黄疸的诊断与鉴别诊断课件104
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新生儿黄疸ppt课件全篇
先天性代谢缺陷病
α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、 酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹 克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;
Dubin-Johnson综合征
(先天性非溶血性结合胆红素增高症)
肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;
2024/10/21
21
胆汁排泄障碍
胆管阻塞
先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管 阻塞→结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常 见原因; 胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排 泄障碍，见于严重的新生儿溶血病; 肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞;
※ 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红 素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红 素增高
2024/10/21
22
定义
胆红素代谢特点（成人vs 新生儿）
新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗
2024/10/21
23
询问病史 体格检查 实验室检查
2024/10/21
18
肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下
缺氧
窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)
Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效， 很难存活
Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效
Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)
正常或降低
正常
RBC压积
RBC形态、网织RBC
异常
正常
红细胞形态异常
窒息、感染、头颅血肿、
、红细胞酶缺乏
《黄疸诊断与鉴别》课件
05
黄疸的最新研究进展
Chapter
最新治疗方法
光照疗法
利用特定波长的光照射 皮肤，促进胆红素代谢 和排出，是最常用的治
疗方法。
药物治疗
使用肝酶诱导剂、利胆 药等药物治疗，促进胆
红素代谢和排泄。
换血疗法
对于严重黄疸，可采用 换血疗法，置换出体内 高胆红素血液，减轻黄
疸症状。
其他疗法
如饮食调理、运动等非 药物治疗方法，也有助
发展。
THANKS
感谢观看
饮食疗法
对于某些肝病引起的黄疸，调整饮 食结构，如低脂、高蛋白、高维生 素饮食，有助于改善肝功能和减轻 黄疸症状。
注意事项
黄疸的治疗应根据病 因选择合适的方法， 不能盲目治疗。
黄疸患者应保持良好 的生活方式和饮食习 惯，避免疲劳和情绪 波动。
治疗过程中应密切监 测病情变化，及时调 整治疗方案。
04
Chapter
诊断方法
01
观察症状
观察皮肤、巩膜是否 出现黄染，以及尿液 、大便颜色是否变深 。
02
肝功能检查
通过检测血清胆红素 水平，了解黄疸程度 及病因。
03
影像学检查
如超声、CT等，可了 解肝脏、胆囊等器官 形态，排查梗阻性黄 疸。
04
其他检查
根据病情需要，可进 行相关检查，如血常 规、凝血功能等。
未来展望
01
02
03
04
智能化诊断技术
利用人工智能、大数据等技术 提高黄疸的诊断准确性和效率
。
个体化治疗方案
根据患者的具体情况制定个体 化的治疗方案，提高治疗效果
和患者满意度。
预防性措施
加强黄疸的预防宣传和教育， 提高公众对黄疸的认识和重视
黄疸的诊断与鉴别诊断课件.ppt
Ⅱ型 ➢ 常染色体显性遗传 ➢ 葡萄糖醛酸转换酶不足 ➢临床表现比 Ⅰ型轻 ➢ 血胆红素多在100~400μmol/L
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
治疗
可用光疗（波长430~470nm），经氧化作用使间接 胆红素变为无色水溶性物质随尿排出
长期服用苯巴比妥30mg日3次，苯巴比妥是葡萄糖 醛酸转换酶的诱导剂，可增强转换酶的作用，此药 对Ⅰ型患者无效
▪ 10%~20%胆素原被肠道重新吸收回肝脏， 经氧化成胆红素，可重新进入肠道再度变为 胆素原，到达大肠后经氧化变为胆素（尿胆 素，粪胆素）随粪便排出
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
二、黄疸的类别
（一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸
➢ 正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素 最高可产生1.5g胆红素（正常量的5倍）, 超过此量即 出现黄疸
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
3. 排泌 将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管中。 通过激素的调节，细胞器的参与及肝细胞膜 上的Na、K、ATP酶泵的作用而完成。 4. 旁路排泌 间接胆红素经氧化作用可以产生一系列衍生 物，颜色变浅水溶性增强随尿排出。
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
（三） 胆红素的肝肠循环
▪ 结合胆红素进入肠道经酶促水解后，在无氧 条件下经细菌作用转变为中胆红素、二氢中 胆红素及中胆素原，再还原为无色的胆素原 （尿胆原）
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
3. 原发性硬化性胆管炎(PSC)
➢ 多见于中年男性(25-45岁) ➢ 主要临床表现常缺如 ➢ 可有轻中度黄疸，腹痛和体重下降等非特异
性症状和特征 ➢ 病理表现早期胆管炎症增生，晚期出现胆管
梗阻，胆汁淤积，最终发展为肝硬化。 ➢ PBC常伴有溃疡性结肠炎(约75%)
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
治疗
可用光疗（波长430~470nm），经氧化作用使间接 胆红素变为无色水溶性物质随尿排出
长期服用苯巴比妥30mg日3次，苯巴比妥是葡萄糖 醛酸转换酶的诱导剂，可增强转换酶的作用，此药 对Ⅰ型患者无效
▪ 10%~20%胆素原被肠道重新吸收回肝脏， 经氧化成胆红素，可重新进入肠道再度变为 胆素原，到达大肠后经氧化变为胆素（尿胆 素，粪胆素）随粪便排出
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
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二、黄疸的类别
（一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸
➢ 正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素 最高可产生1.5g胆红素（正常量的5倍）, 超过此量即 出现黄疸
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
3. 排泌 将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管中。 通过激素的调节，细胞器的参与及肝细胞膜 上的Na、K、ATP酶泵的作用而完成。 4. 旁路排泌 间接胆红素经氧化作用可以产生一系列衍生 物，颜色变浅水溶性增强随尿排出。
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
（三） 胆红素的肝肠循环
▪ 结合胆红素进入肠道经酶促水解后，在无氧 条件下经细菌作用转变为中胆红素、二氢中 胆红素及中胆素原，再还原为无色的胆素原 （尿胆原）
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
3. 原发性硬化性胆管炎(PSC)
➢ 多见于中年男性(25-45岁) ➢ 主要临床表现常缺如 ➢ 可有轻中度黄疸，腹痛和体重下降等非特异
性症状和特征 ➢ 病理表现早期胆管炎症增生，晚期出现胆管
梗阻，胆汁淤积，最终发展为肝硬化。 ➢ PBC常伴有溃疡性结肠炎(约75%)
黄疸的诊断和鉴别诊断ppt课件
3
FENGDUZHONGSHANYIYUAN
3
胆红素葡萄糖醛酸酯
血红素
（胆汁郁积）
肝血红素蛋白 胆红素
胆红素 葡萄糖醛酸
肾
肝
胆红素
+
白蛋白
白蛋白
网状内皮系统
衰老红细胞破 坏占80%~85%
胆绿素
血红素 加氧酶
胆绿素 还原酶 血红素
血红蛋白
珠蛋白
由尿排出
肠
由粪便排出
4
FENGDUZHONGSHANYIYUAN
结合胆红素升高为主
生成过多 摄取障碍 结合障碍
肝内胆汁淤积 肝内、外胆管阻塞 某些先天性黄疸
9
FENGDUZHONGSHANYIYUAN
9
四、
四、病因、发生机制和临床表现
血液
总胆红素其中非结合 胆红素比值80%以上
网状内皮系统
大量溶血 血, 网织红细胞>5%
尿胆红素（–） 尿胆原（+）
若总胆红素为20. 5umol/ L～34. 2umol/ L 称隐性黄染。 黄疸程度可分轻度: 总胆红素为20. 5umol/ L～ 34. 2umol/ L ; 中度: >34. 2umol/ L～171umol/ L ;重度: > 171umol/ L～684umol/ L ; 但除非并发肾功能衰竭,血清胆红素不会超过500umol/ L 。
5
HB+旁路胆红素
胆汁中的胆红 素双葡萄糖醛酸 苷极性化合物， 不易被小肠吸收， 在结肠，由于细 菌的B葡萄糖醛酸 苷酶作用将结合 10% 胆红素水解、还 原成尿胆原。尿 胆原是非极性化 合物易被小肠吸 收，在结肠仅有 极小部分被吸 收～肝、肾排泄
黄疸的鉴别诊断PPT课件
黄疸的鉴别诊断PPT课件
目录
• 黄疸的基本知识 • 黄疸的鉴别诊断方法 • 黄疸的鉴别诊断流程 • 黄疸的预防和治疗 • 黄疸的病例分析
01
黄疸的基本知导致血液中胆红素浓度升高，引起皮肤、巩膜和黏膜发黄 的症状。黄疸可根据病因分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸和先天性黄疸。
总结词
溶血性黄疸是由于红细胞大量破 坏导致的黄疸，通常表现为皮肤 和巩膜明显黄染，伴有贫血、发
热等症状。
诊断方法
通过实验室检查，如血常规、尿 常规、肝功能等，结合临床表现， 如黄疸迅速加重、贫血、发热等 症状，可初步诊断为溶血性黄疸。
治疗方案
治疗原则是去除病因、控制溶血 发作、对症治疗。治疗方法包括
黄疸的病因和发病机制
• 总结词：黄疸的病因包括溶血性疾病、肝炎、胆道梗阻、先天性胆道异常等。发病机制涉及胆红素生成过多、 肝脏处理胆红素能力下降、胆道排泄胆红素障碍等因素。
• 详细描述：黄疸的病因多种多样，其中最常见的是溶血性疾病，如新生儿溶血、蚕豆病等，这些疾病导致红细胞大量破坏，产生大量胆红素。此外，肝炎、肝硬化等肝病也会引起黄疸， 主要是由于肝脏处理胆红素的能力下降所致。胆道梗阻和先天性胆道异常也是常见的病因，这些疾病导致胆红素排泄障碍，使胆红素在体内积聚。发病机制方面，黄疸的形成涉及多个 环节，包括胆红素生成过多、肝脏处理胆红素能力下降、胆道排泄胆红素障碍等。这些因素相互作用，导致血液中胆红素浓度升高，引发黄疸。
鉴别
溶血性黄疸常伴有贫血和肝脾肿大，而其他类型的黄疸一般不会出现这些症状。
肝细胞性黄疸的诊断与鉴别
诊断
肝细胞性黄疸多由肝炎、肝硬化、肝癌等疾病引起，表现为皮肤、巩膜黄染，伴 有恶心、呕吐、食欲不振等症状。
目录
• 黄疸的基本知识 • 黄疸的鉴别诊断方法 • 黄疸的鉴别诊断流程 • 黄疸的预防和治疗 • 黄疸的病例分析
01
黄疸的基本知导致血液中胆红素浓度升高，引起皮肤、巩膜和黏膜发黄 的症状。黄疸可根据病因分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸和先天性黄疸。
总结词
溶血性黄疸是由于红细胞大量破 坏导致的黄疸，通常表现为皮肤 和巩膜明显黄染，伴有贫血、发
热等症状。
诊断方法
通过实验室检查，如血常规、尿 常规、肝功能等，结合临床表现， 如黄疸迅速加重、贫血、发热等 症状，可初步诊断为溶血性黄疸。
治疗方案
治疗原则是去除病因、控制溶血 发作、对症治疗。治疗方法包括
黄疸的病因和发病机制
• 总结词：黄疸的病因包括溶血性疾病、肝炎、胆道梗阻、先天性胆道异常等。发病机制涉及胆红素生成过多、 肝脏处理胆红素能力下降、胆道排泄胆红素障碍等因素。
• 详细描述：黄疸的病因多种多样，其中最常见的是溶血性疾病，如新生儿溶血、蚕豆病等，这些疾病导致红细胞大量破坏，产生大量胆红素。此外，肝炎、肝硬化等肝病也会引起黄疸， 主要是由于肝脏处理胆红素的能力下降所致。胆道梗阻和先天性胆道异常也是常见的病因，这些疾病导致胆红素排泄障碍，使胆红素在体内积聚。发病机制方面，黄疸的形成涉及多个 环节，包括胆红素生成过多、肝脏处理胆红素能力下降、胆道排泄胆红素障碍等。这些因素相互作用，导致血液中胆红素浓度升高，引发黄疸。
鉴别
溶血性黄疸常伴有贫血和肝脾肿大，而其他类型的黄疸一般不会出现这些症状。
肝细胞性黄疸的诊断与鉴别
诊断
肝细胞性黄疸多由肝炎、肝硬化、肝癌等疾病引起，表现为皮肤、巩膜黄染，伴 有恶心、呕吐、食欲不振等症状。
新生儿黄疸的诊断与鉴别诊断ppt课件
新生儿黄疸的诊断及治疗
整理课件
1
黄疸是新生儿时期最常见的症状，也是多种
疾病的临床表现之一;
当血中胆红素明显增高时，未结合胆红素进 入脑内即有可能发生胆红素脑病，因此尽快降 低血中胆红素尤为重要。
整理课件
2
一.胆红素的来源：
❖ 血红蛋白，占80%； ❖ 骨髓中红细胞前体； ❖ 肝脏及其他组织中的血红素；
整理课件
22
7.先天性胆道闭锁和胆总管囊肿
❖ 表现：出生时大多无异常表现，生理性黄疸并不一
定很重，常表现为黄疸持续不退，并日渐加深，皮 肤为暗绿色（呈阴黄），大便逐渐变淡变白。
❖ 辅助检查：肝功早期正常、结合胆红素增高，晚期
肝功异常，结合胆红素及未结合胆红素均增高。核 素扫描(ECT)：可以协助诊断。
整理课件
3
二.胆红素的代谢：
❖ 未结合胆红素与血清白蛋白结合，然后运输至肝脏， 解离白蛋白，被肝细胞所摄取，然后与载体蛋白（Y 蛋白及Z蛋白）结合运输至微粒体，受尿苷二磷酸葡 萄糖醛酸转移酶(UDPGT)的作用，形成葡萄糖醛酸胆 红素（结合胆红素）。
❖ 结合胆红素随胆汁排泄入肠腔，在β—葡萄糖醛酸 苷酶（β-GD）的作用下解除醛酸基，然后被细菌还 原成尿胆原，大部分经氧化后变成尿胆素从大便排 出，形成粪胆素，另一部分尿胆原在肠腔内被吸收 入肝，变成结合胆红素排泄入肠腔，形成胆红素的 “肠肝循环”。入肝的一部分经血液从尿中排泄。
B型；母亲Rh阴性（D抗原）. ②血常规：红细 胞及血红蛋白减低及网织红细胞增多；③肝功 正常或升高；④未结合胆红素升高；⑤溶血试 验
❖ 临床及查体表现：黄疸、水肿（低蛋白）、贫
血、骨髓外造血、肝脾肿大甚至心力衰竭
❖ 并发症：胆红素脑病（整理生课件后1周内）
整理课件
1
黄疸是新生儿时期最常见的症状，也是多种
疾病的临床表现之一;
当血中胆红素明显增高时，未结合胆红素进 入脑内即有可能发生胆红素脑病，因此尽快降 低血中胆红素尤为重要。
整理课件
2
一.胆红素的来源：
❖ 血红蛋白，占80%； ❖ 骨髓中红细胞前体； ❖ 肝脏及其他组织中的血红素；
整理课件
22
7.先天性胆道闭锁和胆总管囊肿
❖ 表现：出生时大多无异常表现，生理性黄疸并不一
定很重，常表现为黄疸持续不退，并日渐加深，皮 肤为暗绿色（呈阴黄），大便逐渐变淡变白。
❖ 辅助检查：肝功早期正常、结合胆红素增高，晚期
肝功异常，结合胆红素及未结合胆红素均增高。核 素扫描(ECT)：可以协助诊断。
整理课件
3
二.胆红素的代谢：
❖ 未结合胆红素与血清白蛋白结合，然后运输至肝脏， 解离白蛋白，被肝细胞所摄取，然后与载体蛋白（Y 蛋白及Z蛋白）结合运输至微粒体，受尿苷二磷酸葡 萄糖醛酸转移酶(UDPGT)的作用，形成葡萄糖醛酸胆 红素（结合胆红素）。
❖ 结合胆红素随胆汁排泄入肠腔，在β—葡萄糖醛酸 苷酶（β-GD）的作用下解除醛酸基，然后被细菌还 原成尿胆原，大部分经氧化后变成尿胆素从大便排 出，形成粪胆素，另一部分尿胆原在肠腔内被吸收 入肝，变成结合胆红素排泄入肠腔，形成胆红素的 “肠肝循环”。入肝的一部分经血液从尿中排泄。
B型；母亲Rh阴性（D抗原）. ②血常规：红细 胞及血红蛋白减低及网织红细胞增多；③肝功 正常或升高；④未结合胆红素升高；⑤溶血试 验
❖ 临床及查体表现：黄疸、水肿（低蛋白）、贫
血、骨髓外造血、肝脾肿大甚至心力衰竭
❖ 并发症：胆红素脑病（整理生课件后1周内）
《黄疸诊断与鉴别》课件
黄疸的病因
黄疸的病因多种多样，包括肝病、胆道梗阻、溶血性贫血和药物反应等。了 解病因对于黄疸的治疗和预防非常重要。
黄疸的诊断方法
体格检查
医生会仔细检查患者的皮肤和眼睛，寻找黄疸的症状。
血液检查
通过检查患者的血液样本中的胆红素水平来确认黄疸的诊断。
影像学检查
医生可能会使用超声波或CT扫描来检查胆道和肝脏。
改变饮食和生活习惯有助于减轻 黄疸的症状。
结论和要点
1 黄疸是一种皮肤和眼
睛发黄的症状。
2 黄疸的病因多种多样， 3 黄疸的诊断包括体格
包括肝病、胆道梗阻、
检查、血液检查和影
溶血性贫血等。
像学检查。
4 黄疸的鉴别需要排除心脏病、肾脏问题 5 治疗黄疸的方法包括药物治疗、手术治
和其他肝脏疾病等可能病因。
《黄疸诊断与鉴别》PPT 课件
黄疸是由于胆红素在血液中积聚导致皮肤和眼睛发黄的症状。本课件将介绍 黄疸的定义、症状、病因、诊断和鉴别方法，以及治疗方法和结论要点。
什么是黄疸？
黄疸是一种症状，表现为皮肤和眼睛发黄。它是由于胆红素在血液中积聚而引起的。
黄疸的症状
黄疸的主要症状是皮肤和眼睛发黄。其他可能的症状包括食欲不振、乏力和 尿液变深。
疗和生活方式调整。
黄疸的鉴别方法
1
心脏病
通过心电图和心脏超声检查排除心脏疾病引
肾脏问题
2
起的黄疸。
通过肾功能检查排除肾脏疾病导致的黄疸。
3
其他肝脏疾病
通过血液测试和影像学检查排除其他肝脏疾 病。
黄疸的治疗方法
药物治疗
根据病因选择合适的药物来治疗 黄疸。
手术治疗
对于胆道梗阻等情况，手术
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➢固体成分占3%~4% ➢胆盐（胆汁酸的钠、钾盐）占0.9%~1.8% ➢胆色素（胆红素和胆绿素）和粘蛋白占
0.4%~0.5% ➢胆固醇和其他脂类占0.2%~0.4% ➢无机盐占0.7%~0.8% ➢其他无用的色素代谢产物
4. 胆汁郁滞的机理和病理
➢ 肝细胞的钠、钾、ATP酶泵的作用受损，病毒、细菌的毒素、 化学毒物的中毒、休克、心衰、甲状腺和脑下垂体功能低下、 线粒体病，氯丙嗪、雌激素治疗，均可影响钠泵的功能
均可（+） ➢ 例如各种感染、药物及中毒性肝损害
（三）肝后性黄疸，肝外梗阻性黄疸
➢ 胆道内压力＞300mm水柱胆汁不能运送 ➢ 直接胆红素返流入血，血中直接胆红素增高 ➢ 胆汁不能进入肠道，粪便颜色变灰白，尿胆原（－），尿胆红
素（＋） ➢ 血中胆汁酸量增高，出现皮肤瘙痒 ➢ 完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，间接胆红素亦可
♪ 遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏（Ⅰ型）或不足（ Ⅱ型）间接胆红素不能经结合变为直接胆红素，故 血中堆积大量间接胆红素，可进入脑细胞引起核黄 疸
➢ 细胞器异常，微丝微管不正常 甲基睾丸酮可使微丝崩裂失去 Ca++可促进，毒素抑制
➢ 病理 肝细胞有胆色素沉着，毛细胆管扩张，胆栓，微绒毛减 少、消失。细胞内线粒体、光面内质网和高尔基体肿大、空泡 变、溶酶体增多
5、临床特点
♪ 血胆红素增高，直胆可占60%以上，TBil＞200μmol/L ♪ 血清胆汁酸增高，可达正常值10倍以上 ♪ 转氨酶增高幅度较小，下降亦快
♪ 病毒性肝炎样的表现
– 许多药物均可，特别注意抗结核药和抗癌药
♪ 淤胆性肝炎表现
– 氯丙嗪，雌激素，甲基睾丸酮等病毒指标全（－），病 前有服药史，发病多在用药1—4周后，可伴有其他过敏 表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性粒细胞增多 等
（四）先天性黄疸
1. 先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症, 亦称CriglerNajiar综合症
增高 ➢ 如总胆管结石、壶腹癌等
三、肝功能障碍引起的黄疸性疾病
（一）病毒性肝炎
肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、结合和 排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。一般来说， 胆红素的高低和肝细胞的病变程度呈正相关
（二）肝内胆汁郁滞性黄疸
▪ 由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆红素及 胆汁酸的功能发生障碍而出现胆淤，导致血胆红素和 胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙痒。
♪ 血清碱性磷酸酶，谷氨酰胺转肽酶以及胆固醇等可明显升 高
♪ 尿胆红素（+），尿胆原可（－）也可（+），PTA多在 60%以上
♪ 患者一般情况较好，乏力、纳差比较轻，肝多肿大且有触 叩痛，脾亦有肿大的
♪ 黄疸持续时间长，多在2-4个月间
（三）药物性黄疸
1. 药物对肝脏的损伤
➢ 有中毒性及过敏性，前者与用药剂量多少相关，后者和剂量的 关系较小
1. 胆红素的排泌
2. 胆汁酸的生成和排泌 胆汁酸由胆固醇在肝细胞的内质网转化而成，胆酸、 鹅脱氧胆酸和脱氧胆酸等初级胆汁酸与甘氨酸、牛磺 酸结合成甘氨胆酸和牛磺胆酸。
➢胆汁的排泌
• 细胞器的参与 • 框架微丝微管的作用 • 肝细胞的胞饮和胞吐作用 • 肝细胞膜的钠泵作用, 可将胆红素从肝内泵
到毛细胆管中去
二、黄疸的类别
（一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸
➢ 正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素 最高可产生1.5g胆红素（正常量的5倍）, 超过此量即 出现黄疸
➢ 其特点间接胆红素升高，尿胆红素（－）尿胆原增多， 血胆汁酸正常
（二）肝细胞性黄疸
➢ 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍 ➢ 血中直接和间接胆红素均可增高，尿中胆红素和尿胆原
➢胆汁酸的肝肠循环
• 初级胆汁酸经胆道进入肠道转变为次级胆汁 酸
• 95%可被肠壁重新吸收回肝 • 每餐后可有2 ~ 4次肝肠循环，使脂肪类食
物得以顺利乳化后吸收 • 并有助于脂溶性维生素A、D、K、E的吸收
。 • 未被吸收的胆汁酸随粪便排出
3.胆汁的代谢
➢健康人肝脏每日分泌胆汁300~700ml（ 10.5~11ml/kg）
黄疸的诊断与鉴别诊断
一. 胆红素的生成和正常代谢
(一) 胆红素的生成和来源
➢ 来源
80%来自衰老的红细胞，20%来源于未成熟的造血细 胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质
➢ 生成
正常人每天有约8g血红蛋白被巨噬细胞，Kupffer 细胞分解为珠蛋白和血红素，在血红素加氧酶的作 用下变为Fe和胆绿素；在胆绿素还原酶的催化下变 为胆红素
▪ 正常人每日可产生250~300mg胆红素
▪ 这种胆红素不溶于水，偶氮试验呈间接 反应，故称为间接胆红素。有亲脂性， 可透过细胞膜，有细胞毒性
▪ 和血浆白蛋白结合运行（100ml血浆白 蛋白可结合20~25mg胆红素）
▪ 水杨酸、磺胺、脂肪酸等阴离子物质可 竞争性地与白蛋白结合而将胆红素游离 出来, 在酸性条件下间接胆红素可进入细
(二) 肝细胞对胆红素的作用
1. 摄取
间接胆红素经与肝细胞微绒毛膜受体结 合而入肝。连接蛋白Y和Z与之结合运送 到光面内质网。 2. 结合
在葡萄糖醛酸转换酶的催化作用下生成 胆红素葡萄糖醛酸酯，称为结合胆红素 。失去亲脂性，增强水溶性，偶氮试验 呈直接反应，故称为直接胆红素。
3. 排泌 将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管 中。通过激素的调节，细胞器的参与及 肝细胞膜上的Na、K、ATP酶泵的作用 而完成。 4. 旁路排泌 间接胆红素经氧化作用可以产生一系列
➢ 药物可损伤肝细胞中的细胞器，代谢障碍，细胞死亡 ➢ 药物的代谢产物和肝细胞大分子结合导致细胞死亡
如异烟肼代谢物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的药酶可诱导乙酰 肼的产量增多 ➢ 氯丙嗪雌激素影响钠泵，甲基睾丸酮使微丝崩解，胆汁不能由 肝细胞排出 ➢ 药物可成为半抗原，引起过敏反应
2、药物性黄疸的临床表现
（三） 胆红素的肝肠循环
▪ 结合胆红素进入肠道经酶促水解后，在 无氧条件下经细菌作用转变为中胆红素 、二氢中胆红素及中胆素原，再还原为 无色的胆素原（尿胆原）
▪ 10%~20%胆素原被肠道重新吸收回肝脏 ，经氧化成胆红素，可重新进入肠道再 度变为胆素原，到达大肠后经氧化变为 胆素（尿胆素，粪胆素）随粪便排出
0.4%~0.5% ➢胆固醇和其他脂类占0.2%~0.4% ➢无机盐占0.7%~0.8% ➢其他无用的色素代谢产物
4. 胆汁郁滞的机理和病理
➢ 肝细胞的钠、钾、ATP酶泵的作用受损，病毒、细菌的毒素、 化学毒物的中毒、休克、心衰、甲状腺和脑下垂体功能低下、 线粒体病，氯丙嗪、雌激素治疗，均可影响钠泵的功能
均可（+） ➢ 例如各种感染、药物及中毒性肝损害
（三）肝后性黄疸，肝外梗阻性黄疸
➢ 胆道内压力＞300mm水柱胆汁不能运送 ➢ 直接胆红素返流入血，血中直接胆红素增高 ➢ 胆汁不能进入肠道，粪便颜色变灰白，尿胆原（－），尿胆红
素（＋） ➢ 血中胆汁酸量增高，出现皮肤瘙痒 ➢ 完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，间接胆红素亦可
♪ 遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏（Ⅰ型）或不足（ Ⅱ型）间接胆红素不能经结合变为直接胆红素，故 血中堆积大量间接胆红素，可进入脑细胞引起核黄 疸
➢ 细胞器异常，微丝微管不正常 甲基睾丸酮可使微丝崩裂失去 Ca++可促进，毒素抑制
➢ 病理 肝细胞有胆色素沉着，毛细胆管扩张，胆栓，微绒毛减 少、消失。细胞内线粒体、光面内质网和高尔基体肿大、空泡 变、溶酶体增多
5、临床特点
♪ 血胆红素增高，直胆可占60%以上，TBil＞200μmol/L ♪ 血清胆汁酸增高，可达正常值10倍以上 ♪ 转氨酶增高幅度较小，下降亦快
♪ 病毒性肝炎样的表现
– 许多药物均可，特别注意抗结核药和抗癌药
♪ 淤胆性肝炎表现
– 氯丙嗪，雌激素，甲基睾丸酮等病毒指标全（－），病 前有服药史，发病多在用药1—4周后，可伴有其他过敏 表现，如发热、皮疹、关节痛、血中嗜酸性粒细胞增多 等
（四）先天性黄疸
1. 先天性葡萄糖醛酸转换酶缺乏症, 亦称CriglerNajiar综合症
增高 ➢ 如总胆管结石、壶腹癌等
三、肝功能障碍引起的黄疸性疾病
（一）病毒性肝炎
肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、结合和 排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。一般来说， 胆红素的高低和肝细胞的病变程度呈正相关
（二）肝内胆汁郁滞性黄疸
▪ 由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆红素及 胆汁酸的功能发生障碍而出现胆淤，导致血胆红素和 胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙痒。
♪ 血清碱性磷酸酶，谷氨酰胺转肽酶以及胆固醇等可明显升 高
♪ 尿胆红素（+），尿胆原可（－）也可（+），PTA多在 60%以上
♪ 患者一般情况较好，乏力、纳差比较轻，肝多肿大且有触 叩痛，脾亦有肿大的
♪ 黄疸持续时间长，多在2-4个月间
（三）药物性黄疸
1. 药物对肝脏的损伤
➢ 有中毒性及过敏性，前者与用药剂量多少相关，后者和剂量的 关系较小
1. 胆红素的排泌
2. 胆汁酸的生成和排泌 胆汁酸由胆固醇在肝细胞的内质网转化而成，胆酸、 鹅脱氧胆酸和脱氧胆酸等初级胆汁酸与甘氨酸、牛磺 酸结合成甘氨胆酸和牛磺胆酸。
➢胆汁的排泌
• 细胞器的参与 • 框架微丝微管的作用 • 肝细胞的胞饮和胞吐作用 • 肝细胞膜的钠泵作用, 可将胆红素从肝内泵
到毛细胆管中去
二、黄疸的类别
（一）肝前性黄疸：即溶血性黄疸
➢ 正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素 最高可产生1.5g胆红素（正常量的5倍）, 超过此量即 出现黄疸
➢ 其特点间接胆红素升高，尿胆红素（－）尿胆原增多， 血胆汁酸正常
（二）肝细胞性黄疸
➢ 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍 ➢ 血中直接和间接胆红素均可增高，尿中胆红素和尿胆原
➢胆汁酸的肝肠循环
• 初级胆汁酸经胆道进入肠道转变为次级胆汁 酸
• 95%可被肠壁重新吸收回肝 • 每餐后可有2 ~ 4次肝肠循环，使脂肪类食
物得以顺利乳化后吸收 • 并有助于脂溶性维生素A、D、K、E的吸收
。 • 未被吸收的胆汁酸随粪便排出
3.胆汁的代谢
➢健康人肝脏每日分泌胆汁300~700ml（ 10.5~11ml/kg）
黄疸的诊断与鉴别诊断
一. 胆红素的生成和正常代谢
(一) 胆红素的生成和来源
➢ 来源
80%来自衰老的红细胞，20%来源于未成熟的造血细 胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质
➢ 生成
正常人每天有约8g血红蛋白被巨噬细胞，Kupffer 细胞分解为珠蛋白和血红素，在血红素加氧酶的作 用下变为Fe和胆绿素；在胆绿素还原酶的催化下变 为胆红素
▪ 正常人每日可产生250~300mg胆红素
▪ 这种胆红素不溶于水，偶氮试验呈间接 反应，故称为间接胆红素。有亲脂性， 可透过细胞膜，有细胞毒性
▪ 和血浆白蛋白结合运行（100ml血浆白 蛋白可结合20~25mg胆红素）
▪ 水杨酸、磺胺、脂肪酸等阴离子物质可 竞争性地与白蛋白结合而将胆红素游离 出来, 在酸性条件下间接胆红素可进入细
(二) 肝细胞对胆红素的作用
1. 摄取
间接胆红素经与肝细胞微绒毛膜受体结 合而入肝。连接蛋白Y和Z与之结合运送 到光面内质网。 2. 结合
在葡萄糖醛酸转换酶的催化作用下生成 胆红素葡萄糖醛酸酯，称为结合胆红素 。失去亲脂性，增强水溶性，偶氮试验 呈直接反应，故称为直接胆红素。
3. 排泌 将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管 中。通过激素的调节，细胞器的参与及 肝细胞膜上的Na、K、ATP酶泵的作用 而完成。 4. 旁路排泌 间接胆红素经氧化作用可以产生一系列
➢ 药物可损伤肝细胞中的细胞器，代谢障碍，细胞死亡 ➢ 药物的代谢产物和肝细胞大分子结合导致细胞死亡
如异烟肼代谢物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的药酶可诱导乙酰 肼的产量增多 ➢ 氯丙嗪雌激素影响钠泵，甲基睾丸酮使微丝崩解，胆汁不能由 肝细胞排出 ➢ 药物可成为半抗原，引起过敏反应
2、药物性黄疸的临床表现
（三） 胆红素的肝肠循环
▪ 结合胆红素进入肠道经酶促水解后，在 无氧条件下经细菌作用转变为中胆红素 、二氢中胆红素及中胆素原，再还原为 无色的胆素原（尿胆原）
▪ 10%~20%胆素原被肠道重新吸收回肝脏 ，经氧化成胆红素，可重新进入肠道再 度变为胆素原，到达大肠后经氧化变为 胆素（尿胆素，粪胆素）随粪便排出