斜坡脊索瘤的影像诊断

临床表现
• 可发生于任何年龄，成年人多见，30-40为高峰 • 男女比例2 ：1 • 生长缓慢，症状隐匿 • 最常见复视、颅神经麻痹及头痛；外展神经受累最常见，
头痛通常在枕部或眶后位置
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病理表现
• 光镜下脊索瘤细胞胞浆丰富、内含黏液和大量空泡，也称 液滴细胞；瘤细胞呈索条样分布，其间可见大量的黏液基 质。
• 常信号不均，可为陈旧出 血、钙化、高蛋白粘液、 纤维间隔或死骨
• 中至显著“蜂窝状”样、 渐进性强化
• 邻近血管受压推移或部分包绕，但很少狭窄
肿瘤扩散
女，66岁，右眼视物模糊4年，右眼睑下垂半年
女，59岁，双眼视物模糊10余天
男，14岁，头痛伴反应迟钝、记忆力下降3个月
鉴别诊断
• 软骨肉瘤 • 鼻咽癌 • 侵袭性垂体瘤 • 脑膜瘤 • 转移瘤
• 胚胎发育成为颅底的一部分和脊柱，残存的脊索组织可发 展成为脊索瘤。
概述
• 脊索瘤是一种比较少见的来源于脊索胚胎残余物的低度恶 性肿瘤。
• 占颅内肿瘤的1％，占所有原发性骨肿瘤的4％ • 斜坡由枕骨基底部和蝶骨体共同组成，上界为鞍背，下界
为枕骨大孔前缘，分上、中或下区。上区相当于蝶骨体， 中区为蝶枕软骨结合处，下区为枕骨基底部，以中区最多 见
• 分为两个亚型：以液滴细胞为主、缺少软骨成分者为经典 型；局灶性的软骨组织点缀在肿瘤基质内即为软骨瘤样型， 软骨成分含量不一。
治疗及预后
• 手术切除，辅以放射治疗 • 远处转移罕见，7％-14％可发生肺，肝，骨或淋巴结转移 • 5年生存率为60％〜70％ • 软骨瘤型预后更好，且软骨含量越高，预后越好。
局 部 复 发
远 处 转 移
影像表现-CT
• 大小不一，多在2-5cm之间 • 位于中心，广泛溶骨破坏 • 钙化不规则，通常被认为代
表骨质破坏而不是肿瘤本身 的营养不良钙化。 • 中度至显著强化，可见无强 化粘液区
影像表现-MRI
• T1WI呈低信号， T2WI为明 显高信号，软骨瘤型T2WI 信号较低
女，75岁，发现左颈部肿物1月余
侵袭性垂体瘤
• T1WI为等信号，T2WI为等-高信号，常出血、坏死及囊变 液液平多见
• 向鞍上生长明显时，可见束腰征，CT显示蝶鞍扩大，鞍底 下陷，骨质破坏吸收
• 增强扫描明显强化，正常垂体不存在 • 易出现内分泌疾病的症状
女，47岁，视物模糊1月余
脑膜瘤
• CT均匀等密度，MR信号 与脑实质相近
• 多以宽基底与颅骨相邻， 明显均匀强化，硬脑膜 尾征
• 骨质增生硬化，而骨质 破坏少见
男，47岁，左眼视物不清半年
转移瘤
• 原发病史，常为多发 • T2WI呈等或低信号，肿瘤内缺乏钙化 • 骨质破坏较软组织肿块范围大
女，46岁，肺癌病史
小结
• 30-40为高峰，最常见复视、颅神经麻痹及头痛 • 肿瘤多在2-5cm之间 • 边界清楚，不规则型及分叶状多见 • 溶骨性破坏 • T2WI为明显高信号 • 中度至显著强化，呈蜂窝样、颗粒样且持续强化 • 邻近血管受压推移或部分包绕，但很少狭窄
病例1： 女，10 岁，视 物重影1 月余
病例2： 男，47 岁，视 物重影2 年余
病 例 一
病 例 二
斜坡脊索瘤的影像诊断
福建医科大学附属第一医院影像科 2017级 周晓芳
发病机理
• 脊索是人体脊柱的原基, 形成于胚胎期的第3周,上方由头 盖骨的Rathke’s 袋限制在蝶骨，向下和咽部相连，接着 穿过齿状突和椎体中央
软骨肉瘤
• 间叶源性肿瘤 • 偏中心性生长，中心多位于岩枕裂，或鞍旁 • 信号与脊索瘤相似，强化常轻微，可为结节状、分隔状及
弥漫样 • ADC值较高 • 钙化呈点、环、弧形
男，47岁，视物双影2年余
鼻咽癌
• 中心以鼻咽部为主，一侧或双侧咽隐窝的变浅消失，局部 可见偏侧软组织肿块形成
• T1WI呈等信号，T2WI信号稍高，强化明显 • 骨质破坏偏向一侧，肿瘤内缺乏钙化 • 颈部淋巴结肿大 • 临床鼻咽部的组织活检可明确诊断