PTU相关性血管炎
丙硫氧嘧啶
丙硫氧嘧啶用于治疗成人甲状腺功能亢进，开始剂量一般为每天300mg，视病情轻重介于150～400mg，分次口服，一日最大量600mg。
抗甲状腺药物。
其作用机理是抑制甲状。
常见有头痛、眩晕、关节痛、唾液腺和淋巴结肿大以及胃肠道反应；也有皮疹、药热等过敏反应，有的皮疹可发展为剥落性皮炎。
目录1基本资料2药理作用3药物分析4用法用量5不良反应5.1 皮疹或皮肤瘙痒5.2 血液系统异常5.3 其他6禁忌7相互作用8片剂制剂8.1 介绍8.2 动力学8.3 适应症8.4 不良反应8.5 注意事项8.6 相互作用9ANV A1基本资料药物名称：丙硫氧嘧啶英文名称：Propylthiouracil丙硫氧嘧啶药物别名：丙基硫氧嘧啶英文别名：Procasil、Propacil、Propycil、Prothiucil、Thyracil、Tiotil类别：西医药物2药理作用抑制甲状腺激素合成：通过抑制甲状腺过氧化物酶所介导的酪氨酸碘化及偶联，使氧化碘不能结合到甲状腺球蛋白上。
抑制外周组织的T4转化外T3免疫抑制作用方法名称：丙硫氧嘧啶原料药—丙硫氧嘧啶的测定—中和滴定法。
应用范围：该方法采用滴定法测定丙硫氧嘧啶原料药中丙硫氧嘧啶的含量。
该方法适用于丙硫氧嘧啶原料药。
方法原理：供试品加氢氧化钠试液与水溶解，加酚酞指示液，滴加稀醋酸至红色消失，加二苯偕肼指示液，用硝酸汞滴定液滴定至溶液显淡紫堇色，根据滴定液使用量，计算丙硫氧嘧啶的含量。
试剂：1. 氢氧化钠试液2. 稀醋酸3. 二苯偕肼指示液4.硝酸汞滴定液（0.05mol/L）5. 基准氯化钠仪器设备：试样制备：1. 氢氧化钠试液取氢氧化钠4.3g，加水使溶解成100mL。
2. 稀醋酸取冰醋酸60mL，加水稀释至1000mL。
3. 二苯偕肼指示液取二苯偕肼1g，加乙醇100mL使溶解。
4.硝酸汞滴定液（0.05mol/L）配制：取硝酸汞17.2g，加水400mL与硝酸5mL溶解后，滤过，再加水适量使成1000mL，摇匀。
抗甲状腺药物不良反应
抗甲状腺药物不良反应抗甲状腺药物（ATD）已经经历了 60 年的历程，目前仍然是治疗甲状腺功能亢进症，尤其是治疗Graves 病的主要手段。
ATD 治疗由于其疗程长，不良反应多而备受学者们关注。
ATD 常用药物为丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巯咪唑（MMI）。
总的来说，ATD 治疗是安全有效的，但其临床不良反应亦较常见，一般程度较轻，如能及时停用 ATD 则能够自行恢复。
但 ATD 治疗中亦可出现少见、严重的副作用，可能存在潜在致命的危险，故需引起临床医生的重视。
一、肝脏的毒性作用ATD 引起的肝损害并不少见，但一般程度较轻，停用 ATD 后多能自行恢复。
MMI 引起的肝损害多与药物剂量相关，而PTU 则与剂量无明显相关关系肝损害可发生在服药的任何阶段，多见于用药后3 个月内，最早可在服药 1 天内发生，最长者在 1 年后发生。
可发生于任何年龄段，女性多见。
ATD 引起致命性肝损伤或肝衰竭极少见，但却是治疗中具有潜在致命性的严重不良反应，其肝毒性发生率显著高于 MMI。
PTU 诱发的肝炎或肝衰竭没有剂量依赖关系，平均剂量为426 mg/d，平均治疗时间为 3.6 个月。
其病因尚不清楚，可能与机体的异质性反应有关。
他巴唑与 PTU 引起的潜在的致命性肝细胞损害显著不同，他巴唑通常造成胆汁淤积性肝病，到目前为止还没有致命性肝炎、肝衰竭的文献报道。
亚临床肝损害时患者多无相应症状，仅有肝功能轻度异常，持续时间较短，一般不需停药，可减少剂量继续治疗，或加用保肝治疗，但要密切观察肝功能情况。
如果肝损害显著，则立即停药。
停药后多数患者肝功能有卑恢复。
显著肝损害发生率低，约为0.5%-l%，患者常有相应症状，如厌食、恶心、呕吐、右上腹痛伴黄疸等。
实验室检查肝功能持续明显异常，多为进行性加重，需要立即停药并保肝治疗。
少数患者可能由于停药太晚或肝损害过重，停药后病情仍持续进展，最终死于肝衰竭。
二、对血液系统的毒性作用ATD 可以导致对血液系统的损伤和毒性作用，包括白细胞减少、贫血、血小板减少。
血管炎 病情说明指导书
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。
英文名称：vasculitis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：其他。
常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。
临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
《中国甲状腺疾病诊治指南》(一)-甲状腺功能亢进症
甲状腺功能亢进症
临床表现 心血管系统: 心率增快 心脏扩大 心律失常--早搏、心房纤颤 脉压增大 少数病例下肢胫骨前皮肤可见粘液性水肿
甲状腺功能亢进症
临床表现
眼部表现
单纯性眼征—甲状腺激素增多所致的
交感神经兴奋性增高、眼肌紧张性增高 浸润性眼征—Graves眼病（GO） 眶后组织的自身免疫炎症
甲状腺功能亢进症
治疗 抗甲状腺药物规律治疗2年以上 评估后决定是否停药
甲状腺明显缩小及TSAb阴性者 停药后复发率低
停药时甲状腺仍较大或TSAb阳性者 停药后复发率高 故对此类患者应再延长治疗
抗甲状腺药物治疗
甲状腺制剂 对甲亢的缓解率无影响 可用于抗甲状腺药物治疗过程中 出现甲状腺功能低下 甲状腺进一步增大
甲状腺功能亢进症
实验室检查 甲状腺自身抗体
TRAb(TSH受体抗体）：有商业药盒 TSAb（甲状腺剌激抗体）：测定复杂
甲状腺功能亢进症
实验室检查 甲状腺自身抗体
TRAb(TSH受体抗体）：有商业药盒 TSAb（甲状腺剌激抗体）：测定复杂
可作为病因诊断 判断预后 停药指标 预测新生儿甲亢
甲状腺功能亢进症
甲状腺功能亢进症
诊断
结节性甲肿伴甲亢：有甲状腺肿病史 临床甲亢表现 甲状腺结节性肿大 T3、T4↑，TSH↓ 中老年病人多见 扫描可见多发热结节
或冷热结节
甲状腺功能亢进症
诊断 自主功能性腺瘤：甲状腺单结节 直径一般在4cm以上 临床甲亢表现 T3、T4↑，TSH↓ 甲扫：腺瘤部位热结节 其余部位显影淡或不显影
实验室检查
131I摄取：不作常规检查
与亚甲炎、产后甲状腺炎、 碘甲亢鉴别
中国甲状腺疾病诊治指南-甲亢,第9稿,070607
中国甲状腺疾病诊治指南甲状腺功能亢进症一、概念甲状腺毒症（thyrotoxicosis）是指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。
其中由于甲状腺腺体本身功能亢进，合成和分泌甲状腺激素增加所导致的甲状腺毒症称为甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism，简称甲亢）；由于甲状腺滤泡被炎症（例如亚急性甲状腺炎、安静型甲状腺炎、产后甲状腺炎等）破坏，滤泡内储存的甲状腺激素过量进入循环引起的甲状腺毒症称为破坏性甲状腺毒症（destructive thyrotoxicosis）。
该症的甲状腺的功能并不亢进。
二、病因引起甲状腺功能亢进症的病因包括： Graves病、多结节性甲状腺肿伴甲亢(毒性多结节性甲状腺肿)、甲状腺自主性高功能腺瘤、碘甲亢、垂体性甲亢、绒毛膜促性腺激素（hCG）相关性甲亢。
其中以Graves病最为常见，占所有甲亢的85%左右。
三、临床表现临床表现主要由循环中甲状腺激素过多引起，其症状和体征的严重程度与病史长短、激素升高的程度和病人年龄等因素相关。
症状主要有：易激动、烦躁失眠、心悸、乏力、怕热、多汗、消瘦、食欲亢进、大便次数增多或腹泻、女性月经稀少。
可伴发周期性麻痹（亚洲、青壮年男性多见）和近端肌肉进行性无力、萎缩，后者称为甲亢性肌病，以肩胛带和骨盆带肌群受累为主。
Graves 病有1%伴发重症肌无力。
少数老年患者高代谢的症状不典型，相反表现为乏力、心悸、厌食、抑郁、嗜睡、体重明显减少，称之“淡漠型甲亢”（apathetic hyperthyroidism）。
体征：Graves病大多数患者有程度不等的甲状腺肿大。
甲状腺肿为弥漫性，质地中等（病史较久或食用含碘食物较多者可坚韧），无压痛。
甲状腺上下极可以触及震颤，闻及血管杂音。
也有少数的病例甲状腺不肿大；结节性甲状腺肿伴甲亢可触及结节性肿大的甲状腺；甲状腺自主性高功能腺瘤可扪及孤立结节。
血管炎主要看血常规什么指标,治疗方法
血管炎主要看血常规什么指标，治疗方法血管炎是一种以血管炎症为主要表现的疾病，可累及多个脏器和系统，严重者可致残或危及生命。
在临床中，血液学检查是最基本的诊断手段之一。
本文将重点介绍血管炎的血液学检查指标、治疗方法和注意事项。
一、血管炎的血液学检查指标1.白细胞计数和分类白细胞是一种体内抵抗外界侵袭的免疫细胞，血液学检查中白细胞的计数和分类可以反应炎症的程度和类型。
血管炎常伴有全身性炎症反应，因此白细胞计数和分类的检查指标非常重要。
2.红细胞沉降率红细胞沉降率（ESR）是一种间接反映全身性炎症反应的指标，ESR值的升高提示炎症反应的存在。
血管炎患者常常伴有全身性炎症反应，因此ESR的检查对于血管炎的诊断和治疗非常重要。
3.C反应蛋白C反应蛋白（CRP）是一种具有广泛生物学活性的急性期蛋白，其含量可以在炎症、感染和组织损伤等情况下显著升高。
血管炎患者的CRP含量通常较高，可以作为一种炎症反应的标志。
4.抗核抗体抗核抗体（ANA）是一种体内免疫反应产生的抗体，通常作为自身免疫病诊断的重要指标。
在血管炎患者中，约有30%到50%的患者存在ANA抗体阳性，因此ANA抗体检查对于血管炎的诊断和治疗是非常重要的。
5.抗肌肉信息素受体抗体抗肌肉信息素受体抗体（Anti-RMuSK）是一种体内自身免疫反应产生的抗体，通常与重症肌无力等疾病相关。
近年来，Anti-RMuSK在纯型局灶性肌炎、混合型结缔组织病和血管炎等疾病中的检出率也有所上升。
因此，Anti-RMuSK抗体检查可作为血管炎的辅助检查手段之一。
二、血管炎的治疗方法血管炎的治疗方法主要包括药物治疗和非药物治疗两方面。
1.药物治疗药物治疗是血管炎患者最常用的治疗方法之一，主要包括以下药物：(1) 免疫抑制剂：如：环磷酰胺、甲泼尼龙等。
(2) 细胞因子抑制剂：如：钛泊利珠单抗、阿达木单抗等。
(3) 抗炎药物：如：布洛芬、吲哚美辛等。
2.非药物治疗(1) 运动疗法：可以促进病患的血液循环，增强机体的免疫功能。
2012.03.01血管炎自身抗体谱(进修生)
血管炎相关自身抗体谱北京协和医院风湿免疫科胡朝军2012年3月1日风湿免疫科学术交流系统性血管炎的分类Ø大血管炎–大动脉炎（Takayasu Artertis）–巨细胞动脉炎/颞动脉炎Ø中血管炎–结节多动脉炎（典型结节性多动脉炎）–川崎病（Kawasaki Disease）Ø小血管炎（ANCA）原发性系统性小血管炎）ANCA 相关小血管炎Ø我国发病率不清Ø80年代认识不足Ø90年代后期逐年增加认识水平提高方法学的改进ANCA相关小血管炎的特点Ø疾病构成ØANCA的靶抗原34156例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测ANCAANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasm Autoantibodies中性粒细胞两种ANCA荧光染色核周型（pANCA）胞浆型（cANCA）两种ANCA荧光染色成因已知的ANCA靶抗原及其在中性粒细胞胞浆中分布嗜天青颗粒特异性颗粒胞质核板层蛋白酶3（PR3）乳铁蛋白（LF）α-烯醇酶核质成分髓过氧化物酶（MPO）溶菌酶（LYS）（lamina ）杀菌/通透性增强蛋白（BPI）催化酶（catalase）人白细胞弹性蛋白酶（HLE）肌动蛋白（actin）组织蛋白酶G（CG）溶菌酶（LYS）天青杀素（AZU）防御素（DEF）β-葡萄糖醛酸酶（β-glucuronidase）人溶酶体相关膜蛋白2（H-LAMP2）cANCA: 靶抗原l蛋白酶3 (PR3; protein in cytoplasmic granules) l杀菌性/通透性增强抗白(BPI;CAP57)l其它未知抗原pANCA: 靶抗原Ø髓过氧化物酶(MPO; 甲醛固定)Ø乳铁蛋白Ø弹性蛋白酶Ø组织蛋白酶GØ杀菌性/通透性增强抗白(BPI; CAP57) Øa-烯醇化酶Øb-葡萄糖醛酸酶Ø溶菌酶Ø天青杀素(CAP37)Ø...ANCA自身抗体谱临床意义Ø原发性系统性小血管炎Ø炎症性肠病/自身免疫性肝病/混合结缔组织病Ø药物性/感染性疾病ANCA-相关小血管炎(according to Chapel Hill Consensus Conference, 1994)§韦格纳氏肉芽肿§显微多动脉炎§Churg-Strauss 综合症(变应性肉芽肿性脉管炎)§肾脏局限型:特发性坏死性新月体肾炎ANCA临床意义(1)：原发性系统性小血管炎相关疾病IIF染色型特异性靶抗原抗体韦格纳氏肉芽肿(WG) c, p(少见) PR3(85%),MPO(10%)显微型多动脉炎(MPA) c, p PR3(45%),MPO(45%)坏死性新月体肾小球肾炎p, c(少见) PR3(25%),MPO(65%)（NCGN）过敏性肉芽肿性血管炎(CSS) p, c(少见) PR3(10%),MPO(60%)结节性多动脉炎(PAN) 低阳性率PR3(5%),MPO(15%)抗肾小球基底膜疾病p MPO(30%)（抗GBM病）ANCA临床意义(2)：IBD/ALiD/CTD相关疾病IIF染色型特异性靶抗原抗体炎症性肠病溃疡性结肠炎(UC, 60-80%)p, a BPI , lamina？其它克罗恩病(Crohn’s病, 10-20%) p, a BPI, lamina？其它自身免疫性肝病原发性硬化性胆管炎(PSC, 70-88%)p, a actin? BPI,其它原发性胆汁性肝硬化(PBC, 3-18%)p, a actin? BPI,其它自身免疫性肝炎(AIH)p, a actin? BPI,其它结缔组织病系统性红斑狼疮(SLE)p, a LF, CG,MPO(少见)类风湿性关节炎(RA)p, a LF, CG,MPO(少见) Felty综合征p, a LF, CG,MPO(少见)ANCA临床意义(3)：药物性/感染性疾病相关疾病IIF染色型特异性靶抗原抗体药物性ANCA阳性血管炎药物性狼疮(DIL)p MPO(常见)LF,HEL 甲状腺功能亢进(PTU治疗) p, a MPO,LF,HEL,BPI,其它呼吸系统炎性疾病囊性纤维化(CF)a, p BPI（91%）原发性支气管扩张症a, p BPI，其它原发性支气管扩张a, p BPI，其它感染性疾病细菌(心内膜炎、呼吸道感染)a, p BPI，CG，其它病毒(HIV感染)a, p不明真菌(着色真菌病)a, p不明原虫(急性疟疾、侵袭性阿米巴感染)a, p CG，PR3ANCA 检测:推荐方案ANCA 检测和报告的国际公识(Savige, van der Woude, Wiik et al., 1999)约5%样本IIFT 阴性ELISA 阳性IIF检测ANCAIIF是检测ANCA的经典方法敏感性高、半定量，是区分cANCA和pANCA的基础，为检测ANCA的参考方法或标准方法IIF测定的是总ANCA，不能区分靶抗原，需要确认实验作为补充免疫荧光ANCA筛查:cANCApANCA (甲醛抗性)pANCA (甲醛敏感)ANAANA + pANCA (甲醛抗性)自身抗体检测临床情况复杂荧光核型并不是不变的自身抗体检测临床情况复杂ANCA肺部疾病---P+自身抗体检测临床情况复杂ANCA甲亢患者ANA+++ P-ANCA MPO自身抗体检测临床情况复杂ANCAØ血管炎患者P-ANCA、MPO、C-ANCA、PR3Ø甲亢患者ANA+、P-ANCA 、MPOØ结核患者P-ANCA、MPOØ肺部疾病---P+Ø部分血管炎患者IIF-PR3+自身抗体检测临床情况复杂ANCA假粒细胞阳性自身抗体检测临床情况复杂ANCA检测做不同的稀释自身抗体检测临床情况复杂理论受到实践的挑战ØANCA-IIF与MPO、PR3ØP-ANCA PR3ØC-ANCA MPOANCA 的筛查不足Ø血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎Ø血管炎病变不仅累及血管本身，还累及血管所支配的组织和脏器，有些可以致命Ø甲亢：目前我国女性人群患病率达2% （1300万）Ø肺间质纤维化等肺部疾病Ø肾脏受损患者血管炎自身抗体谱Pathologie Biologie57 (2009)甲亢的治疗监测丙基硫氧嘧啶PTU、苄基硫氧嘧啶BTU、他巴唑ANCA检测方法的合理选择Ø临床检测ANCA的方法及程序存在差异(WG)Ø单独使用IIF法或特异性ELISA法是不完善的Ø应提倡两种方法联合使用Ø原发性小血管炎患者约5%IIF法-ELISA法+国内ANCA临床常规检测存在的问题l仅用IIF法检测ANCA，而没有检测ANCA特异性抗体，降低了ANCA对疾病诊断的特异性l仅检测抗PR3和抗MPO两种特异性抗体，而不检测IIF-ANCA，降低了ANCA对疾病诊断的应用范围l用IIF法检测ANCA时，未能严格排除ANA的干扰，出现假阳性结果l IIF和/或ELISA的检测仅为定性结果，而无定量结果ANCA临床检测程序从IIF到ELISA or LIAANCA与MPO和PR32011.8.10-2011.9.13检测ANCA的1541例标本ArrayIIF检测漏2.21%，占阳性标本的25.37% ELISA检测漏1.62%，占阳性标本的18.66%漏检的ANCA 是否有意义？25例IIF 阳性ELISA 阴性患者的疾病情况34例ELISA 阳性IIF 阴性患者的疾病情况68.00%52.94%ANCA 检测程序错误可导致病人死亡。
丙基硫氧嘧啶诱发的抗中性粒细胞胞质抗体阳性甲状腺功能亢进患者的临床研究
#论著#丙基硫氧嘧啶诱发的抗中性粒细胞胞质抗体阳性甲状腺功能亢进患者的临床研究叶华高莹郭晓蕙赵明辉=摘要> 目的研究丙基硫氧嘧啶(PTU)诱发的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的甲状腺功能亢进症(甲亢)患者的临床和预后特点。
方法对45例PTU诱发的ANCA阳性的甲亢患者进行长期随访(3~60个月,中位数27个月),观察其甲状腺功能和AN C A百分结合率的变化,对其中17例有小血管炎临床表现的患者进一步观察血管炎的病情变化。
结果(1)血管炎组17例患者中13例(7615%)肾脏受累,表现为血尿、蛋白尿及不同程度的肾功能受损,7例(4112%)肺脏受累,多表现为肺出血。
核周型AN CA(p-AN C A)阳性率为100%,其中16例(9411%)髓过氧化物酶(M PO)-ANCA抗体阳性。
所有患者均停用PTU,6例改用他巴唑治疗甲亢,13例内脏受累较重的患者应用免疫抑制剂治疗6~12个月。
除2例诊治较晚的患者发展至终末期肾衰竭外,其余患者临床症状均得到缓解,随访期间(8~60个月,中位数30个月)未发现小血管炎复发。
(2)无血管炎临床表现组28例患者中有27例(9614%)为p-ANCA阳性,14例(5010%)的M PO-ANCA阳性。
24例患者停用PTU,其中15例改用他巴唑;4例患者继续应用小剂量PTU。
随访期间(3~36个月,中位数20个月)均未发生小血管炎临床表现。
但血管炎组及无血管炎组多数患者AN C A百分结合率下降较慢。
结论PTU诱发的ANCA阳性甲亢患者应及时停用PTU,必要时改用他巴唑治疗甲亢;血管炎病情严重者应用免疫抑制治疗。
停用PTU后未发现小血管炎复发,但AN C A可较长时间维持阳性。
=关键词> 丙硫氧嘧啶;抗体,抗中性粒细胞胞质;血管炎C li n ical featu res and ou tco m es of hyp er thyroid is m patients posit i ve i n propylthiou raci-l indu cedantineutroph il cytop las m ic an tibody YE H ua,GAO Ying,GUO X iao-hui,Z HAO M ing-hui.D e p ar t m ent of Endocr i nology,Pek ing U ni ver sit y F irstH osp it al,B eij i ng100034,ChinaCorres p onding author:GUO X iao-hu i,Em ail:guoxh@m ed m =Abstract>O b jec ti ve T o analyze t he c linical fea t ures and outco m es o f hypert hyro i dis m pa tientspositi ve i n propy lt h i ouracil(PTU)-i nduced anti neu troph il cy toplas m ic anti body(ANCA).M ethod s Thecli n i ca l data,i nc l ud i ng t he cli nica l m anifestations,treat m ent,and outco m es of45PTU-i nduced ANCApositi ve patients w it h hyperthy ro i d i s m were prospecti ve l y stud i ed.Resu lts Seventeen o f t he45pati ents hadcli n i ca ll y ev ident vasculiti s and28of the45patien ts w ere not co m plica ted by vasculiti s.In the vascu litisg roup,13pati ents(76.5%)had rena l invo l vem ent m an ifested by he m aturia,prote i nur i a,and renalinsu ffi c iency.7of t he m(41.2%)had l ung i nvo l vem ent and6o f them had he m optysis.Per i nuc lea r ANCA(p-ANCA)w as detected i n all17pa ti ents and16o f t he m(94.1%)were ant-i m ye l operox i dase anti bodies(M PO-ANCA)positive.PTU w as d i sconti nued i n all17pa ti ents and the treat m ent w as s w itched over tom ethi m azo le(MM I)i n6pati ents.F ou r patients w ith severe organ i nvo lve m ent received prednisone andi m munosuppressant f o r6to12m on t hs.N o relapse or death occurred duri ng the fo llo w-up per i od(8to60m onths w it h a m ed i an o f30months).A ll the17pa ti ents achiev ed cli n i ca l rem issi on except fo r t w o thatdeveloped end stage rena l disease due t o l a te diagnosis.27o f t he28patients w it hou t vasculiti s(96.4%)w ere p-AN C A positi ve and14o f the m(50.0%)we re M PO-ANCA positive.PTU treat m ent w asd i sconti nued i n24patients and s w itched over to MM I treat m ent i n15patien ts,and4patients conti nued totake l ow dose PTU.N o vascu litis man if estation occurred dur i ng the fo llo w-up pe ri od(3to36m ont hs w it h am ed ian of20months).H ow eve r,the AN CA tite r decli ned sl ow ly i n mo st patients i n both groups.Conc l u sion PTU treat m ent shoul d be d i sconti nued w it hou t de l ay i n the PTU-i nduced ANCA positi vepatients w ith hyperthyro idis m.T reat ment can be s w itched over to MM I when necessary.P atients w it h seve reo rgan i nvo l v e m ent should rece i ve prednisone and i m m unosuppressan t.N o vasculitis re l apse is found duri ngthe foll ow-up after w it hdraw al o f PTU.H owever,ANCA m ay keep positi ve for a l ong ti m e.=K ey words> P ropy lth i ourac i;l A nti bodies,anti neutrophil cy t op l as m i c;V ascu litis作者单位:100034北京大学第一医院内分泌科(叶华、高莹、郭晓蕙),肾内科(赵明辉)通讯作者:郭晓蕙,Em ai:l guoxh@m edm ai.l co m.c n丙基硫氧嘧啶(PTU)是一种常用的抗甲状腺药物。
ANCA相关性血管炎诊疗进展
以下情况要注意除外ANCA相关性血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
–发热、乏力、体重下降
多系统受累
–肺、肾、关节肌肉、皮肤 –眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血
美国1990年WG分类诊断标准
1 鼻/口腔炎，口腔溃疡，脓性/血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿
病毒感染
药物
ANCA相关性血管炎
细菌感染
硅
气候
ANCA的定义和靶抗原
C-ANCA
P-ANCA
间接免疫荧光法 (IIF) 中性粒细胞呈胞质弥 中性粒细胞呈环绕细胞核
漫性分布的均匀的颗 周围的胞质亮染，，称之
粒样染色，称之为胞 为核周型ANCA
质型ANCA
（P-ANCA）
（C-ANCA）
靶抗原抗原特异性 蛋白酶3protinase 3，
欧洲14个小血管炎研究中心联合开展ANCA检测 评估
活动性ANCA相关性血管炎患者中ANCA的 阳性率(%)
疾病种类 MPA
WG
CSS
C-ANCA <20
>80
<10
P-ANCA > 70
<10
60
肾损害的表现
80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾 脏
血尿、蛋白尿 急性肾衰竭
结节性动脉周围炎 PAN
伴变态反应的肉芽肿 提出血管炎分类 发现ANCA C-ANCA与Wegener 确定P-ANCA靶抗原（MPO） C-ANCA靶抗原为PR3 血管炎诊断标准 血管炎重新命名、分类
皮肤血管炎
第21章皮肤血管炎hypersensitivity angiitis 过敏性血管炎allergic granulomatous arteritis 过敏性肉芽肿性动脉炎rheumatic arteritis 风湿性动脉炎temporal arteritis 颞动脉炎dental granuloma 齿部肉芽肿protease 蛋白酶collagenase 溶胶原纤维酶elastase 溶弹性纤维酶permeability factor 血管通透性因子hydrostatic pressure 液体静压allergic cutaneous vasculitis 变应性皮肤血管炎arteriolitis allergica 变应性细小动脉炎nodular dermal allergid 结节性真皮过敏疹mono-penta-symptom complex of Gougerot Gougerot 1-5联症hypersensitivity angiitis 过敏性血管炎systemic allergic vasculitis 系统性变应性脉管炎allergic vasculitis 变应性脉管炎hemorrhagic microbids 出血性细菌疹dermatitis nodularis necrotica 结节性坏死性皮炎leucocytoclastic angiitis 白细胞碎裂性血管炎cutaneous-systemic angiitides 皮肤-系统性血管炎疹anaphylactoid purpura 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）erythema elevatum diutinum 持久性隆起红斑extracellular cholesterosis 细胞外胆固醇沉着症acute febrile neutrophilic dermatosis 急性发热性嗜中性皮病urticarial vasculitis 荨麻疹性血管炎hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome 低补体血症血管炎荨麻疹综合征pustular vasculitis 脓疱性血管炎acute generalized pustular bacterid 急性泛发性脓疱性细菌疹bowel bypass syndrome 肠吻合综合征bowel associated dermatosis-arthritis syndrome 肠道疾病皮肤关节炎综合征disseminated gonococcal infection 播散性淋菌性感染polyarteritis nodosa 结节性多动脉炎periarteritis nodosa 结节性动脉周围炎nodular vasculitis 结节性血管炎erythema nodosum 结节性红斑chronic erythema nodosum 慢性结节性红斑erythema nodosum migrans 迁移性结节性红斑granuloma faciale 面部肉芽肿granuloma faciale eosinophilicum 面部嗜酸性肉芽肿Wegener’s Granulomatosis Wegener 肉芽肿病giant cell arteritis 巨细胞动脉炎temporal arteritis 颞动脉炎allergic granulomatosis 变应性肉芽肿病lymphomatoid granulomatosis 淋巴瘤样肉芽肿病pyoderma gangrenosum 坏疽性脓皮病malignant atrophic papulosis 恶性萎缩性丘疹病antiphospholipid antibodies 抗磷脂抗体oculo-oral-genital syndrome 眼、口、生殖器综合征Hyperimmunoglobulinemia D Syndrome 高IgD综合征subtle type 敏锐型eosinophilic cellulitis 嗜酸性蜂窝织炎recurrent granulomatous dermatitis with eosinophilia 复发性肉芽肿性皮炎伴有嗜酸性粒细胞增多症flame figures 火焰像Hydroxyzine 羟嗪recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasculitis 复发性皮肤坏死性嗜酸性血管炎pigmentary purpuric dermatosis 色素性紫癜性皮肤病progressive pigmented purpuric dermatosis 进行性色素性紫癜性皮肤病（Schamberg病）pigmented purpuric lichenoid dermatosis 色素性紫癜性苔藓样皮肤病（Gougerot-Blum病）purpura annularis telangiectosis 毛细血管扩张性环状紫癜（Majocchi病）第22章皮肤脉管性疾病telangiectasis 毛细血管扩张症cutis marmorata telangiectatica congenita 先天性毛细血管扩张性大理石皮肤（V an Lohuizen综合征）diffuse genuine phlebectasia 弥漫性真性静脉扩张症（Bockenheimer综合症）hereditary haemorrhagic telangiectasia 遗传性出血性毛细血管扩张症Ataxia-Telangiectasia 共济失调毛细血管扩张症（Louis-Bar综合症）generalized essential telangiectasia 泛发性特发性毛细血管扩张症unilateral nevoid telangiectasia 单侧痣样毛细血管扩张spider telangiectasia 蜘蛛状毛细血管扩张症spider nevus（nevus araneus）蜘蛛痣arterial spider nevus 动脉性蜘蛛痣venous lakes 静脉湖purpura 紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura 特发性血小板减少性紫癜autoimmune thrombocytopenic purpura 自身免疫性血小板减少性紫癜secondary or symptomatic thrombocytopenic purpura 继发性或症状性血小板减少性紫癜thrombotic thrombocytopenic purpura 血栓形成性血小板减少性紫癜thrombocythemic purpura 血小板增多症性紫癜purpura due to raised intravascular pressure 血管内压增高性紫癜mechanical purpura 机械性紫癜purpura senilis 老年性紫癜solar purpura 日光性紫癜actinic purpura 光化性紫癜scurvy of old age 老年性坏血病purpura factitia senilis 老年性人工紫癜corticosteroid purpura 皮质类固醇紫癜dysproteinaemic purpura 异常蛋白血症性紫癜purpura cryoglobulinaemica 冷球蛋白血症紫癜purpura hyperglobulianemica 高球蛋白血症性紫癜hypergamma globulinemic purpura of Waldenstrom Waldenstrom高γ球蛋白血症性紫癜benign hyperglobulinemia 良性高球蛋白血症purpura macroglobulinaemia 巨球蛋白血症性紫癜purpura simplex 单纯性紫癜purpura fulminans 暴发性紫癜purpura gangrenosa 坏疽性紫癜purpura necrotica 坏死性紫癜purpura hemorrhagica 出血性紫癜defibrination syndrome 去纤维蛋白综合症neonatal purpura 新生儿紫癜eczematide-like purpura 湿疹疹样紫癜itching purpura 瘙痒性紫癜disseminated prurigious angiodermatitis 播散性痒疹性血管皮炎stasis purpura 郁积性紫癜toxic purpura 中毒性紫癜drug purpura 药物紫癜purpura of primary amyloidosis and purpura of myeloma 原发性淀粉样变紫癜与多发性骨髓瘤性紫癜atrophie blanche 白色萎缩segmental hyalinizing vasculitis 节段性透明性血管炎atrophie noire 黑色萎缩phlebothrombosis 静脉血栓形成phlegmasia cerulea dolens 股青肿blue thrombophlebitis 青紫性血栓性静脉炎thrombophlebitis 血栓性静脉炎thrombophlebitis migrants 游走性血栓性静脉炎post-thrombophlebitic syndrome 血栓性静脉炎后综合症venous gangrene 静脉性坏疽lymphoedema 淋巴水肿disseminated intravascular coagulation 播散性血管内凝血painful bruising syndrome 痛性挫伤综合症autoerythrocyte sensitization syndrome 自身红细胞敏感综合症phosphatidyl-L-serine 磷脂酰-L-丝氨酸psychogenic purpura 精神性紫癜factitious purpura 人工紫癜paroxysmal hand hematoma 发作性手部血肿easy bruising syndrome 容易挫伤综合征erythrocyanosis 红绀病diffuse genuine phlebectasia 弥漫性真性静脉扩张症acrocyanosis 肢端青紫症remittent necrotizing acrocyanosis 间歇性坏死性肢端青紫症livedo reticularis 网状青斑livedo racemosa 树枝状青斑livedo annularis 环状青斑inflammatio cutis racemosa 树枝状皮炎asphyxia reticularis multiplex 多发性网状青斑dermatopathia pigmentosa reticularis 网状色素性皮病cutis marmorata 大理石样皮肤idiopathic livedo reticularis 特发性网状青斑secondary livedo retiularis 继发性网状青斑congenital livedo reticularis 先天性网状青斑Raynaud’s disease 雷诺病Bier’s spots Bier’s 贫血斑arteriosclerosis obliterans 闭塞性动脉硬化症thromboangiitis obliterans 闭塞性血栓性脉管炎arteriovenous anastomoses 动静脉吻合症arteriovenous fistula 动静脉瘘congenital arteriovenous anastomoses 先天性动静脉吻合症acquired arteriovenous anastomoses 获得性动静脉吻合症erythromelalgia 红斑性肢痛病erythermalgia 红斑灼痛病infantile acrodynia 婴儿肢痛症purpuric toe syndrome 紫趾综合征venous varicose syndrome 静脉曲张综合征varicosis;varicose vein;venose varicosity 静脉曲张venous insufficiency 静脉机能不全stasis syndrome 郁积综合征venous ulceration of the leg 小腿静脉性溃疡varicous ulcer 静脉曲张性溃疡ulcus cruris 小腿溃疡stasis ulcer 郁积性溃疡gravitational ulcer 重力性溃疡periphlebitis 静脉周围炎stais dermatitis 郁积性皮炎stasis hypodermosclerosis 郁积性皮下硬化症fibrosing panniculitis 纤维组织形成性脂膜炎thoraco-epigastric thrombophlebitis 胸腹壁血栓性静脉炎第23章皮下脂肪组织疾病panniculitis 脂膜炎septal panniculitis 间隔性脂膜炎lobular panniculitis 小叶性脂膜炎nodular febrile nonsupprative panniculitis 结节性发热性非化脓性脂膜炎liquefying panniculitis 液化性脂膜炎histiocytic cytophagic panniculitis 组织细胞吞噬性脂膜炎subacute nodular migratory panniculitis 亚急性结节性游走性脂膜炎erythema nodosum migrans 游走性结节性红斑lipogrannulomatosis subcutanea 皮下脂肪肉芽肿病nodular fat necrosis 结节性脂肪坏死poststeroid panniculitis 皮脂类固醇后脂膜炎cold panniculitis 寒冷性脂膜炎traumatic fat necrosis 外伤性脂肪坏死pressure panniculitis 压力性脂膜炎factitial panniculitis 人工性脂膜炎sclerosing lipogranuloma 硬化性脂肪肉芽肿sclerosing panniculitis 硬化性脂膜炎hypodermatitis sclerodermiformis 硬皮病样皮下组织炎lipodermatosclerosis 脂肪皮肤硬化症eosinophilic panniculitis 嗜酸性脂膜炎adiposis dolorosa 痛性肥胖病painful fat herniation 痛性脂肪疝sclerema neonatorum 新生儿硬化症edema neonatorum 新生儿水肿sclerema edmatocum 水肿性硬化症adiponecrosis subcutanea neonatorum 新生儿皮下脂肪坏死pre-agonal induration 临死前脂肪硬固total lipoatrophy 全身性脂肪萎缩congenital lipoatrophic diabetes 先天性脂肪萎缩性糖尿病congenital generalized lipodystrophy 先天性全身性脂肪营养不良partial lipoatropy 部分性脂肪萎缩progressive lipodystrophy 进行性脂肪营养不良lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis 婴儿腹部离心性脂肪营养不良lipodystrophia centrifugalis abdominalis juvenilis 幼年腹部离心性脂肪营养不良insulin fat atrophy 胰岛素性脂肪萎缩panatrophy of Growers Growers 全萎缩lipoatrophia annularis 环状脂肪萎缩cranial fasciitis of childhood 儿童颅部筋膜炎第24章非感染性肉芽肿sarcoidosis 结节病Besnier’s lupus pernio Besnier 冻疮样狼疮Schaumann’s benign lymphogranulomatosis Schaumann 良性淋巴肉芽肿病Borrelia Burgdorferi(BB) 伯氏疏螺旋体Scarsarcoidosis 瘢痕结节病Annular necrobiosis of the scalp 头皮环状渐进性坏死Angiolupoid 血管狼疮样型Schaumann’s conchoid bodies Schaumann 贝壳样小体thalidamide 沙利度胺tranilast 曲尼司特granuloma annulare 环状肉芽肿granuloma multilforme 多形性肉芽肿lymphocytic infiltration of the skin 皮肤淋巴细胞浸润granuloma gluteale infantum 婴儿臀部肉芽肿annular elastolytic giant cell granuloma 环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿systemic elastolytic granulomatosis 系统性弹性组织溶解性肉芽肿病chondrodermatitis helices nodularis 结节性耳轮软骨皮炎chondrodermatitis nodularis chronica helicis 结节性慢性耳轮软骨皮炎painful nodule of the ear 耳部痛性结节foreign body reaction and foreign body granuloma 异物反应和异物肉芽肿oil granuloma 油肉芽肿oleogranuloma 脂肪肉芽肿paraffinoma 石蜡瘤oleoma 脂瘤beryllium granuloma 铍肉芽肿berylliosis 系统铍沉着症silica granuloma 硅土肉芽肿zirconium granuloma 锆肉芽肿silicone granuloma 硅化物肉芽肿starch granuloma 淀粉肉芽肿plant granuloma 植物肉芽肿hair granuloma 毛发肉芽肿第２５章皮肤附属器疾病seborrhea 皮脂溢出seborrhea oleosa 油性脂溢seborrhea sicca 干性脂溢asteatosis 皮脂缺乏症pityriasis amiantacea 石棉状糠疹tinea amiantacea 石棉状癣seborrheic dermatitis 脂溢性皮炎infantile seborrheic dermatitis 婴儿脂溢性皮炎acne 痤疮lipase 脂酶acne vulgaris 寻常性痤疮acne papulosa 丘疹性痤疮acne pustulosa 脓疱性痤疮acne indurata 硬结性痤疮acne cystica 囊肿性痤疮acne atrophica 萎缩性痤疮acne conglobata 聚合性痤疮acne necrotica 坏死性痤疮acne neonatorum 新生儿痤疮spironolactone 螺内酯minocycline 米诺环素clindamycin 克林霉素isotretinoin 异维A酸inositol niacinate 烟酸肌醇酯selenium sulphide 硫化硒benzoyl peroxide 过氧化苯酰azelaic acid 壬二酸nicotinamide 烟酰胺grouped periorbital comedones 成簇性眼眶周粉刺actinic elastosis 光线性弹性纤维病comedones 黑头粉刺blackheads 黑头rosacea 酒渣鼻granulomatous rosacea 肉芽肿性酒渣鼻hyperhidrosis 多汗症anhidrosis 无汗症bromhidrosis 臭汗症chromhidrosis 色汗症haematohidrosis 血汗症uridrosis 尿汗症granulosis rubra nasi 鼻红粒病tropical anhidrotic asthenia 热带汗闭性衰竭hypertrichosis 毛增多症hirsutism 多毛症generalized nonscarring alopecia 泛发非瘢痕性脱发congenital hypertrichosis 先天性毛增多症acquired hypertrichosis lanuginosa 后天性胎毛增多症congenital localized hypertrichosis 先天性局部毛增多症naevoid hypertrichosis 痣样毛增多症hypertrichosis of phalanx 指(趾)节毛增多症localized acquired hypertrichosis 后天性局部毛增多症latrogenic hypertrichosis 医源性毛增多症hirsutism 妇女多毛症polycystic ovary syndrome 多囊性卵巢综合征ovarian tumors 卵巢肿瘤congenital adrenal hyperplasia 先天性肾上腺增生adrenogenital syndrome 肾上腺生殖器综合征hyperprolactinemia 高催乳激素血症acromegaly 肢端肥大症idiopathic hirsutism 特发性多毛症congenital alopecia 先天性脱发androgenetic alopecia 雄激素源性脱发alopecia seborrheica 脂溢性脱发finasteride 非那雄胺alopecia areata 斑秃alopecia totalis 全秃alopecia universalis 普秃pseudopelade 假性斑秃anagen effluvium 生长期脱发telogen effluvium 休止期脱发trichorrhexis nodosa 结节性脆发症monilethrix 念珠状毛发trichorrhexis invaginata 套叠性脆发病bamboo hair 竹节状毛发pili torti 扭曲发Menkes’ Kinky-hair Syndrome Menkes卷发综合征trichothiodystrophy 毛发硫营养不良woolly hair 羊毛状发woolly hair nevus 羊毛状痣spun glass hair 玻璃丝发uncombable hair syndrome 蓬发综合征trichoptilosis 毛发纵裂症trichonodosis 结毛症hair cast 毛发管型peripilar keratin cast 毛周角质管型bubble hair 泡沫状发tangling and bird’s nest hair 发缠结及鸟窝状发trichostasis spinulosa 小棘状毛壅病traction alopecia 牵拉性脱发alopecia liminaris 边缘性脱发alopecia mucinosa 粘蛋白性脱发loose anagen syndrome 生长期头发松动综合征loose anagen hair 生长期头发localized scarring alopecia 局部瘢痕性脱发eumelanin 真黑素pheomelanin 褐黑素oast-house disease 烘炉房病kwashiorkor 婴儿蛋白质营养不良canities segmentata sideropenia 缺铁性节段性灰发canities 灰发graying of hair associated with normal aging 正常老化灰发premature canities 早熟灰发poliosis 白发ringed hair 环纹发anonychia 无甲anonychia aplastica 先天性甲形成不全anonychia atrophica 获得性萎缩性无甲aplasia keratodes 角质形成不全nail loss 甲脱落onychomadesis 脱甲病total onycholysis 全甲分离microonychia et megalonychia 小甲与巨甲nail-patella syndrome 甲－髌综合征onychoschisis 甲松离onychauxis 甲肥厚nail hypertrophy 甲肥大pachyonychia 厚甲claw nail 爪状甲onychogryphosis 钩甲yellow nail syndrome 黄甲综合征hippocratic nail 杵状甲pachyonychia congenita 先天性厚甲thin nail 薄甲onychotrophia 甲萎缩splitting into layers,lamellar dystrophy 甲层裂onychoschizia 甲分裂hippocratic nail 杵状甲shell nail 壳甲症shell nail syndrome 壳甲综合征koilonychia 反甲spoon nail 匙形甲onychogryphosis 钩甲excess curvature 甲过度弯曲pincer nail syndrome 钳形甲综合征racket nail 球拍状甲onychorrhexis 脆甲crumbling nail 残毁甲soft nails 软甲median nail dystrophy 甲中线营养不良dystrophia unguis median canaliformis 沟状甲中线营养不良transverse grooves of nail 甲横沟striations 甲纹habit tic deformity 习惯性抽搐畸形longitudinal crista of nail 甲纵嵴longitudinal grooves of nail 甲纵沟longitudinal spit 永久性甲纵裂splinter hemorrhages 裂片形出血Twenty-Nail dystrophy 20甲营养不良Pitted nail 甲凹点oil patch 油斑black and brown nails 黑甲和褐甲half and half nail 对半甲white nails 白甲leukonychia punctata 点状白甲leukonychia striata 线状白甲leukonychia totalis 全白甲leukonychia mycotica 真菌性白甲yellow nails 黄甲red nails 红甲blue nails 蓝甲green nails 绿甲gray nails 灰甲subungual keratoses 甲下角化病hyperkeratosis subungualis 甲床肥厚症trichophyton mentagrophytes 须癣毛癣菌onycholysis 甲分离onychotillomania 剔甲癖photo-onycholysis 日光性甲分离subungual tumors 甲下肿瘤subungual pterygium 甲下胬肉pterygium inversum unguis 甲反向胬肉paronychia 甲沟炎hang nails 逆剥pterygium unguis 甲胬肉unguis incarnatus 嵌甲ectopic nail 异位甲periungual tumors 甲周肿瘤multiple mucosal neuroma syndrome 多发性粘膜神经瘤综合征第２６章内分泌障碍性皮肤病acromegaly 肢端肥大症thyroid acropachy 甲状腺性杵状指pretibial myxedema 胫前粘液性水肿thyroid-stimulating immunoglobulin(TSI) 甲状腺刺激免疫球蛋白long-acting-thyroid-stimulator(LA TS) 长效甲状腺刺激因子myxedema 粘液性水肿hypocalcemia 低钙血症parathyroid hormone(PTH) 甲状旁腺激素dihydrotachysterol(DT10) 双氢速甾醇calcinosis cutis 皮肤钙沉着症calcinosis deposition,calcinosis,calcareous impregnation 皮肤钙沉着症hydroxyapatite 羟磷灰石osteosis cutis 皮肤骨化milk-alkali syndrome 乳-碱综合征idiopathic calcinosis cutis 特发性皮肤钙沉着症idiopathic calcinosis of the scrotum 阴囊特发性皮肤钙沉着症tumoral calcinosis 肿瘤状钙沉着症metastatic calcinosis cutis 转移性皮肤钙沉着症dystrophic calcinosis cutis 营养不良性钙沉着症subepidermal calcified nodule 表皮下钙化结节solitary nodular of skin 孤立性皮肤结节cutaneous calculus 皮肤石Addison’s Disease 阿狄森病Cushing’s Syndrome 库欣综合征acanthosis nigricans 黑棘皮病Lawrence-Seip综合征脂肪营养不良伴黑棘皮病cutaneous papillomatosis 皮肤乳头瘤病punctate pigmented verrucous papillomatosis 点状色素性疣状乳头瘤病confluent and reticulated papillomatosis 融合性网状乳头瘤病nummular and confluent papillomatosis 钱币状融合性乳头瘤病carcinoid syndrome 类癌综合征exanthema menstruale 月经疹necrolytic migratory erythema 坏死松解性游走性红斑glucagonoma syndrome 胰高糖素瘤综合征abrupt necrolysis 上层突然坏死松解sudden death 突然死亡streptozocin 链佐星dacarbazine 达卡巴嗪the complex of myxomas,spotty pigmentation and endocrine overactivity 粘液瘤、色素沉着与内分泌亢进三联征nevi,atrial myxoma,neurofibroma,ephelides “NAME”综合征lentigines,atrial myxoma,mucocutaneous myxoma,blue nevi “LAMB”综合征primary pigmented nodular adrenocortical disease 原发性色素结节肾上腺皮质病annular sexcord tumor of the overy 卵巢圆管状索肿瘤polyneuropathy 多神经病organomegaly 器官肿大endocrinopathy 内分泌病skin changes 皮肤改变11。
甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例
甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例标签：甲状腺功能九进症；肠出血-肾炎综合症；血清学诊断指标抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是原发性小血管炎重要的血清学诊断指标，抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)是Anti-GBM相关肾炎重要的血清学标志物。
随着对Anti-GBM及ANCA检测方法学的进展，一部分患者血清中可同时检测到Anti-GBM和ANCA，并形成一种独立的临床病理类型。
但甲亢合并Anti-GBM 和(或)ANCA阳性肾炎患者的病例国内外少有报道，本文报道1例，并分析其临床特点。
1 病例介绍患者，女，54岁，因痰中带血2个月，发现肾功能不全6 d入院，患者既往有甲亢病史10余年，间断服用丙硫氧嘧啶，2片/次，3次/d，后逐渐减量为1片/次，1次/d，3个月前已停药。
体查：血压138 mm/80 mm Hg，甲状腺II度肿大，质软，无压痛，双肺呼吸音粗，可闻及少许细湿啰音，心率80次/min，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛。
入院后尿常规+沉渣示：尿蛋白3+，隐血3+，变异型红细胞占70%。
24 h尿蛋白定量3450 mg，血常规示Hb 73 g/L，白细胞数及血小板为正常，肝肾功能：Scr 324 μmol/l，BUN 12.54 mmol/L，白蛋白26 g/L。
结缔组织全套：ANA(1：80)阳性，p-ANCA阳性。
GBM阳性，MPO阳性。
甲亢全套：T3 1.23 ng/ml，T4 13.40 μg/ml，TSH 0.013 U。
肺部CT示：双肺渗出性病变；双肾彩超示：左肾120 mm×41 mm，右肾122 mm×42 mm；肾活检光镜示15个肾小球，14个肾小球球性硬化，11个肾小球伴新月体形成(其中4个细胞性大新月体，1个细胞性环状体，4个细胞纤维性大新月体，2个细胞纤维性小新月体，见图1)，余肾小球系膜基质节段性轻-中度增生，系膜区可见嗜复红物沉积，基底膜节段性僵硬增厚，毛细血管腔受压，开放不良，部分节段内皮细胞成对出现及炎性细胞。
ANCA相关性小血管炎一例
ANCA相关性小血管炎一例朱昆【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2011(11)10【摘要】患者:女,75岁,既往鼻炎、鼻息肉病史50年.因发热、咯痰、肺部阴影、肾功能不全、低蛋白血症8个月入院.2009年7月～8月间,咳嗽、咯白痰,反复低热,化验血白细胞最高达16.1×109/L、血小板511×109/L,多次CT检查分别诊断为双肺炎症、支气管扩张合并感染、副鼻窦炎,先后应用哌拉西林舒巴坦、头孢哌酮他唑巴坦、氟康唑等药物抗感染,但病情不见好转,出现贫血、低蛋白血症.2009年9月～12月,痰中带血丝,下肢水肿、瘀点、紫癜,并出现蛋白尿、肾功能不全;多次痰培养分别查出肺炎克雷伯氏菌、人葡萄球菌、阴沟肠杆菌、白色念珠菌;CT检查仍诊断为双肺炎症、胸腔积液;至9月下旬,出现呼吸窘迫,动脉血气PO2 55 mm Hg,CT检查示双肺弥漫性斑片状高密度影、胸腔积液、心包积液(图1、2);此时临床分析考虑为肺出血-肾炎综合征,予输注甲基泼尼松龙40mg/d,贫血、肾功能有所好转,半个月后复查CT示病变明显吸收,双肺弥漫分布磨玻璃样阴影(图3).【总页数】1页(P466)【作者】朱昆【作者单位】130062长春,解放军第208医院肾内科【正文语种】中文【相关文献】1.ANCA相关性小血管炎肾损害一例 [J], 熊飞;邹荣2.石棉肺合并ANCA相关性小血管炎一例临床分析 [J], 徐双双;杨林3.一例ANCA相关性小血管炎所致肺损伤患者的循证诊断与治疗 [J], 刘培;张红梅;盛春风4.一例PTU致ANCA相关性小血管炎患者的护理 [J], 吴少贤5.ANCA相关性小血管炎合并不典型膜性肾病一例 [J], 吴玲洁;刘立军;张蕾因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
干燥综合征合并甲状腺疾
流行病学
发病机制
临床特 征
诊治要点
国内研究： 36例干燥综合征患者中，20例甲状腺功 能正常。16例存在功能异常。
黄菁梅,张学武,贾园,穆荣,栗占国. 中华风湿病整学理杂课志件,2002,6(6):456-458.
流行病学
整理课件
流行病学
发病机制
临床特 征
诊治要点
实验室检查方面，甲状腺功能异常 组血红蛋白下降及γ-球蛋白、免疫球蛋 白G升高与甲状腺功能正常组比较有显
著
性意义。 抗SSA、抗SSB、抗RNP的阳性率等
方 Nakamura H et al . [J] Endocrinol Invest , 2008 整Oc理t;课31件(10):861-5.
流行病 学
发病机制
临床特征
诊治要点
➢ 以色列学者综述国际上多个研究组报告：
SLE患者较正常人群有更高的甲减患病率（3.9% 、 4.3% 、 5.7% 、 9.5% 、 8.8% 、 6.6% 、
21%vs1%）。
Miry Blich et al. lMAJ 2004,6:6整2理1课8-件220
主要包括四种类型： （1）甲状腺肿型，过去称慢性淋巴细胞性甲状腺炎
或桥本甲状腺炎（Hashimoto thyroiditis ,HT） （2）甲状腺萎缩型（atrophic thyroidtis,AT） （3）无症状甲状腺炎（Silent thyroiditis） 无痛性甲状腺炎（painless thyroiditis） （4）产后甲状腺炎（Postpartum thyroiditis PPT）
唐福林等. [J]中华风湿病志,1998,2(2):71-74整. 理课件
34例不明原因发热起病 MPO-ANCA 阳性患者随访分析
34例不明原因发热起病 MPO-ANCA 阳性患者随访分析胡子盈;帅宗文;张铭明;陈珊宇【摘要】目的：初步探讨抗髓过氧化物酶中性粒细胞抗体(MPO-ANCA)阳性在不明原因发热(FUO)患者中的临床意义。
方法34例 FUO 伴 MPO-ANCA 阳性患者纳入本研究,记录并分析其临床资料及诊治随访过程的病情变化。
结果34例患者中9例考虑与感染和药物相关的 MPO-ANCA 阳性(A 组),其余25例发展为典型的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)(B 组)。
两组间比较,B 组患者红细胞沉降率(P =0．002)、血清铁蛋白(P =0．002)、MPO-ANCA 水平(P =0．001)差异有统计学意义；B 组较 A 组患者伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)(P =0．002)及损害器官数(P =0．044)更高,其中,肾功能损害在 B 组更加明显,血肌酐值更高(P =0．005)；B 组中 MPO-ANCA 与 BVAS 间存在显著的相关性( P =0．036), A 组中这种相关性并不明显( P =0．503)。
与 B 组相比,A 组患者经积极处理相关病因,AAV病情较轻且容易控制。
结论检测 FUO 患者 MPO-ANCA有助于病因诊断,MPO-ANCA 阳性的 FUO 患者多为典型的抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体相关性血管炎(MPO-AAV)的早期表现,少数可能由其他疾病(感染、药物等)诱发,识别后者并积极处理,对确定合理治疗方案非常重要。
%Objective To preliminarily investigate and discuss the clinical significance of positive myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (MPO-ANCA) in patients with fever of unknown origin(FUO). Methods Thirty-four patients suffered from FUO with MPO-ANCA positive were enrolled in this study. The clinical data and their condition changes during the procedures diagnosis, treatment and follow-ups were recorded and analyzed. Re-sults 9 in 34 patients were deemed as infection-associated MPO-ANCA positive(group A) while the rest 25 pa-tients were developed to typical ANCA-associated vasculitis ( AAV) ( group B). Comparison between the two groups showed that the differences of blood sedimentation (P = 0. 002), serum ferritin(P = 0. 002) and MPO-AN-CA level ( P = 0. 001) in group B had statistical significance. Patient′ s Birmingham vasculitis activity score (BVAS) (P = 0. 002) and number of damaged organs (P = 0. 044) in group B were higher than those of group A, of which the renal dysfunction was even more significant in group B, showing in serum creatinine (P = 0. 005). There was a significant correlation (P = 0. 036) between MPO-ANCA and BVAS in group B while it was not signifi-cant (P = 0. 503) in group A. Compared with group B, patients'AAV conditions seemed mildly and easily to con-trol in group A after positively dealing with relevant etiological factors. Conclusion It will contribute to etiological diagnoses by testing MPO-ANCA in patients with FUO. MPO-ANCA positive in majority of patients with FUO is an early symptom of typical MPO-AAV. Minority may be induced by other diseases (infection and drugs, etc. ). It will be positively treated after confirmation. It is very important to make sure of a reasonable treatment regimen.【期刊名称】《安徽医科大学学报》【年(卷),期】2015(000)008【总页数】5页(P1150-1153,1154)【关键词】抗中性粒细胞胞质抗体;抗髓过氧化物酶抗体;ANCA 相关性血管炎;不明原因发热【作者】胡子盈;帅宗文;张铭明;陈珊宇【作者单位】安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科，合肥 230022;安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科，合肥 230022;安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科，合肥 230022;安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科，合肥 230022【正文语种】中文【中图分类】R593.27不明原因发热（fever of unknown origin，FUO）历来是内科常见的疑难症之一，1999年我国发热性疾病学术研讨会将其定义为：发热持续2～3周以上，体温≥38.5℃，经详细询问病史、体检和常规实验室检查仍不能明确诊断者［1］。