内科学-出凝血疾病概述
出凝血疾病概述
随后由组织产生的微量凝血活酶激活凝 血系统，形成纤维蛋白，并将红细胞和 白细胞包绕其中，形成牢固的止血血栓 （红色血栓），血小板释放的血栓收缩 蛋白，使血块退缩，加强止血作用。
血栓
3. 凝血因素 凝血因子:共14个因子参与凝血过程
因子 VI 事实上是活化的第五因子
凝血因子 生成部位 Ⅰ 纤维蛋白 肝 Ⅱ 凝血酶原 肝 Ⅲ 组织因子 脑．肺等组织 Ⅳ 钙离子 Ⅴ 易变因子 肝 Ⅶ 稳定因子 肝 Ⅷ 抗血友病球蛋白 肝脾血小板 Ⅸ血浆凝血活酶 肝 Ⅹ Stuart-Prower 肝 Ⅺ血浆凝血活酶 肝 Ⅻ接触因子 肝 ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子 肝 激肽释放酶原(PK) 肝 高分子量激肽原(HMWK) 肝
半衰期(h) 90 60
12－15 6－ 8 8－12 12－24 48-72 48－84 48－52 72－120 35 144
凝血过程：一系列蛋白质水解的过程，大 体上可以分为三个阶段 A、凝血活酶生成期X→Xa B、凝血酶生成期 Ⅱ→Ⅱa C、纤维蛋白形成期Ⅰ→Ⅰa
⑴凝血活酶形成（第一期）： ①由组织因子启动的凝血过程称为外原性凝血 途 径 ， TF 与 FⅦ 或 FⅦa 在 Ca2+ 存 在 下 形 成 TF/FⅦ或TF/FⅦa,可激活FⅩ成为FⅩa,反应 速度快（15s以内）。是凝血重要的始动机制。
血小板释放功能 ATP释放试验： 血小板5-HT含量测定： 血小板凝血酶敏感蛋白（TSP）测定：
第九版内科学课件血液系统凝血障碍性疾病
第一节
血友病
概述 临床表现 诊断 治疗与预防
内科学（第9版）
一、血友病概述
定义 ➢ 血友病（hemophilia）是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。 ➢ 血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。
内科学（第9版）
一、血友病概述
病因 1.血友病A 又称FⅧ基因缺陷 X染色体长臂末端（Xq28） 2.血友病B 又称遗传性FⅨ基因缺陷 X染色体长臂末端（Xq26-q27）
内科学（第9版）
五、血管性血友病的治疗
（一）去氨加压素（DDAVP） 刺激血管内皮细胞释放储备的vWF。 （二）替代治疗 适用于出血发作、围手术期的病人、DDAVP治疗无效病人。 血源性含vWF浓缩制剂； 重组vWF制剂； 冷沉淀物； 新鲜血浆。 （三）其他治疗 抗纤溶药物； 凝血酶或纤维蛋白凝胶（局部）。
第十六章
凝血障碍性疾病
内科学（第9版）
重点难点
来自百度文库
掌握 血友病的病因和遗传规律、实验室检查、治疗原则
及凝血因子的主要制剂
熟悉 血友病的临床表现和出血特征
了解 血友病的临床诊断与鉴别诊断
第一节 血友病 第二节 血管性血友病
内科学（第9版）
凝血障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。 凝血障碍性疾病大致可分为先天性或遗传性和获得性两类。
内科学(第七版)造血系统疾病第十六 章凝血障碍性疾病
第十六章凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病是凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。凝血障碍性疾病大致可分为先天性和获得性两类。前者与生俱来，多为单一性凝血因子缺损，如血友病等；后者发病于出生后，常存在明显的基础疾病，多为复合性凝血因子减少，如肝病性出血等。
第一节血友病
血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症，其中以血友病A最为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率为5～10／10万，婴儿发生率约1／5000。血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏的比较发病率为16：3：1，我国的血友病中，血友病A约占80％，血友病B约占15％，遗传性FⅪ缺乏症则极少见。
【病因与遗传规律】
(一)病因
血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。FⅧ由两部分组成：即。FWⅢ凝血活性部分(FⅧ：C)和vWI)因子(vWF)。两者以复合物形式存在于血浆中。前者被激活后参与FX的内源性激活；后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FVⅢ：C的作用。
FⅧ：C基因位于X染色体长臂末端(Xq28)，当其因遗传或突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的FⅧ：C，导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。
血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，被Ⅺa等激活后参与内源性FX的激活。FⅨ基因位于X染色体长臂末端(Xq26-q)。遗传或突变使之缺陷时，不能合成足够量的FⅨ，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。
内科学(第七版)造血系统疾病第十一章多发性骨髓瘤[修改版]
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第一篇：内科学(第七版)造血系统疾病第十一章多发性骨髓瘤
第十一章多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤绌胞在骨髓内克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏；骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑，本周蛋白随尿液排出；常伴有贫血，肾衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。我国MM发病率约为1／10万，低于西方工业发达国家(约4／10万)。发病年龄大多在50～60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。
【病因和发病机制】
病因不明。有学者认为人类8型疱疹病毒(human herpesvirus-8，HHV-8)参与了MM的发生。骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。细胞因子白介素-6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。
【病理生理和临床表现】
(一)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏
1．骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。
骨痛为常见症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次为胸廓和肢体。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能，多发生在肋骨、锁骨、下胸椎和上腰椎。多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病的特征之一，如浸润骨髓可引起骨髓病性贫血。单个骨骼损害称为孤立性骨髓瘤。
血液内科学知识点
血液内科学知识点
血液内科学是研究与血液相关的疾病以及其他血液相关问题的学科。它涉及血液的生理学、病理学、诊断和治疗等方面知识。本文将介绍
一些血液内科学的常见知识点，包括血液的组成、生理功能、疾病分
类和治疗方法等。
一、血液的组成
血液由血细胞和血浆组成。血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。
红细胞主要携带氧气和二氧化碳，白细胞是身体的防御系统，负责抵
御感染和疾病。血小板则促进血液凝固，防止出血。
血浆是血液中的液体部分，由水、蛋白质、电解质、激素等组成。
血浆起到输送营养物质、废物排除、维持体液平衡等作用。
二、血液的生理功能
血液在人体中起着重要的生理功能。以下是血液的几个主要功能：
1. 携氧和运输营养物质：红细胞中的血红蛋白能够与氧气结合，在
肺部吸收氧气后将其运输到全身各个组织和器官。此外，血液还能携
带营养物质，以满足组织和器官的能量需求。
2. 免疫和防御：白细胞是免疫系统的核心成分，它们可以识别和抵
御入侵的病原体，包括细菌、病毒和真菌等。白细胞通过吞噬病原体
和释放毒性物质来保护身体免受感染。
3. 凝血：血小板在血管受损时起到重要的凝血作用。当血管受损时，血小板黏附于损伤部位并聚集形成血栓，以防止进一步出血。
4. 温度调节：血液的循环可以帮助调节体温。在寒冷环境下，血液
会从内脏器官周围收集热能，然后将其输送到身体的表面以保持适当
的体温。
三、血液疾病的分类
血液内科涉及的疾病多种多样，可分为以下几类：
1. 贫血：贫血是指血液中红细胞数量或功能异常导致氧气输送能力
减弱的疾病。常见的贫血类型包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血和溶
内科学造血系统疾病讲稿
贫血概述
一、定义
贫血（ Anemia ）是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。为测量方便，临床常以血红蛋白（ Hemoglobin，Hb ）浓度来代替。外周血中单位容积内Hb浓度、红细胞计数（ RBC ）和 / 或血细胞比容（ HCT ）低于相同年龄、性别和地区的正常标准，可诊断贫血。
二、诊断标准
1. 我国诊断贫血标准：海平面地区
男： Hb ＜ 120g/L RBC ＜ 4.5 × 1012/L 和 / 或 HCT ＜ 0.42 ，
女： Hb ＜ 110g/L RBC ＜ 4.0 × 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.37
孕妇： Hb ＜ 100g/L RBC ＜ 3.5× 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.30
2. 国外诊断贫血标准：在海平面地区, Hb低于下述水平诊断贫血：
6 个月～ <6 岁： Hb<110g/L 6~14 岁： Hb<120g/L
成年男性： Hb<130g/L 成年女性： Hb<120g/L
孕妇： Hb<110g/L
3. 婴儿、儿童、妊娠妇女的 Hb 浓度较成人低。多与造血营养物质的需求增多，摄入相对不足有关。
4. 久居高原地区的居民平均 Hb 浓度较海平面居民高。与高原地区缺氧状态刺激促红素生成增多有关。
5. 某些状况下，血液稀释（血浆容量增多，如充血性心衰、巨球蛋白血症、妊娠等；补液过多等）可表现 Hb 浓度相对下降；血液浓缩（失血、脱水等），则可表现血红蛋白浓度相对增高。所以，需结合多方面因素综合分析，方可正确作出贫血的诊断。
内科学_各论_症状：凝血功能障碍_课件模板
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
诊断：
种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上 除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
2.血管内凝血 见于弥散性血管内凝 血，又称DIC，是各种原因导致小血管发 生凝血，形成广泛的微血栓，大量的凝血 因子被消耗，并继发激活纤维蛋白溶解， 因而引起严重的广泛的全身性出血。本病 又称：去纤维蛋白综合征、
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
病因： 1、遗传性单一凝血因子缺乏 2、因其他的病而导致多种凝血因子
缺乏。
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
诊断：
应与下面的症状相鉴别诊断： 1.凝血因子功能的障碍 凝血功能障 碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所 致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性 两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一 凝血因子缺乏，多在婴幼儿期 即有出血 症状，主要常有家族史;获得性凝血功能 障碍较为常见，康复患者往往有多
内科学症状部分：凝血功能障碍>>>
相关疾病：
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 获得性维生素K依赖性凝血因 严重肝病引起获得性凝血因子。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
谢谢！
内科学各论症状部分 凝血功能障碍 内容课件模板
内科学专业名词解释
内科学名词解释
1、GERD:胃食管反流病，指胃十二指肠内容物反流入食管引起烧心等症状，可引起反流性食管炎，以及咽喉，气道等食管以外得组织损害
2、X线钡影跳跃征象：在溃疡型肠结核，钡剂于病变肠段呈现激惹征象，排空很快，充盈不佳，而在病变的上，下肠段则钡剂充盈良好
3、肝肾综合症：失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足及肾内血流重分布等因素，可发生肝肾综合症
4、肝肺综合症：指严重肝病，肺血管扩展和低氧血症组成的三联征
5、肝性脑病：是有严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调得综合症，其主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷
6、Grey-Turner征：少数患者因胰酶，坏死组织及出血沿腹膜间隙与肌层渗入腹壁下，致两侧腹部皮肤呈暗灰蓝色
7、Zollinger-Ellison综合症：是胰腺非β细胞瘤分泌大量胃泌素所致（又称胃泌素瘤），胃泌素可刺激壁细胞增生，分泌大量胃酸，使上消化道处于高酸环境中，导致胃，十二指肠发生多发性溃疡
8、消化性溃疡：发生在胃和十二指肠得慢性溃疡，即胃溃疡和十二指肠溃疡
9、肝硬化：是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征得慢性肝病
10、原发性肝癌：是指肝细胞或肝内胆管细胞发生的癌
11、急性胰腺炎：是多种病因导致胰酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化，水肿，出血甚至坏死得炎症反应
12，蛋白尿：每日尿量持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率》200mg/g称蛋白尿
14，尿液检查：1功能性蛋白尿 2肾小球性蛋白尿 3肾小管性蛋白尿 4溢出性蛋白尿15，肾病综合症：各种原因所致得大量蛋白尿，低白蛋白血症，明显水肿和高脂血症的临床综合
内科学_各论_疾病：严重肝病引起获得性凝血因子异常_课件模板
内科学疾病部分：严重肝病引起获得性凝血因子异常>>>
诊断：
PT)延长在25s(对照13s)、纤维蛋白原含 量在1250mg/L以下，而肝病患者这些指标 的降低程度没有如此显著。如果凝血酶凝 固时间延长，而甲苯胺蓝可以纠正至正常 或部分被纠正的，提示有肝素样物质增多。
鱼精蛋白作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为 每1～1.5mg可中和肝素1mg，每天1～3次 /d，每次静脉注射不超过50mg。甲苯胺盐 可使肝素与凝血酶结合成可逆性物质而失 去抗凝血作用，每次给药后维持时间约 5～6h，剂
内科学疾病部分：严重肝病引起获得性凝血因子异常>>>
治疗：
量为2～4mg/(kg·d)，分为1～2次静脉注 射。
(二)预后 多预后不良。
内科学疾病部分：严重肝病引起获得性凝血因子异常>>>
预防： 严重肝病引起获得性凝血因子异常预防_ 严重肝病引起获得性凝血因子异常怎么调 理
积极治疗肝病。
内科学疾病部分：严重肝病引起获得性凝血因子异常>>>
有关症状：
凝血因子功能的障碍、肝静脉病变、月经 量多、凝血因子功能的障碍、肝静脉病变、 月经量多、呕血与黑便、鼻出血、凝血障 碍、凝血功能障碍。
内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第十六章 凝血障碍性疾病
抗纤溶药物：氨基己酸和氨甲环酸。
FⅧ浓缩制剂；
4.家庭治疗
新鲜冷冻血浆；
5.外科治疗
冷沉淀物（FⅧ浓度较血浆高5～10倍）； 6.基因疗法
凝血酶原复合物。
7.预防
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第二节
血管性血友病
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内科学（第9版）
遗传规律 X连锁隐性遗传
一、血友病概述
血友病A、B遗传规律
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内科学（第9版）
二、血友病的临床表现
（一）出血 自发性或轻伤、小手术后出血不止； 生来俱有，伴随终身； 常表现为软组织或深部肌肉内血肿； 负重关节反复出血甚为突出：踝关节、膝关节； 血友病关节 骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。 （二）血肿压迫症状及体征 周围神经 局部疼痛、麻木及肌肉萎缩； 血管 缺血性坏死或淤血、水肿； 口腔底部、咽后壁、喉及颈部 呼吸困难甚至窒息； 输尿管 排尿障碍； 腹膜后出血 麻痹性肠梗阻。
第十六章
凝血障碍性疾病
作者 : 胡豫
内科学理论教学大纲血液系统疾病
《内科学》理论教学大纲
（供五年制本科临床医学、口腔医学等专业使用）
Ⅰ前言
内科学是临床医学中的核心学科，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。
内科学课程，分为系统学习和毕业实习两个阶段。系统学习包括按照教学大纲所规定的课堂系统讲课和与其相结合的临床见习；毕业实习是在上级医师指导下，作临床诊疗实践，要将书本上学到的理论用于临床实践，来解决临床上的实际问题，并从临床实践中检验书本知识的正确性。
内科学是二级学科，包括呼吸、循环、消化、泌尿、血液、内分泌、风湿专业学科，本大纲参照普通高校临床医学专业（五年制）《内科学》课程基本要求及高等医药院校教材《内科学》第七版而制订的。按大纲要求掌握、熟悉或了解各系统常见疾病和重点疾病的发病机理、临床表现、诊断和处理原则。结合诊断学时学习的症状、体征、实验室检查的意义，加深对疾病重要特征的认识和理解，以及疾病间的鉴别诊断要点。
本大纲适用于五年制本科临床医学、医学检验、口腔医学、麻醉学、法医学、医学影像学、妇产科学、眼耳鼻喉科学、医学美容、临床心理学、急救医学专业（方向）学生使用。
现将大纲使用中有关问题说明如下:
一为了使教师和学生更好地掌握教材，大纲每一章节均由教学目的、教学要求、教学内容组成。
教学目的注明教学目标，教学要求分掌握、熟悉和了解三个级别，教学内容与教学要求级别对应，并统一标示(核心内容即知识点以下划实线，重点内容以下划虚线，一般内容不标示)便于学生重点学习。
二教师在保证大纲核心内容的前提下，可根据不同教学手段，讲授重点内容和介绍一般内容，有的内容可留给学生自学。
《内科学》复习提纲资料
《内科学》复习提纲资料
内科学是医学的一个重要学科，涵盖了许多内部器官的疾病，如心脏病、肺病、肾病、消化系统疾病等。复习内科学的时候，可以按照以下提
纲进行复习。
一、心血管系统疾病
1.心绞痛与心肌梗死：病因、表现、诊断、治疗、护理等。
2.高血压：病因、危害、分级、降压治疗、合并症等。
3.心律失常：分类、表现、诊断、治疗、护理等。
4.心力衰竭：病因、分类、症状、分期、治疗、护理等。
二、呼吸系统疾病
1.支气管哮喘：病因、表现、诊断、治疗、护理等。
2.慢性阻塞性肺疾病（COPD）：病因、分类、症状、诊断、治疗、护
理等。
3.肺炎：病原体、分类、症状、诊断、治疗、护理等。
4.肺栓塞：病因、表现、诊断、治疗、护理等。
三、消化系统疾病
1.腹痛：常见的腹痛疾病、病因、症状、诊断、治疗、护理等。
2.肝炎：病毒性肝炎、酒精性肝炎、自身免疫性肝炎等的病因、表现、诊断、治疗、护理等。
3.肝硬化：病因、分类、症状、诊断、治疗、护理等。
4.胃溃疡：病因、症状、诊断、治疗、护理等。
四、泌尿系统疾病
1.肾炎：急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等的病因、症状、诊断、
治疗、护理等。
2.肾功能不全：急性肾衰竭、慢性肾衰竭等的病因、症状、诊断、治疗、护理等。
3.泌尿系结石：病因、症状、诊断、治疗、护理等。
4.尿液异常：常见的尿液异常、病因、诊断、治疗、护理等。
五、血液系统疾病
1.贫血：分类、病因、症状、诊断、治疗、护理等。
2.血小板疾病：血小板减少症、血小板增多症等的病因、症状、诊断、治疗、护理等。
3.白血病：分类、病因、症状、诊断、治疗、护理等。
内科学血液系统疾病总结重点笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记
贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。
【分类】
一、按红细胞形态特点分类类型MCV（fl）MCHMCHC疾病大细胞性贫血>100>3232t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMMl)。几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。约60％的MDS 患者容易发生感染，约有20％的MDS患者死于感染。40％～60％的MDS患者有血小板减少。
【实验室检查】
一、血象和骨髓象50％～70％的患者为全血细胞减少。一系减少很少见，多为红细胞减少。骨髓增生程度多在活跃以上，1／3～1／2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。外周血和骨髓常见的病态造血。
二、造血祖细胞体外集落培养 MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇／集落比值增高。第六章白血病第一节急性白血病急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
【分类】
国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病，AML)两大类。这两类再分成多种亚型。AML共分8型如下：M0(急性髓细胞白血病微分化型)。M1(急性粒细胞白血病未分化型)。M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。M3(急性早幼粒细胞白血病)
内科学第六篇 血液系统疾病 第十七章 弥散性血管内凝血
二、病因与发病机制
（一）严重感染 是诱发DIC的主要病因之一。 1.细菌感染； 2.病毒感染； 3.立克次体感染； 4.其他感染。 （二）恶性肿瘤 是诱发DIC的另一主要病因之一，近年来有上升趋势。 （三）病理产科 羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重度妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等。
高凝期（DIC早期改变）
凝血功能异常
消耗性低凝期
微血栓形成
继发性纤溶亢进期
纤维蛋白血栓 （肺、肾、脑、肝、心、肾上腺、皮肤、粘膜）
多部位出血
多器官功能衰竭
三、临床表现
（一）出血倾向 自发性、多发性出血； 多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位； 其次为某些内脏出血； 严重者可发生颅内出血。 （二）休克或微循环障碍 为一过性或持续性血压下降； 早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全； 休克程度与出血量常不成比例； 顽固性休克是DIC病情严重、预后不良的征兆。
了解 弥散性血管内凝血发病机制和病理生理
一、定义
弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在许多疾病基础上， 致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶 亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。
五、Hale Waihona Puke Baidu疗
出凝血性疾病研究进展(内科学进展)
一般凝血试验
抑制物
抑制物
血管内皮
交联纤维蛋白
释放
可溶性 FDP
降解
肝代谢
PAI
纤维蛋白溶解 <示意图>
2-PI
出血性疾病常用的实验室检查
筛选试验 －Blood Platelet Count<BPC> 血小板计数 －Prothrombin Time<PT> 凝血酶原时间 －Activated Part Prothrombin Time <APTT> 部分活化的凝血酶原时间 －Thrombin Time<TT> 凝血酶时间 －Fibrinogen<Fg> 纤维蛋白原含量
血小板数量减少 骨髓抑制 ITP DIC 脾功能亢进
血小板质量异常 遗传性 血小板无力症 巨大血小板综合症 获得性 抗血小板药物
出血性疾病分类 Classification of Hemorrhagic Disorders 三、凝血异常
遗传性 血友病A 血友病B 其它遗传性凝血因子缺乏症
内科学名词解释
内科学名词解释
1.社区获得性肺炎CAP：指在医院外罹患的感染性肺实质炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发作的肺炎。
2.医院获得性肺炎HAP：指患者入院时不存在，也不处于潜伏期，而在入院48小时后在医院内发生的肺炎。
3.感染性心内膜炎IE：为心脏内膜表面的微生物感染，伴赘生物形成。赘生物为大小不等。形状不一的血小板和纤维素团，内含大量微生物和少量炎症细胞。
4.黎明现象：即夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明一段时间出现高血糖，其机制可能为皮质醇、生长激素等胰岛素拮抗激素分泌增加所致。
5.心脏性猝死CAD：指急性症状发作后1小时内发生的以意识骤然丧失为特征的由心脏原因引起的自然死亡。
6.亚临床甲状腺功能亢进症：本病需要在排除其他能够抑制TSH水平的疾病的前提下，依赖实验室检查结果才能诊断，即血清Ｔ3、Ｔ4正常，但ＴＳＨ减低。
7..球后溃疡：十二指肠溃疡大多发生在球部，发生于十二指肠球部一下的溃疡称球后溃疡。
8.高血压脑病：发生在重症高血压患者，由于过高的血压突破了脑血流自动调节的范围，脑组织血流灌注过多一起脑水肿。临床表现为弥漫性严重的头疼、呕吐、意识障碍、精神错乱，甚至昏迷、抽搐。
9.再生障碍性贫血AA：至原发性骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染。
10.甲亢：指甲状腺本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症。其病因主要是Graves病，多结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤。
11.急性肾衰竭ARF:是由各种原因引起的肾功能在短时间内突然下降二出现的氮质废物滞留和尿量减少综合征。
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当血管发生破损时, 机体发生了什么反应?
首先是该处血管发生短暂地收缩，使血流变缓，
同时因损伤而暴露出来的胶原组织和受损红细 胞释放出ADP 和组织凝血活酶等物质，使血小 板发生变形、粘附、聚集及释放反应，
最后形成血小板血栓而止血。
1. 血管机制：
⑴ 局部血管发生收缩，需要15~30秒。（但对 绝大多数器官组织来说是较弱且短暂）
肝素辅因子Ⅱ活性测定(HC-Ⅱ)：
HC-Ⅱ由肝脏合成，它与凝血酶以1:1 的 比例形成复合物、从而灭活凝血酶。 HC-Ⅱ的这一作用在肝素参与下可加快 1000倍。它对因子Ⅹ的抑制作用缓慢， 且不被肝素所加快。先天性HC-Ⅱ缺陷 少见，约占1％，获得性HC-Ⅱ缺陷见于 DIC和重型肝炎，且与AT-Ⅲ有平行关系。
⑤其他：肝素为一种蛋白多糖，分子量
3000~30000d，与ATⅢ结合使之变构，活性增 强，灭活凝血酶，以及Ⅹa，Ⅸa，Ⅺa以及缓激 肽释放酶。
8以上单糖能加速ATⅢ对Ⅹa作用，对凝血酶无作 用，功能区域为Ⅰ。
16以上单糖或寡糖能同时加速ATⅢ与凝血酶作用 以及对Ⅹa的作用。为区域为Ⅱ、Ⅲ。
区域Ⅰ、Ⅱ同时作用能促进ATⅢ与Ⅸa、Ⅺa、 Ⅱa的作用。
⑵获得性：败血症、过敏性紫癜、糖尿病、 动脉硬化
遗传性出血性毛细血管扩张征（HHT）
是一组常染色体显性遗传的血管及管壁结构异 常，可以涉及多个器官系统。
㈡血小板异常 ⑴血小板数量异常：血小板减少、血小板增多 ⑵血小板质量异常 遗传性（血小板无力症，巨大血小板综合征） 获得性（抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球
血栓
3. 凝血因素 凝血因子:共14个因子参与凝血过程
因子 VI 事实上是活化的第五因子
凝血因子
生成部位 半衰期(h)
Ⅰ 纤维蛋白
肝
90
Ⅱ 凝血酶原
肝
60
Ⅲ 组织因子
脑．肺等组织
Ⅳ 钙离子
Ⅴ 易变因子
肝
12－15
Ⅶ 稳定因子
肝
6－8
Ⅷ 抗血友病球蛋白 肝\脾\巨核细胞 8－12
Ⅸ血浆凝血活酶
肝
PL
Xa
Xa
X
Va
Ca2+
II
PL
凝血酶 IIa
纤维蛋白原
溶解性纤维蛋白 XIIIa 纤维蛋白（凝块）
Boneu et al. Sang Thrombose Vaisseaux. 1998;10:291-313.
4、抗凝异常
抗凝血酶Ⅲ测定（AT-Ⅲ）
AT-Ⅲ或称为肝素辅因子Ⅰ，是由肝脏合 成。AT-Ⅲ增高见于血友病、口服抗凝剂 等，可导致出血。AT-Ⅲ降低见于、先天 性AT-Ⅲ缺乏、肝病、DIC的血栓性疾病wenku.baidu.com等，可导致血栓形成。
性别
女性较多
男性较多
家族史
少见
多见
疾病过程
短暂，反复发作
常为终身性
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㈢实验室检查
通过病史、体检可大致了解出血性疾病 可能属那一类，然后按下列步骤进行实 验室检查。
1.血管及其支撑组织异常所致出血性疾病 一般项目 毛细血管脆性试验 出血时间 阿斯匹林耐量试验
蛋白C(PC)系统测定：
PC系统包括蛋白C、蛋白S(PS)。PC在 肝脏合成需依赖维生素K。
5.纤溶异常: 3P FDP D二聚体
（四）诊断进行的程序 1. 是否出血性疾病 2. 大致区分是血管、血小板、出凝血障碍
或其他疾病。 3. 进一步检查。
出血性疾病的实验项目选择
凝血障碍的实验项目选择
蛋白血症）
㈢凝血异常 先天性：血友病 获得性：肝病性凝血障碍、VitK缺乏 ㈣抗凝及纤维蛋白溶解异常 肝素过量、敌鼠钠中毒、蛇咬伤、溶栓药物过量。
㈤复合性止血机制异常 先天性：血管性血友病 获得性：DIC
五、出血性疾病的诊断
出血性疾病必需有临床和实验室检查资料的密 切结合才能得出正确的诊断，实验室诊断尤为 重要。
2.血小板机制
⑴ 血小板通过vWF的桥梁作 用黏附于受损内皮下的胶 原纤维。
(2)血小板之间通过纤维蛋白 原互相连，称之为血小板 聚集(aggregation)。
(3)聚集的血小板变形、活化, 发生释放反应。导致血小 板的非可逆性聚集，形成 血小板血栓。完成一期止 血。
随后由组织产生的微量 凝血活酶激活凝血系统， 形成纤维蛋白，并将红 细胞和白细胞包绕其中， 形成牢固的止血血栓 （红色血栓），血小板 释放的血栓收缩蛋白， 使血块退缩，加强止血 作用。
外源性系统(组织损伤)
XII
XIIa
TF
XI
XIa
IX
IXa
VIIIa
VIIa
VII
Ca2+
Ca2+
PL
Xa
Xa
X
Va
Ca2+
II
PL
凝血酶 IIa
纤维蛋白原
溶解性纤维蛋白 XIIIa 纤维蛋白（凝块）
Boneu et al. Sang Thrombose Vaisseaux. 1998;10:291-313.
⑴凝血活酶形成（第一期）：
①由组织因子启动的凝血过程称为外原性凝血 途 径 ， TF 与 FⅦ 或 FⅦa 在 Ca2+ 存 在 下 形 成 TF/FⅦ或TF/FⅦa,可激活FⅩ成为FⅩa,反应速 度快（15s以内）。是凝血重要的始动机制。
②内源性凝血途径参与这一反应系统的凝血因子， 全部来源于血液，反应缓慢（约5～10min）。 内源性凝血从因子Ⅻ激活开始。参与的凝血因 子有：Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、 Ca2+ ,PF3,最后激活 FⅩ形成FⅩa。
临 床 表 现 血小板及血管类疾病 凝血障碍或抗凝异常类疾病
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皮肤瘀点
常见
少见
皮肤瘀斑
常见、小、分散
常见、大、片状、往往单个出现
关节出血
无（过敏性紫癜可有）
多见（血友病）
肌肉出血
少见
常见
手术后出血 可见，立即压迫常可止血 常在手术后数小时出血
血小板形态及生成
外周血血小板观察： 骨髓涂片及病理： 血小板平均体积测定： 血小板生存时间测定：
常用的血小板功能试验 粘附功能 聚集功能（吸光度法）
血小板释放功能 ATP释放试验： 血小板5-HT含量测定： 血小板凝血酶敏感蛋白（TSP）测定：
血浆β－血小板球蛋白（β－TG ）和血小 板第４因子（PF4）测定血浆β－TG 和 PF4增高表示血小板被激活及其释放反应 亢进。
六、出血性疾病的治疗
1. 病因治疗 2.对症治疗：补充血小板和凝血因子，止
血药，局部处理。 3. 其他
思考题
1.正常出凝血机制包括哪几个方面? 2.出血性疾病的分类 3.不同类型出血性疾病的临床出血特点 4. APTT和PT检查的意义
谢谢！
新的凝血反应模式
组织损伤
内皮损伤
TF+ VIIa
VII
IX
IXa
VIIIa
Xa
X
Xa
Va
Ca2+
II
PL
凝血酶 IIa
纤维蛋白原
溶解性纤维蛋白 XIIIa 纤维蛋白（凝块）
Boneu et al. Sang Thrombose Vaisseaux. 1998;10:291-313.
凝血学说现代概念
凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的活性测定：
血浆中凝血因子Ⅷ减低见于血友病甲，按 减低程度分：重型（＜2％）、中型（＞ 2～5％）、轻型（＞5～25％）、亚临 床型（＞25～45％）。
因子Ⅺ减低见于Ⅺ缺乏症， 因子Ⅻ减少见于先天性因子Ⅻ缺乏症。
血浆凝血酶原时间 PT检测外源性凝血活性 的综合指标。Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子 影响此实验结果。
血管壁结构 甲毛细血管镜检查 内镜检查 病理学检查
血管内皮功能 VWF测定 多聚体分析 交叉免疫电泳 VWF瑞斯托霉素辅因子（VWF：RcoF） 抗原测定：vWF功能。
2.血小板量与质异常所致出血性疾病 血小板数量有关的项目 一般项目 毛细血管脆性试验 出血时间 血块收缩试验
血小板数量 血小板计数: 外周血巨核细胞测定：
血小板表面及血浆α－颗粒膜蛋白（GMP140）测定血小板在体内破坏后，GMP －140就进入血浆内。测定血浆内的 GMP-140 含量可反映血小板破坏的程度。
3.凝血异常所致出血性疾病
活化部分凝血活酶时间（APTT）及其纠正 试验检测内源性凝血功能。 APTT延长见 于先天性Ⅷ、Ⅸ缺乏所引起的血友病甲、 乙和因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症，或获得性上述 因子缺乏症，血循环中抗凝物质增加缺 乏症等。 APTT缩短见于DIC和妊高症等 高凝状态。
㈠病 史
详细完整的病史是诊断出血性疾病的重要依据。 自幼出血，应考虑遗传性出血性疾病。需详细 询问家族史，必要时作家系调查，获得性出血 性疾病应进一步了解其原发病情况。
㈡出血特点
血 友 病 关 节 病
皮 肤 黏 膜 出 血
各类出血性疾病的临床鉴别
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三、纤维蛋白的溶解
纤维溶解系统的组成：
由纤溶酶原（PLG）
纤溶酶激活剂：组织型纤溶酶原活化剂 （t-PA）尿激酶型纤溶酶原活化剂（uPA）
纤溶酶相关抑制物
1.纤溶酶原通过内源性途径（Ⅻa）、外源性途 径成为纤溶酶，纤溶过程启动。
内源性途径：与内源性凝血过程密切相关。当 FⅫ被激活时，可激活前激肽释放酶转化为激 肽释放酶，使纤溶酶原转变为纤溶酶。
凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ活性测定：
血浆中所含因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ水平减低 见于先天性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏症、 维生素Ｋ缺乏症、肝脏疾病、DIC、口服 抗凝剂等。
传统瀑布式凝血反应模式
内源性系统(内皮损伤)
外源性系统(组织损伤)
XII
XIIa
TF
XI
XIa
IX
IXa
VIIIa
VIIa
VII
Ca2+
Ca2+
②蛋白C系统：PC、PS、血栓调节蛋白 （TM），属VitK依赖蛋白质。灭活Ⅴ因 子和Ⅷ因子，阻碍Ⅹa与血小板结合。促 纤维蛋白溶解。
③组织因子途径抑制物TFPI ：直接抑制 Ⅹa。
④体内的单核－巨噬细胞系统可以通过其 吞噬作用，将某些凝血物质清除掉，起 到抗凝作用。例如凝血酶原激活物，纤 维蛋白（原）降解产物，Ⅸa，Ⅹa，Ⅶa 等皆可被吞噬清除。
12－24
Ⅹ Stuart-Prower 肝
48-72
Ⅺ血浆凝血活酶
肝
48－84
Ⅻ接触因子
肝
48－52
ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子 肝\巨核细胞 72－120
激肽释放酶原(PK) 肝
35
高分子量激肽原(HMWK) 肝
144
凝血过程：一系列蛋白质水解的过程，大 体上可以分为三个阶段 A、凝血活酶生成期X→Xa B、凝血酶生成期 Ⅱ→Ⅱa C、纤维蛋白形成期Ⅰ→Ⅰa
⑵ 内皮细胞释放vWF，导致血小板聚集。
⑶ 受损的基底胶原暴露，激活Ⅻ，启动内源性 凝血途径。
⑷ 内皮细胞表达释放组织因子TF，启动外源性 凝血。
⑸ 表达并释放凝血酶调节蛋白（TM），启动蛋 白C系统，防止局部血栓形成。
血管内皮损伤
正常内皮细胞（电镜扫描）
血小板附着受损的内皮细 胞表面（单箭头指示）
出血性疾病概述
温州医学院附一院血液科 胡旭东
内容
因止血功能缺陷而引起的以自发性出血 或血管损伤后出血不止为特征的疾病.
人体是个小宇宙
机体有一套止血机制（包 括血管、血小板以及凝 血系统），还有一套抗 凝系统以及纤溶系统. 凝血与抗凝、纤维蛋白形 成与纤溶维持动态平衡， 保证血流通畅。
一 、正常止血机制
凝血过程分两个阶段 1.启动阶段，通过组织因子
途径（外源）实现，由此 生成少量凝血酶。 2.放大阶段，少量凝血酶发 生正反馈，通过“截短” 的内在途径生成足量凝血 酶，以完成正常的凝血过 程。
二、抗凝机制
①抗凝血酶（AT）占血浆生理抗凝活性的 75%，主要功能是与Ⅹa结合为复合物， 抑制Ⅹa的凝血作用；抗凝活性与肝素有 关。
⑵凝血酶生成（第二期）：即凝血的共同途径。 经内、外两种途径形成的FⅩa在Ca2+存在下与 FⅤ、PF3形成复合物（凝血活酶），凝血酶原 被激活为凝血酶。
⑶纤维蛋白形成（第三期）：在凝血酶作用下， 纤维蛋白原裂解形成为纤维蛋白单体，聚合而 成为纤维蛋白。
传统瀑布式凝血反应模式
内源性系统(内皮损伤)
外源性途径：血管内皮受损伤时，t-PA或u-PA 释放入血流， 裂解纤溶酶原成为纤溶酶。
2.纤溶酶降解纤维蛋白成小分子，称为纤维蛋白 （原）降解产物fdp（FDP），D-二聚体明显 升高提示体内过量纤维蛋白生成以及降解，即 继发性纤溶亢进。
四、出血性疾病的分类
㈠血管壁异常
⑴先天性：先天性结缔组织病、遗传性毛 细血管扩张症