双侧基底节区对称性异常信号密度的影像分析与诊断(程显升)

依据：影像学特征、好发部位、加做序列、结合病史、实验室检查等等。
基底动脉尖综合征
（top of the basilar sysdrome,TOBS）
• TOBS：是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管 病。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大 脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循 环障碍致缺血性卒中的临床症候群。
大脑大静脉及其属支
临床表现：
主要症状为头痛及颅内高压症状。深V血栓者， 初期症状可不明显，后期可出现“三偏征”，严 重者意识障碍。
病理生理：
炎症机制
凝血因子及 纤溶蛋白原↑
出血性脑梗死 脑水肿
颅内压增高
血栓
脑脊液回流受阻 V系统淤血
血管壁受损
代谢产物滞留
V压升高
♣ 影像学特征
1、静脉窦区/深静脉区致密条索影（多见于急 性血栓形成的静脉窦和皮层静脉）。
也称Wilson′s病，是一 种常染色体隐性遗传性疾病。 由先天性酶缺陷引起的铜代 谢异常所致。 角膜K-F环阳性，以8-16岁好 发，无明显性别差异。同胞 中常有同病患者。一般病起 缓渐，患者表现为肝硬化， 角膜K-F环，基底核退变。
男，18岁。双侧丘脑略长T1、长T2信号， 增强扫描无强化。双侧壳核呈略长T2信号。
男，36岁。酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、乳头体 （多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、弥散受限。
Wernicke脑病
女，52岁。Wernicke脑病。双侧丘脑及尾状核头部高信号；T1WI 增强无强化；DWI在：双侧丘脑高信号，与弥散减少相一致。
Байду номын сангаас 急性高氨血症
肝豆状核变性
双侧基底节区对称性异常信 号/密度的影像分析与诊断
——常德市第一中医院影像科 程显升
病例
患者男，60岁，全身不适5天，加 重伴神志不清半天。
T2
诊断意见：
脑静脉系统血栓形成
（静脉窦及深静脉栓塞）
治疗前（前 后位）
治疗后（2个月）
治疗前（右矢）
治疗后（2个月）
正常 MRV
静脉窦及深静脉血栓（CVST）
男，64岁。患者具有长期缺氧史。MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑 的高信号；DWI轴位示相应部位高信号；ADC示低信号与细胞毒性水肿。
女，38岁。心肺复苏后
男，54岁。心肺复苏后：“反转征”、“白小脑征”
三、中毒性脑病
• CO中毒 • 酒精中毒 • 氨中毒 • 霉甘蔗食物中毒等
一氧化碳中毒性脑病
• 此病于1951年由Leigh首先报道，故又称Leigh综合征。其 主要病理变化为双侧壳核、尾状核、苍白球坏死，小脑、 脑干、延髓、脊髓均可累及。
• 实验室检查无特异性发现，血乳酸丙酮酸增高，血白细胞 增高，脑脊液检查蛋白轻度增加。
Leigh 疾病
• 临床表现：进行性神经退化，常在儿童期发病，导致患者在儿童期呼 吸障碍和死亡。患者CSF、血浆、尿液中乳酸盐水平上升。
2、双侧丘脑对称性密度减低（长T1长T2信号）♂增 强时血栓出现“Dalta”征象（▲/δ）。
3、间接征象：脑肿胀、水肿、梗死后出血、硬膜下 血肿等。
4、MRV显示病变直观——金标准。
右侧乙状窦及窦汇处栓塞
大脑大静脉窦血栓
男，47岁。A:T2FLAIR示双侧丘脑高信号；B:T1WI示双侧丘脑信号减低，直 窦呈中高信号；C:T1WI增强扫描无强化； D:DWI轴位示双侧丘脑不均一高信号；E:ADC示相对应部位的低信号与细胞毒 性水肿一致。F:MRV示直窦与右侧横窦血管流空信号丧失，与血栓一致。
双侧丘脑胶质瘤
女，52岁。双侧丘脑胶质瘤。T2WI示双侧丘脑弥漫性增大，呈 高信号影，双侧脑积水。T1WI增强示双侧丘脑呈低信号，无强 化。ADC图：双侧丘脑高信号。
可逆性后部脑病综合征
( posterior reversible encephalopathy symdrome, PRES)
• 或称可逆性后部脑白质变性(RPLS)(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome)，Hinchey1996年首先报道的。是以 其病变部位和可逆性的特点来命名的一组由多种原因引起的以神经系 统异常为主要表现的综合征。
• 临床表现以迅速进展的颅高压症状、血压急剧升高、癫痫发作、意识 障碍、视觉障碍、精神异常为特征。
• 影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，可累及皮质，以双侧顶、枕 叶最为多见，其他部位按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘 脑和脑干。通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对 称，占位效应轻。
中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变
一、基底动脉尖综合征
男，63岁。头晕10小时，加重伴呼之不应2小时。脑CT示中脑及 双丘脑小片状低密度影，CTA检查提示左椎动脉大部闭塞，右椎 动脉颅内段狭窄约60%，左大脑后动脉狭窄明显。
• 轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性 分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，但是 如果血流减少超过该代偿机制的上限，保护性分 流则不再发挥作用，进而导致大脑深部核团、脑 干、大脑皮层的大多数激活域限的损害。DWI是能 够在最早期发现异常的影像改变。
亡。 注：根据其临床表现、家族史(姐姐、哥哥有类似病史）、实验室检查 及 CT表现，可诊断此病。
Leigh 疾病
男，16岁。双侧尾状核头、苍白球及双侧丘脑后结节 长T1/长T2信号，增强后基底节区轻度强化。SingleVoxel光谱（TE144mm）：乳酸盐高峰。
桥脑中央髓鞘溶解症
本病的显 著特点是 患者或为 慢性酒精 中毒晚期， 或常伴严 重威胁生 命的疾病。
男，47岁。A:T2FLAIR示双侧丘脑高信号；B:T1WI示双侧丘脑信号减低，直 窦呈中高信号；C:T1WI增强扫描无强化；
D:DWI轴位示双侧丘脑不均一高信号；E:ADC示相对应部位的低信号与细胞毒 性水肿一致。F:MRV示直窦与右侧横窦血管流空信号丧失，与血栓一致。
鉴别诊断
动脉性脑梗塞
病因及分型（据病变性质）：
引起静脉回流障碍和脑脊液吸收障碍的主要 原因。发病于任何年龄，以育龄期女性好发。 1、感染性：以海绵窦及横窦最常受累。横窦及乙状 窦血栓多继发于化脓性中耳/乳突炎。 2、非感染性：外伤、血液病、妊娠、消耗病、严重 脱水等。
大脑的静脉系统
静脉栓塞发生百分比
深部静脉的引流区域
影像特点：CO中毒主要累及大脑皮质及双侧基底节区。双侧苍 白球对称性坏死软化是由于此处血管为前脉络膜动脉和大脑中动 脉深穿支，是血运薄弱区，更易受损，缺血缺氧导致坏死，这是 CO中毒特征性病理改变，有利于与其他缺血性疾病鉴别。
四、代谢性/营养不良性疾病
Wernicke 脑病（韦尼克脑病）：Vit B1的缺乏。继发于 慢性酒精中毒、胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠 管阻塞。
男，37岁。HIV阳性患者。免疫力低下者易感，基底节区及灰白质交界处，有占 位效应有水肿，结节或环形强化，MRS中Lip峰出现，Cho峰不升高
脑囊虫病
女，43岁
男，52岁
六、原发性肿瘤
• 双侧丘脑胶质瘤少见，常为弥散性的低度恶性的星形细胞 瘤（WHOⅡ级），可见于成人和儿童。
• 儿童中典型的临床表现为颅高压和运动障碍，成人主要表 现为进行性精神障碍。
乙型脑炎病毒感染影像学
• 乙型脑炎常累及双侧丘脑，主要表现为双侧丘脑 －基底节和（或）其他脑叶内的多发 ＣＴ低密度 影及MR1异常信号影，皮层下病灶容易合并出血， 其中双侧丘脑合并基底节对称性低密度影或异常 信号影比较有特异性 。
• 与静脉性脑梗死的鉴别要点在于，前者有流行病 学特点，血清、脑脊液乙脑病毒抗体阳性。
乙型脑炎
男，14岁。乙脑，多位于丘脑后中部， 也可见出血
男，7岁
男，24岁
病毒性脑炎
MRI平扫示双侧丘脑区片状异常信号（↑）， T1WI（A）呈稍低信号，T2WI（B）及水抑制序 列（C）呈高信号，占位效应不明显，增强后 （D）病变区呈轻度不均匀强化
西尼罗河病毒性脑炎
女，53岁左膝关节手术后逐渐出现持续发热，意识模糊及呼吸困 难。一周后出现昏迷，四肢瘫痪，肌张力及腱反射明显低下。
• 基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。 小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等 中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被 盖外侧部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧 面，中央支支配丘脑。
一、基底动脉尖综合征
• Caplan根据其临床表现将其分为两组：脑干首端梗死和 大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿 支或终末支，并直接从大血管发出，易造成血管的损伤， 故脑干首端梗死多见。
男，59岁。酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象， 脑桥腹外侧及皮质脊髓束走行区正常
桥脑中央髓鞘溶解症
女，28岁。渗透性脱髓鞘病（桥脑中央髓鞘溶解症）。 T2Flair示桥脑中央、双侧丘脑外侧、基底核对称性高信 号；DWI桥脑病变处弥散减少，呈高信号。©
五、各种感染
• 乙型脑炎 • 登革病毒 • 病毒性脑炎 • 脑囊虫 • 脑脓肿 • 森林脑炎病毒 （Russian spring-summer encephalitis virus） 。。。。。。。。。。。
• 影像学检查： 1、脑CT基底节、丘脑、脑干出现低密度影，大脑皮层可出现萎缩。 2、MRI在基底核、间脑、脑干、丘脑及齿状核常表现为T2高信号。 3、MR光谱分析可发现N-乙酰基-天冬氨酸水平下降，胆碱和乳酸盐水平 上调。增强不常见，在急性期可能有弥散降低。 • 本病目前尚无特殊的治疗方法，预后不良，多于发病后数月至数年死
见K-F环
男，9岁。典型丘脑腹外侧、豆状 核、尾状核，另可见皮层及皮层
下、中脑、脑桥、小脑蚓部、齿 状核长T2信号。
肝豆状核变性
• 女，15岁。言语不利2月，加重伴 口角藏食1月余。典型的K-F环。
Leigh 疾病
• Leigh 疾病又称为亚急性坏死性脑脊髓病，是一种罕见的 常染色体隐性遗传性神经系统变性的疾病。主要累及婴幼 儿，是一种线粒体脑肌病，它是一组线粒体功能异常导致 细胞内呼吸链异常的疾病，其临床特点是骨骼肌及脑组织 受损显著。
酒精成瘾：是一种急性的威胁生命的神经系统综合征。 典型的临床表现三联征：共济失调、意识改变、眼球运动
异常，但是这些临床表现具有可变性。
（Wernicke 脑病）
又名维生素B1缺乏性脑病。继发于慢性酒精中毒、 胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠管阻塞。 VB1参与糖代谢过程中α—丙酮酸(如丙酮酸)的氧化 脱羧反应。 CT：双侧基底节区对称性低密度改变，以豆状核受 累最多，其次可累及尾状核及丘脑。
• 典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，多数 在内髓核周围，有时为双侧丘脑“蝶形低密度”，双侧 丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。
• 中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或 二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断 为TOBS。
小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变
CT：单侧低密度，合并出血时不均匀的混杂密 度；MRI对分期有意义。
颅内炎症
CT多无特异性；MRI多表现为长T1长T2，可有 囊变、斑片状出血、及脓肿，T2利于发现病变， T1利于显示病变。增强：不均匀强化。
鉴别诊断
仅有这些么？
诊断？依据？
鉴别诊断
双侧基底节区低密度/新号的疾病均需与其相鉴别。
CT表现为壳核的对称带状或弓形向外新月形低密度区域/和基底节、丘 脑区对称卵圆形低密度区，其发生率约为70%®。MR多表现为对称长 T2信号，多不均匀。
女，10岁。多次出现口齿不清，曾出现高热。角膜典型K-F
女，19 岁。双 上肢及 右下肢 震颤6月 余，K-F 环（+）
男，16岁， 智力下降， 说话不清。 走路不稳 就诊。病 人角膜查
• 肿瘤主要为膨胀性生长。 • 影像学表现为：双侧丘脑膨胀、MRI呈长T1长T2信号、不
伴有增强。脑积水的程度主要与病变对脑室循环系统的影 像程度相关。
原发中枢神经系统淋巴瘤
易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、 基底节，可侵犯室管膜下
男，24岁.易侵犯半球深部脑室周围白质、 胼胝体、基底节，可侵犯室管膜下
可逆性后部脑病综合征