多发性硬化(MS)诊断标准ppt课件
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多发性硬化(Multiple Sclerosis(共37张PPT)
• 频繁的恶化；
• 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短；
• 发作后不完全的恢复；
• 运动、小脑以及脑干功能系统病变；
• 年龄比较大时开始发作；
• 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月；
• 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)；
• 疾病呈现高的 活动性 MRI
(O‘riordan 等1998;sailer等1999）
•发病时病灶数目 进是展指复 持发续型时间MS短(p暂ro、gr可es被siv特e殊re因lap素si诱ng发M的S感, P觉R或MS运) 动异常，占多发性硬化患者的5%-17%。
C进o展pa复xo发n型e ®MS(progRrResMsSiveSr.elapsing MS, PRMS)
•发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 病4、的大自、然小进便程功（能C障lin碍ica常l c见ourse）
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： 2空、间球多后发性：病变6、部无位斑的点多星发
偏(时侧间或>3交月叉/6感月觉,>综40合y的征患者常见,预后及治疗均不好.
•发病时就有脑内T2加权相病灶 可免有疫浅 调感节觉治障疗碍（，FD亦A可批有准深）感觉障碍。
高脊发髓区 炎： 300/101万、/部年分，感英觉国或北运边动的受Or累kney岛
临运床动上 、只小有脑一以次及发脑作干和功一能个系部统位病受变累；的脱髓鞘病变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
综合征
特征
视神经炎
脊髓炎
1、典型的单侧
2、球后 3、典型的疼痛
5、无视网膜渗恢复
1、部分感觉或运动受累
多发性硬化-PPT课件
低发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
最新多发性硬化幻灯片
②地塞米松：20mg/d，IV，6~8天，其后每隔4~5 天减量 5mg/d，总疗程2~3周，减至5mg/d， 3~5天；后改用强的 松30mg/d，口服，依据病情给予维持量。
③ACTH：疗效差；目前主要用与预防肾上腺萎缩治疗 ④强的松：80mg/d，口服，6~8天，每周递10~20mg/d， 总疗程4~6周，依据病情减量，常用维持量为10mg/d。
强化病灶：活动病灶的表现 90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
MRI空间多发的诊断标准
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。 ②、小脑幕下至少有1个病灶。 ③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。 ④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
有1次发作；
临床表明有2个或2个 以上系统损害
• MRI符合空间多发的 标准；
或临床提示有第2次 发作；
第四种临床相
有1次发作；
临床表明有1个系统 损害（单发综合征）
MRI符合空间多发的 标准；
或MRI提示有2个或2 个以上病灶，同时 CSF有OB或IgG指数 增高；同时伴有MRI 时间复发标准；或临 床提示有第2次发作；
-干扰素：
① -1b干扰素（Betaseron）：每次0.250mg，膈日皮下注射 ② -1a干扰素（Avonex）：每次30g，每周一次，IM ③ -1a干扰素（Rebif）：每次22g或44g，每周3次，皮下注射
氨基酸聚合物（Glatiramer acetate，GA）：
Copaxone或copolymer-I，20mg/支，每日一次，皮下注 射。
六、实验室检查
③ACTH：疗效差；目前主要用与预防肾上腺萎缩治疗 ④强的松：80mg/d，口服，6~8天，每周递10~20mg/d， 总疗程4~6周，依据病情减量，常用维持量为10mg/d。
强化病灶：活动病灶的表现 90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
MRI空间多发的诊断标准
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。 ②、小脑幕下至少有1个病灶。 ③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。 ④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
有1次发作；
临床表明有2个或2个 以上系统损害
• MRI符合空间多发的 标准；
或临床提示有第2次 发作；
第四种临床相
有1次发作；
临床表明有1个系统 损害（单发综合征）
MRI符合空间多发的 标准；
或MRI提示有2个或2 个以上病灶，同时 CSF有OB或IgG指数 增高；同时伴有MRI 时间复发标准；或临 床提示有第2次发作；
-干扰素：
① -1b干扰素（Betaseron）：每次0.250mg，膈日皮下注射 ② -1a干扰素（Avonex）：每次30g，每周一次，IM ③ -1a干扰素（Rebif）：每次22g或44g，每周3次，皮下注射
氨基酸聚合物（Glatiramer acetate，GA）：
Copaxone或copolymer-I，20mg/支，每日一次，皮下注 射。
六、实验室检查
多发性硬化-PPT
•(1) positive brain MRI findings •(2) positive spinal cord MRI findings •(3) positive CSF findings
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
38
对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
39
预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
38
对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
39
预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则
第七章多发性硬化课件PPT课件
原发进展型多发性硬化
病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查 发现)以及满足下列3项中的2项：
⑴阳性脑病MRI结果（9个T2病变；或者4个及4 个以上T2病变伴有VEP阳性f） ⑵阳性脊髓MRI结果（2个T2病变） ⑶阳性脑脊液结果d
McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准(注)
注：如果患者临床表现和（或）辅助检查符合诊断标准，并且排除了其他可能的诊断则诊 断“肯定多发性硬化”；如果怀疑为多发性硬化但不能完全符合诊断标准则诊断“可能多 发性硬化”；如经充分评估不符合诊断标准并且另一个诊断能更好解释整个临床表现则诊 断为“非多发性硬化”。 a 临床发作被定义为炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24小时 。 b 不需要进一步检查；然而，如果MRI、脑脊液检查结果为阴性则诊断多发性硬化须特别谨 慎，必须考虑其他可能的诊断。对于其临床表现没有其他更合理的解释，而且必须有客观 证据支持多发性硬化的诊断。 c MRI空间多发性：以下4项具备3项：①1个普通钆（Gd）增强的病灶或9个T2WI高信号病灶 ；②至少1个天幕下病灶；③至少1个近皮质病灶；④至少3个脑室周围病灶。要求病灶在横 断面上的直径应该在3mm以上，脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值：1个脊髓增强病灶等同 于1个脑增强病灶，1个脊髓T2WI病灶可代替1个脑内病灶。 d 阳性的脑脊液结果：指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指 数增加。 e MRI时间多发性：临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶，或者临床发作后至少 30天，与参考扫描相比出现T2WI新病灶。 f 阳性的VEP表现：指VEP的潜伏期延长。
概述
二.临床特点 1.空间多发性：病变部位多发
症状体征多种多样
多发性硬化演示ppt课件
鉴别诊断相关疾病
脑血管疾病
如脑梗死、脑出血等，与多发性 硬化有相似的神经系统症状，但
影像学表现不同。
中枢神经系统感染
如脑炎、脑膜炎等，可引起相似的 神经系统症状，但感染病史、实验 室检查和影像学表现有助于鉴别。
脊柱关节病
如强直性脊柱炎、类风湿性关节炎 等，可引起脊柱和关节的疼痛和僵 硬，但无中枢神经系统病变。
在MS的临床试验中已初步显示出疗效。
THANKS
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实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括脑脊液检查、血液检查等。脑脊 液检查可发现免疫球蛋白升高和寡克 隆区带等异常表现；血液检查可排除 其他潜在疾病。
影像学检查
MRI是诊断多发硬化的首选影像学 检查方法，可显示中枢神经系统病变 的部位、范围和严重程度。此外，CT 、X线等影像学检查也可用于辅助诊断 。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据国际多发性硬化诊断标准，通常包括临床表现、神经系统检查、影像学和实 验室检查结果等多方面的综合评估。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和神经系统检查，初步判断是否符合多发性硬化的临床 表现；其次进行影像学检查，如MRI等，以观察中枢神经系统病变情况；最后进 行实验室检查，如脑脊液检查等，以排除其他潜在疾病。
缓解期治疗
免疫抑制治疗
使用免疫抑制剂，如硫唑 嘌呤、环磷酰胺等，以降 低免疫系统的活性，减少 复发和疾病进展的风险。
干扰素治疗
使用干扰素-β等药物，具 有抗病毒和免疫调节作用 ，可减缓疾病进展。
对症治疗
继续针对患者的症状进行 对症治疗，提高生活质量 。
复发预防策略
规律随访
定期进行神经系统检查和评估 ，及时发现并处理复发迹象。
多发性硬化PPT精品医学课件
病因
MS的病因至今尚不明确，多数学者认为该病是一种自身 免疫性疾病，病毒感染在发病过程中起一定作用，遗传因素 和环境因素决定了个体易感性。 a、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是 直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导 的自身免疫性疾病。 b、病毒感染：流行病学资料显示，MS与儿童期接触的某种 环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人 类嗜T淋巴细胞病毒I型，但从未在MS患者的病灶里证实或 分离出病毒。 c、遗传因素：MS有明显家族倾向约15%的MS患者由一个患 病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15 倍。 d、环境因素：MS的发病率随纬度的增高而增高。
多发性硬化的饮食护理
1、每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食 物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。 2、建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要 大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。 3、每日吃4到10茶匙（20到50克）优质食用油，如大豆油， 麦胚芽油，亚麻子油，这些油类可以提供充分的每日必须 的部分多链不饱和脂肪酸。 4、每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。 从生理学和营养学观点来看，鱼类食品具有很高的营养价 值，因为，鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂 肪酸和高质量的蛋白质。 5、应该减少碳水化合物中的糖的摄入。选择一些粗粮，如， 全麦面粉，全麦面包，糙米（没有精加工的米和燕麦食物。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重 至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人 免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出 现发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体 温降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木 无力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行 走，并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、 抗炎对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木 力弱，3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构 音不清、呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治 疗，症状仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为 “多发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿 病及药敏史。
多发性硬化影像诊断ppt课件
*
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
*
假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
*
肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
*
*
McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
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假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
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肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
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McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列
多发性硬化课件ppt课件
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临床表现-主要症状和体征
3.感觉障碍
感觉异常表现为肢体、躯干、面部的麻木 刺痛感、蚁走感、烧灼感、或感觉减退，异常 的肢体发冷，也可有深感觉障碍和Romberg征。 感觉症状通常在一个局部区域开始，在几小时 至几天内扩展到同侧或对侧区域。
可有Lhermitte征：被动屈颈时会诱导出刺 痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部，为颈 髓受累的征象。
可有强化
图 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
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头颅MRI
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脊髓MR
图 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块/增强后强化
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脊髓MR
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诊断标准
临床确诊MS需要2次或2次以上发作和2处或2处 以上体征
目前国际上普遍采用的诊断标准有2010年修订的 McDonald诊断标准
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辅助检查-影像学检查
CT：中枢神经系统白 质内多发的大小不一 低密度灶，最常分布 在侧脑室周围。脑白 质萎缩、侧脑室扩大。 急性期病灶可强化。
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MRI检查：目前 最有效的影像 学手段
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号
多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑
较大（少年）
较幼（<10岁）
不一定有
经常有
疾病早期很少
常见
很少
可有
多次
单相，少数为复发型或多相
很少
经常见到
有复发和新病灶出现
病灶可消失或仅有少许后遗 症
很少见（若有，不超过50个） 不同程度
多发性硬化医学PPT课件
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MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
.
T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
.
诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
.
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
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T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
.
诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
.
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
《多发性硬化》ppt课件
47
(2) 脑干胶质瘤
颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变
MRI可鉴别
重，失去复发缓解的特点
18
临床表现
临床特点:
病灶部位的多发性—分布于CNS的多发病灶 时间上的多发性—病程中的缓解复发
19
临床表现
女性多于男性，男性发病年龄较女性略晚 发病20-40岁，起病<2岁和>80岁的MS很少 MS起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急 性起病 MS临床表现多样，轻重不一 病程中复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次或几
多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。
目前认为与免疫因素、病毒感染、遗传因素等密切相关素
目前认为多发性硬化可能是一种自身免疫性疾病
（1） 研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经系 统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在共 同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白
组分如髓鞘碱性蛋白(MBP)某段多肽的氨基酸 序列相同或非常相近。推测病毒感染后体内T 细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓鞘 的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病 理改变
蛋白：正常或轻度升高，很少>100 mg/dl
免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性
32
辅助检查——诱发电位检查
视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高
80%~90%的MS患者具有一个或多个诱 发电位的异常，但它对于多发性硬化并 不具有特异性
16
病理和病理生理
脱髓鞘对神经传导既可产生“负性传导异常”，出现 不同程度的神经传导阻滞和神经速度减慢。 也可形成 “正性传导异常”，出现自发或机械刺激后的异位发 放、脱髓鞘轴索间的异常“串电”，后者可能是临床 上出现 Lhermitte征、阵发性症状或感觉异常的病理生 理基础
(2) 脑干胶质瘤
颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变
MRI可鉴别
重，失去复发缓解的特点
18
临床表现
临床特点:
病灶部位的多发性—分布于CNS的多发病灶 时间上的多发性—病程中的缓解复发
19
临床表现
女性多于男性，男性发病年龄较女性略晚 发病20-40岁，起病<2岁和>80岁的MS很少 MS起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急 性起病 MS临床表现多样，轻重不一 病程中复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次或几
多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。
目前认为与免疫因素、病毒感染、遗传因素等密切相关素
目前认为多发性硬化可能是一种自身免疫性疾病
（1） 研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经系 统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在共 同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白
组分如髓鞘碱性蛋白(MBP)某段多肽的氨基酸 序列相同或非常相近。推测病毒感染后体内T 细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓鞘 的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病 理改变
蛋白：正常或轻度升高，很少>100 mg/dl
免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性
32
辅助检查——诱发电位检查
视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高
80%~90%的MS患者具有一个或多个诱 发电位的异常，但它对于多发性硬化并 不具有特异性
16
病理和病理生理
脱髓鞘对神经传导既可产生“负性传导异常”，出现 不同程度的神经传导阻滞和神经速度减慢。 也可形成 “正性传导异常”，出现自发或机械刺激后的异位发 放、脱髓鞘轴索间的异常“串电”，后者可能是临床 上出现 Lhermitte征、阵发性症状或感觉异常的病理生 理基础
多发性硬化病症PPT演示课件
发病机制
MS的确切发病机制尚未完全阐明，目前认为可能是遗传易感 个体在环境因素作用下，发生自身免疫反应导致中枢神经系 统白质脱髓鞘病变。
流行病学特点
发病率
MS的发病率因地区和种族差异较 大，北美、北欧和澳大利亚等地 区发病率较高，亚洲和非洲发病 率相对较低。
年龄与性别分布
MS可发生于任何年龄，但以2040岁青壮年多见，女性发病率略 高于男性。
生活质量评估工具介绍
生活质量评估工具
针对多发性硬化患者的生活质量评估，常用的工具有多发性硬化生活质量问卷（MSQOL-54）、多发性硬化影响 量表（MSIS-29）等。这些工具可以全面评估患者的生理、心理、社会功能和环境等方面的生活质量。
使用方法
在使用生活质量评估工具时，应按照规定的指导语进行填写，确保数据的准确性和可靠性。同时，医生应根据评 估结果，为患者提供个性化的治疗和管理建议。
低并发症风险。
保持良好生活习惯
合理饮食，保持充足睡眠，适 当锻炼，增强身体免疫力。
定期检查和评估
定期进行神经系统检查、视力 检查等，及时发现并处理潜在
问题。
心理干预和支持
提供心理咨询和支持，帮助患 者调整心态，积极面对疾病。
处理方法指导
肌肉痉挛和疼痛处理
采用药物治疗、物理治疗等方法缓解疼痛和肌肉痉挛。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据国际多发性硬化诊断标准，主要包括临床表现、影像学检查和实验室检查三 个方面。具体标准包括神经系统症状、体征，MRI等影像学表现以及脑脊液检查 等实验室结果。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的症状、体征及其演变过程。接 着进行MRI等影像学检查，观察中枢神经系统白质病变的特点。最后进行脑脊液 检查等实验室检查，以排除其他可能的疾病。
MS的确切发病机制尚未完全阐明，目前认为可能是遗传易感 个体在环境因素作用下，发生自身免疫反应导致中枢神经系 统白质脱髓鞘病变。
流行病学特点
发病率
MS的发病率因地区和种族差异较 大，北美、北欧和澳大利亚等地 区发病率较高，亚洲和非洲发病 率相对较低。
年龄与性别分布
MS可发生于任何年龄，但以2040岁青壮年多见，女性发病率略 高于男性。
生活质量评估工具介绍
生活质量评估工具
针对多发性硬化患者的生活质量评估，常用的工具有多发性硬化生活质量问卷（MSQOL-54）、多发性硬化影响 量表（MSIS-29）等。这些工具可以全面评估患者的生理、心理、社会功能和环境等方面的生活质量。
使用方法
在使用生活质量评估工具时，应按照规定的指导语进行填写，确保数据的准确性和可靠性。同时，医生应根据评 估结果，为患者提供个性化的治疗和管理建议。
低并发症风险。
保持良好生活习惯
合理饮食，保持充足睡眠，适 当锻炼，增强身体免疫力。
定期检查和评估
定期进行神经系统检查、视力 检查等，及时发现并处理潜在
问题。
心理干预和支持
提供心理咨询和支持，帮助患 者调整心态，积极面对疾病。
处理方法指导
肌肉痉挛和疼痛处理
采用药物治疗、物理治疗等方法缓解疼痛和肌肉痉挛。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据国际多发性硬化诊断标准，主要包括临床表现、影像学检查和实验室检查三 个方面。具体标准包括神经系统症状、体征，MRI等影像学表现以及脑脊液检查 等实验室结果。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的症状、体征及其演变过程。接 着进行MRI等影像学检查，观察中枢神经系统白质病变的特点。最后进行脑脊液 检查等实验室检查，以排除其他可能的疾病。
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实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内IgG合成率增加。 其它检查都属于临床检查的附加部分。 (Poser CM,Paty DW,Scheinberg L,McDonald WI,Davis FA,Ebers GC,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols.Ann Neurol,1983,13:227-231)
MS诊断标准介绍
首都医科大学北京天坛医院神经内科 张星虎
-
1
一、疾病概述
定义：多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是 中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前认 为MS是一种自身免疫性疾病，因内因(遗传素 质)与外因(病毒感染)共同作用而发病。
临床特征：临床上有时间(2次或2次以上发作)及 空间上(中枢神经系统白质2个或2个以上病灶) 的多发性。
临床
发作
临床
实验室 脑脊液寡
类别 临床确定
次数
证据
证据
克隆区带
1
2
2
实验室确定
1.
2
1
或1
或+
2.
1
2
+
3
1
临床可能
1
1
+
1.
2
1
2.
1
2
3.
1
实验室可能
1
1
1.
2
+
2.
1
1
+
_______________________________-________________________________ 5
1.CSF检查阳性
2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶，
或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或
一个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶，或 4-8
个脑部病灶及VEP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病
灶及VEP阳性
3、MRI显示病灶在时间上呈多发性
-
-
6
POSER标准解释
病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢神 经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、视 觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学 检查等。
多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损的 症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内部 分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发性 标准解释
CSF：出现寡克隆IgG区带或IgG指数升高。
EP：潜伏期延长但波形完好。
病灶在时间上呈多发性的MRI证据
临床发作后至少3个月行MRI检查，在与临床发作病灶不同 的部位发现Gd强化病灶
在3个月检查无Gd强化病灶，再过3个月复查显示Gd强化病 灶或新发现的T2病灶。
（McDonald WI,Compston A,Edan G,et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis.Ann Neurol，2001， 50:121-127)
POSER标准解释
临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有客 观证据，也可无客观证据。可以完全是患者的 主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生检 查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客观 体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的受 损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。 在两个临床证据中,其中一个可以用病史来代替, 此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部 位并且无别的疾病可以解释(如Lhermitte氏征、 手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型 的复视、肢体麻木)。
-
8
五、美国国立MS协会（NMSS）推荐的MS诊断标准(2001)
临床表现
1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶 1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶
1.1次发作 2.2个以上客观临床病灶
1.1次发作 2.1个客观临床病灶(单一症状)
提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展型MS)
4、病情持续进展超过1年 具备上述第1-3项或第4项
9
McDonald标准解释
发作定义
具有MS所见到的神经功能障碍 临床表现包括主观描述或客观体征 最少持续24小时 排除假性发作或单次发作性表现
发作间期：两次发作间大于30天。
临床辅助检查“异常”的判断标准
MRI：下述4项中有3项（1）1个Gd强化病灶或9个长T2信号 病灶(若无Gd强化病灶)；（2）1个以上幕下病灶；（3） 1个以上邻近皮层的病灶；（4）3个以上室旁病灶(一 个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。
所需的附加证据
不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项
1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项
1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.第二次临床发作 具备上述其中1项
新药试验的入选标准
-
3
三、诊断标准的多样性
病程：部分患者呈逐渐进展而非复发缓解 病理：急性期充血、水肿，系软化而非硬化 新技术：亚临床病灶的出现 实验室：无特异性实验室指标
-
4
四、Poser提出的诊断标准(1983)
_______________________________________________________________
病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的硬 化斑块
MRI：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑 等多处病灶。
脑脊液：OB阳性，24小时IgG合成率升高。
诱发电位：可发现亚临床- 病灶。
2
二、建立统一诊断标准的必要性
治疗的关键 研究的需要
选择条件齐同的研究群体 病因及发病机制 流行病学调查 多中心联合研究
发作次数判定(时间): 2次发作间隔必需是1个月以上， 每次发作历时必须超过24小时。
-
7
POSER标准解释
病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解释。 如同时发生双侧视神经炎或两眼在15天内先后受累，应视 为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位(大脑、 脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是两个以 上的病灶。
MS诊断标准介绍
首都医科大学北京天坛医院神经内科 张星虎
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一、疾病概述
定义：多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是 中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前认 为MS是一种自身免疫性疾病，因内因(遗传素 质)与外因(病毒感染)共同作用而发病。
临床特征：临床上有时间(2次或2次以上发作)及 空间上(中枢神经系统白质2个或2个以上病灶) 的多发性。
临床
发作
临床
实验室 脑脊液寡
类别 临床确定
次数
证据
证据
克隆区带
1
2
2
实验室确定
1.
2
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或1
或+
2.
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临床可能
1
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1.
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实验室可能
1
1
1.
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1
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_______________________________-________________________________ 5
1.CSF检查阳性
2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶，
或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或
一个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶，或 4-8
个脑部病灶及VEP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病
灶及VEP阳性
3、MRI显示病灶在时间上呈多发性
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POSER标准解释
病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢神 经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、视 觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学 检查等。
多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损的 症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内部 分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发性 标准解释
CSF：出现寡克隆IgG区带或IgG指数升高。
EP：潜伏期延长但波形完好。
病灶在时间上呈多发性的MRI证据
临床发作后至少3个月行MRI检查，在与临床发作病灶不同 的部位发现Gd强化病灶
在3个月检查无Gd强化病灶，再过3个月复查显示Gd强化病 灶或新发现的T2病灶。
（McDonald WI,Compston A,Edan G,et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis.Ann Neurol，2001， 50:121-127)
POSER标准解释
临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有客 观证据，也可无客观证据。可以完全是患者的 主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生检 查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客观 体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的受 损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。 在两个临床证据中,其中一个可以用病史来代替, 此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部 位并且无别的疾病可以解释(如Lhermitte氏征、 手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型 的复视、肢体麻木)。
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五、美国国立MS协会（NMSS）推荐的MS诊断标准(2001)
临床表现
1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶 1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶
1.1次发作 2.2个以上客观临床病灶
1.1次发作 2.1个客观临床病灶(单一症状)
提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展型MS)
4、病情持续进展超过1年 具备上述第1-3项或第4项
9
McDonald标准解释
发作定义
具有MS所见到的神经功能障碍 临床表现包括主观描述或客观体征 最少持续24小时 排除假性发作或单次发作性表现
发作间期：两次发作间大于30天。
临床辅助检查“异常”的判断标准
MRI：下述4项中有3项（1）1个Gd强化病灶或9个长T2信号 病灶(若无Gd强化病灶)；（2）1个以上幕下病灶；（3） 1个以上邻近皮层的病灶；（4）3个以上室旁病灶(一 个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。
所需的附加证据
不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项
1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项
1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.第二次临床发作 具备上述其中1项
新药试验的入选标准
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三、诊断标准的多样性
病程：部分患者呈逐渐进展而非复发缓解 病理：急性期充血、水肿，系软化而非硬化 新技术：亚临床病灶的出现 实验室：无特异性实验室指标
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四、Poser提出的诊断标准(1983)
_______________________________________________________________
病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的硬 化斑块
MRI：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑 等多处病灶。
脑脊液：OB阳性，24小时IgG合成率升高。
诱发电位：可发现亚临床- 病灶。
2
二、建立统一诊断标准的必要性
治疗的关键 研究的需要
选择条件齐同的研究群体 病因及发病机制 流行病学调查 多中心联合研究
发作次数判定(时间): 2次发作间隔必需是1个月以上， 每次发作历时必须超过24小时。
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POSER标准解释
病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解释。 如同时发生双侧视神经炎或两眼在15天内先后受累，应视 为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位(大脑、 脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是两个以 上的病灶。