溶酶体ppt课件
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高尔基体溶酶体PPT课件
是在rER膜上的糖基转移酶的催化下加在肽链上的；而半乳糖、唾 液酸是构成糖链的周围部分，在高尔基体内。
正在ER中合成蛋白质的N-连接糖基化
Processing of N-linked oligosaccharides in the Golgi
N-连接的寡聚糖的进一步加工
在rER腔中合成的N-连接的寡糖糖蛋白为由2个N-乙酰葡萄糖胺、8个甘露 糖分子组成的寡糖构成，经过小囊泡转运到高尔基体顺面，并与之结合。 到达高尔基体的糖蛋白一般具有相同的寡糖，其中分泌性蛋白和膜蛋白需 经过加工，去除大部分甘露糖。
• 糖基修饰 • 糖酯形成 • 多糖的合成
反面网状结构(trans Golgi network)［TGN］
面向质膜的凹面又称成熟面（mature face）或反面
特征： 位于反面的最外层。 形态为管网状，与反面囊泡相连， 另一侧深入细胞质中。 标志酶：TPP酶，CMP酶
焦磷酸硫胺素酶（TPP酶）的细胞化学反应， 可特异地显示高尔基体的反面1-2层膜囊； 胞嘧啶单核苷酸酶(CMP酶)的细胞化学反应，可显示靠近反面上 的一些膜囊状和管状结构,CMP酶也是溶酶体的标志酶，溶酶体是在 此产生的。
凸面：形成（顺）面；
二.高尔基复合体的分布和数量
根据细胞类型不同，分布状态有所不同：
神经细胞---核周围交织成网；肝细胞---分散分布； 有极性的上皮细胞---核顶部，顺面朝向内质网，反面朝向质膜。
根据分化程度和功能状况，其发达程度和数量不同：
分化程度、分泌功能↑→数量↑（多达数千） （胰腺外分泌细胞、浆细胞）
高尔基复合体
1898 高尔基（Golgi)-银染神经细胞----高尔基体---高尔基复合体
一.高尔基复合体的形态结构
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症介绍PPT培训课件
基因检测及突变分析
基因突变筛查
通过对患者基因进行突变筛查，可发现导致酸性脂肪酶缺乏症的特定基因突变。
家系分析
通过对患者及其家属进行基因型分析，可确定遗传方式及突变基因来源。
影像学检查
03
X线检查
CT或MRI检查
超声检查
部分患者可出现骨质疏松、骨折等骨骼异 常表现，X线检查有助于发现这些异常。
对于疑似伴有中枢神经系统受累的患者， CT或MRI检查可发现脑部病变。
LALD主要是由于LAL基因突变所致，常染色体隐性遗传。基因突变 导致LAL酶活性降低或完全缺乏，使得胆固醇酯和三酰甘油无法正常 代谢，进而在溶酶体内蓄积，引发一系列临床症状。
临床表现及分型
临床表现
患者可能出现肝脾肿大、黄疸、生长发育迟缓、神经系统症 状（如智力障碍、癫痫等）以及眼部异常（如角膜混浊、视 网膜病变等）。
在诊断过程中，需要与其他引起肝脾 肿大、黄疸等症状的疾病进行鉴别， 如尼曼-匹克病、戈谢病等。通过详细 的病史询问、体格检查和实验室检查 ，有助于准确鉴别诊断。
02
溶酶体酸性脂肪酶结构及 功能
溶酶体酸性脂肪酶结构
溶酶体酸性脂肪酶是一种水解 酶，属于丝氨酸水解酶家族。
它由多个亚基组成，每个亚 基都含有特定的催化结构域
心血管疾病
脂质沉积在血管壁，增加动脉粥样硬化的风险， 可能导致冠心病、心肌梗塞等心血管疾病。
神经系统疾病
脂质在神经系统的异常沉积，可能引发脑病、神 经退行性变等疾病。
预防措施建议
饮食控制
保持低脂饮食，减少饱和 脂肪和胆固醇的摄入，增 加不饱和脂肪的摄入。
定期体检
定期监测血脂、肝功能等 指标，及时发现并处理异 常情况。
《动物细胞的结构》课件
微丝和微管的结构
微丝由蛋白质丝素组成，微管由蛋 白质管素组成，它们组成细胞骨架 的一部分。
总结
在了解动物细胞的结构后，我们可以更好地理解细胞的功能和作用，为生命 的奥秘揭开一角。
线粒体参与细胞呼吸，产生能量分子ATP，为 细胞的生命活动提供动力。
溶酶体
溶酶体的结构
溶酶体是含有水解酶的小器官，帮助分解、消 化细胞内的废物和损坏的部分。
溶酶体的功能
溶酶体参与自噬过程，清除老化和异常细胞， 维持细胞的内部环境稳定。
微丝和微管
1
微丝和微管的功能
2
微丝参与细胞的收缩和运动，微管 参与细胞分裂和细胞器的定位运输。
《动物细胞的结构》PPT 课件
探索动物细胞的神秘之旅，了解细胞的组成和功能，重要性以及细胞结构的 作用。
前言
细胞是生命的基本单位，由细胞膜、细胞核、质膜系统、线粒体、溶酶体、微丝和微管等部分组 成。
细胞膜
细胞膜是细胞的外层包裹，由磷脂双层构成，起到保护细胞和调控物质进出的作用。
细胞核
细胞核是控制细胞活动的中心，由核膜、染色体和核仁组成。
质膜系统
内质网
内质网是由膜片组成的网络，参与蛋白质合成和转运等重要功能。
பைடு நூலகம்高尔基体
高尔基体负责蛋白质的修饰、分拣和运输，是细胞的物质处理中心。
体液泡
体液泡是细胞内储存和转运物质的小泡，起到调节细胞环境的作用。
线粒体
线粒体的结构
线粒体由内外两层膜以及线粒体基质和内膜嵴 组成，是细胞的能量中心。
线粒体的功能
溶酶体与疾病 (2)课件
amnioccntesis羊膜穿刺术
• macrophage 巨噬细胞
溶l酶iv体e与r疾肝病脏(2)
spleen脾脏
一.溶酶体的功能
消化分解作用 参与受精过程 参与细胞分泌 参与机体的器官组织变态和退化 吸收和消除陈旧的骨基质
溶酶体与疾病 (2)
二.溶酶体缺陷导致的疾病
1.溶酶体与矽肺病 2.溶酶体与类风湿性关节炎 3.先天性溶酶体病 4.其他与溶酶体有关的疾病
溶酶体与疾病 (2)
（四）.I-细胞病
病因：患者细胞中先天性缺乏 N–乙酰氨 基葡萄糖转移酶，使溶酶体酶不能形成分 选信号M6P,结果溶酶体酶不能被M6P受体 识别和分选进入溶酶体，而被分泌到细胞 外进入血液。
溶酶体与疾病 (2)
其他疾病
• 1.癌症与溶酶体 • 2.休克与溶酶体 • 3.婴儿畸形的形成与溶酶体
溶酶体与疾病 (2)
（三）.高歇氏病
➢ 病因：巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体中 缺乏β-葡萄糖苷酶，导致葡萄糖脑苷脂无法 分解成葡萄糖和酰基鞘氨醇，而造成葡萄糖脑 苷脂在溶酶体内的积累。 ➢ 临床症状：患者出现肝，脾，淋巴结的肿 大，中枢神经系统的齿状核，黑质，脑干网状 系统发生变性和萎缩。此病多发生于婴儿，常 于1岁内死亡。如果幼年后才发病，则病程进 展慢，最长者可活10多年。
溶酶体与疾病 (2)
休克引起溶酶体酶释放
• 1.缺血缺氧降低溶酶体膜稳定性 • 2.三羧酸循环受阻，钠泵失调，膜通
透性升高 • 3.细胞内pH值下降，酸性水解酶活
化
溶酶体与疾病 (2)
溶酶体水解蛋白质是胎儿营养的必要条件。 其中一些特异性蛋白质降解产物可能引起 畸形形成。
溶酶体与疾病 (2)
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细胞器——细胞内的分工合作PPT课件
9
中心体： ❖形态：由两个相互垂直的中心粒及 （无膜） 其周围物质组成，位于动物细胞和一
些低等植物细胞中。
❖功能：与细胞
的有丝分裂有关。
10
溶酶体： ❖形态：圆球形或椭球形的囊状结构。 （单层膜）
功能：内含很多水解 酶类，能够降解多 种生物大分子、食 物和病原体，被称 为“消化车间”。
11
细胞器 结构特点
“养料制造车间”和“能量转换器”
5
内质网 形态：由膜结构连接而成的网状物 （单层膜） •分为粗面内质网、滑面内质网。
功能：是蛋白质合成、加工、运输及脂质 合成有关，比喻为“有机物的合成车间” 6
核糖体 形态：呈椭圆形 的粒状小体，存在于
（无膜） 所有类型的活细胞中。
功能：是细胞内合成蛋白质的场所。称为“生
中心体
无膜
与细胞有丝分裂有关
动物细胞 低等植物12
找出动植物细胞的异同点：
13
1细胞膜 2细胞壁 3细胞质 4叶绿体 5高尔基体
11线粒体 12,15内质网 13核糖体 14液泡
14
1细胞膜 2高尔基体 3细胞质 8,11内质网 9核糖体 10中心体 12线粒体
15
二.细胞质的结构和功能
成分: 水、无机离子、脂质、糖类、氨基酸、
2、被标记的氨基酸先后出现在哪些部位？ 并描述整个过程？
19
1.分泌蛋白的概念： 在细胞中合成后分泌到细胞外起作用的 蛋白质。
思考 下列哪些属于分泌蛋白（ A C E F ）
A 消化酶 B 血红蛋白 C 抗体
D 肌肉蛋白 E 胰岛素 F 乳蛋白 同位素示踪法：
用同位素标记某化合物，从而来追踪其 变化和运输过程的方法。
线粒体普遍存在于植物细胞和动物细胞中，
中心体： ❖形态：由两个相互垂直的中心粒及 （无膜） 其周围物质组成，位于动物细胞和一
些低等植物细胞中。
❖功能：与细胞
的有丝分裂有关。
10
溶酶体： ❖形态：圆球形或椭球形的囊状结构。 （单层膜）
功能：内含很多水解 酶类，能够降解多 种生物大分子、食 物和病原体，被称 为“消化车间”。
11
细胞器 结构特点
“养料制造车间”和“能量转换器”
5
内质网 形态：由膜结构连接而成的网状物 （单层膜） •分为粗面内质网、滑面内质网。
功能：是蛋白质合成、加工、运输及脂质 合成有关，比喻为“有机物的合成车间” 6
核糖体 形态：呈椭圆形 的粒状小体，存在于
（无膜） 所有类型的活细胞中。
功能：是细胞内合成蛋白质的场所。称为“生
中心体
无膜
与细胞有丝分裂有关
动物细胞 低等植物12
找出动植物细胞的异同点：
13
1细胞膜 2细胞壁 3细胞质 4叶绿体 5高尔基体
11线粒体 12,15内质网 13核糖体 14液泡
14
1细胞膜 2高尔基体 3细胞质 8,11内质网 9核糖体 10中心体 12线粒体
15
二.细胞质的结构和功能
成分: 水、无机离子、脂质、糖类、氨基酸、
2、被标记的氨基酸先后出现在哪些部位？ 并描述整个过程？
19
1.分泌蛋白的概念： 在细胞中合成后分泌到细胞外起作用的 蛋白质。
思考 下列哪些属于分泌蛋白（ A C E F ）
A 消化酶 B 血红蛋白 C 抗体
D 肌肉蛋白 E 胰岛素 F 乳蛋白 同位素示踪法：
用同位素标记某化合物，从而来追踪其 变化和运输过程的方法。
线粒体普遍存在于植物细胞和动物细胞中，
细胞质中各细胞器的结构与功能ppt课件
细胞 线粒 体数 肝细胞 950 个 肾皮质 细胞 400 个 平滑肌 细胞 260 个 心细胞 12500 个 动物冬眠时 的肝细胞 1350 个
1、心肌细胞的线粒体数目远大于其他，这是因为 心肌细胞不停的收缩，需能大 2、动物冬眠时肝细胞线粒体数比正常的多，这说明 冬眠时，主要靠肝脏，代谢加强，需能加大 3、由表可知，线粒体数目的多少与 代谢活动 的强 弱有关。
细胞质中各细胞 器的结构与功能
细胞质
1、细胞溶胶（透明、粘稠）
细 胞 质
含有大量物质，如：蛋白质（25%50%），有很多酶，是代谢活动的场所。
2、细胞器
叶绿体、液泡、线粒体、内质网、 核糖体、高尔基体、中心体、溶酶体
掌握：这些细胞器的形态、结构、分布和功能 是怎样的？
粗面内质网（依附有核糖体） 光面内质网
外膜 内膜 基粒 基质
色素、酶
酶
1、形态： 椭球形或是球形 2、分布： 绿色植物特有的 3、结构： 两层膜。基粒、基质中含有与光合作用的 相关的酶和色素 4、功能： 光合作用——细胞的“养料制造车间”和 “能量转换站” 注意了：叶绿体和线粒体含有少量的“DNA”
液 泡
1、分布: 植物细胞中
蛋白质；色素、等
动植物细胞3145溶酶体膜结构分布主要功能叶绿体线粒体内质网核糖体膜结构分布主要功能叶绿体线粒体内质网核糖体双层膜双层膜双层膜双层膜无膜结构单层膜植物细胞单层膜植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞光合作用的场所有氧呼吸主要场所蛋白质合成加工蛋白质合成的场所光合作用的场所有氧呼吸主要场所蛋白质合成加工蛋白质合成的场所蛋白质加工分类高尔基体中心体溶酶体液泡高尔基体中心体溶酶体液泡无膜结构单层膜单层膜植物细胞动植物细胞动物和低等植物细胞动物和低等植物细胞参与细胞有丝分裂水和养料的仓库维持细胞形态参与细胞有丝分裂水和养料的仓库维持细胞形态单层膜动植物细胞消化车间蛋白质加工分类发送
1、心肌细胞的线粒体数目远大于其他，这是因为 心肌细胞不停的收缩，需能大 2、动物冬眠时肝细胞线粒体数比正常的多，这说明 冬眠时，主要靠肝脏，代谢加强，需能加大 3、由表可知，线粒体数目的多少与 代谢活动 的强 弱有关。
细胞质中各细胞 器的结构与功能
细胞质
1、细胞溶胶（透明、粘稠）
细 胞 质
含有大量物质，如：蛋白质（25%50%），有很多酶，是代谢活动的场所。
2、细胞器
叶绿体、液泡、线粒体、内质网、 核糖体、高尔基体、中心体、溶酶体
掌握：这些细胞器的形态、结构、分布和功能 是怎样的？
粗面内质网（依附有核糖体） 光面内质网
外膜 内膜 基粒 基质
色素、酶
酶
1、形态： 椭球形或是球形 2、分布： 绿色植物特有的 3、结构： 两层膜。基粒、基质中含有与光合作用的 相关的酶和色素 4、功能： 光合作用——细胞的“养料制造车间”和 “能量转换站” 注意了：叶绿体和线粒体含有少量的“DNA”
液 泡
1、分布: 植物细胞中
蛋白质；色素、等
动植物细胞3145溶酶体膜结构分布主要功能叶绿体线粒体内质网核糖体膜结构分布主要功能叶绿体线粒体内质网核糖体双层膜双层膜双层膜双层膜无膜结构单层膜植物细胞单层膜植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞动植物细胞光合作用的场所有氧呼吸主要场所蛋白质合成加工蛋白质合成的场所光合作用的场所有氧呼吸主要场所蛋白质合成加工蛋白质合成的场所蛋白质加工分类高尔基体中心体溶酶体液泡高尔基体中心体溶酶体液泡无膜结构单层膜单层膜植物细胞动植物细胞动物和低等植物细胞动物和低等植物细胞参与细胞有丝分裂水和养料的仓库维持细胞形态参与细胞有丝分裂水和养料的仓库维持细胞形态单层膜动植物细胞消化车间蛋白质加工分类发送
《高尔基体溶酶体》课件
参与细胞的自噬过程 ，清除受损的细胞器 和蛋白质。
参与细胞内的消化过 程，清除外来病原体 和毒素。
03
CATALOGUE
高尔基体与溶酶体的关系
高尔基体向溶酶体的转化
01
02
03
转化过程
高尔基体通过囊泡的形式 将蛋白质和酶等物质转运 至溶酶体，参与溶酶体的 形成和发育。
转化机制
高尔基体的转运囊泡与溶 酶体的膜融合，将内容物 释放到溶酶体中，完成物 质的转化。
THANKS
感谢观看
揭示新的功能
高尔基体和溶酶体在细胞内具有多种功能，包括分泌、降解 和自噬等。最近的研究揭示了它们在细胞信号转导、细胞生 长和细胞命运决定等方面的新功能。
高尔基体与溶酶体在疾病中的作用
参与肿瘤发生
高尔基体和溶酶体在肿瘤发生和发展过程中起着重要作用。研究表明，它们可以通过影响细胞生长、 增殖和凋亡等过程来促进肿瘤的发生和发展。
溶酶体的定义
01
溶酶体是由单层膜包裹的囊状结 构，是细胞内具有消化功能的细 胞器。
02
溶酶体内含有多种水解酶，能够 分解衰老的细胞器和外来病一，一般为 圆形或椭球形。
溶酶体膜具有选择透过性，能够控制 溶酶体内水解酶的释放。
溶酶体的功能
分解衰老的细胞器和 无用物质，维持细胞 内环境的稳定。
高尔基体与溶酶体在其他领域的应用
环境保护
高尔基体和溶酶体的功能在环境 污染物的降解和去除中具有应用 价值，有助于环境保护和修复。
农业生物技术
通过调控高尔基体和溶酶体的功能 ，可以提高农作物对逆境的抗性和 产量，有助于农业生产的可持续发 展。
食品工业
高尔基体和溶酶体的功能在食品加 工和保藏中具有应用价值，如延长 食品保质期和提高食品品质。
溶酶体ppt演示课件
晚期内体：当早期内体与其它胞内小泡 发生融合后，即为晚期内体。晚内体膜 上有质子泵，内为弱酸性环境。
. 18
分选信号：Mannose 6-phosphate
形成位置: 高 尔基顺面膜囊 酶：磷酸转移酶 M-6-P受体：反 面膜囊和TCG 包被小泡：网格 蛋白包被
. 19
溶酶体的形成：
溶酶体的酶在RER合成并进行N-连接糖基化修饰后， 以芽生方式形成运输小泡转运到高尔基复合体。 在高尔基体顺面膜囊内，在磷酸转移酶的催化下， 酶蛋白寡糖链的甘露糖被磷酸化，形成甘露糖-6-磷 酸分选标记（M-6-P）。 当运输至TGN与膜上相应的受体结合，包装浓缩形 成网格蛋白包被的有被小泡并从高尔基体离断。有 被小泡脱去包被，形成光滑的无被小泡。无被小泡 内PH近中性，酶蛋白没有活性。 无被小泡与胞内晚期内体融合形成内体性溶酶体， H+质子泵泵入H+ ,受体与酶分离，去磷酸，成为成 熟的溶酶体酶。受体形成运输小泡返回高尔基体循 环利用。
H+
质子泵
.
8
溶酶体膜的特性(2)
溶酶体膜含有多种载体蛋白，可及时将水解产物 转运出去，供细胞再利用或排除细胞外。
.
9
溶酶体膜的特性(3)
溶酶体膜蛋白质是高度糖基化的，其寡多糖链突 向溶酶体内，可保护溶酶体膜免受溶酶体内水解 酶的消化。
.
10
二、溶酶体的类型
初级溶酶体：(非活动性溶酶体):只含酶，不含底物。
囊泡与膜结构的融合：特异性
v-SNARE和t-SNARE的特异性识别结合
. 48
囊泡运输小结
.
49
思考题
名词解释
1.网格蛋白包被的小泡 2.初级溶酶体、次级溶酶体、残余小体 简答题 1.试述溶酶体的形成过程。 2.简述溶酶体的类型。 3.简述矽肺的发病机理。 4.简述三种不同膜组分介导的膜泡运输方式和功能。 5.简述溶酶体膜的特性和功能。
高尔基体溶酶体课件
11
四. 高尔基复合体的功能
❖ 高尔基复合体与细胞的分泌活动 ❖ 参与糖蛋白的合成和修饰 ❖ 参与蛋白质的改造 ❖ 对蛋白质的分拣运输 ❖ 高尔基复合体与溶酶体的形成 ❖ 高尔基复合体与膜的转变。
高尔基体溶酶体
12
（一）高尔基复合体与细胞的分泌活动
• 3H标记亮氨酸
加入培养基内,在不同 的时间内收集细胞做 放射性自显影.
在rER腔中合成的N-连接的寡糖糖蛋白为由2个N-乙酰葡萄糖胺、8个甘
露糖分子组成的寡糖构成，经过小囊泡转运到高尔基体顺面，并与之结合。
到达高尔基体的糖蛋白一般具有相同的寡糖，其中分泌性蛋白和膜蛋白需
经过加工，去除大部分甘露糖。
高尔基体溶酶体
18
甘露糖苷酶Ⅰ N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅰ
甘露糖苷酶Ⅱ
N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅱ
功能：
• 糖基修饰 • 糖酯形成 • 多糖的合成
高尔基体溶酶体
5
反面网状结构(trans Golgi network)［TGN］
面向质膜的凹面又称成熟面（mature face）或反面
特征： ❖ 位于反面的最外层。 ❖ 形态为管网状，与反面囊泡相连， 另一侧深入细胞质中。 ❖ 标志酶：TPP酶，CMP酶
半乳糖转移酶
唾液酸转移酶
N-连接的寡聚糖的进一步加工
唾液酸
半乳 糖
唾液酸
半乳 糖
先由甘露糖苷酶Ⅰ除去3个甘露糖，紧 接着N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅰ ，将1个 分子的N-乙酰葡萄糖胺结合到1个存留 的甘露糖上，然后甘露糖苷酶Ⅱ去除另 外两个甘露糖，这就形成了存在于复合 寡糖上的3个甘露糖核心。在此阶段核 心中的2个N-乙酰葡萄糖胺之间的键通 过一种高特异性的内糖苷键成为稳定的 连接。即在核心甘露糖上由N-乙酰葡萄 糖胺转移酶Ⅱ再加上另一个N-乙酰葡萄 糖胺分子。此后，再经过半乳糖基转移 酶、唾液酸转移酶等的作用，再加上半 乳糖和唾液酸，完成了糖蛋白的合成。
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溶酶体是由一层单位膜包围，内含多种酸性水解酶的泡状结构。
0.2-0.8um圆形、卵圆形小体；也长杆状、蛇形称为管状溶酶体、线状溶酶体 。
具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同。
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4
溶酶体具有异质性：大小、形态、 酶种类不同
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5
溶酶体的酶
溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶多为酸性水解酶；pH值4-6。
• 溶酶体的酶在RER合成并进行N-连接糖基化修饰后， 以芽生方式形成运输小泡转运到高尔基复合体。
• 在高尔基体顺面膜囊内，在磷酸转移酶的催化下，酶 蛋白寡糖链的甘露糖被磷酸化，形成甘露糖-6-磷酸 分选标记（M-6-P）。
• 当运输至TGN与膜上相应的受体结合，包装浓缩形成 网格蛋白包被的有被小泡并从高尔基体离断。有被小 泡脱去包被，形成光滑的无被小泡。无被小泡内PH近 中性，酶蛋白没有活性。
• II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原 在溶酶体中积累。
电镜图
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12
溶酶体系统学习功交流能PPT 类型转换关系
13
自噬作用（autophagy）
• 细胞内衰老的细胞器或大分子等被内质网或高尔基 体的膜包裹而形成自噬体（autophagosome蛋白和细胞器进行降解的一 种过程，进化上具有高度保守性。
• 无被小泡与胞内晚期内体融合形成内体性溶酶体，H+ 质子泵泵入H+ ,受体与酶分离，去磷酸，成为成熟的 溶酶体酶。受体形成运输小泡返回高尔基体循环利用。
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四、溶酶体的功能
参与细胞内的各种消化活动，并与免疫活 动及激素分泌的调节有一定的关系。
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1、溶酶体的消化、营养和防御作用
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27
五、溶酶体与疾病
先天性溶酶体病：糖原贮积病、台-萨氏 综合征、粘多糖沉积病等。
溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着 病、类风湿性关节炎。
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1．溶酶体贮积症：遗传性疾病， 酶基因突变
• 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：溶酶 体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2积 累。
• 饥饿、应激反应，细胞受到各种理化因素损伤时， 自噬性溶酶体大量增加。
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异噬作用（heterophagy）
吞噬作用 ：细胞吞噬大颗粒物质形成吞噬体。（巨噬细胞、中性粒细胞）
吞饮作用：细胞吞噬小颗粒物质或水溶性大分子形成吞饮体（动物、人类所
有细胞）。
参与细胞的消化、营养和防御作用。
• 晚期内体：当早期内体与其它胞内小泡发 生融合后，即为晚期内体。晚内体膜上有 质子泵，内为弱酸性环境。
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分选信号：Mannose 6-phosphate
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形成位置: 高尔基顺面膜 囊
酶：磷酸转移酶
M-6-P受体：反面膜囊和 TCG
包被小泡：网格蛋白包被
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溶酶体的形成：
溶酶体的消化作用
自噬作用：对自身物质的消化。 异溶作用：对细胞内吞物的消化。 胞外消化：对细胞外物质的消化。
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2、溶酶体参与免疫过程
抗原 初级溶酶体
+
异溶酶 体
90%降解 免疫原性复合物
抗原加工 10%不被降解
免疫应答
抗原提呈
T淋巴细胞识别
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3、溶酶体对激素分泌的调节作用(甲状腺素)
蛋白酶（肽酶）
核酸酶
酶
磷酸酶
糖苷酶（水解糖蛋白和糖脂、糖链的酶）
酯酶 硫酸酯酶（分解氨基多糖的酶）
标志酶：酸性磷酸酶
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6
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7
溶酶体膜的特性(1)
溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白－质子泵 （proton pump），从而维持溶酶体腔内pH为5.0 的酸性环境。
H+
质子泵 学习交流PPT
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15
残余小体（residual body）
残余体：已失去酶活性，仅留未消化的残渣。可通过外排作用排出细胞，也可能 留在细胞内逐年增多。如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。
肝细胞脂褐质
学习交台流P-PT萨氏综合症溶酶体的髓样结构
16
三、 溶酶体的发生
多种细胞器参与的复杂而有序的过程
溶酶体水解酶前体
溶 酶
体 次级溶酶体：(活动性溶酶体):初级溶酶体+底物
残质体 (末溶酶体、残余小体)：次级溶酶体内消化分解后的残渣物 质。
异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质——异噬过程
次
+吞噬体
级 溶
+吞饮体
酶 体
+微吞饮小泡
自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质(自噬体)——自体吞噬
(自噬过程)
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8
溶酶体膜的特性(2)
溶酶体膜含有多种载体蛋白，可及时将水解产物转运出去，供细胞再利用或 排除细胞外。
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溶酶体膜的特性(3)
溶酶体膜蛋白质是高度糖基化的，其寡多糖链突向溶酶体内，可保护溶酶体膜 免受溶酶体内水解酶的消化。
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二、溶酶体的类型
初级溶酶体：(非活动性溶酶体):只含酶，不含底物。
第三节 溶酶体 lysosome
1955年——de Duve等人——鼠肝匀浆离心——富含酸性磷酸酶的颗粒 1956——电镜——细胞化学显示——溶酶体
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1
光镜下的内皮细胞：绿色荧学习光交流定PPT 位溶酶体 红色显示线粒体
2
电镜下细胞结构：箭头指溶酶体
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3
一、溶酶体的形态特征
加入磷酸基团 M-6-P
ATP
ADP+Pi
H+ PH内=6 吞体
去 除
磷
酸
溶酶体酶 前溶酶体
rER
顺面管网
反面管网
成熟溶酶体
高尔基复合体学习交流PPT
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内体(endosome)
• 胞内体：由细胞的胞吞作用形成的一类异 质性膜泡。
• 内体有早期内体和晚期内体。
• 早期内体：在最初形成的早期内体囊腔中， 是一个PH值和细胞外液大致相当的内环境。
甲状腺滤泡上皮细胞
胶滴
初级溶酶体
甲状腺素
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4.细胞外消化：受精、骨质更新、个体发育
溶酶体与受精： 精子的顶体，其本质也是一种溶酶体.
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溶酶体的生理功能小结：
• 清除无用的生物大分子、衰老的细胞器。 • 防御功能。 • 其他重要的生理功能：
• 为细胞提供营养. • 在分泌腺细胞中，参与分泌过程。 • 参与机体的器官组织变态和退化。 • 协助精子与卵细胞受精。 • 在骨质更新中的作用。