再生障碍性贫血
再生障碍性贫血
血象
全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。 呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血，血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞O.01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血，血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0.01，绝对值＜15×10／升；中性粒细胞绝对值＜0.5×10／升；血小板数＜20×10／升。
情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长.其发病机理仍不清楚.肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常.病毒感染尚可破坏骨髓微循环. 流行病学调查发现，肝炎与再障关系密切：至少2－9％的再障患者发病前有病毒性肝炎史；2％的非甲、非乙型肝炎罹患再障；暴发性血清阴性肝炎肝功能衰竭行肝移植的患者特别是儿童有1/3发生再障，而其他器官移植者无一例发生。HAAA具有以下临床特点：①往往在肝炎发生后1-2个月恢复期时才出现严重的全血细胞减少；②肝炎类型多为非甲、非乙、非丙，非庚型肝炎也是病因之一；③肝炎本身往往较轻，但再障严重，多在一年内死亡，预后很差；④多为年青患者（18－20），小儿很少见，男性多见（占2/3）；⑤实验检查有免疫系统激活的标志，对强化的免疫抑制剂治疗反应良好。治疗措施包括有条件者尽早造血干细胞移植，强化的免疫抑制治疗，雄性激素及蛋白同化激素，中药及造血生长因子等综合治疗。
有时先天性再障和Fanconi综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病，男性多于女性（约1.3∶1），患者从小智力低下，体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。 先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中，提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。 (2)获得性再生障碍性贫血 获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
再生障碍性贫血护理查房
出血
患者可能出现鼻出血、牙龈出血、 皮肤瘀点等出血症状，需密切观察 出血情况，及时采取止血措施。
贫血性心脏病
长期贫血可能导致心脏功能受损， 需密切观察患者的心率、心律等心 脏功能指标，及时采取相应措施。
04
再生障碍性贫血护理教育
患者教育内容和方法
疾病基础知识
向患者及其家属介绍再生障碍性贫血的病因、发病机制、 临床表现、诊断及治疗方法等基础知识，帮助患者和家属 正确认识疾病。
护理研究热点和成果
感染预防与控制
再生障碍性贫血患者由于免疫功能低下，容易发生感染，因此感染的预防与控制是研究的 热点之一。近年来，随着医疗技术的进步，通过定期监测患者的免疫功能、合理使用抗生 素等措施，有效地降低了感染的发生率。
心理护理与支持
再生障碍性贫血患者常常面临较大的心理压力，因此心理护理与支持也是研究的热点之一 。通过建立患者支持群体、提供心理疏导等服务，能够提高患者的治疗依从性和生活质量 。
要点二
展望
随着再生医学的不断发展，我们相信未来会有更多治 疗再生障碍性贫血的方法。同时，我们也期待在护理 工作中不断积累经验，提高护理水平。
THANKS
感谢观看
03
再生障碍性贫血护理措施
常规护理措施
保持病室环境清洁
为患者提供舒适、安静的居住环境，减少外 界刺激，保证充足的休息。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免皮肤破损和感染。
定期口腔护理
保持口腔清洁，预防口腔感染。
饮食护理
给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，避 免刺激性食物。
特殊护理措施
01
02
03
输血护理
再生障碍性贫血护理查房
2023-11-10
《再生障碍性贫血》ppt课件
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
再生障碍型贫血的名词解释
再生障碍型贫血的名词解释再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种罕见且严重的血液疾病，其特点是造血干细胞遭受破坏或功能受损，导致骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
这种疾病的发生机制可能涉及免疫系统失调、遗传因素或药物和化学物质的暴露。
再生障碍性贫血患者往往因贫血、易感染和出血倾向而出现症状。
贫血会导致疲劳、虚弱和心慌，而易感染则会导致反复发烧、溃疡和感染不易愈合。
出血倾向表现为皮肤出血点、鼻衄和牙龈出血等。
这些症状的严重程度与造血功能受损程度直接相关。
再生障碍性贫血的确诊一般需要通过骨髓穿刺和活检来确定。
骨髓穿刺是通过在患者的髂骨或胸骨上抽取少量骨髓样本，然后观察细胞的数量、形态和功能来确定造血功能的丧失程度。
活检则是在疑似患者的胸骨或髂骨取出更大量的骨髓样本，并通过显微镜和其他实验室技术进一步诊断。
由于再生障碍性贫血对患者健康的巨大危害，早期诊断和治疗至关重要。
治疗手段包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植和生长因子支持疗法等。
免疫抑制治疗通过使用免疫抑制剂抑制破坏造血干细胞的免疫细胞，以促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞从一个体内移植到另一个体内，以取代受损的干细胞并重建造血功能。
生长因子支持疗法则是通过注射一些特定药物以刺激骨髓产生更多的造血细胞。
然而，对于某些患者来说，传统的治疗方法可能无效或存在一定的风险。
因此，近年来，一些新的治疗策略也开始被研究和尝试。
例如，使用基因编辑技术来修复受损的造血干细胞、使用人工智能预测治疗效果、以及开发更有效的药物等。
这些创新的方法有望为再生障碍性贫血的治疗带来新的曙光。
尽管再生障碍性贫血的治疗仍然面临挑战，但及早诊断和全面治疗的重要性不容忽视。
同时，为了减少发病率，公众应增强健康意识，避免接触可能危害造血干细胞的化学物质和药物。
对于那些已经确诊患有再生障碍性贫血的患者来说，积极配合医生的治疗方案和定期检查也是至关重要的。
再生障碍性贫血汇总
再生障碍性贫血汇总
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骨髓象
• 红系各阶段百分比均降低， • 幼红细胞< 3%~5%。 • 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 • 当红系严重降低时，则粒系相对增加，但
原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细 胞梢增加。
• 个别患者巨核细胞可增多，三系细胞无病 态造血形态异常，
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症状
• 急性再生障碍性贫血 （重型再生障碍性贫血-Ⅰ型） • 临床表现：发病急，进展快速，病程短，
贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内 脏出血。 • 慢性再生障碍性贫血 • 临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均 较轻。
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血象
• 急性再生障碍性贫血 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项
•
本身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）
•
药品（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）
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发病机制
• 免疫介导性PRCA：
体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分介
导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介
导
BFU-Es、CFU-Es免疫损伤
• 药品相关性PRCA：
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病因
• 1．原发性：占80%~88%，病因不明。
• 2．继发性 ：
（1）药品 氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等 ，是引发AA最常见病因。
（2）化学物质 苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属 等，以前者最为常见，其毒性损害是累积性。
（3）病毒感染 肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、 登革热病毒等。
再生障碍性贫血汇总
第四节再生障碍性贫血(再障)课件
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适度锻炼等，有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低，容易感 染，应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等，促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等，促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者，可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞，移植到患者体内，以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口，属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ，但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异，可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少，脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见，有时为首发症 状。
再生障碍性贫血
诊断
全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 一般无脾肿大 骨髓至少有一部位增生减低或重度减低 （如增生活跃，需有巨核细胞明显减 少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞 增多 能除外引起全血细胞减少的其他疾病 一般抗贫血药物治疗无效
诊断
重型再障的血象标准是 1、网织红细胞＜ 0.01，绝对值＜ 15×109/L 2、中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L 3、血小板＜20×109/L 急性再障称重型再障Ⅰ型，慢性再障 发生恶化者称重型再障Ⅱ型。
骨髓检查
急性型的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪 滴显著增多。骨髓有核细胞量少。幼红细胞、 粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无。淋巴 细胞、浆细胞、组织嗜酸细胞等非造血细胞 相对增多。 慢性型者在骨髓再生不良部位，其骨髓象与 急性型相似或稍轻，但如抽取灶性增生部位 的骨髓，则细胞数量的减少不一定很明显， 甚至幼红细胞可增多，但巨核细胞大多仍难 找到。
ห้องสมุดไป่ตู้
MDS的分型标准
诊断MDS后再按骨髓及外周血中原始细胞多少进行分型：
1.难治性贫血(Refractory anemia, RA)
2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS)
3.原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts, RAEB) 4.转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in fransformation, RAEBT) 5. 慢 性 粒 － 单 核 细 胞 白 血 病 (chronic myelomonocytic leukemia, CMML)
(二)实验室检查： 1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增 多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态 细胞。 2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二 系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。 3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异 常定位。 4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q， -7,+8等。 5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。
同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
再生障碍性贫血ppt
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，多吃富 含营养的食物，增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态，积极配合治 疗，树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常，研究新型免疫调节药物，以调节 免疫系统对骨髓的攻击，减少炎症反应，促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症，导致红细 胞、白细胞和血小板减少，影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等， 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ，包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂，可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子，开发靶向治疗药 物，以提高治疗效果，减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能，促进造血干细胞增殖和分化，改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术，将正常的基因导入造血干细胞，纠正异 常基因，达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
再生障碍性贫血的名词解释
再生障碍性贫血的名词解释再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中红细胞、白细胞和血小板的生成不足。
这种疾病通常由先天性或后天性因素引起，使患者的造血功能受到损害。
再生障碍性贫血可以分为两种类型：先天性再生障碍性贫血和后天性再生障碍性贫血。
先天性再生障碍性贫血是由基因突变引起的，通常发生在婴儿和儿童时期。
此类型患者在出生时就存在造血功能障碍，并且可能会伴随其他先天性缺陷。
后天性再生障碍性贫血是由感染、药物或环境因素引起的。
常见的后天性再生障碍性贫血原因包括药物毒性、放射线暴露、病毒感染和免疫系统异常。
再生障碍性贫血的症状取决于血细胞生成的不足程度。
常见症状包括疲劳、乏力、皮肤苍白、瘀斑和出血。
由于血小板生成不足，患者容易出现瘀伤和鼻血。
由于红细胞生成不足，患者常常出现贫血症状，如气促和心悸。
由于白细胞生成不足，患者的免疫功能可能减弱，导致易感染。
再生障碍性贫血的诊断通常通过骨髓穿刺和血液检测来确定。
骨髓穿刺是通过取得骨髓样本并对其进行分析，以确定造血功能是否受损。
血液检测可以测量血细胞的数量和功能，包括红细胞计数、白细胞计数和血小板计数。
对于再生障碍性贫血的治疗，目前主要采用三种方法：免疫抑制治疗、造血干细胞移植和转化治疗。
免疫抑制治疗通过给予患者免疫抑制剂来减轻免疫系统攻击造血干细胞的程度，从而促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞移植到患者体内，以取代受损的造血干细胞。
转化治疗是利用药物或放射线来摧毁患者的骨髓细胞，并在重新建立造血功能之前提供支持性治疗。
尽管有多种治疗方法可供选择，再生障碍性贫血的治愈并不容易。
成功治疗的关键是及早诊断和治疗，以及对患者提供全面的支持和护理。
患者通常需要接受长期的治疗，并与医疗团队保持密切联系，以监测病情和调整治疗方案。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其主要特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中血细胞生成不足。
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（RIHA）是指由于特定的血液凝固因子的缺失或受损而引起的一种严重慢性血液病。
它是一种罕见的遗传性血液疾病，由于某些特定的血液凝固因子（如凝血酶原，维生素K依赖性凝血因子及其他因子）的缺乏而导致的凝血系统功能受损，无法有效保护血液。
RIHA患者一般会血小板减少，机体凝血功能被破坏，易出现外伤性出血，血液循环中毒等症状。
RIHA病因复杂，治疗困难，但随着临床研究、诊断方法和治疗技术的发展，越来越多的RIHA患者可以接受有效的治疗。
临床上，可采用多种方法治疗RIHA患者，如服用药物，血液置换，维生素K补充以及贴补血管成形术等。
同时，为了有效预防和治疗RIHA，在实践中要求专业学者对遗传性及其他类型的RIHA患者，进行筛查与诊断，及早发现症状，开展有效的治疗，减少RIHA患者出血损伤、血小板减少和死亡的发生率。
此外，为了了解RIHA病机及预防性技术，高校也要积极响应社会的需求，开展深入的科学研究，加强临床实践，切实改善患者的病情，促进其被妥善应用。
一般来说，RIHA的诊断及治疗对医疗机构而言十分困难。
要彻底解决RIHA问题，除了开展深入研究，进行全面的检查，还要提高应急处理技能，了解不同类型RIHA患者病机，早日查明病原、提高预防能力，从而改变 RIHA患者的病情及降低患者的死亡率。
高校作为一个公共实践基地，要立足于社会，把握医学前沿科学进展，以创新研究为导向，结合现代医学研究，不断开展RIHA的深入研究，提高治疗效率，改善患者的生活质量，缩减RIHA患者的死亡率。
再生障碍性贫血预防和措施课件
这可能与生活方式和工作环境有关。
何时应采取预防措施？
何时应采取预防措施？ 定期体检
对于高风险人群，建议定期进行血液检查和骨髓 检查。
早期发现可提高治疗效果，降低并发症风险。
何时应采取预防措施？ 疫苗接种
接种相关疫苗，如流感疫苗和肺炎疫苗，以降低 感染风险。
预防感染在再生障碍性贫血患者中尤为重要。
患者需定期复查血液指标，监测病情变化。
及时调整治疗方案以应对病情变化。
如何管理再生障碍性贫血？ 心理支持
提供心理支持和咨询服务，帮助患者应对疾 病带来的心理压力。
心理健康对病情恢复同样重要。
如何提高公众认知？
如何提高公众认知？
健康教育
通过社区活动和讲座等形式普及再生障碍性贫血 的知识。
提高公众对该疾病的认知，有助于早期发现和干 预。
何时应采取预防措施？ 健康生活方式
保持均衡饮食，增加富含维生素和矿物质的食物 摄入。
适量运动和良好的睡眠也有助于提高免疫力。
如何管理再生障碍性贫血？
如何管理再生障碍性贫血？
治疗方案
包括药物治疗、输血和骨髓移植等多种方法 。
具体方案应根据患者的病情和医生的建议制 定。
如何管理再生障碍性贫血？ 定期随访
再生障碍性贫血的预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是再生障碍性贫血？ 2. 谁容易患再生障碍性贫血？ 3. 何时应采取预防措施？ 4. 如何管理再生障碍性贫血？ 5. 如何提高公众认知？
什么是再生障碍性贫血？
什么是再生障碍性贫血？ 定义
再生障碍性贫血是一种于骨髓功能衰竭导致的 血细胞生成减少的疾病。
如何提高公众认知？
网络宣传
第八讲 再生障碍性贫血的诊断与治疗
第八讲再生障碍性贫血的诊断与治疗再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，系以外周血全血细胞减少和骨髓低增生为特征的免疫介导的骨髓造血衰竭综合征。
其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。
AA分为先天性和获得性两大类，以获得性AA居大多数，先天性AA甚罕见。
按临床表现分型，又可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。
1 AA 的诊断1.1 AA的临床表现（一）重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速，病情重。
病初贫血常不明显，但随着病初发展呈进行性进展。
常以出血和感染/发热为首起和主要表现。
一般无肝、脾、淋巴结肿大。
大多数病人有发热，系感染所致，以呼吸道感染最常见。
几乎具有出血倾向，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血和颅内出血。
感染和出血互为因果，病情日益恶化。
（二）重型再生障碍性贫血起病和进展较缓慢，病情较重型轻。
以贫血为首起和主要表现；感染相对易控制；出血倾向较轻，多限于皮肤粘膜。
1.2 AA的实验室检查血常规检查示全血细胞减少，网织红细胞比例＜l％，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项：Hb ＜100g/L；Plt＜50×109/L；中性粒细胞（ANC）＜1.5×109/L。
多部位骨髓穿刺：至少包括两处髂骨，必要时做胸骨。
提示增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检：至少取2cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。
再生障碍性贫血诊断与治疗-指南推荐
再生障碍性贫血诊断与治疗指南再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA，再障)是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。
传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。
目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。
有明确化疗、放疗史则为放/化疗继发性再障。
先天性再障罕见，主要为范科尼贫血(常染色体隐性遗传病)，有家族发病，伴随其他遗传性疾病表现。
再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。
某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。
再障的临床表现国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。
一般没有淋巴结及肝脾肿大。
1、贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。
急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。
2、感染：以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。
感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。
3、出血：急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。
皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。
深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。
再生障碍性贫血-精品医学课件
实验室检查
1. 血象 2. 骨髓象 3. 骨髓活检 4. 发病机制检查
1、血象
全血细胞减少 SAA呈重度全血细胞↓：
❖ WBC＜2×109／L ， [N]<0.5×109/L ， 淋 巴 细 胞 比例明显增高
❖ PLT＜20×109／L ❖正 细 胞 正 色 素 性 贫 血 ， 网织红细胞绝对值＜
病例分析 体 格 检 查
T 39.8℃，P118次/分，R 28次/分，Bp 120/70mmHg。 发育正常，营养中等，精神差，自主体位，神志清楚、 查体合作;重度贫血貌，四肢、胸部皮肤密布出血点及紫癜， 皮肤无黄染及皮疹;浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染，角膜 透明，双侧瞳孔等大正圆，左眼视物模糊，眼底检查(眼科 会诊)：左眼视神经乳头境界尚清，视网膜见出血灶，尤以 颞侧明显，黄斑部结构不清，提示左眼底出血;口腔黏膜未 见充血、水肿及出血点，牙龈未见肿胀、出血，咽部黏膜 未见充血、红肿，扁桃体无肿大;胸骨无压痛，双肺叩诊为 清音，左下肺闻及少许细湿啰音;心界无扩大，心率118次/ 分，律齐，未闻杂音;腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊 音阴性;肠鸣正常;双下肢无水肿;生理反射存在，病理反射 未引出。
重型AA 患者年龄
＜ 40岁
＞ 40岁
HLA全相合 ATG+CsA+促造血治疗 ATG+CsA+促造血治疗 同胞BMT
无效
观察6个月疗效 有效
观察6个月疗效
有效
无效
第2个疗程 ATG+CsA+促造血
ATG+CsA+促造血维持治疗 第2个疗程 ATG+CsA+促造血
观察6个月疗效
无效
有效
观察6个月疗效
再生障碍性贫血(优质参考)
再生障碍性贫血诊断与治疗一、再生障碍性贫血定义再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。
其发病率在我国每年为0.74 / 10万，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。
再生障碍性贫血分为先天性、获得性。
获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。
原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数（本专家共识主要讨论它），发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓；其中一些患者（你可能是这一类），可合并继发性再生障碍性贫血，治疗方法相似。
二、再生障碍性贫血的诊断（一）实验室检测1．必需检测项目：（1）血常规检查（2）多部位骨髓穿刺（3）骨髓活检。
（4）肝、肾、甲状腺功能检查，肝炎病毒检查。
（5）血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。
（6）免疫相关指标检测。
（7）其他：心电图、超声、胸部X线、CT等。
2．有条件的医院可开展多检查一些项目（二）一般型再生障碍性贫血诊断标准1．血常规检查一般全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。
至少符合以下三项中两项：血红蛋白< 100 g / L；正常细胞型贫血，网织红细胞减少。
血小板计数< 50 × 109 / L；中性粒细胞绝对值< 1.5 × 109 / L。
2．骨髓穿刺：——多部位骨髓增生减低或重度减低（故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺）；——有小粒细胞空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高（细胞免疫增强）；——巨核细胞明显减少（巨核细胞是产生血小板的）；——红系、粒系细胞均明显减少。
3．骨髓显微镜活检：——多部位骨髓增生减低；——小粒细胞空虚；脂肪细胞、非造血细胞增多（尤其淋巴细胞）增多，占50%以上；——造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少（可引发血小板减少）和幼红细胞（网织红细胞）减少；——一般无脾肿大。
——一般的抗贫血药物治疗无效。
4．除外检查。
一些病人在检查时，已发现原发性获得性再生障碍性贫血（可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡）；同时发现有一些继发性再生障碍性贫血；如长期缺乏某些营养，引发造血细胞/ 全部血细胞的减少；骨髓增生减低，巨核细胞减少，引发血小板减少；如肝硬化及肝炎，可引发血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板减少，能促进继发性再生障碍性贫血。
再生障碍危象名词解释
再生障碍危象名词解释
再生障碍危象是指再生障碍性贫血、再生障碍性血小板减少症
或再生障碍性粒细胞减少症等再生障碍性疾病的急性恶化状态。
再
生障碍性疾病是一类罕见的造血干细胞障碍性疾病，其特点是造血
干细胞数量减少或功能异常，导致血液中各类细胞的生成减少或停止，从而引发贫血、出血倾向和免疫功能低下等症状。
再生障碍危象一般表现为血红蛋白水平下降、血小板计数减少、粒细胞计数减少等，严重时可能出现严重的贫血、持续性出血、感
染等并发症。
危象的发生可能由于感染、药物刺激、自身免疫反应
等因素引起，导致造血功能急剧下降，病情迅速恶化。
治疗再生障碍危象的方法包括输血治疗、免疫抑制治疗、造血
干细胞移植等。
输血治疗可以补充患者缺乏的血细胞，缓解贫血和
出血症状。
免疫抑制治疗通过抑制免疫系统的异常反应，减少对造
血干细胞的攻击，促进造血功能的恢复。
造血干细胞移植是一种根
治性的治疗方法，通过将健康的造血干细胞移植到患者体内，重建
正常的造血功能。
预防再生障碍危象的关键是避免感染、注意用药安全以及保持
良好的生活习惯。
定期进行复查和治疗也是非常重要的，及时发现并处理再生障碍危象的早期症状，可以有效降低并发症的风险，提高生活质量。
总结来说，再生障碍危象是再生障碍性疾病急性恶化的一种状态，治疗方法包括输血治疗、免疫抑制治疗和造血干细胞移植等，预防措施包括避免感染、用药安全和良好的生活习惯。
及时发现和治疗再生障碍危象是非常重要的。
再生障碍性贫血
AA疗效标准
判定以上三项疗效标准，均应3个月内不输血。
基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达 120g/l，女性110g/l，白细胞达4 *109/l ，血小板达 100 *109/l ，随访1年以上未复发。 缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/l， 女性100g/l，白细胞达3.5 *109/l ，血小板有一定程度 增加，随访3个月病情稳定或继续进步。 明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红 蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/l以上，并能维 持3个月。 无效：经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。
治疗
2.促造血治疗 ⑴雄激素：适用于全部AA。 司坦唑醇（康力龙）2mg tid；十一酸睾酮（安雄） 40-80mg tid；达那唑0.2g tid；丙酸睾酮100mg/d肌注。 ⑵造血生长因子：适用于全部AA，特别是SAA。 GM-CSF或G-CSF，5ug/(kg.d)；EPO 50100U/(kg.d)。一般在免疫抑制治疗SAA后使用，维持3 个月以上为宜。 3.造血干细胞移植
病因和发病机制
造血微环境异常：AA患者骨髓活检发现造血细胞减少外，还
有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；骨 髓基质分泌的各类造血调控因子明显异常；骨髓基质细胞受损。
免疫异常：AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞
亚群失衡，T辅助细胞I型（Th1）、CD8+T抑制细胞、 γδTCR+T细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子明显 增多，髓系细胞凋亡亢进，多数患者免疫抑制治疗有效。
鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红 蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作， 全血细胞减少，骨髓增生可减低，骨髓或外周血可发 现CD55-、CD59-各系血细胞。 骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS中的难治性贫血 （RA）有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降 低，骨髓也可低增生。但RA有病态造血现象，早期髓 系细胞相关抗原（CD34）表达增多，可有染色体核型 异常等。
再生障碍性贫血
（二） 针对发病机制的治疗 3. 造血干细胞移植 40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体 SAA患者
六、治疗
可考虑造血干细胞移植
重型再障的治疗策略
年轻患者
重型再障
老年患者
相合同胞供体
有
没有
强化免疫抑制治疗
治疗反应
相合同胞供体 干细胞移植
没有
有
相合无关干 细胞移植
七、重型再障的疗效标准
（一）支持治疗 1.保护措施； 2.对症治疗； 纠正贫血：成分输血； 控制出血； 控制感染； 护肝治疗等。
六、治疗
六、治疗
（二） 针对发病机制的治疗 1. 免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG ） 马 ALG 10～15mg/（kg·d）连用5天；兔ATG
3～5mg/（kg·d）连用5天； 环孢素：适用于全部AA 3～5mg/（kg·d） ，注意肝、肾损害 ； 其他 甲泼尼龙等。
血涂片
NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋 巴细胞、中性粒细胞和
SAA血象：红细胞形态大致正常，白细 胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少
四、实验室检查
（二）骨髓象 1.SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏； 2.淋巴细胞、非造血细胞比例↑； 3.骨髓活检显示全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织或（和）非造血细胞增多，无异常细胞。
1.基本治愈 贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L、女性达110g/L，中性粒细胞达 1.5×109/L，血小板达100×109/L，随访1年以上未复发。 2.缓解 贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L、女性达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右， 血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步 贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上， 并能维持3个月。
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淋巴细胞相对增加。
3． 能除外引起全血细 胞减少的其他疾病， 如PNH、MDS、自身 抗体介导的全血细 胞减少、急性造血 功能停滞、骨髓纤 维化、急性白血病、 恶性组织细胞病等。
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。
急、慢性再障的诊断
主要区别
临床表现 染、内脏出血 血象
急性型
发病急，贫血呈进行性加剧，伴严重感 轻
慢性型
发病慢，贫血、感染、出血相对较
全 血 细 胞 减 少 严 重 ， 网 织 红 细 胞 ＜ 全血细胞减少轻，网织红细胞可正 15×109/L,N ＜ 0.5×109/L,BPC ＜ 常 20×109/L
骨髓象
多部位增生减低，非造血细胞增加
有的部位增生活跃，有的部位增生 减低，伴有巨核细胞减少，红系中 有晚幼红（炭核）比例增加
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
鉴别诊断
（三）FA（Fanconi anemia）
又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾 病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因
鉴别诊断
（四）自身抗体介导的全血细胞减少
• 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 • 不同点： ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好
鉴别诊断
鉴别诊断
（一）再障与PNH
1、相同点：
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
PNH:
•①典型者有血红蛋白尿发 作史 •②溶血试验阳性：酸溶血 试验、蛇毒因子溶血试验、 微量补体溶血敏感试验 •③外周血或骨髓可发现 CD55、CD59的细胞
再障
• NAP积分（ ）
鉴别诊断
（五）急性造血功能停滞
• 1、相同点：与SAA-I相似 • 2、不同点：
①常在溶血、感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复
鉴别诊断
（六）低增生性白血病
• 1、相同点：全血细胞↓ • 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒、淋或单） 增多（＞30%） ②染色体异常
急性AA：网织红细胞低于1%，绝对值低于15×109/L; 中性粒细胞绝对值常低于0.5×109/L； 血小板低于20×109/L。 慢性AA：各项指标较急性再生障碍性贫血为高。
再障血象（低倍镜）
• 全血细胞减少，L↑
淋巴细胞相对 增多
RET 降低
二、实验室检查
（二）骨髓象
1 2 3 三系增生不良或极度不良，有核细胞明显减少。 粒系、红系、巨核系细胞明显减少， 早期幼稚细胞减少或不见，特别是巨核细胞减少。 无明显的病态造血。 非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等） 比例增高，大于50%。
2.生物因素
继发性再障 的病因 3.物理因素
4.内分泌因素
分
再 生 障 碍 性 贫 血
类（二）
起病急
急性再障(AAA) 病程短，大多1年内死亡
重型再障-Ⅰ型 （SAA-Ⅰ）
贫血、出血、感染严重 起病慢
慢性再障(CAA) 病程长，4年以上
轻型再障
贫血为主，出血、感染轻
恶化：重型再障-Ⅱ型(SAA- Ⅱ)
• 问题（单选）： 1. 区别急性与慢性再生障碍性贫血,下列哪项是 错的 A．病程长短 B．起病急慢 C．骨髓检查特点
D．发病原因
概述
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
表现:造血干(祖)细胞量和质的改变
• CD34＋细胞↓
• G-CFU 、 CFU-E 、 CFU － GM 集落形成能力 ↓
一、概述
临床表现 1.除原发疾病的症状外，当红系造血停滞时，可 突然出现贫血或原有的贫血加重、乏力加剧。 2.当粒系造血停滞和血小板减少时，可伴有高热 或原有发热加重和有出血倾向。 3.本病预后良好，多数在去除病因后1～2周内恢 复，治疗目的在于帮助患者度过危象期。 因此，及时正确诊断至关重要。
二、实验室检查
• 骨髓移植可使部分患者造血重建
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发病机制
2. 造血微环境损伤（土壤学说）
表现: 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的 细胞不能很好增殖，故认为患者的发病可能 与造血微环境缺陷有关。
发病机制
3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）
表现: Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 多数患者免疫抑制治疗有效。
出血症状 感染 预后
瘀点、淤斑 紫 癜
面色苍白
血 肿
• 问题（单选）： 4.下列哪项不是再生障碍性贫血的临床表现 A．贫血 B．出血 C．脾肿大 D．感染 E．发热 选我
二、实验室检查
（一）血象
1 2 3 4 以全血细胞减少，RET绝对值降低为特征。 贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。 各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为 明显，而淋巴细胞比例相对增加。 血小板减少，体积小和颗粒减少。
主要区别
起病 贫血
急性型
多急性，常以感染首发 进展迅速，贫血呈进行性加剧，病人不 能耐受 部位多，程度重，内脏出血多见 多见，且较严重，常合并败血症 病程短，多于半年内死亡
慢性型
多慢性，常以贫血首发 进展慢，病人能耐受 部位少，程度轻，多限于体表 少见，且较轻 病程较长，经过治疗约 33% 治愈或 缓解，33%进步，33%迁延不愈，少 数死亡。
• 问题（单选）： 6. 下列哪项检查符合再生障碍性贫血的诊断 A．肝、脾及淋巴结肿大 B．骨髓增生明显活跃 C．DNA合成障碍 D．巨核细胞减少 选我
E. 外周血可见有核红细胞来自• 问题（单选）： 7. 下列哪项检查符合再障的红系表现 A．核老浆幼 B．核幼浆老 C．多核 D．炭核样变 E. 多见H-J小体 选我
再生障碍危象
一、概述
•简称再障危象（aplastic crisis） •是由于某种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血液中 红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少 •再障危象患者在原有疾病，如慢性HA、非溶血性血液病 或非血液系统疾病的基础上出现急性造血功能停滞 •常先有短暂的感染（如上呼吸道感染或胃肠炎），病毒 感染可能是本病的主要原因；某些药物（如氯霉素、苯 妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等）也可引起再障危象
（四）其他检验
1 2 3 骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 造血祖细胞培养:细胞集落明显减少/缺如。
4
5
免疫功能检查异常。
骨髓核素扫描可判断整体造血功能。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断 1． 全血细胞减少, 网织红细胞绝对值 减少,
2． 骨髓至少1个部位增 生减低或重度减低 (如增生活跃，须有 巨核细胞明显减少及 淋巴细胞相对增加)， 骨髓小粒非造血细胞 增多(骨髓活检显示 造血组织减少，脂肪 组织增多)。
二、实验室检查
（三）骨髓活检
•骨髓增生减低 •造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34） •造血细胞减少，非造血细胞比例增加 •可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死
•急性再障较慢性再障更加显著
•骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。
骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
二、实验室检查
• RET计数（绝对值） • 铁染色（细胞内、外铁） • 溶血试验、蔗糖溶血试验、
尿含铁血黄素试验（阴性）
鉴别诊断
（二）MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
MDS病态造血
Pelger-Hü et畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。
胸片: 肺炎表现
初步诊断：
1. 肺部感染 2. 贫血、出血、白细胞减少查因： 继发感染？ 再障？ 白血病？
再 生 障 碍 性贫血
1、再障诊断及鉴别诊断
2、急性再障与慢性再障的区别
诊
• 临床特征
断
• 血象
• 骨髓象 • 骨髓组织学
一、急、慢性再障的临床特征
造血功能障碍性贫血
• 是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍 和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏, 导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性 疾病。 • 再生障碍性贫血 • 纯红细胞再生障碍性贫血 • 再生障碍危象
任务12 再障的骨髓象和血象检查
概 念
简称再障（aplastic anemia，AA）
• 是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因 引起的骨髓造血功能衰竭
慢性AA：骨髓中仍有残存散在的增生灶，故常因不同的穿 刺部位，骨髓象表现也不一致，但巨核细胞均减少。
再障骨髓象（低倍镜）
骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等
再障骨髓象（油镜）
以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主
晚幼红炭核样改变
骨髓代偿性 增生活跃
• 问题（单选）： 5. 下列属于增生不良性贫血的是 A．缺铁性贫血 B．铁粒幼细胞性贫血 C．巨幼细胞性贫血 D．再生障碍性贫血 E．溶血性贫血 选我
• 周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的造血干 细胞疾病。 • 临床表现为贫血，出血和感染发热。
分
再 生 障 碍 性 贫 血
（罕见）
类（一）
先天性再障（Fanconi anemia）