心律失常性心肌病PPT课件
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心律失常右室心肌病基础与临床简介PPT课件
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IV.除极/ 传导异常
主要条件 •右胸导联(V1~V3)Epsilon波(在QRS综合波终末至T波之间 诱发出低电位信号) 次要条件 •标准心电图无QRS波群增宽,QRS<110ms情况下,信号平均 心电图至少1/3参数显示出晚电位: －QRS滤过时程≥114 msec －<40μV QRS终末时程(低振幅信号时程) ≥38 msec －终末40 msec平方根电压≤20μV －QRS终末激动时间≥55 msec,测量V1或V2或V3导联 QRS最低点至QRS末端包括R‘波,无完全性RBBB
临床表现的病人 • 不易诊断出家族性ARVC患者
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家族性ARVC的诊断标准＊
• 右胸导联V1~V3 T波倒置,年龄14岁以上 • 晚电位阳性 • 左束支阻滞型室速 • 室性早搏(24h大于200个)
• 整体性右室轻度扩张或射血分数降低而左室正 常；或右室轻度节段性扩张或右室局部运动异 常
＊符合以上条件之一
ARVC诊治简介
1
简介
• 50％ARVC患者有家族史
• 室性心律失常和猝死
• 双心室受累（致心律失常性心肌病）
• 心肌细胞被纤维脂肪细胞所代替
2
ARVC的临床特征（DSP突变患者）
广东省心血病病研究所 3
遗传学研究发现
显性遗传：不同的表现型和不完全外显
内科学——心肌疾病ppt课件
三腔起搏器再同步化治疗（CRT)
肥厚型心肌病
❖是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小 为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张 期顺应性下降为基本病态的原因不明的 心肌病
病因
常染色体显性遗传 与心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有
关
分型
❖根据左心室流出道有无梗阻分 ▪ 梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显 ▪ 非梗阻型：左心室流出道无梗阻
、乏力、气紧，活动后加重，伴出汗、返 酸，偶尔咳嗽，以干咳为主，无鼻塞、流 涕、咽痛、畏寒、发热等，无面色苍白、 咳粉红色泡沫痰等
❖既往否认心脏病及高血压病、糖尿病史 ❖平时无明显气紧症状
❖ 入院查体：T:36.6℃，P:165次/min， R:22次/min，BP:88/68mmHg
❖神清，平卧位，呼吸平稳，双肺呼吸音稍 粗，无干湿性罗音，心界左大，心率165次 /分，律齐，无杂音。双下肢无水肿
发病机理
病毒的直接作用 免疫反应：细胞免疫、自身免疫 细胞因子
临床表 现
受部位、范围及程度的影响
病变广泛及有心肌坏死者：心脏扩大和／或心脏 泵功能的衰竭
病变轻微和病灶局限者：心电活动的异常（如应 激性、自律性增高或传导阻滞）或心肌的复极障碍 （ST－T的异常），或呈隐匿经过而不表现任何症 状
重症心肌炎：可发生猝死
主要特征：
心肌非对成性肥厚， 心腔变小为特征， 以左室血液充盈受 阻，舒张期顺应性 下降为基本病理改 变的疾病
心律失常PPT课件
9
2. 窦性心动过缓：窦性心律的频 率低于60次/ 分。
老人及运动员正常心率可较缓，颅内压增 高、甲状腺功能低下或 β-受体阻滞剂可引 起。心率低于40次/分者少见。
10
窦性心动过缓 ( sinus bradycardia )
ECG： 窦性心律， 频率 < 60 次/分（少见低于40次/分）。
临床原因： 老年人，运动员；颅内压、迷走神经张力高， 甲减，β-受体阻滞剂等药物。
第五节 心律失常
1
心律失常 （Cardiac Arrhythmias）是 指心律起源部位， 心搏频率与节律 以及冲动传导等 的任一项异常。
2
心律失常的分类
（一）冲动起源异常所致的心律失常 1．窦性心律失常 窦性心动过速、窦性心
动过缓、窦性心律不齐、窦性停搏、窦房阻滞。
2．异位心律
(1)被动性异位心律 ①逸搏（房性 房室交界 性、室性）；②逸搏心律（房性、房室交界性、 室性）。
常心动周期的两倍 不完全代偿 早搏前后两个窦性激动的间距短于一个正
常心动周期的两倍 插入性早搏 两个正常窦性搏动之间的早搏 单源性早搏 源于同一异位起搏点的早搏， 形态和联
律间期完全相同
23
多源早搏 同一导联出现两种或两种以上形态 和联律间期不同的早搏
多形早搏 同一导联上联律间期相同，但形态 不同的早搏
13
2. 窦性心动过缓：窦性心律的频 率低于60次/ 分。
老人及运动员正常心率可较缓，颅内压增 高、甲状腺功能低下或 β-受体阻滞剂可引 起。心率低于40次/分者少见。
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窦性心动过缓 ( sinus bradycardia )
ECG： 窦性心律， 频率 < 60 次/分（少见低于40次/分）。
临床原因： 老年人，运动员；颅内压、迷走神经张力高， 甲减，β-受体阻滞剂等药物。
第五节 心律失常
1
心律失常 （Cardiac Arrhythmias）是 指心律起源部位， 心搏频率与节律 以及冲动传导等 的任一项异常。
2
心律失常的分类
（一）冲动起源异常所致的心律失常 1．窦性心律失常 窦性心动过速、窦性心
动过缓、窦性心律不齐、窦性停搏、窦房阻滞。
2．异位心律
(1)被动性异位心律 ①逸搏（房性 房室交界 性、室性）；②逸搏心律（房性、房室交界性、 室性）。
常心动周期的两倍 不完全代偿 早搏前后两个窦性激动的间距短于一个正
常心动周期的两倍 插入性早搏 两个正常窦性搏动之间的早搏 单源性早搏 源于同一异位起搏点的早搏， 形态和联
律间期完全相同
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多源早搏 同一导联出现两种或两种以上形态 和联律间期不同的早搏
多形早搏 同一导联上联律间期相同，但形态 不同的早搏
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心肌病的分类及诊治ppt课件
41
* 肥厚型心肌病-体征
1.心界扩大(轻度)
2.S S P逆分裂
3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音. 杂音增强：增加心肌收缩或减轻心脏后负荷时，如服用硝酸甘油、强
心药、站立位。 杂音减弱：心肌收缩力减弱或心脏后负荷增加，如β受体阻滞剂或下
蹲位。
42
胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
Restrictive Cardiomyopathy
55
*1.特征：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临
床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。 早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室
壁不增厚。 晚期：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后5年存
使用正性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农、洋地 黄类药物等）
31
栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推
荐长期口服华法令治疗（使INR维持在2.0-2.5之间）
改善心肌代谢：
① 辅酶Q ② 曲美他嗪
*扩张性心肌病的治疗
32
三.非药物治疗
再同步化治疗（CRT）
适应症：LVEF≤35%,左束支阻滞QRS波≥120ms,非左束支阻滞QRS波
*扩张性心肌病化验检查
22
*临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害
的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、 酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、 肺心病和神经肌肉性疾病等
* 肥厚型心肌病-体征
1.心界扩大(轻度)
2.S S P逆分裂
3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音. 杂音增强：增加心肌收缩或减轻心脏后负荷时，如服用硝酸甘油、强
心药、站立位。 杂音减弱：心肌收缩力减弱或心脏后负荷增加，如β受体阻滞剂或下
蹲位。
42
胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
Restrictive Cardiomyopathy
55
*1.特征：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临
床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。 早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室
壁不增厚。 晚期：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后5年存
使用正性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农、洋地 黄类药物等）
31
栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推
荐长期口服华法令治疗（使INR维持在2.0-2.5之间）
改善心肌代谢：
① 辅酶Q ② 曲美他嗪
*扩张性心肌病的治疗
32
三.非药物治疗
再同步化治疗（CRT）
适应症：LVEF≤35%,左束支阻滞QRS波≥120ms,非左束支阻滞QRS波
*扩张性心肌病化验检查
22
*临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害
的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、 酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、 肺心病和神经肌肉性疾病等
心肌病ppt演示课件
起始剂量
目标剂量
12.5-25 mg,1次/d 200mg, 1次/d
1.25mg, 1次/d 3.125mg, 2次/d
10mg, 1次/d 25mg, 2次/d
.
36
11.DCM治疗
7、改善心肌代谢：辅酶Q10、曲美他嗪、维生素 等。
8、心脏电复律除颤器、心脏在同步化治疗、左 室辅助装置、心脏移植术。
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱
3. 心尖部好发附壁团块状回声
4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。
5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相
对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m2，提示心室扩
大
.
心肌病
Cardiomyopathy
.
1
心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异 性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病 和先心病等所引起的心肌异常。
.
2
心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于
其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因）
继发性（特异性）：病因已明的或属全
2.左室射血分数<45%和左室缩短速率 <25%
【心知识】心律失常性心肌病
【心知识】心律失常性心肌病
作者：武警总医院刘英
心律失常性心肌病，指的是由长期的心动过速导致的心脏扩大、心力衰竭等一系列临床综合表现的病症。如果能够对患者的心率进行有效的控制，心脏的功能就可以实现不同程度的恢复。心律失常性心肌病的病因包括①室上性快速性心律失常:房性心动过速(如自律性房性心动过速、房内折返性心动过速、紊乱性房性心动过速)、心房扑动、心房颤动、房室或房室结折返性心动过速、持续性交界区反复性心动过速等。②室性快速性心律失常:特发性室性心动过速(右室流出道室性心动过速、左心室室性心动过速)、束支折返性室性心动过速、无休止性室性心动过速，频发性室性前期收缩。③不适当窦性心动过速等。持续或反复发作的快速性心律失常能否导致心肌病取决于快速性心律失常持续时间的长短、心率水平、节律是否整齐，以及有无基础心脏病及其严重程度。一般认为，如快速性心律失常每天发作持续时间超过全天的10％～15％，则可诱发心肌病。
心律失常性心肌病的发病机制尚不完全清楚，可能与下列因素有关。
1 血流动力学改变:快速性心律失常能够引起严重的收缩和舒张功能不全，表现为左、右心室心排血量显著减少、心室舒张末期容积增大及左、右心房压显著升高，同时，患者的肺毛细血管楔压、肺动脉压等也会出现升高。随着病情的发展，射血分数下降，最终发展为终末期心力衰竭。如果能够终止患者的心动过速的情况，那么其射血分数开始升高之后，临床症状就会得到明显的改善。
2 心肌机械重塑:心肌机械重塑是由一系列复杂的分子和细胞机制导致的心肌结构、功能和表型的变化。快速性心律失常可引起下列改变，从而导致心肌机械重塑。①神经体液失调:快速性心律失常主要引起体内多种神经内分泌因子活性的改变，表现为血浆利钠肽、内皮素-
心律失常病人的护理 PPT
类型
病因
临床表现
房早 交界性早搏 室早
生理性：情绪激动、神经紧 张、疲劳、消化不良、过度 吸烟、饮酒或喝浓茶。 病理性：器质性心脏病如心 肌炎、心肌病、心肌缺血、 缺氧，麻醉，手术，药物中 毒（锑剂、洋地黄、奎尼丁 、普鲁卡因酰胺），电解质 紊乱及酸碱平衡失调。
偶发：无症状 频发：可心悸、乏力、头晕 、胸闷，触诊脉搏有缺如、 不齐，听诊心律不齐，期前 收缩的第一心音增强，第二 心音强度减弱或消失。
③有无焦虑、恐惧等情绪反应； ④发作时心电图检查结果。
心电图：
（1）窦性心律失常 1）窦性心动过速： ①窦性P波（有一系列规律出现的P波，P波在Ⅰ、Ⅱ、aVF导
联直立、aVR导联倒置；P-R间期在0.12～0.20s）； ②成人频率≥100次/分，多在100～150次/分。
窦性心动过速
（1）窦性心律失常 2）窦性心动过缓： ①窦性P波（同窦性心动过速）； ②成人频率﹤60次/分，多在40～60次/分之间。
同一度房室传导阻滞
同一度房室传导阻滞
病人常无症状，听诊时心尖Leabharlann Baidu第一心音减弱。
可有心悸和心搏脱漏感，听诊第一心音强度 逐渐减弱，并有心搏脱漏。 可有心悸和心搏脱漏感，常疲乏、头昏、昏 厥、抽搐和心功能不全。 听诊时第一心音强度恒定，并有心搏脱漏， 心律整齐与否，取决于房室传导比例的改变 轻者：心室率为40～60次/分，病人可能无 症状或感头晕、心悸、憋气等。重者：心室 率在40次/分以下，可引起晕厥、抽搐、心 绞痛、心衰、阿一斯综合征发作或猝死。听 诊心率慢而规则、第一心音强度不等，有大 炮音等，收缩压增高，脉压增宽。
医学课件致心律失常性右室心肌病
• 最早于1961年由Dalla Volta描述，但作为疾病由Frantl、 Fontaine等于1978年首先定名。
• 组织学特征: 正常心室肌细胞被纤维脂肪组织代替，呈进 展性，主要累及右室，部分左室
• 临床特征：发病年龄20-40岁多见，心律失常（室早,室速 ）、心衰和猝死
流行病学
男性病例高于女性，青壮年男性多见，男 女之比约为3：1。
磁共振表现
MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张， 无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外 膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代， 右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄 的右室游离壁。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提 示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室 壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节 束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均 呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作 为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗 部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。
左束支传导阻滞型室速（持续或非持续性，ECG、Holter、运动实验）
频发室性早搏（>1000次/24h）
6．家族史 主要标准
家族成员中经手术或活检证实本病。
次要标准
家族成员中35岁以前猝死，病因疑及本病 家族史（按本标准作出的临床诊断）
诊断： 2个主要标准 或 1个主要标准+2个次要标准 或 4个不同项的次要标准
• 组织学特征: 正常心室肌细胞被纤维脂肪组织代替，呈进 展性，主要累及右室，部分左室
• 临床特征：发病年龄20-40岁多见，心律失常（室早,室速 ）、心衰和猝死
流行病学
男性病例高于女性，青壮年男性多见，男 女之比约为3：1。
磁共振表现
MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张， 无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外 膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代， 右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄 的右室游离壁。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提 示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室 壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节 束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均 呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作 为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗 部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。
左束支传导阻滞型室速（持续或非持续性，ECG、Holter、运动实验）
频发室性早搏（>1000次/24h）
6．家族史 主要标准
家族成员中经手术或活检证实本病。
次要标准
家族成员中35岁以前猝死，病因疑及本病 家族史（按本标准作出的临床诊断）
诊断： 2个主要标准 或 1个主要标准+2个次要标准 或 4个不同项的次要标准
心律失常ppt课件
3. 心电图特点： iP波消失代之以规则的锯齿状扑动波(F波)，扑动波之间的 等电位线消失，在II、 III 、aVF或V1导联最为明显；典型房扑的F波频率为 250—300次/分； ⅱ心室率规则或不规则，房室传导比率常见2：1与4：1或交 替出现； ⅲQRS波群形态一般正常，但亦可增宽形态异常。
10/14/2023
5. 治疗：一般心室率不太快，无明显血液动力学障碍者， 不需紧急处理。 ⅰ洋地黄中毒引起者①立即停用洋地黄； ②补
钾(口服或静脉)； ③已有高血钾或不能应用氯化钾者，可选
用利多卡因、普萘洛尔、苯妥英钠等； ④心室率不快者，仅需
停用洋地黄。 ⅱ非洋地黄引起者①洋地黄、 β受体阻滞剂、钙 通道阻滞剂—减慢心室率； ⅱ加用IA、IC或III类抗心律失常药；
10/14/2023
20
一、自律性房性心动过速
1. 病因：心肌梗死、慢性肺部疾病、大量饮酒、各种代谢障 碍以及洋地黄中毒伴低血钾(甚至血钾正常时)。
2. 临床表现：呈短暂、间歇或持续性发作。当房室传导比率不 恒定时体格检查可发现心律不齐，第一心音强度变化，颈静脉见 到的 a波数目超过听诊心搏数目。
支及左束支分支传导阻滞)。 (三)房室间传导途径异常：预激综合征
10/14/2023
6
心律失常发生机制
一、冲动形成的异常
(一)自律性异常
(二)触发活动
10/14/2023
5. 治疗：一般心室率不太快，无明显血液动力学障碍者， 不需紧急处理。 ⅰ洋地黄中毒引起者①立即停用洋地黄； ②补
钾(口服或静脉)； ③已有高血钾或不能应用氯化钾者，可选
用利多卡因、普萘洛尔、苯妥英钠等； ④心室率不快者，仅需
停用洋地黄。 ⅱ非洋地黄引起者①洋地黄、 β受体阻滞剂、钙 通道阻滞剂—减慢心室率； ⅱ加用IA、IC或III类抗心律失常药；
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一、自律性房性心动过速
1. 病因：心肌梗死、慢性肺部疾病、大量饮酒、各种代谢障 碍以及洋地黄中毒伴低血钾(甚至血钾正常时)。
2. 临床表现：呈短暂、间歇或持续性发作。当房室传导比率不 恒定时体格检查可发现心律不齐，第一心音强度变化，颈静脉见 到的 a波数目超过听诊心搏数目。
支及左束支分支传导阻滞)。 (三)房室间传导途径异常：预激综合征
10/14/2023
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心律失常发生机制
一、冲动形成的异常
(一)自律性异常
(二)触发活动
心律失常性心肌病.ppt
诊 断？
心律失常性心肌病
定义与类型 机制与表现 诊断与鉴别 治疗与策略 预后 病例讨论
心律失常性心肌病
定义与类型
➢Phillips等1949年首次报道了快速房颤和心力衰竭逆 转的因果关系。
➢心动过速性心肌病（Tachycardia-induced cardiomyopathy, TIC）这一概念由Brugada于1991年 提出。
诊断为家族性房颤
记录日期：2007年12月6日 频发房早
II III V1 RSPVp RSPV9 RSPV8 RSPV7 RSPV6 RSPV5 RSPV4 RSPV3 RSPV2 RSPVd ABLd ABLp CSp CS4 CS3 CS2 CSd
及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤
--典型病例介绍 心内标测：RSPV触发性房颤
心律失常性心肌病
持续性心Fra Baidu bibliotek率加快
心肌能量耗竭 +
能量利用障碍
心肌组织血流量下降 +
心肌收缩储备能力下降
LV舒张末期容积增加
心脏扩大+心脏泵血功能下降
机制与表现
持续性心室率加快 心肌能量耗竭 RAS系统激活
心脏交感神经反应能力下降 心肌结构和细胞外基质重构
心肌收缩储备功能下降 心脏扩大与心泵血功能下降
无基础心脏病, 快速心律失常是心肌损害的唯一因素
心律失常性心肌病
定义与类型 机制与表现 诊断与鉴别 治疗与策略 预后 病例讨论
心律失常性心肌病
定义与类型
➢Phillips等1949年首次报道了快速房颤和心力衰竭逆 转的因果关系。
➢心动过速性心肌病（Tachycardia-induced cardiomyopathy, TIC）这一概念由Brugada于1991年 提出。
诊断为家族性房颤
记录日期：2007年12月6日 频发房早
II III V1 RSPVp RSPV9 RSPV8 RSPV7 RSPV6 RSPV5 RSPV4 RSPV3 RSPV2 RSPVd ABLd ABLp CSp CS4 CS3 CS2 CSd
及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤
--典型病例介绍 心内标测：RSPV触发性房颤
心律失常性心肌病
持续性心Fra Baidu bibliotek率加快
心肌能量耗竭 +
能量利用障碍
心肌组织血流量下降 +
心肌收缩储备能力下降
LV舒张末期容积增加
心脏扩大+心脏泵血功能下降
机制与表现
持续性心室率加快 心肌能量耗竭 RAS系统激活
心脏交感神经反应能力下降 心肌结构和细胞外基质重构
心肌收缩储备功能下降 心脏扩大与心泵血功能下降
无基础心脏病, 快速心律失常是心肌损害的唯一因素
心动过速心肌病ppt课件
12
病因
三、无休止性心动过速临床特点：
1. 青少年、青年多见。 – 部分良性转归 – 部分发展为心动过速性心肌病，心衰或猝死
2. 心率: – 心动过速的类型不同, 心率快慢也不同 – 心率受植物神经影响明显 – 心动过速的频率慢时症状轻, 频率快时症状重, 发展到心律 失常性心肌病的病程短, 危害大。
早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复
36
小结
心肌病发生依赖于心室率，心率越快心功能损害出现越早 心动过速后心肌病出现的时间有差异，心动过速后几周-20年不等 快速心律失常控制或终止后心脏形态和功能
恢复程度不同(部分~完全) 恢复时间不同(1月~8月)
是一种可逆性心肌病，但需及时和有效治疗，部分有猝死风险
ECG: 无休止性房性心律失常 UCG：左室内径58mm，LVEF35%
二尖瓣、三尖瓣返流
34
频发室性早搏
早搏引发的心肌病 （Ectopy-induced Cardiomyopathy)
35
频发室性早搏
早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy) 病史长（>5年）、早搏多（>5000次）、年龄大（>60yrs）
5
无休止性 持续性
病因
室性多见？还是房性多见？
• 从病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心动 过速性心肌病。但理论上多见，但实际较少见，比房性快速心 律失常少见。
病因
三、无休止性心动过速临床特点：
1. 青少年、青年多见。 – 部分良性转归 – 部分发展为心动过速性心肌病，心衰或猝死
2. 心率: – 心动过速的类型不同, 心率快慢也不同 – 心率受植物神经影响明显 – 心动过速的频率慢时症状轻, 频率快时症状重, 发展到心律 失常性心肌病的病程短, 危害大。
早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复
36
小结
心肌病发生依赖于心室率，心率越快心功能损害出现越早 心动过速后心肌病出现的时间有差异，心动过速后几周-20年不等 快速心律失常控制或终止后心脏形态和功能
恢复程度不同(部分~完全) 恢复时间不同(1月~8月)
是一种可逆性心肌病，但需及时和有效治疗，部分有猝死风险
ECG: 无休止性房性心律失常 UCG：左室内径58mm，LVEF35%
二尖瓣、三尖瓣返流
34
频发室性早搏
早搏引发的心肌病 （Ectopy-induced Cardiomyopathy)
35
频发室性早搏
早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy) 病史长（>5年）、早搏多（>5000次）、年龄大（>60yrs）
5
无休止性 持续性
病因
室性多见？还是房性多见？
• 从病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心动 过速性心肌病。但理论上多见，但实际较少见，比房性快速心 律失常少见。
心律失常心肌病
心律失常心肌病
摘要
心力衰竭（HF）和左心室（LV）功能障碍患者同时存在心律失常。众所周知，心动过速、心房颤动和室性早搏可引发可逆性扩张型心肌病，即心律失常性心肌病（AiCM)。尽管有类似的心律失常负担，一些病人更容易发展成AiCM的原因仍不清楚。目前的挑战在于确定心律失常与观察到的LV功能障碍是否完全、部分或无关。对于平均心率＞100次／分，心房颤动和／或室性早搏负荷≥10％的患者，应怀疑患有AiCM。通过消除心律失常逆转心肌病证实了AiCM。治疗选择取决于心律失常部位、患者合并症。LV功能恢复后，如果存在异常的心肌底物，需要对患者继续随访。AiCM进行适当的诊断和治疗可能会改善患者生活质量和临床预后，并减少住院和医疗支出。( J . Am Coll Calmerl 2019；73:2328-44)由Elsevie代表美国心脏病基金会出版。
关键词：心律失常、心肌病、心力衰竭、左心室功能障碍、室性早搏、室上性心动过速
名词解释
Arrhythmia-induced cardiomyopathy(AiCM)：心律失常性心肌病
Tachycardia-induced cardiomyopathy (T-CM)：心动过速性心肌病
Atrial fibrillation-induced cardiomyopathy (AF-CM)：心房颤动性心肌病
Premature ventricular contraction-induced cardiomyopathy(PVC-См)：室性早搏性心肌病
Premature ventricular contractions(PVC)：室性早搏
致心律失常性右室心肌病.ppt
电压图确定病变心肌
拖带确定VT峡部入口
Epicardial Mapping
红色提示疤痕 紫色为正常组织
在Carto系统Autofreeze功能下重建右室流出道以及靶点图（LL位）
在Carto系统Autofreeze功能下重建右室流出道以及靶点图（PA位）
短轴切面 右室增大，右心室小梁部见大量粗大的肌小梁回声
右室壁局限性变薄，心包厚度正常
ECG
• ECG异常主要与右室扩大、室壁变薄和纤维脂肪组织浸润 引起的右胸导联异常除极和复极相关，除极异常包括 epsilon波、V1-V3导联QRS波间期>110ms、右胸导联延 迟向上的S波（Terminal Activation Duration，TAD，即S 波谷底至QRS波终末间期≥55ms）、QRS波间期 （V1+V2+V3导联）/（V4+V5+V6导联）比值≥1.2，以及 parietal阻滞（V1-V3任意导联QRS波间期与V6导联QRS 波间期差值>25ms）；复极异常主要是指V1-V3导联T波 倒置（T Wave Inversion，TWI）。但该方法不适用于合 并完全右束支传导阻滞（CRBBB）或不完全右束支传导 阻滞（IRBBB）的ARVC/D患者。Rahul及其同事对100名 ARVC/D患者（包括17名CRBBB者和15名IRBBB者）和 57名对照人群进行ECG研究，分三种情况总结了ARVC/D 患者的ECG诊断指标
《心肌病》ppt课件
对于药物治疗无效或病情严重的患者， 可考虑采用非药物治疗方法，如心脏 再同步治疗（CRT）、植入式心脏除 颤器（ICD）等。
积极探索新的非药物治疗手段，如基 因治疗、细胞治疗等，为患者提供更 多治疗选择。
针对心肌病患者可能出现的心律失常、 心力衰竭等并发症，采取相应的非药 物治疗措施，如射频消融、心脏移植 等。
患者教育和生活方式干预
加强患者教育，提高患者对心肌 病的认识和重视程度，促进患者
积极参与治疗和管理。
指导患者改善生活方式，如戒烟、 限酒、低盐饮食、适量运动等， 以降低心肌病的风险和改善预后。
鼓励患者进行心理调适和寻求社 会支持，减轻心肌病带来的心理
负担和压力。
05 并发症预防与处 理
心力衰竭的预防和治疗
心律失常的监测和处理
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现 心律失常事件。
药物治疗
根据心律失常类型，选用抗心律失 常药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。
非药物治疗
对于药物治疗无效或不能耐受的患 者，可考虑射频消融、起搏器植入 等非药物治疗手段。
血栓栓塞事件的防范和应对
抗凝治疗
对于有心房颤动、心脏瓣膜病等 高危因素的患者，应使用华法林 等抗凝药物，降低血栓栓塞风险。
限制型心肌病
1 2
定义 限制型心肌病（RCM）是以心室壁僵硬增加、舒 张功能降低、心室充盈受限而产生右心衰竭为特 征的一类心肌病。
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LVEDD≤61mm预测TIC敏感性100%，特异性71.4%； EF≤30%者LVEDD≤66mm预测TIC敏感性100%，特异 性83.4%
治疗后，所有TIC EF改善≥15%
23
诊断
注意： 慢性心动过速（每天＞10-15%）可致心肌病 合并存在基础SHD也不能排除心动过速心肌病 合并有心律失常的心肌病均应考虑TIC 特发性DCM者应密切监测亚临床的心律失常
12
分型
Fenelon分型：
Pure AIC Impure AIC？
13
AIC发生率
目前还不明确，往往被低估 样本量小 心衰症状出现前心律失常初发时间多不明 诊断时不一定存在致病心律失常 部分心衰患者没有症状，影像学诊断
14
AIC发生率
25-50%合并LV功能障碍的AF存在不同程度的TIC PVC伴或不伴NSVT者9-34% 成人局灶性房速8.3-10%，儿童28%
21
诊断标准
有效治疗心律失常后，LV功能逆转（回顾性） Fenelon标准（非回顾性）
心脏扩大或心衰 + 慢性或频发的心律失常（无休止的室上速、AF
、AFL、无休止室速）
22
诊断线索-超声心动图
TIC入院时左室更小（LVEDD 57.6,LVESD 49.4mm； 而DCM为63.4和55.3mm）
6
VAs
16/131（12%）特发性VA有AIC
RFA成功率75%
随访8月，EF44%
60%
Scand Cardiovasc J. 2014 Jun;48(3):130-7
7
Scand Cardiovasc J. 2014 Jun;48(3):130-7
8
MI后合并频发PVC 消融组，早搏22±12% to 2.6±15.0% LVEF0.38±0.11 to 0.51±0.09 对照组，LVEF0.34±0.14 to 0.33±0.15
房室结消融：药物心率或节律控制不佳，或者 左房消融失败
1.Hellenic J Cardiol 2007;48:19–25
30
三、CRT
CRT适应证病人 非经典CRT适应证病人
房颤心室率难以控制者 需要起搏的EF降低的病人 More？
28
二、导管消融
对病因心律失常的治疗更彻底、更有效 避免了AADs的副作用 不同的心律失常、心功能分级及症状的严重性决
定了导管消融在治疗中的地位
29
导管消融
所有的室上性心律失常，包括AT、AFL、AVNRT、 AVRT效果优异
PVC AF
左房消融：合并LV功能下降的AF成功消融后， 82%的EF改善≥5%，72%恢复正常1
心律失常性心肌病 的认识现状
徐州医科大学附属医院 王志荣
1
内容
心律失常性心肌病概念 心律失常性心肌病诊断 心律失常性心肌病治疗 心律失常性心肌病预后
2
心肌病与可逆性心肌病
心肌病： 预后差 心衰 心律失常
可逆性原因 混杂因素 病程？
3
孰因孰果？
Arrhythmia-induced heart failure？ Heart failure-induced arrhythmia？ 伙伴？诱因？病因？
微观改变
神经激素激活：
ANP 儿茶酚胺 肾素活性 醛固酮
β受体下调 β刺激敏感性 腺苷酸环化酶活性
钙处理异常
总体后果
形态学
功能学
心腔扩大
CO、LVEF
孤立性RV功能障碍（罕见）
体循环血管阻力
LV球形
充盈压
LV壁厚度
舒张功能障碍
二尖瓣返流
20
AIC诊断
确切诊断困难 就诊时不一定存在致病性心律失常 发现了伴存的心律失常，因果关系？
24
心律失常心肌病的治疗
一、去除诱因 二、心衰的优化治疗 三、消除或控制心律失常
AADs CA CRT
25
一、药物治疗
控制AF的心率 β 阻滞剂、地高辛、非二氢吡啶CCB 心率控制不劣于节律控制 不能长期控制者，应采取节律控制策略，包括 电转复加Ic类、Ⅲ类AAD 目标心率：静息 60-80bpm，中等强度活动 90115bpm
15
PVC-IC 65%？ 21%
Heart Rhythm 2012;9:1465–141762
发病机制
目前还不明确，危险因素包括： 心律失常类型 HR 心动过速持续时间 心脏疾病
17
…..
18
19
Hale Waihona Puke Baidu
能量耗竭
主要机制
心肌缺血
氧化应激
心肌细胞：
收缩性丧失 基底膜功能障碍 静息长度增加
Heart Rhythm 2009;6:1543–1549
9
AIC
消除了心律失常，心功能恢复！ 心律失常是部分心肌病（心衰）的 原因！
10
AIC定义
心 动 过 速 性 心 肌 病 （ TIC Tachycardia-induced cardiomyopathy）：长期不能控制的心动过速造成的LV 功能损害，在心率/节律正常后部分患者完全恢复
心肌病
心律失常
4
心动过速
62岁男性，隐匿 性左侧旁路，术 后 1 月 EF 由 1015% 增 加 到 3540%
5
LBBB
LVEF从31±12%增加到56±8% (p=0.027) LBBB-induced cardiomyopathy占1.6%
J Am Coll Cardiol 2013;
26
药物治疗
治疗PVC 胺碘酮 非二氢吡啶CCB：流出道起源
胺碘酮只能对诊断不确定者短时使用（3-6m） 如果PVC减少，心功能恢复，应进行CA
27
心衰患者抗心律失常药物的应用
CHF患者使用抗心律失常药物特点：
→ 疗效差，易发毒性反应 → 药物的负性肌力作用会诱发和恶化CHF → 致心律失常作用
定义的拓宽：快速心房或心室率导致的心房和/或心室功 能障碍（没有器质性心脏病）
失同步也可以引起不同程度可逆的心脏扩大和HF症状 心 律 失 常 性 心 肌 病 （ AIC Arrhythmia-induced
cardiomyopathy）
11
定义
心律失常性心肌病（AIC）：
继发于快速及/或失同步/不规则心肌收缩的心房及 /或心室功能障碍，并在罪犯心律失常治疗后部分 或完全恢复
治疗后，所有TIC EF改善≥15%
23
诊断
注意： 慢性心动过速（每天＞10-15%）可致心肌病 合并存在基础SHD也不能排除心动过速心肌病 合并有心律失常的心肌病均应考虑TIC 特发性DCM者应密切监测亚临床的心律失常
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分型
Fenelon分型：
Pure AIC Impure AIC？
13
AIC发生率
目前还不明确，往往被低估 样本量小 心衰症状出现前心律失常初发时间多不明 诊断时不一定存在致病心律失常 部分心衰患者没有症状，影像学诊断
14
AIC发生率
25-50%合并LV功能障碍的AF存在不同程度的TIC PVC伴或不伴NSVT者9-34% 成人局灶性房速8.3-10%，儿童28%
21
诊断标准
有效治疗心律失常后，LV功能逆转（回顾性） Fenelon标准（非回顾性）
心脏扩大或心衰 + 慢性或频发的心律失常（无休止的室上速、AF
、AFL、无休止室速）
22
诊断线索-超声心动图
TIC入院时左室更小（LVEDD 57.6,LVESD 49.4mm； 而DCM为63.4和55.3mm）
6
VAs
16/131（12%）特发性VA有AIC
RFA成功率75%
随访8月，EF44%
60%
Scand Cardiovasc J. 2014 Jun;48(3):130-7
7
Scand Cardiovasc J. 2014 Jun;48(3):130-7
8
MI后合并频发PVC 消融组，早搏22±12% to 2.6±15.0% LVEF0.38±0.11 to 0.51±0.09 对照组，LVEF0.34±0.14 to 0.33±0.15
房室结消融：药物心率或节律控制不佳，或者 左房消融失败
1.Hellenic J Cardiol 2007;48:19–25
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三、CRT
CRT适应证病人 非经典CRT适应证病人
房颤心室率难以控制者 需要起搏的EF降低的病人 More？
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二、导管消融
对病因心律失常的治疗更彻底、更有效 避免了AADs的副作用 不同的心律失常、心功能分级及症状的严重性决
定了导管消融在治疗中的地位
29
导管消融
所有的室上性心律失常，包括AT、AFL、AVNRT、 AVRT效果优异
PVC AF
左房消融：合并LV功能下降的AF成功消融后， 82%的EF改善≥5%，72%恢复正常1
心律失常性心肌病 的认识现状
徐州医科大学附属医院 王志荣
1
内容
心律失常性心肌病概念 心律失常性心肌病诊断 心律失常性心肌病治疗 心律失常性心肌病预后
2
心肌病与可逆性心肌病
心肌病： 预后差 心衰 心律失常
可逆性原因 混杂因素 病程？
3
孰因孰果？
Arrhythmia-induced heart failure？ Heart failure-induced arrhythmia？ 伙伴？诱因？病因？
微观改变
神经激素激活：
ANP 儿茶酚胺 肾素活性 醛固酮
β受体下调 β刺激敏感性 腺苷酸环化酶活性
钙处理异常
总体后果
形态学
功能学
心腔扩大
CO、LVEF
孤立性RV功能障碍（罕见）
体循环血管阻力
LV球形
充盈压
LV壁厚度
舒张功能障碍
二尖瓣返流
20
AIC诊断
确切诊断困难 就诊时不一定存在致病性心律失常 发现了伴存的心律失常，因果关系？
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心律失常心肌病的治疗
一、去除诱因 二、心衰的优化治疗 三、消除或控制心律失常
AADs CA CRT
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一、药物治疗
控制AF的心率 β 阻滞剂、地高辛、非二氢吡啶CCB 心率控制不劣于节律控制 不能长期控制者，应采取节律控制策略，包括 电转复加Ic类、Ⅲ类AAD 目标心率：静息 60-80bpm，中等强度活动 90115bpm
15
PVC-IC 65%？ 21%
Heart Rhythm 2012;9:1465–141762
发病机制
目前还不明确，危险因素包括： 心律失常类型 HR 心动过速持续时间 心脏疾病
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…..
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Hale Waihona Puke Baidu
能量耗竭
主要机制
心肌缺血
氧化应激
心肌细胞：
收缩性丧失 基底膜功能障碍 静息长度增加
Heart Rhythm 2009;6:1543–1549
9
AIC
消除了心律失常，心功能恢复！ 心律失常是部分心肌病（心衰）的 原因！
10
AIC定义
心 动 过 速 性 心 肌 病 （ TIC Tachycardia-induced cardiomyopathy）：长期不能控制的心动过速造成的LV 功能损害，在心率/节律正常后部分患者完全恢复
心肌病
心律失常
4
心动过速
62岁男性，隐匿 性左侧旁路，术 后 1 月 EF 由 1015% 增 加 到 3540%
5
LBBB
LVEF从31±12%增加到56±8% (p=0.027) LBBB-induced cardiomyopathy占1.6%
J Am Coll Cardiol 2013;
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药物治疗
治疗PVC 胺碘酮 非二氢吡啶CCB：流出道起源
胺碘酮只能对诊断不确定者短时使用（3-6m） 如果PVC减少，心功能恢复，应进行CA
27
心衰患者抗心律失常药物的应用
CHF患者使用抗心律失常药物特点：
→ 疗效差，易发毒性反应 → 药物的负性肌力作用会诱发和恶化CHF → 致心律失常作用
定义的拓宽：快速心房或心室率导致的心房和/或心室功 能障碍（没有器质性心脏病）
失同步也可以引起不同程度可逆的心脏扩大和HF症状 心 律 失 常 性 心 肌 病 （ AIC Arrhythmia-induced
cardiomyopathy）
11
定义
心律失常性心肌病（AIC）：
继发于快速及/或失同步/不规则心肌收缩的心房及 /或心室功能障碍，并在罪犯心律失常治疗后部分 或完全恢复