内科学-出凝血疾病概述
DIC(内科学)
二、休克或微循环衰竭 30~80%
为一过性或持续性血压下降 早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不 全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、 发绀及神志改变等。 休克多属难治性
DIC 引起休克的机制有
①微血栓形成，使回心血量减少； ②出血可影响血容量； ③凝血系统、激肽系统和补体系统激活产生大 量激肽、组胺等，其具有增强微血管通透性和 强烈的扩血管作用。 ④ FDP 小片段成分 A 、 B 、 C ，以及各种补 体成分均有扩血管或增强微血管通透性的作用； ⑤心肌毛细血管内微血栓形成，影响了心肌收 缩力，引起心功能降低。
临床特点
①引起出血的原因，不易用原发病及原发病当时 的状态来解释； ②大部分情况下，突然发生出血倾向； ③出血部位广泛； ④常伴有DIC的其它表现，如休克、栓塞、溶血 等； ⑤此种出血倾向，应用常规止血药如抗纤溶制 剂或单纯输血，其疗效多不理想，甚至加重， 抗DIC治疗有效。
出血的机制
4、噻氯匹定 为抗血小板药物 通过稳定血小板膜抑制ADP诱导的血小 板聚集。因血小板激活在DIC中有着重要 作用，故可用于急性及慢性DIC治疗。 用法：250mg，口服，每天2次，连续 5～7天。 5、双嘧达莫 500mg/d，置入200ml液体， 静脉滴注，每天1次，3～5天。
三、补充血小板及凝血因子:
适用于有明显血小板或凝血因子减少的证据和 已进行病因及抗凝治疗，DIC未能得到良好控 制者。 补充血小板或凝血因子只能在控制原发和抗凝 治疗的基础上进行，否则造成“火上加油”使 DIC病情加重，补充血小板和凝血因子不是根 据实验指标作出决定。 替代治疗的唯一指征是：凝血因子减少伴活动 性出血，或有危险性的出血并发症存在。
凝血 报告 解读
凝血报告是一份检测血液凝固功能的医学检查报告，它可以帮助医生了解患者的血液凝固状态，诊断出一些与血液凝固相关的疾病。
在凝血报告中，通常会包括以下指标：
1. 凝血酶原时间（PT）：PT是检测凝血因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ和Ⅰ的功能状态的指标。
如果PT延长，可能表示凝血因子缺乏或抗凝物质的存在。
2. 活化部分凝血活酶时间（APTT）：APTT是检测凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ和Ⅰ的功能状态的指标。
如果APTT延长，可能表示凝血因子缺乏或抗凝物质的存在。
3. 纤维蛋白原（FIB）：FIB是一种血浆蛋白，它在血液凝固过程中起到重要作用。
如果FIB 水平降低，可能表示肝功能异常或DIC等疾病。
4. D-二聚体（D-dimer）：D-二聚体是纤维蛋白降解产物之一，它的水平升高可能表示血栓形成或DIC等疾病。
5. 血小板计数（PLT）：PLT是血液中的一种细胞，它在血液凝固过程中起到重要作用。
如果PLT数量过低，可能表示出血倾向或骨髓抑制等情况。
通过对这些指标的综合分析，医生可以判断患者的血液凝固功能是否正常，是否存在某些疾病或病理状态。
例如，当PT和APTT延长时，可能表示患者存在凝血因子缺乏或抗凝物质的存在；当FIB水平降低时，可能表示肝功能异常或DIC等疾病；当D-二聚体水平升高时，可能表示血栓形成或DIC等疾病；当PLT数量过低时，可能表示出血倾向或骨髓抑制等情况。
因此，对于患有相关疾病的患者来说，定期进行凝血检查是非常必要的。
凝血四项解读PPT课件
2、外源性凝血途径：来自血液之外的组织因子暴 露于血液而启动。
凝血的过程
凝血因子按一定顺序相继激活生成凝血酶，最终使 纤维蛋白原变为纤维蛋白
凝血四项：
1、凝血酶原时间（PT） 2、活化部分凝血活酶时间（APTT） 3、凝血酶时间（TT） 4、纤维蛋白原（FIB）
管血栓而消耗大量凝血因子
d、新生儿自然出血症、先天性凝血酶原缺
乏抗凝治疗。
血浆凝血酶原时间（PT)
二、缩短见于：
a、血液呈高凝状态时、为弥散性血管内凝
血早期。
b、血栓性疾病
凝血酶时间（TT）
简介：是指在血浆中加入标准化的凝血酶后血液凝 固的时间。在共同凝血途径中，所生成的凝血酶使 纤维蛋白原转化为纤维蛋白，可用凝血酶时间（TT） 来反映。由于纤维蛋白（原）降解产物（FDP）能 使TT延长，故也有人将TT作为纤溶系统的筛选试验。
疾病状态
预防静脉血栓形成；治 疗静脉血栓形成；治疗 肺栓塞；预防体循环栓 塞；生物瓣换瓣；急性 心肌梗死（预防体循环 栓塞）；瓣膜病房颤
机械瓣换瓣（高危）； 急性心肌梗死（预防心 肌梗死复发）；某些血 栓病人和抗磷脂抗体综 合征
主动脉双叶机械性瓣膜
INR INR 2.0-3.0
INR 2.5-3.5 INR 2.0-3.0
情况。
血栓性疾病：心肌梗死、不稳定性心绞痛、脑血管病变、
糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成。
关于APTT的评价：
（1）因APTT对肝素的敏感性高，目前已广泛用于 普通肝素的抗凝治疗监测中（倍为宜），但对于低 分子肝素的监测，APTT不敏感。
医学专题危重病凝血病
实验室检查(jiǎnchá)
• 凝血酶时间（TT）：
是测定凝血酶将纤维蛋白原转化(zhuǎnhuà)为纤 维蛋白的时间。纤维蛋白原含量不足（＜ 100mg/dl）或有抗凝物质，如肝素、纤维 蛋白裂解产物存在下，可使TT延长；
第十八页，共三十六页。
实验室检查(jiǎnchá)
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消耗性凝血病（DIC）
2001年国际血栓止血学会DIC专业委员会将 DIC重新定义为：DIC是不同原因所造成的 ，以血管内凝血激活并丧失局限性为特征 的获得性的综合征。它来自或引发微血管 损伤，严重时将导致(dǎozhì)器官衰竭。
第八页，共三十六页。
凝血病的诊断(zhěnduàn)
第十页，共三十六页。
凝血病的诊断(zhěnduàn)
病史
而在sepsis等病例则应高度警惕消耗性 凝血病的发生，特别是有短暂(duǎnzàn)高凝的经 历，同时伴有进展急剧的休克、全身炎症 反应和器官衰竭等表现的患者。
第十一页，共三十六页。
凝血病的诊断(zhěnduàn)
• 临床表现
出血倾向：如伤口出血不止、已停止 出血的伤口再度出血、小的针孔渗血，甚 至无明显诱因出现皮下大片淤斑，而此时 的凝血病实际已经(yǐ jing)比较严重。消耗性凝 血病早期可能有高凝表现，但不容易被发 现，严重者往往合并难以纠正的休克和器 官衰竭。
7．虽然DIC存在纤溶活跃的证据，但不主张 进行抗纤溶的治疗，因为与大量产生的纤维 蛋白血栓相比，患者(huànzhě)的纤溶能力实际 上不足； 8．严重的DIC往往同时伴有严重的休克和 器官衰竭，故对休克和器官衰竭的治疗也是 DIC治疗的组成部分。 9．应每8小时复测实验室指标，评估疗效并 调整治疗方案。
血液内科学知识点
血液内科学知识点血液内科学是研究与血液相关的疾病以及其他血液相关问题的学科。
它涉及血液的生理学、病理学、诊断和治疗等方面知识。
本文将介绍一些血液内科学的常见知识点，包括血液的组成、生理功能、疾病分类和治疗方法等。
一、血液的组成血液由血细胞和血浆组成。
血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。
红细胞主要携带氧气和二氧化碳，白细胞是身体的防御系统，负责抵御感染和疾病。
血小板则促进血液凝固，防止出血。
血浆是血液中的液体部分，由水、蛋白质、电解质、激素等组成。
血浆起到输送营养物质、废物排除、维持体液平衡等作用。
二、血液的生理功能血液在人体中起着重要的生理功能。
以下是血液的几个主要功能：1. 携氧和运输营养物质：红细胞中的血红蛋白能够与氧气结合，在肺部吸收氧气后将其运输到全身各个组织和器官。
此外，血液还能携带营养物质，以满足组织和器官的能量需求。
2. 免疫和防御：白细胞是免疫系统的核心成分，它们可以识别和抵御入侵的病原体，包括细菌、病毒和真菌等。
白细胞通过吞噬病原体和释放毒性物质来保护身体免受感染。
3. 凝血：血小板在血管受损时起到重要的凝血作用。
当血管受损时，血小板黏附于损伤部位并聚集形成血栓，以防止进一步出血。
4. 温度调节：血液的循环可以帮助调节体温。
在寒冷环境下，血液会从内脏器官周围收集热能，然后将其输送到身体的表面以保持适当的体温。
三、血液疾病的分类血液内科涉及的疾病多种多样，可分为以下几类：1. 贫血：贫血是指血液中红细胞数量或功能异常导致氧气输送能力减弱的疾病。
常见的贫血类型包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血和溶血性贫血等。
2. 白血病：白血病是一种由白细胞异常增生引起的血液恶性肿瘤。
它破坏了正常的血细胞生成过程，并可能导致免疫系统功能紊乱。
3. 血小板功能障碍：血小板功能障碍导致血液凝结不良，易出血。
常见的血小板功能障碍包括血小板减少症和血小板功能缺陷等。
4. 凝血异常：凝血异常是指导致血液凝固过度或凝固功能障碍的疾病。
凝血报告分析
凝血报告分析引言凝血报告是医学检验中常见的一种检查项目。
通过分析凝血报告，可以评估患者的凝血功能，从而帮助医生判断疾病的可能性和程度。
本文将根据凝血报告的常见指标，对其进行分析和解读。
步骤1. 查看凝血时间（PT）和活化部分凝血时间（APTT）凝血时间（PT）和活化部分凝血时间（APTT）是评估患者凝血功能的重要指标。
正常情况下，PT和APTT应在一定的范围内。
若PT和APTT延长，说明患者的凝血功能较差，可能存在出血倾向。
2. 观察纤维蛋白原（FIB）水平纤维蛋白原（FIB）是血液凝固过程中形成纤维蛋白的前体物质。
正常情况下，FIB水平较稳定。
若FIB水平过高，说明患者体内可能存在凝血异常，如血栓形成的风险增加。
而FIB水平过低，则可能暗示凝血功能低下。
3. 分析血小板计数血小板是血液凝固的重要组成部分。
血小板计数反映了体内血小板的数量。
正常情况下，血小板计数在一定的范围内。
若血小板计数过低，说明患者的血液凝固功能可能受损，易出现出血现象。
而血小板计数过高，则可能存在血栓形成的风险。
4. 检查凝血酶原时间（TT）凝血酶原时间（TT）是评估凝血功能的指标之一。
正常情况下，TT应在一定的范围内。
若TT延长，说明患者的凝血功能较差，可能存在出血倾向。
5. 观察凝血酶时间（CT）凝血酶时间（CT）是评估凝血功能的指标之一。
正常情况下，CT应在一定的范围内。
若CT延长，说明患者的凝血功能较差，可能存在出血倾向。
6. 检测D-二聚体水平D-二聚体是血液凝固过程中产生的一种物质。
正常情况下，D-二聚体水平较低。
若D-二聚体水平升高，可能表示患者存在血栓形成的风险。
7. 综合分析通过综合分析凝血报告中的各项指标，可以对患者的凝血功能进行综合评估。
若多个指标异常，可能意味着患者存在凝血功能障碍，需要进一步检查和治疗。
而正常范围内的指标则说明患者的凝血功能正常。
结论凝血报告是评估患者凝血功能的重要工具。
通过分析凝血报告中的各项指标，可以对患者的凝血功能进行全面的评估和判断。
内科学弥散性血管内凝血 血液内科
弥散性血管内凝血2015-08-10 69572 0弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是在许多疾病基础上，以微血管体系损伤为病理基础，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血管血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。
【病因】（一）严重感染是诱发DIC的主要病因之一。
1.细菌感染革兰阴性菌感染如脑膜炎球菌、大肠杆菌、铜绿假单胞菌感染等，革兰阳性菌如金黄色葡萄球菌感染等。
2.病毒感染流行性出血热、重症肝炎等。
3.立克次体感染斑疹伤寒等。
4.其他感染脑型疟疾、钩端螺旋体病、组织胞浆菌病等。
（二）恶性肿瘤是诱发DIC的主要病因之一，近年来有上升趋势。
常见者如急性早幼粒白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌及其他实体瘤。
（三）病理产科见于羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重度妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等。
（四）手术及创伤富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等，可因手术及创伤等释放组织因子(TF)，诱发DIC。
大面积烧伤、严重挤压伤、骨折也易致DIC。
（五）严重中毒或免疫反应毒蛇咬伤、输血反应、移植排斥等也易致DIC。
（六）其他如恶性高血压、巨大血管瘤、急性胰腺炎、重症肝炎、溶血性贫血、急进型肾炎、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、中暑等。
【发病机制】1.组织损伤感染、肿瘤溶解、严重或广泛创伤、大型手术等因素导致TF 或组织因子类物质释放入血，激活外源性凝血系统。
蛇毒等外源性物质亦可激活此途径，或直接激活FX及凝血酶原。
2.血管内皮损伤感染、炎症及变态反应、缺氧等引起血管内皮损伤，导致TF释放进而启动凝血系统。
3.血小板活化各种炎症反应、药物、缺氧等可诱发血小板聚集及释放反应，通过多种途径激活凝血。
4.纤溶系统激活上述致病因素亦可同时通过直接或间接方式激活纤溶系统，致凝血-纤溶平衡进一步失调。
凝血功能解读
凝血功能解读凝血功能是保证血液在外环境中正常流动的至关重要的生理功能之一，它可以防止血液在环境中受到损害，保护血液从外界的侵害。
凝血功能是由供血来源、凝血因子、活性细胞、食物营养以及环境污染等因素共同调节的系统作用。
凝血功能的形成可以分为凝血速率和凝血强度两个方面。
凝血速率指的是血浆中血液凝固的时间，凝血强度指的是血浆的凝血能力，它主要取决于血浆中凝血因子的水平。
二、凝血因子凝血因子是血液凝血形成的活性物质，它们主要有以下三类：血栓栓素凝血因子(血栓因子)、凝血酶抑制因子(凝血酶抑制因子)和血栓素凝血因子(促凝血因子)。
1．血栓因子血栓因子是由细胞内的一种蛋白血栓栓素凝血因子所构成，它的作用是能够促进血小板的聚集，形成血栓，从而预防血液中出现的出血状况。
血栓因子的表达主要受到荷尔蒙的调节，荷尔蒙的水平越低，血栓因子越低，凝血速度越慢。
2．凝血酶抑制因子凝血酶抑制因子是由血液中的抗凝血蛋白，主要是凝血酶抑制剂(FPA)、抗凝血素(PF-2B)、抗凝血素(PF-3)等所构成。
它们的作用是通过抑制血小板的聚集和血液凝固，防止血栓的形成，从而保持血液的正常流动。
3．促凝血因子促凝血因子是由血液中的一种蛋白质血栓素凝血因子构成，它的作用是可以促进血小板的聚集，使血液更快地凝固，从而防止血液出血状况。
促凝血因子的表达受到荷尔蒙的调节，荷尔蒙的水平越高，血栓素凝血因子就越高，凝血速度越快。
三、凝血功能疾病凝血功能障碍也称为凝血性疾病，是由于血液中凝血因子水平的变化所引起的一类血液疾病。
该病的临床表现主要有出血和瘀血的不同程度表现，出血型凝血性疾病患者体内凝血时间过长，有明显出血症状，而瘀血型凝血性疾病患者体内凝血时间过短，会出现瘀血症状。
凝血功能障碍的治疗方法主要有补充凝血因子、改善营养和适当的药物治疗等。
针对出血型凝血性疾病，主要采取的治疗方案是补充凝血因子，增加血小板的聚集能力，从而降低血液出血发生的几率；对于瘀血型凝血性疾病，采用的治疗方法是改善营养，适当使用药物来抑制血液凝固过快，同时增强血液循环，促进瘀血消退，从而改善病情。
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第十六章 凝血障碍性疾病
血友病关节
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内科学（第9版）
三、血友病的诊断
临床表现 ➢ 男性病人，有或无家族史，有家族史者符合X连锁隐性遗传规律。 ➢ 关节、肌肉、深部组织自发性出血或者轻伤、小手术后出血不止。 ➢ 血友病关节。
实验室检查 1.筛查试验 出血时间 、凝血酶原时间、血小板计数及血小板凝集功能正常。 2.确诊试验
vWF基因染色体定位示意图
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二、血管性血友病的临床表现
出血倾向 ① 出血部位：皮肤黏膜为主，外伤或小手术后的出血也较常见。 ② 发病性别：男女均可发病。 ③ 出血可随年龄增长而减轻。 ④ 自发性关节、肌肉出血少见，致残少见。
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三、血管性血友病的实验室检查
1.出血筛选检查 筛选检查结果正常或仅有APTT延长且可被正常血浆纠正。 2.诊断实验 血浆vWF 抗原测定（vWF：Ag）； 血浆vWF 瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：RCo）； 血浆FⅧ凝血活性（FⅧ：C）测定。 3.vWF分型诊断实验 血浆vWF多聚体分析； 瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）； 血浆vWF胶原结合试验（vWF：CB ）； 血浆vWF因子Ⅷ结合活性（vWF：FⅧB）。
抗纤溶药物：氨基己酸和氨甲环酸。
FⅧ浓缩制剂；
4.家庭治疗
新鲜冷冻血浆；
5.外科治疗
冷沉淀物（FⅧ浓度较血浆高5～10倍）； 6.基因疗法
凝血酶原复合物。
凝血病例解析
凝血病例解析
凝血病例解析可能包括多种情况，这里可以提供一些常见的：
1. 维生素K缺乏引起的凝血障碍：维生素K是肝脏制造凝血因子过程中的必需物质。
如果肝损伤严重，将导致维生素K吸收减少和排放降低，进而影响凝血功能。
治疗方法通常包括补充维生素K胶囊。
2. 原发性血小板减少性紫癜：这是一种免疫性疾病，当身体产生的抗体攻击自身血小板时，就会发生这种情况。
治疗方法可能包括激素、脾切除或大剂量丙种球蛋白静脉注射等。
3. DIC（弥散性血管内凝血）：DIC是一种由各种严重疾病或感染引起的一种并发症，会导致大量凝血活化因子被消耗并继发纤溶亢进，引起全身多部位出血。
治疗需要针对原发病因进行，同时补充凝血因子及止血药物治疗。
4. 药物导致的凝血异常：许多药物可影响血液凝固过程，如阿司匹林、布洛芬等非甾体抗炎药，以及华法林或其他抗凝剂。
这种情况下，医生会调整药物以维持适当的凝血水平。
以上仅是一些凝血病例的可能类型和分析方法，具体情况可能会根据个体差异而有所不同。
如果您有任何疑虑，请及时就医并与医生分享完整的症状和病史，以便他们能够做出准确的诊断和治疗建议。
血液内科学知识点
血液内科学知识点血液内科学是研究与血液相关的疾病和症状的一门医学科学。
在临床实践中，血液内科医生需要掌握一系列的知识点，以便准确诊断和治疗各种血液疾病。
本文将介绍一些血液内科学的重要知识点，帮助读者更好地理解这一领域。
**1. 血液成分**血液是人体中一种重要的液体组织，由血浆、红细胞、白细胞和血小板等组成。
血浆是血液的液态部分，主要由水、蛋白质、糖类、荷尔蒙和氧气等物质组成。
红细胞主要负责携带氧气，白细胞是免疫系统的主要组成部分，负责抵御外来病原体，而血小板则是血液凝固的重要组成部分。
**2. 血液疾病**血液疾病是指影响血液健康的各种疾病，包括贫血、白血病、血友病等。
贫血是一种常见的血液疾病，主要特征是血红蛋白浓度过低，导致氧气不能有效地输送到组织和器官中。
白血病是一种恶性疾病，由于骨髓异常增生引起，患者的白细胞水平异常升高。
而血友病则是一种遗传性疾病，导致出血时间延长，易引起出血。
**3. 血液检查**血液内科医生通常通过血液检查来判断患者的血液状况。
血常规检查可以查看患者的红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等指标，帮助诊断贫血、感染等疾病。
血液生化检查可以查看患者的血糖、血脂、电解质等指标，帮助评估患者的病情。
**4. 血液凝血机制**血液凝血是人体的一种重要生理功能，能够防止出血。
血液凝血机制包括血管痉挛、血小板聚集和血浆凝血酶原激酶级联反应等步骤。
一旦血液凝血机制发生故障，可能导致出血或栓塞等严重后果。
**5. 血液透析**血液透析是一种治疗肾脏疾病的方法，通过机器模拟肾脏的功能，清除患者体内的毒素和废物。
血液透析可以帮助患者维持体内的电解质和酸碱平衡，改善患者的生活质量。
**6. 血友病治疗**血友病是一种有效的治疗方法。
血友病的治疗主要包括替代疗法和辅助疗法。
替代疗法是通过注射凝血因子或补体因子来恢复血液凝固功能。
辅助疗法主要包括休息、输液、适当的运动等，可以帮助患者减轻症状。
**7. 血液肿瘤治疗**治疗血液肿瘤的方法主要包括化疗、放疗、靶向治疗等。
凝血病
内凝系统 K PK 胶原 HK Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅸ Ⅺa Ca2+ Ⅸa Ⅷa PL+Ca2+ Ⅹ Ⅸ
外凝系统 Ⅻa Ⅹa
TF Ⅶa Ca2+
选择通路
Ⅶ
传统通路
Ⅹa Ⅴa PL+Ca2+
纤维蛋白原
Ⅹ
ⅩⅢ Ca2+ ⅩⅢa Ca2+
维稳 蛋定 白的 纤
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋 白单体
抗凝系统 • 蛋白C系统：由PC、PS、PC抑制物和血管内皮细胞表 面的血栓调节蛋白共同组成。PC和PS是肝脏合成的 维生素K依赖性血浆蛋白。凝血发生后，PC及凝血酶 在Ca参与下分别与TM结合、然后由凝血酶激活PC产 生活化APC，以血浆中游离型PS为辅助因子促使因子 Va或VIIIa从膜磷脂上脱落并被降解灭活。APC还能 刺激VEC释放组织型纤溶酶原激活剂t-PA，并灭活纤 溶酶原激活剂抑制物-1。
DIC评分
• 项目 0分 1分 2分 血小板 100 <100 <50 PT <3s 3-6s >6sN 纤维蛋白 相关标志物 无 中度 重度 纤维蛋白原 >1.0g/l <1.0g/l 5分以上符合DIC、阳性率96%，小于5分目前不能明确， 需1-2天后重新评估，排除阴性预测值97%；
DIC分期 • 高凝期：血液凝固性高，临床上以微循环障碍及 血栓形成为主要表现。此期CT、KPTT缩短，纤维 蛋白原正常或增高，血小板轻度减少。 • 消耗性低凝期：血栓形成过程中消耗大量凝血因 子，表现为微循环障碍与出血并存。血小板减少， PT及KPTT延长，纤维蛋白原减少，3P试验阳性。 • 继发性纤溶亢进期：纤维蛋白溶解系统激活，出 血加重。CT延长，纤维蛋白原严重降低，3P试验 可阴性。血FDP增高。
《内科学》教学大纲(第六篇血液系统疾病)
《内科学》教学大纲（第六篇血液系统疾病）第一章贫血概述【目的要求】1、掌握贫血的概念、临床表现、诊断。
2、熟悉贫血的病因和形态学分类。
3、了解贫血的治疗方法。
【重点】贫血的基本概念、分类、病因诊断的重要性、诊断的步骤和方法。
贫血的临床表现及治疗原则。
【难点】贫血的分类【主要内容】一、概述：贫血的定义、影响正常值的因素。
二、分类：形态学分类和病因、发病机理分类。
三、临床表现：贫血时各系统的症状、体征；影响症状的各种因素。
四、诊断：1.病史；2.体检；3.实验室检查：血常规检查、骨髓检查、贫血的发病机制检查。
五、治疗原则：1．对症治疗；2．对因治疗。
第二章缺铁性贫血【目的要求】1、掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。
2、熟悉正常体内铁的代谢、发病机理。
3、了解发病情况和预防。
【重点】缺铁原因、临床表现、实验室检查特点、诊断方法及治疗方法。
【难点】铁的代谢。
【主要内容】一、概述：缺铁性贫血的定义、发病情况。
二、流行病学三、铁的代谢：人体内铁的分布、需要量、来源、吸收、运输、贮存、再利用和排泄。
四、病因和发病机制：1、病因：①铁需求增加而摄人量不足。
②铁吸收障碍。
③铁丢失过多。
2、发病机制：对铁代谢的影响、对造血系统的影响、对组织细胞的影响。
五、临床表现：1、原发病表现。
2、贫血表现。
3、组织缺铁表现。
六、实验室检查：1、血象2、骨髓象3、铁代谢检查（血清铁和转铁蛋白的饱和度、铁蛋白、红细胞内卟淋代谢）。
七、诊断和鉴别诊断：（一）诊断1、缺铁：体内仅有贮存铁的消耗、Hb 及血清铁等指标正常。
2、缺铁性红细胞生成：体内贮存铁消耗、FEP 升高、Hb 正常。
3、缺铁性贫血：除上述各项指标外，Hb 减少。
4、缺铁病因诊断。
（二）鉴别诊断：铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血、慢性病贫血、转铁蛋白缺乏症。
八、治疗：1、病因治疗：强调病因治疗的重要意义。
2、补充铁剂：口服铁剂：常用制剂、用量、用法，毒副反应，影响疗效因素，疗效，治疗时间。
《内科学》名词解释
《内科学》名词解释1.慢性阻塞性肺疾病Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD)：是一种以进行性发展的气流受限为特征的疾病，它是由长期理化因素刺激或反复感染等作用引起的气道慢性炎症,主要临床表现为慢性咳、痰、喘、炎,晚期可并发肺心病、呼衰。
COPD诊断及病情分级依赖肺功能的检测。
强调稳定期及急性加重期的综合治疗。
2.慢性支气管炎(chronic bronchitis）：气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。
患者每年咳嗽、咳痰达3个月以上，连续2年或2年以上，除外其他已知原因的慢性咳嗽，可诊断为慢性支气管炎。
3肺气肿（emphysema）：肺部终末细支气管远端（呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）气腔出现异常持久的扩张伴肺泡壁、细支气管破坏，无明显肺纤维化。
“破坏”：呼吸性气腔扩大、形态不均匀一致，肺泡及其正常形态被破坏、丧失。
4肺结核病（Pulmonary Tuberculosis）是由结核杆菌引起的一种肺部慢性传染病。
病理特点是结核结节、干酪样坏死和空洞形成。
临床过程缓慢，少数可急性起病。
常有低热、消瘦、乏力、咳嗽和咯血等表现5.慢性肺源性心脏病（Chronic Pulmonary heart disease）：(简称肺心病)：支气管、肺、胸廓或肺血管、肺组织的慢性病变，引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力↑，肺动脉压力↑，右心室负荷↑→右室肥大、扩张，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
除外先天性心脏病和左心病变引起者6.肺炎（Pneumonia）：指包括终末气道、肺泡及肺间质等在内的肺实质炎症。
7.社区获得性肺炎(Community Acquired Pneumonia, CAP) ：指在医院外罹患的感染性肺实质性炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发病的肺炎。
8.医院内获得性肺炎(Hospital Acquired Pneumonia, HAP) :指患者入院时不存在，也不处于感染潜伏期，而于入院48小时后在医院内发生的肺炎。
出凝血疾病概述
血管壁结构 甲毛细血管镜检查 内镜检查 病理学检查
血管内皮功能 VWF测定 多聚体分析 交叉免疫电泳 VWF瑞斯托霉素辅因子（VWF：RcoF） 抗原测定：vWF功能。
2.血小板量与质异常所致出血性疾病 血小板数量有关的项目 一般项目 毛细血管脆性试验 出血时间 血块收缩试验
血小板数量 血小板计数: 外周血巨核细胞测定：
2.血小板机制
⑴ 血小板通过vWF的桥梁作 用黏附于受损内皮下的胶 原纤维。
(2)血小板之间通过纤维蛋白 原互相连，称之为血小板 聚集(aggregation)。
(3)聚集的血小板变形、活化, 发生释放反应。导致血小 板的非可逆性聚集，形成 血小板血栓。完成一期止 血。
随后由组织产生的微量 凝血活酶激活凝血系统， 形成纤维蛋白，并将红 细胞和白细胞包绕其中， 形成牢固的止血血栓 （红色血栓），血小板 释放的血栓收缩蛋白， 使血块退缩，加强止血 作用。
外源性系统(组织损伤)
XII
XIIa
TF
XI
XIa
IX
IXa
VIIIa
VIIa
VII
Ca2+
Ca2+
PL
Xa
Xa
X
Va
Ca2+
II
PL
凝血酶 IIa
纤维蛋白原
溶解性纤维蛋白 XIIIa 纤维蛋白（凝块）
Boneu et al. Sang Thrombose Vaisseaux. 1998;10:291-313.
凝血过程分两个阶段 1.启动阶段，通过组织因子
途径（外源）实现，由此 生成少量凝血酶。 2.放大阶段，少量凝血酶发 生正反馈，通过“截短” 的内在途径生成足量凝血 酶，以完成正常的凝血过 程。
凝血病
一、DIC的原因
病因类型 主要原发病或病理过程 感染性疾病 细菌、病毒、螺旋体、真菌、某些寄生虫等感染都 可以引起DIC发生。感染性疾病是DIC最重要、最常 见的病因。 恶性肿瘤 主要见于造血系统恶性肿瘤，呼吸、消化、生殖及 泌尿系统肿瘤。恶性肿瘤位居DIC第二位原因。
妇产科疾病 妊娠高血压综合征、胎盘早期剥离、羊水栓塞、宫 内死胎滞留、感染性流产、刮宫术、剖宫产术、葡 萄胎、绒癌、卵巢癌、子宫癌、子宫内膜异位症等。 病理产科位居DIC第三位原因，DIC是产科大出血及 产妇死亡的最重要原因之一。 手术及创伤 富含TF器官的外科大手术、大面积烧伤、严重冻伤、 严重软组织创伤、挤压综合征等。手术及创伤位居 DIC第四位原因。 其它 某些毒蛇或有毒动物咬伤、某些昆虫叮咬等
因子Ⅰ 因子Ⅱ 因子Ⅲ 因子Ⅳ 因子Ⅴ 因子Ⅶ 因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅹ 因子Ⅺ 因子Ⅻ 因子ⅩⅢ
纤维蛋白原 凝血酶原 组织因子 Ca2+
前加速素、加速球蛋白、易变因子
前转变素
抗血友病因子
血浆凝血致活素成分 Stuart-Prower因子 血浆凝血致活素前质 接触因子 纤维蛋白稳定因子
凝 血 系 统
正常的纤溶过程（二个阶段）
1. 纤溶酶原的激活
外激活途经： t-PA,u-PA,
内激活途径： FⅫf,FXIa, K, FIIa
2抗纤溶酶
2巨球蛋白
纤溶酶原
纤溶酶
抑制物
2. 纤维蛋白的降解
Fbg
FDP (A,B,C,X,Y,D,E)
Fbn
纤溶酶原激活物分布广而种类多
第一类为血管激活物，在小血管内皮细胞中合 成后释放于血中，以维持血浆内激活物浓度于 基本水平。血管内出现血纤维凝块时，可使内 皮细胞释放大量激活物。 第二类为组织激活物，存在于很多组织中，主 要是在组织修复、伤口愈合等情况下，在血管 外促进纤溶。肾合成与分泌的尿激酶就属于这 一类激活物，活性很强
内科学_各论_症状：凝血障碍_课件模板
1、先天性或获得性凝血因子缺乏、 血管壁受损、血小板功能不良。
2、抗凝物质的缺乏或增多，纤溶系 统的过度激活。
内科学症状部分：凝血障碍>>>
诊断：
应与下面的症状相鉴别诊断： 1.凝血因子功能的障碍 凝血功能障 碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所 致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性 两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一 凝血因子缺乏，多在婴幼儿期 即有出血 症状，主要常有家族史;获得性凝血功能 障碍较为常见，康复患者往往有多
内科学症状部分：凝血障碍>>>
诊断： 出血。本病又称：去纤维蛋白综合征、消 耗性凝血病或血管内凝血-去纤维蛋白溶 解综合征。
内科学症状部分：凝血障碍>>>
检查项目： 维生素K、血常规、抗凝血酶、凝血酶原、 D二聚体。
内科学症状部分：凝血障碍>>>
相关症状：
产后出血 皮肤粘膜出血 牙龈出血 阴道不规则出血 弥漫性出血 皮肤出血斑 刷牙出血 拔牙后出血不止 反复鼻出血 发热伴出血。
内科学各论症状部分 凝血障碍
内容课件模板
内科学症状部分：凝血障碍>>>
身体部位： 全身。
内科学症状部分：凝血障碍>>>
科室： 急诊科 血液科。
内科学症状部分：凝血障碍>>>
简介：
凝血障碍是指先天性或获得性凝血因子缺 乏、血管壁受损、血小板功能不良等一种 或多种的凝血环节异常，抗凝物质的缺乏 或增多，纤溶系统的过度激活均可导致凝 血障碍。
内科学症状部分：凝血障碍>>>
诊断：
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肝素辅因子Ⅱ活性测定(HC-Ⅱ)：
HC-Ⅱ由肝脏合成，它与凝血酶以1:1 的 比例形成复合物、从而灭活凝血酶。 HC-Ⅱ的这一作用在肝素参与下可加快 1000倍。它对因子Ⅹ的抑制作用缓慢， 且不被肝素所加快。先天性HC-Ⅱ缺陷 少见，约占1％，获得性HC-Ⅱ缺陷见于 DIC和重型肝炎，且与AT-Ⅲ有平行关系。
㈠病 史
详细完整的病史是诊断出血性疾病的重要依据。 自幼出血，应考虑遗传性出血性疾病。需详细 询问家族史，必要时作家系调查，获得性出血 性疾病应进一步了解其原发病情况。
㈡出血特点
血 友 病 关 节 病
皮 肤 黏 膜 出 血
各类出血性疾病的临床鉴别
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
12－24
Ⅹ Stuart-Prower 肝
48-72
Ⅺ血浆凝血活酶
肝
48－84
Ⅻ接触因子
肝
48－52
ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子 肝\巨核细胞 72－120
激肽释放酶原(PK) 肝
35
高分子量激肽原(HMWK) 肝
144
凝血过程：一系列蛋白质水解的过程，大 体上可以分为三个阶段 A、凝血活酶生成期X→Xa B、凝血酶生成期 Ⅱ→Ⅱa C、纤维蛋白形成期Ⅰ→Ⅰa
蛋白C(PC)系统测定：
PC系统包括蛋白C、蛋白S(PS)。PC在 肝脏合成需依赖维生素K。
5.纤溶异常: 3P FDP D二聚体
（四）诊断进行的程序 1. 是否出血性疾病 2. 大致区分是血管、血小板、出凝血障碍
或其他疾病。 3. 进一步检查。
出血性疾病的实验项目选择
凝血障碍的实验项目选择
新的凝血反应模式
组织损伤
内皮损伤
TF+ VIIa
VII
IX
IXa
VIIIa
Xa
X
Xa
Va
Ca2+
II
PL
凝血酶 IIa
纤维蛋白原
溶解性纤维蛋白 XIIIa 纤维蛋白（凝块）
Boneu et al. Sang Thrombose Vaisseaux. 1998;10:291-313.
凝血学说现代概念
性别
女性较多
男性较多
家族史
少见
多见
疾病过程
短暂，反复发作
常为终身性
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
㈢实验室检查
通过病史、体检可大致了解出血性疾病 可能属那一类，然后按下列步骤进行实 验室检查。
1.血管及其支撑组织异常所致出血性疾病 一般项目 毛细血管脆性试验 出血时间 阿斯匹林耐量试验
2.血小板机制
⑴ 血小板通过vWF的桥梁作 用黏附于受损内皮下的胶 原纤维。
(2)血小板之间通过纤维蛋白 原互相连，称之为血小板 聚集(aggregation)。
(3)聚集的血小板变形、活化, 发生释放反应。导致血小 板的非可逆性聚集，形成 血小板血栓。完成一期止 血。
随后由组织产生的微量 凝血活酶激活凝血系统， 形成纤维蛋白，并将红 细胞和白细胞包绕其中， 形成牢固的止血血栓 （红色血栓），血小板 释放的血栓收缩蛋白， 使血块退缩，加强止血 作用。
外源性系统(组织损伤)
XII
XIIa
TF
XI
XIa
IX
IXa
VIIIa
VIIa
VII
Ca2&
Xa
X
Va
Ca2+
II
PL
凝血酶 IIa
纤维蛋白原
溶解性纤维蛋白 XIIIa 纤维蛋白（凝块）
Boneu et al. Sang Thrombose Vaisseaux. 1998;10:291-313.
外源性途径：血管内皮受损伤时，t-PA或u-PA 释放入血流， 裂解纤溶酶原成为纤溶酶。
2.纤溶酶降解纤维蛋白成小分子，称为纤维蛋白 （原）降解产物fdp（FDP），D-二聚体明显 升高提示体内过量纤维蛋白生成以及降解，即 继发性纤溶亢进。
四、出血性疾病的分类
㈠血管壁异常
⑴先天性：先天性结缔组织病、遗传性毛 细血管扩张症
⑵凝血酶生成（第二期）：即凝血的共同途径。 经内、外两种途径形成的FⅩa在Ca2+存在下与 FⅤ、PF3形成复合物（凝血活酶），凝血酶原 被激活为凝血酶。
⑶纤维蛋白形成（第三期）：在凝血酶作用下， 纤维蛋白原裂解形成为纤维蛋白单体，聚合而 成为纤维蛋白。
传统瀑布式凝血反应模式
内源性系统(内皮损伤)
血小板形态及生成
外周血血小板观察： 骨髓涂片及病理： 血小板平均体积测定： 血小板生存时间测定：
常用的血小板功能试验 粘附功能 聚集功能（吸光度法）
血小板释放功能 ATP释放试验： 血小板5-HT含量测定： 血小板凝血酶敏感蛋白（TSP）测定：
血浆β－血小板球蛋白（β－TG ）和血小 板第４因子（PF4）测定血浆β－TG 和 PF4增高表示血小板被激活及其释放反应 亢进。
凝血过程分两个阶段 1.启动阶段，通过组织因子
途径（外源）实现，由此 生成少量凝血酶。 2.放大阶段，少量凝血酶发 生正反馈，通过“截短” 的内在途径生成足量凝血 酶，以完成正常的凝血过 程。
二、抗凝机制
①抗凝血酶（AT）占血浆生理抗凝活性的 75%，主要功能是与Ⅹa结合为复合物， 抑制Ⅹa的凝血作用；抗凝活性与肝素有 关。
血栓
3. 凝血因素 凝血因子:共14个因子参与凝血过程
因子 VI 事实上是活化的第五因子
凝血因子
生成部位 半衰期(h)
Ⅰ 纤维蛋白
肝
90
Ⅱ 凝血酶原
肝
60
Ⅲ 组织因子
脑．肺等组织
Ⅳ 钙离子
Ⅴ 易变因子
肝
12－15
Ⅶ 稳定因子
肝
6－8
Ⅷ 抗血友病球蛋白 肝\脾\巨核细胞 8－12
Ⅸ血浆凝血活酶
肝
⑵ 内皮细胞释放vWF，导致血小板聚集。
⑶ 受损的基底胶原暴露，激活Ⅻ，启动内源性 凝血途径。
⑷ 内皮细胞表达释放组织因子TF，启动外源性 凝血。
⑸ 表达并释放凝血酶调节蛋白（TM），启动蛋 白C系统，防止局部血栓形成。
血管内皮损伤
正常内皮细胞（电镜扫描）
血小板附着受损的内皮细 胞表面（单箭头指示）
⑵获得性：败血症、过敏性紫癜、糖尿病、 动脉硬化
遗传性出血性毛细血管扩张征（HHT）
是一组常染色体显性遗传的血管及管壁结构异 常，可以涉及多个器官系统。
㈡血小板异常 ⑴血小板数量异常：血小板减少、血小板增多 ⑵血小板质量异常 遗传性（血小板无力症，巨大血小板综合征） 获得性（抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球
②蛋白C系统：PC、PS、血栓调节蛋白 （TM），属VitK依赖蛋白质。灭活Ⅴ因 子和Ⅷ因子，阻碍Ⅹa与血小板结合。促 纤维蛋白溶解。
③组织因子途径抑制物TFPI ：直接抑制 Ⅹa。
④体内的单核－巨噬细胞系统可以通过其 吞噬作用，将某些凝血物质清除掉，起 到抗凝作用。例如凝血酶原激活物，纤 维蛋白（原）降解产物，Ⅸa，Ⅹa，Ⅶa 等皆可被吞噬清除。
临 床 表 现 血小板及血管类疾病 凝血障碍或抗凝异常类疾病
───────────────────────────────── ──
皮肤瘀点
常见
少见
皮肤瘀斑
常见、小、分散
常见、大、片状、往往单个出现
关节出血
无（过敏性紫癜可有）
多见（血友病）
肌肉出血
少见
常见
手术后出血 可见，立即压迫常可止血 常在手术后数小时出血
六、出血性疾病的治疗
1. 病因治疗 2.对症治疗：补充血小板和凝血因子，止
血药，局部处理。 3. 其他
思考题
1.正常出凝血机制包括哪几个方面? 2.出血性疾病的分类 3.不同类型出血性疾病的临床出血特点 4. APTT和PT检查的意义
谢谢！
蛋白血症）
㈢凝血异常 先天性：血友病 获得性：肝病性凝血障碍、VitK缺乏 ㈣抗凝及纤维蛋白溶解异常 肝素过量、敌鼠钠中毒、蛇咬伤、溶栓药物过量。
㈤复合性止血机制异常 先天性：血管性血友病 获得性：DIC
五、出血性疾病的诊断
出血性疾病必需有临床和实验室检查资料的密 切结合才能得出正确的诊断，实验室诊断尤为 重要。
PL
Xa
Xa
X
Va
Ca2+
II
PL
凝血酶 IIa
纤维蛋白原
溶解性纤维蛋白 XIIIa 纤维蛋白（凝块）
Boneu et al. Sang Thrombose Vaisseaux. 1998;10:291-313.
4、抗凝异常
抗凝血酶Ⅲ测定（AT-Ⅲ）
AT-Ⅲ或称为肝素辅因子Ⅰ，是由肝脏合 成。AT-Ⅲ增高见于血友病、口服抗凝剂 等，可导致出血。AT-Ⅲ降低见于、先天 性AT-Ⅲ缺乏、肝病、DIC的血栓性疾病 等，可导致血栓形成。
⑤其他：肝素为一种蛋白多糖，分子量
3000~30000d，与ATⅢ结合使之变构，活性增 强，灭活凝血酶，以及Ⅹa，Ⅸa，Ⅺa以及缓激 肽释放酶。
8以上单糖能加速ATⅢ对Ⅹa作用，对凝血酶无作 用，功能区域为Ⅰ。
16以上单糖或寡糖能同时加速ATⅢ与凝血酶作用 以及对Ⅹa的作用。为区域为Ⅱ、Ⅲ。
区域Ⅰ、Ⅱ同时作用能促进ATⅢ与Ⅸa、Ⅺa、 Ⅱa的作用。
血管壁结构 甲毛细血管镜检查 内镜检查 病理学检查
血管内皮功能 VWF测定 多聚体分析 交叉免疫电泳 VWF瑞斯托霉素辅因子（VWF：RcoF） 抗原测定：vWF功能。
2.血小板量与质异常所致出血性疾病 血小板数量有关的项目 一般项目 毛细血管脆性试验 出血时间 血块收缩试验