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重症肌无力PPT
(3)静脉注射用丙种球蛋白: 主要用于病情急性进展的MG患者、胸腺切
除术前准备以及作为辅助用药与血浆置换疗 效相同但不良反应更小。 （4）血浆置换: 使用适应证与静脉注 射用丙 种球蛋白相同.长期重复使用并不能增加远 期疗效。 需要注意的是在丙种球蛋白使用后3周内不进 行血浆置换。
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• 胸腺摘除手术治疗:
• 确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术, 可不考 虑 M G 的严重程度, 早期手术治疗可以降低肿 瘤扩散 的风险。对于不伴 有胸腺 瘤的 M G 患者, 轻 型者( Osserman 分型 Ⅰ~Ⅱ ) 通常 不能从手术中获益, 而相对较重患者 ( Osserman 分型ⅡB ~ Ⅳ) 特别是全身型合并 AChR抗体阳性的MG患者临床症状则可能在手术 后得到缓解;对于未成年MG 患者是否需要胸腺 摘除手术仍存在争议,一般选择手术的年龄为 18 周岁以上。
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• ( 2 ) 药理学特征: 成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫
酸新斯的明 1.0~ 1.5 mg , 可同时皮下注射阿托品消除其M 胆碱样不良反应; 儿童可按体质量 0.02~ 0.03mg / k g 进 行皮下注射, 最大剂量不超过 1 mg。注射前可参照M G 临 床绝对评分标准记录一次单项肌力情况, 注射后每10min 记录1次, 持续记录 60min。以改善最显著时的单项绝对分 数, 依照下列公式计算相对评分: 相对评分= ( 试验前该项 记录评分- 注射后每次录评分) / 试验前该项记录评分 ×100 % 。当相对评分 < 25% 为阴性, 25% ~ 60 % 为 可 疑 阳性, > 60 % 为阳性。
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二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
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临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
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（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）： 1、糖皮质激素: 给予口服糖皮质激素治疗，可使 70 % -8 0%患者的症状得到缓解或显著改善。
2、硫唑嘌呤: 单独使用虽有免疫抑制作用，但其作 用程度不及糖皮质激素, 与糖皮质激素联合使用 较单用糖皮质激素效果更好。多于使用后3个月左 右起效。
。
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• （5）胸腺影像学检查：约15%左右的MG患者 同时伴有胸腺瘤, 约60%左右MG患者同时伴 有胸腺增生, 约20% ~ 25% 胸腺瘤患者可出 现MG症状, 纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达 94 % 。
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重症肌无力的合并症
1.肌无力危象及其分型
肌无力危象
胆碱能危象
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MG可发生于任何年龄。但有两个发病年龄 高峰，女为20～40岁，男为40～60岁，前 者女性多于男性，后者男性多见，10岁以 下发病仅占10%。年龄大者易伴有胸腺瘤。
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病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜乙酰胆碱受体 被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰 胆碱受体的数量减少,敏感性下降。
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按改良Osserman分型 5型:
Ⅰ型:眼肌型, 病变仅局限于眼外肌,无其他肌群受累和 电生理检查的证据。
Ⅱ型: 全身型,有一组以上肌群受累,包括ⅡA型和ⅡB型 两种,ⅡA型:轻度全身型,四Ⅰ 肢肌群轻度受累,伴或不伴 眼外肌受累, 通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自 理。ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼 外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音困难, 自理生活困 难。
重症肌无力 （myasthenia gravis）
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定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
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诊断
( 3 ) 电生理学特征: 低频重复神经电刺激( RNS ) : 常规检查的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺 神经。检查示波幅递减10%或15%以上; 单纤维肌 电图( SFEMG ) 检查:检测的“颤抖”增宽伴有或 不伴有阻滞。 ( 4 ) 血清学特征: 可检测到 AChR 抗体
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Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或 数个月内累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌,伴或不 伴眼肌受累,生活不能自理。 Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐 渐由Ⅰ、ⅡA 、 ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型: 肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩 。
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诊断
• ( 1 ) 临床特征:某些特定的横纹肌群肌力表现 出波动性和易疲劳性, 通常以眼外肌最常受累, 肌无力症状晨轻暮重, 持续活动后加重, 经休息 后缓解。
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临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。
概念
胆碱酶抑制剂不足 过量
瞳孔
大
少
出汗
少
多
流涎
Байду номын сангаас
无
多
腹痛、腹泻
无
明显
肌肉抽动或跳动
无
常见
对抗胆碱酯酶药物 良好
加重
反拗性危象 不敏感 正常或偏大 多少不定 少 无 无 不定
2胸腺肿瘤 3.甲状腺机能亢进
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
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治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
(3)静脉注射用丙种球蛋白: 主要用于病情急性进展的MG患者、胸腺切
除术前准备以及作为辅助用药与血浆置换疗 效相同但不良反应更小。 （4）血浆置换: 使用适应证与静脉注 射用丙 种球蛋白相同.长期重复使用并不能增加远 期疗效。 需要注意的是在丙种球蛋白使用后3周内不进 行血浆置换。
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• 胸腺摘除手术治疗:
• 确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术, 可不考 虑 M G 的严重程度, 早期手术治疗可以降低肿 瘤扩散 的风险。对于不伴 有胸腺 瘤的 M G 患者, 轻 型者( Osserman 分型 Ⅰ~Ⅱ ) 通常 不能从手术中获益, 而相对较重患者 ( Osserman 分型ⅡB ~ Ⅳ) 特别是全身型合并 AChR抗体阳性的MG患者临床症状则可能在手术 后得到缓解;对于未成年MG 患者是否需要胸腺 摘除手术仍存在争议,一般选择手术的年龄为 18 周岁以上。
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• ( 2 ) 药理学特征: 成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫
酸新斯的明 1.0~ 1.5 mg , 可同时皮下注射阿托品消除其M 胆碱样不良反应; 儿童可按体质量 0.02~ 0.03mg / k g 进 行皮下注射, 最大剂量不超过 1 mg。注射前可参照M G 临 床绝对评分标准记录一次单项肌力情况, 注射后每10min 记录1次, 持续记录 60min。以改善最显著时的单项绝对分 数, 依照下列公式计算相对评分: 相对评分= ( 试验前该项 记录评分- 注射后每次录评分) / 试验前该项记录评分 ×100 % 。当相对评分 < 25% 为阴性, 25% ~ 60 % 为 可 疑 阳性, > 60 % 为阳性。
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二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
重症肌无力PPT
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
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（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）： 1、糖皮质激素: 给予口服糖皮质激素治疗，可使 70 % -8 0%患者的症状得到缓解或显著改善。
2、硫唑嘌呤: 单独使用虽有免疫抑制作用，但其作 用程度不及糖皮质激素, 与糖皮质激素联合使用 较单用糖皮质激素效果更好。多于使用后3个月左 右起效。
。
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• （5）胸腺影像学检查：约15%左右的MG患者 同时伴有胸腺瘤, 约60%左右MG患者同时伴 有胸腺增生, 约20% ~ 25% 胸腺瘤患者可出 现MG症状, 纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达 94 % 。
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重症肌无力的合并症
1.肌无力危象及其分型
肌无力危象
胆碱能危象
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MG可发生于任何年龄。但有两个发病年龄 高峰，女为20～40岁，男为40～60岁，前 者女性多于男性，后者男性多见，10岁以 下发病仅占10%。年龄大者易伴有胸腺瘤。
重症肌无力PPT
病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜乙酰胆碱受体 被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰 胆碱受体的数量减少,敏感性下降。
重症肌无力PPT
按改良Osserman分型 5型:
Ⅰ型:眼肌型, 病变仅局限于眼外肌,无其他肌群受累和 电生理检查的证据。
Ⅱ型: 全身型,有一组以上肌群受累,包括ⅡA型和ⅡB型 两种,ⅡA型:轻度全身型,四Ⅰ 肢肌群轻度受累,伴或不伴 眼外肌受累, 通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自 理。ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼 外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音困难, 自理生活困 难。
重症肌无力 （myasthenia gravis）
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定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
重症肌无力PPT
诊断
( 3 ) 电生理学特征: 低频重复神经电刺激( RNS ) : 常规检查的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺 神经。检查示波幅递减10%或15%以上; 单纤维肌 电图( SFEMG ) 检查:检测的“颤抖”增宽伴有或 不伴有阻滞。 ( 4 ) 血清学特征: 可检测到 AChR 抗体
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Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或 数个月内累及咽喉肌,半年内累及呼吸肌,伴或不 伴眼肌受累,生活不能自理。 Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展,两年内逐 渐由Ⅰ、ⅡA 、 ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型: 肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩 。
重症肌无力PPT
诊断
• ( 1 ) 临床特征:某些特定的横纹肌群肌力表现 出波动性和易疲劳性, 通常以眼外肌最常受累, 肌无力症状晨轻暮重, 持续活动后加重, 经休息 后缓解。
重症肌无力PPT
临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。
概念
胆碱酶抑制剂不足 过量
瞳孔
大
少
出汗
少
多
流涎
Байду номын сангаас
无
多
腹痛、腹泻
无
明显
肌肉抽动或跳动
无
常见
对抗胆碱酯酶药物 良好
加重
反拗性危象 不敏感 正常或偏大 多少不定 少 无 无 不定
2胸腺肿瘤 3.甲状腺机能亢进
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
重症肌无力PPT
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：