执业医师考试儿科学要点12

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第十四单元小儿造血系统疾病

第一节小儿造血及血象特点

（一）造血特点

小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。

1.胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。

（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。

（2）肝脾造血期：自胚胎6～8周时开始，肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胚胎第8周起，脾脏开始造血，胎儿5个月后，脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。此期胸腺与淋巴结也参与造血。

（3）骨髓造血期：胚胎第6周时开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血，并迅速成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。

2.生后造血

（1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5～7岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力小，如果造血需要增加时，就会出现髓外造血。

（2）骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，特别在婴儿期，当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后即恢复正常骨髓造血。

例题：小儿骨髓外造血的器官是

A.卵巢

B.胆囊

C.脾脏

D.淋巴管

E.盲肠

[答疑编号：针对该题提问]

『正确答案』C

（二）血象特点

小儿各年龄期的血象有所不同，各有其特点。

1.红细胞数和血红蛋白量促红细胞生成素特异性调节红细胞的生成，其主要的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012／L；血红蛋白量约150～220g／L，未成熟儿可稍低。生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，至生后2～3个月时红细胞数降至3.0×1012／L左右，血红蛋白量降至100g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。

例题：生理性贫血最明显的时间为生后

A.1个月以内

B.2～3个月

C.4～5个月

D.6个月

E.7～9个月

[答疑编号：针对该题提问]

『正确答案』B

『答案解析』生理性贫血最明显的时间为生后2～3个月。

2.白细胞数与分类

（1）白细胞总数：初生时为（15～20）×109／L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109／L。婴儿期白细胞数维持在10×109/L 左右，8岁以后接近成人水平。

例题：婴儿期白细胞总数维持在

A.>20×109／L

B.15×109／L

C.10×109／L

D.5×109／L

E.<5×109／L

[答疑编号：针对该题提问]

『正确答案』C

『答案解析』婴儿期白细胞总数维持在10×109／L 。

（2）白细胞分类：主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；至1～2岁时淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，之后中性粒细胞比例逐渐上升，至4～6岁时两者比例又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。

例题：小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是

A.1～3天和1～3岁

B.4～6天和4～6岁

C.7～9天和7～9岁

D.10～12天和10～12岁

E.13～15天和13～15岁

[答疑编号：针对该题提问]

『正确答案』B

3.血小板数：血小板数与成人相似，约为（150～300）×109／L。

4.血红蛋白的种类：构成血红蛋白分子的多肽链共有6种，分别称为α、β、γ、δ、ε和ζ链。不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成的。在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞内，正常情况下可有6种不同的血红蛋白分子：胚胎期的血红蛋白为Gowerl （ζ2ε2）、（Gower2（α2ε2）和Portland（ζ2γ2）；胎儿期的血红蛋白为HbF（α2γ2）；成人血红蛋白即HbA（α2β2）及HbA2（α2δ2）。

血红蛋白Gowerl、Cower2和Portland在胚胎12周时消失，并为HbF所代替。胎儿6个月时HbF占0.90，而HbA仅占0.05～0.10；以后HbA合成增加，至出生时HbF占0.70，HbA约占0.30，HbA2<0.01。出生后HbF迅速为HbA所代替，1岁时HbF不超过0.05，至2岁时不超过0.02。成人绝大部分为HbA，约占0.95，Hb A2占0.02～0.03，HbF不超过0.02。

5.血容量：小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml。儿童约占体重的8%～10%。成人血容量占体重的6%～8%。

第二节小儿贫血概述

（一）贫血定义

贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织（WHO）的资料，Hb的低限值在6个月～6岁者为110g／L，6～14岁为120g／L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值者为贫血。6个月以下婴儿由于生理性贫血等因素，Hb变化较大，当前尚无统一标准。中国小儿血液会议暂定：新生儿期Hb<145g／L，1～4个月时Hb<90g／L，4～6个月时<100g／L者为贫血。

例题：关于小儿贫血的诊断正确的是

A.Hb的低限值在6个月～6岁者为70g／L

B.Hb的低限值在6个月～6岁者为80g／L

C.Hb的低限值在6个月～6岁者为90g／L

D.Hb的低限值在6个月～6岁者为100g／L

E.Hb的低限值在6个月～6岁者为110g／L

[答疑编号：针对该题提问]

『正确答案』E

（二）贫血分类

1.贫血分度：根据外周血血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb从正常值下限～90g／L属轻度，～60g／L 为中度，～30g／L为重度，<30g／L为极重度。新生儿Hb为144～120g／L属轻度，～90g／L为中度，～60g／L为重度，<60g／L为极重度。