&窦性停 搏(少见）需植入临时性心内起搏器 尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿，便秘用番泻 叶代茶&肥皂水灌肠 高血压--小剂量β受体阻断剂， 低血压--扩容&调 整体位 应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎，尿路感 染 神经痛--镇痛药试用卡马西平，加巴喷丁，阿片 类
低, 补钾有效 常有
鉴别诊断
(2) 脊髓灰质炎
发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累
病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别
鉴别诊断
(3) 急性横断性脊髓炎
发病1-2周有发热病史，起病急，1-2日出现截 瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。 早期出现尿便障碍，脑神经不受累。
多为单相病程，可有短暂波动
辅助检查
1. 脑脊液检查 1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现：
(病后2~4w) Pro↑\C数正常 2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带 3）部分患者脑脊液神经节苷脂抗体阳性
辅助检查
2.血清学检查 1）少数患者CK 升高
2）部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性 3） 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗
三、吉兰—巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating
polyneuropathies, AIDP
Guillain-Barré综合征(GBS)
概念
是一种免疫介导的周围神经病，主要损害多数 脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。
Guillain
2. 免疫治疗 病因治疗
(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用
禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) IVIG & PE是AIDP的一线治疗
治疗
(2) 呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 肺活量下降至正常的25%-30%（ 动脉氧分压 <70mmHg）可尽早气管内插管 ，不好转应气管切 开&插管, 接呼吸器 加强护理，定时翻身拍背，雾化吸入，吸痰保持 呼吸道通畅，预防感染等并发症
治疗
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴 利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性 运动性轴索型神经病的病因之一。
流行病学
脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关
巨细胞病毒抗体
辅助检查
3）粪便分离出和培养出空肠弯曲菌 4）神经电生理 5）腓肠肌活检 （可见脱髓鞘&炎性细胞浸润）
诊断标准
1.常有前驱感染病史，呈急性起病，多在2周左 右达高峰 2.对称性肢体和脑神经支配肌无力，重症者可呼 吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失 3.可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 4.脑脊液检查蛋白—细胞分 5.电生理检查：远端运动神经传导潜伏期延长， 传导速度减慢，传导阻滞等 6.病程有自限性
严重者累及轴索
分型和诊断
分型
急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经炎（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAM) Miller-Fisher综合征（MSF） 急性泛自主神经病（APN） 急性感觉神经病（ASN）
AIDP
临床表现
任何年龄任何季节均可发病 病前1~3周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史 急性起病，病情多在2周左右达高峰
发病与AMAN相似，同时伴感觉障碍，常有自 主神经障碍 病情更严重, 预后差
临床表现
4 Fisher综合征
眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)
治疗
1. 一般治疗
(1) 抗感染：
考虑胃肠道空肠弯曲菌感染，可用大环内酯类抗 生素
血钾 既往发作史
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 可有 可有 可有(末梢型)及疼痛 蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常 无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 四肢弛缓性瘫 无 无 无感觉障碍及神经根刺激症 正常 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应
临床表现
四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 首发症状多为四肢对称性弛缓性肌无力, 自远端 向近端发展或近端向远端加重，危重者1~2d完全性 四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命
临床表现
肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)可先于或者 同时与运动症状出现，少数患者肌肉可压痛，以 腓肠肌常见 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 偶神经根刺激征--少数病例出现Kernig征
Barre
病因&发病机制
GBS确切病因不清
与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS
鉴别诊断
不支持GBS
显著持久的不对称性肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久障碍 脑脊液单核细胞数超过50x10^6/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在感觉平面
鉴别诊断
(1) 低血钾型周期性瘫痪
GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别
病因 病程 肢体瘫痪 呼吸肌麻痹 脑神经受损 感觉障碍 脑脊液 电生理检查
治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
需在有特殊设备的医疗中心进行
(1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按30-50ml/kg，1-2周进行3-5次 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w
禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病
治疗
4.康复治疗
病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主 动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早 开始。
预后
本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始&2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低 预后不良
可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 （AMAN）”；
病因&发病机制
分子模拟(molecular mimicry)机制
病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别
产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘
病因&髓鞘
小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应
临床表现
脑神经麻痹 最常见双侧面神经麻痹，双侧面瘫 其次是舌咽神经，迷走神经， 动眼神经，展神经，舌下神经，三叉神经较少 见 可为首发症状
临床表现
自主神经紊乱症状
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻
治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d
地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
治疗
3.神经营养
B组维生素（ B1.B6.B12)
鉴别诊断
(4)重症肌无力
受累骨骼肌病态疲劳，症状波动，晨轻暮重， 新斯的明试验可协助鉴别。
临床表现
2 急性运动轴索型神经病(AMAN)
特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差
临床表现
3 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)
(3) 营养支持
鼻饲 静脉营养支持
治疗
(4) 对症治疗及并发症的防治
心电监护重症病例--持续心电监护 常见窦性心动 过速, 通常无须处理，严重心脏传导阻滞&窦性停 搏(少见）需植入临时性心内起搏器 尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿，便秘用番泻 叶代茶&肥皂水灌肠 高血压--小剂量β受体阻断剂， 低血压--扩容&调 整体位 应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎，尿路感 染 神经痛--镇痛药试用卡马西平，加巴喷丁，阿片 类
低, 补钾有效 常有
鉴别诊断
(2) 脊髓灰质炎
发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累
病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别
鉴别诊断
(3) 急性横断性脊髓炎
发病1-2周有发热病史，起病急，1-2日出现截 瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。 早期出现尿便障碍，脑神经不受累。
多为单相病程，可有短暂波动
辅助检查
1. 脑脊液检查 1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现：
(病后2~4w) Pro↑\C数正常 2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带 3）部分患者脑脊液神经节苷脂抗体阳性
辅助检查
2.血清学检查 1）少数患者CK 升高
2）部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性 3） 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗
三、吉兰—巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating
polyneuropathies, AIDP
Guillain-Barré综合征(GBS)
概念
是一种免疫介导的周围神经病，主要损害多数 脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。
Guillain
2. 免疫治疗 病因治疗
(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用
禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) IVIG & PE是AIDP的一线治疗
治疗
(2) 呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 肺活量下降至正常的25%-30%（ 动脉氧分压 <70mmHg）可尽早气管内插管 ，不好转应气管切 开&插管, 接呼吸器 加强护理，定时翻身拍背，雾化吸入，吸痰保持 呼吸道通畅，预防感染等并发症
治疗
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴 利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性 运动性轴索型神经病的病因之一。
流行病学
脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关
巨细胞病毒抗体
辅助检查
3）粪便分离出和培养出空肠弯曲菌 4）神经电生理 5）腓肠肌活检 （可见脱髓鞘&炎性细胞浸润）
诊断标准
1.常有前驱感染病史，呈急性起病，多在2周左 右达高峰 2.对称性肢体和脑神经支配肌无力，重症者可呼 吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失 3.可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 4.脑脊液检查蛋白—细胞分 5.电生理检查：远端运动神经传导潜伏期延长， 传导速度减慢，传导阻滞等 6.病程有自限性
严重者累及轴索
分型和诊断
分型
急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经炎（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAM) Miller-Fisher综合征（MSF） 急性泛自主神经病（APN） 急性感觉神经病（ASN）
AIDP
临床表现
任何年龄任何季节均可发病 病前1~3周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史 急性起病，病情多在2周左右达高峰
发病与AMAN相似，同时伴感觉障碍，常有自 主神经障碍 病情更严重, 预后差
临床表现
4 Fisher综合征
眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)
治疗
1. 一般治疗
(1) 抗感染：
考虑胃肠道空肠弯曲菌感染，可用大环内酯类抗 生素
血钾 既往发作史
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 可有 可有 可有(末梢型)及疼痛 蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常 无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 四肢弛缓性瘫 无 无 无感觉障碍及神经根刺激症 正常 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应
临床表现
四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 首发症状多为四肢对称性弛缓性肌无力, 自远端 向近端发展或近端向远端加重，危重者1~2d完全性 四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命
临床表现
肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)可先于或者 同时与运动症状出现，少数患者肌肉可压痛，以 腓肠肌常见 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 偶神经根刺激征--少数病例出现Kernig征
Barre
病因&发病机制
GBS确切病因不清
与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS
鉴别诊断
不支持GBS
显著持久的不对称性肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久障碍 脑脊液单核细胞数超过50x10^6/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在感觉平面
鉴别诊断
(1) 低血钾型周期性瘫痪
GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别
病因 病程 肢体瘫痪 呼吸肌麻痹 脑神经受损 感觉障碍 脑脊液 电生理检查
治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
需在有特殊设备的医疗中心进行
(1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按30-50ml/kg，1-2周进行3-5次 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w
禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病
治疗
4.康复治疗
病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主 动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早 开始。
预后
本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始&2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低 预后不良
可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 （AMAN）”；
病因&发病机制
分子模拟(molecular mimicry)机制
病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别
产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘
病因&髓鞘
小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应