先天性心脏病诊疗指南

先天性心脏病诊疗指南

【总则】

一、术前检查：

1、常规检查：三大常规，电解质，凝血四项，HCT，肝、肾功能全套，动脉血气，HIV+梅毒，配血。

2、专科检查：心脏彩超：明确心内结构及畸形类别，心功能；心电图：有无心律失常、种类；

胸片：术前心肺评估；

心导管及心血管造影检查：对部分复杂先心病；

16ΠCT及MRI检查：对疑有主动脉畸形如主动脉缩窄、主动脉弓离断者；

二、术前准备：

1、肺高压：给氧；卡托普利片；万艾可等治疗；

2、心功能不全：改善心功能，给予地高辛、安体疏通等治疗；

3、肺部感染：抗感染、对症治疗；

3、心律失常：抗心律失常治疗；

三、术后常规：

1、术后转ICU监护；

、术后病情稳定后转回病房：脱呼吸机，呼吸稳定，心肺2．功能良好，肺部感染不重，体温正常；

3、术后回病房常规处理：抗炎、强心、利尿、伤口护理、监测

用药及血常规、肾功能、水电解质平衡等；

4、术后护理：每日须观察体温、心率、呼吸、血压、经皮氧饱和度，记录出入量等；

四、出院后常规(出院后须知)：

1、小儿心脏病术后因体质较弱,抵抗力差,不宜去公共场合或过多亲朋好友探访,避免伤风感冒, 患儿需注意休息,并为患儿提供良好的环境,6月内避免剧烈活动。

2、出院后适当加强营养,但饮食不宜过多,避免消化不良。

3、术后1月、3月、6月、1年定期来我院胸心外科门诊随访(每周一、二上午、三、四、五下午)。

4、出院后如果患儿有不良反应(如发热,气促,浮肿,尿少等),应及时复诊,若路途遥远,可在当地医院就诊,必要时可与我科联系(电话023－63632145)

5、出院带药应严格按医师医嘱服用，不得擅自停药或加服(尤其是地高辛、利尿剂等)。

6、心脏病术后3月内暂不进行预防接种。

7、出院带药与服用方法：

(1)地高辛(2)巯甲丙脯酸片(3)安体疏通片。

地高辛服用注意事项：

1)时间：每日2次，间隔12小时，一般是早晨7时、晚7时。

2)方法：服用前在患儿安静时测心率或脉搏，若低于()次/分，则停服1次，若有心律不齐，则停药。

3)剂量：严格按照医师医嘱服用。

4)服用期间暂缓用钙剂和维生素D。

5)一月后测地高辛血药浓度。

()次/分，依据年龄而定

一、房间隔缺损(ASD)

【诊断标准】

1、诊断依据

(1)症状取决于缺损口大小和分流量的多少。缺损小，分流量少者可无任何症状；缺损口大，分流量多时，病人可有活动后心悸、气短，且易发生呼吸道感染。婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时被发现。

(2)体格检查多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见身体较瘦长，心前区隆起，心尖搏动增强；很少触及震颤；心脏听诊可于胸骨左缘第2～3肋间听到2～3/6级收缩期喷射性杂音，此杂音系由于通过肺动脉瓣的血流量增加，致使肺动脉瓣相对性狭窄所致，故杂音较柔和，且较局限，传导不广泛。另一个重要特点是P增强，而且伴有第2心音固定分裂。重者可出现2右心衰竭的表现。．

(3)辅助检查

①X线检查缺损小者可无改变。分流量大者主要显示双肺血管影增多，呈肺多血改变，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”，右心房、右心室扩大，主动脉结较小，心胸比例扩大。

②心电图主要特征为心电轴右偏，右心房大，V导联常呈rsR l 波形，系由右心室容量负荷增加，使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致。

③超声心动图M型超声：98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动。二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样。彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。

④心导管检查右心导管检查可发现异常途径：导管容易自右心房进入左心房或肺静脉，且导管在房间隔移动度较大；可发现右心房血氧含量比上下腔静脉高1.9％～2容积％，提示心房水平有左向右分流。

2.鉴别诊断

根据临床表现及心脏听诊特点，结合X线胸片、心电图、超声心动图，对ASD可做出定性诊断，并可估测缺损大小及部位。一般不需作心导管检查。本病尚需与部分性房室通道(原发孔缺损合并二尖瓣裂)，肺动脉瓣狭窄等疾病相鉴别。

【治疗措施】

主要针对并发症治疗。内科治疗1.

(1)．有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗。

(2)．有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg/kg·d),万艾可()。

(3)．控制感染，肺炎或心内膜炎等。

2.手术治疗ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症。手术年龄

4-5 岁为佳，但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术。

2.介入治疗仅对继发孔型ASD。

二、室间隔缺损(VSD)

【诊断标准】

1.诊断依据

(1)临床表现单纯VSD的临床表现取决于缺损大小和肺循环阻力及分流量的多少。

小型VSD亦称Roger病：因缺损小，无明显血流动力学紊乱，患儿常无自觉症状，生长发育正常，常在健康体查时被发现。心脏大小可正常，胸骨左缘第3～4肋间可闻及2～3/6级粗糙的全收缩期杂音，一般不伴震颤，P正常或轻度增强。2中型VSD：可在婴儿期出现症状，哭闹和吸吮后见气急；年长儿诉活动后心悸、胸闷、易反复发生呼吸道感染。生长发育略．

差，面色略显苍白。查体心前区饱满，心尖搏动弥散，可于胸骨左缘第2~4肋间闻及3~5/6级粗糙的全收缩期杂音，杂音向心尖区、左腋下及背部广泛传导，并可触及收缩期震颤，P亢进。2大型VSD：新生儿期即出现吸吮后气急、喂养困难、体重不增