低钾血症
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) 是一种少见的肾小管功能异常的疾病， 属常染色体隐性遗传病。其临床症状群 包括：低钾血症、代谢性碱中毒，应用 消炎痛治疗往往有效。 高肾素、高醛 固酮，血压正常或偏低，肾组织学检查 显示肾小球旁器肥大。
远曲小管中Na增高，Na-K交换增强，钾排泄增多， 则产生低血钾代谢性碱中毒，并刺激RAS分泌增 多，出现高肾素、血管紧张素及醛固酮增血症， 由于PGE及激肽分泌也增多，故不发生钠潴留和 高血压，在低血钾的同时尿镁和尿钙排泄也增多， 故发生低血镁及低血钙所致的肌抽搐或肌痉挛 (Gitelman syn亦可有)。尿浓缩力减低，后期由于 长期低血钾可发生失钾性肾病及肾性尿崩症。
正常钾代谢
肾是排钾的主要器官，肾脏排钾的特点是 多吃多排，少吃少排，不吃也排。 肾对钾的排泄受醛固酮、远曲小管的中的 钠及尿液的流量和流速的影响。所以使用 襻利尿剂或摄人高钠，均可增加钾的排泄。
正常钾代谢
钾在细胞内、外液的分布受酸碱平衡和激 素的影响。一般来说，血pH升降0．1，血 钾浓度相应降低、增高0.5～0.6 mmol／L.
肾静脉肾素测定等特殊检查有助于确诊。
治疗要点
积极治疗原发病。给予富含钾的食物如谷类，肉类， 鱼类，蔬菜，水果，鲜桔汁等，在导致钾丢失增多 的病理情况下，注意及时补钾。 轻度缺钾，一般以钾盐口服为方便，安全。首选氯 化钾，特别适用于并有低氯性碱中毒者。一般每日 给予10%氯化钾30～60ml(每克氯化钾相等于 13.4mmol钾)分次服，如病情需要还可增加剂量。 10%枸橼酸钾溶液对胃肠道的刺激少，用法与氯化 钾相似，但其含钾量仅为氯化的69%，尤其适用于 肾小管酸中毒所致的低钾。
4.肾小管酸中毒（RTA） 是由于近端肾小管对HCO3－重吸收障碍和（或） 远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合 征。其主要表现为： ①慢性高氯性酸中毒。
②电解质紊乱。
③肾性骨病。 ④按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有 家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于 许多肾脏和全身疾病。
原醛是个罕见病，但亚洲的发病率高于西方。 必须指出，如高血压病或肾性高血压常规服 用噻嗪类利尿剂致低血钾，并出现代谢性碱 中毒，往往易误认为原醛，但血浆肾素增高。 长期服用甘草所致的低血钾代谢性碱中毒， 尿钾排泄过多，临床与原发性醛固酮过多症 相似，又称为假醛固酮过多症(甘草干扰ACE 系统）。
6.肾上腺皮质其他激素分泌异常所致高血压 低血钾(先天性肾上腺皮质增生症CAH ) 如11α或11β-羟化酶缺乏症(11-去氧皮质酮或 11-去氧皮质醇分泌增多)导致储钠排钾，故产 生高血压和低血钾，因皮质醇和醛固酮减 少， 出现皮肤黏膜色素沉着，女性出现多毛，使 用糖皮质激素可使症状好转。17 α-羟化酶缺 乏症(11-去氧皮质酮和皮质酮分泌过多)出现 高血压及低血钾和代谢性碱中毒，并有原发 性闭经。
补钾时注意：
(1)肾功能状态：每日尿量在700mml以上，每小时 30ml以上则补钾较为安全；肾功能不全而必须补钾者， 应严密监测。(2)钾进入细胞内较为缓慢，一般需补钾 4～6d，严重者需10～20d才能使细胞内缺钾渐渐矫 正。(3)对难治性低钾血症应注意有无合并碱中毒，低 镁血症；纠正碱中毒或补充镁，低钾血症可获迅速矫 正。(4)低钾血症与低钙血症并存时，低血钙的症状常 不明显；补钾后有可能出现手足搐搦，应补给钙剂。
就激素对钾在细胞内、外液的分布的影响 而言，胰岛素和肾上腺素促使钾向细胞内 转移，而α-激动剂损害细胞对钾的摄取。
低钾血症
血清钾浓度的正常范围为3.5-5.5mmol/L。 血浆钾浓度比血清钾略低0.3-0.5mmol/L。 血清钾浓度低于3．5mmol/L为低钾血症 (hypokalemia)。而缺钾（potassium depletion）指的是细胞内钾的缺失、体内 钾的总量减少。 低钾血症患者体内钾的总量并不一定减少。
低血钾的病因及发病机制
一.摄入不足：日常膳食不会引起血钾异常。只有 在胃肠道梗阻或昏迷不能进食，胃肠手术后禁 食，胃肠外营养病例未同时补钾或补钾不够才 会导致缺钾或低钾血症。 二.钾排出过多 1.经胃肠道丢失:见于频繁呕吐、严重腹泻、胃肠 减压、肠瘘及久用缓泻剂或灌肠剂等。
2.经肾丢失： ⑴长期过量应用排钾利尿剂 ⑵渗透性利尿 ⑶肾小管性酸中毒、DKA ⑷盐皮质激素过多 ⑸镁缺失 ⑹羧苄西林及氨基甙类抗生素
10.Gitelman综合征(GS) 1995年Gladziwa首次报告，为一罕见的常染 色体隐性遗传性肾小管病，其特征为低血钾代 碱伴低血镁及低钙尿(BS为高钙尿)，伴有高肾 素血症及高血管紧张素Ⅰ血症，而血管紧张素 Ⅱ及醛固酮不增高。本征持续过久，可发生软 骨钙(焦磷酸钙)沉着病，骨镁排空，反复发作 的关节痛及积液，又称假性痛风。
2.甲亢性周期性麻痹(thyrotoxic period
ic paralysis TPP) 在亚洲低血钾中发生严重肌无力，甚至瘫 痪的以TPP最多见，常伴有低磷酸盐血症， 具甲亢症状及甲状腺肿大，男性多见，瘫 痪多见于下肢，血钾降低。此外，甲亢还 可发生肌病，四肢近端肌无力也可同时存 在重症肌无力，应加以区别
7.Liddle综合征 为先天性常染色体显性遗传的远曲小管 重吸收钠过多性疾病，较罕见。由于KNa和H-Na交换增强，出现低血钾代谢 性碱中毒，由于钠潴留(可有高血钠)致 使高血压，而尿呈酸性，血肾素及醛固 酮降低，故又称假性醛固酮增多症(氨苯 蝶啶有效)。
8 .球旁细胞瘤 分泌过多肾素所致，出现高血压及低血 钾，血肾素一血管紧张素一醛固酮都增 高，本病主要特征为高血压和低血钾， 伴代谢性碱中毒，十分罕见。
低血钾症
正常钾代谢
钾是细胞内液中最重要的阳离子，正常 成人体内含钾量约50-55 mmol／kg，总钾 量的98％在细胞内液，为细胞内液中最多 的阳离子，其余2％在细胞外液。 健康成人饮食中钾的摄入量约为100 mmol /d。进食后数分钟内几乎全部吸收 了的钾均首先转移到细胞内，其后数小时 内主要经由尿排出体（ 90％ ），其余小 部分（ 10％ ）由汗液及粪便排出。
5. 原发性醛固酮增多症 以肾上腺皮质球状带细胞腺瘤为多见，也有两侧增 生的，其特征为高血压及低血钾，血压可高达160／ 100 mmHg以上，DBP增高为明显，可突发阵发性 肌无力性麻痹。血钾越低肌病越重，少数可有四肢 抽搐、痉挛，尿及血醛固酮增高。血浆肾素及血管 紧张素降低，肾功能减退，并出现代谢性碱中毒及 低血镁，血氯常偏低，尿钾排泄明显增多，尿为碱 性，出现蛋白，久之可发展为失钾性肾病，似尿崩 症。
3.经皮肤汗液失钾：大量出汗未及时补 充水分
三.钾分布异常：钾向细胞内转移，可导 致低钾血症。 ⑴急性碱中毒 ⑵应用大剂量胰岛素及葡萄糖治疗糖 尿病酮症酸中毒 ⑶低血钾性周期性麻痹 ⑷甲亢、钡中毒
各种低血钾疾病的临床特点
⒈家族性周期性麻痹 (family periodic paralysis，FPP) 在西方国家的低血钾以此症为多见，为肌细 胞膜Na-K-ATPase活性增高，使血钾转移到 胞内，膜去极化和对电刺激无反应，致瘫痪 发作。低血钾程度与瘫痪程度不平衡。无家 族史者可能为特发性或散发性(SPP)，患者 多突然软瘫，起病快，可持续数日，能自行 恢复。
11.异源ACTH综合症
促肾上腺皮质激素分泌过多，皮质醇也合成 过多，虽然皮质醇的保钠作用只有醛固酮的 0.4%,但由于其血浆浓度大大高于正常，同时 肾上腺也产生过多的类盐皮质激素物质（如 皮质酮和脱氧皮质酮），所以低钾血症并不 少见，而且多较严重伴碱中毒。该症多见于 40-60岁男性，约半数没有Cushing征。
重症或不能口服补钾者需静脉补钾。一般以 10%氯化钾15～30ml加入生理盐水或5%～ 10%葡萄糖溶液1000ml(钾浓度为20～ 40mmol/L)中，静脉补钾速度宜缓慢，速度 以每小时20mmol为宜，剂量一般为每日 40～80mmol，相当于氯化钾3～6g，一日 不多于200mmol。
在补钾过程中，需紧密观察特别是神经肌 肉表现，心电图和血钾，尿量。在重度低 血钾导至严重心律失常，尤其是发生阿斯综合征，呼吸麻痹等情况时，可在心电 图的监测下，加快补钾的速度，但绝对不 能用10%氯化钾静脉推注(因可引起心律 严重紊乱而骤死)。
3.糖尿病酮症酸中毒(DKA ) DKA时脂肪酸在肝经β-氧化产生大量酮体，其中的 乙酰乙酸和β一羟丁酸能结合大量碱基，出现代谢性 酸中毒。钾从细胞内外释，由于大量葡萄糖和有机 酸从尿中丢失，大量钾随着排出；加以深大呼吸或 呕吐，体液丢失过多，出现有效血容量不足；钠、 钾、氯从尿中都丢失，虽然体内严重缺钾，但由于 钾从胞内释出，加以血液缩，故血钾浓度可正常， 当抢救时大量输入盐水，并纠正酸中毒后，即出现 严重低血钾。
12.肾动脉狭窄 是指肾动脉血管床的阻塞性病变，其狭窄可 影响肾动脉一侧、双侧或其肾内分支，造成 肾组织缺血，进而激活肾素-血管紧张素-醛 因酮系统，产生高血压。比较常见的病因有 大动脉炎、动脉粥样硬化、纤维肌性增生。
临床表现有头晕、头痛、恶心、呕吐，突然 失明，昏倒、脑溢血或癫痫样发作、舒张压 显著升高常>120毫米汞柱，腹部或腹胁部可 闻及血管杂音，眼底检查有恶性高血压造成 之视网膜水肿、渗出和出血。 实验室检查除尿常规异常外可见血尿素氮和 肌酐升高，部分患者有低血钾症 。快速连续 静脉尿路造影、肾动脉造影，肾图、肾扫描、
远曲小管中Na增高，Na-K交换增强，钾排泄增多， 则产生低血钾代谢性碱中毒，并刺激RAS分泌增 多，出现高肾素、血管紧张素及醛固酮增血症， 由于PGE及激肽分泌也增多，故不发生钠潴留和 高血压，在低血钾的同时尿镁和尿钙排泄也增多， 故发生低血镁及低血钙所致的肌抽搐或肌痉挛 (Gitelman syn亦可有)。尿浓缩力减低，后期由于 长期低血钾可发生失钾性肾病及肾性尿崩症。
正常钾代谢
肾是排钾的主要器官，肾脏排钾的特点是 多吃多排，少吃少排，不吃也排。 肾对钾的排泄受醛固酮、远曲小管的中的 钠及尿液的流量和流速的影响。所以使用 襻利尿剂或摄人高钠，均可增加钾的排泄。
正常钾代谢
钾在细胞内、外液的分布受酸碱平衡和激 素的影响。一般来说，血pH升降0．1，血 钾浓度相应降低、增高0.5～0.6 mmol／L.
肾静脉肾素测定等特殊检查有助于确诊。
治疗要点
积极治疗原发病。给予富含钾的食物如谷类，肉类， 鱼类，蔬菜，水果，鲜桔汁等，在导致钾丢失增多 的病理情况下，注意及时补钾。 轻度缺钾，一般以钾盐口服为方便，安全。首选氯 化钾，特别适用于并有低氯性碱中毒者。一般每日 给予10%氯化钾30～60ml(每克氯化钾相等于 13.4mmol钾)分次服，如病情需要还可增加剂量。 10%枸橼酸钾溶液对胃肠道的刺激少，用法与氯化 钾相似，但其含钾量仅为氯化的69%，尤其适用于 肾小管酸中毒所致的低钾。
4.肾小管酸中毒（RTA） 是由于近端肾小管对HCO3－重吸收障碍和（或） 远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合 征。其主要表现为： ①慢性高氯性酸中毒。
②电解质紊乱。
③肾性骨病。 ④按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有 家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于 许多肾脏和全身疾病。
原醛是个罕见病，但亚洲的发病率高于西方。 必须指出，如高血压病或肾性高血压常规服 用噻嗪类利尿剂致低血钾，并出现代谢性碱 中毒，往往易误认为原醛，但血浆肾素增高。 长期服用甘草所致的低血钾代谢性碱中毒， 尿钾排泄过多，临床与原发性醛固酮过多症 相似，又称为假醛固酮过多症(甘草干扰ACE 系统）。
6.肾上腺皮质其他激素分泌异常所致高血压 低血钾(先天性肾上腺皮质增生症CAH ) 如11α或11β-羟化酶缺乏症(11-去氧皮质酮或 11-去氧皮质醇分泌增多)导致储钠排钾，故产 生高血压和低血钾，因皮质醇和醛固酮减 少， 出现皮肤黏膜色素沉着，女性出现多毛，使 用糖皮质激素可使症状好转。17 α-羟化酶缺 乏症(11-去氧皮质酮和皮质酮分泌过多)出现 高血压及低血钾和代谢性碱中毒，并有原发 性闭经。
补钾时注意：
(1)肾功能状态：每日尿量在700mml以上，每小时 30ml以上则补钾较为安全；肾功能不全而必须补钾者， 应严密监测。(2)钾进入细胞内较为缓慢，一般需补钾 4～6d，严重者需10～20d才能使细胞内缺钾渐渐矫 正。(3)对难治性低钾血症应注意有无合并碱中毒，低 镁血症；纠正碱中毒或补充镁，低钾血症可获迅速矫 正。(4)低钾血症与低钙血症并存时，低血钙的症状常 不明显；补钾后有可能出现手足搐搦，应补给钙剂。
就激素对钾在细胞内、外液的分布的影响 而言，胰岛素和肾上腺素促使钾向细胞内 转移，而α-激动剂损害细胞对钾的摄取。
低钾血症
血清钾浓度的正常范围为3.5-5.5mmol/L。 血浆钾浓度比血清钾略低0.3-0.5mmol/L。 血清钾浓度低于3．5mmol/L为低钾血症 (hypokalemia)。而缺钾（potassium depletion）指的是细胞内钾的缺失、体内 钾的总量减少。 低钾血症患者体内钾的总量并不一定减少。
低血钾的病因及发病机制
一.摄入不足：日常膳食不会引起血钾异常。只有 在胃肠道梗阻或昏迷不能进食，胃肠手术后禁 食，胃肠外营养病例未同时补钾或补钾不够才 会导致缺钾或低钾血症。 二.钾排出过多 1.经胃肠道丢失:见于频繁呕吐、严重腹泻、胃肠 减压、肠瘘及久用缓泻剂或灌肠剂等。
2.经肾丢失： ⑴长期过量应用排钾利尿剂 ⑵渗透性利尿 ⑶肾小管性酸中毒、DKA ⑷盐皮质激素过多 ⑸镁缺失 ⑹羧苄西林及氨基甙类抗生素
10.Gitelman综合征(GS) 1995年Gladziwa首次报告，为一罕见的常染 色体隐性遗传性肾小管病，其特征为低血钾代 碱伴低血镁及低钙尿(BS为高钙尿)，伴有高肾 素血症及高血管紧张素Ⅰ血症，而血管紧张素 Ⅱ及醛固酮不增高。本征持续过久，可发生软 骨钙(焦磷酸钙)沉着病，骨镁排空，反复发作 的关节痛及积液，又称假性痛风。
2.甲亢性周期性麻痹(thyrotoxic period
ic paralysis TPP) 在亚洲低血钾中发生严重肌无力，甚至瘫 痪的以TPP最多见，常伴有低磷酸盐血症， 具甲亢症状及甲状腺肿大，男性多见，瘫 痪多见于下肢，血钾降低。此外，甲亢还 可发生肌病，四肢近端肌无力也可同时存 在重症肌无力，应加以区别
7.Liddle综合征 为先天性常染色体显性遗传的远曲小管 重吸收钠过多性疾病，较罕见。由于KNa和H-Na交换增强，出现低血钾代谢 性碱中毒，由于钠潴留(可有高血钠)致 使高血压，而尿呈酸性，血肾素及醛固 酮降低，故又称假性醛固酮增多症(氨苯 蝶啶有效)。
8 .球旁细胞瘤 分泌过多肾素所致，出现高血压及低血 钾，血肾素一血管紧张素一醛固酮都增 高，本病主要特征为高血压和低血钾， 伴代谢性碱中毒，十分罕见。
低血钾症
正常钾代谢
钾是细胞内液中最重要的阳离子，正常 成人体内含钾量约50-55 mmol／kg，总钾 量的98％在细胞内液，为细胞内液中最多 的阳离子，其余2％在细胞外液。 健康成人饮食中钾的摄入量约为100 mmol /d。进食后数分钟内几乎全部吸收 了的钾均首先转移到细胞内，其后数小时 内主要经由尿排出体（ 90％ ），其余小 部分（ 10％ ）由汗液及粪便排出。
5. 原发性醛固酮增多症 以肾上腺皮质球状带细胞腺瘤为多见，也有两侧增 生的，其特征为高血压及低血钾，血压可高达160／ 100 mmHg以上，DBP增高为明显，可突发阵发性 肌无力性麻痹。血钾越低肌病越重，少数可有四肢 抽搐、痉挛，尿及血醛固酮增高。血浆肾素及血管 紧张素降低，肾功能减退，并出现代谢性碱中毒及 低血镁，血氯常偏低，尿钾排泄明显增多，尿为碱 性，出现蛋白，久之可发展为失钾性肾病，似尿崩 症。
3.经皮肤汗液失钾：大量出汗未及时补 充水分
三.钾分布异常：钾向细胞内转移，可导 致低钾血症。 ⑴急性碱中毒 ⑵应用大剂量胰岛素及葡萄糖治疗糖 尿病酮症酸中毒 ⑶低血钾性周期性麻痹 ⑷甲亢、钡中毒
各种低血钾疾病的临床特点
⒈家族性周期性麻痹 (family periodic paralysis，FPP) 在西方国家的低血钾以此症为多见，为肌细 胞膜Na-K-ATPase活性增高，使血钾转移到 胞内，膜去极化和对电刺激无反应，致瘫痪 发作。低血钾程度与瘫痪程度不平衡。无家 族史者可能为特发性或散发性(SPP)，患者 多突然软瘫，起病快，可持续数日，能自行 恢复。
11.异源ACTH综合症
促肾上腺皮质激素分泌过多，皮质醇也合成 过多，虽然皮质醇的保钠作用只有醛固酮的 0.4%,但由于其血浆浓度大大高于正常，同时 肾上腺也产生过多的类盐皮质激素物质（如 皮质酮和脱氧皮质酮），所以低钾血症并不 少见，而且多较严重伴碱中毒。该症多见于 40-60岁男性，约半数没有Cushing征。
重症或不能口服补钾者需静脉补钾。一般以 10%氯化钾15～30ml加入生理盐水或5%～ 10%葡萄糖溶液1000ml(钾浓度为20～ 40mmol/L)中，静脉补钾速度宜缓慢，速度 以每小时20mmol为宜，剂量一般为每日 40～80mmol，相当于氯化钾3～6g，一日 不多于200mmol。
在补钾过程中，需紧密观察特别是神经肌 肉表现，心电图和血钾，尿量。在重度低 血钾导至严重心律失常，尤其是发生阿斯综合征，呼吸麻痹等情况时，可在心电 图的监测下，加快补钾的速度，但绝对不 能用10%氯化钾静脉推注(因可引起心律 严重紊乱而骤死)。
3.糖尿病酮症酸中毒(DKA ) DKA时脂肪酸在肝经β-氧化产生大量酮体，其中的 乙酰乙酸和β一羟丁酸能结合大量碱基，出现代谢性 酸中毒。钾从细胞内外释，由于大量葡萄糖和有机 酸从尿中丢失，大量钾随着排出；加以深大呼吸或 呕吐，体液丢失过多，出现有效血容量不足；钠、 钾、氯从尿中都丢失，虽然体内严重缺钾，但由于 钾从胞内释出，加以血液缩，故血钾浓度可正常， 当抢救时大量输入盐水，并纠正酸中毒后，即出现 严重低血钾。
12.肾动脉狭窄 是指肾动脉血管床的阻塞性病变，其狭窄可 影响肾动脉一侧、双侧或其肾内分支，造成 肾组织缺血，进而激活肾素-血管紧张素-醛 因酮系统，产生高血压。比较常见的病因有 大动脉炎、动脉粥样硬化、纤维肌性增生。
临床表现有头晕、头痛、恶心、呕吐，突然 失明，昏倒、脑溢血或癫痫样发作、舒张压 显著升高常>120毫米汞柱，腹部或腹胁部可 闻及血管杂音，眼底检查有恶性高血压造成 之视网膜水肿、渗出和出血。 实验室检查除尿常规异常外可见血尿素氮和 肌酐升高，部分患者有低血钾症 。快速连续 静脉尿路造影、肾动脉造影，肾图、肾扫描、