边缘系统病变

特点，重视其诊断。
边缘叶脑炎
1.感染性：单纯疱疹病毒、流感病毒、神经梅毒、Wipple病 2.自身免疫性脑炎：
副肿瘤性脑炎 非副肿瘤性脑炎 3.自身免疫疾病伴随的脑炎：桥本脑病、红斑狼疮性脑病
病脑的病毒种类
单疱、带状 疱疹病毒、 EB病毒、巨 细胞病毒等 乙脑、森林 脑炎、西尼 罗河病毒 脊髓灰质炎 病毒、科萨 奇病毒、埃 可病毒 边缘叶脑炎 （单疱） 内侧颞叶和额 叶底部皮层 T2/FLAIR高信 号，伴DWI弥 散受限 双侧基底节区、 丘脑T2/FLAIR 高信号，DWI 可弥散受限
短暂性全面性遗忘症

短暂性全面性遗忘症是指病人短期内突然不能接受新的信息，而只保 留远期记忆，常在 24 小时之内缓解的一种综合征。近日，来自法国 巴黎玛丽大学的 Boutelier 教授等人发表了一篇关于短暂性全面遗忘 症的病例，刊登在最新一期的 AJNR 杂志。仅根据简要病史和一张 MRI 检查，你能给出正确诊断吗？
三期梅毒是由闭塞的小动脉内膜炎引起的，通常累及中枢神经系统的滋养血管。 三期梅毒有以下三种类型：
神经梅毒
心血管梅毒
晚发性良性（如树胶肿的）梅毒
神经梅毒可分为两大类：
（1）早期中枢神经系统的损害仅限于脑膜， （2）随后有脑实质的侵犯。
脑膜血管梅毒的病理改变是伴有血管周围炎症的动脉内膜炎。其主要表现为：动


Wipple病

3.眼和神经系统 可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行 性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。 这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为 异常。在病程后期可发生 Wernick脑病。周围神经炎表现为肢端感觉 异常或过敏。 4.循环系统 部分病人可发生心瓣膜病变，可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂 音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时，应考虑合并细 菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变 时，则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的 病人可出现心包炎或心包积液。 5.其他 半数以上病人可有不同程度的发热、畏寒，多为间歇性低热，少数病 人可为高热，在急性期可表现为持续性高热。

急性失忆和语言障碍的鉴别诊断很多，需要考虑脑炎或脑膜炎。精神 症状可以是癫痫发作后精神错乱或服用致精神失常药物所致。卒中、 脑出血也得考虑，但单纯认知异常、无运动感觉改变很不典型。最后， 发作性全面遗忘也有可能，不过这是排除性诊断。 检查首先应包括颅内影像寻找病灶、缺血或出血，然后是腰椎穿刺和 系统性感染检查（考虑到其发热上感症状及认知改变）。尿液和血液 毒物检查可能也有帮助。胸部 X 片和头颅 CT 无明显异常。感染检查 发现甲型流感病毒阳性。接下来，该患者出现了全面强直阵挛发作。 脑部 MRI 示：T2 加权像上双侧颞叶、丘脑、扣带回内侧对称性高信 号（如图所示）。

目前已肯定细菌是主要致病因素。疾病活动期小肠活检标本除可发现 惠普尔所描述的杆状菌（革兰阳性杆菌）外，还有棒状菌、类菌体、 异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。
Wipple病

临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有 体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及 病程的长短。 1.消化系统 腹痛占82%，腹泻占76%，隐性出血占64%，腹水占15%，腹部包块 占13%。腹泻为病人的主诉，每天排便5～10次，粪便呈水样，具有 恶臭，为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼血便较少，可能与继发吸收不 良而引起的低凝血酶原血症有关。腹痛为其最常见症状，疼痛性质为 痉挛性，疼痛部位不定。厌食较特发性脂肪泻常见，并且可伴有急剧 消瘦，继之可导致严重恶病质。 2.关节 2/3以上病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性，有时持续 仅1～4周，大、小关节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发 热。关节炎发作以多关节炎为常见，偶有单关节发作。最常受累的关 节是腕关节、膝关节，其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、脊柱关 节、髋关节、肩关节、肘关节。少数病人可发生强直性脊柱炎，表现 为下背部疼痛或脊柱运动受限。
DNA
疱疹病毒
大脑皮层
RNA
虫媒病毒 (黄病毒属)
基底节区 和/丘脑
基底节脑炎
小RNA
肠道病毒
软脑膜
脑膜炎
单纯疱疹病毒性脑炎
• 临床特点：起病急骤，病情凶险，精神行为异常、癫痫发作及意识障碍 常见，可伴局灶神经功能缺损症状。 • 脑脊液：压力增高，白细胞升高，常伴红细胞升高（与出血坏死有关）， 蛋白轻至中度增高，糖、氯化物多正常 • 脑电图：弥散性高波幅慢波基础上局灶周期性尖波（多为病侧颞叶） • MRI ：累及额底眶面、颞叶、岛叶为主，亦可累及脑干，可见刀切征 （cut off）

短暂性全面遗忘症是指突发的顺行性和逆行性遗忘，持续 24 小时左 右。病因不明，通常累及 50-70 岁的中老年人，可由精神紧张诱发。 发病时，由于病人出现短暂性获得新信息的功能障碍，此时病人会出 现重复提问等，但意识和远期记忆存在，无神经功能缺损症状。该病 可自行缓解，发作过后病人完全恢复记忆能力，唯独发作期的经历完
蛋白含量增高，淋巴细胞计数增多，葡萄糖在正常范围内。

边缘叶脑炎的患者通常表现为急性或亚急性起病，伴有行为或心境障
碍；短期记忆或其它认知障碍（如失语）；局灶性癫痫；炎性脑脊液。
神经梅毒

患者男性，55 岁，失语伴右上肢阵挛性运动障碍，5 个 月前开始出现失眠、记忆减退、定向力障碍、行为异常。
水平位 MRI DWI (A),，ADC 图谱 (B),，FLAIR (C)， 冠状位 T2 像 (D) 显示两侧颞叶内侧 高信号，左侧更为 明显，且累及颞叶 上侧和岛叶皮质。 未见弥散受限。2 周后复查 MRI，(E， F) 显示受累区域组 织明显萎缩。


边缘系统病变

血管性疾病：短暂性脑缺血发作、大脑后动脉栓塞 感染性疾病：单疱、流感病毒、梅毒、Wipple病


肿瘤：胶质瘤、转移瘤、副肿瘤性边缘叶性脑炎
自身免疫性疾病：桥本脑病、系统性红斑狼疮
变性疾病：AD、额颞叶痴呆（海马相对保留）
代谢性疾病：低血糖脑病、癫痫持续状态（主要是颞叶外 侧）
全不能想起，形成一个「记忆空洞」。
基底动脉尖综合症
大脑后动脉栓塞
边缘叶脑炎

边缘叶脑炎（limbic encephalitis ，LE）是发生于大脑边 缘系统的临床症候群。特别是自身免疫介导性 LE ，临床
上常呈亚急性起病，常常表现为近事遗忘、定向力障碍，
也可出现精神行为异常，并常有癫痫发作等症状；有时难 与病毒性脑炎、桥本脑病等相鉴别。很多新发病毒性脑炎 往往查不出相关明确的病原体依据，所以，更容易与自身 免疫性LE相混淆。因此，需要全面地了解LE,掌握其相关
单纯疱疹病毒性脑炎
刀切征
刀切征常见于以下疾病 • 单疱脑炎 • 胶质瘤
• 高氨血症（双侧）
急性坏死性脑病

急性坏死性脑病( acute necrotizing encephalopathy, ANE):发生在婴 幼儿的一种罕见的致死性疾病.主要在东亚国家. 病理改变是水肿, 出血和坏死.


急性坏死性脑病（ANE）

急性颞叶异常多考虑病毒性或细菌性脑炎。痫性发作和颞叶异常提示 疱疹病毒（HSV）脑炎，不过极少 HSV 病灶为双侧对称性，多是单 侧不对称。癫痫活动本身可引起 T2 加权像上颞叶内侧一过性高信号 改变，不过不会显示其他 MRI 异常。因此，除非有证据排除，癫痫 应看做是其他病理过程的一个症状。该患者还可能是类癌综合症或自 身免疫性脑炎，但是急性病程和迅速失代偿又不太符合。 考虑其急性感染发病过程，需要紧急腰穿和给予针对 HSV 脑炎的经 验性抗病毒治疗。抗癫痫药物需要用到，脑电图监测也需要，尤其是 考虑到癫痫仍有发作。给予患者阿昔洛韦和左乙拉西坦治疗。其脑电 图整体变慢，未发现癫痫样活动。腰椎穿刺示总蛋白 443mg/dL，葡 萄糖 98mg/dL，脑脊液中白细胞 4 个 /cm³ 和红细胞 11 个 /cm³ 。患 者嗜睡症状加重，于是转入 ICU 进一步治疗评估。
•边缘系统病变
姜方超

边缘系统是指大脑半球内侧面，与脑叶连接部和胼胝体旁 的环周结构，有扣带回、海马回、沟回组成。由于边缘叶 在结构上和功能上与皮质的岛叶前部、颞极、额叶眶面以 及皮质下的杏仁核、隔区、丘脑前核、乳头体核、丘脑下 部等密切相关，因此把边缘叶连同这些结构统称为边缘系 统。 边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与高级神 经、精神（情绪和记忆等）和内脏的活动。 边缘系统损害是可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、 反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。


Wipple病

诊断： 血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人，如发生淋巴结肿 大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时，应考虑到本 病。根据病人出现的吸收不良综合征及其他器官系统受累
ANE的诊断主要依赖神经放射学所见. 迅速出现地昏迷, 抽搐, 强直, 特征性的脑损伤改变(对称性脑结构受损, 尤其丘脑, 脑干和齿状核), 肝功损伤.与感染有关, 尤其一些病毒.
急性坏死性脑病（ANE）

患者女性，57 岁，发热上呼吸道感染后突发失忆。入院时精神错乱 丧失记忆 2 天，发热肌痛流涕 4 天，既往有抑郁和高脂血症病史。 神经体查：非流畅性失语症，其他表现不甚明显。实验室检查电解质、 全血细胞计数、肝功能均正常。

IAE 是流感病毒感染的罕见并发症，主要累及 5 岁以下儿童，其变异
型 ANE 定义为脑部对称性出血病灶，最为常见的临床特征是全面癫 痫发作和精神状态改变，包括意识水平、言语异常和谵妄。影像学可 发现对称性分布的脑部病灶，累及大脑白质、丘脑和脑干深部结构， 特征为双侧坏死或出血性丘脑病灶。
神经梅毒
Wipple病

男性，68岁。以行走困难、记忆力下降和两便失禁5月入院。12年来 一直诉有手腕关节痛。曾被诊断为风湿性多关节炎。实验室检查见血 沉增高，CSF检查见蛋白增高，细胞数和糖氯化物正常。头颅MRI检 查见下：
Wipple病

其头颅MRI提示脑实质，幕上，幕下，脊髓等多处病变，图D为T1加 权增强，提示右侧颞叶部分轻度强化。此病人较为疑难，几乎无法诊 断，但经十二指肠活检后病理和 PCR 确诊为 Wipple 病！此症虽为罕 见，但在摸不到诊断头绪并伴有系统疾病时应该将其列为鉴别诊断之 一！
桥本脑病红斑狼疮性脑病病脑的病毒种类dna疱疹病毒单疱带状疱疹病毒eb病毒巨细胞病毒等大脑皮层边缘叶脑炎内侧颞叶和额叶底部皮层t2flair高信号伴dwi弥散受限rna虫媒病毒黄病毒属乙脑森林脑炎西尼罗河病毒基底节区和丘脑基底节脑炎双侧基底节区丘脑t2flair高信号dwi可弥散受限小rna肠道病毒脊髓灰质炎病毒科萨奇病毒埃可病毒软脑膜脑膜炎单纯疱疹病毒性脑炎临床特点

急性坏死性脑病（ANE）

基于患者的前驱病毒感染，甲型流感病毒阳性，并排除其他病毒细菌 性脑炎可能，患者表现最可能为一种流感相关性脑炎亚型（IAE）， 即急性坏死性脑病（ANE）。流感病毒的中枢神经系统并发症非常罕 见且多样，包括癫痫发作、雷氏综合征、格林巴利综合征、运动障碍、 多种形式的脑病或脑炎以及脑出血。
神经梅毒

鉴别诊断： 脑膜血管梅毒：主要基于临床表现，鉴别包括其他类型的脑膜炎以及

卒中的病因。

颞叶内侧病变：其影像学特征和边缘叶脑炎一样。如果没有特异性的
影像学特征，诊断需要依据血清和脑脊液VDRL 试验。

治疗：青霉素 G（14-21 天）。大部分病人仅有部分缓解，尤其是在 治疗前已有数月症状的患者。

惠普尔病是一种少见的系统性疾病。男女发病之比为（4～8）：1， 以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。其临床特征为小肠 吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节 痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。 1907 年惠普尔 （Whipple）首次报道本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的 病理改变。
脉内膜成纤维细胞的殖；中膜变薄；外膜的纤维性和炎性改变。血管周围炎症 则可见淋巴细胞和浆细胞的浸润。
神经梅毒性边缘叶脑炎

神经梅毒较少表现为边缘叶脑炎。磁共振上有颞叶内侧信号改变时需 考虑到神经梅毒的鉴别。

临床表现：在累及到大脑中动脉（最常见）或者基底动脉分支（次常 见）的脑膜血管梅毒的年轻患者中，最常见的临床症状为卒中样表现。 亚急性脑炎的前驱症状为头痛、眩晕和精神异常。脑脊液通常表现为