帕金森病案例分享PPT课件
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• 发病 10 年内出现不成比例地颈部前倾(肌张力障碍)或手足挛缩
• 即使是病程到了 5 年也不出现任何一种常见的非运动症状
• 其他原因不能解释的锥体束征，定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反 射活跃(排除轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应)
• 双侧对称性的帕金森综合征。患者或看护者报告为双侧起病，没有任何侧别 优势，且客观体格检查也没有观察到明显的侧别性
帕金森病病例分享
十堰市人民医院神经内科
1
病例简介 • 女性，65岁，务农 • 主诉：肢体不自主抖动、行动迟缓6年
，加重半年。
2
时间 6年前
现病史
症状
右上肢不自主抖动、动作迟缓
5.5年前 5年前 4年前
出现右下肢抖动 左侧肢体出现抖动 肢体抖动加重并出现肢体运动迟缓
用药
泰舒达 50mg Bid 美多芭 125mg Tid 泰舒达 50mg Bid
13
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
警示征象(Red Flags)
• 在发病5年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅
• 发病 5 年或 5 年以上，运动症状或体征完全没有进展；除非这种稳定是与治 疗相关的
• 早期出现的延髓功能障碍：发病 5 年内出现的严重的发音困难或构音障碍(大 部分时候言语难以理解)或严重的吞咽困难(需要进食较软的食物，或鼻胃管、 胃造瘘进食)
2.5年前 症状再次加重
美多芭 250mg Tid 泰舒达 50mg Bid
半年前
服药后疗效每次疗效维持约3小时，服药 入院治疗 后口唇、头颈、双手异常不自主运动
一般情况：患者精神尚可，食纳可，睡眠较差，梦多，大便干结，3-4 天排便1次，有排便费力感，小便正常。
3
病史汇报
• 既往史：无高血压、糖尿病、冠心病、脑血管病等病史；无杀虫剂、 除草剂、农药、防腐剂、重金属、氰化物、化学稀释剂、有机溶剂、 工业废气、钢筋水泥、合成树脂等接触史，无吸烟、吸毒、饮酒、抗 精神病药物用药史、饮茶、咖啡、其他特殊因素暴露情况。
• 个人史：无药物滥用史（利血平等）、雌激素类药物、钙拮抗剂用药 史、他汀类用药史、非甾体抗炎用药史。
• 家族史：无家族遗传病史。
4
内科查体未见异常。
查体
精神科专科查体：MMSE评分：25分。(轻度)
神经系统检查：卧位血压125/80mmHg，立位血压 120/76mmHg，面部表情呆板，双侧眼球各方向运动好，无 眼震，伸舌居中，前倾前屈步态、步速慢、双上肢无摆臂， 转身慢，颈僵硬，四肢腱反射对称存在，双侧上下肢肌张力 增高，左侧肢体肌张力增高较显著，轴性肌张力轻度增高， 后拉试验无法配合，病理征（-），感觉检查正常，共济运动 正5 常，Kernig征（-）。
4.辅助检查：嗅觉减退或消失，头颅超声显示黑质异常高回 声或心脏MIBG示心脏交感神经去神经支配
•
2016年中国帕金森病的诊断标准
11
绝对排除标准
• 明确的小脑异常，比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小 脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节 律扫视)
• 向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫 视减慢
失语症
CBD，PSP(程度较轻)ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
皮层感觉障碍
CBD
高剂量左旋多巴无应答/应答不足 无应答：PSP，CBD；部分应答：MSA
核上性麻痹
PSP
方波急跳
MSA，SCA，PSP
眼球震颤
MSA，SCA
PSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典 型帕1金6 森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调
7
颅脑MRI
8
诊断考虑：帕金森综合征？帕金森病？
支持 标准 (4条)
绝对 排除 标准 (9条)
警示 征象 (10条)
9
• 运动迟缓 • 肌强直 • 静止性震颤：
10
支持标准
1.多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答
2.出现左旋多巴诱导的异动症
3.临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检 查)
• 吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息
• 在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障碍
14
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
警示征象(Red Flags)
• 在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复(>1 次/年)摔倒
绝对排除标准
• 尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺 乏可观察到的治疗应答
• 明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现 皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或 者进行性失语
• 突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常
• 明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其 他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综 合征，而不是PD
• 在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或 原发性进行性失语
• 发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现
• 采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过 程与药物诱导的帕金森综合征一致
12
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.
15
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
PD排除体征的可能诊断
症状和体征
最可能的诊断
局限在下半身
VP
认知障碍
早期且深远
PSP，DLB，FTD，HD，NPH
相对晚期
CBD，VP
相对轻的认知障碍
MSA
失用症
CBD，PSP(程度较轻)
病人入院视频
6
辅助检查—实验室检查
• 血常规、肿瘤标记物、大生化检查：无异常 • 凝血功能、甲状腺功能、铜蓝蛋白、ENA全套、RF
、CRP、ASO、ESR、感染项目筛查、大小便常规 未见明显异常 • 嗅觉检测：粗查嗅觉减退 • 颅脑MRI检查：多发腔隙性脑梗死 • EEG、心脏彩超：基本正常 • 多导睡眠监测：RBD • 汉密尔顿焦虑量表（HAMA）:15分
• 即使是病程到了 5 年也不出现任何一种常见的非运动症状
• 其他原因不能解释的锥体束征，定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反 射活跃(排除轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应)
• 双侧对称性的帕金森综合征。患者或看护者报告为双侧起病，没有任何侧别 优势，且客观体格检查也没有观察到明显的侧别性
帕金森病病例分享
十堰市人民医院神经内科
1
病例简介 • 女性，65岁，务农 • 主诉：肢体不自主抖动、行动迟缓6年
，加重半年。
2
时间 6年前
现病史
症状
右上肢不自主抖动、动作迟缓
5.5年前 5年前 4年前
出现右下肢抖动 左侧肢体出现抖动 肢体抖动加重并出现肢体运动迟缓
用药
泰舒达 50mg Bid 美多芭 125mg Tid 泰舒达 50mg Bid
13
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
警示征象(Red Flags)
• 在发病5年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅
• 发病 5 年或 5 年以上，运动症状或体征完全没有进展；除非这种稳定是与治 疗相关的
• 早期出现的延髓功能障碍：发病 5 年内出现的严重的发音困难或构音障碍(大 部分时候言语难以理解)或严重的吞咽困难(需要进食较软的食物，或鼻胃管、 胃造瘘进食)
2.5年前 症状再次加重
美多芭 250mg Tid 泰舒达 50mg Bid
半年前
服药后疗效每次疗效维持约3小时，服药 入院治疗 后口唇、头颈、双手异常不自主运动
一般情况：患者精神尚可，食纳可，睡眠较差，梦多，大便干结，3-4 天排便1次，有排便费力感，小便正常。
3
病史汇报
• 既往史：无高血压、糖尿病、冠心病、脑血管病等病史；无杀虫剂、 除草剂、农药、防腐剂、重金属、氰化物、化学稀释剂、有机溶剂、 工业废气、钢筋水泥、合成树脂等接触史，无吸烟、吸毒、饮酒、抗 精神病药物用药史、饮茶、咖啡、其他特殊因素暴露情况。
• 个人史：无药物滥用史（利血平等）、雌激素类药物、钙拮抗剂用药 史、他汀类用药史、非甾体抗炎用药史。
• 家族史：无家族遗传病史。
4
内科查体未见异常。
查体
精神科专科查体：MMSE评分：25分。(轻度)
神经系统检查：卧位血压125/80mmHg，立位血压 120/76mmHg，面部表情呆板，双侧眼球各方向运动好，无 眼震，伸舌居中，前倾前屈步态、步速慢、双上肢无摆臂， 转身慢，颈僵硬，四肢腱反射对称存在，双侧上下肢肌张力 增高，左侧肢体肌张力增高较显著，轴性肌张力轻度增高， 后拉试验无法配合，病理征（-），感觉检查正常，共济运动 正5 常，Kernig征（-）。
4.辅助检查：嗅觉减退或消失，头颅超声显示黑质异常高回 声或心脏MIBG示心脏交感神经去神经支配
•
2016年中国帕金森病的诊断标准
11
绝对排除标准
• 明确的小脑异常，比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小 脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节 律扫视)
• 向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫 视减慢
失语症
CBD，PSP(程度较轻)ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
皮层感觉障碍
CBD
高剂量左旋多巴无应答/应答不足 无应答：PSP，CBD；部分应答：MSA
核上性麻痹
PSP
方波急跳
MSA，SCA，PSP
眼球震颤
MSA，SCA
PSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典 型帕1金6 森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调
7
颅脑MRI
8
诊断考虑：帕金森综合征？帕金森病？
支持 标准 (4条)
绝对 排除 标准 (9条)
警示 征象 (10条)
9
• 运动迟缓 • 肌强直 • 静止性震颤：
10
支持标准
1.多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答
2.出现左旋多巴诱导的异动症
3.临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检 查)
• 吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息
• 在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障碍
14
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
警示征象(Red Flags)
• 在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复(>1 次/年)摔倒
绝对排除标准
• 尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺 乏可观察到的治疗应答
• 明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现 皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或 者进行性失语
• 突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常
• 明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其 他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综 合征，而不是PD
• 在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或 原发性进行性失语
• 发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现
• 采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过 程与药物诱导的帕金森综合征一致
12
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.
15
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
PD排除体征的可能诊断
症状和体征
最可能的诊断
局限在下半身
VP
认知障碍
早期且深远
PSP，DLB，FTD，HD，NPH
相对晚期
CBD，VP
相对轻的认知障碍
MSA
失用症
CBD，PSP(程度较轻)
病人入院视频
6
辅助检查—实验室检查
• 血常规、肿瘤标记物、大生化检查：无异常 • 凝血功能、甲状腺功能、铜蓝蛋白、ENA全套、RF
、CRP、ASO、ESR、感染项目筛查、大小便常规 未见明显异常 • 嗅觉检测：粗查嗅觉减退 • 颅脑MRI检查：多发腔隙性脑梗死 • EEG、心脏彩超：基本正常 • 多导睡眠监测：RBD • 汉密尔顿焦虑量表（HAMA）:15分