线粒体的结构示意图

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细胞器的亚显微结构和功能

1. 线粒体 -分布 •大部分动植物细胞 -结构 •内外双层膜，内膜折叠成嵴 -功能 •为生命活动供能 ——是细胞进行有氧呼吸的主要场所。
电镜下的叶绿体照片
叶绿体立体结构示意图
2. 叶绿体 -分布 •主要在绿色植物细胞的叶肉细胞中 -结构 •内外双层膜 -功能 •绿色植物细胞进行光合作用的场所
细胞器的亚显微结构和功能
细胞器的结构与功能请看教材P44－P45动物细胞亚显微结构和植物细胞亚显微结构，并识别各种细胞器。
电镜下的线粒体照片
线粒体立体结构示意图
资料分析
有研究表明，飞翔鸟类肌细胞中线粒体的数量比不飞翔鸟类的多。马拉松运动员腿部肌肉细胞中线粒体的数量比一般人多出一倍以上。这说明什么？
动物细胞亚显微结构模式图
1.细胞膜 2.细胞质
3.高尔基体
4.核液 5.染色质 6.核仁 7.核膜 8.内质网 9.线粒体 10.核孔
11.内质网上的核糖体
12.游离的核糖体 13.中心体
细胞器
线粒体叶绿体内质网源自“车间”动力车间养料制造车间蛋白质运输、脂质合成车间蛋白质加工、分泌车间生产蛋白质的机器消化车间
高尔基体
核糖体溶酶体
谢谢
• 与细胞有丝分裂有关。
动物和低等植物特有的细胞器分动、植物都有的细胞器布主要存在于植物中的细胞器不具膜结构的细胞器结具单层膜的细胞器构具双层膜的细胞器
中心体线粒体、内质网、高尔基体、核糖体、溶酶体叶绿体、大型液泡核糖体、中心体内质网、高尔基体、液泡、溶酶体线粒体、叶绿体
细胞器之间的协调配合
分泌蛋白的合成与运输
细胞器之间的协调配合
核糖体合成肽链

高考生物一轮复习限时集训9细胞呼吸(含解析)

细胞呼吸(建议用时：40分钟)1．(2021·延庆区统考)如图为线粒体的结构示意图。

在相应区域中会发生的生物过程是( )A．②处发生葡萄糖分解B．①中的CO2扩散穿过内膜C．②处丙酮酸分解为CO2和H2OD．③处[H]与O2结合生成水D[②处为线粒体基质，葡萄糖的分解发生在细胞质基质，A错误；①中的CO2往线粒体外扩散，穿过外膜，B错误；②处为线粒体基质， H2O是在线粒体内膜上形成，C错误；③处为线粒体内膜，此处[H]与O2结合生成水，D正确。

]2．(2020·河北衡水中学二模)如图为生物体内葡萄糖分解代谢过程的图解。

下列有关说法正确的是 ( )A．葡萄糖在线粒体中经过程①②彻底氧化分解，释放大量能量B．无氧呼吸时，过程①产生的[H]在过程③或④中不断积累C．人的成熟红细胞内可发生的是过程①④D．无氧呼吸中大部分的能量以热能形式散失掉，所以产生的ATP量远小于有氧呼吸C[葡萄糖需在细胞质基质中分解为丙酮酸，才可进入线粒体继续氧化分解，A错误；无氧呼吸中产生的[H]用于丙酮酸的还原、酒精或乳酸的产生，不会有[H]的积累，B错误；人体成熟红细胞没有线粒体，只能进行产生乳酸的无氧呼吸，C正确；无氧呼吸比有氧呼吸释放能量少，是因为无氧呼吸有机物没有彻底的氧化分解，大部分能量仍储存在酒精或乳酸中没有释放出来，D错误。

]3．(2020·广东六校联考)人的肌肉组织分为快肌纤维和慢肌纤维两种，快肌纤维几乎不含有线粒体，与短跑等剧烈运动有关；慢肌纤维与慢跑等有氧运动有关。

下列叙述错误的是( )A．两种肌纤维均可在细胞质基质中产生丙酮酸、[H]和ATPB．消耗等摩尔葡萄糖，快肌纤维比慢肌纤维产生的ATP多C．短跑时快肌纤维无氧呼吸产生大量乳酸，故产生酸痛感觉D．慢跑时慢肌纤维产生的ATP，主要来自线粒体内膜B[根据题目信息“快肌纤维几乎不含有线粒体”，判断快肌纤维主要进行无氧呼吸，因此判断消耗等摩尔葡萄糖，快肌纤维比慢肌纤维产生的ATP少。

4章线粒体

F1抑制蛋白
9nm 9nm
头部
合成ATP
F1
4nm 长 4.5-6 nm
柄部
调节质子通道
OSCP
基片部质子的通道
6-11.5nm 高5-6nm
F0
基粒（ATP酶复合体）
ATP 合酶
3. 膜间隙 (intermembrane space)
外膜
嵴内膜
内膜和外膜之间有一宽约6-8nm 的较小间隙，称为膜间隙，又称外室。但有时某些部位的内、外膜紧密接触，没有膜间隙，膜间隙为细胞质基质中所合（外室）成的蛋白质进入线粒体的部位;但在呼吸活跃时，间隙扩大，并充满无定形液体。液体中含有一些可溶性酶类、底物和辅助因子。嵴内所包围的空间又称为嵴内隙，与膜间隙相通，嵴间腔嵴内腔实际上是膜间隙的一部分。（内室）
SP2/O-Ael4骨髓瘤细胞中同心圆状线粒体嵴的形态结构 (a)SP2/O-Ael4骨髓瘤细胞中同心圆状线粒体嵴的电镜照片; (b)(a)的模式图解
细胞的功能状态不同，嵴的数量也不同。一般需能较多的细胞中，线粒体数量较多，嵴的数量也多。嵴的数量与线粒体氧化活性的强弱程度有关。
内膜表面不光滑，嵴朝向线粒体基质的表面上规则地排列有许多圆球状颗粒，称为基本颗粒（基粒）或F1颗粒(F1因子)，由于它具有ATP酶活性，故又称为 F1-ATP 酶。利用磷钨酸做负染色时，在电镜下这种颗粒清晰可见，它是通过细柄与内膜相连。膜中与 F1 因子相结合的蛋白质结构称为 F0 因子。因此 F1 和F0 因子便构成了一个大的蛋白质复合物，称为 F0F1-ATP 酶或 ATP合成酶。 ATP合成酶在氧化磷酸化中起偶联作用，可将H+梯度势能转换为ATP。

线粒体

04.06.2020
精选
33
三羧酸循环
线粒体基质中乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合形成柠檬酸
柠檬酸经一系列反应氧化脱羧，生成草酰乙酸
草酰乙酸与另一分子的乙酰辅酶A结合重新形成柠檬酸
净生成2分子GTP，8对H原子，6对由NAD+携带，2对由
04.0F6.A20D20 携带
精选
34
三羧酸循环
苹果酸
乙酰辅酶A 草酰乙酸
内膜（inner membrane）
膜间腔（intermembrane space）
基质（matrix）
04.06.2020
精选
12
04.06.2020
线粒体超微结构：外膜内膜膜间腔（外腔）基质（内腔）
精选
13
04.06.2020
基质（内腔）
嵴
膜间腔（外腔）外) 内腔（与基质相通）（内腔）内膜
精选
51
ATP合成酶的分子结构及作用机制
美国生物化学家Boyer(1989)提出了结合变构机制(binding-change mechanism)来解释ATP合成酶如何利用跨膜的质子梯度形成ATP
F1和F0通过“转子”和“定子”连接起来，在合成ATP的过程中，“转子” 在H+流推动下旋转，调节3个β亚基的构象变化。
04.06.2020
精选
43
化学渗透假说
1961年Peter D. Mitchell 提出
线粒体内膜对H+是不通透的，内膜中的呼吸链起着质子泵的作用，在内膜两侧形成电化学质子梯度，当H+沿ATP酶复合体到基质时，ATP合成，实现氧化磷酸化偶联
特点强调膜结构的完整性
04.06.2020

线粒体的结构示意图 PPT

•
(2)说明无氧呼吸强度与O2含量之间的关系
__________________。
•
(3)实线和虚线相交于C点，对于B、C点，
以下叙述正确的有__________。
•
A．C点时，植物既进行无氧呼吸，又进行
有氧呼吸
•
B．C点时，植物只进行有氧呼吸，此时无
氧呼吸被完全抑制
•
C．B点时，植物无氧呼吸强度最弱
水稻的根系适于在水中生长，这是因为水稻的茎和根能够把从外界吸收来的氧气通过气腔运送到根部各细胞，而且与旱生植物相比，水稻的根也比较适应无氧呼吸。但是，水稻根的细胞仍然需要进行有氧呼吸，所以稻田需要定期排水。如果稻田中的氧气不足，水稻根的细胞就会进行酒精发酵，时间长了，酒精就会对根细胞产生毒害作用，使根系变黑、腐烂。
较深的伤口里缺少氧气，破伤风芽孢杆菌适合在这种环境中生存并大量繁殖。所以，伤口较深或被锈钉扎伤后，患者应及时请医生处理。
有氧运动是指人体细胞充分获得氧的情况下所进行的体育锻炼。人体细胞通过有氧呼吸可以获得较多的能量。相反，百米冲刺等无氧运动，是人体细胞在缺氧条件下进行的高速运动。无氧运动中，肌细胞因氧不足，要靠乳酸发酵来获取能量。因为乳酸能够刺激肌细胞周围的神经末梢，所以人会有肌肉酸胀乏力的感觉。
变式训练2 一密闭容器中加入葡萄糖溶液和酵母菌，1h后测
得该容器中O2减少24mL，CO2增加48mL，则在1h内酒精发酵所消耗的葡萄糖量是有氧呼吸的( )
A.13 C．2倍答案：D
B.12 D．3倍
解析：酵母菌是兼性厌氧型生物。O2减少24mL，说明有氧呼吸消耗氧气24mL，根据反应式可知有氧呼吸消耗葡萄糖4mL，生成

第六章线粒体和叶绿体(共80张PPT)

复合物IV：细胞色素c氧化酶
• 组成：为二聚体，每个单体含至少13条肽链，分为三个亚单位。
• 作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧形成水，每转移一对电子，在基
质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。（2 H+泵出， 2 H+ 参与形成水）
• cyt c→CuA→heme a→a3- CuB→O2
Transport of electrons from NADH
Transport of electrons from FADH2
在电子传递过程中，有几点需要说明
• 四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、铁硫蛋白、辅酶 Q。前三种与蛋白质结合，辅酶Q为脂溶性醌。
• 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能电子(能量转化) ，终止于O2形成水。
• 4还原态cyt c + 8 H+M + O2→4氧化态cyt c + 4H+C + 2H2O
两条主要的呼吸链
• ①由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。
• ②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。
• 对应于每个复合物Ⅰ，大约需要3个复合物Ⅲ，7个复合物Ⅳ，任何两个复合物之间没有稳定的连接结构，而是由辅酶Q和细胞色素c这样的可扩散性分子连接。
（二）线粒体的超微结构（两膜两室）
基质
膜间隙
外膜
嵴
内膜
A three-dimensional diagram of a mitochondrion cut longitudinally
•线粒体的超微结构
◆外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，通透性较高。外膜的标志酶是单胺氧化酶。 ◆内膜（inner membrane）：富含心磷脂，高度不通透性，向内折叠

线粒体-0803

44
MEDICAL CELL BIOLOGY
化学渗透假说的主要内容是：

呼吸链的各组分在线粒体内膜中的分布是不对称的，当高能电子在膜中沿呼吸链传递时，所释放的能量将H+ 从内膜基质侧泵至膜间隙，由于膜对H+ 是不通透的，从而使膜间隙的H+ 浓度高于基质，因而在内膜的两侧形成电化学质子梯度（electrochemical proton gradient，△μH+），也称为质子动力势（proton motive force，△P）。在这个梯度驱动下，H+ 穿过内膜上的ATP合成酶流回到基质，其能量促使ADP和Pi合成ATP。
二、氧化磷酸化是线粒体能量转换的主要环节
电子传递和氧化磷酸化：供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递，最后与氧结合生成水，电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP。呼吸链（电子传递链）:辅酶 I（NAD）黄酶（FAD）辅酶Q 细胞色素 b c1 c a a3 O2
MEDICAL CELL BIOLOGY
图真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰
43
MEDICAL CELL BIOLOGY
一、氧化磷酸化偶联机制

氧化磷酸化的偶联机制---化学渗透假说（ chemiosmotic coupling hypothesis己成为氧化磷酸化机制研究中最为流行的一种假说。该假说是1961年英国生物化学家 Mitchell提出来的，他因此获得了1978年诺贝尔化学奖。
三、线粒体遗传系统与细胞核遗传系统的相互作用
线粒体的生物合成分为两个阶段：
1.通过核基因及细胞质的装置系统，合成线粒体内膜大部分蛋白和线粒体遗传装置的有关酶系→运到线粒体内。

细胞器

1．线粒体（相对封闭的双层膜结构）（1）分布:动植物细胞中
（2）形态：椭球形（3）结构：双层膜
（4）功能：有氧呼吸的场所，提供能量。
（5）含少量DNA，内膜和基质中有与有氧呼吸有关酶
注：新陈代谢旺盛的地方线粒体数量多。
2．叶绿体（相对封闭的双层膜结构）（1）分布：绿色植物有（2）形态：球形、椭球形（3）结构：双层膜（4）功能：光合作用的场所。（5）基质中含少量 DNA以及与光合作用有关酶
细胞内的各种膜在结构上存在着直接或间接的联系。
生物膜的联系与转化
细胞的生物膜系统最少有以下三方面的功能： №1：使细胞具有一个相对稳定的内部环境。在物质的运输与交换及信息传递中起决定性作用。 №2：增大膜的面积，供酶、核糖体等附着在上面。使各种化学反应有序进行。 №3：将细胞分隔成许多小区室，使各种化学反应能同时进行而不互相干扰。
9、菠菜、海绵组织细胞和人的骨骼肌细胞内有，而蓝藻细胞没有的结构是（）D A．线粒体和核糖体 B．染色体和质体 C．RNA和叶绿体 D．高尔基体和线粒体
10、某种毒素因妨碍细胞呼吸而影响生物体的生活,这种毒素可能作用于细胞的（ C ） A．核糖体 B．细胞核 C．线粒体 D．细胞膜 11、观察叶绿体或线粒体都需要制作临时装片，在制作临时装片时，必须先让盖玻片一侧先接触水滴，然后轻轻盖上，这样操作的主要目的是（ C ） A．防止实验材料移动 B．防止水溢出 C．避免出现气泡 D．增加装片透明度 12、某细胞中的细胞器A能产生CO2并供给细胞器B用， CO2从A到B需经过的磷脂双分子层数、细胞器A、B分别是（ C ） A.8、线粒体、叶绿体 B.8、叶绿体、线粒体 C.4、线粒体、叶绿体 D.4、叶绿体、线粒体

6线粒体

能量代谢
以葡萄糖氧化为例
糖酵解
乙酰辅酶A生成
三羧酸循环
34
氧化磷酸化
Midichlorians, said a helpful Jedi Knight, are ‘microscopic life forms that reside in all living cells. We are symbionts with them, living together for mutual advantage. Without midichlorians, life could not exist and we would have no knowledge of the force.’
线粒体的DNA能否独立完成遗传？
2.mtDNA的半自主性
线粒体 DNA 都编码自身的 rRNA 和 tRNA ，也能转录成 mRNA ，需要核基因编码的聚合酶和转录因子。 “自身”合成的蛋白质，同样依赖核编码的蛋白质。
mtDNA转录与翻译
线粒体的遗传体系
线粒体遗传半自主性
• 核DNA结合组蛋白
• 共编码约2万基因
• 仅约10%的序列为蛋白质、 rRNA、tRNA等编码，其余约90%的序列功能至今还不清楚。
母系遗传
线粒体的基因组特点:线粒体母系遗传
线粒体基因组的遗传表现出典型的母系遗传的特点：只有女性患者可将致病基因传递给后代，而后代无论男女均可发病，引起母系家族性疾病。
非内共生学说
五、线粒体的增殖
早期提出可能的增殖方式：
1.
现有线粒体生长到一定的大小开始分裂
2.旧的线粒体被吞噬，细胞重新合成线粒体
3.利用其他的膜，重新装配新的线粒体

-线粒体

特点: 与胞质蛋白质合成相比）特点（与胞质蛋白质合成相比）
转录、转录、翻译两个过程几乎在同一时间和地点进行
和什么细胞很像？和什么细胞很像？
起始密码和起始tRNA不同起始密码和起始tRNA不同 tRNA
线粒体：AUA，N—甲酰甲硫氨酰tRNA 线粒体：AUA，甲酰甲硫氨酰tRNA 真核细胞胞质：AUG，甲硫氨酰tRNA 真核细胞胞质：AUG，甲硫氨酰tRNA
基粒的结构
ATP酶抑制蛋白酶抑制蛋白酶活性）（调节ATP酶活性）调节酶活性 F1 360 KD
Φ 9nm
合成ATP 头部 : 合成
开关，柄部 : 开关，调节质子通道
疏水蛋白F 疏水蛋白 0 70 KD
基片：质子的通道
F0 F1 ATP合酶
转位接触点
线粒体膜上的转位接触点示意图
基质内室充满较致密的物线粒体基质。质——线粒体基质。线粒体基质脂类蛋白质酶类线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体基质颗粒
二、线粒体供能——ATP
机械能
ATP ATP
化学能能量转换电能光能渗透能热能
线粒体
ATP ATP
热能
嵴的形态和排列方式差别很大，主要有两种类型：很大，主要有两种类型：
①锯齿状或板层状（大多数锯齿状或板层状高等动物细胞中）高等动物细胞中） ②小管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中）一些较低等的动物细胞中）
嵴内腔
Lamellar cristae
Tubular cristae
线粒体的起源与发生
线粒体的起源与发生
（一）线粒体的增殖 1.出芽分裂出芽分裂 2.收缩分裂收缩分裂 3.间壁分裂间壁分裂（二）线粒体DNA在新线粒体中分配不均线粒体在新线粒体中分配不均

线粒体

A 羽冠型
B 网膜型
C 绒毛型
D 平行型
E 同心圆型
扁层状嵴线粒体
扁层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
2.基粒（ATP合酶/ 基粒是氧化磷酸化的结构部位， F0F1ATP酶）其化学本质是F0F1ATP合成酶
ADP+Pi 头部（ATP酶复合体） ATP
柄部：调控质子通道
基片：为疏水蛋白，它是质子的通道。
第四章
线粒体
第一节线粒体的形态、数量和结构
一、线粒体的形态结构
形状：线粒体一般呈粒状或杆状，环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。
线粒体的形态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不同有关。
成纤维细胞线条状线粒体家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
一、线粒体的形态结构
大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在人的成纤维细胞中可长达40μm，称巨线粒体。
非折叠状态 NAC：与少数前体蛋白相互作用，增加蛋白转运的
准确性。
hsc70：和绝大多数的前体蛋白结合，使前体蛋白
打开折叠，防止已松弛的前体蛋白聚集。
二、转运过程
1、前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态、与受体结合。
2、分子运动产生的动力协助多肽链
穿越线粒体膜；
3、多肽链在线粒体基质内重新折叠。数量：数百至源自千新陈代谢旺盛的细胞，线粒体多
肿瘤细胞呼吸能力弱，线粒体较正常细胞少
分布：均匀分布在细胞质中
分布在需要供能的部位
线粒体的电镜照片
二、线粒体的超微结构
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。
二、线粒体的超微结构
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。

线粒体

化学渗透假说详细示意图
胞液侧 H+ + + + + + + Q
H+ Cyt c H+
+
+ +
F
+
NADH+H+
Ⅰ
Ⅱ
NAD+ 琥珀酸
延胡索酸
Ⅲ
Ⅳ
0
- - 1/2O2+2H+
- H 2O F1
-
基质侧
ADP+Pi H+ ATP
质子动力势（ △P）
动画1
动画2
3个ATP合成部位个合成部位
1分子葡萄糖产生的能量
在线粒体基质中进行，二十几步酶促化学反应。
结果： 2×CH2CO~SCOA→2×2CO2 →2×3NADH+H+ →2×1FADH2 → 2×1ATP
分子CO2，能量已转移到 NADH、FADH2、 ATP中
即 G →10 → →2 FADH2 →4ATP →6 CO2 下面的问题是 NADH、 FADH2中的能 NADH、
（一）氧化磷酸化的分子结构基础
1968年，E Racker等人用超声波将线粒体破碎，线粒体内膜可自然卷曲成颗粒朝外的小膜泡，——亚线亚线粒体小泡or亚线粒体粒体小泡亚线粒体颗粒。具有正常的电颗粒电子传递和磷酸化磷酸化的功子传递磷酸化能。
此实验说明：
参与氢和电子传递的各种氧化还原酶即呼呼相当于“ 吸链位于线粒体内膜中。相当于“放能装相当于吸链氧化的结构基础) 置”。(氧化的结构基础氧化的结构基础而颗粒颗粒是氧化磷酸化的耦联因子，位于内颗粒膜的基质侧，它是ATP合酶的组分之一，相当于“换能装置”。（磷酸化的结构基相当于“换能装置”。（磷酸化的结构基础）

细胞结构图

真核细胞中具有一定结构和功能的结构叫细胞器，无形的胶质状态的是细胞质基质，我们熟知的八类细胞器（线粒体、叶绿体、核糖体、溶酶体、中心体、内质网、高尔基体、液泡）外，还有其他不为人所熟知的细胞器。

一、植物细胞模式图动物细胞模式图二、用差速离心法分离细胞匀浆中的各种细胞组分用差速离心法分离细胞匀浆中的各种细胞组分三、各种细胞器美图1.细胞核细胞核的结构包括核膜、核仁、染色质、核孔等。

细胞核是遗传信息库，是细胞代谢和遗传的控制中心。

2.线粒体线粒体是细胞进行有氧呼吸的主要场所3.内质网内质网是由膜连接而成的网状结构，是细胞内蛋白质合成和加工，以及脂质合成的“车间”。

4.高尔基体高尔基体主要是对来自内质网的蛋白质进行加工、分类和包装的“车间”及“发送站”。

5.溶酶体小鼠膀胱上皮细胞中的溶酶体↑溶酶体几乎存在于所有动物细胞中，植物细胞内也有与溶酶体功能类似的细胞器——圆球体、糊粉粒及植物中央大液泡。

是“消化车间”，内部含有多种水解酶，能分解衰老、损伤的细胞器，吞噬并杀死侵人细胞的病毒或病菌。

被溶酶体分解后的产物，如果是对细胞有用的物质，细胞可以再利用，废物则被排出细胞外。

6.核糖体原核细胞核糖体结构模式图（不同侧面观）↑核糖体主要活性部位示意图↑核糖体有的附着在内质网上，有的游离分布在细胞质中，是“生产蛋白质的机器”。

7.叶绿体叶绿体是绿色植物能进行光合作用的细胞含有的细胞器，是植物细胞的“养料制造车间”和“能量转换站”。

线粒体和叶绿体的生命活动受到细胞核以及它们自身基因组的双重调控。

所以线粒体与叶绿体都是半自主性细胞器。

8.液泡液泡主要存在于植物细胞中，内有细胞液，含糖类、无机盐、色素和蛋白质等物质，可以调节植物细胞内的环境，充盈的液泡还可以使植物细胞保持坚挺。

9.中心体中心体见于动物和某些低等植物的细胞，由两个互相垂直排列的中心粒及周围物质组成，与细胞的有丝分裂有关。

中心能自主复制，指的是中心体的复制是在不依赖于DNA的条件下复制自身。

第六章线粒体

乙酰CoA+草酰乙酸→柠檬酸→异柠檬酸
↑
↓
苹果酸←延胡索酸←琥珀酸
该过程底物水平磷酸化生成2ATP
④氧化磷酸化
（oxidative phosphorylation）
——定义：伴随电子传递链的氧化过程所进行的能量转换和ATP的生成就是氧化磷酸化。该过程产生34ATP。线粒体内形成ATP，并贮存能量。1 分子葡萄糖彻底氧化生成CO2和H2O，净产生 38 ATP。
（2）底物水平磷酸化只占细胞ATP 来源的10~20%以上。
（三）呼吸链（respiratory chain)与电子传递及能量释放
NADH和FADH2中的能量是如何转换合成ATP的？
1、呼吸链概念、组成及其定位
电子传递链（呼吸链）可比做放能装置——它是一组酶的复合体，分布并镶嵌在线粒体内膜上，它包括递氢体（复合物I、III、IV ）、和递电子体（辅酶Q、细胞色素b、c1、c、a、a3和铁硫蛋白），在线粒体内膜上电子逐级传递过程中，完成氧化还原并释放能量。
线粒体中约有140多种酶（参见表8-1）其中氧化
还原酶约占37%，连接酶占10%，水解酶仅占9%。
线粒体各部分的标志酶
外膜——单胺氧化酶膜间腔——腺苷酸激酶内膜——琥珀酸脱氢酶基质——苹果酸脱氢酶
三、线粒体的超微结构
电镜下：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。主要分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。还有内膜上的嵴和基粒以及
形成柄的一部分。帮助与F0结合。与F0的两个b亚基共同形成定子。
• F0 由3个不同的亚单位组成—— 1a 2b 12c。 c 亚单位形成膜上可移动的环； a 亚单位可作为质子的通道； b 亚单位嵌入脂质双层，并延伸到F1，形成柄的一部分。

细胞器

想一想：
1、刚才有哪些具有膜结构的细胞器和细胞结构参与了“分泌蛋白的合成和运输？” 内质网，高尔基体，细胞膜，线粒体等 2、细胞中还有哪些细胞器或结构具有膜结构？
叶绿体，液泡，溶酶体，核膜等
3、它们组成和结构相似吗？
相似
• 找出图中的错误
叶绿体核仁线粒体中心粒
内质网
叶绿体应没有
应没有
动物细胞
•
•
如：线粒体、叶绿体、内质网、高尔基体、核糖体、溶酶体等。
分离细胞器—差速离心法
光学显微镜
电子显微镜
显微结构
直径＞0.2μm
亚显微结构
直径0.2μm～0.2nm
高倍光学显微镜下的线粒体
线粒体普遍存在于植物和动物细胞中，有短棒状、圆球状、线形和哑铃形等。
电镜下的线粒体照片
线粒体立体结构示意图
消化车间生产蛋白质的机器
溶酶体
找出动植物细胞的异同点：
细胞质内质网核膜细胞核核仁线粒体高尔基体内质网
核糖体
细胞膜溶酶体液泡叶绿体细胞壁中心体
植物细胞和动物细胞的比较
动物细胞不同点
没有细胞壁没有叶绿体有中心体
植物细胞
有细胞壁有叶绿体中心体见于低等植物有液泡
分动物和低等植物特有的细布胞器动、植物都有的细胞器
主要存在于植物中的细胞器结不具膜结构的细胞器构具单层膜的细胞器
具双层膜的细胞器
巩固练习：细胞器之间的分工
分动物和低等植物特有的布细胞器动、植物都有的细胞器中心体
主要存在于植物中的细胞器结不具膜结构的细胞器构具单层膜的细胞器
电镜下的溶酶体照片

08线粒体

每个β亚基1个）。 F0：ab2c12复合体，嵌入内膜，12个c亚基组成一个环
形结构，具有质子通道。
ATP synthase
3、膜间隙：是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm；标志酶为腺苷酸激酶。
4、基质（matrix）含三羧酸循环、脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶
类；mtDNA及核酸、蛋白合成体系；纤维丝和致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
色氨酸终止密码子
精氨酸终止密码子丝氨酸
精氨酸
精氨酸
精氨酸
异亮氨酸异亮氨酸
甲硫氨酸异亮氨酸
甲硫氨酸甲硫氨酸
异亮氨酸甲硫氨酸
异亮氨酸甲硫氨酸
异亮氨酸异亮氨酸
亮氨酸
亮氨酸
亮氨酸
亮氨酸
苏氨酸
亮氨酸
线粒体内蛋白，绝大多数由核基因编码！
线粒体DNA
37个基因：2种rRNA 22种tRNA 13种蛋白质序列
神经性肌虚弱, 共济失调及色素性视网膜炎综合征( NARP) : H+-ATP酶: 8993T→G，亮氨酸→精氨酸
线粒体肌病
慢性进行性外眼肌麻痹蓝色:琥珀酸脱氢酶棕色:细胞色素氧化酶
抽提疾病组织(细胞)的总蛋白
抽提对照组织(细胞)的总蛋白
比
分析性2-DE
分析性2-DE
较
2-D胶银染考马斯亮蓝染色或荧光染色
蛋白质向线粒体膜间腔转运示意图
内膜具有嵴，能扩大表面积（5~10倍），分两种：①板层状、②管状；
板状嵴
管状嵴
嵴上有基粒。
线粒体嵴与基粒
基粒——ATP合酶（ATP synthase）
分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部）。 F1：α3β3γδε复合体，具有3个ATP合成的催化位点（