低钾型周期性麻痹的临床及病理研究
低钾型周期性麻痹临床特点及血清肌酸激酶异常分析
2020年12月第10卷第23期·临床研究·
低钾型周期性麻痹临床特点及血清肌酸激酶异常分析
王 勇 杨 静
安徽医科大学第三附属医院 合肥市第一人民医院急诊部，安徽合肥 230061 [摘要] 目的 探讨低钾型周期性麻痹（HypoPP）的临床特点及血清肌酸激酶改变。 方法 选取我院急诊科
2008年7月～2016年4月收治的低钾型周期性麻痹住院患者53例，分析临床资料，观察其血清肌酸激酶
改变及规律。 结果低钾型周期性麻痹多发于中青年男性，表现为肌无力和低血钾，血清肌酸激酶增高占
69.8%，血清肌酸激酶升高组病程延长。 结论 HypoPP以肌无力伴低钾血症为其临床特点，血清肌酸激酶增
高是低钾型周期性麻痹的重要临床特征之一。
[关键词] 低钾血症；周期性麻痹；肌酸激酶；临床分析
[中图分类号] R746.3 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2020）23-240-04
Clinical features of hypokalemic periodic paralysis and analysis of abnormal serum creatine kinase
WANG Yong YANG Jing
Department of Emergency, the Third Affiliated Hospital of Anhui Medical University, the First People's Hospital of Hefei City, Anhui, Hefei 230061, China
低血钾型周期性麻痹38例临床分析
低血钾型周期性麻痹38例临床分析
【摘要】目的：探讨低血钾型周期性麻痹的治疗方法。方法：分析38例低甲型周期性麻痹病人的临床表现及辅助检查结果。结果：本组病人均四肢软瘫，腱反射呈多样性，肌张力均低，病理征均未引出。34.21%为继发性周期性麻痹，89.21%有心电图异常。所有病人均口服补钾，症状完全缓解。结论：根据低血钾型周期性麻痹的临床特点，不难对其作出正确的诊断和恰当的处理。
【关键词】周期性麻痹；低血钾
1 临床资料
1．１一般资料：本组为我科1998年1月～2005年1月收治的病人，其中男35例，女3例，年龄16～50岁，平均（33.2±8.6）岁。首次发作16例，反复发作22例，均为散发病例。
1.2 发病诱因：上感10例，剧烈运动或劳累8例，饱餐6例，受凉3例，饮酒2例，另有9例无明显诱因。其中13例（34.21%）继发于甲亢，其余25例（65.79%）为原发性。
1.3 临床表现：全部病人均有不同程度发作性肌无力表现，肌力减退最重为Ⅰ级，最轻为Ⅴ级，肌力减退特点均为近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肌力减退对称，1例仅下肢肌力减退不对称。腱反射消失2例，减低18例，正常18例，客观检查均无感觉障碍。
1.4 辅助检查：治疗前血钾1.5～
2.0 mmol/L 17例，2.0～
3.0 mmol/L 15例，3.0～3.5 mmol/L 6例，口服补钾后血钾恢复正常。心电图异常34例，其中窦速2例，窦缓2例，Ⅰ度A VB 2例，室内传导阻滞2例，房早2例，T波改变12例，Q-T间期延长9例，出现U波5例，正常4例。
低钾型周期性瘫痪40例临床分析
低钾型周期性瘫痪40例临床分析
周期性瘫痪(PP)是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌肉疾病。临床上以低血钾型最多见，近年来对本病病因有了新的认识。现将我院2000年10月～2006年3月间收治的40例低钾型PP（HOPP）结合文献分析报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料本组男28例,女12例，年龄19～63岁，平均30.4岁。18例为首次发作，22例有反复发作史。起病到就诊时间多在12h以内，个别症状轻者在2～3天。
1.2 发病诱因 32例可以找到明显的诱因；过劳、剧烈运动、大量出汗者15例。上感退热、注射地塞米松或氢化可的松各4例。过饱餐、酗酒各2例。腹泻2例。注射胰岛素1例，情绪激动、焦虑各1例。发病前有18例有肢体酸胀、麻木、轻微疼痛。
1.3 临床表现均为急性起病，多发生在夜晚或晨醒时，表现为四肢软瘫，大部分进行性，双下肢开始，两侧对称，近端重，远端轻。伴肌肉酸痛6例，四肢麻木7例，心悸、心慌、胸闷11例，恶心4例，头晕或眩晕5例，肢体颤抖2例，休克3例，呼吸肌受累1例，近期消瘦、怕热、多汗者5例。双下肢肌力0～1级23例，2级10例，3～4级7例，双上肢肌力0～1级14例，2～3级17例，4～5级9例，四肢感觉正常，腱反射明显减弱或消失。
1.4 实验室检查血清钾（mmol/L）1.26～
2.00者11例， 2.00～
2.94者20例，
3.01～3.50者9例。部分低钾患者伴低血镁，5例患者T3、
T4、FT3、FT4、TSH结果支持甲亢。心电图正常者8例，其余32例至少有下列一种异常：T波低平、双相、倒置22例，U波明显U≥T 12例，ST段下移19例，QT延长14例，窦性心律不齐9例，Ⅰ～Ⅱ度房室传导阻滞4例，室早7例，室早二联律1例，室速2例，室颤1例。
低钾性周期性麻痹46例临床分析
低钾性周期性麻痹46例临床分析
【摘要】目的总结低钾性周期性麻痹(HOKPP)的临床特点,探讨其发病机制及预防措施。方法回顾性分析2006~2009年收治的46例低钾性周期性麻痹患者的临床资料。结果46例患者中,大部分病例有较明显诱因;原发性36例,其中有家族史者6例,散发30例;继发于甲亢者10例。经过口服和静脉注射钾后,全部病例均痊愈出院。结论血清钾及心电图的检查有利于早期诊断及治疗HOKPP。继发性HOKPP者要加强原发病治疗,避免各种诱因是防止复发的关键。
【关键词】低血钾;周期性麻痹;临床分析
低钾性周期性麻痹(Hypokalemic Periodic Paralysis,HoPP)是神经科常见病。患者临床表现为发作性弛缓性骨骼肌无力或瘫痪,发作时常伴血清K+降低,但K+降低程度常与肌肉瘫痪程度不成比例[1]。该型部分患者发病较急,病情较重,处理不及时或处理不当可危及部分患者生命。本文回顾性分析2006~2009年收治的46例低钾性周期性麻痹患者的临床资料。
1 资料与方法
1.1 一般资料
46例低钾型周期性麻痹,男41例,女5例,年龄20～61岁,平均32.6岁,诱因:过度劳累20例,饱食5例,受寒3例,酗酒4例,感染4例,外伤2例,无明显诱因8例。全部病例均经过全面检查及辅助检查,10例继发于甲亢,其余36例均为原发性,本组病例中6例有家族史。发作次数:首次发作24例,第2次发作4例,发作频繁18例。发作最长时间1周,最短持续时间6 h,40病例3 d内肌无力缓解,病程最长16年。
低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪
瘫痪
提起瘫痪，那幅“久卧终日难自理、出门不离柺和椅”的画面便总不由自主得从人们的脑海中浮现出来，其实不然，瘫痪并不代表运动力的永久性丧失：一方面是因为目前的康复治疗可部分恢复其运动功能；另一方面则是瘫痪包含着许多种类，并不是所有种类都会导致运动力的永久性丧失。
而本文也将对其中一种进行介绍——周期性瘫痪。
周期性瘫痪，又名为周期性麻痹，是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时大都伴有血清钾浓度的改变，而根据发病时患者的血清钾离子（K+）的浓度高低，可以分为低、中、高三类，数据显示，临床上以低钾患者为主，即低钾型周期性瘫痪——我们今天介绍的主角就是它。
为啥会得这个病呢？
低钾型周期性瘫痪，是一种常染色体显性遗传病或者散发性疾病，一般在家族中几代都会有患者，因此又被形象地称为“家族性周期性瘫痪”。但在我国，该病以散发多见，一般不以家族规模出现。
不过，以目前的医疗水平，还不清楚该病的发病机制，相关研究认为它可能与骨骼肌细胞膜内外K+含量的波动有关。所以该病常常会在患者饱餐一顿休息时或激烈活动后休息时发作，打你一个“措手不及”。而其它能改变体内K+浓度的活动，如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖，也可能诱导其发作；疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等等也是常见的诱因。
这个病有啥表现呢？
作为一种遗传病，它可以在任何年龄段发病，不过还是以20-40岁的男性人群多见一些。而且它的发作频率会随着年龄的增长而逐渐减少。
首先，最明显的就是肌无力。发作时，患者两侧的肢体会出现对称性的无力甚至完全瘫痪，而一般来说下肢会比上肢更明显，近端也
低血钾性周期性麻痹
低血钾型周期性麻痹
周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodic paralysis)又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。
【病因及发病机制】
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂(lq31-32)，该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。
具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应。本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。
【病理】
主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
低钾性周期性麻痹研究临床特点研究进展
Hale Waihona Puke Baidu0 引言
原发性周期性瘫痪 (PP) 是一种罕见的常染色体显性遗传性 神经肌肉疾病，与骨骼肌的钠、钙和钾通道突变有关。所有 PP 都是肌肉麻痹的发作，可能持续数分钟到数小时或数天，并导致 发病率和生活质量受损。发作通常由行为或饮食引起，通常与 血清钾水平的改变有关。在所有形式的 PP 中，发作性轻瘫是由 肌膜去极化引起的，而肌膜去极化又导致钠通道失活和纤维兴 奋性降低。原发性周期性瘫痪包括低钾性麻痹 (HPP)、高钾性麻 痹和安徒生 - 塔威尔综合征。而低钾性周期性麻痹 (HPP) 是内 科最常见的一种急重症，是一组以周期性反复发肌麻痹为特点 的离子通道异常的神经肌肉疾病 [1]，常伴有低钾血症及心电图 改变，多表现为四肢对称性迟缓性瘫痪、伴肌张力减低、腱反射 减弱或消失，严重者可致严重的心律失常、呼吸肌麻痹而危及生 命。HPP 根据病因主要有家族性低钾性周期性瘫痪 (FPP)、甲状 腺功能亢进性低钾性周期性瘫痪 (TPP)、散发性低钾性周期性瘫 痪 (SPP)。HPP 如果未得到及时治疗，严重者可导致呼吸肌麻痹 和恶性心律失常等危及生命，给予补钾救治好转后，如后续没有 更进一步的预防措施，还会再发，所以需要给予关注。
Clinical Research Progress of Hypokalemic Periodic Paralysis
ZHOU Shao-bi, QIU Jun-lin*
急诊低钾性周期性麻痹63例临床分析
∶1, 发病年 龄为 18 ～ 30 岁 51 例 ( 81% Hale Waihona Puke Baidu , 30 ～ 40 岁 9 例, 40 ～
50 岁 3 例。 一次肌无力持续 时间 最短 的 4h, 最长 5d。 63 例患者
中主要诱因是: 受凉 11 例, 上感 21 例, 腹泻 10 例, 劳累 4 例, 饱 餐 6 例, 酗酒 5 例, 剧烈活 动 3 例, 大量食糖 3 例。 甲亢患 者 6 例, 肾脏病 2 例, 肝硬化 1 例 。 63 例患者均未询及家族史。
250
陕西医学杂志 2008 年 2 月第 37 卷第 2 期
急诊低钾性周期性麻痹 63 例临床分析
西安市铁路中心医院急诊科 ( 西安 710054) 高福芬 主题词 低钾血症 �病因学 低钾血症 �诊断 低钾血症 �治疗
低钾性周期性麻痹为急诊科 较常接诊的重症之一, 多见于 青壮年男性, 发作 时以四 肢松弛 性瘫痪为 主, 严重时可 致呼吸 肌麻痹 、 严重的心律失常而危及生命。该病与钾离子代谢有关, 其发病机制 未明, 国外报 道此病 常有家族 史, 而我国以 散发为 多见, 我院急诊科 2000 年 10 月至 2006 年 5 月收 治低 钾性 周期 性麻痹患者 63 例, 现报道如下 。
低钾性周期性麻痹18例分析
低钾性周期性麻痹18例分析
【关键词】低钾性；周期性麻痹；8例分析
资料与方法2014年6月～2016年2月收治低钾性周期性麻痹患者18例，男13例，女5例，年龄15～52岁，40岁以下16例。既往有类似发作史3例，有甲状腺功能亢进症3例，均无家族史。发病时间：夜间14例，晨起3例，白天1例。因急性上呼吸道感染8例，酗酒2
例，剧烈运动、劳累3例，月经前期1例，无明显诱因4例。临床表现：突发对称性四肢无
力或瘫痪17例，呼吸困难1例。其中四肢无力或瘫痪17例中，伴头晕、心慌3例，伴低热
3例，伴肢体麻木、疼痛1例，伴排尿困难、多汗1例，本组均有肌力下降，无感觉障碍。
其中腱反射减弱或消失，肌张力降低辅助检查：血钾3.0～3.5mmol/L 4例，2.5～3.0mmol/L
13例，＜2.5mmol/L 1例。本组心电图检查窦性心动过速、室性早搏2例，Q-T间期延长1例，出现U波10例，部分导联ST-T改变6例，心电图正常3例。治疗：病情较轻者口服补钾，
采用氯化钾片5～15g/日，分次口服；重者口服与静脉补钾同时进行，采用10%氯化钾注射
液20～30ml加入生理盐水1000ml缓慢静滴。伴呼吸困难者使用呼吸机辅助呼吸。治疗期间
每日复查血钾，注意观察神经肌肉及腱反射表现。心电图监测及尿量情况。
结果本组均痊愈。肌力恢复时间1～5（平均2.4）天，血钾恢复正常时间2～8（平均3.6）天。
讨论钾离子浓度在肌膜的两侧只有维持正常比例时，肌膜才能维持正常的静止电位，才能为ACh的去极化产生正常反应。而在患者中，肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不
低钾性周期性麻痹
低钾性周期性麻痹
关键词: 低钾性周期性麻痹,离子通道病
低钾性麻痹是临床较常见的一组综合征,以发作性肌无力伴血清低钾,补钾后能迅速缓解为特征。其病因涉及内分泌腺、肾脏和线粒体病变及遗传等。HOPP的发病机制不明,此类患者无钾摄入或排出异常,因此,推测与钾在细胞内外运转异常有关。近年来对HOPP肌细胞膜ATP敏感钾通道的研究令人注目。应用细胞膜片钳技术发现HOPP患者骨骼肌纤维中最丰富的钾通道———A TP敏感钾通道在低钾时处于低活性状态,静息钾电流减少,肌纤维部分去极化,使肌膜静息电位减低,肌收缩力减弱。即使给予高浓度A TP亦不能逆转ATP敏感钾电流的减少[1,2]。这一发现从分子生物学水平揭示了HOPP与钾离子通道异常的关系。我们通过对一组低钾麻痹患者RBC A TP酶活性的检测,发现HOPP患者RBC Na+/K+ATP酶活性显著高于健康对照组(P<0·01),而且不随血钾的升高而改变。这类患者细胞膜Na+/K+泵的持续高活性状态,可能造成细胞内外钾离子转运异常,导致细胞外过多的钾离子内流,造成细胞外低钾。研究发现,Na+/K+ATP酶由α和β亚单位组成,只有当α4和β亚单位在细胞中同时表达时,才能诱导Na+/ K+A TP酶活性的改变[3]。这些多肽表达过度是否系原发性病变或继发于ATP敏感静息钾电流减少而产生的一种代偿性改变,为何RBC Na+/K+ATP酶活性持续增高而低钾麻痹仅偶尔发作尚不清楚,从我们所做的肌肉活检显示,A TP酶活性的改变并非由于细胞线粒体病变所致。国外已发现HOPP患者有基因编码的改变[4],而从本组HOPP患者均为男性,发病年龄相对较轻的特点,也支持本病可能与基因异常有关的推论。我们的结果同时显示,不同病因低钾性麻痹患者RBC Na+/K+ATP酶活性相异,说明发生低的机制不同。肾小管性酸中毒患者RBC Na+/K+ATP酶活性下降可能是尿钾丢失过多的一种代偿性改变,以平衡细胞内外钾离子的分布[5]。甲亢患者低钾性肌无力的发生可能与细胞内外离子分布异常关系不大,而与尿钾的丢失和细胞膜镁通道的改变有关。
低钾性周期性麻痹32例临床分析参考模板
低钾性周期性麻痹32例临床分析
低钾性周期性麻痹临床并非少见，因其发病原因，机制不清，常由于累及呼吸肌、心脏而致死，故值得我们重视和研究。现将景东县医院内科2000年1月～2006年9月间收住治疗的32例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料本组男30例，女2例，男、女比15：1，年龄15～62岁，其中20岁以下2例，占6.25%，20～29岁8例，占25%，30～39岁10例，占31.25%，40～49岁6例，占18.75%，50～59岁4例，占1
2.50%，60～62岁2例，占6.25%。首次发病24例，反复发作8例，发病症状时间：清晨起床时12例，夜间睡醒时15例，下午及傍晚3例，中午2例，多在起病24h内就诊，个别在3～4天，病情急重8例，以往有甲亢病史2例，入院后均同步查血清钾及心电图。
1.2 发病诱因剧烈运动或劳累10例，饱餐4例，受凉3例，精神受刺激2例，多种因素2例，无明显诱因11例。
1.3 临床表现均为急性起病，主要症状为进行性四肢无力，伴心悸，胸闷20例，伴四肢肌肉酸痛18例，伴恶心、腹胀、便秘6例，伴头昏、头痛4例，伴呼吸困难4例，尿潴留3例，嗜睡2例，近期食欲亢进、消瘦、怕热、多汗、易怒1例。双上肢近端肌力：0级3例，1级5例，2级8例，3级10例，4级4例，5级2 例；双下肢近端肌力：0级4例，1级6例，2级8例，3级10例，4级3例，5级1例。四肢肌力近端重于远端，肌力相差1～2级，有3例远近肌力一致，2例患者四肢肌力均为0级，肌无力多为下肢重于上肢，肌力相差1～3级，有4例上、下肢肌力一致，有1例上肢重于下肢，左、右肢体肌无力多对称，2例不对称，肌力相差1～2级，呈“偏瘫”表现。所有病例均无颈项肌受累，四肢感觉皮温正常，腱反射普遍减弱或消失，但有2例腱反射活跃（均检验证实患有甲亢）。所有病例未引出病理征，无髌阵挛，踝阵挛。
低钾型周期性麻痹86例临床分析
结果 和详 细 的临 床 检查 的结 果 所 提 供 的线 索 ，进 一 步选 择 ２ ４ 诊 断 依 据 ：５ 例 仅 据 临 床 表 现 及 进 一 步 实 验 室 榆 查 、 ． １
胸 ｘ 片 、腹 部 Ｂ超 可 以 确 诊 ，８例 通 过 增 加 Ｃ 、ＭＲ Ｆ Ｉ等 大
进 行 内 窥 镜 、影 像 学 、 穿 刺 及 病 理 检 查 ，提 高 确 诊 率 。 参
低钾性周期性麻痹65例临床探讨(精)
低钾性周期性麻痹65例临床探讨
低钾性周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis,HypoPP）是一种以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病，发作时伴有血钾的降低，是一种常染色体显性遗传病，在我国散发，是急诊常见病，病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心脏骤停，该病早期诊治对预后至关重要；发作时血清钾测定及心电图的特征性改变具有诊断意义。现将我院急诊内科2005 年1 月～2010 年9 月间收住治疗的65 例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男48 例，女17 例，年龄16～73 岁，其中20 岁以下4 例，占
6.15%，20～29 岁19 例，占29.23%，30～39 岁18 例，占2
7.69%，40～49 岁12 例，占1
8.46%，50～59 岁8 例，占12.30%，60～71 岁4 例，占
6.15%。首次发病40 例，反复发作25 例，均于半夜或清晨起床时发病。
1.2 发病诱因
剧烈运动或劳累35 例，饱餐8 例，受凉3 例，精神受刺激4 例，多种因素8 例，无明显诱因7 例。
1.3 临床表现
所有病例均急性起病，以进行性四肢无力就诊，伴有胸闷、心悸42 例（64.61%），腹胀便秘30 例（46.15%），肌肉酸痛6 例（9.23%），伴有呼吸困难4 例（6.15%），尿潴留2 例（3.07%）。全部病例均有四肢肌力减退，四肢肌无力下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力减弱，腱反射减弱或消失，病理征阴性。意识清楚，所有病例均无颈项肌受累，无感觉障碍。
低钾性周期性麻痹患者的病因分析及护理经验总结
临床医学研究与实践2021年3月第6卷第8期
护理与康复
低钾性周期性麻痹是一种内科常见急症，主要涉及急诊科、神经内科、内分泌科等科室，患者一般先至急诊科就诊，临床表现为发作性迟缓性骨骼肌麻痹伴血钾水平降低[1]。
补钾治疗是临床治疗低钾性周期性麻痹的主要方法，多数患者在补钾治疗后，病情明显好转，这也导致部分患者及医师对病情缺乏重视。部分多次行补钾治疗的患者，可能未等到医师问诊，就要求补钾治疗，不愿配合临床进一步的检查。低钾性周期性麻痹可分为原发性与继发性两种，继发性低钾性周期性麻痹最常见的病因为甲状腺毒症，若未得到及时治疗，患者可能出现呼吸肌麻痹和恶性心律失常等症状，甚至危及生命。因此，护理干预在该类患者的救治中发挥着重要的辅助作用。本研究选取2013—2019年我科收治的97例低钾性周期性麻痹患者，对其病因及护理经验进行总结，现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料
选取2013—2019年于广西医科大学第九附属医院急
诊科就诊的97例低钾性周期性麻痹患者作为研究对象。纳入标准：①快速进展的无痛性肢瘫；②肢体无力呈对称性、迟缓性；③腱反射减轻或消失，双侧跖反射正常；④血钾<3.5mmol/L 。排除标准：①血钾水平正常及升高；②因使用利尿剂等药物导致的低钾。1.2方法
收集患者临床资料，包括性别、年龄，发作季节、发作
诱因、麻痹部位、发作时血钾、pH 、HCO 3-水平，累计发作次
数、临床表现、有无周期性麻痹家族史，肌酸激酶水平（CK ），甲状腺功能[游离三碘甲状腺原氨酸（FT 3）、游离甲状腺
低钾性周期性麻痹120例临床分析
５ ０
现代医院 ２ ０ ０８年 ４月第 ８卷第 ４期
Байду номын сангаас
专 业 技 术 篇
Ｍｏｅ Ｈ ｓｉｌＡ ｒ ０ ８Ｖ０８Ｎ ｄ ｍ ｏｐｔ ｐ ２０ ｌ ｏ４ ａ
低钾性周期性麻痹 １０ ２ 例临床分析
昊跃 刚 邹世 海 邹伟清 李燕芬 张 旭
ｕ ｈ ｌ Ｓ ｗ ｓｓｅ ｏ ｎ ｐ ｗ ｉ Ｔ Ｈ ａ ｔ ｐ ｄ ｗ ．Ｃｏ ｄｕ ｉ ｎ Ｈｙ ｏ ａｅ ｃ ｐ ｒ ｄ ｃｐ ａｙ ｉ ｈ ｔ ｃ ｎ ｃｆａ ｕ ｅ ａ ｌ ａ ｎ ｓ ｄ ｅ ｎ ｓｏ ｐ ｋ ｍｉ ｅ ｉ ｉ ａｌ ｓｓ ａ ｉ ｌ ｉ ｔ ｒ ，ｅ ｙｄ ｇ ｏ ｉ ａ ｌ ｏ ｒ ｄ ｓ ｉ ｅ ｒ ｉ ｓｎ
ｇｎｌ ａｄｍ ｔ ｉ ｔ ｐｅｉ， ｒｘ ａ ｅｄｏ ｔｅ ｅ ｉａ ｅｄ ｔ ｗ ｒｉ ｂ ｕ ｅ ｈｄｔｅｕｐｒｉ ｂ ｄ ｅｔ ｎ ｏ ｔ ｔｒ ｌｇ ｐｏｉｌ ｎ ｕｗ ｉ ｄｄ ｔ ｎ ， ｅｌ ｅ ｌ ｓ ｔ ｉ ｅ ｐ ｅ ｍ ｓａ ｙ ｓ ｗｈ ｅ ａ ａ ｍ ｈ ｇ ｓ ｌ ｈ ｏ ｍ ｏ ｗ ｇ ｈ ｌ ｎ
ｓ ｃｉｅｙ ａ ａｙ ｅ ｃ ｎ ｃ ａ ｆ１ ０ ｐ ｔ ｎ ｓｗ ｔ ｙ ｏ ａｅ ｃｐ ｒ ｄ ｃｐ ａｙ ｉ ｉ ｏ ｐ ｔ ｏ １ ９ ｏ２ ０ ．Ｒｅ ｅ ｖ ｐ ｔ ｌ ｎ ｚ ｈ ａ ｄ ｔ ｏ ２ ａ ｅ ｔ ｉ ｈ ｐ ｋ ｍｉ ｉ ｉ ａ ｌ ｓ ｎ ｈ ｓ ｉ ｆ ｍ ９ ９ ｔ ０ ７ ｌ ｉ ｌ ａ ｉ ｈ ｌ ｅ ｏ ｒ ｓ ｌ ａ ｒ －
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
腱反射
碱性磷 酸酶 正 增 常 高
4 11 3 18
3 20 6 32
15
合计42
注 :0～ Ⅳ 指肌肉肌力 ; 主观感觉异常指 : 患者自述肌肉酸痛 、 麻痛 、 针刺样痛 ; 脑神经支配肌肉受损指 : 咀嚼肌 、 咬肌无力及吞咽 、 构音障碍 , 该患者同时出现呼吸肌麻痹
4. 治疗与转归 : 全部患者每日补钾 6 ～ 9 g , 同 时行对因治疗 。35 例 ( 8313 %) 患者于 1 ～ 2 d 内随
一、 临床资料 1. 一般资料 :34 例患者均有反复发作史 , 其中 3 次及 3 次以上发作者有 18 例 ,2 次发作者 16 例 , 发作间隔为 7 d 至 14 个月不等 。发作诱因有饱餐 饮酒 ( 16 例 ,3811 %) 、 劳累 ( 12 例 ,2816 %) 、 上呼吸 道感染 ( 5 例 ,1119 %) 、 腹泻 ( 4 例 ,915 %) 等 , 另有 5 例 ( 1119 %) 发作前无明确诱因 。本组患者中继发于 甲状腺功能亢进者 9 例 ( 2114 %) , 肾小管性酸中毒 者 2 例 ( 418 %) 。 2. 主要临床症状及辅助检查结果 ( 表 1 ) : 本组
Air Force General Hospital , Beijing 100036 , China
【Abstract 】 Objective To investigate the clinical and pathological features of hypokalemic periodic paralysis. Methods The clinical manifestations in 42 patients and pathological features of biopsied muscle specimens from 3 patients were analyzed and summarized. Results The lower was the serum kalemia level , the severer of the clinical symptoms and the worse was the cure effect. However , there is no association between the level of the serum kalemia and myoasthenia. The muscle weakness may not be symmetric. Respiratory paralysis was found in two patients and in one of them cranial nerve innervated muscles were affected. Subjective sensation disturbance was complained by 11 cases. Increased serum CPK was detected in 18 cases. In pathological examination , the rimmed vacuoles and tubular aggregates in muscle fibers were observed. Conclusion There should be no correlation between the level of serum kalemia and muscle weakness. Sensation disturbance , increased serum CPK and prolonged healing time might be related to the muscular pathological changes. Atypical hypokalemic periodic paralysis should be distinguished from Guillain 2Barrésyndrome and polymyositis. In some cases , pathological examination of biopsied muscles is needed. 【 Key words】 Hypokalemic periodic paralysis ; Creatine kinase ; Muscle ,skeletal ; Pathology
42 例患者中 , 除 2 例双下肢肌力下降不对称 、 两侧
血钾升高 ,肌力恢复正常 ,CPK、 心电图及肌电图亦 逐渐恢复 ; 但 2 例 CPK 增高明显的患者在症状消失 后 3 周才转为正常 。3 例感染后发病及 4 例并发甲 状腺功能亢进的患者恢复时间较长 ,在 3～7 d 内肌 力恢复 ,其中的 1 例甲状腺功能亢进患者经补钾及 对因治疗 20 d 后 ,肌力逐渐恢复正常 。患者肌肉酸 痛症状在肌力正常后 1 ～ 2 周逐步消失 。1 例出现 呼吸肌麻痹的患者 ( 女性 ,42 岁 , 基础病有肝硬化 , 上呼吸道感染) 因心室纤颤 、 心脏骤停在入院第 2 天 死亡 。 二、 肌肉组织病理学检查结果 3 例患者行肌肉组织病理学检查 , 光镜下肌纤 维显示清晰 ,大小不等 ,少数肌纤维膜上可见多个肌 细胞核 。MGT 染色中肌纤维内可见鲜艳紫红色的 颗粒状物沉积在边缘空泡 ( rimmed vacuoles) 及管状 集合物 ( tubular aggregates) 处 ( 图 1) 。电镜下肌纤维 走行清晰 ,其间有些肌纤维走行混乱 ,间质内可见糖 原颗粒增多及大量管状集合物 ( 图 2) 。 讨 论
中华神经科杂志 2004 年 6 月第 37 卷第 3 期 Chin J Neurol ,June 2004 ,Vol 37 ,No. 3
・203 ・ ・ 论著・
低钾型周期性麻痹的临床及病理研究
张卫清 吕强 张英谦 张宏 陈雪涛 王健 石进 宋东林
【摘要】 目的 总结低血钾型周期性麻痹 ( hypoPP) 的临床表现及其肌肉组织病理学改变的特 点 。方法 回顾分析 42 例 hypoPP 患者的主要临床表现及辅助检查 ,并对其中的 3 例行肌肉组织病理 学检查 。结果 总体来看 ,血钾越低患者临床症状及其他辅助检查变化也就越重 、 治疗效果越差 ,但 患者的肌无力和腱反射的变化与血钾的变化并不完全平行 ,肌力下降也可不对称 ,2 例患者出现呼吸 肌麻痹 ,其中 1 例还同时伴有脑神经支配肌肉的受损 ,11 例患者出现主观感觉障碍 ,5415 % (18/ 33 例 ) 的患者肌酸磷酸激酶 ( CPK) 增高 。患者骨骼肌病理学检查中可见空泡样肌纤维及管状集合物 。结论 血清钾水平与肌无力症状不完全平行 ; 主观感觉异常 、 CPK 增高 、 恢复时间较长与肌肉组织的病理 改变有关 ; 不典型低钾型周期性麻痹应与吉兰2巴雷综合征 、 多发性肌炎等进行鉴别 ,必要时应进行骨 骼肌病理学检查 。 【关键词】 低钾性周期性麻痹 ; 肌酸激酶 ; 肌 ,骨骼 ; 病理学
作者单位 :100036 北京 ,空军总医院神经内科
© 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.
・204 ・
中华神经科杂志 2004 年 6 月第 37 卷第 3 期 Chin J Neurol ,June 2004 ,Vol 37 ,No. 3 表1 34 例低血钾性周期性麻痹患者主要临床表现及辅助检查结果 ( 例)
相差 Ⅰ ～Ⅱ 级外 ,余 40 例患者四肢无力两侧基本对 称 ,但多数表现为下肢无力重于上肢 ,肢体近端无力 重于远端 ; 33 例患者行血清 CPK 检查 , 其中 18 例 ( 5415 %) 有不同程度的增高 ,最高者达 2728 U/ L ( 正 常值 34～184 U/ L) ,其中少数患者伴血清乳酸脱氢 酶 (LDH) 、 天冬氨酸氨基转移酶 ( AST) 、 丙氨酸氨基 转移酶 (ALT) 、 肌酸磷酸激酶同工酶 ( CPK 2MB ) 略增 高 。11 例患者主观感觉肢体酸痛 、 麻木 , 但客观体 征仅有不同程度的肌肉握痛 ,深 、 浅感觉却正常 。心 电图异常者 19 例 , 其中 T 波高尖 1 例 , Ⅱ 度房室传 导阻滞 2 例 ,心脏骤停 1 例 ,其他 15 例心电图出现 T 波低平 、 U 波、 T2U 波融合 、 多发房性早搏和 ( 或 ) 多 发室性早搏 。 3. 其他辅助检查 :15 例患者发作期行肌电图和 周围神经传导速度检查 。10 例患者 ( 含 7 例肌肉酸 痛者) 表现为动作电位幅度降低 、 数量减少 , 以 7 例 肌肉酸痛明显者显著 , 其中 2 例双下肢全瘫患者的
组 (A 组 310～315 mmol/ L ,B 组 210～219 mmol/ L ,C 组≤ 119 mmol/ L ) , 回顾性分析 42 例患者的临床特 征、 实验室检查及其诊治过程 ,其中 3 例患者因肢体 疼痛明显 、 临床治疗 3 d 以上症状改善不明显 、 血清 ( ) 肌酸磷酸激酶 CPK 水平升高明显 , 而取其骨骼肌 活检行病理检查 。其中 1 例取肱三头肌 、 另 2 例取 股四头肌 015 cm × 015 cm × 015 cm 大小肌肉组织 , 取部 分 肌 肉 组 织 经 2 % 戊 二 醛 固 定 , 速 冻 制 成 10μ 改良 G omori 三色 m 切片 , 行苏木精2伊红 ( HE) 、 (MGT) 、 ATP 酶、 四氮唑蓝还原酶 (NADH2TR) 等组织化 学染色 , 脱水、 封固后光镜下观察 ; 另一部分肌肉组 织沿肌纤维走行方向切成 015 mm × 015 mm × 015 mm
低血钾型周期性麻痹是一种较为常见的疾病 , 患者临床表现为发作性弛缓性骨骼肌无力或瘫痪 , 并伴有血清钾水平改变 。现将我院 1996 年 7 月～ 2003 年 4 月期间住院的 42 例患者临床资料及病理 检查进行回顾分析 ,报道如下 。 资料和方法
42 例患者中男 33 例 , 女 9 例 。首次发病年龄 13～52 岁 ,均无家族史 。发作时查血清钾水平均 < 315 mmol/ L 。我们按照患者发作时血钾水平分为三
小块 ,置于 PLP 液中固定 4 h ,0101 mol/ L PBS 缓冲 液 (pH = 714) 冲洗 , Epon12 包埋 , 制成 6 μ m切片 , 铅2 铀双染色 ,电镜下观察 。 结 果
动作电位完全消失 ;5 例无肌痛者的肌电图无明显 的变化 。15 例患者的周围神经传导速度均正常 。 本组 9 例于上呼吸道感染和腹泻后发病的患者行腰 穿 ,脑脊液检查正常 。9 例继发于甲状腺功能亢进 的患者查 T3 、 T4 、 FT3 、 FT4 明显高于正常 ,TSH 明显降 低 ,其中 5 例为在周期性麻痹发作后才确诊为甲状 腺功能亢进 。
Clinical and pathological study on hypokalemic periodic paralysis ZHANG Wei2qing , L α Qiang , ZHANG Ying2qian , ZHANG Hong , CHEN Xue2tao , WANG Jian , SHI Jin , SONG Dong2lin. Department of Neurology ,
分 例 血钾浓度 组 数 (mmol/ L)
A 16 B 23 C 3 3. 0～3. 5 2. 0～2. 9 < 1. 9
四肢瘫痪
0 1 1 2
仅双下肢瘫痪
0 1 1
Ⅰ
1 1 2
Βιβλιοθήκη Baidu
Ⅱ Ⅲ Ⅳ
1 2 1 4 2 4 6 5 2 7
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
1 2 3 2 4 6 2 3 5 3 9 3
心电图 主观感 呼吸肌 脑神经支 尿潴 减 正 活 觉异常 麻痹 配肌受损 留 正 异 弱 常 跃 常 常