【推荐】椎管内肿瘤(北医三院八年制临床医学课件)

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根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系， Intraspinal tumor一般可 分为
硬脊膜外肿瘤
硬脊膜外约占椎管内肿瘤总数的25％，病理分型有：神经鞘瘤、 脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。
髓外硬脊膜下肿瘤
髓外硬脊膜下肿瘤约占椎管内肿瘤的65％～70 %，主要病理类 型是神经鞘瘤及脊膜瘤。
临床表现 根性痛
感觉障碍
脊髓半切征 下运动神经元性瘫 锥体束征 括约肌障碍 椎管内梗阻 脑脊液蛋白含量 腰穿放CSF后的反应 营养性改变 脊柱骨质改变
髓内病变
髓外病变
少见，晚期出现，定位意义 出现较早，比较顽固，有定
不明确
位意义
自上而下发展，有感觉分离 自下而上发展，感觉分离现
现象
象少见
少见，且不典型
Morbility
发病率从0.9～2.5／1 0万不等， 其发病率大约是Brain tumor发病率 的1／l0。肿瘤可发生于自颈髓至 马尾的任何节段。发生于胸段者最 多，约占半数，颈段约占1／4，其 余分布于腰骶段及马尾。
Intraspinal tumor可发生于任何年龄， 发病高峰年龄为20～50岁之间。除 spinal meningioma外，男性较女性 发病率略高。
Diagnosis
• Segmental allocation 5
• Cauda eguina ：
• 疼痛为最常见的早期症状。 表现为腰骶部疼痛或坐骨神 经痛，膝、踝反射消失
• 鞍区感觉减退，早期为单侧 性，随后表现为双侧
• 可有下肢的下运动神经元性 瘫痪
• 括约肌功能障碍出现较晚
Diagnosis 髓内外病变鉴别诊断
Diagnosis
• Segmental allocation 3
lumbosacral cord：
腰上段(L1～L2)：髋关节屈曲及股内收动作不能， 膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹 股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征 阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。
腰下段(L3～L5 Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿 前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关 节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝 反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。
②脊髓部分受压期，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传 导束受压的症状。典型体征为脊髓半切综合征(BrownSequard’s syndrome) 腰髓以下一侧病变不引起这 一综合征。
③脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐 加重，最终至完全性瘫痪。
Brown-Sequard’s syndrome
髓内肿瘤
髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的5％～1 0％，主要病理分型是：室管 膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。
与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。
Clinical manifestation
由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表 现可分为三期：
①刺激期，此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺 激症状，最常见症状是神经根痛，疼痛的区域固定， 部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎 管内肿瘤特征性表现之一。
Diagnosis
Segmental allocation 1
cervical cord：
颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直 四肢痉挛性瘫痪 Cl~4以下躯体感觉障碍 膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损
则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹 颈膨大病变(C5～T1)可出现手肌萎缩、脊髓半切
征等。
Diagnosis
• Segmental allocation 2
• thoracic cord：
• 肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹, 部分病人表现似急腹症。
• 感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上 • 双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减
退或消失 • T10节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)
Diagnosis
• Segmental allocation 4
• conus portion(S3~S5) ：
• 会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失， 称鞍区感觉障碍。
• 常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。 • 若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和
下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。
影响脊髓代偿功能的因素
压迫产生的速度
急性压迫损伤重，恢复差，并常有脊髓休克 慢性压迫,脊髓能充分发挥其代偿机能，即使已表现为横贯性损
害，解除压迫后仍有恢复的可能
病变与脊髓的部位关系：
髓内病变出现症状早 颈、胸椎管径最小，症状出现早；腰段、马尾区间隙大，症状出
现晚
病变的性质、生长方式及软硬度：
pathologic physiology
脊髓是中枢神经系统的低级 部分，位于坚硬狭小的椎管 内，被齿状韧带、神经根、 血管等固定于椎管中央，活 动空间极小。所以。所以， 脊髓对压迫的代偿功能有限。
• 局部压迫造成脊髓变形、移 位、血液循环障碍、软化、 水肿等。CSF循环梗阻。多 见于髓外硬膜下肿瘤。
恶性肿瘤、炎性病变（脓肿）、浸润性生长、硬性压迫出现症状 早而重
脊髓组织对压迫的耐受力：
灰质>白质 细纤维 （痛温觉）>粗纤维（锥体束；本体、触觉）
椎管内肿瘤 intraspinal tumor
Concept
Intraspinal tumor是指发生于脊髓
本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊 神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、 先天性残留组织等)的原发性肿瘤或 转移性肿瘤的总称，又称为脊髓肿瘤 (spinal tumors)。
脊髓压迫症
Compression of Spinal Cord
Concept
机械性压迫病变引起的脊髓及脊神经根机能缺 陷统称为compression of spinal cord。
包括椎管内、椎管本身以及侵入椎管内的病变。 虽然它们的组织学特性不同，但其造成损害的 病理生理、临床表现和治疗原则很多相同，常 见疾病为: 椎管内肿瘤、血肿、感染性肉芽肿、 椎间盘突出及椎管狭窄等。